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Unidad XII - Cirugía Cirugía de Especialidad Eduardo Bracho Blanchet Hospital Infantil de México Federico Gómez, Departamento de Cirugía General. Ciudad de México, México. Correspondencia: [email protected] Teléfono: 5228 9917 Ext 9031 / 2208 Cristian Zalles Vidal Hospital Infantil de México Federico Gómez, Cirugía General. Ciudad de México, México Correspondencia: [email protected] Historia de la cirugía pediátrica en México El 30 de abril de 1943, el Hospital Infantil de México fue inaugurado con el nombre Hospital del Niño y desde el inicio de sus funciones asistenciales, de enseñanza e investigación, el área de cirugía ha sido parte preponderante del quehacer del mismo debido al empuje de su primer jefe, el Dr. Jesús Lozoya Solís, en ese entonces residente. Desde la inauguración, el Dr. Felipe Cacho de la Fuente, nombrado ayudante de cirugía, ayudó al Dr. Lozoya en sus labores. Los servicios de cirugía siempre han tenido como base la idea de que sus cirujanos se inicien con un amplio conocimiento pediátrico, con el objetivo de estar familiarizados con la anatomía, la fisiología y la patología del niño y con estos fundamentos resolver, en mejores condiciones, sus problemas quirúrgicos. Aunque en muchas escuelas de cirugía pediátrica se solicita como requisito tener 1 o 2 años de pediatría, en el Hospital Infantil de México Federico Gómez continúa la tradición de solicitar como prerequisito tener completa la especialidad de pediatría médica para poder ingresar a cirugía pediátrica. Antes de 1943, en nuestro país no existía la cirugía pediátrica como una especialidad organizada y las urgencias quirúrgicas eran resueltas por los cirujanos generalesy en la mayoría de los casos, el pediatra era quien hacía el diagnóstico y manejaba al niño en el pre y postoperatorio, solamente eran intervenidos casos aislados de cirugía sin mayor dificultad técnica como apendicitis, hipertrofia de píloro, invaginación intestinal, etc. Sin duda, el padre de la cirugía pedríatrica mexicana es elDr. Lozoya, médico militar especializado en cirugía infantil en el Hospital de Niños de Boston, quien participó con el Dr. Federico Gómez en la planeación del nuevo hospital. Además, su artículo “Dos casos de invaginación por divertículo de Meckel, curados con resección intestinal” es el primer artículo nacional sobre cirugía pediátrica escrito por un cirujano dedicado exclusivamente a la cirugía de niños.En 1945-1947 estudia la primera generación de cirujanos pediatras formados en la institución. En 1946, regresa el Dr. Cacho de la Fuente de una rotación en Boston y se contrata al Dr. Carlos Sariñana Natera, quien había estudiado cirugía infantil en los Estados Unidos, y ambos se unieron al equipo de Lozoya.

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Unidad XII - CirugíaCirugía de Especialidad

Eduardo Bracho Blanchet

Hospital Infantil de México Federico Gómez, Departamento de Cirugía General. Ciudad de México, México.Correspondencia: [email protected]éfono: 5228 9917 Ext 9031 / 2208

Cristian Zalles Vidal

Hospital Infantil de México Federico Gómez, Cirugía General. Ciudad de México, MéxicoCorrespondencia: [email protected]

Historia de la cirugía pediátrica en México

El 30 de abril de 1943, el Hospital Infantil de México fue inaugurado con el nombre Hospitaldel Niño y desde el inicio de sus funciones asistenciales, de enseñanza e investigación, elárea de cirugía ha sido parte preponderante del quehacer del mismo debido al empuje de suprimer jefe, el Dr. Jesús Lozoya Solís, en ese entonces residente. Desde la inauguración, el Dr.Felipe Cacho de la Fuente, nombrado ayudante de cirugía, ayudó al Dr. Lozoya en sus labores.Los servicios de cirugía siempre han tenido como base la idea de que sus cirujanos se iniciencon un amplio conocimiento pediátrico, con el objetivo de estar familiarizados con laanatomía, la fisiología y la patología del niño y con estos fundamentos resolver, en mejorescondiciones, sus problemas quirúrgicos.Aunque en muchas escuelas de cirugía pediátrica se solicita como requisito tener 1 o 2 añosde pediatría, en el Hospital Infantil de México Federico Gómez continúa la tradición desolicitar como prerequisito tener completa la especialidad de pediatría médica para poderingresar a cirugía pediátrica.Antes de 1943, en nuestro país no existía la cirugía pediátrica como una especialidadorganizada y las urgencias quirúrgicas eran resueltas por los cirujanos generalesy en lamayoría de los casos, el pediatra era quien hacía el diagnóstico y manejaba al niño en el pre ypostoperatorio, solamente eran intervenidos casos aislados de cirugía sin mayor dificultadtécnica como apendicitis, hipertrofia de píloro, invaginación intestinal, etc. Sin duda, el padrede la cirugía pedríatrica mexicana es elDr. Lozoya, médico militar especializado en cirugíainfantil en el Hospital de Niños de Boston, quien participó con el Dr. Federico Gómez en laplaneación del nuevo hospital. Además, su artículo “Dos casos de invaginación por divertículode Meckel, curados con resección intestinal” es el primer artículo nacional sobre cirugíapediátrica escrito por un cirujano dedicado exclusivamente a la cirugía de niños.En 1945-1947estudia la primera generación de cirujanos pediatras formados en la institución.En 1946, regresa el Dr. Cacho de la Fuente de una rotación en Boston y se contrata al Dr.Carlos Sariñana Natera, quien había estudiado cirugía infantil en los Estados Unidos, y ambosse unieron al equipo de Lozoya.

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En 1952 Lozoya Solís renuncia y se une al Hospital Central Militar de México, donde fue jefedel Departamento Médico-quirúrgico y social, y fundó el departamento de pediatría.Posteriormente, en 1966, se estableció formalmente la residencia en pediatría médico-quirúrgica en dicho nosocomio.La escuela mexicana de cirugía pediátrica forjó su personalidad particular a partir de quevarios cirujanos efectuaron viajes a distintos centros quirúrgicos de los Estados Unidos y deInglaterra. Los trabajos de subespecialistas iniciaron a partir de las becas otorgadas al Dr.Sariñana (cirugía de tumores) y el Dr. Óscar Navarro Franco (cirugía cardiovascular), cuyabeca consistió en observar, durante 6 meses, la especialidad de Cirugía Pediátrica en diversoscentros de la Unión Norteamericana; y la beca del Dr. León Díaz, quien asistió a un curso deBroncoesofagología. En1954, bajo la jefatura del Dr. Francisco Beltrán Brown, se aumentó laresidencia quirúrgica un año más, con un total de 3 años. Además, se propició la pasantía pordiversas subespecialidades quirúrgicas, lo que permitió al cirujano pediatra adiestrarse en lascontingencias vasculares, urológicas, endoscópicas, plásticas, etc., proveyéndolos de recursosque completen su adiestramiento integral. Hoy en día, la especialidad en cirugía pediátricaconsta de 4 años de formación y tiene diversas áreas en las que el cirujano titulado puedecontinuar su capacitación posterior. Existen cursos universitarios de alta especialidad enCirugía Colorrectal, Cirugía Neonatal, Cirugía de Tórax y Endoscopía, Cirugía oncológica,Cirugía de mínima invasión, y Cirugía de trasplantes.Los cirujanos pediatras del Hospital Infantil de México fueron iniciadores tanto de las diversasescuelas de cirugía pediátrica en el país así como de una gran parte de Latinoamérica.Para 1959, especialistas en pediatría y cirugía del mismo hospital ya habían ingresado en losservicios de subespecialidades quirúrgicas. Se publicó que existían en el país alrededor de 40cirujanos pediatras, de los cuales 14 habían recibido el programa académico del HospitalInfantil de México y trabajaban en diferentes centros del país y en Guatemala, Nicaragua,Venezuela y Brasil.La cirugía pediátrica en el Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS) inició en 1955 en elHospital de la Raza, y el Dr. Óscar García Pérez, egresado del Infantil de México, ayudado porel Dr. Andrés Straffon O, organizó desde el servicio de cirugía hasta la especialidad. Por otrolado, en 1963, se inauguró el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional del IMSS y sefundó otra escuela de cirugía pediátrica mexicana mediante la atinada labor del Dr. ArturoSilva Cuevas, egresado del Hospital Infantil de México, acompañado por los doctores RodolfoFranco Vázquez, Luis Pedroza Martínez y Jesús de Rubens Villalvazo.Los pioneros en la formación posterior de la cirugía pediátrica en los servicios médicos delDepartamento del Distrito Federal (DDF) fueron el Dr. Eduardo López del Paso, el Dr. JorgeAlamillo Landín, el Dr. Ricardo Zelaya, el Dr. Eduardo Villalpando, el Dr. José CamarenaBolaños, el Dr. César Salazar Juárez y el mismo Dr Cacho de la Fuente, todos formados en elInfantil de México. El primer curso oficial de cirugía pediátrica se estableció en 1971 en elHospital Pediátrico MoctezumaLa escuela de cirugía pediátrica del Hospital 20 de Noviembre del Instituto de Seguridad y

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Servicios Sociales para los Trabajadores del Estado (ISSSTE) fue fundada en 1961 por el Dr.Eduardo Avendaño Gutiérrez, egresado del Hospital de la Raza, junto con los doctoresGilberto Guiza Lambarri y Guillermo Trigos Morales, egresados del Infantil de México. A partirde 1966 se nombró al Dr. Felipe Cacho de la Fuente como jefe del servicio de cirugíapediátrica.En el Instituto Nacional de Pediatría, antes llamado Hospital del Niño IMAN, iniciaron laslabores de cirugía pediátrica en 1971 tres cirujanos pediatras: el Dr. Bibiano Alba, quienfungió como primer jefe de la división de cirugía, el Dr. Víctor Caloca Moreno y el Dr. AlfonsoOlguín Gálvez, los tres se formaron en el Hospital Infantil de México, y después realizaronestudios de posgrado en el extranjero, y ese mismo año; el curso de especialización seformalizó. A partir de 1972 tomó el puesto de jefe de la unidad de cirugía el Dr. Alberto PeñaRodríguez, médico militar quien estudió cirugía pediátrica en el Hospital de Niños de Bostonen Estados Unidos. Organización del capítulo

Existen muchas diferencias entre la cirugía pediátrica y la cirugía general. Como la pediatríaabarca desde la etapa fetal hasta los 18 años, existen enormes diferencias desde los puntosde vista de anatomía, fisiología y patología. Es importante recalcar que el cirujano pediatra esun especialista en embriología, ya que muchas de las enfermedades a las que se enfrenta sonconsecuencia de alteraciones o deformidades que se presentan en la etapa embrionaria ofetal. Asimismo, dado que el niño es un ser en constante crecimiento y desarrollo, esindispensable conocer los requerimientos nutricios y los aspectos psicosociales que rodean anuestros pacientes, para entender y tratar muchas de las enfermedades a las que seenfrentan.Aunque algunas de las enfermedades en edad pediátrica son comunes a las que se presentanen la vida adulta, en este capítulo nos enfocaremos en tratar temas que son exclusivas delcirujano pediatra, ya sea por presentarse en las primeras etapas de la vida, o porque debido asu origen caen dentro del ámbito que él maneja. Comenzaremos tratando algunasmalformaciones congénitas.Defectos de la pared abdominal

Dentro de este grupo de patología, propia de la cirugía pediátrica, los dos exponentes másimportantes son la gastrosquisis y el onfalocele. Estos dos padecimientos solo comparten elsitio de su expresión, la pared abdominal, pero tienen características muy diferentes y por lotanto los trataremos de forma separada. Pero primero, como en toda malformación, es muyimportante entender la embriología del sitio.

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Embriología de la pared abdominal

A las 3 semanas de gestación, el disco plano del embrión desarrolla 4 pliegues queposteriormente se cierran para formar las cavidades corporales. Los dos pliegues lateralesforman los canales pleuro-peritoneales que se unirán en la línea media. El tercer plieguecefálico se desarrolla hacia abajo llevando al corazón y dividiendo hacia atrás las cavidadespleural y peritoneal. Por último, el cuarto pliegue caudal lleva hacia arriba a la vejigaincipiente. Durante este lapso, el tubo intestinal se ha formado a lo largo del embrión con unacomunicación a nivel del ombligo hacia el saco vitelino, que después involuciona dejandoalgunas veces un remanente del conducto vitelino hacia el ileon terminal. Aproximadamentea las 5 semanas, el tubo intestinal se elonga y se desarrolla en el celoma umbilical, unacavidad dentro del futuro cordón umbilical, en la cara anterior del embrión. A las 10 semanas,el intestino regresa del espacio en el cordón umbilical a la cavidad peritoneal e inicia suproceso de rotación y fijación.Embriología y anatomía de los defectos de pared abdominal

El onfalocele es un problema en el cierre de los pliegues corporales. La mayoría son en lospliegues laterales y se encuentran siempre en el ombligo. Los músculos rectos se insertanbastante separados en los márgenes costales, por lo que es difícil aproximarlos por completoen una reparación. Se desconoce la causa original, pero se lleva a cabo en la embriogénesis ypor ello se asocia a muchas otras malformaciones congénitas.El defecto en el pliegue cefálico origina ectopia cordis o la pentalogía de Cantrell, mientrasque el defecto del pliegue caudal origina extrofia de vejiga y de cloaca.La embriología en gastrosquisis es incierta; puede deberse a una falla en el desarrollo delceloma umbilical, por lo que el intestino en su fase de elongación no tiene espacio y rompe lapared abdominal, justo a la derecha del ombligo, esto es así probablemente porque,aproximadamente a las 4 semanas de gestación, esta zona no tiene el soporte necesario parala reabsorción de la vena umbilical derecha. Por tanto, en la gastrosquisis no hay unamembrana que cubra el intestino y este al ponerse en contacto con el medio ambiente seengrosa y adquiere una película de fibrina densa.1

La hernia del cordón umbilical se origina por la simple falla del intestino medio en regresar ala cavidad peritoneal aproximadamente entre las 10 y 12 semanas de gestación, por lo tanto,el defecto solo contiene asas de intestino medio y siempre está cubierto por una membrana.Estas fallas son mucho menores que el onfalocele y tienen un mejor pronóstico.Gastrosquisis

La gastrosquisis es el defecto de la pared abdominal más frecuente, ha presentado unaumento en su incidencia en las últimas décadas en todo el mundo.2 Los reportes más

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confiables en México describen una incidencia de 1:2,229 en recién nacidos vivos.El aumento en la incidencia, posiblemente, se debe a factores ambientales, uno de los másimportantes es el aumento en la frecuencia de madres adolecentes o menores de 20 años deedad. También se han identificado algunas alteraciones genéticas, pero estas contribuyenpoco a la etiología general.3,4

Algunos otros factores de riesgo que se han detectado son el tabaquismo durante elembarazo, consumo de medicamentos vasoconstrictores como fenilefrina, pseudoefedrina yalgunas drogas como la cocaína.5 Se cree que estas sustancias producen un efectovasoconstrictor en las arterias de la pared abdominal, lo cual lleva a que no se produzca elcierre programado de la pared. Es interesante que la malformación más frecuentementeasociada es la atresia de intestino, la que también se cree que tiene un origen vascular(obstrucción en alguna rama de la arteria mesentérica).6

Presentación clínica

Los pacientes con gastrosquisis generalmente son pacientes de bajo peso para su edadgestacional, el defecto que presentan en el abdomen en más del 90 % de los casos es aislado,y las malformaciones que mayormente se asocian son la atresia intestinal y la criptorquidia,pero también se han descrito alteraciones en múltiples órganos y sistemas.7

El defecto de la pared abdominal tiene características especiales que nos permitendiferenciarlo del onfalocele. La principal es que los pacientes presentan un orificio en la paredabdominal, a través del cual salen asas de intestino, exponiéndolas al medio ambiente.Típicamente se encuentran expuestos el intestino delgado, el grueso y en ocasiones elestómago. Solo en casos esporádicos se observan al hígado, los ovarios, los testículos, o,inclusive, la salida de la vesícula biliar. El orificio mide aproximadamente 4 cm y se encuentraa la derecha del cordón umbilical. Pueden encontrarse otros defectos más pequeños, como lagastrosquisis cerrada, que consiste en que el orificio esté cerrado por completo y que las asasde intestino estén en el exterior del abdomen con un mesenterio que parecería nacer de unapared abdominal sana, este defecto es raro y está asociado con la atresia intestinal eintestino corto. Es importante observar el sitio de inserción del cordón umbilical, en lagastrosquisis siempre se halla al cordón umbilical implantado a la izquierda del defectoabdominal (muy rara vez a la derecha). Estas características permiten diferenciar unagastrosquisis de un onfalocele roto; en este último, el cordón y sus elementos vascularesnacen del saco que cubre las asas, no de la pared abdominal. Las asas de intestino seexponen al liquido amniótico durante la gestación y al nacer se exponen al medio ambienteprovocando que las asas se inflamen, aumenten de tamaño, se adhieran unas con otras y secubran de una capa de fibrina inflamada llamada peeling. La Canadian Pediatric SurgeryNetwork (CAPSNet) tiene un sistema de clasificación para determinar el grado de lesiónintestinal que presentan las asas de intestino y se asocia al mayor grado de lesión con el peor

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pronóstico.8 (Figura 1)

Manejo

Idealmente, el manejo de la gastrosquisis debe ir de la mano de un buen diagnóstico prenatal,esto para brindar una adecuada consulta prenatal e informar a los padres del diagnóstico,pronóstico y manejo esperado. El diagnóstico prenatal se efectúa mediante ultrasonido,cuando se detectan a las asas de intestino fuera o libres en la cavidad abdominal (lo que esanormal después de la semana 12) y estas no están rodeadas de una bolsa, porque si loestuvieran sugeriría la presencia de onfalocele. Mediante la observación de asas de intestinointraabdominales dilatadas más de un centímetro, se puede sospechar de la presencia deatresia intestinal.9,10

Hasta el momento no existe ningún tratamiento prenatal para la gastrosquisis, en parteporque el pronóstico de un paciente con manejo adecuado y oportuno es bueno en más del95 % de los casos.El diagnóstico prenatal permitirá que se pueda organizar un nacimiento adecuado. El pacientecon gastrosquisis puede nacer por vía vaginal o cesárea, ya que no se ha detectado ningúnbeneficio en el pronóstico del producto mediante cesárea. Sin embargo, es importante que sedisponga de un equipo que pueda atender a la madre y al paciente desde el momento delnacimiento y no se retrase la protección de las asas.11

Existen algunos reportes en los que se investigó si el parto pretérmino tardío podría disminuirla inflamación en las asas de intestino y así mejorar el pronóstico de estos pacientes, pero en

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diversos estudios se ha comprobado que la mortalidad de los pacientes prematuros es mayorque los pacientes de término.12-14

Como se mencionó previamente, el manejo de estos pacientes debe ser de inmediato. Lareanimación inicial es la misma que en cualquier neonato, pero inmediatamente después, esimperativo proteger las asas de intestino expuestas ya que el contacto con el aire y loscampos las empiezan a inflamar y edematizar.El proceso consiste en realizar una exploración rápida del intestino para detectar posibleszonas de atresia o necrosis, revisar el orificio para corroborar el diagnóstico y vigilar que nohaya compresión del pedículo vascular que sale del abdomen.15 Lo ideal, después de laexploración, es intentar reducir las asas de intestino para introducirlas al abdomen, si se lograrealizar esto, se puede cerrar el abdomen, ya sea empleando un cierre quirúrgico por planoscon sutura o un cierre sin sutura, que es juntar los bordes del orificio mediante cinta adhesivay cubrirlo por dos semanas. Si no se logran introducir las asas de intestino al abdomen, sedeben proteger las asas con un material plástico, es preferible colocar un silo prearmado, quees una bolsa de plástico con un sistema que fija la bolsa al interior del abdomen y permiteproteger las asas de intestino, desinflamarlas y ayudar a regresarlas al abdomen lo máspronto posible.16 En México, no disponemos del silo clásico que cuenta con un anillo deresorte, pero sí disponemos de los Separadores Alexis,® que funcionan adecuadamente, en elHospital Infantil de México Federico Gómez se utilizan estos desde hace 3 años y ya no serealiza el cierre quirúrgico como tratamiento inicial, con lo que se ha logrado disminuir engran medida la morbimortalidad, además de que los pacientes ya no requieren estar en elquirófano porque todo el procedimiento de manejo con silos prearmados y cierre sin sutura serealizan sin anestesia general ni ventilación mecánica. (Figura 2)

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Una vez cerrado el defecto abdominal, se requerirán, aproximadamente, dos semanas paralograr que el intestino permita la alimentación, la cual siempre se realiza de forma progresivay con ayuda de un procinético17 Previo a la alimentación enteral, se utiliza nutrición parenteraltotal (NPT) para lograr un incremento ponderal adecuado, los pacientes con gastrosquisisgeneralmente se describen como de peso bajo para la edad gestacional. Pronóstico

El pronóstico de un paciente con gastrosquisis sin malformaciones severas asociadas es muybueno, con una supervivencia mayor al 95 %, y las principales complicaciones soninfecciosas, en especial las infecciones asociadas a la ventilación mecánica y al uso de líneasintravenosas, alteraciones en la motilidad intestinal, colestasis y oclusión intestinal.18,19

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Onfalocele

El onfalocele es el segundo defecto congénito más frecuente de la pared abdominal y secaracteriza por tener un orificio en el sitio de inserción del cordón umbilical. Por el orificiosalen el intestino, el hígado, el bazo y, en ocasiones, las gónadas. Todos los órganos estáncubiertos por un saco de tres capas (que es una continuación del cordón umbilical) y aísla losórganos del líquido amniótico. Las capas del saco son el peritoneo, la gelatina de Wharton y elamnios. Cuando hay una ruptura se denomina como onfalocele roto.La prevalencia del onfalocele es de 1:3000-4000 en recién nacidos vivos,20 hay estudios en losque se ha determinado que la frecuencia entre las 11 y 14 semanas de gestación es de 1 en381, pero muchos de estos embarazos terminarán en abortos espontáneos por lasmalformaciones asociadas que presentan los fetos.21 Debido a las alteraciones cromosómicasy a las múltiples malformaciones asociadas, se piensa que esta patología tiene un trasfondogenético. (Figura 3)

Los pacientes con onfalocele tienen asociadas otras malformaciones en el 67 % a 88 % de los

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casos, estas pueden incluir alteraciones cromosómicas como trisomías 13, 18 o 21,malformaciones cardiacas o hipertensión pulmonar, entre otras. Existen síndromes que seobservan en un 12 % de los casos, como son la pentalogía de Cantrell, Síndrome de Beckwith-Wiedemann y extrofia de cloaca.Presentación clínica

El diagnóstico se debería realizar prenatalmente, pero puede ser que nazca el paciente sindiagnóstico y descubrir en ese momento la malformación. Prenatalmente, la sospecha inicialse efectúa mediante el ultrasonido normal de control al final del primer trimestre o posterioral mismo, y con base en la alfa-fetoproteina sérica materna elevada. El diagnóstico debe sercorroborado con resonancia magnética fetal para detectar malformaciones asociadas en otrosórganos y mediante un cariotipo por amniocentesis para descartar cromosomopatías. A pesarde realizar un estudio completo prenatal, hasta en el 30 % de los casos se pueden descubrirmalformaciones no detectadas previamente.22

Manejo

El manejo inicia desde el momento del diagnóstico, es importante explicar la patología y elpronóstico a los padres y planear el nacimiento de los pacientes. No existe un consenso parala vía de nacimiento; en algunos centros, si el paciente tiene hígado fuera de la cavidadabdominal prefieren la cesárea para evitar lesionarlo, pero hay ocasiones en donde es viableun parto sin aumentar las complicaciones. A diferencia de los pacientes con gastrosquisis, elintestino tiene una cobertura natural, por lo que no existe una urgencia por proteger elintestino, pero sí se debe proteger el saco para que no se rompa.Después de la reanimación normal del recién nacido, si el paciente está estable se debendetectar otras malformaciones asociadas. Es importante recordar que estos pacientes puedenpresentar un mayor riesgo de descompensación ventilatoria y hemodinámica, por lo que esmandatorio realizar una valoración clínica exhaustiva, un ultrasonido abdominal, unecocardiograma y la determinación de glucosa para descartar hipoglucemia. El manejo de lasasas intestinales u órganos fuera de la cavidad abdominal dependerá, en gran parte, de laestabilidad del paciente, de la posibilidad de producir elevación importante de la presiónintraabdominal y del tamaño del defecto. Si este es pequeño y se pueden regresar todos losórganos al abdomen, se puede realizar un cierre quirúrgico en donde se reseca el saco y secierra la pared por planos. (Figura 4)

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Pero si el defecto es grande y un cierre primario no es posible, existen múltiples opciones demanejo, como realizar un cierre usando mallas, separación de componentes, forzar losórganos al abdomen mediante silos u otros métodos más conservadores. El método que losautores del capítulo emplean consiste en cubrir el saco del onfalocele con crema desulfadiazina de plata y vendaje compresivo, con la finalidad de favorecer la epitelización delsaco y el retorno gradual de los órganos a la cavidad abdominal.23 Durante este proceso quepuede durar varias semanas, el paciente se alimenta por vía enteral, se mantiene sinintubación traqueal y sin dolor. Una vez que la madre del paciente aprendió a realizar lascuraciones y después de verificar que el proceso de epitelización está iniciado, se puede darde alta para dar seguimiento con consulta externa. Cuando el saco se encuentra epitelizadopor completo y todos los órganos están dentro del abdomen, se continúa con una cirugía paracerrar la hernia ventral, asegurándonos de contar con la malla necesaria para reparar lapared sin tensión. Esta es una cirugía electiva, en un paciente lactante, en donde no

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esperamos que el paciente requiera ventilación mecánica después del proceso.24,25

Finalmente, para mejorar el aspecto estético, existen técnicas para construcción de unacicatriz umbilical.26

Pronóstico

En general, el pronóstico de los pacientes con onfalocele es peor que el de los pacientes congastrosquisis debido a las malformaciones que coexisten. Un paciente con un onfalocelesimple (sin malformaciones asociadas) tiene una supervivencia mayor al 95 %.

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