hỘi chỨng liỆt hai chi dƯỚiñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá...

27
1 PARKINSON TS.BS Lương Thanh Điền

Upload: others

Post on 14-Feb-2020

3 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHI DƯỚIñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh. Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

1

PARKINSON

TS.BS Lương Thanh Điền

Page 2: HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHI DƯỚIñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh. Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

2

ĐẠI CƯƠNG

Beänh parkinson laø moät beänh thuoäc nhoùm

thoaùi hoùa heä thaàn kinh.

Tæ leä khoaûng 100-180/100.000daân,

hiện mắc:4-20/100.000

Beänh parkinson gaëp caû hai phaùi (sau 50 tuoåi),

coù theå gaëp sôùm hôn. Tỉ lệ nam : nữ là 3:2

Page 3: HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHI DƯỚIñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh. Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

ĐẠI CƯƠNG

Beänh dieãn tieán trung bình töø 10 – 20 naêm, töû

vong ôû giai ñoïan cuoái do caùc bieán chöùng

vieâm phoåi. loeùt, nhieãm truøng tieåu.....

77% Bệnh parkinson

12% Các hội chứng Parkinson

5% Liên quan với thuốc

Page 4: HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHI DƯỚIñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh. Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

4

NGUYÊN NHÂN

Beänh parkinson ñöôïc coi laø beänh voâ caên tuy

nhieân coù caùc giaõ thuyeát sau ñaây :

Giaû thuyeát nhieãm sieâu vi

Giaû thuyeát di truyeàn

Giaû thuyeát töï mieãn

Giaû thuyeát ñoäc chaát.

Page 5: HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHI DƯỚIñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh. Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

5

SINH LÝ BỆNH

Thoùai hoùa Neuron chöùa Dopamin(chaát ñen):chöùc

naêng ñieàu hoøa vaän ñoäng höõu yù, caùc vaän ñoäng töï

ñoäng. Caùc nhaân neàn laø thaønh phaàn cuûa voøng vaän

ñoäng Voû naõo – nhaân neàn- ñoài thò- voû naõo.

hoïat ñoäng(tröïc tieáp)& (giaùn tieáp)=>hoïat

ñoäng kích thích cuûa nhaân döôùi ñoài vaø hoïat

ñoäng öùc cheá cuûa caàu nhaït trong vaø phaàn löôùi

chaát ñen=> gaây öùc cheá quaù möùc leân ñoài

thò=>giaûm söï hoïat hoùa ñoài thò/ voû naõo.

Page 6: HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHI DƯỚIñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh. Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

Giảm Dopaminergic Neurons (Substantia Nigra)

Thể Lewy

PET scan

Normal PD Lewy Body

SINH LÝ BỆNH

Page 7: HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHI DƯỚIñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh. Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

SINH LÝ BỆNH

Page 8: HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHI DƯỚIñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh. Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

SINH LÝ BỆNH

Page 9: HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHI DƯỚIñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh. Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

SINH LÝ BỆNH

Page 10: HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHI DƯỚIñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh. Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

SINH LÝ BỆNH

Page 11: HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHI DƯỚIñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh. Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

11

LAÂM SAØNG

Run khi nghæ thöôøng laø trieäu chöùng khôûi phaùt, chuû

yeáu ôû tay, taàn soá 4chu kyø/giaây, xuaát hieän khi nghæ

ngôi vaø taêng leân khi beänh nhaân xuùc ñoäng hoaëc tính

nhaåm, trieäu chöùng run giaûm hay bieán maát khi thöïc

hieän caùc ñoäng taùc höõu yù.

Run thöôøng xuaát hieän ôû ngoùn caùi vaø ngoùn troû gaây

caùc ñoäng taùc gioáng nhö veâ thuoác, khi beänh dieãn tieán

moät thôøi gian run coù theå xuaát hieän ôû chi döôùi, hoaëc ôû

moâi, ôû maët nhöng hieám khi run ôû ñaàu.

ÔÛ giai ñoaïn naëng beänh nhaân coù theå run khi hoaït

ñoäng.

Page 12: HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHI DƯỚIñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh. Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

12

LAÂM SAØNG

Tăng trương lực cơ : Treân taát caû caùc cô. taêng tröông löïc

cô coù tính deõo khaùc vôùi taêng tröông löïc cô do toån thöông

thaùp coù tính ñaøn hoài. Luùc thaêm khaùm neáu di chuyeån thuï

ñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh.

Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

tay di chuyeån töøng naác moät. Thöïc hieän caùc lieân ñoäng vôùi

tay beânh kia thì daáu hieäu seõ taêng raát roõ.

Taêng tröông löïc cô thaân mình: khi ñöùng ngöôøi hôi gaäp,

ñaàu chuùi ra tröôùc hai tay hôi co leân raát ñaëc tröng.

Page 13: HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHI DƯỚIñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh. Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

13

LAÂM SAØNG

Voâ ñoäng: goàm giaûm vaän ñoäng, vaän ñoäng chaäm :

Giaûm vaän ñoäng: hoaït ñoäng seõ giaûm daàn vaø maát

haún, neùt maët, chôùp maét giaûm, vaän nhaõn caùc ñoäng

taùc ñaùnh tay, chæ coøn caùc vaän ñoäng töï yù nhöng raát

khoù khaên, khôûi ñaàu chaäm chaïp, giaûm daàn bieân ñoä.

Vaän ñoäng chaäm: vaän ñoäng töï yù khôûi phaùt raát chaäm

chaïp, phaân tích thaønh caùc ñoäng taùc ñôn giaûn.

=>Hai yeáu toá treân laøm cho beänh nhaân phaûi suy nghó

tôùi töøng ñoäng taùc roài môùi thöïc hieän vaø do ñoù hoï

khoâng theå laøm ñöôïc hai ñoäng taùc cuøng moät luùc.

Page 14: HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHI DƯỚIñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh. Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

14

LAÂM SAØNG

Phaùt hieän deã daøng baèng caùch cho beänh nhaân laøm

caùc ñoäng taùc lieân ñoäng, bieân ñoä vaän ñoäng giaûm daàn.

AÛnh höôûng treân hoaït ñoäng cuûa beänh nhaân:

-Tö theá:Khi beänh nhaân ñöùng ñaàu hôi chuùi veà phía

tröôùc, hai tay gaäp laïi vaø eùp saùt vaøo ngöôøi.

- Ñi: khôûi ñaàu chaäm chaïp, coù theå daäm chaân taïi choã

tröôùc khi böôùc, böôùc ñi ngaén vaø chaäm.

- Tieáng noùi: beänh nhaân phaùt aâm nhoû, khoâng roõ lôøi.

- Chöõ vieát: chöõ vieát nhoû daàn vaø vieát chaäm

- Gia taêng phaûn xaï muûi mi: phaûn xaï nhaém maét khi goû

vaøo traùn gia taêng vaø xuaát hieän lieân tuïc.

Page 15: HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHI DƯỚIñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh. Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

15

LAÂM SAØNG

Caùc trieäu chöùng khaùc

- Roái loaïn taâm thaàn, gaëp trong 20% tröôøng hôïp

- Trieäu chöùng lo laéng, traàm caûm, caùc aûo giaùc, luù laãn, sa suùt taâm

thaàn vaø roái loaïn nhaän thöùc.

- Roái loaïn thaàn kinh thöïc vaät

- Taêng tieát nöôùc boït, taêng tieát tuyeán baû

- Roái loaïn nuoát, taùo boùn

- Roái loaïn vaän maïch,da laïnh

- Haï aùp tö theá

- Xaùo troän thaân nhieät

- Roái loaïn cô voøng: thöôõng xaûy ra ôû giai ñoaïn naëng vôùi trieäu

chöùng moùt tieåu thöôøng xuyeân

- Roái loaïn giaác ngủ

Page 16: HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHI DƯỚIñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh. Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

• Run

• Vận động chậm

• Cứng cơ

• Duy trì tư thế

LAÂM SAØNG

Page 17: HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHI DƯỚIñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh. Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

17

THANG ÑIEÅM ÑAÙNH GIAÙ

Giai ñoaïn 1: trieäu chöùng moät beân

Giai ñoaïn 2: trieäu chöùng hai beân, coøn phaûn xaï

tö theá

Giai ñoaïn 3: trieäu chöùng hai beân, roái loaïn

phaûn xaï tö theá nhöng coøn khaû naêng di chuyeån

ñoäc laäp

Giai ñoaïn 4: Traàm troïng ñoøi hoûi söï giuùp ñôõ

Giai ñoaïn 5: giai ñoaïn cuoái, naèm taïi giöôøng

hay di chuyeån treân xe laên

Page 18: HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHI DƯỚIñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh. Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

Tên bệnh Đặc điểm

Bệnh Parkinson Run, dáng bộ,vận động

chậm

Parkinson do thuốc Haloperidol hay

metoclopramide

Teo đa hệ thống Parkinson+ bệnh thần kinh

thực vật

Bệnh Huntington Rối loạn vận động: múa

giật,múa vờn, rối loạn hành

vi, loạn thần

Page 19: HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHI DƯỚIñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh. Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

Tiêu chuẩn chẩn đoán lâm sàng

Theo Hội parkinson Anh-1992: khi bệnh

nhân có đủ hai tiêu chuẩn sau.

1. Vận động chậm (Bradykinesia)

2. Có ít nhất một trong triệu chứng sau

Cứng cơ

Run khi nghỉ ngơi

Rối loạn tư thế

Page 20: HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHI DƯỚIñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh. Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

Tiêu chuẩn chẩn đoán loại trừ Tiền căn gia đình có hội chứng parkinson

Triệu chứng vẫn duy trì một bên sau 3 năm

Triệu chứng tự thuyên giảm

Không đáp ứng với Levodopa

Tiền sử đột quỵ, chấn thương đầu nhiều lần

Dùng thuốc nhóm neuroleptic điều trị trước đó

Liệt trên nhân hoặc liệt vận nhản dọc

Diễn tiến nặng nhanh chóng

Có dấu hiệu tiểu não

Sóm biểu hiện sa sút trí tuệ

U não

Page 21: HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHI DƯỚIñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh. Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

Các tiêu chuẩn

ủng hộ chẩn đoán

Khởi phát một bên

Bệnh tiến triển tăng dần và kéo dài (trên

10 năm)

Bên khởi phát vẫn duy trì tình trạng nặng

hơn

Đáp ứng tốt với levodopa

Run khi nghỉ ngơi

Page 22: HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHI DƯỚIñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh. Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

22

CAÙC HOÄI CHÖÙNG

Caùc hoäi chöùng Parkinson thöù phaùt

Do thuoác: caùc nhoùm thuoác neuroleptiques majeurs

Ngoä ñoäc: Co, Mn, MPTP, cyanure

Sau vieâm naõo

Beänh Creutzueldt – Jacob

Beänh Wilson

Chaán thöông

Beänh lyù thoaùi hoùa coù keøm theo hoäi chöùng Parkinson

Hoäi chöùng Shy-Drager

Teo traùm caàu tieåu naõo

Beänh Alzheimer

Beänh Pick

Lieät treân nhaân tuaàn tieán

Page 23: HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHI DƯỚIñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh. Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

23

CAÄN LAÂM SAØNG

Chaån ñoaùn beänh Parkinson chuû yeáu laø laâm

saøng, caùc xeùt nghieäm khoâng coù giaù trò nhieàu,

tuy nhieân trong tröôøng hôïp laø hoäi chöùng thì

caùc xeùt nghieäm ñöôïc duøng ñeå chaån ñoaùn

nguyeân nhaân.

Page 24: HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHI DƯỚIñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh. Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

24

ÑIEÀU TRÒ

Kháng Cholinergic

Amantadine

Levodopa

Đồng vận Dopamin

Ức chế MAO

Ức chế COMT

Phẫu thuật

Page 25: HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHI DƯỚIñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh. Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

25

Điều trị

Anticholinergic

- Hiệu quả run, dùng phối họp với Levodopa

- Tác dụng phụ : khô miệng, mờ mắt, ứ

động nước tiểu, lú lẫn, ảo giác

- Trihexylphenidyl(Artan): 2-4mg 3 lần/ngày

Page 26: HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHI DƯỚIñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh. Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

26

Điều trị

Thể vân L dopa decarboxylase

Tyrosine => L dopa => Dopamin

L tyrosin hydrolase

- Tác dụng ngoại biên : buồn nôn ói mửa,loạn nhịp

tim, hạ huyết áp

- Kết hợp : ức chế men decarboxylase

- Madopa(Benseraside+levodopa) : 25/100,

50/200

- Liều khởi đầu : 100-150mg, tăng 100mg/tuần

Page 27: HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHI DƯỚIñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh. Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå

27

Điều trị

Mở đồi thi : tạo sang thương nhân bụng

giữa, có tác dụng với triệu chứng run

Mở cầu nhạt : tạo sang thương ở cầu nhạt

trong, có tác dụng với vận động chậm,

cứng cơ, run

Kích thích não sâu với tần số cao ở đồi

thị, cầu nhạt trong, nhân dưới đồi