jurnal mata translate
TRANSCRIPT
Mekanisme yang Mendasari Nistagmus
Richard V Abadi, PhD
UMIST Department of Optometry and Neurosciences
J R Soc Med. 2002 May; 95(5): 231–234
The Royal Society of Medicine
Dalam kesehatan, terdapat tiga mekanisme kontrol utama untuk
mempertahankan keseimbangan penglihatan – fiksasi; reflex vestibulo-okular; dan
sistem penahan penglihatan (integral neural), yang beroperasi disaat mata dibutuhkan
untuk menjaga posisi tatapan eksentrik. 1,2,3 Kegagalan salah satu sistem kontrol ini
akan mengakibatkan gangguan kestabilan fiksasi. Dalam kasus nistagmus,
penyimpangan secara lambat atau fase lambat, sering terjadi karena gangguan pada
salah satu dari tiga mekanisme stabilitas penglihatan. Di sisi lain, baik intrusi saccadic
atau osilasi saccadic, ini merupakan gerakan cepat yang tidak seharusnya, yang
menggerakkan mata dari target. 4,5 Makalah ini akan lebih menekankan pada aspek
klinis nistagmus.
Manifestasi Klinis Nistagmus
Nistagmus merupakan osilasi involunter satu atau kedua mata yang mengenai
satu axis atau lebih. Secara garis besar nistagmus dapat dibagi menjadi tiga kategori
(Gambar 1). Pertama, dapat diinduksi atau dipicu secara fisiologis (contoh :
optokinetik, vestibular dan end-point). Kedua, dapat terjadi saat kelahiran atau
beberapa saat setelah lahir,disebut sebagai kongenital atau nistagmus infantil. Ketiga,
didapat (contoh : gangguan neurologis atau toksisitas obat). 2,3,4,5,6,7
1
Gambar 1.
Ilustrasi skema dari beberapa tipe nistagmus
Secara klinis, nistagmus ditandai dengan tiga konjugasi, bidang atau bidang
osilasi, arah atau arah dari penglihatan saat itu, bentuk gelombang,
amplitudo serta frekuensi. Meskipun keadaan okulomotor dapat diperiksa
hanya dengan pemeriksaan mata, namun kejernihan dan ketepatan lebih
jelas apabila digunakan teknik okulografik. Ketika mata berosilasi seperti
gelombang sinus, disebut nistagmus pendular (Gambar 2a). Apabila
nistagmus terdiri dari gerakan lambat ke satu arah dengan fase cepat
korektif, disebut jerk nystagmus (Gambar 2b-d).
2
Gambar 2.
Skema ilustrasi dari gelombang nistagmus yang biasa terjadi. (a) Nistagmus pendular.
Osilasi ini sering terlihat pada janin dengan nistagmus kongenital dan penyakit pada
batang otak serta serebelum. (b) Linear atau fase lambat yang diikuti kecepatan
konstan
Nistagmus terinduksi fisiologis (Physiologically Induced Nystagmus)
Dalam kesehatan, nistagmus terjadi selama self-rotation untuk
mempertahankan penglihatan yang stabil di retina dan mempertahankan kejernihan
penglihatan. Dua bentuk nistagmus diinduksi oleh self-rotation-optokinetic dan
vestibular. Nistagmus optokinetik adalah involunter, konjugasi, jerk yang terlihat saat
seseorang melihat ke arah lapangan atau tempat bergerak (Gambar 2b). Osilasinya
terdapat pada bidang yang bergerak, secara umum amplitudo 3-4° dan frekuensi 2-3
Hz. Kedua jalur kortikal dan subkortikal berkontribusi terhadap respon, yang
dikendalikan oleh kecepatan gambar bergerak di retina. Input pengejaran ini
merupakan hal yang sangat penting. 1,2,8,9,10
Nistagmus vestibular terjadi selama self-rotation meskipun dalam kegelapan:
3
telinga bagian dalam mengandung detektor gerakan (labirin vestibula) dimana akan
memproyeksikan ke nuklei vestibula dan serebelum. 1,2,3 Nistagmus vestibular juga
dapat timbul akibat irigasi pada telinga dengan air hangat atau dingin. Dengan irigasi
unilateral, konjugat nistagmus dapat horizontal, torsi atau miring, tergantung dari
posisi kepala. Kedua mekanisme konveksi dan efek langsung akibat temperatur pada
apparatus sensori kanal telah menjelaskan osilasi involunter. 2
Terakhir, individu sehat yang menunjukkan amplitudo kecil (<2°) conjugate
jerk nystagmus pada pandangan eksentrik yang jauh (>40°). Osilasi ini digunakan
untuk memperkirakan sistem kontrol penahan penglihatan dan integrator neural
serbelum. 1,2,3,8,11,12,13 (Lihat nistagmus didapat dibawah)
Nistagmus Infantil (Infantile Nystagmus)
Dua tipe nistagmus benigna yang biasanya terjadi pada masa kanak-kanak
yaitu nistagmus kongenital (congenital nystagmus atau CN) dan nistagmus
manifestasi laten (manifest latent nystagmus atau MLN). 4,5 Pada kedua tipe tersebut,
tipe osilasi adalah terkonjugasi, horizontal dan jerky. Diagnosis banding dibuat
berdasarkan tipe dari fase lambat, dimana tipe fase lambat CN yaitu terdapat
peningkatan kecepatan eksponensial (Gambar 2c), sedangkan tipe fase lambat MLN
adalah linear atau menurun (Gambar 2b dan 2d). 14,15,16,17,18 MLN biasanya
dihubungkan dengan adanya strabismus dan disosiasi vertical divergen, dan
dipengaruhi oleh perhatian pasien saat pemeriksaan. 18
CN dan MLN dihubungkan dengan berbagai kelainan seperti albinisme,
hipoplasia nervus optik dan katarak kongenital. 15,16,17,18 CN dapat terjadi tanpa okular
atau abnormalitas sistem nervus sentral (contohnya CN idiopatik).
Beberapa pasien dengan CN memiliki penglihatan yang mendekati normal,
terutama jika telah menjadi periode fovea yaitu masa singkat dimana mata masih dan
menunjuk kepada suatu objek. Selama bertahun-tahun mekanisme yang mendasari
CN dan MLN telah dikemukakan. Diantaranya anomali pada fiksasi dan sistem
optokinetik. 2,3,4,5,6,7 Sampai saat ini, telah dibangun lima model khusus yang dibuat
untuk CN. Yang pertama dibuat oleh Dell’Osso pada tahun 1967, yang
mengemukakan bahwa CN merupakan hasil dari ketidakseimbangan tinggi pada
sistem kontrol mata gerak lambat. 17 tahun kemudian, Optican dan Zee membuat
model dimana integrator neural waktu konstan diperpanjang oleh sinyal umpan balik
dari kecepatan dan pada saat tanda sinyal umpan balik dibalikkan, arah dari kecepatan
4
post-saccadic diamplifikasi oleh kecepatan putaran umpan balik yang tidak stabil,
mengarah ke pertumbuhan eksponensial fase lambat. Tusan dan beberapa rekannya
memodifikasi model ini, bahwa sistem fiksasi ini memiliki putaran umpan balik
normal dan abnormal. Pasien dengan CN yang tidak dapat mengendalikan nistagmus,
memiliki putaran umpan balik yang abnormal atau secara sadar tidak dapat
memanipulasi putaran umpan balik yang normal. Keempat, pada tahun 1995, Harris
berpendapat bahwa CN merupakan hasil dari peningkatan terlalu banyak pada
internal efference copy loop in the smooth pursuit system di sekitar integrator neural.
Yang terakkhir dan yang terbaru, Broomhead dan rekannya, menggunakan
pendekatan dinamik non linier.
MLN sering terdapat pada pasien dengan kehilangan penglihatan kongenital
atau uniokular atau mereka yang pernah mengalami deprivasi penglihatan, telah
dikemukakan bahwa lokasi gangguan mungkin berperan pada osilasi setara dengan
kemungkinan terdapatnya abnormalitas pada proprioseptif ekstraokular. Sehingga
dapat diringkas, yaitu kami belum menemukan hipotesis akurat pada nistagmus
infantil , tetapi beberapa ahli berpendapat bahwa gambaran osilasi dapat bermanfaat
pada terapi spesifik.
Nistagmus Didapat (Acquired Nystagmus)
Terdapat berbagai macam bentuk nistagmus didapat yang dihubungkan
dengan gangguan atau kelainan pada tiga mekanisme yang mempertahankan
kestabilan mata-fiksasi vestibular, reflex vestibulo-okular dan mekanisme yang
memegang mata pada posisi eksentris. 1,2,3,4,5,6,7
Penyakit yang mempengaruhi sistem visual, seperti kelainan retina yang
menyebabkan hilangnya penglihatan, biasanya mengarah pada nistagmus karena
fiksasi visual mengalami gangguan. Penyakit yang mempengaruhi organ vestibular
pada telingan bagian dalam menyebabkan gangguan keseimbangan mixed horizontal
—torsional nystagmus, biasanya dihubungkan dengan vertigo. Penyakit yang
mempengaruhi hubungan sentral kepada sistem vestibular termasuk serebelum, dapat
mengakibatkan nistagmus berat. Diantaranya down-beat, torsional, periodic
alternating dan see-saw nystagmus. Tipe nistagmus tersebut tidak patognomonik
terhadap penyakit sistem saraf pusat. Down-beat nystagmus biasanya dihubungkan
dengan lesi pada vestibule-cerebellum (flocculus, paraflocculus, nodulus dan uvula)
dan medulla; up-beat nystagmus biasanya dilaporkan terjadi dengan lesi pada
5
medulla, termasuk perihypoglossal nuclei dan adjacent vestibular nucleus (keduanya
merupak struktur penting pemegang mata), ventral tegmentum dan anterior vermis
cerebellum; periodic alternating nystagmus sering dihubungkan dengan penyakit
serebelum (dengan catatan pada kasus ini nistagmus horizontal jerk spontan
membalik arah pada fase cepat setiap beberapa detik); see-saw nystagmus
dihubungkan dengan lesi parasellar di chiasma optic (contohnya pada tumor pituitary)
dan achiasma (dengan catatan ini merupakan bentuk jarang dari pendular nystagmus
dimana komponen torsional terkonjugasi dan komponen vertical terdijuncsi-satu mata
naik dan intorsi dimana mata yang lain ke bawah dan ekstorsi); gaze-evoked
nystagmus sering terlihat akibat efek samping dari penggunaan obat-obatan;
diantaranya obat sedatif, anti konvulsan dan alkohol, dan penyakit serebelum. 2
Lesi yang mempengaruhi medial longitudinal fasciculus menyebabkan
ophthalmoplegia internuclear. Unilateral internuclear ophthalmoplegia biasanya
berhubungan dengan adanya iskemia, dimana bilateral internuclear ophthalmoplegia
dihubungkan dengan multiple sclerosis. Kelemahan pada gerakan konjugasi aduksi
dan nistagmus yang tersentak pada mata yang abduksi merupakan tanda klasik
okulomotor (dissociated nystagmus).
Nistagmus pendular didapat dapat terjadi pada berbagai bidang, dapat monocular atau
dapat lebih intens pada salah satu mata dan tipikal pendular pada segala arah
pandangan. Hal ini dihubungkan dengan batang otak dan penyakit serebelum
termasuk diantaranya beberapa kelainan myelin, dengan sindrom myoclonus
oculopalatal, dengan penyakit Wipple’s dan toksisitas obat-obatan.
Dad dan rekannya telah memodifikasi model jaringan saraf sebelumnya yang
dikembangkan oleh Arnold dan Robinson untuk memperhitungkan osilasi pendular
(Gambar 2a) yang disebabkan oleh penyakit pada myelin sentral. Mereka menemukan
bahwa pada multiple sclerosis, nistagmus pendular berasal dari ketidakstabilan
kontrol umpan balik dari integrator neural.
Salah satu materi yang sering dipelajari dan sering terjadi pada osilasi didapat
adalah gaze-evoked nystagmus. Nistagmus ini muncul apabila pasien
mempertahankan posisi mata eksentris. Osilasinya adalah jerky dengan penurunan
sentripetal kecepetan eksponensial fase lambat membawa mata menjauhi posisi yang
dikehendaki, diikuti dengan koreksi fase cepat (Gambar 2d). Hal ini ditemukan pada
6
pasien dengan penyakit serebelum (terutama flocculus), muscle palsy dan toksisitas
obat-obatan. Kegagalan mata untuk mempertahkan pemegang mata (integrator neural)
sepertinya merupakan teori yang paling dapat diterima untuk manifestasi nistagmus. 2,6,12 Sangat sulit untuk membedakan nistagmus end-point fisiologis dengan acquired
gaze-evoked nystagmus hanya dengan melihat pergerakan bola mata saja. 11,12,13
Pada akhirnya, tidak ada pembahasan lengkap mengenai nistagmus didapat
tanpa menyebutkan apparatus vestibular dan jalurnya. Penyakit yang mempengaruhi
labirin vestibular atau nervus (termasuk root entry zone) menyebabkan nistagmus
tersentak (jerk nystagmus) dengan kecepatan linier atau konstan fase lambat (Gambar
2b).
Nistagmus meningkat saat mata kembali ke posisi semula pada fase cepat
(Alexander’s law) dan dapat diturunkan dengan fiksasi visual. Arah dari nistagmus
yang tidak terkontrol berhubungan dengan geometri kanalis semisirkularis dengan
fase cepat berlawanan dengan letak lesinya. Perubahan posisi kepala seringkali dapat
mengakibatkan eksaserbasi nistagmus. Sebaliknya, nistagmus central vestibular
dimana disebabkan oleh penyakit pada batang otak dan atau serebelum, tidak
tergantung dari fiksasi dan letak lesinya searah dengan nistagmus (contoh left-beating
on left gaze and right-beating on right gaze).
Sehingga, mekanisme nistagmus didapat dapat dimengerti dengan jelas.
Pengetahuan tentang karakteristik nistagmus seringkali dapat memberikan pertunjuk
mengenai lokasi lesi, pathogenesis dan mekanisme yang mendasarinya. Sebagai
contoh, periodic alternating nystagmus dimana sering terlihat pada albino dan pasien
dengan penyakit serebelum. Di masa datang, berdasarkan studi terbaru kontrol dan
sistem dinamik model nistagmus akan dipastikan untuk memiliki deskripsi yang lebih
baik dan simulasi osilasi. Sejalan degan hal itu, perkembangan pada penatalaksanaan
bedah dan medikamentosa telah menjanjikan hasil yang memuaskan.
Catatan
Klinisi seringkali salah menafsirkan nistagmus sebagai perplexing subject-
yaitu osilasi mata yang hanya dapat dimengerti oleh neuro-oftalmologis. Penelitian
selama tiga dekade terakhir telah menujukkan pengertian yang lebih baik mengenai
patofisiologi dari bentuk nistagmus didapat, menyarankan terapi medikamentosa.
Nistagmus kongenital masih tetap tidak diketahui, namun beberapa faktor dapat
7
menurunkan osilasi. Simposium ini dimulai dengan konsep patofisiologi nistagmus
oleh RV Abadi, yang menyediakan dasar dari penatalaksanaan medis saat ini (JS
Stahl dan kolega) dan penatalaksanaan bedah (J Lee).
8
Referensi
1.Cuiffreda KJ, Tannen B. Eye Movements for the Clinician. St Louis: Mosby,
1995.
2.Leigh RJ, Zee DS. The Neurology of Eye Movements. Philadelphia: FA Davis,
1999.
3.harpe JA. Neural control of ocular motor systems. In: Miller NR, Newman NJ,
eds. Walsh and Hoyt's Clinical Neuro-ophthalmology, Vol. 1. Baltimore:
Williams & Wilkins, 1998: 1101-67.
4.Harris C. Nystagmus and eye movement disorders. In: Taylor D, ed. Paediatric
Ophthalmology. Oxford: Blackwell, 1997: 869-96.
5.Dell'Osso LF, Daroff RB. Nystagmus and saccadic intrusions and oscillations.
In: Glaser JS, ed. Neuro-ophthalmology. Baltimore Lippincott, Williams &
Wilkins, 1999: 369-401.
6.Averbuch-Heller L. Nystagmus and related ocular motility disorders. In: Miller
NR, Newman NJ, eds. Walsh and Hoyt's Clinical Neuro-ophthalmology, Vol.
1. Baltimore: Williams & Wilkins, 1998: 1461-150
7.Carpenter RHS. Movements of the Eyes. London: Pion Press, 1988.
8.Abadi RV, Pascal E. The effects of simultaneous central and peripheral field
motion on the optokinetic response. Vision Res 1991;31: 2219-25
9.Howard IP. The optokinetic system. In: Sharpe JA, Barber HO, eds. The
Vestibular-ocular Reflex and Vertigo. New York: Raven, 1993: 163-84
10. Eizenman M, Cheng P, Sharpe JA, Frecker RC. Endpoint nystagmus and
ocular drift: an experimental and theoretical study. Vision Res 1990;30: 863-
77.
11. Dell'Osso LF. Neural integration in ocular motility. In: Daroff RB, Neetens A,
eds. Neurological Organisation of Ocular Movements. Amsterdam: Kluger &
Ghedini, 1990: 19-33.
12. Abadi RV, Scallan CJ. Ocular oscillations on eccentric gaze. Vision Res
2001;41: 2895-907
13. Dell'Osso LF, Daroff RB. Congenital nystagmus waveforms and foveation
strategy. Doc Ophthalmol 1975;39: 155-82.
14. Abadi RV, Dickinson CM. Waveform characteristics in congenital nystagmus.
Doc Ophthalmol 1986;64: 153-67.
9
15. Dickinson CM, Pascal E, Whittle J, Worfolk R. Sensory and motor aspects of
congenital nystagmus. In: Schmid R, Zambarbieri D, eds. Oculomotor Control
and Cognitive Processes. Amsterdam: Elsevier, 1991: 249-62
16. Dell'Osso LF. Congenital latent and manifest latent nystagmus: similarities,
differences and relation to strabismus. Jpn J Ophthalmol 1985;29: 351-63.
17. Abadi RV, Scallan CJ. Waveform characteristics of manifest latent nystagmus.
Invest Ophthalmol Vis Sci 2000;41: 3805-17
18. Gage JE, Abadi RV, Lloyd IC, Thompson CM. Fixation stability and infantile
cataract. Invest Ophthalmol Vis Sci 2001;42: 4S164
10