kÄlte-wÄrme- reaktive autoantikÖrper · verlauf meist akut-reversibel intravasale hämolyse...
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Blutspendezentrale für Wien, Niederösterreich und Burgenland
KÄLTE-WÄRME- reaktive
AUTOANTIKÖRPER
35.Informationsgespräch BSZ 26.11.2011
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Charakteristika der Auto-Ak
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Kälte-Auto-Ak
Wärme-Auto-Ak
Biphasische Hämolysine
Optimale Reaktionstemperatur in vivo
0-4°C
37°C
0-4°C Ak-Bindung 37°C Hämolyse
Immunglobulintyp
IgM
IgG
IgG
Produktion
Monoklonal, polyclonal
Meist polyclonal, manchmal monoclonal
Polyclonal
Verursachte Erkrankung
CHD (cold haemolytic disease)
WAIHA (warm autoimmune haemolytic anaemia)
PCH (paroxysmal cold haemoglobinuria)
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Positiver Direkter Coombstest bei allen Formen
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Ak-oder C-Komponente an den Erythrozyten
Zellabbau Rate
Zellabbau durch Makrophagen in der
IgG+C3 maximal Leber IgG3 Meist hoch
ca.100 Ak-Moleküle/Ery
Milz
IgG1 Hoch ca.1000 Ak Moleküle/Ery, sonst kein Zellabbau
Milz
IgG2 und IgG4 Meist kein Zellabbau
C3c gering Leber C3d Kein Zellabbau
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Kälte-Auto-Antikörper
AIHA vom Kälteantikörpertyp
- idiopathisch
- sekundär,
z.B. Inf.mit Mycoplasmen, Virusinf., infektiöse
Mononucleose, Zytomegalie (Anti-i), Röteln (Anti-Pr), CLL,
Lymphome, etc.
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Kälte-Auto-Antikörper
IgM-Ak, in der Regel bei 4°C und RT wirksam
BG-Bestimmung oft nur bei 37°C möglich, körperwarme Testreagenzien verwenden!
Bedside-Test: oft BG AB!
Spezifitäten: meistens (Auto)-Anti-I, Anti-HI, Anti-H (bei BG A1, A1B),
Anti-Pr (Protease sensitive)
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Kälte-Auto-Antikörper
Menge H-Substanz: 0>A2>B>A2B>A1>A1B>0h (Bombay)
Zur Abklärung von Anti-I,HI werden Nabelschnurzellen benötigt
DCT meist isoliert Komplement positiv
Kälteagglutinine kommen in den meisten menschlichen Seren vor, Titer jedoch nicht > 1:32! Kälteagglutinintiter von 1:64 und höher pathologisch (für den Kliniker)
Klinische Relevanz: Bestimmt durch Wärmeamplitude!
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TABELLE Anti-HI Testresultate mit “typischen” Kälteagglutininen
Anti-I Anti-i Anti-H Anti-HI
A1 4+ 0-1+ 0-1+ 0-2+
A2 4+ 0-1+ 2-3+ 4+
B 4+ 0-1+ 2-3+ 2-3+
O 4+ 0-1+ 4+ 4+
O Cord 0-2+ 4+ 3-4+ 0-2+
Auto 0-4+ 0-1+ 0-2+ 0-2+
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Biphasische Hämolysine Paroxysmale Kältehämoglobinurie Donath-Landsteiner-AIHA)
Ursachen: Bei Erwachsenen Begleiterkrankung bei Syphilis
Bei Kindern im Anschluß an Virusinfektionen, wie Influenza,
Masern, Mumps, Varizellen
Verlauf meist akut-reversibel
Intravasale HämolyseHämoglobinurie
Therapie: Behandlung der Grunderkrankung und Schutz vor Kälteeinwirkung
Spezifität Auto-Ak : Anti-P, „biphasisches Hämolysin“
Bluttransfusionen meist nicht notwendig!
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Wärmeautoantikörper
AIHA vom Wärmeantikörpertyp
- idiopathisch
- sekundär
CLL, Morbus Hodgkin, Myelom, Immundefekte (z.B. AIDS),
Autoimmunerkrankungen (z.B. Syst.Lupus erythematodes,
Sjögren-Syndrom, Rheumatoide Arthritis), solide Tumore,
etc…
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Serologisches Bild-Wärmeautoantikörper Transfusionsempfehlungen
1) Ak negativ, E-Ko isoliert positiv
2) Alle Panel-Zellen reagieren in Karte positiv, E-Ko positiv
Röhrchen negativ
3) Alle Panel-Zellen reagieren in Karte und Röhrchen positiv, E-Ko
positiv
4) Spezifische Auto-Antikörper, z.B. Auto-Anti-e, Auto-Anti-D
5) Kälte- und Wärmeauto-Ak kombiniert
Röhrchenansatz bei Auto-Ak: Albuminmilieu!
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Serologisches Bild-Wärmeautoantikörper Transfusionsempfehlungen
1) Ak negativ, E-Ko positiv, D.C. pos.
wenn Vortransfusion innerhalb der letzten beiden Wochen Elution empfohlen (z.B. Anti-Jka in Bildung bzw.Boosterung!)
Transfusionsempfehlung: Keine Ak im I.C. bei 37°C,
2) Alle Panelzellen reagieren in Karte positiv, E-Ko und D.C. pos., Röhrchen negativ Allo-Ak mit hoher Wahrscheinlichkeit auszuschliessen!
Transfusionsempfehlung: AK im I.C., nicht spezifizierbar, SKP nach der Standardmethode im Röhrchen
CAVE: Befund Auto-Panagglutinine, wenn keine Röhrchenmethode
gemacht wird!
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Verzögerte hämolytische Transfusionsreaktion Anti-Jka ,Anti-c
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Verzögerte hämolytische Transfusionsreaktion Anti-Jka, Anti-c
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Serologisches Bild-Wärmeautoantikörper Auto-Panagglutination-Transfusionsemfehlungen 3) Alle Panel-Zellen reagieren mit dem Patientenserum im I.C. positiv,
sowohl in der Karte als auch im Röhrchen! E-Ko und D.C. positiv
Ursache: frei im Serum vorhandene Wärme-Autoantikörper (im Überschuss)
Gefahr: Übersehen von Allo-Ak (hämolytische Transfusionsreaktion stärker als bei Auto-Ak!)
Transfusionsempfehlung: Auto und Panagglutinine, SKP nicht möglich, biolog.Vorprobe nach Oehlecker
IgG1+IgG3 pos. Transfusion nur bei vitaler Indikation
Wenn ausreichend Zeit Adsorption
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Wärmeautoantikörper-Auto-Panagglutination
Spezifität bei Auto+Pan: oft gegen ein hochfrequente Ag, z.B. Auto-Anti-Wrb, -LW, MNSs-System (Anti-U, Anti-Ena) etc…
Spezifität häufig auch aus dem Rhesussystem
Multispezifitäten bzw. Kombination mit „unspezif. Auto-Ak“
„vorgetäuschte“ Spezifitäten
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Serologisches Bild-Wärmeautoantikörper-Transfusionsempfehlungen
4) Spezifische Auto-Antikörper
Auto-Anti-D Elution meist gute Ergebnisse
Auto-Anti-e Elution meist unspezifische Ergebnisse
Meist kombiniert mit anderen Spezifitäten
Auto+Pan oft gegen ein hochfrequentes Ag
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Auto-Anti-D-Fallbeispiel 1
1947 geb.Pat., Cirrhosis hep., Caecumperforation, Peritonitis, HB 5,5
4 EK`s angefordert
BG B RhD positiv-Anti-D (Karte und Röhrchen)
D.C. IgG3+, Eluat: isoliertes Anti-D
Patientenserum mit RhD negativer Nabelschnurzelle: negativ,
Mit LWa neg., RhD positiven Zelle: positiv
RH-SSP: RHD D/d, RHCE Ccee
Auto-Anti-D
Transfusionsempfehlung: B RhD negativ
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Auto-Anti-D- Fallbeispiel 1
ELUAT
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Auto-Anti-D-Transfusionsempfehlungen
Pseudo-Auto-Anti-D (im Eluat keine Spezifität erkennbar), Reaktionen im Röhrchen negativ: RhD positiv
Echtes Auto-Anti-D (Eluat Anti-D): Reaktionen im Röhrchen negativ: RhD positiv
Echtes Auto-Anti-D (Eluat Anti-D): Reaktionen im Röhrchen positiv: RhD negativ
bei Knappheit von RhD negativen EK`s: bei allen Konstellationen: RhD positiv
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Zusammenfassung Ursachen für Anti-D bei RH-D positiv bzw. weak-partial D
Allo-Anti-D bei partial D
(gewisse „weak D-Typen“, z.B. weak D type 15, etc..)
Auto-Anti-D (pos. E-Ko!!)
Allo-Anti-LWa
Auto-Anti-Lwa mit Supression der LWa-Antigene (DCT meist schwach pos. bzw.negativ)
Pseudo-Auto-Anti-D (im Eluat keine Spezifität erkennbar)
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Spezifische Wärmeautoantikörper-Transfusionsempfehlungen
Auto-Anti-e
Auto-Anti-e nur in Karte, Röhrchen negativ, E-Ko und D.C. positiv
Eluat: keine Spezifität erkennbar
Transfusionsempfehlung: AK im I.C., nicht spezifizierbar,
Bei Phänotyp ..D.ee bzw…ddee: Transfusionsempfehlung: E negativ! (um Bildung eines Allo-Anti-E zu verhindern) KP im Rö
Bei Phänotyp ..D.Ee: Transfusionsempfehlung: e negativ, wenn ausreichend Konserven mit Phänotyp ccD.EE vorhanden KP in Karte
Bei Phänotyp ccddEe: keine ccddEE-Konserven verfügbar!
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Spezifische Wärmeautoantikörper-Transfusionsempfehlungen Auto-Anti-e
Auto-Anti-e in Karte und Röhrchen, E-KO und D.C. positiv
Elution: keine Spezifität erkennbar
Transfusionsempfehlung: AK im I.C., nicht spezifizierbar, V.a. Auto-
Anti-e. Wegen des Autoantikörpers SKP nicht möglich, Transf.
nach biologischer Vorprobe (bei ee), E negativ.
Bei Ee, Standardmethode im Rö, e negativ
Wenn im Eluat isoliert ein Anti-e nachweisbar ist
Transfusionsempfehlung: Wärmeautoantikörper der Spezifität
Auto-Anti-e
Überlebenszeit EE-Erys nicht signifikant höher!
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B+, CcD.ee D.C. IgG 4+
Auto-Anti-e ELUAT
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Auto-Anti-e im I.C.
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Auto-Anti-e im I.C.-ELUAT
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Auto-Anti-e im I.C. Papain-ELUAT
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Negativkontrolle vor Elution aus Überstand
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Spezielle Testmethoden zur weiteren Abklärung
„Serumverdünnung“-Ak-Titration
Differentialabsorption
Elution
Wärme-Autoabsorption
Kälte-Autoabsorption
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„Serumverdünnung“-Titration-Wärme-Auto-AK
Serum-Verdünnung 1:2,1:4,1:8,1:16,1:32,1:64 (Karte 6 Pos.)
3-DM-I.C.-Karten jeweils mit Panel-Zelle-Screening I,II,III tropfen
Die Verdünnungsstufe, wo noch eine Reaktion sichtbar ist, mit 11-Panel tropfen
Bei Wärmeautoantikörpern: Mit allen 3 Zellen bei einer Titerstufe gleiche Reaktionsstärke
Bei spezifischem Allo-AK: bei höherer Verdünnung noch immer Reaktion
CAVE: niedrigtitrige Allo-AK können durch Verdünnung auch nicht identifiziert werden!
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Beispiel-Serumverdünnung: Anti-E, Titer 1:3
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Röhrchen-Panel: alle Zellen gleichmäßig 1+ positiv, Papain: alle Zellen 4+
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Röhrchen: alle Zellen 1+
DM-Karte
Differentialabsorption Fallbeispiel 3,MDS,polytransfundierter Patient
D.C. IgG 3+
Papain alle Zellen 4+
A+,ccD.ee
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Im Absorbat Anti-C, Anti-E Verwendete Testzelle ccD.ee
Genetisches Ag-Profil: Jk,Fy,MNS Ag heterozygot positiv
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Anti-C, Anti-E, Gel-Karte ABSORBAT
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Wärme-Autoabsorption
Autologe Absorption mit ZZAP-vorbehandelten Erythrozyten (Papain+DTT+PBS)
Autologe Absorption nach Vorbehandlung der Erythrozyten mit Bromelin
Hitze-Elution
Bromelinbehandlung
Absorption
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DANKE FÜR DIE AUFMERKSAMKEIT