fisiopatologia de lahemostasia.ppt

1

FISIOPATOLOGIADE LA

HEMOSTASIA

2

Las anomalLas anomaliias eas enn la coagulación la coagulación pueden deberse a:pueden deberse a:Alteraciones en la función plaquetariaAlteraciones en la función plaquetariaTrastornos en la síntesis de proteínasTrastornos en la síntesis de proteínasTrastornos en los factores de la Trastornos en los factores de la

coagulación coagulación ((AAdquiridos o dquiridos o

Congénitos )Congénitos )

3

Elementos que integran Elementos que integran La Hemostasia-La Hemostasia-

trombosistrombosisExisten las células y las moléculas Existen las células y las moléculas

plasmáticas.plasmáticas.1.1. CélulasCélulas:: Son fundamentalmente las Son fundamentalmente las

plaquetas. plaquetas. 2.2. Moleculas plasmáticasMoleculas plasmáticas : : EsencialmenteEsencialmente

proteinasproteinas.. SSon de tres tipos : on de tres tipos : estructuralesestructurales,, zimógenoszimógenos y y cofactorescofactores. .

4

TRANSTORNOS TRANSTORNOS DE LA DE LA

HEMOSTASIAHEMOSTASIAHemostasia primariaHemostasia primaria

Fase plaquetariaFase plaquetaria Fase plasmáticaFase plasmática FibrinólisisFibrinólisis

5

Hemostasia Primaria : Hemostasia Primaria : Fase Celular o Fase Celular o

EstructuralEstructuralConstituye la primera etapa de los mecanismos Constituye la primera etapa de los mecanismos de la hemostasia-trombosis. de la hemostasia-trombosis. Se caracteriza por la interacción entre las célulasSe caracteriza por la interacción entre las célulasde la sangre y la pared del vaso lesionado. de la sangre y la pared del vaso lesionado.

En esta primera fase distinguimos dos pasos bienEn esta primera fase distinguimos dos pasos biendiferenciados:diferenciados:

Vasoconstricción refleja Vasoconstricción refleja Producción del primer tapón de índole plaquetariaProducción del primer tapón de índole plaquetaria

6Estructura de una plaqueta

8

Coagulación De La Coagulación De La Sangre : Fase Plasmática Sangre : Fase Plasmática

o Líquidao LíquidaInvolucra la formación Involucra la formación

de fibrina sobre lade fibrina sobre lasuperficie del tapónsuperficie del tapónplaquetario primarioplaquetario primariopor la cascada de lapor la cascada de la

coagulacióncoagulación

10

Sistema FibrinolíticoSistema FibrinolíticoRemueve los coágulos estables en el Remueve los coágulos estables en el proceso de reparación y proceso de reparación y

cicatrizacióncicatrización

PlaminógenoPlaminógeno PlasminaPlasminaTPA

12

Trastornos En La Trastornos En La Hemostasia Hemostasia

PrimariaPrimaria

13

Acción de un defecto hemostático primario sobre el patrón de hemorragia, que origina multiples áreas de sangrado

superficial

14

Defecto Hemostático Defecto Hemostático PrimarioPrimario

Defecto Hemostático Defecto Hemostático SecundarioSecundario

Petequias, equimosis Petequias, equimosis (común)(común)Hematomas Hematomas (raros) (raros) Sangrado desde Sangrado desde membranas membranas mucosasmucosasSangrado inmediato Sangrado inmediato posvenipunturaposvenipuntura

Petequias, equimosis Petequias, equimosis (raras)(raras)Hematomas Hematomas (común)(común)Sangrado en Sangrado en músculos, músculos, articulaciones y articulaciones y cavidades corporalescavidades corporalesSangrado retardado Sangrado retardado posvenipunturaposvenipuntura

Tabla 2. Manifestaciones clínicas de los defectos hemostáticos primarios y secundarios

15

Efecto de un defecto hemostático secundario sobre el patrón de hemorragia,

que redunda en un área de sangrado profundo

16

Trastornos De La Trastornos De La Hemostasia PrimariaHemostasia Primaria

CausasCausasDisminución de la producción de Disminución de la producción de

plaquetasplaquetasProducción de plaquetas Producción de plaquetas

defectuosasdefectuosasDestrucción acelerada de plaquetasDestrucción acelerada de plaquetasDistribución incorrecta entre el vaso Distribución incorrecta entre el vaso

y la circulación sanguíneay la circulación sanguíneaSecundarias a un proceso conocidoSecundarias a un proceso conocido

17

Defectos En La Defectos En La

Función PlaquetariaFunción Plaquetaria Trombastenia Trombopatías Enfermedad de Von Willebrand Trombosis Trombopenias

18

TrombasteniaTrombasteniaLlamada también Llamada también enfermedad de Glanzmannenfermedad de Glanzmann..Se traduce en Se traduce en trombocitos débilestrombocitos débiles a causa de a causa deun desorden autosómico originando la un desorden autosómico originando la nonoretracción del coagulo. retracción del coagulo.

El tiempo de sangrado es prolongado, hayEl tiempo de sangrado es prolongado, hayagregación plaquetaria defectuosa y diátesisagregación plaquetaria defectuosa y diátesishemorrágica severa (hemorrágica severa (purpúricapurpúrica).).

19

Enfermedad ocasionada por la Enfermedad ocasionada por la alteración de la funciónalteración de la función de las de lasplaquetasplaquetasCausas• Alteración de las glicoproteínas de membrana que reconocen las otras plaquetas o el colágeno donde anclarse• Alteración del metabolismo de las plaquetas ocasionando la no reacción a un agente inductor

TrombopatíasTrombopatías

20

Enfermedad de Enfermedad de Von Von WillebrandWillebrand

FvWFvWGlicoproteina Glicoproteina

requeridarequeridapara la normalpara la normal

aadhesióndhesiónyy formación del tapformación del tapóónnplaquetarioplaquetario

21

Síntomas De La Síntomas De La Enfermedad De Von Enfermedad De Von

WillebrandWillebrand

Epistaxis Epistaxis Hemorragias en Hemorragias en

membranas membranas mucosas, piel, mucosas, piel, TGI y urogenitalTGI y urogenital

Duodeno irritado y hemorrágico

22

TrombosisTrombosisDepósitoDepósito

intravascularintravascularde masas dede masas de

plaquetasplaquetasy fibrina.y fibrina.

23

Consideramos trombopenia una cifra deConsideramos trombopenia una cifra deplaquetas plaquetas inferior a 100.000 x mminferior a 100.000 x mm33

Pueden serPueden serModeradasModeradas 60.000-100.000 p/mm60.000-100.000 p/mm33

Marcada o importanteMarcada o importante 20.000-60.000 20.000-60.000 p/mmp/mm33

Grave o profundaGrave o profunda < 20.000 p/< 20.000 p/mmmm33

TrombopeniasTrombopenias

24

Clínica De Las Clínica De Las TrombopeniasTrombopenias

Petequias o hemorragias Petequias o hemorragias puntualespuntuales

25

Clasificación De Clasificación De Las Las

TrombopeniasTrombopenias

26Crón

icas

Agud

asAmegacariocíticasCentrales

Periféricas

Por distribución incorrecta

InmunesNo inmunes

Centrales AmegacariocíticasMegacariocíticas

Periféricas InmunesNo inmunes

Por distribución incorrecta

Atrapamiento en el bazoAtrapamiento en otros órganos

27

Trombopenias Trombopenias AgudasAgudas

Amegacariocíticas

• Intoxicación por Alcohol, fármacos*• Invasión por otra estirpe celular (leucemia)*

• Mielofibrosis

C e

n t

r a

l e

s

28

Inmunes• Secundarias a infección vírica en jóvenes• Secundarias a fármacos (quinidina, sales de oro, heparina)*

• Postransfuncionales • Neonatales

•Incompatibilidad fetomaterna

No inmunes• Trombosis

• Agregación plaquetaria*

• Púrpura trombótica trombocitopénica• Síndrome hemolítico urémico

• Coagulación Intravascular Diseminada *

P e

r i f

é r

i c

a s

29

EQUIMOSIS

30

No inmunes (Continuación...)

• Pérdida de plaquetas: hemorragias copiosas *• Efecto fagocitante

• Septicemia *• Administración de drogas

• Interacción con sustancias extrañas

P e

r i f

é r

i c

a s

31

P o

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i b u

c

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i n

c o

r r

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c t

aAtrapamiento por el hígado*

• Enfriamiento

• Administración de la protamina

32

Trombocitopenias Trombocitopenias CrónicasCrónicas

C e

n t

r a

l e

sAmegacariocíticas• Trombopenia y aplasia del radio

• Alteraciones de la composición medular• Fibrosis : Mielofibrosis

• Invasión Celular: Leucemia, Cáncer

• Púrpura trombopénica idiopática amegacariocítica*

33

Megacariocitos

Megacariocitos en la médula ósea

34

Atrapamiento en el bazo• Idiopático

• Secundario• Hemoglobinuria paroxística nocturna• Hepatopatía crónica

Atrapamiento en otros órganos• CavernomatosisP

o r

d i

s t

r i b

u

c i ó

n i

n c

o r

r e

c

t a

35

Alteración De La Alteración De La Hemostasia Hemostasia SecundariaSecundaria

36

Congénitas• Deficiencias de cualquier factor

• Déficit de anticoagulante natural

CoagulopatíasCoagulopatías

Adquiridas

• Déficit de vitamina K, enfermedades hepáticas y transfusiones masivas

37

Coagulopatías Coagulopatías Congénitas Congénitas

Deficiencia de cualquier factorDeficiencia de cualquier factor Deficiencia de anticoagulantes Deficiencia de anticoagulantes naturalesnaturales

38

Coagulopatías Coagulopatías congénitascongénitas

1.1. Deficiencias de fibrinógeno (Deficiencias de fibrinógeno (Factor IFactor I))CausasCausas

Perdida completa de fibrinógenoPerdida completa de fibrinógeno Fibrinógeno reducidoFibrinógeno reducido Estructura anormal del fibrinógenoEstructura anormal del fibrinógeno

Se caracteriza por:Se caracteriza por: hemorragias neonatales, hemorragias neonatales, sensibilidad a lesiones cutáneas y a infecciones. sensibilidad a lesiones cutáneas y a infecciones. Se encuentra en tumores hemorrágicos, Se encuentra en tumores hemorrágicos,

nefrosis,nefrosis,algunas infecciones y la preñez.algunas infecciones y la preñez.

39

2. Deficiencia De protrombina (Factor II)

La hipoprotrombinemia . Se presenta principalmente en avitaminosis K y lesiones del parénquima hepático.

Se caracteriza por: epistaxis, hemorragia moderada en superficies mucosas, hemorragia umbilical en recién nacidos.

Coagulopatías Coagulopatías congénitas congénitas ((continuacióncontinuación...)...)

40


3.3. Deficiencia de proconvertina Deficiencia de proconvertina ((Factor VIIFactor VII))

No tiende a producir hemorragias No tiende a producir hemorragias exceptoexcepto

por por traumas severostraumas severos..

41

4.4. HemofiliasHemofilias Factor VIIIFactor VIII:: Hemofilia Hemofilia AA Factor IXFactor IX:: Hemofilia Hemofilia BB Factor XIFactor XI:: Hemofilia Hemofilia CC, es un tipo de , es un tipo de

hemofilia ligera y sin hemorragias hemofilia ligera y sin hemorragias espontáneas.espontáneas.


42

ClClíínica De Las nica De Las HemofiliasHemofilias

Dificultad para controlar las Dificultad para controlar las hemorragiashemorragias

que se presentan, puesto que todas que se presentan, puesto que todas son provocadas, puede haber anemiason provocadas, puede haber anemiadebido a la alta frecuencia de lasdebido a la alta frecuencia de lashemorragias.hemorragias.

43

Según la localización de las hemorragias:Según la localización de las hemorragias: ExternaExterna

CutáneasCutáneas MucosasMucosas

Cavidad bucalCavidad bucalFosas nasalesFosas nasalesVejiga o pelvis renalVejiga o pelvis renal

InternaInterna SubcutáneaSubcutánea HematomasHematomas

MuscularesMusculares Tejido conjuntivoTejido conjuntivo

Retrorbitario Serosas

Celda renal Suelo de la boca

44

5.5. Deficiencia de factor Stuart-Prower Deficiencia de factor Stuart-Prower ((Factor XFactor X))

Epixtasis espontáneas, hematomasEpixtasis espontáneas, hematomassubcutáneos, hemorragias subcutáneos, hemorragias

genitourinarias,genitourinarias,TGI y articularesTGI y articulares


45

6.6. Deficiencia del factor Hageman Deficiencia del factor Hageman ((Factor XIIFactor XII))

Su deficiencia se caracteriza por laSu deficiencia se caracteriza por laprolongación del tiempo de coagulación,prolongación del tiempo de coagulación,pero sin manifestación de tendenciaspero sin manifestación de tendenciashemorrágicas.hemorrágicas.


46

Déficit De Déficit De Anticoagulantes Anticoagulantes

NaturalesNaturales1.1. Déficit de Déficit de proteína Cproteína C

2.2. Déficit de Déficit de proteína Sproteína S3.3. Déficit de Déficit de Antitrombina IIIAntitrombina III4.4. Déficit del Déficit del cofactor II de la heparinacofactor II de la heparina5.5. Déficit del Déficit del inhibidor natural de la inhibidor natural de la

tromboplastina tisulartromboplastina tisular6.6. Alteración del Alteración del sustrato de la proteína sustrato de la proteína

CC

47

Déficit de vitamina K Déficit de vitamina K Enfermedades hepáticas Enfermedades hepáticas Transfusiones masivasTransfusiones masivas

Coagulopatías Coagulopatías AdquiridasAdquiridas

48

Coagulopatías Coagulopatías AdquiridasAdquiridas

1.1. Déficit de vitamina KDéficit de vitamina K

Los factores que pueden verse afectados por Los factores que pueden verse afectados por lala

carencia de vitamina K se denominan carencia de vitamina K se denominan vitamino Kvitamino K

dependientesdependientes..Factor IIFactor II Factor VIIFactor VII Factor XFactor X Proteína CProteína C

Proteína SProteína S Proteína ZProteína Z

49

Etiopatogenia Del Déficit Etiopatogenia Del Déficit De Vitamina KDe Vitamina K

1.1. Déficit ProvocadoDéficit Provocado

Por administraciónPor administración de fármacos de fármacos concon

acactividadtividad anticoagulanteanticoagulante

Pej.Pej. CumarínicosCumarínicos

50

2.2. Déficit EspontáneoDéficit EspontáneoHepatopatiasHepatopatias

Ausencia de síntesis o síntesis Ausencia de síntesis o síntesis defectuosa de los factores de defectuosa de los factores de coagulacióncoagulación

Alteraciones del número de plaquetasAlteraciones del número de plaquetas Alteraciones del funcionalismo de las Alteraciones del funcionalismo de las

plaquetasplaquetas Coagulopatias de consumoCoagulopatias de consumo

51

HipovitaminosisHipovitaminosis

Falta de aporteFalta de aporte DietaDieta Alteración de la floraAlteración de la flora

Disminución de la absorciónDisminución de la absorción Síndrome de malabsorciónSíndrome de malabsorción Ausencia de sales biliaresAusencia de sales biliares Enfermedades pancreáticasEnfermedades pancreáticas

Disminución en el transporteDisminución en el transporte

2.2. Déficit EspontáneoDéficit Espontáneo

52

2.2. Transfusiones masivasTransfusiones masivasEl trastorno hemorrágico puedeEl trastorno hemorrágico puedepresentarse por varias presentarse por varias

circunstancias:circunstancias: Cantidad de sangre trasfundidaCantidad de sangre trasfundida Rapidez de la transfusiónRapidez de la transfusión Tiempo de almacenamientoTiempo de almacenamiento Circunstancias clínicasCircunstancias clínicas

Coagulopatías Adquiridas (Continuación...)

53

TablaTabla 4 4.. Diferencias entre alteraciones plaquetarias y Diferencias entre alteraciones plaquetarias y deficiencias de factores de coagulacióndeficiencias de factores de coagulación

Alteraciones de las Alteraciones de las plaquetas plaquetas

Deficiencias de Deficiencias de factores de factores de coagulacióncoagulación

PetequiasPetequias HematomasHematomas

Hemorragias múltiplesHemorragias múltiples Frecuentemente sitio Frecuentemente sitio único de sangradoúnico de sangrado

Sangrado de superficieSangrado de superficie Sangrado cavitarioSangrado cavitario

Sangrado después de Sangrado después de venopunciónvenopunción

Venopunción no Venopunción no complicadacomplicada

Rezume prolongado de Rezume prolongado de incisionesincisiones

Sangrado retrasado de Sangrado retrasado de heridasheridas

54

TablaTabla 5 5.. Diferencias entre enfermedades heredadas y Diferencias entre enfermedades heredadas y adquiridasadquiridas

Enfermedades Enfermedades heredadasheredadas

Enfermedades Enfermedades adquiridasadquiridas

Edad de comienzo Edad de comienzo tempranatempranaEpisodios previos de Episodios previos de hemorragiahemorragiaPuede haber parientes Puede haber parientes afectadosafectados

Comienzo a cualquier Comienzo a cualquier edadedadGeneralmente sin Generalmente sin problemas previosproblemas previosUsualmente no hay Usualmente no hay parientes afectadosparientes afectados

Ambas pueden exacerbarse debido a una enfermedad Ambas pueden exacerbarse debido a una enfermedad intercurrenteintercurrente

55

TablaTabla 6 6.. Defectos hereditarios que causan hemorragia Defectos hereditarios que causan hemorragia en animalesen animales

DesórdeneDesórdenes de s de

coagulaciócoagulaciónn

Carácter recesivo ligado a crom XCarácter recesivo ligado a crom X

Hemofilia A y B (EnfHemofilia A y B (Enf.. de christmas) de christmas)

Carácter autosomalCarácter autosomal

Deficiencia de factores VII, X, XI, XIIDeficiencia de factores VII, X, XI, XII

Deficiencia de fibrinógeno (hipofibrinogenemia, Deficiencia de fibrinógeno (hipofibrinogenemia, disfibrinogenemia y afibrinogenemia)disfibrinogenemia y afibrinogenemia)

Von WillebrandVon Willebrand

DesórdeneDesórdenes s

plaquetarioplaquetarioss

Carácter autosomalCarácter autosomal

Trombastenia (Enfermedad de Glanzmann)Trombastenia (Enfermedad de Glanzmann)

Trombopatía (Trombocitopatía)Trombopatía (Trombocitopatía)

56

TablaTabla 7 7.. Defectos adquiridos que ocasionan hemorragias en Defectos adquiridos que ocasionan hemorragias en animalesanimales

TraumaTraumaAccidentes o Accidentes o intervención intervención quirúrgicaquirúrgica

IntoxicacionesIntoxicaciones Warfarina, sobredosis de aspirinaWarfarina, sobredosis de aspirina

Deficiencia Deficiencia vitamínicavitamínica

Escorbuto, fallo absortivo, deficiencia de Escorbuto, fallo absortivo, deficiencia de vitamina Kvitamina K

Enfermedad Enfermedad hepáticahepática

Obstrucción de vías biliares, hepatitis Obstrucción de vías biliares, hepatitis infecciosa, tumores y fallo renalinfecciosa, tumores y fallo renal

TrombocitopenTrombocitopeniaia

Idiopática, inducida por virus, Idiopática, inducida por virus, autoinmune, septicemia, autoinmune, septicemia, esplenomegalia, anemia aplásticaesplenomegalia, anemia aplástica

57

CoagulaciónCoagulación intravasculaintravascula

rr

Complicaciones obstétricas, sepsis, Complicaciones obstétricas, sepsis, shock, malignancia, enfermedad shock, malignancia, enfermedad hepática, colapso cardiaco, hepática, colapso cardiaco, transfusión incompatible.transfusión incompatible.

Defectos de Defectos de la función la función

plaquetariaplaquetariaUremia, hiperestrogenismo, alergias, Uremia, hiperestrogenismo, alergias, drogas, enfermedad crónicadrogas, enfermedad crónica

Defectos Defectos inducidos inducidos

por drogaspor drogasAspirina, esteroides, antihistamínicos, Aspirina, esteroides, antihistamínicos, anestésicos locales, tranquilizantesanestésicos locales, tranquilizantes

Tabla 7. Defectos adquiridos que ocasionan hemorragias en animales (Continuación...)

58

Coagulación Coagulación Intravascular Intravascular

DiseminadaDiseminada

59

Causas Directas de la Causas Directas de la CIDCID

Paso a sangre dePaso a sangre detejidos lesionadostejidos lesionados

Agresión térmicaAgresión térmica Embolia grasaEmbolia grasa CirugíaCirugía Traumatismo: sobre Traumatismo: sobre

todo cranealestodo craneales

60

GinecológicasGinecológicas

Retención de Retención de placentaplacenta

Presencia de Presencia de líquido amnióticolíquido amniótico

Existencia de un Existencia de un feto muertofeto muerto


61

NeoplasiasNeoplasias

Sobre todo lasSobre todo lasMieloproliferativaMieloproliferativa

s, pancreàticas s, pancreàticas y prostàticasy prostàticas


62

EndotoxinaEndotoxina

En casos de sepsisEn casos de sepsis

Complejos AntígenoComplejos Antígeno-Anticuerpo-Anticuerpo

Como las transfusiones deComo las transfusiones desangre incompatible o elsangre incompatible o ellupus eritematosolupus eritematoso

sistémicosistémico

Causas Causas IndIndirectas de la irectas de la CIDCID

63

DiagnósticoDiagnóstico

64

TablaTabla 8 8.. Test analíticos para la evaluación de la hemostasis Test analíticos para la evaluación de la hemostasis

ComponentComponente e

hemostáticohemostáticoTestTest

Factor o Factor o componente componente

evaluadoevaluado

HemostasiHemostasis primarias primaria

Recuento plaquetarioRecuento plaquetario

Características de Características de las plaquetaslas plaquetas

Numero de plaquetasNumero de plaquetas

Morfología de las Morfología de las plaquetasplaquetas

HemostasiHemostasis s secundarisecundariaa

Tiempo de activación Tiempo de activación del coágulo (ACT)del coágulo (ACT)

Vías intrínseca y común, Vías intrínseca y común, factores XII, XI, IX, VIII, factores XII, XI, IX, VIII, X, V, II y fibrinógenoX, V, II y fibrinógeno

65

ComponentComponente e

hemostáticohemostáticoTestTest

Factor o Factor o componente componente

evaluadoevaluadoTiempo parcial de Tiempo parcial de tromboplastina (PTT)tromboplastina (PTT)

Igual que ACT pero más Igual que ACT pero más sensiblesensible

HemostasiHemostasis s secundarisecundariaa

Tiempo de Tiempo de protrombina (PT)protrombina (PT)

Vías extrínseca y Vías extrínseca y común, factor III tisular, común, factor III tisular, VII, X, V, II y fibrinógenoVII, X, V, II y fibrinógeno

Tiempo de trombina Tiempo de trombina (TT)(TT)

Vía común terminal : Vía común terminal : Calidad y cantidad de Calidad y cantidad de fibrinógenofibrinógeno

FibrinólisiFibrinólisiss

Productos de Productos de degradación de la degradación de la fibrina (PDFs)fibrina (PDFs)

Productos de fibrinólisisProductos de fibrinólisis

Tabla 8. Test analíticos para la evaluación de la hemostasis (Continuación...)

66

Tabla 11. Manifestaciones clínicas de los defectos hemostáticos primarios y secundarios

Defecto Hemostático Defecto Hemostático PrimarioPrimario

Defecto Hemostático Defecto Hemostático SecundarioSecundario

Petequias, equimosis Petequias, equimosis (común)(común)Hematomas Hematomas (raros) (raros) Sangrado desde Sangrado desde membranas membranas mucosasmucosasSangrado inmediato Sangrado inmediato posvenipunturaposvenipuntura

Petequias, equimosis Petequias, equimosis (raras)(raras)Hematomas Hematomas (común)(común)Sangrado en Sangrado en músculos, músculos, articulaciones y articulaciones y cavidades corporalescavidades corporalesSangrado retardado Sangrado retardado posvenipunturaposvenipuntura

fisiopatologia de lahemostasia.ppt

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