심근증 Cardiomyopathy

성인간호학 III

심근증

심근증(cardiomyopathy : CMP)

심근의 구조적, 기능적 능력에 일차적으로 영향을 주는 질병을 총칭하는 용어

특별한 원인 없이 발생하는 심실확대, 기능저하가 특징

임상적 분류

- 원발성(1차), 속발성(2차)

WHO 분류

확장성 심근증(dilated cardiomyopathy)

비후성 심근증(hypertrophic cardiomyopathy)

제한성 심근증(restrictive cardiomyopathy)

부정맥성 우심실 심근증(arrhythmic right ventricular cardiomyopathy)

심근증

심근증(cardiomyopathy : CMP)

1. 확장성 심근증(dilated cardiomyopathy; DCM)

대부분 구조적 이상을 보임

원인을 알 수 없는 심근장애로 인해 심실확장과 수축기능 장애, 심방비대, 좌심실 비대(혈액 정체 동반)가 특징

: 울혈성 심근증(congestive cardiomyopathy)

울혈성 심부전과 임상양상이

유사하나 심실벽의 두께는

울혈성 심부전처럼 비후되지

않음

심근증

심근증(cardiomyopathy : CMP)

1. 확장성 심근증(dilated cardiomyopathy)

1) 원인

바이러스 감염 후 자가면역반응에 의해 심근세포가 파괴되어 심근 탄력섬유의 퇴행성 변화가 오는 것

알코올, 임신말기나 분만 후, 항암치료제(adriamycin, cyclophosphamide)

심근증

심근증(cardiomyopathy : CMP)

1. 확장성 심근증(dilated cardiomyopathy)

2) 병태생리

좌우 심실과 심방이 모두 확장되며 심근수축력 저하로 좌우 심실부전 유발

심근섬유는 미세구조의 소실과 부분적 괴사를 보이며 섬유화와 중등도의 염증세포 침윤도 동반됨

심내막에 부분적 비후로 인해 심근조직과 탄력조직으로 구성된 백색의 둥글게 돋은 반점이 생김

: 심내막 섬유탄성증(endocardial fibroelastosis)

심근증

심근증(cardiomyopathy : CMP)

1. 확장성 심근증(dilated cardiomyopathy)

3) 증상과 징후

좌심부전에 의한 증상과 징후가 먼저 나타남

초기 : 피로감, 허약감

진행 : (폐울혈)호흡곤란, 기좌호흡, 기침, 빈맥,

심계항진, (허혈)흉통

우심부전은 늦게 나타남 : 부종, 경정맥 울혈, 간 울혈

부정맥(심방세동, 빈맥, 심실 조기수축)

심실세동, 심실 내 혈전과 색전으로 인한 돌연사

합병증 : 급성 폐수종

심근증

심근증(cardiomyopathy : CMP)

1. 확장성 심근증(dilated cardiomyopathy)

4) 치료와 간호

원인 모름 → 울혈성 심부전 경감과 합병증 예방

침상 안정, 저염식이 처방

Digitalis, 이뇨제 투여

β효능제 투여(dopamine), 항응고제(말초색전 예방)

신체활동 제한으로 인한 우울 : 정서적 지지

알코올은 심근수축력을 저하시키므로 금함

환자의 3/4 은 말기 심부전증으로 진전 : 심장이식술

심근증

심근증(cardiomyopathy : CMP)

2. 비후성 심근증(hypertrophic cardiomyopathy; HCM)

심실의 확장 없이 비대칭적인 심근 비후가 특징

약 50%는 유전적인 원인, 남성에게 호발

젊고 건강한 사람의 돌연사의 가장 일반적인 원인

= 특발성 비후성 대동맥판하 협착증

(idiopathic hypertrophic subaortic stenosis; IHSS)

두 심실 사이 중격이 커져서 좌심실로부터의 혈류 차단

비후성 폐쇄성 심근증(hypertrophic obstructive cardiomyopathy)

비대칭성 중격성 비후(asymmetric septal hypertrophy)

심근증

심근증(cardiomyopathy : CMP)

2. 비후성 심근증(hypertrophic cardiomyopathy)

1) 병태 생리

비후된 심실중격과 심실벽의 경직은 좌심실 용적을

감소시키고 심장 수축기 동안에 좌심실의 혈액출구를

막아 대동맥으로의 혈액유출을 방해

심장이완 기능장애로 심실 이완기압(ventricular end-diastolic pressure) 상승 → 좌심실로의 혈액 유입 방해를 받게되어 이완기가 연장 → 좌심부전으로 좌심방압, 폐정맥압, 폐모세관압 상승

심근증

심근증(cardiomyopathy : CMP)

2. 비후성 심근증(hypertrophic cardiomyopathy)

1) 병태 생리

비후성 심근증의 4가지 주요 특성

광범위한 심실 비대

좌심실의 빠르고 강력한 수축

이완 불능

대동맥 분출의 폐색

심근증

심근증(cardiomyopathy : CMP)

2. 비후성 심근증(hypertrophic cardiomyopathy)

2) 증상과 징후

대동맥판 협착증과 유사, 가장 흔한 증상은 호흡곤란

(심근 허혈) 허약감, 피로, 우울, 운동시 호흡곤란, 심계항진, 협심통, 현기증, 실신

(폐 울혈) 호흡곤란, 기좌호흡

(심근 섬유화) 부정맥, 심실세동

합병증 : 유두근 기능부전에 의한 승모판 폐쇄부전

심근증

심근증(cardiomyopathy : CMP)

2. 비후성 심근증(hypertrophic cardiomyopathy)

3) 치료와 간호

치료목표 : 심근 섬유의 수축으로 인한 심실벽의 경직을 경감시켜 좌심실의 수축력을 증가시키는 것

β교감신경 차단제(심박동수 저하, 부정맥 예방)

: propranolol

칼슘이온 차단제 : verapamil

Digitalis, 이뇨제 금기 : 좌심실의 전부하, 후부하 감소

심근절제술(myomectomy), 부분적심실중격근절개술(septal myotomy), 경피적알코올중격절제술

심근증

심근증(cardiomyopathy : CMP)

3. 제한성 심근증(restrictive cardiomyopathy; RCM)

드물게 오는 질환, 심실벽의 과잉 경직이 특징

경직된 심실벽은 이완기에 심실의 혈액 충만을 억제

수축기의 심근 수축력은 정상

심근 전층 근섬유의 섬유화가 일어나서 확장기 때 심장의 신장성이 약화되므로 심박출량이 감소

심근증

심근증(cardiomyopathy : CMP)

3. 제한성 심근증(restrictive cardiomyopathy)

임상증상은 좌심부전, 우심부전과 유사

우심부전 증상 : 부종, 복수, 간 울혈, 정맥압 상승, 기이맥

Digitalis,이뇨제, 혈관확장제 투여

염분 제한

특별한 중재방법 없음

심장이식(cardiac transplantation)