非癌末期疾病之緩和醫療照護

成大醫院 內科部 血液腫瘤科

蔡瑞鴻 醫師

非癌的安寧緩和醫療

• 雖然台灣因健保的規範，限於十類疾病可以申報安寧緩和照顧。

• 其實，先進國家，像是英國、美國均非以疾病別來考量是否需要緩和醫療。而是以病患實際上是否有身、心、靈的需求為考量。

非癌的安寧緩和醫療

• 疾病的進展因人而異，預後不易預期

• 須因應各自的疾病，發展安寧緩和療護準則

• 應盡早和病人討論ACP、AD

運動神經元疾病

台灣健保給付條件

• 1.末期運動神經元病患，主要症狀有直接相關或間接相關症狀者。

• (1) 直接相關症狀：虛弱及萎縮、肌肉痙攣、吞嚥困難、呼吸困難。

• (2) 間接相關症狀：睡眠障礙、便秘、流口水、心理或靈性困擾、分泌物及黏稠物、低效型通氣不足、疼痛。

• 2.末期運動神經元患者，雖使用呼吸器，但已呈現瀕臨死亡徵象

運動神經元疾病

• 俗稱：漸凍人

• 冰桶挑戰

傳愛活動

(2014)

運動神經元疾病

• 肌萎縮性偏側硬化症（ALS）是一種會殺死運動神經元的疾病。病患會癱瘓，通常在發病後的3~5年內即病逝。

• 最為人知的例外是英國劍橋大學物理學家霍金，他罹患ALS已40多年，儘管身體殘障，仍繼續在宇宙學和量子重力學領域中做出重要的貢獻

ALS的疾病進程

• 運動神經元是一種退化性的疾病，疾病早期是以遠端肢體無力為主要表現

• 國外發生率約為十萬分之一至一點四，台灣全部病人總數應約有一千人左右

• 隨著疾病進展在數月之內會漸漸侵犯全身的主要肌肉，最後終因嚴重的全身無力，續發肺部感染，導致呼吸困難而死

• 但病患的心智始終是清醒。

運動神經元疾病

• 病患及家屬常因致命性的呼吸衰竭，需面臨讓病患自然邁向死亡或長期依賴呼吸器來延長生命的抉擇

• 照護部分包含五大部分

– 真相告知

– 症狀治療

– 營養。NG?PEG?

– 呼吸不足和人工呼吸

– 預立醫囑和末期時之安寧療護

運動神經元疾病-治療原則

• 生理因素、精神、心裡社會、靈性

• 尊重病人自主權與家屬的意見

• 因病人的醫療抉擇會隨時間改變，應定期與病人和家屬討論病情和治療目標

ALS的症狀照護

• 流涎

– 通常因顏面及口腔肌肉控制不良引起

– 生理（口腔周圍的龜裂、脫水、口吃）與社會心理（社交）的影響

– 藥物治療：glycopyrrolate，scopolamine，atropine eye drop

– Botulinum A以超音波引導注入腺體，效果可維持5個月並可重複使用

– 放射治療

ALS的症狀照護-營養

• PEG：充足的營養餵食、體重穩定、建立服藥管道

• NG：嗆咳危險性高，不適合長期使用

• PEG手術時機之考量

– 初期吞嚥困難之處裡包括食物和液體性質之改變，經語言治療師訓練後仍失敗

– 在FEV1下落到預期之50%以前但並非在末期

– 有症狀之吞嚥困難，導致熱量攝取不足、脫水、體重減輕

– 吞嚥困難之有無依照生活品質是否下降做判斷

ALS的症狀照護-呼吸器

• 呼吸肌肉軟弱之症狀：用力時呼吸困難、仰臥時呼吸困難、極度虛弱、睡眠打擾、清晨頭痛

• 非侵入性呼吸器可增進肺功能、延長存活期

• 使用呼吸器可以導致有意義的生命

• 依賴呼吸器者並不比不依賴者更憂鬱

• 長期使用侵入性呼吸器，必須負擔沈重之經濟、情感之負荷，應與病人和家屬誠實討論

• 西方國家的法律與醫學倫理支持有行為能力者有權決定拒絕或撤除呼吸器

ALS的症狀照護-末期安寧療護

• 緩解末期最常見的兩種症狀—呼吸困難和焦慮

• 處理呼吸困難可以矯正的原因

例如：感染、貧血…

• 藥物部分：

– BZD: Xanax、Ativan 、Dormicum

– Steroid

– Morphine

腎臟末期的緩和醫療照護

台灣健保給付 • 急性腎衰竭，未明示者

• 已接受腎臟替代療法(血液透析、腹膜透析、腎臟移植)病患。

• 病人因嚴重之尿毒症狀，經原腎臟照護團隊評估病患可能在近期內死亡。

• 病人在自由意識的選擇與自主的決定下不願意，或因合併下列疾病狀況之一，不適合繼續接受長期透析治療或接受腎臟移植者：

– (1) 其他重要器官衰竭及危及生命之合併症

– (2) 長期使用呼吸器

– (3) 嚴重感染性疾病合併各項危及生命之合併症

– (4) 惡病質、或嚴重之營養不良危及生命者

– (5) 惡性腫瘤末期患者

– (6) 因老衰、其他系統性疾病，生活極度仰賴他人全時照顧，並危及生命者

台灣健保給付 • 慢性腎衰竭及腎衰竭，未明示者

• 本項適用主診斷 585 (慢性腎衰竭; chronic renal failure)及

586 (腎衰竭，未明示者; renal failure, unspecified)兩項疾病末期定義

• 慢性腎臟病至末期腎臟病階段，尚未接受腎臟替代療法病患，屬慢性腎臟病(CKD) 第4，5期病患(GFR < 30

ml/min/1.73m2)，

• 或已接受腎臟替代療法(血液透析、腹膜透析、腎臟移植)

病患。

• 病人因嚴重之尿毒症狀，經原腎臟照護團隊評估病患可能在近期內死亡。

多重共病者透析之存活曲線

慢性腎疾病

• 在國家衛生研究院的先驅研究指出：呼吸器依賴、高齡老人(年紀85 歲以上)、淋巴腫瘤及多數癌末、嚴重肝硬化、嚴重中風、嚴重呼吸阻塞性肺病都是慢性腎臟病患者開始透析後半年內死亡的危險因子

CKD終止透析的時機

• 75 歲以上慢性腎臟病第五期病人且有不良預後者，符合下列兩項標準以上：

– 1. 驚訝問題(Surprise Question)，如：病人若在半年或一年後過世, 我不會驚訝。

– 2. 高臨床共病症(High co-morbidity)

– 3. 明顯生活功能不良，如：Karnofsky 指標<40 分

– 4. 嚴重慢性營養不良，如白蛋白 < 2.5

終止透析抉擇

• 緩和性透析(palliative dialysis)

– 緩和透析目的為改善病人的症狀，而不讓病人忍受傳統透析的辛苦

– 不似一般透析要求常規與足量的透析，避免延長或增加病人的痛苦，故其執行的方式可以以適時需要(prn)的方式

– 或是規律但減少透析的頻率，如每週兩次或每週一次的方式來施行。

終止透析抉擇

• 限時醫療嘗試(time-limited trial)

– 預後不確定或是暫時無法決定是否接受透析治療的病人，應先考慮接受限期透析治療嘗試。

– 在尋求衝突解決的過程中，或在緊急情況下為免除生命威脅時，亦可先提供緊急透析治療，或進行限定時間內的短期透析治療嘗試

– 限時透析治療嘗試的期間，病人可以決定去了解緩和治療的選擇。它也可能給病人時間來解決自己的事務，並解決衝突，亦可讓病人有足夠的時間向家庭成員作最後的道別

常見腎病末期之症狀

• 疲倦:約49 ~ 100 %

• 嗜睡:約49 ~ 82 %

• 疼痛:約38 ~ 90 %

• 搔癢症:約33 ~ 84 %

• 噁心嘔吐: 約30~ 50%

常見症狀之處理

• 疼痛

• 疼痛評估常用的工具如視覺類比疼痛評估表(visual analogue scale, VAS; 1至10分，分數越高越嚴重)

• 依據WHO疼痛控制原則, 3B Rules (by the

clock, by the ladder, by the mouth) ，三階段給藥

WHO三階段止痛

疼痛之用藥

• 第一階段可以考慮非鴉片類的藥物。Acetaminophen為首選。NSAID使用上可能惡化腎功能或造成消化道出血，較不建議使用

• 第二階段加上嗎啡類用藥。Codeine,

morphine 之代謝產物均由腎臟排出且有活性，故須減量或延長給藥時間。

疼痛之用藥

• 第三階段使用強鴉片類製劑。以不經由腎臟代謝的fentanyl, oxycodone,

hydromorphone為優先考量。

• 非癌的病人使用管制藥物超過一個月以上必須提出申請並會診精神科醫師評估，以防止藥物濫用

輔佐藥物

• 抗癲癇藥物如gabapentin (第一次直接給予300 mg 後，然後再於每週三次的血液透析後給予200-300 mg )、

• 抗憂鬱藥物如amitriptyline (每天睡前10-

25mg)等。

• 局部辣椒素(capsaicin) 貼片或軟膏

• 局部non-steroidal anti-inflammatory drug

(NSAID)止痛藥物軟膏也均有其角色存在

搔癢症

• 搔癢症在腎衰竭患者通常是多重因素所造成

• 可能病因包括表皮肥大細胞(mast cell)增生導致組織胺或血清素分泌過多、表皮神經病變導致神經異常敏感

• 次發性副甲狀腺亢進、對透析用具或管路低度過敏、或是皮膚異常乾燥有關。

搔癢症治療 - 一般性原則

• 避免洗太熱的熱水澡、減少酒精類飲品攝入

• 維持表皮的濕潤度，如平時使用高含水量及保溼性質的乳液

• 減少肥皂沐浴的頻率、洗澡時使用乳液類成份較高之用品

• 穿著衣物盡量輕便勿厚重，盡量避免搔抓皮膚、指甲剪短以降低搔抓後出現傷口或感染機率

搔癢症治療 – 藥物

• 抗組織胺：療效有限，證據不足，但安全，副作用少

• Gabapentin, pregabalin，小型研究指出每週三次透析結束後給予口服gabapentin 100 mg

對於搔癢有一些效果

• 辣椒素是一種天然辣椒中提煉而得的生物鹼，在實驗中可以降低表皮神經末梢P 物質(substance P)的濃度。局部辣椒素的軟膏對某些病患可能會有效果，但刺激性的副作用並非人人均可忍受

搔癢症治療 – 其他

• 紫外線光照療法(Ultraviolet B phototherapy)

也是一種治療選擇，特別是波長介於280 至315 nm 之間的寬譜UVB 照射治療，但病患必須配合療程進行且

• 效果可能需等待將近1 至2 月才會逐漸出現；另一方面，

• 必須提醒病人在照射開始2週內有可能搔癢會暫時性惡化

噁心及嘔吐治療

• Haloperidol

• Metoclopramide

• BZD: Lorazepam, Diazepam

• Granisetron, ondansetron

• Steroid

心臟衰竭末期之緩和醫療

健保給付之條件

• 心衰竭末期應最少符合下列二個指標： – CHF NYHA stage III 或 IV – 休息或輕度活動時會喘。

– 原心臟照顧團隊認為病人很可能在近期內死亡

– 經常因嚴重心臟衰竭症狀住院

– 雖經最大的醫療處置但仍有極不容易控制的生理或心理症狀如下：

(1) 因心律不整而造成的昏厥等嚴重症狀者

(2) 曾有心臟停止或心肺復甦術病史

(3) 常有不明原因的昏厥

(4) 心因性腦栓塞

(5) 左心室射出分率(LV ejection fraction)≦20%

心臟衰竭評估

• 心臟衰竭生命存活期的預估，最好是在治療後症狀的嚴重度，而不是在惡化狀態

• 心臟惡病質：6個月內非刻意性、非水腫性體重減輕7.5%

• 其他預後不佳的因子：低血壓、腎功能不定、貧血、憂鬱、年紀大

心臟衰竭評估

心衰竭之藥物

• 藥物與治療之停止

• 當心博過緩或難治的水分過多時，可考慮停用beta-blocker

• 當有低血壓引起的症狀或高氮血症，可考慮停用ACEI or ARB

• Deactivated ICD

• 停止強心藥物給予

– 需要縝密的評估

– 與家屬及病人共同討論利與弊

慢性阻塞性肺病與其他肺部疾病之安寧療護

健保給付條件

• 慢性氣道阻塞疾病COPD – 休息時會喘，且病況持續惡化 (如：反覆因肺炎或呼吸衰竭需送至醫院急診或住院)，合併以下任一狀況：

(1) 即使使用氧氣，然而 PaO2≦55mmHg、PaCO2≧50mmHg 或 O2saturation≦88%。

(2) FEV1≦30% of predicted。

(3) FEV1 持續下降且速度每年大於 40 mL。

(4) 六個月內體重減少 10%以上。

(5) 休息時心跳超過 100/min。

(6) 肺心症或肺病造成之右心衰竭。

(7) 合併有其他症狀 (如：惡質病、反覆感染、重度憂鬱 ) 或多重合併症

健保給付條件

• 肺部其他疾病

– Cystic fibrosis, severe fibrotic lung disease 等末期肺病，休息時會喘，且病況持續惡化 (如：反覆因肺炎或呼吸衰竭需送至醫院急診或住院)，合併以下任一狀況：

(1) 即使使用氧氣，然而 PaO2≦55mmHg、PaCO2≧50mmHg 或 O2saturation≦88%。

(2) FEV1≦30% of predicted。

(3) FEV1 持續下降且速度每年大於 40 mL。

(4) 六個月內體重減少 10%以上。

(5) 休息時心跳超過 100/min。

(6) 肺心症或肺病造成之右心衰竭。

(7) 合併有其他症狀 (如：惡質病、反覆感染、重度憂鬱 ) 或多重合併症。

COPD預後

• 嚴重的慢性阻塞性肺疾病之病人有較長之失能期以及和許多癌症相當的死亡率，因此應將慢性阻塞性肺疾病視為類似癌症，且無任何道德上之理由將其排除於安寧療護之外。

症狀治療

• 喘是中樞運動驅力(Central motor activity)和從化學或結構接受器傳入訊息之不協調所致，同時個人之情感、焦慮和認知功能同樣會影響此種感覺

• 處置時需生理和心理並重，諮商以及透過各專業間之協調與合作

症狀控制 - 喘

• 嗎啡

– 經由腦幹及周圍肺臟接受器作用或減少焦慮

– 從最少量開始緩慢增加

– 口服或蒸汽吸入皆可

– 副作用為二氧化碳積留，當有噁心、昏睡、呼吸抑制時須小心

– 末期時，雖然會二氧化碳積留，嗎啡仍能視情況給予

症狀控制 - 喘

• 化痰劑：N-acetylcystine，蒸氣吸入、食鹽水噴霧、抗生素

• 氣管擴張劑：beta -2 agonist、抗乙醯膽鹼製劑，theophylline，吸入性atropine，

• 氧氣

• 口服類固醇

• 抗焦慮藥物如Xanax、放鬆療法、想像療法

• 小電扇增加通氣率

症狀控制 – 臨終

• Palliative sedation:主要之對象為瀕臨死亡的病人，其疼痛、呼吸困難、咳嗽、譫妄或有關靈性方面存在意義的極端心痛無法緩解時，使用藥物來鎮靜病人或於即將死亡的病人使用鎮靜藥物，通常是benzodiazepine 或barbiturate。

• 目的是減緩症狀而非致病人於死

• 醫學倫理，法律、充分溝通、諮詢

• 是否停止水分、營養的供應?

呼吸器撤除

• 1.時機：

– 當病人或法定代理人提出撤除議題

– 醫療提供者認為延續人工呼吸器使用不再符合病人的目標

– 對病人而言已是負荷大於益處了

呼吸器撤除 • 2.人員

– 無決定能力時看是否有預立醫囑

– 病人指定的醫療代理決定者

– 無預立醫囑則由法定代理人和醫療團隊共同協商

• 3.病人和家屬以及法定代理人之準備

– 主治醫師於早期便頻繁隨病情進展召開家庭會議加以解釋說明

– 所有治癒性和恢復性的療法均屬過度、暫時性的醫療測試，並系統性的重複加以評估，已決定照顧計畫能否達到目標

呼吸器撤除

• 和家屬討論6W

– Why：為何要撤除

– What：相關疾病的預後，呼吸器使用的利弊得失

– How：撤除的過程

– When：何時撤除

– Who：由何人施行

– Where：在何處？加護病房？安寧病房？家中？

呼吸器撤除過程

• Terminal extubation / Terminal weaning

• 經由口語和觸動刺激來評估病人的反應

• 停止正在使用的肌肉神經阻斷劑，並允許有時間將藥物的影響消除

• 預期性給予病人小心調整的嗎啡和BZD，以緩解拔除時的呼吸困難，BZD亦可幫助減緩焦慮、提供鎮靜之用

• 停止抗生素、人工輸液(導致肺鬱血和death

rattle)

呼吸器撤除過程

• 直到死亡前必須有醫療人員在場

• Death rattle通常令家屬難安，除了一再說明保證外，減少點滴注射，使用抗乙醯膽鹼的藥物通常會有效

• 自然的死亡過程嗎啡並不需要加量

肝硬化及其他末期肝病之緩和醫療

健保給付條件

• 肝病或肝硬化末期，不適合肝臟移植，且：

– PT > 5 sec above control 或 INR > 1.5

– Serum albumin < 2.5 g/dl合併下列任一項症狀：

• (1) 困難處理之腹水 (Refractory ascites)。

• (2) 自發性細菌性腹膜炎 (Spontaneous bacterial peritonitis)。

• (3) 肝腎症候群 (Hepatorenal syndrome)。

• (4) 肝腦病變合併坐立不安、昏睡和昏迷 (Encephalopathy

with asterixis, somnolence, coma)。

• (5) 復發性食道靜脈瘤出血 (Recurrent variceal bleeding)。

• (6) 多重器官衰竭 (Multiple organ failure)。

• (7) 惡病質與消瘦 (Cachexia and asthenia)。

末期肝病之預後

• 當慢性B型肝炎進展到肝硬化並失去代償功能後，5年的存活期會從84%降到14%

• 肝臟移植:單一腫瘤，<5cm，<3個且最大的不超過3cm;轉移性腫瘤、侵犯血管的腫瘤會被排除於外，酒精性肝硬化者必須確實戒酒

• 肝臟移植的7年和10年存活率約為60~80%

• 待器官移植和安寧緩和療護兩者可相輔相成，同步進行

末期肝病之症狀控制

• 疼痛

• 較不考慮NSAID，因為GI bleeding 和 renal

failure

• Acetaminophen< 2g/day

• Opioid須小心劑量與每劑間隔時間，可能會加重肝腦病變

末期肝病之症狀控制

• 腹水

– 限水?

– 限鹽?

– 利尿劑?

– 腹水穿刺+白蛋白?

末期肝病之症狀控制

• 肝腦病變

– 使用lactulose保持每天3-5次排便

– Neomycin 4-12mg/day

– Rifaxmin 400mg tid

• 在極重度的肝腦病變發生時，才會建議限制蛋白質的攝取

末期肝病之症狀控制

• 癢

– 多重原因造成，通常因膽汁鬱積最常見，嗎啡類的止痛劑亦會引起癢

– Cholestyramine 4gm 3-4times/day

– Ursodiol 15-30 mg/kg/day

– Rifampin 150-300mg twice/day

– Naltrexone 50 mg daily

末期肝病之其他議題

• 溝通與諮商

– 最好在發生肝腦病變之前就加以溝通

– 邀請家屬和朋友協助詢問問題和回答問題

– 討論的重點用紙張紀錄並給病人和家屬各一份

– 可考慮錄音

– 對困難議題或告知事實時，必須一再的訪視和討論，尤其討論預後時，範圍應從診斷到死亡

• 傾聽病人和家屬，提供情感支持

• 需要時請社工、精神科醫師、心理師介入

結語

• 非癌疾病的緩和醫療注重團隊合作，和病人及家屬間的溝通

• 預立醫療照護諮商(ACP)的觀念應及早

• 陪伴，幽谷伴行，時間是最好的解藥

謝謝聆聽