BAB IPENDAHULUAN

Penyakit Kawasaki adalah demam pada anak yang berkaitan dengan vaskulitis terutama pembuluh darah koronaria serta keluhan sistemik lainnya.1 Kawasaki disease pertama kali dideskripsikan pada tahun 1967 oleh Tomisaku Kawasaki, seorang dokter anak dari jepang. Penyakit ini jarang terjadi, termasuk di Indonesia. Penyakit yang belum diketahui pasti penyebabnya ini memberikan penampakanan yang dapat mengelabuhi mata sehingga dapat terdiagnosis sebagai campak, alergi obat, infeksi virus, dan juga penyakit gondong, oleh karena itu seringkali penegakan diagnosis Kawasaki disease ini terlewatkan dan baru terdiagnosa saat memasuki fase yang berat dan dapat menyebabkan kerusakan pada pembuluh koroner jantung, sehingga penanganannya terlambat dilakukan dan dapat menyebabkan kematian.Sering kali penyakit ini terlupakan dan baru terdiagnosis setelah anak menderitademam tinggi berkepanjangan dan pemeriksaan darah terhadap adanya infeksi yangrutin dikerjakan (seperti infeksi typhus, infeksi hepatitis, tuberkulosis) menunjukkan hasil yang negatif dan pada saat yang bersamaan pula berbagai antibiotika telah dicoba. Oleh karena itu penting untuk mengetahui kriteria diagnosis pasti dan penatalaksanaannya agar penanganan Kawasaki disease ini cepat dilakukan sehingga tidak sampai menyebabkan komplikasi.

BAB IITINJAUAN PUSTAKA2.1 DEFINISI Sindrom Kawasaki (KS), juga dikenal sebagai penyakit Kawasaki, adalah penyakit febril akut dengan etiologi yang tidak diketahui, yang terutama menyerang anak-anak berusia kurang dari 5 tahun. KS pertama kali ditemukan di Jepang oleh Tomisaku Kawasaki pada tahun 1967, dan kasus pertama di luar Jepang dilaporkan di Hawaii pada tahun 1976.2 KS ditandai dengan demam, ruam, pembengkakan tangan dan kaki, iritasi dan kemerahan pada bagian putih mata, kelenjar getah bening di leher, iritasi dan peradangan pada mulut, bibir, dan tenggorokan.2 Penyakit Kawasaki (KD) adalah sindrom vaskulitis akut yang disertai demam anak usia dini, yang meskipun memiliki prognosis yang baik dengan pengobatan, dapat mengakibatkan kematian dari aneurisma arteri koroner (CAA) dalam persentase yang sangat kecil dari setiap pasien.32.2 EPIDEMIOLOGIKS terjadi di seluruh dunia, dengan insiden tertinggi di Jepang, dan paling sering mempengaruhi anak laki-laki dan balita. KS mungkin memiliki musim dingin-musim semi, dan wabah pada masyarakat luas telah dilaporkan sesekali. Di daratan Amerika Serikat, studi berbasis populasi dan rawat inap telah memperkirakan kejadian KS mulai 9-19 per 100.000 anak berusia kurang dari 5 tahun. Sekitar 4.248 rawat inap dengan KS, yang 3277 (77%) adalah untuk anak di bawah 5 tahun, diperkirakan antara anak-anak berusia kurang dari 18 tahun di Amerika Serikat pada tahun 2000. Pada tahun 2009, perkiraan jumlah rawat inap dengan KS adalah 5.447 (standard error [SE] = 297); 4040 (SE = 227) untuk anak-anak 7 hari, disamping itu adanya tanda 4 sebagai berikut :

Perubahan Mukosa oral, termasuk bibir merah atau retak, faring eritema , atau lidah strawberi

Bilateral nonexudative konjungtivitis

Limfadenopati servikal, biasanya unilateral, dengan satu node 1,5 cm

Ruam polymorphous

Perubahan Ekstremitas (eritema pada telapak tangan dan telapak kaki, pembengkakan tangan dan kaki, deskuamasi periungual dalam fase penyembuhan)

Sumber : The Permanente Journal/ Winter 2009/ Volume 13 No. 1PEMERIKSAAN FISIKLesi kulit a. Fase ILesi muncul 1 sampai 3 hari setelah onset demam. Durasi rata-rata 12 hari. Hampirsemua kelainan mukokutan terjadi selama fase ini.8

EksantemaEksantema adalah kelainan pada kulit yang timbul serentak dalam waktu singkat, dan tidak berlangsung lama, umumnya didahului oleh demam.Eritema biasanya pertama kali dicatat pada telapak tangan atau telapak kaki, menyebaruntuk melibatkan tubuh dan ekstremitas dalam waktu 2 hari. Lesi Pertama yaitu berbentukmakula eritematosa, lesi membesar dan menjadi lebih banyak. Tipe urtikaria adalah tipe lesiyang paling umum ditemukan, pola morbiliformis merupakan tipe kedua yang paling umum,scarlatiniformis dan eritema multiformis ditemukan pada 5 % kasus. Makula konfluen berukuranplakat merupakan jenis eritema yang ditemukan pada perineum, yang bertahan setelah temuanlain telah diobati. Edema pada tangan atau kaki sangat eritematosa hingga lembayung, edem ototdengan jari fusiform. Saat dipalpasi lesi dapat teraba lembut.8 Kelainan MukosaPada Bulbar konjungtiva yaitu terjadi dilatasi pembuluh darah bilateral (injeksi konjungtiva), terjadi 2 hari setelah timbulnya demam, durasi dapat 1 sampai 3 minggu(sepanjang perjalanan demam). Pada bibir, bibir tampak merah, kering, pecah-pecah, kerakhemoragik, berlangsung 1 sampai 3 minggu. Pada orofaring terlihat eritema difus, dan pada lidah terlihat gambaran "strawberry tongue" yaitu terdapat eritema dan tonjolan papila lidah.8 a. Fase IIDeskuamasi sangat khas, mengikuti resolusi eksantema. Deskuamasi jari dan kakibiasanya dimulai di daerah periungual dalam waktu 2 sampai 3 minggu setelah timbulnyademam dan dapat memperpanjang untuk memasukkan telapak tangan dan telapak kaki.8,10b. Fase IIISekitar 1 sampai 2 bulan setelah onset demam, melintang alur yang dalam di seluruh kuku, yang dikenal dengan garis Beau.10PEMERIKSAAN PENUNJANGPemeriksaan laboratoriumLeukositosis merupakan pemeriksaan laboratorium yang khas selama fase akut, dengan gambaran dominan granulosit matur dan imatur. Kurang lebih 50% memiliki nilai leukositmelebihi 15.000/mm3, leukopeni jarang terjadi. Anemia sering ditemukan pada penyakit Kawasaki dengan morfologi sel darah merah yang normal. Anemia hemolitik berat memerlukan tranfusi, dan biasanya berhubungan dengan infus intravena imunoglobulin.10 Peningkatan Laju Endap Darah (LED) dan CRP ditemukan pada penyakit Kawasaki, biasanya kembali normal 6 sampai 10 minggu setelah serangan dari penyakit. Namun perlu diingat bahwa peningkatan LED tanpa peningkatan CRP dapat terjadi karena terapi imonoglobulin, sehingga penilaian LED tidakdianjurkan pada pasien yang mendapatkan terapi imunoglobulin. Pada fase lanjut ditemukantrombositosis antara 500.000 sampai 1 juta/mm3. biasanya timbul pada minggu kedua, danmencapai puncaknya pada minggu ketiga dan kembali normal pada minggu 4 sampai 8 setelah serangan pada kasus tanpa komplikasi.9

Pemeriksaan ekokardiografi, MRI, dan CT scanEkokardiografi adalah studi pilihan untuk mengevaluasi aneurisma arteri koroner selamatahap akut. Dalam urutan tertinggi ke frekuensi terendah, keterlibatan dari arteri koroner adalahsebagai berikut:1. Arteri koroner kiri proksimal anterior descending dan arteri koroner kanan.2. Cabang utama arteri koroner kiri3. Arteri sirkumfleksa kiri4. Arteri koroner kanan bagian distal5. Arteri posterior descendingSelain mengevaluasi arteri koroner untuk pelebaran dan trombosis, ekokardiogram dasarjuga dilakukan untuk mengevaluasi keterlibatan jantung lainnya. Ini termasuk pelebaran aorta,kontraktilitas tertekan, ventrikel dan fungsi katup, dan efusi pericardial.Elektrokardiogram harus dilakukan secara serial, sebaikmnya harus dilakukan pada saat diagnosis penyakit Kawasaki, pada minggu ke 2 dan pada minggu ke 6-8 setelah onset penyakit.Ini mungkin perlu dilakukan lebih sering pada pasien berisiko tinggi.Magnetic Resonance Imaging (MRI), Magnetic Resonance Angiography(MRA), dan Computed Tomography Ultrafast(CT) scanning adalah tes invasif lain yang dapat digunakanuntuk mengevaluasi kelainan arteri koroner.12.7TatalaksanaPenatalaksanaan UmumPenderita penyakit Kawasaki yang sudah tegak diagnosis harus dirawat di rumah sakit dengan tujuan untuk observasi, monitoring fungsi jantung, dan tatalaksana manifestasi sistemik.Penatalaksaan Khusus1.Penatalaksanaan SistemikPada tatalaksana akut diberikan kombinasi aspirin dan Imunoglobulin Intravena (IGIV). Waktu pemberian terbaik kombinasi ini adalah dalam 10 hari pertama sakit. Efek samping yang mungkin dapat timbul, yaitu hepatitis diinduksi obat, gangguanpendengaran sementara, dan sindrom Reye. Aspirin Diberikan dengan dosis 80 mg/kgBB/hari dibagi dalam 4 dosis. Lama pemberianaspirin bervariasi, aspirin dapat diberikan sampai bebas demam selama 48-72 jam, tetapi beberapa ahli memberikan sampai hari ke-14 dan demam sudah turun selama 48-72 jam. Aspirin dosis tinggi diberikan untuk memperoleh efekantiinflamasi selain efek antitrombosis Imunoglobulin intravenaDiberikan dengan dosis tunggal sebanyak 2 g/kgBB selama 8-12 jam.Imunoglobulin intravena diberikan pertama kali pada penderita Kawasaki padatahun 1984, tetapi mekanisme pasti IGIV pada penyakit Kawasaki belum jelas, diduga sebagai antibodi bagi agen infeksi, toksin, memblokade reseptor Fc, mempercepat pembersihan fragmen komplemen, mengganggu kelarutan kompleks imun, meningkatkan sel T supresor, menghambat pembentukan sitokin,serta menginduksi apoptosis limfosit dan neutrofil. Efek samping bervariasi padasetiap individu, efek paling sering biasanya pusing.Sebanyak 85-95% penderita berespons terhadap kombinasi ini, penderita kemudianmasuk pada tahap terapi di luar fase akut, yaitu pemberian aspirin dosis rendah 3-5 mg/kgBB diberikan sekali sehari selama 6-8 minggu. Pada keadaan tidak terjadi respons, maka penderita masuk ke dalam tatalaksana kegagalan terapi fase akut.Tatalaksana kegagalan terapi dapat diberikan dosis IGIV kedua, kortikosteroid, atau antibodi monoklonal. Kortikosteroid Kortikosteroid merupakan terapi utama pada penyakit vaskulitis, sehingga secara logis dapat juga berperan pada penyakit Kawasaki, tetapi pada kenyataannyapenggunaan kortikosteroid pada terapi fase awal penyakit Kawasaki masih kontroversi. Penelitian awal tentang kortikosteroid menunjukkan pemberianprednisolon oral dengan dosis 2-3 mg/ kgBB/hari selama dua minggu dilanjutkan dengan 1,5 mg/kgBB/hari selama dua minggu, maka insidensi aneurisma arterikoroner menurun. Kortikosteroid dapat menurunkan insidensi aneurisma arteri koroner jika dikombinasikan dengan aspirin, tetapi penelitian tambahan masih dibutuhkan untuk meneliti kapan kortikosteroid dapat diberikan pada kombinasi IGIV dan aspirin. Saat ini kortikosteroid hanya diberikan bila penyakit Kawasakitidak berespons pada pemberian kombinasi IGIV dan aspirin.Pemberian kombinasi IGIV dan aspirin di atas hari ke-10 bukan merupakan suatu kontraindikasi atau dianggap menjadi kurang efektif. Kombinasi ini dapat diberikanpada penderita dengan demam persisten tanpa diketahui sebab lain atau aneurismaatau inflamasi yang terus berjalan, ditandai dengan LED atau CRP yang meningkat.Pada suatu penelitian dilaporkan penggunaan IGIV pada anak penyakit Kawasaki disertai aneurisma arteri koroner yang diberikan pada hari sakit ke-17, tetap menunjukkan perbaikan aneurisma saat dilakukan ekokardiografi. Setelah terapi IGIV, biasanya demam akan turun diikuti dengan menghilangnya ruam, mukositis,dan konjungtivitis. Untuk evaluasi jangka pendek, keberhasilan terapi akut padapenyakit Kawasaki dinilai dengan hilangnya demam dan turunnya nilai penandainflamasi dalam 48 jam setelah pemberian imunoglobulin. Penanda inflamasi yang digunakan untuk mengevaluasi adalah CRP, tetapi LED tidak dapat digunakansebagai penanda perbaikan inflamasi pada penyakit Kawasaki. Pada kedua kasus padahari sakit ke-14, saat penderita telah 2 hari bebas demam sejak pemberian IGIV dilakukan pemeriksaan ulang CRP dengan hasil menurun yang menunjukkan responsterapi fase akut pada penderita ini sangat baik. Penderita kemudian masuk pada tahap terapi di luar fase akut, yaitu pemberian aspirin 3-5 mg/kgBB selama 6-8 minggu.2. Penatalaksanaan LokalPenatalaksanaan lokal penyakit Kawasaki adalah dengan menggunakan kortikosteroid topikal seperti prednisolon asetat dan deksametason. Pada penyakit Kawasaki dengan uveitis penggunaan kortikosteroid ini sama baiknya dengan pemberian sikloplegiktopikal. Secara umum uveitis dapat membaik dengan pemberian immunoglobulin intravena namun sebaiknya diobati dengan kortikosteroid topikal. Keratitis dapat diobati dengan penatalaksanaan suportif menggunakan tetes mata topikal.1

2.8 KomplikasiKomplikasi yang ditakutkan adalah kelainan jantung, antara lain : dapat menyebabkan peradangan pembuluh darah (vasculitis) yang akhirnya menyebabkankelainan pada artery coronary .Artery coronary merupakan pembuluh darah besar yang sangat penting untuk mensuplai darah dari jantung ke seluruh tubuh. Pada penderita kawasaki, arteri ini menjadi menipis dan menggelembung, sehingga aliran darah menjadi tidak lancar, lambat dan berputar pada daerah yang rusak ini. Darah juga bisa menggupal sehingga terbentuk bekuan-bekuan darah yang dapat menjadi sumbatansehingga terjadi serangan jantung. Komplikasi yang lain terjadi juga peradangan padaotot jantung (myocarditis), selaput pembungkus jantung (pericarditis), arrhytmias(kelainan irama jantung) dan abnormalitas fungsi katup jantung juga dapat terjadi.8

BAB IIIKESIMPULAN

Daftar Pustaka1. Rowley AH, Shulman ST, Kawasaki Disease in Behrman RE, Kliegman R, Arvin AR editor, nelson texbook of Pediatrics 17th edition, Philadelphia 2004: 823-4

2. Newburger JW, et al, Diagnosis, treatment and long term Managementof Kawasaki Disease. A statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki disease. Council of cardiovascularDisease in the young. American Heart Association , 2004

3. Parillo S. Pediatrics Kawasaki Disease, Medicine 2008 diunduh dari http://www.edmedicine.com

4. Advani N. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit kawasaki dalam Buku Naskah

5. Lengkap:Hot Topics in pediatrics IDAI cabang Kalimantan Timur 2006Naskah Dalam Jurnal :Jane W. Newburger, Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management ofKawasaki Disease, P: 1708-1728, PEDIATRICS Vol. 114 No. 6 December2004.

6. Naskah Dalam Jurnal :Candra K. Siregar, Kelainan Jantung Pada Penyakit Kawasaki,Lembaga EmuKesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin/ RS UjungPandang, Ujung Pandang. Hal : 38-40, Cermin Dunia Kedokteran No. 75, 2004

7. Naskah Dari Internet :Noah S Scheinfeld, Kawasaki Disease , Availableat:http://emedicine.medscape.com/ diakses 16 November 2011.

8. Scheinfeld SN, ND, JD, FAAD. Kawasaki Disease; 2012 [Cited 2012 Dec 09].Availablefrom :http://emedicine.medscape.com/article/965367-overview#showall .9. Takahasi K, Oharaseki T, Yokouchi Y. Pathogenesis of Kawasaki disease. The Journal oftranslational immunology. 2011; 164(suppl.1), 20-22

10. Tanpa Nama Pengarang :Anonymous, Kawasaki Disease, Available at : www.scrib.com/ pdf/ diakses 20November 2011.