intestinal malrotation

Intestinal Intestinal malrotationmalrotation

Skurðlækningadeild Skurðlækningadeild Barnaspítala HringsinsBarnaspítala Hringsins

Svanhvít Hekla Svanhvít Hekla ÓlafsdóttirÓlafsdóttir

Sagan..Sagan..

1700 - fyrsta skráða tilfellið1700 - fyrsta skráða tilfellið 1898 Mall – lýsti eðlilegri myndun 1898 Mall – lýsti eðlilegri myndun

miðgarnar í fóstrimiðgarnar í fóstri 1923 Dott – skýrði sambandið milli 1923 Dott – skýrði sambandið milli

líffærafræði og klínískra einkenna.líffærafræði og klínískra einkenna. Skipti einkennum í mismunandi stigSkipti einkennum í mismunandi stig

1936 Williams E. Ladd – lýsti meðferð 1936 Williams E. Ladd – lýsti meðferð malrotationmalrotation

1968 Delvin – Lýsti fyrsta tilfellinu í 1968 Delvin – Lýsti fyrsta tilfellinu í fullorðnum einstakling fullorðnum einstakling

FósturfræðiFósturfræði 4. vika fósturþroska:4. vika fósturþroska:

Vegna mikillar Vegna mikillar lengdaraukningar lengdaraukningar frumgarnarinnar vex hún frumgarnarinnar vex hún útí naflastreng á 4.vikuútí naflastreng á 4.viku

Görnin myndar lykkju Görnin myndar lykkju utan um SMA*utan um SMA*

Duodenojejunal (DJ) lykkja Duodenojejunal (DJ) lykkja liggur ofan við SMAliggur ofan við SMA

Cecocolic (CC) lykkja Cecocolic (CC) lykkja liggur neðan við SMAliggur neðan við SMA

*SMA = superior mesenteric artery*SMA = superior mesenteric artery

FósturfræðiFósturfræði

Stig I ( 5. – 10. Stig I ( 5. – 10. vika )vika ) Miðgörn hernierar útí Miðgörn hernierar útí

naflastrengnaflastreng DJ og CC lykkjurnar DJ og CC lykkjurnar

snúast 90° rangsælissnúast 90° rangsælis Leiðir til að DJ lykkjan Leiðir til að DJ lykkjan

verður verður hægrahægra megin megin við SMA og CC lykkjan við SMA og CC lykkjan vinstravinstra megin við SMA megin við SMA


Stig II: ( 10. – 12. Stig II: ( 10. – 12. vika )vika )

Görnin dregst aftur inn í Görnin dregst aftur inn í kviðarholiðkviðarholið

DJ lykkjan hefur þá DJ lykkjan hefur þá snúist 270°rangsælis snúist 270°rangsælis umhverfis SMAumhverfis SMA DJ flexuran er vinstra DJ flexuran er vinstra

megin við SMAmegin við SMA


Stig III: ( 12.vika Stig III: ( 12.vika - fullburða )- fullburða )

Cecum fer niður í Cecum fer niður í RLQRLQ

Þarmar festast við Þarmar festast við bakvegg bakvegg kviðveggjarkviðveggjar

Eðlilegur snúningurEðlilegur snúningur

Malrotation er þegar þessi Malrotation er þegar þessi snúningur verður ekki með snúningur verður ekki með

eðlilegum hætti. eðlilegum hætti.

FaraldsfræðiFaraldsfræði Snúningsanomaliur til staðar í 1/200 – 1/500 Snúningsanomaliur til staðar í 1/200 – 1/500

lifandi fæddum börnumlifandi fæddum börnum Einkenni malrotation: 1/6000 lifandi fæddumEinkenni malrotation: 1/6000 lifandi fæddum Krufningar gefa til kynna tíðni uppá 0,5-1% Krufningar gefa til kynna tíðni uppá 0,5-1% Algengara í strákum ( 2:1 )Algengara í strákum ( 2:1 ) Greinist oftast snemma:Greinist oftast snemma:

40-50% greinast á fyrstu viku ævinnar40-50% greinast á fyrstu viku ævinnar 50-75% greinast á fyrsta mánuði ævinnar, 50-75% greinast á fyrsta mánuði ævinnar, 70-90% greinast <1 árs.70-90% greinast <1 árs.

10-15% eru klínískt ekki með einkenni í 10-15% eru klínískt ekki með einkenni í ákveðinn tímaákveðinn tíma

Sumir einkennalausir allt sitt lífSumir einkennalausir allt sitt líf

Anomaliur tengdar Anomaliur tengdar malrotationmalrotation

Congenital Congenital diphragmatic herniadiphragmatic hernia

Abdominal wall defectsAbdominal wall defects Omhalocele og Omhalocele og

gastrochitisgastrochitis Duodenal atresiaDuodenal atresia Jejunal atresiaJejunal atresia Meckel diverticulumMeckel diverticulum Duodenal web eða Duodenal web eða

stenosisstenosis Hirschsprung sjúkdómurHirschsprung sjúkdómur Imperforate anusImperforate anus Esophageal atresia með Esophageal atresia með

tracheoesophageal fistulutracheoesophageal fistulu

Feitletrað: nær alltaf malrotation til Feitletrað: nær alltaf malrotation til staðarstaðar

Biliary atresiaBiliary atresia Prune Belly syndromePrune Belly syndrome HjartagallarHjartagallar Situs inversusSitus inversus Mesenteric cystsMesenteric cysts NýrnagallarNýrnagallar Right isomerism Right isomerism

syndrome syndrome (polysplenia)(polysplenia)

Left isometism Left isometism syndrome (asplenia)syndrome (asplenia)

Tegundir malrotationTegundir malrotation

NonrotationNonrotation Þarmar fara aftur inn í Þarmar fara aftur inn í

kviðarholkviðarhol Snúningur mistekstSnúningur mistekst Smáþarmar eru hægra Smáþarmar eru hægra

meginmegin Ristill er vinstra meginRistill er vinstra megin Hætta á volvulus á Hætta á volvulus á

miðgörnmiðgörn


Incomplete rotation (malrotation)Incomplete rotation (malrotation) Stöðvun verður á eðlilegum snúning á Stöðvun verður á eðlilegum snúning á

stigi IIstigi II Peritoneal ( Ladd´s ) bönd koma frá Peritoneal ( Ladd´s ) bönd koma frá

rangstaðsettum cecum og krossa rangstaðsettum cecum og krossa duodenum og fara undir lifur eða á duodenum og fara undir lifur eða á afturvegg kviðar. Geta valdið duodenal afturvegg kviðar. Geta valdið duodenal stíflustíflu

Liðbönd Treitz ekki til staðarLiðbönd Treitz ekki til staðar Mesentery myndar einnig grannan stilk Mesentery myndar einnig grannan stilk

og getur valdið rangsælis snúningog getur valdið rangsælis snúning


Reverse rotationReverse rotation SjaldgæftSjaldgæft Þarmar snúast réttsælist í Þarmar snúast réttsælist í

mismunandi gráðurmismunandi gráður DJ lykkja er anteriort við DJ lykkja er anteriort við

SMA og CCSMA og CC Lykkja er retroarterial sem Lykkja er retroarterial sem

veldur stíflu á ristliveldur stíflu á ristli Cecum getur verið hægra Cecum getur verið hægra

eða vinstra megineða vinstra megin

FlokkunFlokkun 1-A Nonrotation 1-A Nonrotation

volvulus á miðgörnvolvulus á miðgörn 2-A Nonrotation á duodenum, colon roterast eðlilega2-A Nonrotation á duodenum, colon roterast eðlilega

Obstruction á duodenum með böndumObstruction á duodenum með böndum 2-B Öfug rotation á duodenum og colon2-B Öfug rotation á duodenum og colon

obstruction á colon transversum af SMAobstruction á colon transversum af SMA 2-C Öfug rotation á duodenum en colon roterast eðlilega2-C Öfug rotation á duodenum en colon roterast eðlilega

Paraduodenal herniur (“left mesenteric pouch”)Paraduodenal herniur (“left mesenteric pouch”) 3-A Normal rotation á duodenum, colon roterast ekki3-A Normal rotation á duodenum, colon roterast ekki

Volvulus á miðgörnVolvulus á miðgörn 3-B Ófullkomin rotation á flexura hepatica3-B Ófullkomin rotation á flexura hepatica

Intermittent duodenal obstruction af Ladd´s böndumIntermittent duodenal obstruction af Ladd´s böndum 3-C Ófullkomin festin gá cecum og mesenteriinu þar3-C Ófullkomin festin gá cecum og mesenteriinu þar

Volvulus á cecumVolvulus á cecum 3-D Internal herniur nálægt Treitz ligamenti3-D Internal herniur nálægt Treitz ligamenti

Internal herniurInternal herniur

Klínísk einkenniKlínísk einkenni

NýburarNýburar Galllituð uppköst í Galllituð uppköst í 95%95% tilfella tilfella Blóðug uppköst og hægðir vegna Blóðug uppköst og hægðir vegna

intestinal necrosuintestinal necrosu Kviðverkir, þaninn kviður, peritonitis, Kviðverkir, þaninn kviður, peritonitis,

shockshock


Eldri börn og fullorðnirEldri börn og fullorðnir Uppköst í lotum 30%Uppköst í lotum 30% Kviðverkir í köstum 20%Kviðverkir í köstum 20% Volvulus 10-15%Volvulus 10-15% Sjaldgæf einkenniSjaldgæf einkenni

enteropathy, pancreatitis, peritnitis, enteropathy, pancreatitis, peritnitis, gallstífla, hreyfisjúkdómar, chylous ascites.gallstífla, hreyfisjúkdómar, chylous ascites.

Klínísk einkenniKlínísk einkenni Akút midgut volvulusAkút midgut volvulus

Greinist oftast á fyrsta aldursáriGreinist oftast á fyrsta aldursári Þarmar snúast utanum SMA Þarmar snúast utanum SMA

stilkinnstilkinn Miklir verkirMiklir verkir Blóðug/galllituð uppköst Blóðug/galllituð uppköst Stundum blóðugar hægðirStundum blóðugar hægðir Shock, ↓þvaglát, hypotensionShock, ↓þvaglát, hypotension Lífshættuleg ischemia til Lífshættuleg ischemia til

útbreiðslusvæðis SMAútbreiðslusvæðis SMA Skurðaðgerð nauðsynleg strax!Skurðaðgerð nauðsynleg strax!

Ef necrotic þarmar => 25x hærri Ef necrotic þarmar => 25x hærri dánartíðni !dánartíðni !


Krónískur midgut volvulusKrónískur midgut volvulus Kviðverkir í köstumKviðverkir í köstum Skoðun getur verið eðlilegSkoðun getur verið eðlileg Þaninn og aumur kviðurÞaninn og aumur kviður


Akút duodenal Akút duodenal obstructionobstruction Duodenal stífla vegna LaddDuodenal stífla vegna Ladd

´s banda´s banda Mikil uppköst með/án gallsMikil uppköst með/án galls


Krónísk duodenal obstructionKrónísk duodenal obstruction Breytt aldursbil við greininguBreytt aldursbil við greiningu Uppköst algengasta einkennið Uppköst algengasta einkennið

Oftast gallituðOftast gallituð Kólískir kviðverkir í köstumKólískir kviðverkir í köstum

GreiningGreining

Venjulegar röntgenmyndirVenjulegar röntgenmyndir Hjálpa oft lítiðHjálpa oft lítið Eftirfarandi bendir til malrotation:Eftirfarandi bendir til malrotation:

Loftlítill kviðurLoftlítill kviður Víkkun á þarmalykkjumVíkkun á þarmalykkjum

Einkennandi merki:Einkennandi merki: Fuglsnefsútlit á skeifugörn, þar sem Fuglsnefsútlit á skeifugörn, þar sem

þrengingin verður proximalt við snúninginn. þrengingin verður proximalt við snúninginn.

GreiningGreining

UGI* seríurUGI* seríur ““Gullstandardinn” til að sjá skeifugörnGullstandardinn” til að sjá skeifugörn Vanur barnaröntgenlæknir kosturVanur barnaröntgenlæknir kostur Staðfestir greiningu:Staðfestir greiningu:

Óeðlilega staðsett skeifugörn ( Treitz liðbönd Óeðlilega staðsett skeifugörn ( Treitz liðbönd til hægri)til hægri)

Stífla á skeifugörnStífla á skeifugörn Volvulus á skeifugörnVolvulus á skeifugörn

6-14% falskt neikvætt, 7-15% falskt 6-14% falskt neikvætt, 7-15% falskt jákvættjákvætt

* upper gastric imaging* upper gastric imaging

UGI seríurUGI seríur

GreiningGreining

Baríum innhellingBaríum innhelling Greinir malrotation á ristliGreinir malrotation á ristli

Sýnir legu hægri hluta ristilsSýnir legu hægri hluta ristils Hjálplegt sem viðbót við UGI seríuHjálplegt sem viðbót við UGI seríu

Sumir telja þessa rannsókn öruggariSumir telja þessa rannsókn öruggari Greinir volvulus sem tekur til þverristilsGreinir volvulus sem tekur til þverristils

GreiningGreining

ÓmunÓmun Fer eftir hæfni ómskoðara!Fer eftir hæfni ómskoðara! Óeðlileg staðsetning SMV* ( anteriort Óeðlileg staðsetning SMV* ( anteriort

eða vinstra megin við SMA)eða vinstra megin við SMA) Víkkuð skeifugörnVíkkuð skeifugörn ““Whirlpool sign” vegna volvulusWhirlpool sign” vegna volvulus

* Superior mesenteric vein* Superior mesenteric vein

GreiningGreining

Tölvusneiðmyndir (CT)Tölvusneiðmyndir (CT) Notkun fer vaxandiNotkun fer vaxandi Getur sagt til um óeðlilega staðsetningu Getur sagt til um óeðlilega staðsetningu

smáþarma og cecumsmáþarma og cecum Samband SMV og SMA sést velSamband SMV og SMA sést vel Whirling útlit miðgarnar volvulusWhirling útlit miðgarnar volvulus

Ladd´s aðgerðinLadd´s aðgerðin Afsnúningur á miðgarnar Afsnúningur á miðgarnar

volvulus, minnka internal volvulus, minnka internal herniuherniu

Losa peritoneal bönd sem Losa peritoneal bönd sem festa niður skeifugörn, festa niður skeifugörn, smáþarma mesentery, smáþarma mesentery, cecum og mesocoloncecum og mesocolon

Fría skeifugörn eftir að Fría skeifugörn eftir að skorið hefur verið á Laddskorið hefur verið á Ladd´s bönd ´s bönd

BotnlangatakaBotnlangataka Staðsetja cecum í vinstri Staðsetja cecum í vinstri

kvið og duodenum kvið og duodenum inferiortinferiort

Afsnúningur á miðgörnAfsnúningur á miðgörn

Peritoneal bönd losuðPeritoneal bönd losuð

Skeifugörn fríuðSkeifugörn fríuð

Cecum í vi.kvið-þarmar í Cecum í vi.kvið-þarmar í hægrihægri

Ladd´s aðgerðinLadd´s aðgerðin

SamantektSamantekt

Anomaliur sem verða vegna galla í Anomaliur sem verða vegna galla í eðlilegum snúningi garnar í eðlilegum snúningi garnar í fósturþroskafósturþroska

Mikilvægt að greina sem fyrst og Mikilvægt að greina sem fyrst og meðhöndla til að minnka morbidity meðhöndla til að minnka morbidity og mortalityog mortality Verður að gruna strax ef barn kemur Verður að gruna strax ef barn kemur

með galllituð uppköstmeð galllituð uppköst Meðhöndlað með Ladd´s aðgerðMeðhöndlað með Ladd´s aðgerð

Þakka fyrir migÞakka fyrir mig

Góða helgi !Góða helgi !

intestinal malrotation

Documents