国試の達人 pt・otシリーズ 臨床医学編1.総 論 主要症状 1)髄膜刺激症候...

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1.総 論 主要症状 1)髄膜刺激症候 髄膜ないしそれに接している脳脊髄膜に出血、感染(炎症)や細胞浸潤、化学物 質その他の異物混入あるいは牽引などの刺激が与えられると生じる。 頭痛、項部硬直、ケルニッヒ徴候、ブルジンスキー徴候などが主な所見である。 ⑴ ケルニッヒ(Kernig)徴候 背臥位、股・膝関節 90 度屈曲位から、膝伸展 135 度以上不可(膝屈筋攣縮) ⑵ ブルジンスキー(Brudzinski)徴候 背臥位、頭部を他動的に屈曲、股・膝関節が自動的に屈曲、疼痛もある ⑶ 項部硬直 背臥位、頭部を他動的に前屈、抵抗、疼痛がある場合が陽性 注意:ラセーグ徴候は椎間板ヘルニアの症候であるが、髄膜刺激症候も含め る場合あり。 2)頭蓋内圧(脳圧)亢進症候 頭蓋内占拠性病変、髄液量の増加、脳実質の増加(脳浮腫)など、頭蓋内容の増 大によって生じる。 髄液圧≧ 200 mmH2O(正常 100 ~ 150 mmH2O) 3 主徴:頭痛、嘔吐、うっ血乳頭(乳頭浮腫) 痙攣、徐脈、外転神経麻痺、呼吸の変化、意識障害 慢性頭内圧亢進症状 原因:脳腫瘍、慢性硬膜下血腫などによる緩徐な圧亢進 症状:頭痛(早朝)、嘔吐、うっ血乳頭、外転神経麻痺 3)運動麻痺(表 5-1) 4)筋萎縮 筋萎縮とは、筋の容量が減少した状態である。原因として、廃用性、神経原性、 筋原性などがある(表5-2、5-3)。 末梢部:ALS 初期、シャルコー・マリーツース病 中枢部:デュシェンヌ型筋ジストロフィー、肢帯型、顔面肩甲上腕型、 多発性筋炎(対称性) 下肢部:ギラン・バレー症候群、周期性四肢麻痺 中枢神経・筋疾患 5 77 SAMPLE

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Page 1: 国試の達人 PT・OTシリーズ 臨床医学編1.総 論 主要症状 1)髄膜刺激症候 髄膜ないしそれに接している脳脊髄膜に出血、感染(炎症)や細胞浸潤、化学物

1.総 論

主要症状

1)髄膜刺激症候 髄膜ないしそれに接している脳脊髄膜に出血、感染(炎症)や細胞浸潤、化学物質その他の異物混入あるいは牽引などの刺激が与えられると生じる。頭痛、項部硬直、ケルニッヒ徴候、ブルジンスキー徴候などが主な所見である。

⑴ ケルニッヒ(Kernig)徴候背臥位、股・膝関節90 度屈曲位から、膝伸展135 度以上不可(膝屈筋攣縮)

⑵ ブルジンスキー(Brudzinski)徴候背臥位、頭部を他動的に屈曲、股・膝関節が自動的に屈曲、疼痛もある

⑶ 項部硬直背臥位、頭部を他動的に前屈、抵抗、疼痛がある場合が陽性

※注意: ラセーグ徴候は椎間板ヘルニアの症候であるが、髄膜刺激症候も含める場合あり。

2)頭蓋内圧(脳圧)亢進症候 頭蓋内占拠性病変、髄液量の増加、脳実質の増加(脳浮腫)など、頭蓋内容の増大によって生じる。 髄液圧≧ 200 mmH2O(正常100 ~ 150 mmH2O)

3 主徴:頭痛、嘔吐、うっ血乳頭(乳頭浮腫) 痙攣、徐脈、外転神経麻痺、呼吸の変化、意識障害

慢性頭内圧亢進症状 原因:脳腫瘍、慢性硬膜下血腫などによる緩徐な圧亢進 症状:頭痛(早朝)、嘔吐、うっ血乳頭、外転神経麻痺

3)運動麻痺(表5-1)

4)筋萎縮 筋萎縮とは、筋の容量が減少した状態である。原因として、廃用性、神経原性、筋原性などがある(表5-2、5-3)。末梢部:ALS 初期、シャルコー・マリーツース病中枢部: デュシェンヌ型筋ジストロフィー、肢帯型、顔面肩甲上腕型、

多発性筋炎(対称性)下肢部:ギラン・バレー症候群、周期性四肢麻痺

中枢神経・筋疾患5章 77

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    表5-1 運動麻痺の部位別の特徴   

        表5-2 筋萎縮の原因   

    表5-3 神経原性筋萎縮と筋原性筋萎縮の鑑別   

    表5-4 錐体路と錐体外路の障害   

上位ニューロン 下位ニューロン 小 脳 神経筋接合部 筋

筋萎縮筋力低下分布深部腱反射筋トーヌスその他

-~±+~++遠位優位亢進痙直Babinski+

++(遠位)+~++遠位優位減弱~消失弛緩性線維束性攣縮

--不定不定低下運動失調眼振

+(近位)+(変動)不定正常~減弱正常~低下

+(近位)+~++近位優位正常正常

疾患特徴異常部位種類

廃用性筋萎縮神経原性筋萎縮

筋原性筋萎縮

中枢性筋萎縮

筋細胞?下位運動神経

筋細胞自体

錐体路(中心前回)

特に病的意義なし線維束性攣縮 筋萎縮性側索硬化症、脊髄性

筋萎縮症、絞扼性神経症ミオパチー

反対側の萎縮、稀である

(筋ジストロフィー、多発性筋炎)

線維束性攣縮 fasciculation 下位ニューロンの障害(前角細胞、根症状) 線維性攣縮  fibrillation  筋障害と末梢神経損傷

神経原性筋萎縮 筋原性筋萎縮

罹患筋線維束性攣縮感覚障害腱反射筋電図

遠位筋+時々ある速やかな消失神経原性変化長い持続、高い振幅多相性波形、巨大電位不完全干渉波

近位筋--初期は正常か減弱、のち消失筋原性変化短い持続、低い振幅多相性傾向完全干渉波

錐体路障害 錐体外路障害

筋緊張 痙直(痙縮)弾力性抵抗運動の最初に抵抗

腱反射亢進病的反射出現皮膚反射消失伴わない

強剛(固縮、強直)断続性抵抗(歯車様)一様に抵抗(鉛管様)

必ずしも亢進しない出現なし消失なし伴うことが多い

反射

不随意運動

(折りたたみナイフ)

5章 中枢神経・筋疾患78

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5)感覚障害① 単一末梢神経障害:支配神経に応じた感覚障害② 多発性神経障害:左右対象の感覚障害(手袋、靴下型など):多発性神経炎、シャルコー・マリーツース病、糖尿病

③ 脊髄障害:横断障害、半側障害(Brown-Sequard症候群)、前側索路障害(前脊髄動脈症候群)、後索障害(脊髄癆)、中心灰白質障害(脊髄空洞症) Brown-Sequard 症候群(半側障害)  障害側:運動麻痺、深部感覚障害  反対側:温度覚障害、痛覚障害  障害髄節レベル:全感覚障害

④ 解離性感覚障害:ある種の感覚は障害、他の感覚は正常中心灰白質障害(脊髄空洞症):痛覚と温度覚が障害:宙吊り型脊髄後索(脊髄癆):触覚と深部覚障害後根の障害:温度覚と痛覚が障害Wallenberg 障害:病側顔面と非病側(対側)頸部以下に温度覚、痛覚が脱失

⑤ 脳幹部障害:Wallenberg 症候群(延髄背外側部・椎骨動脈又は後下小脳動脈の梗塞、運動麻痺なし)

⑥ 視床障害:反対側の全ての感覚が侵される(深部>表在)、視床痛⑦ 大脳障害:頭頂葉の障害で反対側の識別感覚の障害が起こる

6)運動失調症 運動失調症には、小脳性、脊髄性、迷路性、末梢神経性、前頭葉性がある。① 小脳性運動失調四肢失調:測定障害(ジスメトリア)・協同運動不能・変換運動障害(+)

 酔っぱらい歩行、広基性歩行小脳症状:企図振戦(+)、小脳性言語(+)(断綴性:呂律が回らない)

② 脊髄性運動失調踵打ち歩行Romberg 徴候: 深部感覚障害(+)

    洗面現象(+):洗面時に閉眼により体幹動揺増大③ 迷路性運動失調(前庭性)四肢の協調運動障害はみられない。体幹失調、起立や歩行時の平衡障害が特徴的である。Romberg 徴候(+)、眼振・めまい(+)、千鳥足Caloric test(温度性眼振検査):温水を耳に注入すると注入側へ眼振     正常冷水を耳に注入すると注入側の対側へ眼振  正常

④ 末梢神経性運動失調脊髄性運動失調に似るが軽い。

⑤ 前頭葉性運動失調小脳性運動失調に似る。Romberg 徴候(+)、小脳症状(+)

5章 中枢神経・筋疾患 79

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表5-5 失調の検査

表5-6 運動失調症の鑑別

四肢の失調

   指鼻試験 finger-nose test   鼻指鼻試験 nose-finger-nose test   膝打ち試験 knee pat test   足指手指試験 toe-finger test   踵膝試験 heel-knee test

 測定障害 dysmetria:測定過小hypometria、測定過大hypermetria arm stopping test

   過回内試験 hyperpronation   線引き試験 line drawing test   模倣現象 imitation phenomenon

 変換運動障害 dysdiadochokinesis

   手回内、回外試験 hand pronation supination test   finger wiggle:手指の屈曲(ピアノ鍵盤を叩く)運動   foot pat:足の底背屈運動   tongue wiggle:舌を出し、左右に動かす

症 候 小脳性失調 脊髄性(後索性)失調

迷路性(前庭性)失調

末梢神経性失調 前頭葉性失調

四肢失調

測定障害(+)asynergia(+)変換運動不能(+)など多彩

暗所開眼で測定障害↑ (-)

脊髄性失調に似るが軽い

小脳性失調に似る微細運動障害交互迅速運動障害Romberg(+)

体幹失調

体幹失調(+)閉眼の影響(-)失調性歩行躯幹失調(+)

閉眼の影響(+)Romberg(+)洗面現象(+)後索性歩行(下を見る)

起立、歩行時の平衡障害Romberg(+)閉眼で患側へ倒れる

小脳症候企図振戦(+)小脳性言語(+)その他

(-) (-)~(+) (-) (+)

迷路症候 (-)~(+) (-) (-) (-)

眼振(+)めまい(+)回転試験(+)Caloric test(+)

深部覚障害振動覚位置覚

(-) (+) (-) (±) (-)

(-) (±)~(+) (-) (+) (-)

(-) (-) (-) (-) (-)~(+)

表在感覚障害

錐体路症候

5章 中枢神経・筋疾患80

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7)嚥下障害 食物・唾液・水分が飲み込みにくい状態。特に、水分は飲み込みにくい。嚥下には脳神経では舌咽・迷走・舌下神経が関係している。① 球麻痺舌咽・迷走・舌下神経の下部脳神経が核下性に麻痺した(末梢性、両側性に損傷された)場合に、構音障害、嚥下障害、舌の萎縮、舌の線維束性攣縮が起こる状態。

② 仮性球麻痺(表5-7)大脳半球に両側性の病変が存在し、両側の皮質延髄路が障害され、延髄そのものには障害がないのに構音障害や嚥下障害が起こる場合で、下顎反射は亢進し、強迫笑や強迫泣が起こる。

          表5-7 球麻痺と仮性球麻痺 

8)失語 失語とは、発語に関する筋や末梢神経には障害がなく、知能や意識の低下も、聴力障害もないのに、言語による表現や文字の理解ができなくなる状態(表5-8)。・ジャーゴン失語: ジャーゴンを特徴とする失語症。感覚性失語に分類されること

も多い。ジャーゴンとは発語は多いが意味不明、語の弁別が不可などがまじっているもの。

・伝導失語: 復唱不可、音節性錯語、発語可、言語理解可・健忘失語: 語想起困難、復唱可、発語可、言語理解可

          表5-8 失語症の分類

球麻痺 仮性球麻痺

++----++

両側の皮質延髄路

++++++--

延 髄(IX、X、XII)

構音障害嚥下障害舌の萎縮舌の線維束性攣縮嗄声声帯の麻痺情動失禁下顎反射の亢進障害部位

 復唱

できないできないできないできないできるできるできるできる

全失語Broca 失語Wernicke失語伝導失語超皮質性混合失語超皮質性運動失語超皮質性感覚失語健忘失語

物品呼称

障害障害障害障害障害障害障害障害

言語理解

悪い良い悪い良い悪い良い悪い良い

発語

流暢でない流暢でない流暢である流暢である流暢でない流暢でない流暢である流暢である

失語症の病型

5章 中枢神経・筋疾患 81

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図5-1 (田崎義昭・他「ベッドサイドの神経の診かた」 南山堂による)

9)失行・失認 失行とは、運動障害がなく、行うべき動作や行為が充分に分かっているにも関わらず、指示された運動ができない状態である。肢節運動失行、観念運動失行、観念失行、着衣失行、構成失行などがある。

 肢節運動失行: 主に手の運動が拙劣になる。運動野の障害で生じる。        手指屈曲、目を閉じる、舌の出入 観念運動失行: 自然的な運動では障害がなく、単純な動作を指示すると運動        ができない。優位半球の頭頂葉の障害で生じる。        ジャンケンやキツネのまねが不可(指示がなければ可) 観念失行:   複合的な運動(系列動作)の障害であり、日常使用する物品が        正当に使用できない。優位半球頭頂葉を中心とする広範囲な        障害で生じる。        タバコに火をつける、お茶を入れるなどの手順が不可 その他:  構成失行:図の模写、積み木の組合せ(模倣)の障害  着衣失行:衣類と身体の関係がつけられず、衣服が着られない  歩行失行

言語了解

可能

可能

可能

可能

可能

不能

不能

不能

不能

不能

運動失語

感覚失語

純粋運動失語

超皮質性運動失語

Broca失語

超皮質性感覚失語

Wernicke失語

純粋感覚失語

自発書字

文字了解

言語復唱

言語復唱

5章 中枢神経・筋疾患82

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 失認とは、ある感覚を介してよく知っているはずの対象物の認知が障害されることである。触覚失認、視覚失認、身体失認、空間失認などがある。

          表5-9 失認の種類

  表5-10 主な高次脳機能障害 

視覚失認視覚物体失認:日常用いている物体の名称、使用方法、用途など不明同時失認:全体把握の能力障害、部分部分のお互いの関係を把握不能色彩失認:色名呼称障害であり、色彩感覚検査は正常

空間失認半側空間失認: 外界の左側の認知が障害され、図の左側の無視        線分2等分テスト、線分抹消テスト、図形模写、時計描写地誌的障害(地理的記憶喪失):地図上での見当識障害

身体失認両側身体失認: 手指失認、身体部位失認。各部位の指示、識別、呼称が困難半側身体失認: 身体の半側の認知不能で、左半側失認が多い        片麻痺があるのに無視、または否認する病態失認がある。

触覚失認:物体の感覚的性状(大小、形状、表面性状など)が正常     物体の名称、用途が認知不能聴覚失認:聴覚障害がないのに、聴いた音の認知、識別不能その他:Gerstmann症候群(手指失認、左右障害、失書、失算)

左半球障害(優位半球)

右半球障害(劣位半球)

左右いずれの半球の障害でも出現する 両側障害でも出現する

失語: 感覚性 運動性失読: 純粋失読 (後頭葉、脳梁) 失書失読 (頭頂葉~角回)失書(頭頂葉)失算(頭頂葉)

失書(頭頂・後頭葉)失算(頭頂葉)

失認 手指失認 左右失認

*Gerstmann症候群 色彩失認(後頭葉) 聴覚失認〔語聾〕 (上側頭葉)

失認 半側身体失認(頭頂葉) 半側空間無視 (頭頂~後頭葉) 相貌失認(後頭葉) 病態失認 地誌失認

失認 触覚失認 (中心後回) 視覚性失認

失認 身体部位失認 (頭頂~後頭葉) 物体失認(後頭葉下部) Balint症候群 (頭頂~後頭葉) 聴覚失認〔精神聾〕 (横側頭葉)

失行 観念運動失行 (頭頂葉下部) 観念失行(頭頂葉)

失行 着衣失行 動作維持困難

失行 肢節運動失行 (中心前回) 構成失行

アントン症候群(皮質盲)両側後頭葉

左片麻痺右片麻痺

5章 中枢神経・筋疾患 83

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10)意識障害 失神:一過性の意識消失 意識混濁:長い持続的な意識の障害

          表5-11 意識障害レベルの分類法(Japan Coma Scale)

          表5-12 グラスゴー・コーマ・スケール(Glasgow Coma Scale: GCS)

III. 刺激をしても覚醒しない状態(3桁の点数で表現)

3. 痛み刺激に全く反応しない.               (300)2. 痛み刺激で少し手足を動かしたり、顔をしかめる.     (200)1. 痛み刺激に対し、払いのけるような動作をする.      (100)

II. 刺激すると覚醒する状態(2桁の点数で表現)

3. 痛み刺激を加えつつ呼びかけをくり返すと辛うじて開眼する.(30)2. 大きな声または体をゆさぶることにより開眼する.      (20)1. 普通の呼びかけで容易に開眼する.             (10)

I. 刺激しないでも覚醒している状態(1桁の点数で表現)

3. 自分の名前、生年月日がいえない.             (3)2. 見当識障害がある.                    (2)1. 意識清明とはいえない.                  (1)

例: 100-I、20-RI、3-IA(註: R: Restlessness I: Incontinence A: 自発性喪失 apallic state)

(deep coma, coma, semicoma)

(stupor, lethargy, hypersomnia, somnolence, drowsiness)

(delirium, confusion, senselessness)

4321

54321

654321

反応

自発的に開眼する呼びかけにより開眼する痛み刺激により開眼する全く反応しない

見当識あり混乱した会話混乱した言葉理解不明の音声全くなし

命令に従う疼痛部へ逃避する異常屈曲伸展する全くなし

観察項目

開眼(E)

最良言語反応(V)

最良運動反応(M)

3つの観察項目のスコアの合計が重症度の評価尺度となる。最も重症=3点 最も軽症=15点である。

スコア(点)

5章 中枢神経・筋疾患84

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11)脳死判定基準 1. 深昏睡 2. 自発呼吸の停止 3. 瞳孔散大(4 mm 以上) 4. 脳幹機能消失(対光、角膜、眼球頭、前庭、咽頭、咳反射) 5. 平坦脳波 6. 以上の条件が6 時間以後まで継続

12)脊椎、脊髄病変⑴ 髄節徴候:脊髄灰白質の障害弛緩性運動麻痺筋萎縮Horner 徴候(眼瞼下垂、縮瞳、眼球陥凹)発汗異常感覚障害線維束攣縮

⑵ 長経路徴候:脊髄白質内の運動・感覚伝導路の障害痙性運動麻痺病的反射膀胱直腸障害感覚障害

⑶ 神経根徴候:神経根の障害神経根痛:咳、くしゃみなどで支配する領域に痛み弛緩性運動麻痺筋萎縮

13)排尿障害① 神経因性膀胱とは、排尿を司る神経(下腹・骨盤・陰部神経)およびその中枢のいずれかが障害され、膀胱機能異常をきたした状態の総称である。

② 尿失禁a. 切迫性尿失禁 急に強い尿意を催して、トイレに間に合わずに失禁してしまうもの。感覚性と運動性がある。b. 腹圧性尿失禁 腹圧の上昇(咳、くしゃみ、笑いのとき)によって膀胱内圧が尿道圧をこえるときに失禁する。(尿道括約筋や骨盤底筋群の弛緩・機能不全)c. 溢流性尿失禁=奇異性尿失禁 尿閉状態だが、膀胱内圧が尿道の抵抗に打ち勝って少量ずつ尿が尿道よりあふれ出て失禁する状態。d. 反射性尿失禁 反射性膀胱収縮にともなって起こる失禁で尿意急迫感を伴わない。

5章 中枢神経・筋疾患 85

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表5-13 神経因性膀胱の型型

無抑制膀胱反射性膀胱自律性膀胱感覚性無緊張性膀胱運動性無緊張性膀胱

障害部位

大脳脊髄(仙髄より上)脊髄円錐・馬尾仙髄後根・感覚神経仙髄前根・運動神経

尿意・充満感

正常消失消失消失正常

残尿

なし少量

少量~中等量大量大量

膀胱容量

減少減少

少量増加大量増加中等量増加

感覚・脱失

-++-+

5章 中枢神経・筋疾患86

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2.脳血管障害

1.総 論

分類:脳出血(被殻出血、視床出血、橋出血、小脳出血)くも膜下出血脳梗塞(脳血栓、脳塞栓)一過性脳虚血

          表5-14 脳血管障害の鑑別診断

2.各 論

1)脳出血概要:脳出血の原因は多岐にわたり、最も頻度の高いものは高血圧性脳出血である。好発部位は、被殻(内包)、視床の順に多い。50 ~ 60 歳に好発日中の活動時に発症

症状:片麻痺意識障害共同偏視病的反射運動障害感覚障害失語、失行、失認

くも膜下出血 脳出血(被殻部) 脳血栓 脳塞栓

原因

好発年齢

血圧

前駆症状

発症

頭痛

意識障害

項部強直

麻痺

言語障害

髄液

脳動脈瘤動静脈奇形

各年齢

さまざま

なし

突然

激烈

あり

あり

原則的にない

普通はない

血性

高血圧動脈硬化

中年~老年

高血圧

比較的少ない

突然

強い

意識消失

あまりない

片麻痺

しばしばあり

血性

動脈硬化

老年

さまざま

TIA

徐々に発症

なし

軽度

なし

片麻痺

しばしばあり

清澄が多い

心疾患の既往

若年~中年

正常

なし

突然

なし

軽度

なし

片麻痺

しばしばあり

清澄

5章 中枢神経・筋疾患 87

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検査所見:髄液に血液またはキサントクロミーCT スキャン

          表5-15 脳内出血の鑑別

アロディニア:通常では疼痛をもたらさない微小刺激が、疼痛として認識される感覚異常。視床出血、片頭痛、帯状疱疹後に見られる。

2)くも膜下出血

概要:典型的症状として、突如として起こる激しい頭痛、髄膜刺激症状、嘔吐、意識障害などがある。 男女比( 1 :2 )

原因:脳動脈瘤破裂  90%以上  40 ~ 60 歳  最も多い脳動静脈奇形        20 ~ 40 歳

脳動脈瘤はウイリス動脈輪の前半部、特に内頸動脈・後交通動脈分岐部と前交通動脈に好発する。

症状:1.突発する激しい頭痛(嘔気、嘔吐を伴うことが多い)で発症。2.髄膜刺激症状:項部硬直、Kernig徴候など。3. 発症直後は局所神経症状が出現することは少ない(ただし、ときに発症当初より一側性の限局性の動眼神経麻痺を呈する)。

4.発症時に意識障害をきたすことがあるが、しばしば一過性。5.網膜前出血をみることがある。6.血性髄液。

予後:再発しやすい 3 週間以内に死亡が多い1 / 3 の例に10 日前後で再発が生じる初回発作で15%死亡 再発すれば45%死亡続発性水頭症、血管攣縮による梗塞が生じやすい

被殻出血 視床出血 橋出血 小脳出血

意識障害顔面神経麻痺運動障害感覚障害半盲眼位

瞳孔対光反射予後

軽度中枢性片麻痺軽度同名半盲±共同偏視

正常正常比較的良好

軽度中枢性軽度片麻痺高度同名半盲±共同偏視(鼻尖)

縮瞳(ホルネル徴候)消失比較的良好

昏睡末梢性四肢麻痺軽度なし-

縮瞳正常不良

初期はない軽度なしなしなし共同偏視

縮瞳(左右不同)正常限局性は良好

(病巣方向) (健側方向)

5章 中枢神経・筋疾患88

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3)脳梗塞

分類:脳梗塞には、発症機序から、血栓性、塞栓性、血行力学性に分類される。また、臨床的病型では、アテローム血栓症、心原性塞栓症、ラクナ梗塞などに分類される。

概要:脳血栓症は、睡眠中あるいは安静時に起こるのが特徴     多数脳塞栓症は、心臓内や頸部動脈の血栓が剥離したものが原因  少数

脳血管の閉塞部位と臨床症状は以下の通りである。前大脳動脈の閉塞; 下肢優位の片麻痺・感覚障害、膀胱障害、把握反射、

吸引反射、精神障害(情動不穏、寡黙、無動、意欲低下、記憶・知能低下)

中大脳動脈の閉塞; 上肢優位の片麻痺・感覚障害、同名半盲、意識障害、優位半球→失語、ゲルストマン症候群、劣位半球→着衣失行・病態

後大脳動脈の閉塞; 同名半盲、軽度の片麻痺、視床症候群、優位半球→失読症

脳底動脈の閉塞;回転性めまい、吐き気、嘔吐、四肢麻痺、眼振椎骨動脈領域の閉塞;感覚解離(Wallenberg 症候群)ラクナ梗塞; 小さな(直径0.5 ~ 15 mm)虚血性梗塞、好発部位はレンズ核、

大脳白質合併症:誤嚥性肺炎(不顕性)が生じやすい--- 両側性基底核梗塞

表5-16 血栓と塞栓の相違

4)一過性脳虚血発作 TIA 一過性脳虚血発作とは、脳循環障害によって局所神経症状が一過性に現れるが、短時間のうちに(多くは数分以内、24時間以内)に完全に回復してしまう発作である。

症状:内頸動脈系: 不全片麻痺、単麻痺、片側の感覚異常、失語、失計算、一側失明

(黒内障)、精神錯乱など椎骨動脈系: 単麻痺、片麻痺、四肢麻痺、両側性感覚異常、小脳性失調、

複視、嚥下障害、構音障害など

予後:脳梗塞への移行 20 ~ 70%

脳血栓 脳塞栓

成 因年 齢前駆症状発 症経 過

脳動脈硬化(アテローム硬化)高齢者(50歳以上)一過性脳虚血発作しばしば睡眠中、起床時徐々に発症、階段状の進行

心臓疾患(心房細動、弁膜症)無関係稀無関係急速に発症

5章 中枢神経・筋疾患 89

SAMPLE

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5)硬膜下血腫定義:硬膜とくも膜の間にできた血腫

原因:急性、亜急性の場合は 頭部外傷(頭蓋骨折は少ない) 慢性 高齢者で男性が多い 軽微な頭部外傷の既往歴

症状:急性:頭部外傷後、比較的急速な意識障害──脳挫傷を伴うことが多い慢性:頭蓋内圧亢進状態──頭痛、嘔気、嘔吐、変動する意識障害、認知症

検査:CT スキャン:三日月型のhigh density※鑑別:硬膜外血腫:両側凸レンズ型、頭蓋骨骨折を伴う

6)脳動脈瘤好発年齢 50 ~ 69 歳三大好発部位:前交通動脈、内頸・後交通動脈、中大脳動脈症状:破裂後、くも膜下出血

7)外傷性脳損傷概要:年間人口10 万人当たり27 人の割合で発生   13%が死亡、1%が植物状態で、20%に中等度から重度の脳機能障害が残る

原因:交通事故などで頭部を打撲(50%)、その他、転落、転倒 症状:打撃を受けると、その部位とその反対側が損傷、その他、脳内ばかりか周囲の神経や血管、組織が破裂したり、ねじれたりして、出血やはれが生じる。

脳挫傷:脳の特定の部位(局所)が損傷びまん性軸索損傷: 脳細胞をつなぐ神経経路である軸索が広範囲に引き裂かれる

受傷直後から6 時間を超えた意識消失がある場合       脳梁部が好発部位(大脳皮質と脳底(大脳辺縁系および

脳幹)部)、認知障害の回復不良後遺症:高次脳機能障害が多い、視力や聴力障害、手足のまひなど高次脳機能障害: 人格形成やコミュニケーション、記憶、注意力などが低下。

暴力、無気力、失語症、物の名前や操作手順、約束の記憶障害など

5章 中枢神経・筋疾患90

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3.脳性麻痺

1.総論定義: 受胎から新生児(生後4 週以内)までの間に生じた、脳の非進行性病変に基づく、永続的な、しかし変化しうる運動および姿勢の異常である。その症状は満2歳までに発現する。進行性疾患や一過性運動障害、または正常化するであろうと思われる運動発達遅延は除外する。

原因:⑴ 出生前染色体異常、遺伝性疾患、子宮内感染症(風疹など)、胎生期の脳損傷

⑵ 周産期胎児仮死、新生児仮死、低酸素性・虚血性脳疾患、分娩時の頭蓋内出血核黄疸、超未熟児(低出生体重児)、子宮内感染症(髄膜炎)

⑶ 生後脳炎、髄膜炎、外傷

2.分類と症状1)痙直型 最も多い型である(65%)。 伸張反射の閾値の低下(痙直、折りたたみナイフ現象)、筋緊張が亢進した状態。 錐体路障害(腱反射亢進、病的反射出現、クローヌス出現) 感覚麻痺、嚥下障害、言語障害を合併 上肢:肩内転、内旋、肘屈曲、前腕回内、手掌屈、母指内転、指屈曲 下肢:股内転、内旋、膝屈曲、尖足(はさみ肢位、はさみ歩行)

2)アテトーゼ型 不規則な筋緊張の動揺によって、不随意運動が生じる。 全体の20% 錐体外路の障害(顔面、四肢に不随意運動)、精神的緊張で増悪 初期は低緊張

3)強剛型 持続的な筋緊張の亢進。鉛管現象、歯車現象がみられる。 錐体外路の障害

4)失調型協調運動が不器用であり、筋緊張は低下していることが多い。平衡障害、深部覚障害などによる。 錐体外路の障害

5)振戦型 錐体外路の障害

5章 中枢神経・筋疾患 91

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6)無緊張型

7)混合型 上記の2 つ以上の症状が出現しているもの。

表5-17 陽性徴候と陰性徴候

3.合併症1)精神発達遅滞(MR) 一時的因子(脳損傷)と二次的因子(学習経験の制限など)がある。 動作性IQ の低下

2)視覚障害 視覚障害 全体の1/3 以上にみられる。 斜視(23%)、屈折異常(遠視)、視神経萎縮(6.9%) 正常では、1か月で固視、2 ~ 3か月で追視、6 ~ 7 歳で視力1.0

3)聴覚障害 難聴:核黄疸の85%に聴覚障害 正常では、生後まもなく聴力がでる。2か月で母親の声を聞き分ける。

4)言語障害 構音障害、聴力障害、言語障害(language)の障害 全体の3/4 にみられる。

5)てんかん 痙攣発作は約40 ~ 50%にみられる。

6)歯科的問題 エナメル質形成不全、歯芽の形態異常

陽性徴候 陰性徴候

1.局在性平衡反応 1)伸張反射 2)屈筋反射 3)陽性支持反応 4)陰性支持反応2.体節性平衡反応 1)交叉性伸展反射 2)交叉性屈曲反射3.汎在性平衡反応 1)緊張性頸反射 2)緊張性迷路反射4.連合反応5.びっくり反応

1.立ち直り反応 1)体に作用する頸の立ち直り反応 2)迷路性頭の立ち直り反応 3)体に作用する体の立ち直り反応 4)頭に作用する体の立ち直り反応 5)視覚性立ち直り反応2.バランス反応 1)保護反応(保護伸展反応など) 2)傾斜反応 3)姿勢固定反応

5章 中枢神経・筋疾患92

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4.変性疾患

1.総論

分類:1. 大脳変性疾患 初老期認知症(アルツハイマー病):64 歳以下の発症 老年認知症(アルツハイマー型):65 歳以上の発症 ピック病2. 錐体外路系の変性疾患(基底核変性症) パーキンソン病 銅の先天性代謝異常 舞踏病(ハンチントン舞踏病)3. 脊髄小脳変性症 フリードライヒ失調症(脊髄型) 遺伝性失調症 オリーブ橋小脳萎縮症(OPCA) ホームズ型小脳萎縮症4. 運動ニューロン病 筋萎縮性側索硬化症 脊髄性進行性筋萎縮症

2.各論1)大脳変性疾患

⑴ 初老期認知症1)アルツハイマー病発症:初老期40 ~ 50 歳 女性に多い 1:3症状:記銘障害、記憶障害、進行性認知症、歩行障害など    人格崩壊は少ない 病識に乏しい 2)ピック病発症:50 ~ 60 歳 女性に多い症状:人格崩壊が中心、病識なし 無関心、無頓着、不熱心

 ⑵ 老年認知症1)アルツハイマー型老年認知症原発性症状:記銘力障害、見当識障害、情緒障害、人格崩壊2)脳血管障害型老年認知症続発性症状:まだら認知症、病識は保たれている、人格障害は少ない

5章 中枢神経・筋疾患 93

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2)基底核変性症

⑴ パーキンソン(Parkinson)病(図5-2)概要: 病理学的には黒質緻密層のメラニン含有神経細胞の変性と減少が特徴的である。 わが国では、人口10 万人あたりの有病率は約100 人である。 発症は50 ~ 70 歳が多く、20 ~ 80 歳位まで幅広い。 治療はL-Dopa 療法が中心である。 レビュー小体の沈着 ※鑑別:抗精神病薬の服用でパーキンソン徴候が出現:薬剤性パーキンソニズム

症状: 3主徴:振戦、固縮、無動、(姿勢反応障害)

錐体外路症状

診断基準: 以下の 4 項目のすべてを満たした場合、パーキンソン病と診断する。ただし、Yahrの分類のStageは問わない。 ⑴ パーキンソニズムがある※1。 ⑵ 脳CT又はMRIに特異的異常がない。 ⑶ パーキンソニズムを起こす薬物・毒物への曝露がない。 ⑷ 抗パーキンソン病薬にてパーキンソニズムに改善がみられる。

 ※ 1 パーキンソニズムの定義は、次のいずれかに該当する場合とする。  ⑴ 典型的な左右差のある安静時振戦( 4 ~ 6 Hz)  ⑵ 歯車様筋強直、動作緩慢、姿勢歩行障害のうち 2 つ以上が存在

予後: 褥瘡、尿路感染、肺炎などの合併症で死亡

治療:  薬物:L ドーパ、ドーパミン受容体作働薬

 【副作用】・ジスキネジア・Wearing off 現象:薬の有効時間の短縮化・on-off 現象:服薬時間に関係なく症状が急変・up and down現象: 服薬状況で予測可(血中ドパミン濃度↑で症状

改善)

手術: 定位脳手術(視床のVim ないし淡蒼球の破壊)、視床下核(ルイ体)の経頭蓋磁気刺激

 理学療法

マイヤーソン徴候(Myerson’s sign) 眉間をハンマーや指で軽く叩打、正常では両側眼輪筋の収縮(瞬目)が生じる(眉間反射)。この繰り返しにより眼輪筋の収縮は弱化し、収縮がなくなる(正常の反応)。 パーキンソン症候群では亢進し、何度叩打しても瞬目が生じる。

5章 中枢神経・筋疾患94

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図5-2 パーキンソン病の特徴

          表5-18 パーキンソン病の主要症状          

          表5-19 脳血管性パーキンソニズムの臨床症状の傾向          

振戦固縮無動

姿勢反射障害歩行障害自律神経症状

精神症状

安静時振戦(4~6 Hz)、丸薬丸め運動(ピルローリング)鉛管現象、歯車現象仮面様顔貌、すくみ足、小刻み歩行、歩行時の腕振りが少ない、小字症、巧緻障害、構音障害前傾、前屈、四肢屈曲肢位、立ち直り反射障害突進現象、加速歩行、奇異歩行、すり足、小刻み歩行便秘、流涎、脂顔、起立性低血圧、多汗、消化管の蠕動障害、排尿障害、四肢循環障害抑うつ、心気的、知的機能障害、思考の転換が遅い

1 .  70歳以上に多い(パーキンソン病は40~50歳以上)。 2 .  高血圧、糖尿病、高脂血症などの既往歴または合併が多い。 3 .  振戦が見られることが少ない。 4 .  静止時の振戦はごく稀で、一定の姿勢をとったときだけに振戦が現れる傾向   がある。 5 .  小刻み歩行は見られるが、歩幅の広い緩慢歩行で、小脳失調性歩行に似た開   脚位歩行をする(パーキンソン病は前屈位歩行)。 6 .  筋肉の固縮は高い頻度で出現。ただし程度は軽く、歯車様ではなく、鉛管様   である。 7 .  発病の初期から姿勢反射障害が顕著。 8 .  仮面様顔貌はさほど目立たない。 9 .  一般に下半身の症状が顕著。10.  パーキンソニズムに非特異的な仮性球麻痺、不全片麻痺、腱反射亢進、バビ   ンスキー徴候などが合併することが多い。11.  パーキンソン病治療薬に対して反応が不良。

5章 中枢神経・筋疾患 95

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          表5-20 ヤールの重症度分類          

⑵ ハンチントン病概要: 線条体(尾状核、被殻)が萎縮。徐々に進行する舞踏病様不随意運動と、

知能低下の合併が特徴発症:常染色体優性遺伝  中年以後に発症症状:舞踏病(肩、顔に最初に発症、その後、体幹、四肢)   歩行障害、転倒しやすい、起立障害 進行すると精神症状 廃人同様予後:10 ~ 15 年で死亡

※鑑別:小舞踏病    概要:リウマチ熱の主症状の1 つ    発症:5 ~ 15 歳 溶連菌感染後数か月で発症    症状:最初に、落ちつきがない、行儀が悪いなどで気が付く       片側上肢過伸展を示す

3)脊髄小脳変性症(SCD、SCA) 小脳を中心とした系統変性症を病理学的に総括した疾患群名であり、運動失調を示すもの・示さないもの、遺伝家族性を有するもの・有しないものなど、様々な病像を示すものが含まれている。 わが国の有病率は人口10 万人に対して30 人で、男女比は同じ。

⑴ 脊髄型1)フリードライヒ失調症 発症:常染色体劣性遺伝 家族性 5 ~ 15 歳 症状:初発症状は歩行時のふらつき    下肢運動失調後に、上肢も運動失調    構音障害、眼振、深部腱反射消失    心臓異常(心電図異常)    変形(足、脊柱)、拘縮 予後:20 ~ 25 歳で運動不能 死因は心障害、感染症

2)遺伝性痙性対麻痺

片側のみの障害で、機能低下はあっても軽微.両側性または躯幹の障害で、平衡障害はない.姿勢反射障害の初期徴候がみられ、方向転換とか閉脚、閉眼起立時に押された際に不安定となる.身体機能は軽度から中等度に低下するが、仕事によっては労働可能で、ADLは介助を必要としない.症状は進行して、重症な機能障害を呈する.歩行と起立保持には介助を必要としないが、ADLの障害は高度である.全面的な介助を必要とし、臥床状態.

IIIIII

IV

V

5章 中枢神経・筋疾患96

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⑵ 脊髄小脳型1)オリーブ橋小脳萎縮症 OPCA 概要:50 歳前後に発症 小脳、橋、延髄の萎縮 進行性 症状:パーキンソン症候 自律神経障害出現 非遺伝性

2)その他 Shy-Drager症候群:起立性低血圧が著明 Menzel型:遺伝性  発症後 3 年 歩行介助  5 年 車椅子      8 年 臥床    9 年 死亡

⑶ 小脳型1)ホームズ型小脳萎縮症:遺伝性

2)晩発性皮質性小脳萎縮症 概要:非家族性、原発性小脳萎縮 50 ~ 60 歳に発症 症状:初発症状:歩行障害(歩幅広く、失調性、左右動揺)    下肢の失調が著明

4)多系統萎縮症脊髄小脳変性症の1型(孤発性)1) オリーブ橋小脳萎縮症(OPCA):初期に小脳症候を主徴、経過とともにパーキンソニズム、自律神経症状2)シャイ・ドレーガー症候群(Shy-Drager syndrome、SDS)  起立性低血圧(収縮期20 mmHg or 拡張期10 mmHg以上)、排尿障害(100 ml以上の残尿、尿失禁)、睡眠時無呼吸(喉頭喘鳴)などの自律神経症状を主徴3) 線条体黒質変性症:動作緩慢、小刻み歩行、姿勢反射障害などのパーキンソン症状を主徴症状 小脳症状:運動失調性構音障害、上肢の運動失調、運動失調性歩行障害 錐体外路症状:パーキンソン症候群 錐体路症状:深部腱反射亢進、Babinski徴候  自律神経症状: 排尿障害(失禁)、起立性低血圧、睡眠時無呼吸、喉頭喘鳴 、

便秘、陰茎勃起障害 病理:小脳、橋、被殻の萎縮 予後:10年以内に死亡することが多い

5章 中枢神経・筋疾患 97

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表5-21 脊髄小脳変性疾患

4)運動ニューロン疾患

⑴ 筋萎縮性側索硬化症(ALS)(図5-3)概要:上位・下位の運動ニューロンの変性疾患   脊髄前角細胞の脱落と錐体路変性   30 ~ 50 歳の男性に多く、遺伝性は5%症状:① 筋萎縮(神経原性萎縮)と筋力低下…左右差あり多くは母指球から始まり→舌→下肢へと進む(四肢末梢から始まる)

② 線維束攣縮③ 球麻痺(舌萎縮、言語障害、嚥下障害)④ 深部腱反射亢進、病的反射出現⑤ 陰性4 徴候感覚障害・褥瘡・膀胱直腸障害・眼球運動障害(小脳症状・錐体外路症状も欠く)★ 外眼筋が末期まで障害されないため、意志表示の手段の一つとなる

⑥ 呼吸障害…末期になると呼吸筋も障害されるためレスピレーター管理が 必要

病型 家族性遺伝性 発病時期 初発・早期症状

主要症候 その他の症候

橋小脳系

小脳皮質

脊髄

歯状核赤核淡蒼球Luys体萎縮症

Joseph病

Shy-Drager症候群

線条体黒質変性症

オリーブ橋小脳萎縮症Menzel型遺伝性運動失調症晩発性小脳皮質萎縮症Holmes型遺伝性運動失調症遺伝性痙性対麻痺

Friedreich運動失調症

+孤発例

小脳性運動失調

小脳性運動失調

小脳性運動失調

小脳性運動失調

下肢優位の錐体路症候痙性歩行

下肢優位の後索症候、腱反射消失が多い

病型によって異なる

種々の症状

自律神経症状(起立性低血圧)、小脳症候

パーキンソン症候

P症候+、自律+、錐体+

P症候±、錐体+、自律±、眼瞼・眼球運動障害、後索症候

P症候-、錐体±、自律±

P症候-、錐体±、自律±断綴性言語

P症候-、自律±、Babinski症候・Romberg症候+構音障害、知能障害、足変形、脊柱彎曲などP症候±、錐体+、自律±、眼瞼・眼球運動障害、筋萎縮、感覚障害

感覚障害、自律神経障害がみられることがある

P症候+、錐体+、自律+

自律神経症候や小脳症候がみられることがある

常染色体優性遺伝:Menzel型、歯状核赤核淡蒼球Luys体萎縮症、Joseph病常染色体劣性遺伝:Friedreich運動失調症多系統萎縮症(MSA):線条体黒質変性症、オリーブ橋小脳萎縮症、Shy-Drager症候群P症候:パーキンソン症候、錐体:錐体路障害、自律:自律神経症候

中年以降(40~60歳)若年・中年(20~40歳)中年以降男(40~80歳)若年・中年(30~50歳)やや若年15歳以下

若年5~15歳

若年・中年

若年・中年

中年以降♂>♀

中年以降

5章 中枢神経・筋疾患98

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初発症状:筋萎縮と脱力経過:常に進行診断基準:⑴ 以下の①~④のすべてを満たすものを、筋萎縮性側索硬化症と診断する。 ① 成人発症である。 ② 経過は進行性である。 ③ 神経所見・検査所見で、下記の 1 か 2 のいずれかを満たす。   身体を、a.脳神経領域、b.頸部・上肢領域、c.体幹領域(胸髄領域)、

d.腹部・下肢領域の 4 領域に分ける。   下位運動ニューロン徴候は、⑵ 針筋電図所見(①又は②)でも代用できる。    1 . 1 つ以上の領域に上位運動ニューロン徴候をみとめ、かつ 2 つ以

上の領域に下位運動ニューロン症候がある。    2 . SOD1遺伝子変異など既知の家族性筋萎縮性側索硬化症に関与する

遺伝子異常があり、身体の1領域以上に上位及び下位運動ニューロン徴候がある。

 ④ ⑶ 鑑別診断で挙げられた疾患のいずれでもない。⑵ 針筋電図所見 ① 進行性脱神経所見:線維性収縮電位、陽性鋭波など。 ② 慢性脱神経所見:長持続時間、多相性電位、高振幅の大運動単位電位など。⑶ 鑑別診断 ① 脳幹・脊髄疾患:腫瘍、多発性硬化症、頸椎症、後縦靭帯骨化症など。 ② 末梢神経疾患:多巣性運動ニューロパチー、遺伝性ニューロパチーなど。 ③ 筋疾患:筋ジストロフィー、多発筋炎など。 ④ 下位運動ニューロン障害のみを示す変性疾患:脊髄性進行性筋萎縮症など。 ⑤ 上位運動ニューロン障害のみを示す変性疾患:原発性側索硬化症など。予後:2 ~ 3 年以内に50%が死亡

図5-3 筋萎縮性側索硬化症

5章 中枢神経・筋疾患 99

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⑵ 脊髄性進行性筋萎縮症概要:筋萎縮性側索硬化症の一部である下位運動ニューロン変性のみの疾患症状:下位運動ニューロン障害

5章 中枢神経・筋疾患100

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5.脱髄疾患

中枢神経系の脱髄疾患:多発性硬化症末梢神経系の脱髄疾患:ギラン・バレー症候群

1)多発性硬化症 脳と脊髄の主に白質に、時間的にも空間的にも多発する脱髄(神経細胞からでる軸索を取り巻く髄鞘の一次性の変性)と、グリアの増殖による硬化を生じ、そのため視力低下や運動感覚麻痺、小脳性運動失調症、時には精神症状など多彩な症状を呈し、寛解と再発を繰り返す。 頻度はわが国では10 万人に対して2 ~ 4 人と少ない。発症年齢は15 ~ 50 歳で、やや女性に多い(図5-4)。高緯度地域(赤道から遠い地域)に多い。

原因: 不明 ウイルス感染や中枢神経髄鞘に対する自己免疫機序の関連性が疑われる。

誘因:過労、精神的ストレス、感染や外傷、妊娠など   温熱で症状が増悪

臨床症状:1)初発症状視力低下、歩行障害、感覚異常(しびれ)、運動麻痺、複視、構音障害などが多い。2)経過中にみられる神経徴候視力障害、運動麻痺、深部腱反射亢進、感覚障害、病的反射、視神経萎縮、運動失調、膀胱直腸障害、構音障害、眼振、外眼筋麻痺、知能障害、嚥下障害、けいれんなど。テタニー様痙攣の放散痛3)特徴的症状内側縦束(MLF)症候群、Lhermitte(レルミット)徴候(前屈時の項部痛) Uhthoff(ウートフ)現象(体温上昇で悪化)

治療:急性増悪期における副腎皮質ステロイドの投与で症状の早期改善が認められる。

5章 中枢神経・筋疾患 101

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2)ギラン・バレー症候群(Guillain Barré syndrome) 末梢神経の脱髄疾患 末梢神経疾患(p.105)を参照

〈参考:機能別障害度(FS:Functional system)の評価基準〉FS 錐体路機能 小脳機能 脳幹機能 感覚機能 膀胱直腸機能 視覚機能 精神機能0 ◎ 正常 ◎ 正常 ◎ 正常 ◎ 正常 ◎ 正常 ◎ 正常 ◎ 正常

1 ①異常所見あるが障害なし

①異常所見あるが障害なし

① 異常所見のみ ① 1~ 2級振動覚または描字覚の低下

① 軽度の遅延・切迫・尿閉 ①暗点があり、矯正視力0.7以上

① 情動の変化のみ

2 ② ごく軽い障害 ② 軽度の失調 ②

中等度の眼振

②1~ 2級

軽度の触・痛・位置覚の低下

中等度の遅延・ 切 迫・尿閉 ②

悪い方の眼に暗点あり、矯正視力0.7~ 0.3

② 軽度の知能低下軽度の他の脳幹機能障害

中等度の振動覚の低下

3~ 4級 振動覚のみ低下 希な尿失禁

3 ③

軽度~中等度の対麻痺・片麻痺

③中等度の躯幹または四肢の失調

高度の眼振

1~ 2級

中等度の触・痛・位置覚の低下

③ 頻繁な失禁 ③

悪い方の眼に大きな暗点

③ 中等度の知能低下高度の単麻痺

高度の外眼筋麻痺

完全な振動覚の低下 中等度の視

野障害矯正視力0.3~ 0.2

中等度の他の脳幹機能障害

3~ 4級

軽度の触・痛覚の低下中等度の固有覚の低下

4 ④

高度の対麻痺・片麻痺

④ 高度の四肢全部の失調 ④

高度の構音障害

1~ 2級

高度の触・痛覚の低下

ほとんど導尿を要するが、直腸機能は保たれている

悪い方の眼に高度視野障害矯正視力0.2~ 0.1 ④

高度の知能低下(中等度の慢性脳徴候)

中等度の四肢麻痺

高度の他の脳幹機能障害

固有覚の消失(単独or合併)

完全な四肢麻痺

2級以上 中等度の触・痛覚の低下

悪い方の眼は〔grade3〕で良眼の視力0.3以下3級以上 高度の固有

覚の消失

5 ⑤

完全な対麻痺・片麻痺

⑤失調のため協調運動全く不能

⑤嚥下または構音全く不能

1~ 2級 全感覚の消失

⑤ 膀胱機能消失 ⑤

悪い方の眼の矯正視力0.1以下

高度の痴呆

高度の四肢麻痺 顎以下

中等度の触・痛覚の低下 悪い方の眼

は〔grade4〕で良眼の視力0.3以下

高度の慢性脳徴候ほとんどの

固有覚の消失

6 ⑥ 完全な四肢麻痺 ⑥ 顎以下 全感覚消失 ⑥ 膀胱・直腸機能消失 ⑥

悪い方の眼は〔grade5〕で良眼の視力0.3以下

小脳機能:脱力(錐体路機能〔grade3以上〕により判定困難な場合、gradeとともにチェックする。

視覚機能:耳側蒼白がある場合、gradeとともにチェックする。

図5-4 多発性硬化症

5章 中枢神経・筋疾患102

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