hiperfunción suprarrenal pediatría
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Hiperfunción suprarrenal:
Síndrome de Cushing.
Hiperaldosteronismo Primario
Síndrome de Cushing
Describió el sd que lleva
su nombre en 1912
Considerado el padre de
la neurocirugía
moderna
Síndrome de Cushing
Síndrome de Cushing
Síndrome de Cushing
Síndrome de Cushing
Definición:
Es el conjunto de manifestaciones biológicas y clínicas
derivado de la exposición a concentraciones circulantes
anormalmente elevadas y mantenidas de
glucocorticoides, ya sean estos de producción endógena
o administrados exogenamente.
Síndrome de Cushing en la infancia
En niños la sospecha
se establece muchas
veces por el efecto
inhibitorio que la
hipercortisolemia tiene
sobre el crecimiento.
Se caracteriza por una
desaceleración de la
velocidad de
crecimiento asociada a
una ganancia ponderal
Síndrome de Cushing
Clasificación
Clasificación del Síndrome de Cushing Pediátrico
Independiente de la ACTH
1. Exogeno
2. Tumor cortico-suprarrenal (ademo o carcinoma)
3. Hiperplasia corticosuprarrenal primaria:
• Enfermedad suprarrenal nodular pigmentada
primaria
• Hiperplasia suprarrenalmacronodular
• Síndrome de McCune -Albright
Dependiente de la ACTH
1. Enfermedad de cushing (adenoma hipofisiario)
2. Secreción ectópica de ACTH
3. Secreción ectópica de CRH
Clasificación
Epidemiología
Etiología
La causa mas frecuente es la administración de
glucocorticoides sintéticos en dosis
suprafisiológicas. (hipercortisolismo exogeno)
El hipercortisolismo endogenos se pueden dividir en
tres causas:
Hipersecreción de ACTH por la hipófisis
Tumor ectópico productor de ACTH
Secreción excesiva y autónoma de las glándulas
suprarrenales.
Etiología
El 80-90% de los
niños menores
de 5 años con Sd
de Cushing
presentan un
microadenoma
hipofisiario
productor de
ACTH.
Etiología
Tumor ectópico productor de ACTH
Representa el 15%
Neuroblastomas
Tu. De wilms
Paragangliomas y Sarcomas celulas claras del riñon
Tu. Carcinoides: bronquiales, tímicos, renales o
duodenales.
Etiología
Manifestaciones
Clínicas
Manifestaciones Clínicas
Diagnóstico del Síndrome de Cushing
Cortisol libre en orina de 24 Normal <70μg/m2/24h. Durante tres días consecutivos.
Variaciones diurnas del ritmo
circadiano de cortisol Perdida del ritmo circadiano
Se Determina el cortisol sérico a las 23:00h y a las 8:00h
El valor verpertino es menor en un 50% al valor matutino.
No util en niños <de 3 años
Diagnóstico del Síndrome de Cushing
Cortisol plasmático a media noche Positivo valores superiores a 4.4 μg/dl.
Sensibilidad: 99%
Especificidad: 100%
Combinado con el método de Cortisol libre en orina de 24h
se considera la mejor opción.
Diagnóstico del Síndrome de Cushing
Otros métodos:
Cortisol salivar de media noche
Prueba de supresión con dexametasona 1mg por la
noche (prueba de Nugent)
Prueba de supresión con dexametasona a dosis baja.
Diagnóstico diferencial del hipercortisolismo
1. Valoración de eje hipotalámico-hipofiso-
suprarrenal.
2. Técnicas de Imagen para glándula hipófisis y
suprarrenal.
3. Búsqueda de tumores ectópicos
4. Cateterización de los senos petrosos inferiores
para diferenciar los Tumores hipofisiarios con los
ectópicos (que pueden ser productores de ACTH
ambos)
Valoración de eje hipotalámico-hipofiso-
suprarrenal
1. Determinaciones hormonales basales
Se cuantifica de forma simultanea la ACTH y el costisol.
Permite diferenciar entre un dependiente y un independiente de
ACTH
La muestras obtenidas deben enfriarse inmediatamente para
evitar la degradación del péptido.
Valores de ACTH normales o elevados son compatibles con un
origen hipofisiario
Valores indetectables de ACTH (<5pg/dl) son compatibles con
patología suprarrenal
Diagnóstico diferencial del hipercortisolismo
Valoración de eje hipotalámico-hipofiso-
suprarrenal
2. Pruebas dinámicas para el estudio del eje hitalamo-hipofiso-
suprarrenal
3. Prueba de estímulo con hormona hipotalámica estimuladora
de ACTH (CRH)
4. Prueba combinada de dexametasona-oCRH
5. Prueba clásica de Liddle
6. Prueba de estímulo con metopirona
7. Prueba de estímulo con vasopresina y sus analógos.
Diagnóstico de localización por imagen
El 80% de los
adenomas son
microadenomas (miden
< de 10mm)
La Resonancia
magnetica hipofisiaria
con contraste
paramagnetico los
identifica en un 50-60%
de los casos.
Diagnóstico de localización por imagen
Rx de tórax y TAC toraco-abdominal.
En busque de Tu. Ectópicos
Tumor carcinoide bronquial
Diagnóstico de localización por imagen
TAC o RM de glándulas suprarrenales
Cateterización y toma de muestras de los
senos petrosos inferiores
La sangre venosa de la hipófisis anterior drena en el
seno cavernoso y de ahí a los senos petrosos
inferiores.
Procedimiento invasivo consiste en la toma de
muestras de sangre para niveles de ACTH en los
senos petrosos inferiores ipsilaterales y compararlos
con niveles de una vena periférica.
Se calcula el gradiente central-periférico de
concentracion de ACTH luego de una inyección de
oCRH
Tratamiento
Adenoma Hipofisiario productor de ACTH
(Enfermedad de Cushing)
Cirugía Transesfenoidal
De elección
Mortalidad <1%
Radioterapia hipofisiaria:
En caso que la enfermedad persista después de la cirugía.
Despues del éxito en la erradicacion del tumor sobreviene un
insuficiencia suprarrenal que requiere tratamiento sustitutivo
Tratamiento
Secreción ectópica de ACTH
Exeresis quirurgica del tumor productor de ACTH
El manejo médico incluyen medicamentos inhibidores de
la síntesis de cortisol: Ketoconazol, metopirona,
aminoglutetimida.
Sindrome de cushing independiente de la ACTH
Un adenoma suprarrenal se trata mediante
suprarrenalectomía unilateral.
Requiere tratamiento sustitutivo con glucocorticoides
postquirúrgicos.
Tratamiento
Tratamiento Médico
Ketoconazol 400-1,200mg/24h
Metopirona 1-4.5mg/24h
Trilostane120-1,400mg/24h
Mitotane 0.5-8mg/24h
Estan indicados en el control de la hipercortisolemia
mientras se lleva a cabo la cirugía o cuando la
cirugía y la radioterapia no son eficaces.
ok
Gracias