intersticiopatias
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Enfermedades Enfermedades intersticialesintersticiales
difusas del pulmóndifusas del pulmón
Dra María José Fernández SalafiaDra María José Fernández SalafiaHEEPHEEP
Componentes del intersticio
Septos interlobulares Paredes alveolares Espacio subpleural Espacios perivasculares y peribronquiales
IntersticiopatíasIntersticiopatías
Grupo heterogéneoGrupo heterogéneo10-15% práctica 10-15% práctica Mayoría de etiología desconocidaMayoría de etiología desconocidaEvolución aguda, subaguda o crónicaEvolución aguda, subaguda o crónicaGrados variables de inflamación y fibrosisGrados variables de inflamación y fibrosisDiferentes formas de presentación , Diferentes formas de presentación ,
evolución y pronósticoevolución y pronóstico
DefiniciónDefinición
Grupo de afecciones con manifestaciones Grupo de afecciones con manifestaciones clínicas , radiográficas y funcionales clínicas , radiográficas y funcionales respiratorias similares , en las cuales las respiratorias similares , en las cuales las principales alteraciones principales alteraciones anatomopatológicas afectan las estructuras anatomopatológicas afectan las estructuras alveolointersticiales .alveolointersticiales .
Etiología conocidaEtiología conocida Etiología desconocidaEtiología desconocida
NeumoconiosisNeumoconiosis
Alveolitis alérgicasAlveolitis alérgicas
Enfermedades Enfermedades producidas por sustancias producidas por sustancias químicas , gases , vapores químicas , gases , vapores y aerosolesy aerosoles
RadioterapiaRadioterapia
Distrés respiratorioDistrés respiratorio
Fribrosis pulmonar Fribrosis pulmonar idiopáticaidiopática
fibrosis pulmonar asoc a fibrosis pulmonar asoc a enfermedades del colágenoenfermedades del colágeno
SarcoidosisSarcoidosisHistiocitosis X Histiocitosis X Enfermedades hereditariasEnfermedades hereditariasNeumopatías asociadas a Neumopatías asociadas a
hepatopatíashepatopatíasNeumopatías asoc a enf Neumopatías asoc a enf
intestinales intestinales Bronquiolitis obliteranteBronquiolitis obliteranteMicrolitiasis alveolarMicrolitiasis alveolar
PatogeniaPatogenia
Agente etiológicoConocido
DesconocidoLesión del epitelio alveolar
Celulas inflamatorias fibroblastos
Liberación de mediadores
Inflamación crónica
Expansión de fibroblastos
Fibrosis pulmonar
ClínicaClínica
Síntomas más frecuentes son:Síntomas más frecuentes son:
disnea ( instauración lenta y su intensidad disnea ( instauración lenta y su intensidad depende del tipo y extensión de la depende del tipo y extensión de la enfermedad )enfermedad )
Tos ( seca y repetitiva )Tos ( seca y repetitiva )
Otros : Fiebre , acropaquíaOtros : Fiebre , acropaquía
DiagnósticoDiagnóstico
En ocasiones muy difícil , debido al En ocasiones muy difícil , debido al gran número de agentes etiológicos y gran número de agentes etiológicos y al hecho de que las manifestaciones al hecho de que las manifestaciones clínicas , alteraciones radiográficas y clínicas , alteraciones radiográficas y funcionales respiratorias son similares funcionales respiratorias son similares en la mayoría de los casosen la mayoría de los casos
Anamnesis :Anamnesis : Tiene gran relevancia Tiene gran relevancia
Exámen físico : Exámen físico : Estertores crepitantesEstertores crepitantes Manifestaciones extrapulmonaresManifestaciones extrapulmonares
Radiografía : Radiografía :
Existen cinco imágenes radiográficas básicas : Existen cinco imágenes radiográficas básicas : Vidrio esmerilado, nodulillar , reticular , Vidrio esmerilado, nodulillar , reticular , reticulonodulillar y pulmón en panal .reticulonodulillar y pulmón en panal .
10 % RX normal en fases iniciales de la 10 % RX normal en fases iniciales de la enfermedadenfermedad
Patrón intersticial lineal
Existe presencia de opacidades lineales sobreañadidas en el pulmón ( líneas C de Kerley ), más profusas en las bases pulmonares.
Presencia de engrosamientos septales, mejor desarrollados en la periferia y base pulmonar ( líneas B de Kerley ).
Causas de patrón intersticial lineal:
Diseminación linfangítica de tumores
Inflamación: colagenopatías,infecciones,idiopática
Fibrosis: postinflamatoria, postradioterapia.
Edema
Patrón intersticial nodularLos nódulos intersticiales son
homogéneos entre sí, menores a 5 mm y poseen márgenes bien definidos
Causas:
GranulomasMetástasis: periféricas, dif. tamaño
Neumoconiosis
Patrón en panal de abejas
Representa la destrucción del parénquima pulmonar, la causa
más frecuente es la Fibrosis pulmonar idiopática (FPI).
Patrón en vidrio esmerilado
Se presenta cuando existe un aumento del
tejido intersticial de tal intensidad que la densidad radiográfica se incrementa en
forma difusa
Exploración de la función respiratoriaExploración de la función respiratoria
Elemento básico para establecer el Elemento básico para establecer el diagnóstico diagnóstico 15% la alteración de estas pruebas es la 15% la alteración de estas pruebas es la primer manifestación de estas primer manifestación de estas enfermedadesenfermedadesPermite conocer gravedad de la enfermedad Permite conocer gravedad de la enfermedad y su control evolutivoy su control evolutivoLas pruebas más usadas sonLas pruebas más usadas son : Espirometría : Espirometría forzada , volúmenes pulmonares estáticos , forzada , volúmenes pulmonares estáticos , capacidad de transferencia del monóxido de capacidad de transferencia del monóxido de carbono y gasometría arterial en reposocarbono y gasometría arterial en reposo
Espirometría : Espirometría :
Patrón restrictivo con:Patrón restrictivo con:Disminución de la FVCDisminución de la FVCIndemnidad de los flujos espiratorios Indemnidad de los flujos espiratorios máximos como el VEF1 y FEF25-75% máximos como el VEF1 y FEF25-75% Elevación del cociente FEV1/FVC > O = 85%Elevación del cociente FEV1/FVC > O = 85%Disminución de TLC Disminución de TLC
Patrón obstructivoPatrón obstructivo ( alveolitis alérgica ( alveolitis alérgica extrínseca, sarcoidosis , histiocitosis x )extrínseca, sarcoidosis , histiocitosis x )
Capacidad de transferencia del monóxido Capacidad de transferencia del monóxido de carbonode carbono Se encuentra disminuida Se encuentra disminuida Es uno de los indicadores más sensibles de Es uno de los indicadores más sensibles de las intersticiopatíaslas intersticiopatías Disminución del VA Disminución del VA DLCO/VA es normal o moderadamente baja DLCO/VA es normal o moderadamente baja
Gasometría Gasometría Existe un aumento del gradienteExiste un aumento del gradiente alveoloarterial de O2 con moderadaalveoloarterial de O2 con moderada hipocapnia hipocapnia Hipoxemia arterial en fases avanzadas eHipoxemia arterial en fases avanzadas e Hipercapnia Hipercapnia
TC alta resoluciónTC alta resoluciónFibrobroncoscopía con biopsia Fibrobroncoscopía con biopsia trasbronquial y lavado broncoalveolartrasbronquial y lavado broncoalveolarGamagrafía con Ga Gamagrafía con Ga biopsia por videotoracoscopíabiopsia por videotoracoscopíaBiopsia pulmonar abierta Biopsia pulmonar abierta
La biopsia continúa siendo el mejor método La biopsia continúa siendo el mejor método para determinar el grado de alveolitis o para determinar el grado de alveolitis o fibrosis, dato de suma importancia para el fibrosis, dato de suma importancia para el pronóstico de la enfermedad pronóstico de la enfermedad
TratamientoTratamiento
Objetivo :Objetivo :
Evitar exposición al agente causal Evitar exposición al agente causal
Suprimir el componente inflamatorio de la Suprimir el componente inflamatorio de la enfermedad (alveolitis )enfermedad (alveolitis )
Tratar las complicacionesTratar las complicaciones
Tratamiento farmacológicoTratamiento farmacológicoPREDNISOLONA ORAL:PREDNISOLONA ORAL:0.5 mg/Kg/d 4 sem0.5 mg/Kg/d 4 sem0.25 mg/Kg/d 8 sem0.25 mg/Kg/d 8 sem0.125 mg/Kg/d ó 0.125 mg/Kg/d ó 0.25 mg/Kg/días alternos0.25 mg/Kg/días alternos
InmunosupresoresInmunosupresoresAZATIOPRINAAZATIOPRINA2-3 mg / Kg/d2-3 mg / Kg/dCICLOSFOSFAMIDA:CICLOSFOSFAMIDA: 2 mg / Kg / d2 mg / Kg / d
AntioxidantesAntioxidantesN-acetylcisteínaN-acetylcisteína
InmunomoduladoresInmunomoduladoresIFNIFN gamma-1b gamma-1b
200ug/3 sem/subcutánea200ug/3 sem/subcutánea
AntifibróticosAntifibróticosColchicinaColchicina
D-penicilamida :D-penicilamida :
(inh.recambio colágeno)(inh.recambio colágeno)
Pirfenidona:Pirfenidona:
(inhibe síntesis de colágeno ) (inhibe síntesis de colágeno )
Inhibidores ECAInhibidores ECA
Estudios Clínicos en marcha:Estudios Clínicos en marcha: Antifibróticos:Antifibróticos: antagonistas de Receptor de antagonistas de Receptor de
EndotelinaEndotelina Imatinib Mescylato:Imatinib Mescylato: inhibe activación PDGF (FC inhibe activación PDGF (FC
derivado plaquetas)derivado plaquetas) FG-3019:FG-3019:Ac inhibe CTGF(factor de crecimiento Ac inhibe CTGF(factor de crecimiento
tejido conectivo)tejido conectivo) AntileucotrienosAntileucotrienos DROGAS MÁS EFECTIVAS, MENOS TÓXICAS. ENFOCAN VARIOS BLANCOS MOLECULARES: Reepitelización células epiteliales alveolares y en focos fibroblásticos/miofibroblásticos
Pronóstico
Sobrevida media 3 años desde el diagnósticoMortalidad 30%PRUDENTE: derivar para trasplante desde el diagnósticoSobrevida 40% a 5 años post-trasplante.
Patrón lineal ( reticular). Fase inicial de FPI
Línea B de Kerley
Patrón nodular (micronodular). Tbc miliar
Patrón nodular. Mts por ca de tiroides
Patrón nodular. Enfermedad granulomatosa . Coccidiodomicosis
Patrón nodular. Enfermedad granulomatosa .
Sarcoidosis
Patrón retículonodular
FPI
Patrón en panal de abejas
Patrón retículonodular en la periferia, patrón de panal de abejas en las bases. FPI
Patrón retículonodular. Calcificación pleural. Engrosamiento pleural. Exposición al asbesto
Patrón reticular. Hiperinsuflación bilateral. Neumotórax limitado por tabique en base dcha. Engrosamiento pleural secundario a
pleurodesis.. Linfangiomiomatosis
Patrón nodular con coalescencia, Cavidad superior dcha que alberga TBC. Silicosis
Patrón lineal,predominio en bases. Neumonía por hipersensibilidad.
Silicosis. Conglomerado de nódulos
Patrón en vidrio esmerilado. Neumonía por hipersensibilidad
Patrón mixto. Cor pulmonale. AR.
Fibrosis pulmonar secundaria a AR.
TAC ConvencionalTAC Convencional TAC alta resoluciónTAC alta resolución
Engrosamiento septal y patrón lineal en paciente con esclerodermia
Patrón en vidrio esmerilado
Patrón en panal de abejas. Enfisema. Paciente con FPI.
Patrón nodular, ubicación superior. Silicosis.
Patrón en vidrio esmerilado y reticular. Septos engrosados. Proteinosis alveolar.
Patrón nodular. Sarcoidosis.
Silicosis. Fibrosis que distorsiona la arquitectura, englobando vasos y bronquios.
Muchas gracias!!!!!!!