hỘi chỨng liỆt hai chi dƯỚiñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá...
TRANSCRIPT
1
PARKINSON
TS.BS Lương Thanh Điền
2
ĐẠI CƯƠNG
Beänh parkinson laø moät beänh thuoäc nhoùm
thoaùi hoùa heä thaàn kinh.
Tæ leä khoaûng 100-180/100.000daân,
hiện mắc:4-20/100.000
Beänh parkinson gaëp caû hai phaùi (sau 50 tuoåi),
coù theå gaëp sôùm hôn. Tỉ lệ nam : nữ là 3:2
ĐẠI CƯƠNG
Beänh dieãn tieán trung bình töø 10 – 20 naêm, töû
vong ôû giai ñoïan cuoái do caùc bieán chöùng
vieâm phoåi. loeùt, nhieãm truøng tieåu.....
77% Bệnh parkinson
12% Các hội chứng Parkinson
5% Liên quan với thuốc
4
NGUYÊN NHÂN
Beänh parkinson ñöôïc coi laø beänh voâ caên tuy
nhieân coù caùc giaõ thuyeát sau ñaây :
Giaû thuyeát nhieãm sieâu vi
Giaû thuyeát di truyeàn
Giaû thuyeát töï mieãn
Giaû thuyeát ñoäc chaát.
5
SINH LÝ BỆNH
Thoùai hoùa Neuron chöùa Dopamin(chaát ñen):chöùc
naêng ñieàu hoøa vaän ñoäng höõu yù, caùc vaän ñoäng töï
ñoäng. Caùc nhaân neàn laø thaønh phaàn cuûa voøng vaän
ñoäng Voû naõo – nhaân neàn- ñoài thò- voû naõo.
hoïat ñoäng(tröïc tieáp)& (giaùn tieáp)=>hoïat
ñoäng kích thích cuûa nhaân döôùi ñoài vaø hoïat
ñoäng öùc cheá cuûa caàu nhaït trong vaø phaàn löôùi
chaát ñen=> gaây öùc cheá quaù möùc leân ñoài
thò=>giaûm söï hoïat hoùa ñoài thò/ voû naõo.
Giảm Dopaminergic Neurons (Substantia Nigra)
Thể Lewy
PET scan
Normal PD Lewy Body
SINH LÝ BỆNH
SINH LÝ BỆNH
SINH LÝ BỆNH
SINH LÝ BỆNH
SINH LÝ BỆNH
11
LAÂM SAØNG
Run khi nghæ thöôøng laø trieäu chöùng khôûi phaùt, chuû
yeáu ôû tay, taàn soá 4chu kyø/giaây, xuaát hieän khi nghæ
ngôi vaø taêng leân khi beänh nhaân xuùc ñoäng hoaëc tính
nhaåm, trieäu chöùng run giaûm hay bieán maát khi thöïc
hieän caùc ñoäng taùc höõu yù.
Run thöôøng xuaát hieän ôû ngoùn caùi vaø ngoùn troû gaây
caùc ñoäng taùc gioáng nhö veâ thuoác, khi beänh dieãn tieán
moät thôøi gian run coù theå xuaát hieän ôû chi döôùi, hoaëc ôû
moâi, ôû maët nhöng hieám khi run ôû ñaàu.
ÔÛ giai ñoaïn naëng beänh nhaân coù theå run khi hoaït
ñoäng.
12
LAÂM SAØNG
Tăng trương lực cơ : Treân taát caû caùc cô. taêng tröông löïc
cô coù tính deõo khaùc vôùi taêng tröông löïc cô do toån thöông
thaùp coù tính ñaøn hoài. Luùc thaêm khaùm neáu di chuyeån thuï
ñoäng chi beänh nhaân seõ giöõ chi moät vò trí coá ñònh.
Daáu hieäu baùnh xe raêng cöa, (coå tay), seõ coù caûm giaùc coå
tay di chuyeån töøng naác moät. Thöïc hieän caùc lieân ñoäng vôùi
tay beânh kia thì daáu hieäu seõ taêng raát roõ.
Taêng tröông löïc cô thaân mình: khi ñöùng ngöôøi hôi gaäp,
ñaàu chuùi ra tröôùc hai tay hôi co leân raát ñaëc tröng.
13
LAÂM SAØNG
Voâ ñoäng: goàm giaûm vaän ñoäng, vaän ñoäng chaäm :
Giaûm vaän ñoäng: hoaït ñoäng seõ giaûm daàn vaø maát
haún, neùt maët, chôùp maét giaûm, vaän nhaõn caùc ñoäng
taùc ñaùnh tay, chæ coøn caùc vaän ñoäng töï yù nhöng raát
khoù khaên, khôûi ñaàu chaäm chaïp, giaûm daàn bieân ñoä.
Vaän ñoäng chaäm: vaän ñoäng töï yù khôûi phaùt raát chaäm
chaïp, phaân tích thaønh caùc ñoäng taùc ñôn giaûn.
=>Hai yeáu toá treân laøm cho beänh nhaân phaûi suy nghó
tôùi töøng ñoäng taùc roài môùi thöïc hieän vaø do ñoù hoï
khoâng theå laøm ñöôïc hai ñoäng taùc cuøng moät luùc.
14
LAÂM SAØNG
Phaùt hieän deã daøng baèng caùch cho beänh nhaân laøm
caùc ñoäng taùc lieân ñoäng, bieân ñoä vaän ñoäng giaûm daàn.
AÛnh höôûng treân hoaït ñoäng cuûa beänh nhaân:
-Tö theá:Khi beänh nhaân ñöùng ñaàu hôi chuùi veà phía
tröôùc, hai tay gaäp laïi vaø eùp saùt vaøo ngöôøi.
- Ñi: khôûi ñaàu chaäm chaïp, coù theå daäm chaân taïi choã
tröôùc khi böôùc, böôùc ñi ngaén vaø chaäm.
- Tieáng noùi: beänh nhaân phaùt aâm nhoû, khoâng roõ lôøi.
- Chöõ vieát: chöõ vieát nhoû daàn vaø vieát chaäm
- Gia taêng phaûn xaï muûi mi: phaûn xaï nhaém maét khi goû
vaøo traùn gia taêng vaø xuaát hieän lieân tuïc.
15
LAÂM SAØNG
Caùc trieäu chöùng khaùc
- Roái loaïn taâm thaàn, gaëp trong 20% tröôøng hôïp
- Trieäu chöùng lo laéng, traàm caûm, caùc aûo giaùc, luù laãn, sa suùt taâm
thaàn vaø roái loaïn nhaän thöùc.
- Roái loaïn thaàn kinh thöïc vaät
- Taêng tieát nöôùc boït, taêng tieát tuyeán baû
- Roái loaïn nuoát, taùo boùn
- Roái loaïn vaän maïch,da laïnh
- Haï aùp tö theá
- Xaùo troän thaân nhieät
- Roái loaïn cô voøng: thöôõng xaûy ra ôû giai ñoaïn naëng vôùi trieäu
chöùng moùt tieåu thöôøng xuyeân
- Roái loaïn giaác ngủ
• Run
• Vận động chậm
• Cứng cơ
• Duy trì tư thế
LAÂM SAØNG
17
THANG ÑIEÅM ÑAÙNH GIAÙ
Giai ñoaïn 1: trieäu chöùng moät beân
Giai ñoaïn 2: trieäu chöùng hai beân, coøn phaûn xaï
tö theá
Giai ñoaïn 3: trieäu chöùng hai beân, roái loaïn
phaûn xaï tö theá nhöng coøn khaû naêng di chuyeån
ñoäc laäp
Giai ñoaïn 4: Traàm troïng ñoøi hoûi söï giuùp ñôõ
Giai ñoaïn 5: giai ñoaïn cuoái, naèm taïi giöôøng
hay di chuyeån treân xe laên
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
Tên bệnh Đặc điểm
Bệnh Parkinson Run, dáng bộ,vận động
chậm
Parkinson do thuốc Haloperidol hay
metoclopramide
Teo đa hệ thống Parkinson+ bệnh thần kinh
thực vật
Bệnh Huntington Rối loạn vận động: múa
giật,múa vờn, rối loạn hành
vi, loạn thần
Tiêu chuẩn chẩn đoán lâm sàng
Theo Hội parkinson Anh-1992: khi bệnh
nhân có đủ hai tiêu chuẩn sau.
1. Vận động chậm (Bradykinesia)
2. Có ít nhất một trong triệu chứng sau
Cứng cơ
Run khi nghỉ ngơi
Rối loạn tư thế
Tiêu chuẩn chẩn đoán loại trừ Tiền căn gia đình có hội chứng parkinson
Triệu chứng vẫn duy trì một bên sau 3 năm
Triệu chứng tự thuyên giảm
Không đáp ứng với Levodopa
Tiền sử đột quỵ, chấn thương đầu nhiều lần
Dùng thuốc nhóm neuroleptic điều trị trước đó
Liệt trên nhân hoặc liệt vận nhản dọc
Diễn tiến nặng nhanh chóng
Có dấu hiệu tiểu não
Sóm biểu hiện sa sút trí tuệ
U não
Các tiêu chuẩn
ủng hộ chẩn đoán
Khởi phát một bên
Bệnh tiến triển tăng dần và kéo dài (trên
10 năm)
Bên khởi phát vẫn duy trì tình trạng nặng
hơn
Đáp ứng tốt với levodopa
Run khi nghỉ ngơi
22
CAÙC HOÄI CHÖÙNG
Caùc hoäi chöùng Parkinson thöù phaùt
Do thuoác: caùc nhoùm thuoác neuroleptiques majeurs
Ngoä ñoäc: Co, Mn, MPTP, cyanure
Sau vieâm naõo
Beänh Creutzueldt – Jacob
Beänh Wilson
Chaán thöông
Beänh lyù thoaùi hoùa coù keøm theo hoäi chöùng Parkinson
Hoäi chöùng Shy-Drager
Teo traùm caàu tieåu naõo
Beänh Alzheimer
Beänh Pick
Lieät treân nhaân tuaàn tieán
23
CAÄN LAÂM SAØNG
Chaån ñoaùn beänh Parkinson chuû yeáu laø laâm
saøng, caùc xeùt nghieäm khoâng coù giaù trò nhieàu,
tuy nhieân trong tröôøng hôïp laø hoäi chöùng thì
caùc xeùt nghieäm ñöôïc duøng ñeå chaån ñoaùn
nguyeân nhaân.
24
ÑIEÀU TRÒ
Kháng Cholinergic
Amantadine
Levodopa
Đồng vận Dopamin
Ức chế MAO
Ức chế COMT
Phẫu thuật
25
Điều trị
Anticholinergic
- Hiệu quả run, dùng phối họp với Levodopa
- Tác dụng phụ : khô miệng, mờ mắt, ứ
động nước tiểu, lú lẫn, ảo giác
- Trihexylphenidyl(Artan): 2-4mg 3 lần/ngày
26
Điều trị
Thể vân L dopa decarboxylase
Tyrosine => L dopa => Dopamin
L tyrosin hydrolase
- Tác dụng ngoại biên : buồn nôn ói mửa,loạn nhịp
tim, hạ huyết áp
- Kết hợp : ức chế men decarboxylase
- Madopa(Benseraside+levodopa) : 25/100,
50/200
- Liều khởi đầu : 100-150mg, tăng 100mg/tuần
27
Điều trị
Mở đồi thi : tạo sang thương nhân bụng
giữa, có tác dụng với triệu chứng run
Mở cầu nhạt : tạo sang thương ở cầu nhạt
trong, có tác dụng với vận động chậm,
cứng cơ, run
Kích thích não sâu với tần số cao ở đồi
thị, cầu nhạt trong, nhân dưới đồi