11

HEMOSTASIS

OLEH : NINA MARLIANA.,S.Pd,M.Biomedik

22

HEMOSTASISHEMOSTASISHEMOSTASISHEMOSTASIS PROSES PENGHENTIAN PERDARAHAN DARI PEMBULUH DARAH PROSES PENGHENTIAN PERDARAHAN DARI PEMBULUH DARAH

YANG MENGALAMI KERUSAKAN SECARA SPONTANYANG MENGALAMI KERUSAKAN SECARA SPONTAN

HEMOSTASIS TERGANTUNG PADA:HEMOSTASIS TERGANTUNG PADA:

1.1. FAKTOR VASKULERFAKTOR VASKULER

2.2. FAKTOR TROMBOSITFAKTOR TROMBOSIT

3.3. FAKTOR PEMBEKUAN FAKTOR PEMBEKUAN

OTOT POLOS

KOLAGEN

ENDOTEL

ERITROSIT

TROMBOSIT

FAKTOR PEMBEKUAN

LEUKOSIT

33

FASE VASKULERFASE VASKULERFASE VASKULERFASE VASKULER

ARTERIOLARTERIOL KAPILLERKAPILLER VENULAVENULA

ARTERIARTERIMIKROMIKRO

SIRKULASISIRKULASI VENAVENA

-BEROTOT TEBALBEROTOT TEBAL-KENYALKENYAL-TRAUMA BERAT RUSAKTRAUMA BERAT RUSAK

-HALUSHALUS-MUDAH RUSAKMUDAH RUSAK

-TIPISTIPIS-TRAUMA RINGAN RUSAKTRAUMA RINGAN RUSAK

KEUTUHAN SISTEM VASKULER TERGANTUNG PULA PADA JUMLAH KEUTUHAN SISTEM VASKULER TERGANTUNG PULA PADA JUMLAH DAN FUNGSI TROMBOSITDAN FUNGSI TROMBOSIT

PERANAN PERANAN FASE VASKULER FASE VASKULER : : REFLEKS : ALIRAN DARAHREFLEKS : ALIRAN DARAH

A. VASOKONSTRISI A. VASOKONSTRISI LOKAL :LOKAL :1. SEROTIN = 5 HT = 5 HIDROSITRIPTAMIN1. SEROTIN = 5 HT = 5 HIDROSITRIPTAMIN2. EPINEFRINE2. EPINEFRINE3. TROMBOKSAN – A3. TROMBOKSAN – A22

B. MEMULAI PROSES HEMOSTASIS LAINNYAB. MEMULAI PROSES HEMOSTASIS LAINNYA TROMBOSIT : PENONJOLAN KOLAGEN ADHESI AGREGASITROMBOSIT : PENONJOLAN KOLAGEN ADHESI AGREGASI KOAGULASIKOAGULASI : INTRINSIK : INTRINSIK : F XII F XII a: F XII F XII a EKSTRINSIKEKSTRINSIK : DILEPASKAN F III = TROMBOPLASTIN JARINGAN: DILEPASKAN F III = TROMBOPLASTIN JARINGAN

VASOKONSTRIKSI VASOKONSTRIKSI PERDARAHAN MIKROSIRKULASI : PERDARAHAN MIKROSIRKULASI :

PLATELET PLUGPLATELET PLUGPERDRAHAN > BESAR : HEMOSTATIC PLUGPERDRAHAN > BESAR : HEMOSTATIC PLUG

44

FASE TROMBOSIT FASE TROMBOSIT FASE TROMBOSIT FASE TROMBOSIT JUMLAH JUMLAH : 150.000. - 400.000/mm³: 150.000. - 400.000/mm³ UMUR UMUR : : ++ 10 HARI 10 HARI ØØ : 2 - 3 : 2 - 3 µ 1 MEGAKARIOSIT1 MEGAKARIOSIT : 3.000 - 4.000 TROMBOSIT: 3.000 - 4.000 TROMBOSIT DIPENGARUHIDIPENGARUHI : TROMBOPOIETIN (GINJAL) : TROMBOPOIETIN (GINJAL) 7 - 8 x 7 - 8 x TIDAK BERINTITIDAK BERINTI

GLIKOGEN

GRANULES

MIKROTUBULES

MEMBRAN

CANALICULAR SYSTEM

Mitokhondria

MIKROFILAMEN DENSE BODY

55

MEMBERI BENTUK TROMBOSITMEMBERI BENTUK TROMBOSIT

FILAMEN SUB MEMBRANE CYTOSKELETFILAMEN SUB MEMBRANE CYTOSKELET

MIKROTUBULIMIKROTUBULI

MIKRO FILAMENMIKRO FILAMEN

GUNA 1. PSEUDOPODIGUNA 1. PSEUDOPODI

2. KONTRAKSI WAKTU AGREGASI2. KONTRAKSI WAKTU AGREGASI

SUMBER PROTEIN KONTRAKTIL :SUMBER PROTEIN KONTRAKTIL :

2. ZONA SOL - GEL2. ZONA SOL - GEL2. ZONA SOL - GEL2. ZONA SOL - GEL

THROMBOSTENINTHROMBOSTENIN

THROMBOSTENIN ATHROMBOSTENIN A(ACTIN)(ACTIN)

THROMBOSTENIN MTHROMBOSTENIN M(MYOSIN)(MYOSIN)

1. ZONA PERIFER1. ZONA PERIFER1. ZONA PERIFER1. ZONA PERIFER a. EXTERIOR COATa. EXTERIOR COAT

PƒPƒ3 3 b. UNIT MEMBRANE b. UNIT MEMBRANE

c. SUB MEMBRANEc. SUB MEMBRANE

MERUPAKAN TEMPAT : ADHESI - AGREGASIMERUPAKAN TEMPAT : ADHESI - AGREGASI

MENGANDUNG RESEPTOR UNTUK :MENGANDUNG RESEPTOR UNTUK :

THROMBIN, KOLAGEN, ADP, ADRENALINTHROMBIN, KOLAGEN, ADP, ADRENALIN

66

3. ZONA ORGANEL3. ZONA ORGANEL3. ZONA ORGANEL3. ZONA ORGANEL

TERSEBAR BEBAS DALAM SITOPLASMATERSEBAR BEBAS DALAM SITOPLASMA

FUNGSI : FUNGSI : - - RESPIRASIRESPIRASI

- - EKSKRESIEKSKRESI

- - PRODUKSIPRODUKSI

- - MENYIMPANMENYIMPAN

- - MELEPASKAN ENERGIMELEPASKAN ENERGI

--MENGATUR RESPONSI KIMIA DAN FAAL MENGATUR RESPONSI KIMIA DAN FAAL

TROMBOSIT TERHADAP STIMULUSTROMBOSIT TERHADAP STIMULUS

77

3 MACAM GRANULA3 MACAM GRANULA3 MACAM GRANULA3 MACAM GRANULA1. 1. LISOSOMLISOSOM ENZIM HIDROLITIK ENZIM HIDROLITIK

2. 2. GRANULA PADAT GRANULA PADAT a. ATPa. ATP

b. ADPb. ADP

c. Cac. Ca++++

d. SEROTONINd. SEROTONIN

e. EPINEPHRINEe. EPINEPHRINE

f. NOR-EPINEPHRINEf. NOR-EPINEPHRINE

3.3. GRANULA ALFA GRANULA ALFA a. a. ß-ß-TROMBOGLOBULINTROMBOGLOBULIN

b. PLATELET FAKTOR 4 — b. PLATELET FAKTOR 4 — Pƒ4Pƒ4

c. PLATELET DERIVED GROWTH FACTOR c. PLATELET DERIVED GROWTH FACTOR —— PDGF PDGF

d. GLIKO PEPTIDA MERANGSANG REPLIKASI d. GLIKO PEPTIDA MERANGSANG REPLIKASI

OTOT HALUS DAN FIBROBLASOTOT HALUS DAN FIBROBLAS

e. PROTEIN e. PROTEIN ~~ PLASMA - F.V PLASMA - F.V

- F. VIII- F. VIII

- FIBRINOGEN- FIBRINOGEN

- FIBRONECTIN- FIBRONECTIN

f. TROMBOSPONDIN TSPf. TROMBOSPONDIN TSP

FUNGSI TROMBOSIT FUNGSI TROMBOSIT : :

1. ADHESI1. ADHESI

2. AGREGASI2. AGREGASI

3. REAKSI PELEPASAN( RELEASE REACTION ) 3. REAKSI PELEPASAN( RELEASE REACTION )

88

vascularvascularvascularvascular

HEMOSTATICHEMOSTATIC

PLUG : SUMBATAN PLUG : SUMBATAN

PASE1PASE1 :- SUMBATAN :- SUMBATAN AGREGASI AGREGASI

- REVERSIBEL- REVERSIBEL

PASE PASE 22 : - AGGREGASI : - AGGREGASI SEKUNDERSEKUNDER

- IRREVERSIBEL- IRREVERSIBEL

UNTUK AGREGASI DIPERLUKANUNTUK AGREGASI DIPERLUKAN::

1. ION KALSIUM 1. ION KALSIUM

2. FIBRINOGEN2. FIBRINOGEN

UTUH RUSAK ADHESI

AGREGASITROMBOSIT

ENDOTELIUM

KOLAGEN / MIKROFIBRIL

FASE I FASE II

PEMBENTUKANFIBRIN

RETRAKSI BEKUAN

FIBRINOLISISPERBAIKAN

99

ADHESIADHESIADHESIADHESIPERLEKATAN TROMBOSIT PADA PERMUKAAN ASING TERUTAMA PERLEKATAN TROMBOSIT PADA PERMUKAAN ASING TERUTAMA

SERAT KALOGENSERAT KALOGEN

1. KOLLAGEN1. KOLLAGEN

2. MIKROFIBRIL2. MIKROFIBRIL

3. JARINGAN IKAT SUBENDOTEL.3. JARINGAN IKAT SUBENDOTEL.

VIII : v WF (FACTOR VIII VON WILLEBRAND’SVIII : v WF (FACTOR VIII VON WILLEBRAND’S

1. TROMBIN1. TROMBIN2. ADP2. ADP3. KOLLAGEN3. KOLLAGEN4. ADRENALIN4. ADRENALIN5. ADESI - AGREGASI5. ADESI - AGREGASI

MEMBRAN TROMBOSIT

TROMBOSITFOSFOLIPID

ASAM ARAKHIDONAT

PROSTA GLANDING2 ( PGG2)

TROMBOKSAN A2TX A2

REAKSI PELEPASANAGREGASI

FOSFO LIPASE A2SIKLO

OKSIGENASETROMBOKSAN

SINTETASE

5-HTADPTSP

Β-TG

PF 4

1010FAKTOR VIII : VW : DISINTESIS OLEH SEL ENDOTEL DAN MEGAKARIOSITFAKTOR VIII : VW : DISINTESIS OLEH SEL ENDOTEL DAN MEGAKARIOSIT

MEMBRANENDOTEL

MEMBRAN TROMBOSIT

ADENIL SIKLASEVASODILATASI

PROSTASILKLINSINTETASE

PEROKSIDASE

PGH2

PGG 2

ASAM ARAKHIDONAT

SIKLOOKSIGENASE

1111

FAKTOR - FAKTOR PEMBEKUANFAKTOR - FAKTOR PEMBEKUANFAKTOR - FAKTOR PEMBEKUANFAKTOR - FAKTOR PEMBEKUAN

I I FIBRINOGENFIBRINOGEN

II II PROTHROMBINPROTHROMBIN

IIIIII THROMBOPLASTIN JARINGAN = TISSUE FACTORTHROMBOPLASTIN JARINGAN = TISSUE FACTOR

IV IV CALSIUM IONCALSIUM ION

VV PROACCELERIN, LABILE FACTORPROACCELERIN, LABILE FACTOR

VI VI - -

VIIVII SERUM PROTHROMBIN CONVERSION ACCELERATOR SERUM PROTHROMBIN CONVERSION ACCELERATOR (SPCA), STABLE FACTOR(SPCA), STABLE FACTOR

VIIIVIII ANTIHEMOPHILIC FACTOR ( AHF )ANTIHEMOPHILIC FACTOR ( AHF )

IXIX CHRISTMAS FACTOR, PLASMA THROMBOPLASTIN CHRISTMAS FACTOR, PLASMA THROMBOPLASTIN

COMPONENT (PTC)COMPONENT (PTC)

XX STUART FACTOR, STUART POWER FACTORSTUART FACTOR, STUART POWER FACTOR

XIXI PLASMA THROMBOPLASTIN ANTECEDENT (PTA)PLASMA THROMBOPLASTIN ANTECEDENT (PTA)

XII HAGEHEMAN FAKTOR XII HAGEHEMAN FAKTOR

XIIIXIII FIBRIN STABILIZING FACTOR FIBRIN STABILIZING FACTOR

1212

FASE KOAGULASEFASE KOAGULASEFASE KOAGULASEFASE KOAGULASE TEORI KLASIK KOAGULASE DARAHTEORI KLASIK KOAGULASE DARAH

MORAWITZ 1904MORAWITZ 1904

PROTHROMBIN PROTHROMBIN THROMBINTHROMBINTROMBOPLASTINTROMBOPLASTIN

FIBRINOGENFIBRINOGEN FIBRINFIBRINTHROMBINTHROMBIN

Ca ++Ca ++

SURFACE CONTACTSURFACE CONTACT

XII XII XIIa XIIa

XI XI XIa XIa

IX IX IXa IXa

VIII VIII VIIIa VIIIa

X X Xa Xa

V V Va Va

II II IIa IIa

I I Ia Ia

““CASCADE” THEORYCASCADE” THEORYMACFARLANE 1964 MACFARLANE 1964

XII XII XIIa XIIa

XI XI XIa XIa

IX IX IXa IXa

Ca ++Ca ++

X X Ca ++ PHOSPHOLIPIDCa ++ PHOSPHOLIPID

VIII VIII

Xa Xa

II II IIa IIa

Ca ++Ca ++VV

PHOSPHOLIPIDPHOSPHOLIPID

I I Ia Ia

““WATERFALL” THEORYWATERFALL” THEORYDAVIE & RATNOFFDAVIE & RATNOFF

1964 1964 1969 1969

FIBRINOGENFIBRINOGEN FIBRINFIBRINFIBRINFIBRINFIBRINOGENFIBRINOGEN

1313

INTRINSICINTRINSICINTRINSICINTRINSIC EXTRINSICEXTRINSICEXTRINSICEXTRINSIC

ACTIVE SURFACE ACTIVE SURFACE PREKALLIKREINPREKALLIKREIN

XII XII XIIXIIaa XIIXIIff

PLASMINHMWK

KALLIKREINKALLIKREINHMWKHMWK

XI XI XIXIaa

IX IX Ca++

VII VII

VIIVIIaa

IXIXaa Pf3

Ca++

((IXIXa a Pf3 Ca++ VIII)

Ca++

TISSUE FACTORCa++

(VII/VIIa Ca++ TISSUE FACTOR)

COMMONCOMMONCOMMONCOMMONX X Ca++ XXaa

V+

Pf3

Ca++

(X(Xa a –V-Pf3 Ca++)(PROTHROMBINASE)

PROTHROMBIN THROMBINFIBRINOGEN

FIBRIN MONOMER + PEPTIDES

SOLUBLE FIBRIN

STABILIZED FIBRIN

XIIIaXIII Ca++Ca++

Ca++

F VIII

1414

INHIBITOR KOAGULASIINHIBITOR KOAGULASIINHIBITOR KOAGULASIINHIBITOR KOAGULASI

- ANTI THROMBIN III- ANTI THROMBIN III - PROTEIN C- PROTEIN C

AT III BLOCK : XIIa, XI a, IX a, Xa, IIaAT III BLOCK : XIIa, XI a, IX a, Xa, IIa

PROTEIN C BLOCK : VIII : C, VaPROTEIN C BLOCK : VIII : C, Va

1515

SISTEM FIBRINOLISIS SISTEM FIBRINOLISIS SISTEM FIBRINOLISIS SISTEM FIBRINOLISIS

ENDOTHELIUMENDOTHELIUM

ACTIVATORACTIVATOR JARINGAN LAINJARINGAN LAINPLASMAPLASMA

- F XIIa- F XIIa

- KALLIKREIN- KALLIKREINFIBRINFIBRIN

FORMATIONFORMATION

BOUNDBOUND

PLASMINOGENPLASMINOGEN

(FIBRIN)(FIBRIN)

PLASMINOGENPLASMINOGEN

BOUNDBOUND

PLASMINPLASMIN

(FIBRIN)(FIBRIN)

““PHYSIOLOGIC”PHYSIOLOGIC”

PROTEOLYSISPROTEOLYSIS

(FIBRINOLYSIS)(FIBRINOLYSIS)

FREEFREE

PLASMINPLASMIN

(PLASMA(PLASMA))

““PATHOLOGIC”PATHOLOGIC”

PROTEOLYSISPROTEOLYSIS

(FIBRINOGENOLYSIS)(FIBRINOGENOLYSIS)

INHIBITORINHIBITORANTIPLASMINANTIPLASMIN

(PLASMA)(PLASMA)

FREEFREE

PLASMINOGENPLASMINOGEN

(PLASMA)(PLASMA)

SISTEMSISTEM

FIBRINOLISISFIBRINOLISIS

SISTEMSISTEM

KOAGULASIKOAGULASI

- - αα2 ANTI PLASMIN2 ANTI PLASMIN

- - αα2 MACROGLOBULIN2 MACROGLOBULIN

- - αα1 ANTI TRIPSIN1 ANTI TRIPSIN

1616

KELAINAN VASCULER KELAINAN VASCULER KELAINAN VASCULER KELAINAN VASCULER - KELAINAN PERDARAHAN TIDAK BERAT- KELAINAN PERDARAHAN TIDAK BERAT

- PTECHIAE, ECCHYMOSIS ATAU KEDUANYA PTECHIAE, ECCHYMOSIS ATAU KEDUANYA

- PERDARAHAN MEMBRAN MUKOSAPERDARAHAN MEMBRAN MUKOSA

- PERDARAHAN MEMBRAN MUKOSA : <- PERDARAHAN MEMBRAN MUKOSA : <

- PERDARAHAN ORGAN / OTOT : << TES KHUSUS : ( - )- PERDARAHAN ORGAN / OTOT : << TES KHUSUS : ( - )

A.A. HEREDITERY HEMORRHAGIC TELEANGIECTASIAHEREDITERY HEMORRHAGIC TELEANGIECTASIA

(OSLER - RENDU - WEBER DISEASE)(OSLER - RENDU - WEBER DISEASE)

B. HEREDITERY CAPILLARY FRAGILITYB. HEREDITERY CAPILLARY FRAGILITY

( VASCULAR PSEUDOHAEMOPHILIA)( VASCULAR PSEUDOHAEMOPHILIA)

C. EHLERS - DANLOS DISEASEC. EHLERS - DANLOS DISEASE

I. CONGENITAL = BAWAANI. CONGENITAL = BAWAANI. CONGENITAL = BAWAANI. CONGENITAL = BAWAAN

1717

D. LAIN - LAIND. LAIN - LAIN

- ORTHOSTATIC PURPURA- ORTHOSTATIC PURPURA

- MEKANICAL PURPURA- MEKANICAL PURPURA

- FAT EMBOLISME- FAT EMBOLISME

- AUTO – ERYTHROCYTE SENSITIZATION- AUTO – ERYTHROCYTE SENSITIZATION

- SYSTEMIC DISORDERS – COLLAGEN DISEASE,- SYSTEMIC DISORDERS – COLLAGEN DISEASE,

POLYARTERITIS NODOSA, AMYLOID DISEASE, ALLERGY. POLYARTERITIS NODOSA, AMYLOID DISEASE, ALLERGY.

A. PURPURA SIMPLEXA. PURPURA SIMPLEX

B. SENILE PURPURAB. SENILE PURPURA

C. NON THROMBOCYTOPENIC PURPURAC. NON THROMBOCYTOPENIC PURPURA

1. INPEKSI1. INPEKSI

2. OBAT - OBATAN2. OBAT - OBATAN

3. UREMIA3. UREMIA

4. CUSHING DISEASE (PEMAKIAN CORTICOSTEROID )4. CUSHING DISEASE (PEMAKIAN CORTICOSTEROID )

5. SCURVY5. SCURVY

6. DYSPROTEINAEMIA6. DYSPROTEINAEMIA

7. HENOCH - SCHONLEIN PURPURA7. HENOCH - SCHONLEIN PURPURA

II. II. ACQUIRED= DIDAPATACQUIRED= DIDAPATII. II. ACQUIRED= DIDAPATACQUIRED= DIDAPAT

1818

BAWAANBAWAAN::BAWAANBAWAAN::

A. HEREDITARY HAEMORRHAGIE TELEANGIECTASIAA. HEREDITARY HAEMORRHAGIE TELEANGIECTASIA

- SANGAT JARANG- SANGAT JARANG

= =

- PERDARAHAN KULIT & MEMBAN MUKOSA- PERDARAHAN KULIT & MEMBAN MUKOSA

- DILATASI YANG MULTIPEL DARI KAPILER DAN ARTERIOL DINDING - DILATASI YANG MULTIPEL DARI KAPILER DAN ARTERIOL DINDING TIPIS TIPIS VASOKONSTRIKSI JELEKVASOKONSTRIKSI JELEK

PERDARAHAN MEMANJANGPERDARAHAN MEMANJANG

B. HEREDITERY CAPILLARY FRAGILITYB. HEREDITERY CAPILLARY FRAGILITY

- MERUPAKAN VARIANT VON WILLEBRAND DISEASE- MERUPAKAN VARIANT VON WILLEBRAND DISEASE

- WAKTU PERDARAHAN MEMANJANG- WAKTU PERDARAHAN MEMANJANG

C. EHLERS - DANLOS SYNDROMEC. EHLERS - DANLOS SYNDROME

- KELAINAN KOLLAGEN - KELAINAN KOLLAGEN

- FRAGILITAS KAPILER >> - FRAGILITAS KAPILER >> PERDARAHANPERDARAHAN HEMATOM HEMATOM

- WAKTU PERDARAHAN MEMANJANG- WAKTU PERDARAHAN MEMANJANG

1919

DIDAPAT:DIDAPAT:

A. PURPURA SIMPLEXA. PURPURA SIMPLEX : :

- - MASA MASA REPRODUKSI REPRODUKSI

- - TORNIQUET TEST : (+) LEMAHTORNIQUET TEST : (+) LEMAH

- - WAKTU PERDRAHAN NORMAL WAKTU PERDRAHAN NORMAL

B. SENILE PURPURAB. SENILE PURPURA

- = ; > 60 THN- = ; > 60 THN

- TRAUMA KECIL ------->PURPURA- TRAUMA KECIL ------->PURPURA

- ATROFI KOLAGEN ------->KULIT MUDAH DIGERAKAN- ATROFI KOLAGEN ------->KULIT MUDAH DIGERAKAN

- TORNIQUET TEST : ( -)- TORNIQUET TEST : ( -)

C.C. NON THROMBOCYTOPENIC PURPURANON THROMBOCYTOPENIC PURPURA

- FRAGILITAS & PERMEABILITAS KAPILER >>- FRAGILITAS & PERMEABILITAS KAPILER >>

- JUMLAH TROMBOSIT :- JUMLAH TROMBOSIT :NN

- TORNIQUET TEST- TORNIQUET TEST : : ( + )( + )

- WAKTU PERDARAHAN- WAKTU PERDARAHAN : : NN KADANG - KADANG >KADANG - KADANG >

- SANGAT SERING DITEMUKAN DI KLINIK- SANGAT SERING DITEMUKAN DI KLINIK

2020

1. INFEKSI1. INFEKSI

- TYPHOID- TYPHOID

- SUB ACUTE BACTERIAL ENDOCARDITIS- SUB ACUTE BACTERIAL ENDOCARDITIS

- SEPTICHEMIA- SEPTICHEMIA

- SMALL POX- SMALL POX

- TOKSIN MERUSAK ENDOTHEL- TOKSIN MERUSAK ENDOTHEL

2. OBAT - OBATAN2. OBAT - OBATAN

- PENICILLIN, STREPTOMYCIN- PENICILLIN, STREPTOMYCIN

PHENACETIN ASPIRIN, SULPHONAMIDE, ANTIHISTAMINPHENACETIN ASPIRIN, SULPHONAMIDE, ANTIHISTAMIN

BARBITURAT, ETC..BARBITURAT, ETC..

- OBAT DIHENTIKAN- OBAT DIHENTIKAN GEJALA HILANG GEJALA HILANG

3. UREMIA3. UREMIA

- SERING EPISTAKSIS- SERING EPISTAKSIS

- KELAIANAN FUNGSI TROMBOSIT -------------> KADANG - KADANG - KELAIANAN FUNGSI TROMBOSIT -------------> KADANG - KADANG TROMBOSITOPENIATROMBOSITOPENIA

- KELAINAN - KELAINAN ≈ ≈ KADAR UREAKADAR UREA

4. CUSHING DISEASE / PEMAKAI KORTICOSTEROID 4. CUSHING DISEASE / PEMAKAI KORTICOSTEROID

- - MENOPAUSEMENOPAUSE

- PREDNISON - PREDISOLON >> CORTISON - PREDNISON - PREDISOLON >> CORTISON

- GANGGUAN : PEMBULUH DARAH RAPUH- GANGGUAN : PEMBULUH DARAH RAPUH

- TORNIQUET TEST : KADANG - KADANG (+- TORNIQUET TEST : KADANG - KADANG (+ ) )

2121

5. SCURVY : DEFIENSI VIT C5. SCURVY : DEFIENSI VIT C

- BAHAN INTERSELLULER - BAHAN INTERSELLULER

- DEF VIT. C. - DEF VIT. C. FRAGILITAS KAPILER >> FRAGILITAS KAPILER >> MUDAH RUSAK MUDAH RUSAK PETECHIAE PETECHIAE

- ANAK - ANAK- ANAK - ANAK : GUSI BENGKAK : GUSI BENGKAK PERDARAHAN PERDARAHAN - HYPERKERATOSIS - HYPERKERATOSIS

- ADULTS- ADULTS : LANJUT USIA : LANJUT USIA

- TINGGAL SENDIRI ------> MAKANAN ANADEQUAT - TINGGAL SENDIRI ------> MAKANAN ANADEQUAT

-------------> ALKOHOL-------------> ALKOHOL

6. DYSPROTEINEMIC6. DYSPROTEINEMIC

KELAINAN PLASMA PROTEINKELAINAN PLASMA PROTEIN

- CRYOGLOBULINEMIA- CRYOGLOBULINEMIA

- HYPERGLOBULINEMIA- HYPERGLOBULINEMIA

- MACROGLOBULINEMIA- MACROGLOBULINEMIA

- MULTIPLE MYELOMA- MULTIPLE MYELOMA

FUNGSI TROMBOSIT TERGANGGU ------------> KARENA TROMBOSIT DILAPISI FUNGSI TROMBOSIT TERGANGGU ------------> KARENA TROMBOSIT DILAPISI

PROTEIN TERSEBUTPROTEIN TERSEBUT

2222

7. SINDROMA HENOCH - SCHÖNLEIN

(ANAPHYLACTOID PURPURA)

- PALING BANYAK DIDAPAT- PALING BANYAK DIDAPAT

- HIPERSENSITIV TERHADAP BAKTERI - HIPERSENSITIV TERHADAP BAKTERI

- 1 – 3 MINGGU SEBELUMNYA INFEKSI SALURAN NASPAS BAGIAN ATAS OLEH :- 1 – 3 MINGGU SEBELUMNYA INFEKSI SALURAN NASPAS BAGIAN ATAS OLEH :

ß - ß - STREPTOCOCCUS HEMOLYTICUSSTREPTOCOCCUS HEMOLYTICUS

KELAINAN KELAINAN : : - PURPURA- PURPURA

- KELAINAN SENDI- KELAINAN SENDI

- GINJAL- GINJAL

- ANAK - ANAK – DEWASA MUDA : > - ANAK - ANAK – DEWASA MUDA : >

- BISA JUGA KARENA MAKANAN ,GIGITAN SERANGGA- BISA JUGA KARENA MAKANAN ,GIGITAN SERANGGA, VAKSINASI, VAKSINASI

-TIMBUL REAKSI INFLAMASI -TIMBUL REAKSI INFLAMASI ARTERIOL ARTERIOL DAN KAPILLERDAN KAPILLER------> PERMEABILITAS >> ------> PERMEABILITAS >>

--------> --------> EKSUDASI DAN PERDARAHANEKSUDASI DAN PERDARAHAN

2323

I.I. KELAINAN JUMLAH KELAINAN JUMLAH

A. TROMBOSITOSIS

B. TROMBOSITEMIA

C. TROMBOSITOPENIA

II.II. KELAINAN FUNGSI KELAINAN FUNGSI

A. KELAINAN ADESI

B. KELAINAN PELEPASAN

C. KELAINAN AGREGASI

A. TROMBOSITOSIS :A. TROMBOSITOSIS :

- JUMLAH TROMBOSIT SEMENTARA

- FISIOLOGI : - GERAK BADAN

- PATOLOGIS : - TRAUMA

- KEGANASAN

- PERADANGAN

- RANGSANGAN HILANG --------> N

B. TROMBOSITEMIA :

- TROMBOSITOSIS YANG MENETAP

- FUNGSI : ABNORMAL

KELAIANAN TROMBOSIT

2424

C. TROMBOSITOPENIAC. TROMBOSITOPENIAC. TROMBOSITOPENIAC. TROMBOSITOPENIA

STEM CELL POOLSTEM CELL POOL

HYPOPLASIAHYPOPLASIA

IMMATUREIMMATURE

MEGAKARYOEXTEMEGAKARYOEXTE

POOLPOOL

MATUREMATURE

DISORDEREDDISORDERED

REGULATIONREGULATION

THROMBOPOITICTHROMBOPOITIC

STIMULISTIMULI

INEFFECTIVEINEFFECTIVE

THROMBOPOISISTHROMBOPOISIS

PLATELETPLATELETPRODUCTIONPRODUCTION

CIRCULATINGCIRCULATINGPLATELET POOLPLATELET POOL

SPLENIC PLATELETSPLENIC PLATELET

POOLPOOL

NORMAL :NORMAL :

70%70%

30%30%

10 - 40%10 - 40%

60 - 90%60 - 90%

ABNORMAL POOLINGABNORMAL POOLING

OR DISTRIBUTIONOR DISTRIBUTION

PLATELETPLATELET

UTILIZATIONUTILIZATION

ACCELERATEDACCELERATED

DESTRUCTIONDESTRUCTION

ABNORMAL

2525

ACCELERATED DESTRUCTIONACCELERATED DESTRUCTIONACCELERATED DESTRUCTIONACCELERATED DESTRUCTION

PENGHANCURAN ----> TROMBOSITOPENIAPENGHANCURAN ----> TROMBOSITOPENIA

“ “COMPENSATED” -------> MEGACARYOCYTE =====> COMPENSATED” -------> MEGACARYOCYTE =====> TROMBOSITOPENIA (-)TROMBOSITOPENIA (-)

1. ITP POST SPLEENECTOMY1. ITP POST SPLEENECTOMY 2. PEMAKAIAN KATUP JANTUNG BUATAN2. PEMAKAIAN KATUP JANTUNG BUATAN

“ “DECOMPENSATED” DECOMPENSATED” TROMBOSITOPENIA (+) TROMBOSITOPENIA (+) ““INTRACORPUSCULAR”INTRACORPUSCULAR”

KELAINAN KELAINAN JARANG JARANG

““EXTRA CORPUSCULAR”EXTRA CORPUSCULAR”

KELAINAN IMUNOLOGI >> KELAINAN IMUNOLOGI >>

SEL HANCUR DITANGKAP : - LIMPASEL HANCUR DITANGKAP : - LIMPA

- HATI- HATI

- RES- RES PEMAKAIAN PEMAKAIAN

1. PEMBENTUKAN TROBUS1. PEMBENTUKAN TROBUS2. DIC = DISSEMINATED INTRA VASCULAR COAGULATION2. DIC = DISSEMINATED INTRA VASCULAR COAGULATION3. TTP = THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA3. TTP = THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA

2626

PRODUKSI PRODUKSI : : AMEGACARYOCYTIC THROMBO CYTOPENIA AMEGACARYOCYTIC THROMBO CYTOPENIA

1.1. MYELOPHTHISIS MYELOPHTHISIS

- Ca PROSTATE- Ca PROSTATE

- Ca MAMMAE- Ca MAMMAE TERJADI BILA PENYEBARAN LUAS TERJADI BILA PENYEBARAN LUAS

2.2. KELAINAN SUM - SUM TULANG PRIMER KELAINAN SUM - SUM TULANG PRIMER

- LEUKEMIA AKUT- LEUKEMIA AKUT

- CLL- CLL

- MM- MM

- ANEMIA APLASTIK- ANEMIA APLASTIK

3.3. INFEKSI : INFEKSI :

PALING SERING INFEKSI VIRUS PALING SERING INFEKSI VIRUS

- INVASI MEGACARIOSIT - INVASI MEGACARIOSIT

- PENGHANCURAN TROMBOSIT - PENGHANCURAN TROMBOSIT

- VIRAL ANTIGEN – ANTIBODI - KOMPLEKS- VIRAL ANTIGEN – ANTIBODI - KOMPLEKS

4.4. OBAT - OBATAN OBAT - OBATAN

- THIAZIDE- THIAZIDE

- ALKOHOL- ALKOHOL

- OBAT ANTI KANKER- OBAT ANTI KANKER

- IMMUNOSUPRESSIVE- IMMUNOSUPRESSIVE

- CHLORAMPHENICOL- CHLORAMPHENICOL

2727

1. ANEMI MEGALOSBLASTIK : 1. ANEMI MEGALOSBLASTIK : - PALING SERING- PALING SERING - PANSITOPENIA - PANSITOPENIA

2. ANEMI SIDEROBLASTIK2. ANEMI SIDEROBLASTIK

3. PRELEUKEMI3. PRELEUKEMI

4. PAROXYSMAL NOCTURNAL HEMOGLOBINURIA4. PAROXYSMAL NOCTURNAL HEMOGLOBINURIA

ABNORMAL POOLINGABNORMAL POOLING

PRODUKSI TROMBOSIT : N ATAU PRODUKSI TROMBOSIT : N ATAU

PADA SPLENOMEGALIPADA SPLENOMEGALI : 60-90% TROMBOSIT BERADA DALAM LIMPA (N : 30%): 60-90% TROMBOSIT BERADA DALAM LIMPA (N : 30%)

PENGENCERAN TROMBOSITPENGENCERAN TROMBOSIT

DARAH SIMPAN DARAH SIMPAN TRANFUSI WAKTU SINGKATTRANFUSI WAKTU SINGKAT

1. TROMBOSITOPENIA1. TROMBOSITOPENIA

2. PENGENCERAN DARAH RESIPIEN2. PENGENCERAN DARAH RESIPIEN

3. PEMBEKUAN DARAH LABIL <<3. PEMBEKUAN DARAH LABIL <<

PEMAKAIAN PLASMA EXPANDER SEPERTI :PEMAKAIAN PLASMA EXPANDER SEPERTI :

DEXTRAN TROMBOSITOPENIADEXTRAN TROMBOSITOPENIA

1. PENGENCERAN1. PENGENCERAN

2. MERUSAK TROMBOSIT2. MERUSAK TROMBOSIT

INEFFECTIVE THROMBOPOISISINEFFECTIVE THROMBOPOISISINEFFECTIVE THROMBOPOISISINEFFECTIVE THROMBOPOISIS

2828

IDIOPHATIC THROMBOCYTOPENIC PURPURAIDIOPHATIC THROMBOCYTOPENIC PURPURAIDIOPHATIC THROMBOCYTOPENIC PURPURAIDIOPHATIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA

AKUTAKUT- ANAK - ANAK : 2 - 6 TAHUN

- ♂ = ♁- LAMANYA: 2 - 6 MINGGU- REMISI : 80 %- TROMBOSIT : <20.000/mm3

KRONIKKRONIKPUBERTAS - 50 TAHUN.

♂ > ♁BEBERAPA BULAN – BEBERAPA TAHUN(-) FLUKTUASI30.000 - 80.000/mm3

( I T P )

- UMUR TROMBOSIT : - 50.000/ mm3 :

- < 10.000/ mm3 :

- AUTOANTIBODI : MELEWATI PLASENTA

2 - 3 HARI (Cr 51)1 - 2 HARI< 2 JAMIg GCONGENITAL ITP

PADA ITP AKUT PADA MUSIM DINGIN INFEKSI SALURAN NAPAS ITP

LABORATORIUM : TROMBOSITLABORATORIUM : TROMBOSIT LABORATORIUM : TROMBOSITLABORATORIUM : TROMBOSIT

- < 50.000/ mm3 PERDARAHAN AN. DEFISIENSI FE- DITEMUKAN : MEGATROMBOSIT (GIANT TROMBOSIT)- WAKTU PERDARAHAN >> RETRAKSI BEKUAN JELEK- RUMPEL LEEDE TES : (+)- SS. TL MEGAKARIOSIT ; GRANULA <<

2929

KELAINAN FUNGSI TROMBOSITKELAINAN FUNGSI TROMBOSITKELAINAN FUNGSI TROMBOSITKELAINAN FUNGSI TROMBOSIT

1.1. KELAINAN ADHESI TERHADAP KOLAGENKELAINAN ADHESI TERHADAP KOLAGEN - EHLERS-DANLOS SYNDROME (KELAINAN - EHLERS-DANLOS SYNDROME (KELAINAN VASKULERVASKULER))

2. KELAINAN ADHESI TERHADAP SUBENDOTEL2. KELAINAN ADHESI TERHADAP SUBENDOTEL - SINDROMA BERNARD SOULIER (KELAINAN - SINDROMA BERNARD SOULIER (KELAINAN TROMBOSITTROMBOSIT ) ) - SINDROMA VON WILLBRAND (- SINDROMA VON WILLBRAND (KELAINAN PLASMA KELAINAN PLASMA ))

3. KELAINAN PELEPASAN3. KELAINAN PELEPASAN - SINDROMA HERMANSKY - PUDIAK - SINDROMA HERMANSKY - PUDIAK - SINDROMAWISKOTT - ALDRICH - SINDROMAWISKOTT - ALDRICH DEFISIENSI STORAGE POOLDEFISIENSI STORAGE POOL - SINDROMA CHEDIAK - HIGASHI - SINDROMA CHEDIAK - HIGASHI

DEFISIENSI CYCLO - OXYGENASE (DEFISIENSI CYCLO - OXYGENASE (GANGGUAN MEKANIK PELEPASANGANGGUAN MEKANIK PELEPASAN))

PENYAKIT GLIKOGEN TIPE I (PENYAKIT GLIKOGEN TIPE I (GANGGUAN METABOLISME NUCLEOTIDEGANGGUAN METABOLISME NUCLEOTIDE))

4. KELAINAN AGREGASI ADP (4. KELAINAN AGREGASI ADP (KELAINAN TROMBOSITKELAINAN TROMBOSIT)) - THROMBASTHENIA GLANZMANN- THROMBASTHENIA GLANZMANN - AFIBRINOGEMIA- AFIBRINOGEMIA

(KELAINAN PLASMA )

FIBRINOGEN RECEPTOR DEFICIENCY (GLICO PROTEIN II b/ III a = GP II b / GP III a)

3030

KELAINAN FAKTOR PEMBEKUAN BAWAAN : KELAINAN FAKTOR PEMBEKUAN BAWAAN : 3 POLA PEWARISAN3 POLA PEWARISAN

KELAINAN FAKTOR PEMBEKUAN BAWAAN : KELAINAN FAKTOR PEMBEKUAN BAWAAN : 3 POLA PEWARISAN3 POLA PEWARISAN

1. DEFISIENSI F.VIII DAN F.IX : “X-LINK RECESSIVE”

2. – PENYAKIT VON WILLE BRAND - PENYAKIT DISFIBRINOGENEMIA : “AUTOSOMAL DOMINANT”. - DEFISIENSI F. XI

3. DEFISIENSI F. I, II, V, VII, X, XII, XIII : “AUTOSOMAL RECESSIVE”.- 85 % F. VIII DEF.- 12 % F. IX DEF. - 1 % F. XI DEF.

HEMOPHILIA A = F. VIII DEF. = CLASSIC HEMOPHILIAHEMOPHILIA A = F. VIII DEF. = CLASSIC HEMOPHILIAHEMOPHILIA A = F. VIII DEF. = CLASSIC HEMOPHILIAHEMOPHILIA A = F. VIII DEF. = CLASSIC HEMOPHILIA

- KELAINAN HANYA PADA: ♂ ♀ KARIER

- CHINA JARANG- NEGRO TIDAK BIASA- DERAJAT PENYAKIT KADAR F. VIII - BERAT 0 - 2 %- SEDANG 2 - 5 %- RINGAN 5 - 25 %- “SUBHEMOPHILIA” 25 - 50 %

3131

GEJALA KLINIK :1. PERDARAHAN SPONTAN

2. PERDARAHAN LAMA BERHENTI PERDARAHAN OTAK †

3. BERATNYA PERDARAHAN >< KADAR F. VIII

4. WAKTU PERDRAHAN: NORMAL

♂ ♀

HEMOPHILIA HEMOPHILIA Y

ⓧ XX

NORMALNORMAL

NORMAL NORMAL X

ⓧY

XX

ⓧY

XY

X

Y Yⓧ

Xⓧ ⓧ

YYXⓧ ⓧXⓧ

ⓧHEMOPHILIA HEMOPHILIA

HEMARTROSHEMATOMAHEMATURI

TRAUMA

OPERASI

25 % 25 % 25 % 25 %

25 % 25 % 25 %

XY

X

25 %

X

karier

3232

HEMOFILIA B = PENYAKIT CHRISTMAS HEMOFILIA B = PENYAKIT CHRISTMAS HEMOFILIA B = PENYAKIT CHRISTMAS HEMOFILIA B = PENYAKIT CHRISTMAS

- DEFISIENSI F. IX - GEJALA KLINIK : PENURUNAN PENYAKIT ( GENETIK) DAN DISTRIBUSI SEX = HEMOPHILIA A.

HEMOFILIA CHEMOFILIA CHEMOFILIA CHEMOFILIA C

- DEFISIENSI F. XI

- AUTOSOMAL DOMINAN

- TERUTAMA DARAH YAHUDI

- PERDRAHAN >RINGAN

- HEMARTROSIS JARANG TERJADI

- PERDRAHAN MANIFAS BILA ADA LUKA ATAU OPERASI-DAPAT MANIFES PADA WANITA

3333

PENYAKIT VON WILLEBRAND PENYAKIT VON WILLEBRAND PENYAKIT VON WILLEBRAND PENYAKIT VON WILLEBRAND

- - AUTOSOM DOMINANT AUTOSOM DOMINANT ♂ ♂ > > ♀

- - F. VIII - vW F. VIII - vW

- WAKTU PERDARAHAN >- WAKTU PERDARAHAN >

- TORNIQUET TEST (+)- TORNIQUET TEST (+)

- ADHESI <- ADHESI <

- SERING EPISTAXIS & MENORAGIA- SERING EPISTAXIS & MENORAGIA

- HEMARTROSIS : JARANG- HEMARTROSIS : JARANG

3434

DIDAPAT DIDAPAT DIDAPAT DIDAPAT

PENYAKIT HATIPENYAKIT HATI = DIBUAT DI HATI = DIBUAT DI HATI : FACTOR I, II, V, VII, IX, X: FACTOR I, II, V, VII, IX, X1. FAAL HATI 1. FAAL HATI PRODUKSI FAKTOR PEMBEKUAN PRODUKSI FAKTOR PEMBEKUAN

KEGAGALAN HEMOSTATIKKEGAGALAN HEMOSTATIK2. SISTEM FIBRINOLISIS 2. SISTEM FIBRINOLISIS 3. TROMBOSITOPENIA3. TROMBOSITOPENIA

DEFISIENSI VITAMIN KDEFISIENSI VITAMIN K = = TERGANTUNG TERGANTUNG VITAMIN K : VITAMIN K :

FAKTOR II, VII, IX, XFAKTOR II, VII, IX, X1. KEBUTUHAN VITAMIN K =KECIL1. KEBUTUHAN VITAMIN K =KECIL2. SUMBER MAKANAN, FLORA BAKTERI USUS2. SUMBER MAKANAN, FLORA BAKTERI USUS3. DEFISIENSI AKIBAT : 3. DEFISIENSI AKIBAT : - OBSTRUKSI SALURAN EMPEDU- OBSTRUKSI SALURAN EMPEDU

- SPRUE- SPRUE - STEATOREA- STEATOREA

UREMIAUREMIA

1. 1. FUNGSI TROMBOSIT FUNGSI TROMBOSIT KARENA ADANYA : KARENA ADANYA :- ASAM GUANIDINOSUKSINAT - ASAM GUANIDINOSUKSINAT - ASAM HYDROXYPHENOL ACETATE- ASAM HYDROXYPHENOL ACETATE

2. KADAR FAKTOR PEMBEKUAN : II, VII, IX, X MENURUN2. KADAR FAKTOR PEMBEKUAN : II, VII, IX, X MENURUN

3535

KELAINAN SISTEM FIBRINOLITIKKELAINAN SISTEM FIBRINOLITIKKELAINAN SISTEM FIBRINOLITIKKELAINAN SISTEM FIBRINOLITIK

FUNGSI NORMAL FUNGSI NORMAL ::

1. PEMBATASAN PEMBENTUKAN FIBRIN 1. PEMBATASAN PEMBENTUKAN FIBRIN 2. PENCARIAN PEMBEKUAN FIBRIN 2. PENCARIAN PEMBEKUAN FIBRIN

REAKSI NORMALREAKSI NORMAL ::PEMBEKUANPEMBEKUAN FIBRINOLYSISFIBRINOLYSISCEPATCEPAT

FIBRIN TERBENTUKFIBRIN TERBENTUK PERBAIKAN JARINGAN PERBAIKAN JARINGAN PENCARIAN JARINGAN PENCARIAN JARINGAN FIBRIN LAMBATFIBRIN LAMBAT

PREKURSORAKTIVATORINHIBITOR

FIBRINOGEN BM 340.000

FIBRINOLISIS

FIBRIN FRAGMEN X 280.000

FIBRINOGENOLISIS

FRAGMEN Y 155.000

FRAGMEN E 50.000 FRAGMEN D 83.000

FIBRIN(OGEN) DEGRADATION PRODUCT = FDPFRAGMEN Y, D, E = INHIBITOR PEMBEKUAN

3636

DISSEMINATED INTRAVASCULAR COAGULATION (DIC) =DISSEMINATED INTRAVASCULAR COAGULATION (DIC) =PEMBEKUAN INTRAVASKULER MELUASPEMBEKUAN INTRAVASKULER MELUAS

DISSEMINATED INTRAVASCULAR COAGULATION (DIC) =DISSEMINATED INTRAVASCULAR COAGULATION (DIC) =PEMBEKUAN INTRAVASKULER MELUASPEMBEKUAN INTRAVASKULER MELUAS

KERUSAKAN JARINGAN KERUSAKAN JARINGAN FAKTOR JARINGAN FAKTOR JARINGAN PEREDRAN DARAH PEREDRAN DARAH MERANGSANG :MERANGSANG :

A. PEMBENTUKAN FIBRIN A. PEMBENTUKAN FIBRIN 1. PEMAKIAIAN TROMBOSIT 1. PEMAKIAIAN TROMBOSIT TROMBOSITOPENIA TROMBOSITOPENIA2. PEMAKAIAN FAKTOR PEMBEKUAN 2. PEMAKAIAN FAKTOR PEMBEKUAN I, II, V, VIII, XIII I, II, V, VIII, XIII DEFISIENSI DEFISIENSI

KEGAGALAN HEMOSTATIKKEGAGALAN HEMOSTATIK

B. PENGAKTIFAN SISTEM FIBRINOLITIKB. PENGAKTIFAN SISTEM FIBRINOLITIK

PRODUKSI FDP PRODUKSI FDP RES RESFDPFDP PERDARAN DARAH PERDARAN DARAH URINE URINE

BERAT – RINGANNYA DIC TERGANTUNG PADA JUMLAH DAN KECEPATANBERAT – RINGANNYA DIC TERGANTUNG PADA JUMLAH DAN KECEPATAN

MASUKNYA TROMBOPLASTIN JARINGAN KEDALAM PEREDARAN DARAH .MASUKNYA TROMBOPLASTIN JARINGAN KEDALAM PEREDARAN DARAH .

- - FIBRINOLISIS FIBRINOLISIS SEKUNDERSEKUNDER

3737

TIMBUL 3 (tiga) MASALAHTIMBUL 3 (tiga) MASALAHTIMBUL 3 (tiga) MASALAHTIMBUL 3 (tiga) MASALAH

1. FAKTOR PEMBEKUAN DAN TROMBOSIT 1. FAKTOR PEMBEKUAN DAN TROMBOSIT - PERDARAHAN- PERDARAHAN

- FIBRINOLISIS - FIBRINOLISIS 2. 2. ISKEMIA ORGAN TERUTAMA GINJALISKEMIA ORGAN TERUTAMA GINJAL

3. FRAGMENTASI ERITROSIT 3. FRAGMENTASI ERITROSIT ANEMIA ANEMIA MICROANGIOPATHIC MICROANGIOPATHIC

HEMOLYTIC ANEMIAHEMOLYTIC ANEMIA

FRAGMENTASIFRAGMENTASI

SCHISTOSITSCHISTOSIT

MIKROSFEROSITMIKROSFEROSIT

LABORATORIUM :LABORATORIUM :LABORATORIUM :LABORATORIUM :

1. PROTHROMBIN TIME1. PROTHROMBIN TIME (PT) (PT) : MEMANJANG: MEMANJANG

2. ACTIVATED PARTIAL THROMBOPLASTIN TIME2. ACTIVATED PARTIAL THROMBOPLASTIN TIME (aPPT)(aPPT) :INCREASE :INCREASE

3. THROMBIN TIME 3. THROMBIN TIME (TT)(TT) : :MEMANJANGMEMANJANG

4. JUMLAH TROMBOSIT4. JUMLAH TROMBOSIT : :MENURUNMENURUN

5. APUS DARAH TEPI :5. APUS DARAH TEPI :

ERITROSITERITROSIT

3838

KLINIKKLINIKKLINIKKLINIK

AKUT:AKUT: - ABRUPTIO PLACENTAE- ABRUPTIO PLACENTAE

- EMBOLI AIR KETUBAN - EMBOLI AIR KETUBAN

- KEMATIAN JANIN DALAM KANDUNGAN- KEMATIAN JANIN DALAM KANDUNGAN

- ABORTUS SEPSIS- ABORTUS SEPSIS

- OPERASI JANTUNG DAN PARU - PARU- OPERASI JANTUNG DAN PARU - PARU

- REAKSI HEMOLITIK PADA TRANFUSI- REAKSI HEMOLITIK PADA TRANFUSI

- SEPTIMIA TERUTAMA GRAM (-) DAN MENINGOCOCCUS- SEPTIMIA TERUTAMA GRAM (-) DAN MENINGOCOCCUS

- EMBOLI PARU - PARU- EMBOLI PARU - PARU

- GIGITAN ULAR BERBISA- GIGITAN ULAR BERBISA

SUB AKUT/KHRONIS :SUB AKUT/KHRONIS :

- KARSINOMA LOKAL - KARSINOMA LOKAL DIFFUS DIFFUS

- LEUKEMIA AKUT DAN PROMIELOSITI- LEUKEMIA AKUT DAN PROMIELOSITI

- KEMTIAN JANIN DALAM KANDUNGAN- KEMTIAN JANIN DALAM KANDUNGAN

- THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA- THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA

- PURPURA FULMINAN- PURPURA FULMINAN

- GIANT HEMANGIOMA- GIANT HEMANGIOMA

3939

PLASMAPLASMA

ENDOTHELIUMENDOTHELIUM

JARINGAN LAINJARINGAN LAIN

PIBRINOLISIS PRIMER PIBRINOLISIS PRIMER PIBRINOLISIS PRIMER PIBRINOLISIS PRIMER

ACTIVATORACTIVATOR

PLASMINOGENPLASMINOGEN PLASMINPLASMINMENGHANCURKAN

KEGAGALANKEGAGALANHEMOSTATIKHEMOSTATIK

FDPFDPINHIBISIINHIBISI

- - FIBRINOGENFIBRINOGEN

- F. V- F. V

- F. VIII- F. VIII

PISIOLOGISPISIOLOGIS:: - KERJA BERAT- KERJA BERAT - GANGGUAN EMOSI- GANGGUAN EMOSI - KECEMASAN- KECEMASAN - ANOKSIA- ANOKSIA

PATOLOGISPATOLOGIS:: SIROSIS HATI SIROSIS HATI KANKER PROSTATKANKER PROSTAT - URIKINASE - URIKINASE AKTIVATOR GINJAL AKTIVATOR GINJAL DAN DAN

SALURAN KENCING KEMIHSALURAN KENCING KEMIHNORMAL : HATI MAMPU MEMBERSIHKAN AKTIVATORNORMAL : HATI MAMPU MEMBERSIHKAN AKTIVATOR

4040

TESTES

FIBRINOLISISFIBRINOLISISSEKUNDERSEKUNDER

( DIC)( DIC)aa

FIBRINOLISISFIBRINOLISISPRIMERPRIMER

bbMEKANISMEMEKANISME

TT

X X PT

a PTT

XX TROMBOSIT

FDP

XX FIBRINOGEN

FIBRIN MONOMER

EUGLOBIN CLOTLYSIS TIME

PLASMINOGEN

F. V

F.VIII

>

>>

>

SEDIKIT

(+)

(-)

/N

>

>

>

N

JELAS

N/

BIASANYA (-)

(+)

/N

FDP, F. I

FDP, F. I , F.V

FDP, F. I , F.V ,F. VIII .

PLASMIN- TROMBIN- PLASMIN

TROMBIN

PLASMIN

a. DIPAKAIb. DI RUSAKa. DIPAKAIb. DI RUSAK

4141

TORNIQUET TESTTORNIQUET TEST

5 cm

5 cm

TENSITENSISYSTOLIKSYSTOLIK

DIASTOLIKDIASTOLIK

5 menit

100 mmHg

tunggu 5 Menit

PETECHIAEPETECHIAE : : >> 1010 ABNORMALABNORMAL

PEMERIKSAAN KASAR FRAGILITAS KAPILER PEMERIKSAAN KASAR FRAGILITAS KAPILER

ABNORMAL :ABNORMAL :- TROMBOSITOPENIA- PURPURA- PENYAKIT VON WILLEBRAND

= RUMPEL LEEDE TEST= HEST TEST

4242

WAKTU WAKTU PERDARAHAN PERDARAHAN

WAKTU WAKTU PERDARAHAN PERDARAHAN

- BERSIHKAN DENGAN ALKOHOL 70 %- TUSUK DENGAN BLOOD LANCET KERTAS

SARING BULAT 5 mm

TIAP 30 DETIK TETES DARAH YANG TERJADI

DISENTUH KERTAS SARING BULAT

WAKTU PERDARAHAN: 5 x 30” = 2 ½ MENIT

WAKTU PERDARAHAN > 10’ HENTIKAN PERCOBAAN

1. METODA DUKE : CUPING TELINGA

FAKTOR VASCULERFAKTOR VASCULER FAKTOR TROMBOSITFAKTOR TROMBOSIT

N : 1 - 3 MENIT

4343

- 3 JARI- 3 mm

DARAH YANG KELUAR DIISAP DENGAN KERTAS SARING BULAT TIAP 30 DETIK

CARA PERHITUNGAN SAMA DENGAN DUKE, NORMAL:1-7

MENIT

TUSUKAN HARUS CUKUP DALAM SEHINGGA DIAMETER

BERCAK >5mm.

T : 40 mmHgBLOOD LANCETBLOOD LANCET

2. METODA IVY :

4444

RETRAKSI BEKUAN = CLOT RETRAKSIRETRAKSI BEKUAN = CLOT RETRAKSIRETRAKSI BEKUAN = CLOT RETRAKSIRETRAKSI BEKUAN = CLOT RETRAKSI

-JUMLAH TROMBOSIT HARUS NORMAL-AMBIL DARAH 5 CC MASUKAN DALAM TABUNG CENTRIFUGE BERSKALA SEBANYAK 5 CC-MASUKAN SEBATANG LIDI-BIARKAN DALAM SUHU KAMAR 2 – 3 JAM-LEPASKAN BEKUAN DARAH DENGAN HATI – HATI DARI DINDING TABUNG ANGKAT BEKUAN DENGAN MEMEGANG LIDI- CATAT VOLUME SERUM

-MENGUJI FUNGSI TROMBOSIT -DIPENGARUHI KADAR FIBRINOGEN

CARA :

-------

LIDI

5 CC DARAH

-NORMAL : 40 – 60 % < 40 % BAD-KONSISTENSI : HARUS KENYAL-JELEK : LEMBEK DAN KENYAL

-VOLUME CAIRAN BEKUAN :-VOLUME SERUM 40 %- VOLUME BEKUAN 100 – 40% = 60 %-HEMATOKRIT 22 %- VOLUME CAIRAN BEKUAN 60 % - 22 % = 38 VOL %

-NORMAL : 0 – 20 VOL % ABNORMAL : > 20 VOL %

4545

PLATELET ADHESIVENESS TESTPLATELET ADHESIVENESS TESTPLATELET ADHESIVENESS TESTPLATELET ADHESIVENESS TEST

(FUNGSI ADHESI )

10 CC

PRECENT A – B 300.000 – 150.000PLATELET = ---------- X 100 % = ------------------------------- X 100 %ADHESIVENES A 300.000

150.000 = ------------ X 100 % = 50% 300.000

NORMAL : 26 – 60 %PATOLOGIS : < 26 %

A : HITUNGJUMLAH TROMBOSIT300.000/mm3

6 – 10 CC/MENIT

B : HITUNGJUMLAHTROMBOSIT150.000/ mm3

GLASS BEAD SALZMANN

4646

AGREGASI TROMBOSITAGREGASI TROMBOSITAGREGASI TROMBOSITAGREGASI TROMBOSIT

PPP = PLATELET POOR PLASMA (3000 RPM)PRP = PLATELET RICH PLASMA (1500 RPM)

0

2

4

6

8

ADP 10 µM SPD

KONTROL

TA

OP

TIC

AL

DE

NS

ITY

PL

AT

EL

ET

RIC

H P

LA

SM

A0

2

4

6

8

ADP 1 µM

SPD

KONTROL

TA

0

2

4

6

8

EPINEPHRINE 5 µM

SPD

KONTROL

TA

0

2

4

6

8

COLLAGEN 1/100

SPD

KONTROL

TA

0 2 4 6 8 10 0 2 4 6 8 10PRP : 0.1 CC WAKTU (MENIT)

PADA PENYAKIT VON WILLBRAND AGREGASI TERHADAP RISTOCETIN NEGATIF SEDANGKAN TERHADAP ADP, COLLAGEN, EPINEPHRIN ARE POSITIVE SPD = STORAGE POOL DISEASE TA = THROMBASTHENIA

4747

WAKTU PEMBEKUANWAKTU PEMBEKUANWAKTU PEMBEKUANWAKTU PEMBEKUAN

= COAGULUM TIME= WHOLE BLOOD CLOTING TIME

METODA: LEE & WHITE

DARAH 3 CC

37oC

1 cc 1 cc 1cc

- 1. WAKTU DARAH MASUK SPUIT STOP WATCH JALANKAN- 2. LIHAT TABUNG I TIAP 30 DETIK SAMPAI TIMBUL BEKUAN KEMUDIAN TABUNG KE DUA SAMPAI TIMBUL BEKUAN AKHIRNYA TABUNG KE III.- 3. HENTIKAN STOPWATCH BILA TABUNG KE III BEKU CATAT WAKTUNYA * N : 5 – 11 MINUTESMENGUKUR MEKANISME PEMBEKUAN MELALUI JALUR INTRINSIK

4848

PROTHROMBIN TIME (PT)PROTHROMBIN TIME (PT)PROTHROMBIN TIME (PT)PROTHROMBIN TIME (PT)

MENGUKUR AKTIVITAS JALUR EKSTRINSIK F I, II, V, VII, X

PLASMA KONTROL

PLASMA PASIEN

ORTHOBRAINTHROMBOPLASTIN

(OBT)

37oC

5’ 1 – 2 ‘

0,1 CC

0,2 cc

12

- PENAMBAHAN 0,2 CC OBT STOPWATCH DILAJALANKAN- PERCOBAAN SELALU DILAKUKAN 2X- STOPWATCH DIHENTIKAN BILA TELAH TERBENTUK FIBRIN * N : 11 – 14 SECONDS ABNORNAL : PERBEDAAN PLASMA PASEN DAN PLASMA KONTROL LEBIH DARI 2 DETIK

PLASMA PASIEN

PLASMA KONTROL

I II

4949

PARTIAL THROMBOPLASTIN TIME (PTT)PARTIAL THROMBOPLASTIN TIME (PTT)PARTIAL THROMBOPLASTIN TIME (PTT)PARTIAL THROMBOPLASTIN TIME (PTT)

MENGUKUR AKTIVITAS PROKOAGULAN PLASMA KECUALI F. VII & XIII(+) KAOLIN AKTIVITAS KONTAK MAKSIMAL AKTIVATED PARTIAL TROMBOPLASTIN TIME = aPTT

PLASMA KONTROL

PLASMAPASIEN

ACTIVATEDTHROMBOFAX

(ORTHO)

37oC

5’ 5’ 3 – 5 ‘

0,1 CC

0,1 CC

0,2 cc

CaCl2

0,02M

1

23

1. PERCOBAAN SELAU DILAKUKAN 2X2. HARGA NORMAL TERGANTUNG PADA METODA

* N : 25 – 40 SECONDS – MANUAL ATAU AUTOMATIK3. DIANGGAP PATOLOGIS BILA PLASMA PASIEN DAN PLASMA KONTROL

PERBEDAANNYA > 10 DETIK CONTOH : aPTT PLASMA PASIEN : 60”

aPTT PLASMA KONTROL : 44”

PLASMA PASIEN

PLASMA KONTROL

5050

TES SUBSTITUSI PTT

ADSORBED PLASMA (AP) : MENGANDUNG F. I,V,VIII,XI, XII PEMBUATAN : 3’I. 1 cc PLASMA SITRAT + 0.1 cc AlOH3 --------------SENTRIFUSE 37 ºC 3000 rpm 10’ AMBIL SUPER NATAN 15’ II. 1 cc PLASMA OXALAT + 100 mg BaSO4 -----------

SENTRIFUSE 37 ºC 3000 rpm 10’ AMBIL SUPER NATAN

AGED SERUM :( AS )

MENGANDUNG F. VII, IX, X, XI, XII 4 JAM WHOLE BLOOD ---------------> BAGI – BAGI 1 –2 CC SENTRIFUSE 37 ºC FREEZER ( - 20 O C )

5151

CARA :

1. INKUBASI : a. ACTIVATED THROMBOFAX – 5’b. CaC2 – 5’ – PLASMA : ( - )

2. CAMPUR : PLASMA PASIEN : ADSORBED PLASMA = 1 : 1KERJAKAN PTT DENGAN CAMPURAN PLASMA INI

3. CAMPUR : PLASMA PASIEN : AGED SERUM = 1 : 1KERJAKAN PTT DENGAN CAMPURAN PLASMA INI

4. CAMPUR : PLASMA PASIEN : PLASMA NORMAL = 1 : 1KERJAKAN PTT DENGAN CAMPURAN PLASMA INI

5252

TES SUBSTITUSITES SUBSTITUSITES SUBSTITUSITES SUBSTITUSI

DEFISIENSIFAKTOR PEMBEKUAN

XII

PTT

A

P T

N

TT

N

NP

K

AP

K

AS

K

XI A N N K K K

IX A N N K TK K

VIII A N N K K TK

X A A N K K

V A A N K K TK

VII N A - - - -

II A A N K TK TK

I A A A K K TK

TK

HEPARIN ATAU INHIBITOR MENYERUPAI

HEPARINA A A TK - -

PTT - PARTIAL THROMBOPLASTIN TIME NP - NORMAL PLASMAPT - PROTHROMBIN TIME AP - ADSORBED PLASMATT - THROMBIN TIME AS - AGED SERUM (SERUM TUA)

A = ABNORMALN = NORMALK = KONTROLTK= TIDAK KONTROL

5353

KELAINAN KOAGULASI BAWAANKELAINAN KOAGULASI BAWAANKELAINAN KOAGULASI BAWAANKELAINAN KOAGULASI BAWAAN

VII

EKSTRINSIK

PTT A PT N

PTT N PT N

PTT N PT A

JALUR BERSAMA

X, V, II, I

-VIII, IX, XI

PERDARAHAN

XII, HMWK,PREKALLIKREIN

PTT A PT A

INTRINSIK

PERDARAHAN

UREACLOT SOLUBILITY

TEST

XIII

HMWK = HIGH MOLECULE WEIGHT KININOGEN

5454

KELAINAN KOAGULASI DIDAPATKELAINAN KOAGULASI DIDAPATKELAINAN KOAGULASI DIDAPATKELAINAN KOAGULASI DIDAPAT

- F. VIII INHIBITOR- HEPARIN

INTRINSIK

TES KHUSUS

PTT A PT N

PTT A PT A

PTT N PT A

EXTRINSIK

- PENYAKIT HATI- COUMARIN (OBAT)

JALUR BERSAMA

- D I C - HEPARIN- PENYAKIT HATI

ABNORMAL

TT

KADAR FIBRINOGEN

NORMAL

- PENYAKIT HATI- DEFISIENSI VIT K- COUMARIN

TES KHUSUS

5555

TES PENYARING TES PENYARING 1. 1.JUMLAH TROMBOSIT2. 2.WAKTU PERDARAHAN3. 3.PTT4. 4.PT

A

B

C

D

E

F

G

JUMLAH TROMBOSIT

N

N /

N

N

N

N

WAKTUPERDARAHAN

>

>

>

N

N

N

N

P T T

N

>

N

>

>

N

N

P T

N

N

N

N

>

>

N

DIAGNOSISKEMUNGKINAN

TROMBOSITOPENIA

VON WILLE BRAND

GANGGUANFUNGSI

GANGGUANINTRINSIK

GANGGUAN BERSAMA

GANGGUAN EKSTRINSIK

-

BAWAAN

ALDRICHSYND.

-

TROMBOASTENIA

HEMOFILIA A & B

DEF F. I, II,V, X

DEF F.VII

DEF F. .XIII

DIDAPAT

ITP, OBAT

LE, INHIBITOR VIII ag

OBAT, UREMIA DISPROTEININHIBITOR

F. VIII cDIC, PENY HATI

VIT K DEF.

-

ALERGY,SCURVY,OBAT

5656

TROMBELASTOGRAPI (TEG)TROMBELASTOGRAPI (TEG)

1. TES PENYARING2. KONTROL TERAPI

* KEUNTUNGAN : 1. MUDAH2. TANPA REAGEN / MURAH3. CEPAT

CARA : DARAH YANG DIPERIKSA BISA WHOLE BLOOD (NATIVE BLOOD) ATAU DARAH SITRAT

1. AMBIL DARAH 2 CC TEG. DIJALANKAN2. MASUKAN DARAH KEDALAM CUVET SAMPAI

BATAS YANG DITENTUKAN 3. TURUNKAN PISTON LAPISI BAGIAN ATAS DARAH

DENGAN PARAFIN4. TUNGGU HASIL 2 JAM AKAN TERBENTUK

GRAFIK5. TENTUKAN r, k & Ma DENGAN MEMAKAI TEG

METER

PISTON

CUVET

5757

1. TEG POLA NORMAL 1. TEG POLA NORMAL

WAKTU - r = WAKTU REAKSI ( W – T ) WAKTU DARI TITIK AWAL – AMPLITUDO 1mmWAKTU – k = ( W – k )

WAKTU DARI AKHIR W – r - AMPLITUDO 20 MMm .a = MAXIMUM AMPLITUDO

SIMPANGAN TERBESAR DIUKUR DALAM mmm . e = KEKUATAN ELASTSITAS BEKUAN MAKSIMAL DIHITUNG

DENGAN RUMUS : 100 x am . e = -------------

100 - a

r k

20 m

m

m. a

5858

r k

m. a

2. TROMBOSITOPENIA2. TROMBOSITOPENIA

r = normalk = normal /memanjangm.a. = mengecil

3. POLA HIPERFIBRINOLISIS 3. POLA HIPERFIBRINOLISIS

m.a

r k

r = normalk = normalm.a. = mual – mula normalMendadak mengecil

5959

r k

4. POLA HEMOFILIA 4. POLA HEMOFILIA

r = memanjangk =memanjangm.a. = normal/mengecil

m. a

5. POLA HIPERCOAGULASI5. POLA HIPERCOAGULASI

r k

m.a

r = memendekk = memendekm.a = membesar

6060

NORMAL : NORMAL : DARAH NATIVDARAH NATIV DARAH SITRATDARAH SITRATr = 12 MENITr = 12 MENIT r = 4 MENITr = 4 MENITk = 6 MENITk = 6 MENIT k = 2 MENITk = 2 MENIT

m.e = 90 – 150m.e = 90 – 150 m.e = 100 - 160m.e = 100 - 160

r memanjang = - DEFISIENSI FAKTOR PEMBEKUAN k memanjang = - TROMBOSITOPENEA

-TROMBOASTHENIA - HYPOFIBRINOGENEMIA - AKTIVITAS FIBRINOLISIS

ma mengecil = - TROMBOSITOPENIA - THROMBOASTHENIA - HIPOFIBRINOGENEMIA ( < 100 mgr%) N . fibrinogen : 200 – 400 mgr% - F xiii

6161

NILAI TEG POLA (PATERN)T E G

gambar 27 . Pola trombelastografi pada defek hemostasis ( frans Coetzee, 1981 )

Normal

Hemofilia

Trombositopenia

Hiperfibrinolisis

Hiperkoagulasi

r = normalk = normal m.a. = normal

r = memanjangk = memanjangm.a. =mengecil / normal

r = normalk = normal/memanjangm.a. =mengecil

r = normalk = normal/memanjangm.a. = normal/mengecil Secra teraur cepat mengecil

r = pendekk = pendekm.a. = bigger