IL NEONATO SANO IL NEONATO SANO E PATOLOGICOE PATOLOGICO

UNIVERSITAgrave DEGLI STUDI - AZIENDA USL - - CHIETI -wwwunichitcliped

Department of Women and Childrenrsquos Health(Head Prof Francesco Chiarelli)

Corso integrato di Medicina Materno-Fetale

Neonatologia

A Verrotti F ChiarelliClinica Pediatrica Universitagrave di Chieti Italia

ETArsquo GESTAZIONALE (EG)ETArsquo GESTAZIONALE (EG)

Intervallo di tempo tra il 1deg giorno dellrsquoultima mestruazione e la nascita espressa in settimane complete

NEONATO A TERMINENEONATO A TERMINENeonato con EG tra Neonato con EG tra 37 e 4137 e 41 settimane complete settimane complete

NEONATO PRETERMINENEONATO PRETERMINENeonato con EG Neonato con EG lt 36lt 36 settimane settimane

NEONATO POST-TERMINENEONATO POST-TERMINENeonato con EG Neonato con EG ge 42ge 42 settimane settimane

Neonato con PAN le 2500 g indipendentemente dallrsquoEG

N di peso molto basso (VLBW) PAN lt 1500g N di peso molto molto basso (VVLBW) PAN lt 1000g N di peso estremamente basso (ELBW) PAN lt 750g

IL NEONATO DI BASSO PESOIL NEONATO DI BASSO PESO

2500-4250g NEONATI NORMOPESO Peso medio alla nascita M = 3500 kg F = 3200 kg

gt 4250g NEONATI MACROSOMI lt 2500g NEONATI IMMATURI

PESO ALLA NASCITA (PAN)PESO ALLA NASCITA (PAN)

NEONATO PICCOLO PER LrsquoEG (SGA)NEONATO PICCOLO PER LrsquoEG (SGA)

Neonato con PAN gt 90deg centile Sinonimi macrosoma large for date

NEONATO PROPORZIONATO PER LrsquoEG (AGA)NEONATO PROPORZIONATO PER LrsquoEG (AGA)

NEONATO GROSSO PER LrsquoEG (LGA)NEONATO GROSSO PER LrsquoEG (LGA)

Neonato con PAN tra 10deg e 90deg centile Sinonimi eutrofico appropriate for date

Neonato con PAN lt 10deg centile per lrsquoEG Sinonimi small for date light for date dismaturo neonato con ritardato accrescimento endouterino

RITARDO di CRESCITA SIMMETRICOrarr quando i 3 parametri sono tutti alterati Fattori genetici Malattie a trasmissione transplacentare Malformazioni congenite Gravi patologie placentari

RITARDO di CRESCITA ASIMMETRICOrarr quando il PAN egrave sempre diminuito la

lunghezza egrave normale e la CC egrave normale o diminuita

Eziologia materno-placentare

IL NEONATO SGA etiologiaIL NEONATO SGA etiologia

PREMATURITArsquo

NEONATO PRETERMINE La Prematuritagrave rappresenta attualmente il fattore di rischio piugrave

frequentemente associato alla paralisi cerebrale infantile Piugrave di 13 dei soggetti con PCI sono nati prematuri Incremento del rischio nel caso di prematuritagrave ad alto grado se egrave

associato a basso peso eo ritardo di crescita intrauterina

FATTORI CAUSALI Tutti quelli che hanno portato alla nascita prematura

(patologia genetica infettiva malformativa ipossica) Immaturitagrave del SNC Immaturitagrave drsquoorgano (soprattutto degli apparati cardiovascolare e

respiratorio) che rende il SNC piugrave vulnerabile agli impulsi nocivi (danno diretto eo indiretto)

Caratteristiche cliniche Caratteristiche cliniche del Neonato Preterminedel Neonato Pretermine

Aspetto generale egrave di solito ipotonico si muove poco

Cute sottile eritematosa alle estremitagrave egrave cianotica e fredda Le unghie sono corte Lrsquoittero egrave piugrave frequente e prolungato

Cranio in rapporto al corpo egrave voluminoso Puograve essere presente craniotabe I capelli sono fini soffici

Faccia occhi sporgenti Ersquo presente una peluria soffice (lanugo)

Addome globoso frequente ernia ombelicale Frequenza cardiaca 140-160 bpm Frequenza respiratoria 40-50 bpm Genitali nella femmina ipertrofia del clitoride

nei maschi testicoli spesso non palpabili (discesagt 29 sett)

Principali problematiche Principali problematiche correlate alla Prematuritagravecorrelate alla Prematuritagrave

Termoregolazione Ipotermia Ipertermia Respirazione Deficit di surfattante Sindrome da

distress respiratorio Asfissia Crisi di apnea Circolazione Shock Shunt Dx-Sn pervietagrave del dotto

arterioso ischemia emorragia cerebrale enterocolite necrotizzante

Nutrizione Catabolismo Inalazione subocclusione Metabolismo Ipoglicemia Ipocalcemia Ipoprotidemia

Ittero Anemia Funzione escretoria Edema Squilibri elettrolitici Immunitagrave Infezioni Sepsi Meningiti

PARAMETRI ANTROPOMETRICI PARAMETRI ANTROPOMETRICI NEONATALINEONATALI

MASCHI FEMMINE

PESO (g) 3350 plusmn200 3200 plusmn200

LUNGHEZZA (cm) 50 plusmn1 49 plusmn1

CRF CRANICA (cm) 35 plusmn1 34 plusmn1

CRF TORACICA (cm) 33 plusmn1 32 plusmn1

ALTEZZA TESTA (cm) 125 125

Indice diIndice diAPGARAPGAR

SEGNI CLINICI 0 1 2

ATTIVITArsquo CARDIACA Assente lt100 gt100

RESPIRAZIONE Assente Irregolare (gasping) Vigorosa

TONO MUSCOLARE Assente Debole Normale

RISPOSTA STIMOLI Assente Scarsa Vivace

COLORITO Cianosi o pallore

Tronco roseo con estremitagrave cianotiche

Completamente roseo

Viene attribuito al neonato ad 1 e 5 minuti dalla nascita e ripetuto se le Viene attribuito al neonato ad 1 e 5 minuti dalla nascita e ripetuto se le condizioni del bambino non sono soddisfacenti a 10 minuticondizioni del bambino non sono soddisfacenti a 10 minuti

VALUTAZIONE DEL VALUTAZIONE DEL NEONATO IN SALA PARTONEONATO IN SALA PARTO

INDICE DI APGAR

BUON ADATTAMENTO NEONATALE

8-10

ADATTAMENTO NEONATALE PRECARIO

4-7

RIANIMAZIONE PRIMARIA IN SALA PARTO

lt=3

Un indice di Apgar basso al 5deg minuto egrave per lo piugrave indicativo di Un indice di Apgar basso al 5deg minuto egrave per lo piugrave indicativo di difficoltagrave respiratoriedifficoltagrave respiratorie mentre al 10deg di mentre al 10deg di compromissione neurologicacompromissione neurologica

Nel nato a termine si osserva un atteggiamento in ipertono dei muscoli flessori degli arti probabilmente legato alla posizione mantenuta nelle ultime settimane della vita intrauterina (posizione fetale)

Al contrario i muscoli del collo sono ipotonici come anche quelli del tronco per cui in trazione nella posizione seduta il capo ciondola indietro o rimane flesso sul torace

La peculiaritagrave del neonato sono i RIFLESSI la cui normalitagrave ci permette di verificare lrsquointegritagrave del sistema nervoso

Infatti il neonato normale presenta alcune peculiari risposte riflesse automatiche (riflessi neonatali o arcaici) la cui assenza nei primi giorni e mesi di vita ci indica una situazione di anormalitagrave

Questi riflessi hanno unrsquoepoca di scomparsa variabile

Esame Obiettivo del Neonato

ATTEGGIAMENTO CORPOREO E SISTEMA NERVOSO

RIFLESSI NEONATALIRIFLESSI NEONATALI

Possono essere evocati numerosi riflessi arcaici specie quando il neonato egrave nello stato di veglia quieta

Egrave da tener presente che nel pretermine la difficoltagrave ad evocare i riflessi aumenta con il diminuire dellrsquoetagrave gestazionale

Riflesso di Moro si lascia cadere delicatamente il neonato in posizione supina sostenendo la testa e il collo con una mano sul piano di appoggio questo provoca normalmente lrsquoabduzione degli arti superiori e lrsquoestensione della dita egrave presente fino al 4deg-5deg mese

Marcia automatica primariaMarcia automatica primariaRiflesso tonico asimmetrico del colloRiflesso tonico asimmetrico del colloRiflesso di BabinskiRiflesso di BabinskiRiflesso di suzioneRiflesso di suzioneRiflesso di prensione palmare e plantareRiflesso di prensione palmare e plantare

Segni di immaturitagrave Segni di immaturitagrave neuromuscolareneuromuscolare

Sulla base di queste valutazione ldquofisiologicherdquo egrave importante tener presente una sintesi dei segni neurologici di allarme che devono indurre a produrre altre indagini per escludere patologie specialmente nei primi mesi di vita

Ipotonia con flacciditagrave e riduzione dei movimenti spontanei Ipertono con posture anomale Ipertonia generalizzata e persistente Irritabilitagrave o ipereccitabilitagrave Difficoltagrave di suzione Pianto a tonalitagrave alta Apnee ripetute Tremori Apatia e immobilitagrave con riduzione dei movimenti spontanei

IL PARTO

Ogni parto anche il piugrave fisiologico puograve nascondere il rischio di unrsquoasfissia perinatale cioegrave di una situazione di alterati scambi gassosi con ipossia (mancanza di O2) ipercapnia (aumento di CO2) e acidosi metabolica e respiratoria

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

1 1 POSIZIONEPOSIZIONE Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico

sangue e altre secrezionisangue e altre secrezioni

2 2 ASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREEASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREE In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente

e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va eseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoeseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoQuesto permette diQuesto permette dia) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere a) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere spontaneamentespontaneamenteb) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)b) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

3 3 STIMOLAZIONESTIMOLAZIONE Lrsquoaspirazione dalle Lrsquoaspirazione dalle coanecoane oppure uno stimolo sulla oppure uno stimolo sulla

pianta del piede o sul dorsopianta del piede o sul dorso sono sufficienti per sono sufficienti per stimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmicastimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmica

4 4 PUNTEGGIO DI APGARPUNTEGGIO DI APGAR Si valuta ad 1 e a 5 min Si valuta ad 1 e a 5 min (a volte rivalutazione a 10 min)(a volte rivalutazione a 10 min) Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna

un punteggio da 0 a 2un punteggio da 0 a 2

Prevenire la perdita di calorePrevenire la perdita di calore

Nella sala parto mantenere la Tdeg ambientale intorno a

25degC ridurre al minimo le correnti di aria asciugare immediatamente il neonato

e sistemarlo rapidamente in un ambiente piugrave caldo (posizionare il neonato sotto una fonte di calore radiante)

Rimuovere i panni bagnati

MANTENIMENTO MANTENIMENTO DELLrsquoOMEOSTASI TERMICADELLrsquoOMEOSTASI TERMICA

Alla nascita si verifica una diminuzione della Tdeg corporea Nei neonati lt1000g questa perdita di calore puograve essere di 1degC ogni 5 minuti

ADATTAMENTO RESPIRATORIO ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOE CARDIO-CIRCOLATORIO

Valutazione di Valutazione di attivitagrave attivitagrave respiratoria respiratoria spontaneaspontanea

Valutazione Valutazione frequenza frequenza cardiacacardiaca

lt100 bpm - gt100 bpmlt100 bpm - gt100 bpm

Alterazioni che si possono verificare durante la fase di transizioneAlterazioni che si possono verificare durante la fase di transizione

Ventilazione insufficiente blocco delle vie aeree o ambedue Perdita eccessiva di sangue o scarsa contrattilitagrave cardiaca Costrizione persistente delle arteriole polmonari

Segni di Compromissione nel NeonatoSegni di Compromissione nel Neonato

Cianosi Bradicardia Ipotensione Depressione dello sforzo respiratorio Ipotonia

ADATTAMENTO RESPIRATORIO E ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOCARDIO-CIRCOLATORIO

Nei primi secondi dopo la nascitaNei primi secondi dopo la nascitaIl liquido alveolare viene riassorbitoIl liquido alveolare viene riassorbitoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoI vasi ematici polmonari si dilatanoI vasi ematici polmonari si dilatano

SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO (o malattie delle membrane ialine polmonari)

Egrave una malattia respiratoria acuta ad insorgenza nelle prime ore di vita legata ad una immaturitagrave biochimica del polmone e caratterizzata da gravi e diffuse atelettasie

Incidenza tanto piugrave elevata quanto piugrave bassa egrave EG (85 in neonati di 500-750 g 56 in neonati di 1250-1500 g)

Fattori di rischio prematuritagrave diabete materno taglio cesareo sesso maschile asfissia razza bianca gravidanza multipla emorragia materna

Fattori di protezione ritardato accrescimento intrauterino rottura prematura delle membrane tossicodipendenza materna

PROBLEMATICHE RESPIRATORIE NEONATALI

SINDROME DA DISTRESS SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO NEONATALE RESPIRATORIO NEONATALE

Il surfattante diminuisce la forza di tensione superficiale nellrsquointerfaccia acqua-liquido e cosigrave evita il collasso alveolare in fase espiratoria

In sua assenza diminuisce la stabilitagrave alveolare con darr apporto di O2

QUADRO CLINICO Sindrome respiratoria neonatale (tachipnea rientramenti

inspiratori al giugulo allrsquoepigastrio ed agli spazi intercostali) Segni di dispnea (gemito espiratorio alitamento delle pinne

nasali respirazione a bocca aperta) Cianosi Crisi di apnea

DISPLASIA BRONCOPOLMONARE

Ossigeno-dipendenza per 28 o piugrave giorni nei primi due mesi di vita con alterazioni radiografiche polmonari stabili in un neonato di peso molto basso eo sottoposto a ventilazione meccanica

Etiopatogenesi prematuritagrave estrema pervietagrave del dotto di Botallo infezione barotrauma ossigenoterapia iponutrizione

Clinica prolungamento della sindrome respiratoria (tachipnea rientramenti toracici inspiratori segni di dispnea) necessitagrave ossigenoterapia e ventilazione meccanica oltre il primo mese

Rx torace edema polmonare enfisema interstiziale e reticolazione diffusa

Il danno cerebrale rappresenta una delle principali cause di mortalitagrave perinatale e di handicap neuro-evolutivo (ritardo mentale convulsioni paralisi cerebrale infantile)

Puograve essere determinato da1048766 encefalopatia ipossico-ischemica1048766 emorragie1048766 infarti focali cerebrali

Piugrave raramente infezioni errori congeniti del metabolismo ipoglicemia iperbilirubinemia

PROBLEMATICHE NEUROLOGICHE NEONATALI

Ipossiemia diminuzione della pressione parziale di ossigeno nel sangue

Ischemia diminuzione del flusso ematico cerebrale

Determinate nel 90 dei casi dallrsquoasfissia perinatale che provoca anche diminuzione del pH ematico (acidosi) ed alterazione della regolazione del flusso ematico cerebrale

1 ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

Le lesioni ischemiche si localizzano preferibilmente nelle zone con vasi terminali

Sedi diverse in funzione dellrsquoetagrave gestazionale

bull Sostanza bianca peri-Sostanza bianca peri-ventricolare nel ventricolare nel neonato neonato preterminepretermine

bull Aree corticali e sottocorticali Aree corticali e sottocorticali nuclei della base cervelletto nuclei della base cervelletto nel nel nato a terminenato a termine

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA Sede del danno ed esiti correlati

Corteccia paralisi cerebrale ritardo mentale cecitagrave

Sostanza bianca sottocorticale paralisi cerebrale

Gangli della base paralisi cerebrali discinetiche coreoatetosiche

Cervelletto paralisi cerebrali atassiche

Tronco disturbi della respirazione della deglutizione sorditagrave

Cervelletto Tronco

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

ETArsquo GESTAZIONALE (EG)ETArsquo GESTAZIONALE (EG)

Intervallo di tempo tra il 1deg giorno dellrsquoultima mestruazione e la nascita espressa in settimane complete

NEONATO A TERMINENEONATO A TERMINENeonato con EG tra Neonato con EG tra 37 e 4137 e 41 settimane complete settimane complete

NEONATO PRETERMINENEONATO PRETERMINENeonato con EG Neonato con EG lt 36lt 36 settimane settimane

NEONATO POST-TERMINENEONATO POST-TERMINENeonato con EG Neonato con EG ge 42ge 42 settimane settimane

Neonato con PAN le 2500 g indipendentemente dallrsquoEG

N di peso molto basso (VLBW) PAN lt 1500g N di peso molto molto basso (VVLBW) PAN lt 1000g N di peso estremamente basso (ELBW) PAN lt 750g

IL NEONATO DI BASSO PESOIL NEONATO DI BASSO PESO

2500-4250g NEONATI NORMOPESO Peso medio alla nascita M = 3500 kg F = 3200 kg

gt 4250g NEONATI MACROSOMI lt 2500g NEONATI IMMATURI

PESO ALLA NASCITA (PAN)PESO ALLA NASCITA (PAN)

NEONATO PICCOLO PER LrsquoEG (SGA)NEONATO PICCOLO PER LrsquoEG (SGA)

Neonato con PAN gt 90deg centile Sinonimi macrosoma large for date

NEONATO PROPORZIONATO PER LrsquoEG (AGA)NEONATO PROPORZIONATO PER LrsquoEG (AGA)

NEONATO GROSSO PER LrsquoEG (LGA)NEONATO GROSSO PER LrsquoEG (LGA)

Neonato con PAN tra 10deg e 90deg centile Sinonimi eutrofico appropriate for date

Neonato con PAN lt 10deg centile per lrsquoEG Sinonimi small for date light for date dismaturo neonato con ritardato accrescimento endouterino

RITARDO di CRESCITA SIMMETRICOrarr quando i 3 parametri sono tutti alterati Fattori genetici Malattie a trasmissione transplacentare Malformazioni congenite Gravi patologie placentari

RITARDO di CRESCITA ASIMMETRICOrarr quando il PAN egrave sempre diminuito la

lunghezza egrave normale e la CC egrave normale o diminuita

Eziologia materno-placentare

IL NEONATO SGA etiologiaIL NEONATO SGA etiologia

PREMATURITArsquo

NEONATO PRETERMINE La Prematuritagrave rappresenta attualmente il fattore di rischio piugrave

frequentemente associato alla paralisi cerebrale infantile Piugrave di 13 dei soggetti con PCI sono nati prematuri Incremento del rischio nel caso di prematuritagrave ad alto grado se egrave

associato a basso peso eo ritardo di crescita intrauterina

FATTORI CAUSALI Tutti quelli che hanno portato alla nascita prematura

(patologia genetica infettiva malformativa ipossica) Immaturitagrave del SNC Immaturitagrave drsquoorgano (soprattutto degli apparati cardiovascolare e

respiratorio) che rende il SNC piugrave vulnerabile agli impulsi nocivi (danno diretto eo indiretto)

Caratteristiche cliniche Caratteristiche cliniche del Neonato Preterminedel Neonato Pretermine

Aspetto generale egrave di solito ipotonico si muove poco

Cute sottile eritematosa alle estremitagrave egrave cianotica e fredda Le unghie sono corte Lrsquoittero egrave piugrave frequente e prolungato

Cranio in rapporto al corpo egrave voluminoso Puograve essere presente craniotabe I capelli sono fini soffici

Faccia occhi sporgenti Ersquo presente una peluria soffice (lanugo)

Addome globoso frequente ernia ombelicale Frequenza cardiaca 140-160 bpm Frequenza respiratoria 40-50 bpm Genitali nella femmina ipertrofia del clitoride

nei maschi testicoli spesso non palpabili (discesagt 29 sett)

Principali problematiche Principali problematiche correlate alla Prematuritagravecorrelate alla Prematuritagrave

Termoregolazione Ipotermia Ipertermia Respirazione Deficit di surfattante Sindrome da

distress respiratorio Asfissia Crisi di apnea Circolazione Shock Shunt Dx-Sn pervietagrave del dotto

arterioso ischemia emorragia cerebrale enterocolite necrotizzante

Nutrizione Catabolismo Inalazione subocclusione Metabolismo Ipoglicemia Ipocalcemia Ipoprotidemia

Ittero Anemia Funzione escretoria Edema Squilibri elettrolitici Immunitagrave Infezioni Sepsi Meningiti

PARAMETRI ANTROPOMETRICI PARAMETRI ANTROPOMETRICI NEONATALINEONATALI

MASCHI FEMMINE

PESO (g) 3350 plusmn200 3200 plusmn200

LUNGHEZZA (cm) 50 plusmn1 49 plusmn1

CRF CRANICA (cm) 35 plusmn1 34 plusmn1

CRF TORACICA (cm) 33 plusmn1 32 plusmn1

ALTEZZA TESTA (cm) 125 125

Indice diIndice diAPGARAPGAR

SEGNI CLINICI 0 1 2

ATTIVITArsquo CARDIACA Assente lt100 gt100

RESPIRAZIONE Assente Irregolare (gasping) Vigorosa

TONO MUSCOLARE Assente Debole Normale

RISPOSTA STIMOLI Assente Scarsa Vivace

COLORITO Cianosi o pallore

Tronco roseo con estremitagrave cianotiche

Completamente roseo

Viene attribuito al neonato ad 1 e 5 minuti dalla nascita e ripetuto se le Viene attribuito al neonato ad 1 e 5 minuti dalla nascita e ripetuto se le condizioni del bambino non sono soddisfacenti a 10 minuticondizioni del bambino non sono soddisfacenti a 10 minuti

VALUTAZIONE DEL VALUTAZIONE DEL NEONATO IN SALA PARTONEONATO IN SALA PARTO

INDICE DI APGAR

BUON ADATTAMENTO NEONATALE

8-10

ADATTAMENTO NEONATALE PRECARIO

4-7

RIANIMAZIONE PRIMARIA IN SALA PARTO

lt=3

Un indice di Apgar basso al 5deg minuto egrave per lo piugrave indicativo di Un indice di Apgar basso al 5deg minuto egrave per lo piugrave indicativo di difficoltagrave respiratoriedifficoltagrave respiratorie mentre al 10deg di mentre al 10deg di compromissione neurologicacompromissione neurologica

Nel nato a termine si osserva un atteggiamento in ipertono dei muscoli flessori degli arti probabilmente legato alla posizione mantenuta nelle ultime settimane della vita intrauterina (posizione fetale)

Al contrario i muscoli del collo sono ipotonici come anche quelli del tronco per cui in trazione nella posizione seduta il capo ciondola indietro o rimane flesso sul torace

La peculiaritagrave del neonato sono i RIFLESSI la cui normalitagrave ci permette di verificare lrsquointegritagrave del sistema nervoso

Infatti il neonato normale presenta alcune peculiari risposte riflesse automatiche (riflessi neonatali o arcaici) la cui assenza nei primi giorni e mesi di vita ci indica una situazione di anormalitagrave

Questi riflessi hanno unrsquoepoca di scomparsa variabile

Esame Obiettivo del Neonato

ATTEGGIAMENTO CORPOREO E SISTEMA NERVOSO

RIFLESSI NEONATALIRIFLESSI NEONATALI

Possono essere evocati numerosi riflessi arcaici specie quando il neonato egrave nello stato di veglia quieta

Egrave da tener presente che nel pretermine la difficoltagrave ad evocare i riflessi aumenta con il diminuire dellrsquoetagrave gestazionale

Riflesso di Moro si lascia cadere delicatamente il neonato in posizione supina sostenendo la testa e il collo con una mano sul piano di appoggio questo provoca normalmente lrsquoabduzione degli arti superiori e lrsquoestensione della dita egrave presente fino al 4deg-5deg mese

Marcia automatica primariaMarcia automatica primariaRiflesso tonico asimmetrico del colloRiflesso tonico asimmetrico del colloRiflesso di BabinskiRiflesso di BabinskiRiflesso di suzioneRiflesso di suzioneRiflesso di prensione palmare e plantareRiflesso di prensione palmare e plantare

Segni di immaturitagrave Segni di immaturitagrave neuromuscolareneuromuscolare

Sulla base di queste valutazione ldquofisiologicherdquo egrave importante tener presente una sintesi dei segni neurologici di allarme che devono indurre a produrre altre indagini per escludere patologie specialmente nei primi mesi di vita

Ipotonia con flacciditagrave e riduzione dei movimenti spontanei Ipertono con posture anomale Ipertonia generalizzata e persistente Irritabilitagrave o ipereccitabilitagrave Difficoltagrave di suzione Pianto a tonalitagrave alta Apnee ripetute Tremori Apatia e immobilitagrave con riduzione dei movimenti spontanei

IL PARTO

Ogni parto anche il piugrave fisiologico puograve nascondere il rischio di unrsquoasfissia perinatale cioegrave di una situazione di alterati scambi gassosi con ipossia (mancanza di O2) ipercapnia (aumento di CO2) e acidosi metabolica e respiratoria

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

1 1 POSIZIONEPOSIZIONE Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico

sangue e altre secrezionisangue e altre secrezioni

2 2 ASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREEASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREE In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente

e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va eseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoeseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoQuesto permette diQuesto permette dia) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere a) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere spontaneamentespontaneamenteb) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)b) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

3 3 STIMOLAZIONESTIMOLAZIONE Lrsquoaspirazione dalle Lrsquoaspirazione dalle coanecoane oppure uno stimolo sulla oppure uno stimolo sulla

pianta del piede o sul dorsopianta del piede o sul dorso sono sufficienti per sono sufficienti per stimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmicastimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmica

4 4 PUNTEGGIO DI APGARPUNTEGGIO DI APGAR Si valuta ad 1 e a 5 min Si valuta ad 1 e a 5 min (a volte rivalutazione a 10 min)(a volte rivalutazione a 10 min) Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna

un punteggio da 0 a 2un punteggio da 0 a 2

Prevenire la perdita di calorePrevenire la perdita di calore

Nella sala parto mantenere la Tdeg ambientale intorno a

25degC ridurre al minimo le correnti di aria asciugare immediatamente il neonato

e sistemarlo rapidamente in un ambiente piugrave caldo (posizionare il neonato sotto una fonte di calore radiante)

Rimuovere i panni bagnati

MANTENIMENTO MANTENIMENTO DELLrsquoOMEOSTASI TERMICADELLrsquoOMEOSTASI TERMICA

Alla nascita si verifica una diminuzione della Tdeg corporea Nei neonati lt1000g questa perdita di calore puograve essere di 1degC ogni 5 minuti

ADATTAMENTO RESPIRATORIO ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOE CARDIO-CIRCOLATORIO

Valutazione di Valutazione di attivitagrave attivitagrave respiratoria respiratoria spontaneaspontanea

Valutazione Valutazione frequenza frequenza cardiacacardiaca

lt100 bpm - gt100 bpmlt100 bpm - gt100 bpm

Alterazioni che si possono verificare durante la fase di transizioneAlterazioni che si possono verificare durante la fase di transizione

Ventilazione insufficiente blocco delle vie aeree o ambedue Perdita eccessiva di sangue o scarsa contrattilitagrave cardiaca Costrizione persistente delle arteriole polmonari

Segni di Compromissione nel NeonatoSegni di Compromissione nel Neonato

Cianosi Bradicardia Ipotensione Depressione dello sforzo respiratorio Ipotonia

ADATTAMENTO RESPIRATORIO E ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOCARDIO-CIRCOLATORIO

Nei primi secondi dopo la nascitaNei primi secondi dopo la nascitaIl liquido alveolare viene riassorbitoIl liquido alveolare viene riassorbitoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoI vasi ematici polmonari si dilatanoI vasi ematici polmonari si dilatano

SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO (o malattie delle membrane ialine polmonari)

Egrave una malattia respiratoria acuta ad insorgenza nelle prime ore di vita legata ad una immaturitagrave biochimica del polmone e caratterizzata da gravi e diffuse atelettasie

Incidenza tanto piugrave elevata quanto piugrave bassa egrave EG (85 in neonati di 500-750 g 56 in neonati di 1250-1500 g)

Fattori di rischio prematuritagrave diabete materno taglio cesareo sesso maschile asfissia razza bianca gravidanza multipla emorragia materna

Fattori di protezione ritardato accrescimento intrauterino rottura prematura delle membrane tossicodipendenza materna

PROBLEMATICHE RESPIRATORIE NEONATALI

SINDROME DA DISTRESS SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO NEONATALE RESPIRATORIO NEONATALE

Il surfattante diminuisce la forza di tensione superficiale nellrsquointerfaccia acqua-liquido e cosigrave evita il collasso alveolare in fase espiratoria

In sua assenza diminuisce la stabilitagrave alveolare con darr apporto di O2

QUADRO CLINICO Sindrome respiratoria neonatale (tachipnea rientramenti

inspiratori al giugulo allrsquoepigastrio ed agli spazi intercostali) Segni di dispnea (gemito espiratorio alitamento delle pinne

nasali respirazione a bocca aperta) Cianosi Crisi di apnea

DISPLASIA BRONCOPOLMONARE

Ossigeno-dipendenza per 28 o piugrave giorni nei primi due mesi di vita con alterazioni radiografiche polmonari stabili in un neonato di peso molto basso eo sottoposto a ventilazione meccanica

Etiopatogenesi prematuritagrave estrema pervietagrave del dotto di Botallo infezione barotrauma ossigenoterapia iponutrizione

Clinica prolungamento della sindrome respiratoria (tachipnea rientramenti toracici inspiratori segni di dispnea) necessitagrave ossigenoterapia e ventilazione meccanica oltre il primo mese

Rx torace edema polmonare enfisema interstiziale e reticolazione diffusa

Il danno cerebrale rappresenta una delle principali cause di mortalitagrave perinatale e di handicap neuro-evolutivo (ritardo mentale convulsioni paralisi cerebrale infantile)

Puograve essere determinato da1048766 encefalopatia ipossico-ischemica1048766 emorragie1048766 infarti focali cerebrali

Piugrave raramente infezioni errori congeniti del metabolismo ipoglicemia iperbilirubinemia

PROBLEMATICHE NEUROLOGICHE NEONATALI

Ipossiemia diminuzione della pressione parziale di ossigeno nel sangue

Ischemia diminuzione del flusso ematico cerebrale

Determinate nel 90 dei casi dallrsquoasfissia perinatale che provoca anche diminuzione del pH ematico (acidosi) ed alterazione della regolazione del flusso ematico cerebrale

1 ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

Le lesioni ischemiche si localizzano preferibilmente nelle zone con vasi terminali

Sedi diverse in funzione dellrsquoetagrave gestazionale

bull Sostanza bianca peri-Sostanza bianca peri-ventricolare nel ventricolare nel neonato neonato preterminepretermine

bull Aree corticali e sottocorticali Aree corticali e sottocorticali nuclei della base cervelletto nuclei della base cervelletto nel nel nato a terminenato a termine

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA Sede del danno ed esiti correlati

Corteccia paralisi cerebrale ritardo mentale cecitagrave

Sostanza bianca sottocorticale paralisi cerebrale

Gangli della base paralisi cerebrali discinetiche coreoatetosiche

Cervelletto paralisi cerebrali atassiche

Tronco disturbi della respirazione della deglutizione sorditagrave

Cervelletto Tronco

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

Neonato con PAN le 2500 g indipendentemente dallrsquoEG

N di peso molto basso (VLBW) PAN lt 1500g N di peso molto molto basso (VVLBW) PAN lt 1000g N di peso estremamente basso (ELBW) PAN lt 750g

IL NEONATO DI BASSO PESOIL NEONATO DI BASSO PESO

2500-4250g NEONATI NORMOPESO Peso medio alla nascita M = 3500 kg F = 3200 kg

gt 4250g NEONATI MACROSOMI lt 2500g NEONATI IMMATURI

PESO ALLA NASCITA (PAN)PESO ALLA NASCITA (PAN)

NEONATO PICCOLO PER LrsquoEG (SGA)NEONATO PICCOLO PER LrsquoEG (SGA)

Neonato con PAN gt 90deg centile Sinonimi macrosoma large for date

NEONATO PROPORZIONATO PER LrsquoEG (AGA)NEONATO PROPORZIONATO PER LrsquoEG (AGA)

NEONATO GROSSO PER LrsquoEG (LGA)NEONATO GROSSO PER LrsquoEG (LGA)

Neonato con PAN tra 10deg e 90deg centile Sinonimi eutrofico appropriate for date

Neonato con PAN lt 10deg centile per lrsquoEG Sinonimi small for date light for date dismaturo neonato con ritardato accrescimento endouterino

RITARDO di CRESCITA SIMMETRICOrarr quando i 3 parametri sono tutti alterati Fattori genetici Malattie a trasmissione transplacentare Malformazioni congenite Gravi patologie placentari

RITARDO di CRESCITA ASIMMETRICOrarr quando il PAN egrave sempre diminuito la

lunghezza egrave normale e la CC egrave normale o diminuita

Eziologia materno-placentare

IL NEONATO SGA etiologiaIL NEONATO SGA etiologia

PREMATURITArsquo

NEONATO PRETERMINE La Prematuritagrave rappresenta attualmente il fattore di rischio piugrave

frequentemente associato alla paralisi cerebrale infantile Piugrave di 13 dei soggetti con PCI sono nati prematuri Incremento del rischio nel caso di prematuritagrave ad alto grado se egrave

associato a basso peso eo ritardo di crescita intrauterina

FATTORI CAUSALI Tutti quelli che hanno portato alla nascita prematura

(patologia genetica infettiva malformativa ipossica) Immaturitagrave del SNC Immaturitagrave drsquoorgano (soprattutto degli apparati cardiovascolare e

respiratorio) che rende il SNC piugrave vulnerabile agli impulsi nocivi (danno diretto eo indiretto)

Caratteristiche cliniche Caratteristiche cliniche del Neonato Preterminedel Neonato Pretermine

Aspetto generale egrave di solito ipotonico si muove poco

Cute sottile eritematosa alle estremitagrave egrave cianotica e fredda Le unghie sono corte Lrsquoittero egrave piugrave frequente e prolungato

Cranio in rapporto al corpo egrave voluminoso Puograve essere presente craniotabe I capelli sono fini soffici

Faccia occhi sporgenti Ersquo presente una peluria soffice (lanugo)

Addome globoso frequente ernia ombelicale Frequenza cardiaca 140-160 bpm Frequenza respiratoria 40-50 bpm Genitali nella femmina ipertrofia del clitoride

nei maschi testicoli spesso non palpabili (discesagt 29 sett)

Principali problematiche Principali problematiche correlate alla Prematuritagravecorrelate alla Prematuritagrave

Termoregolazione Ipotermia Ipertermia Respirazione Deficit di surfattante Sindrome da

distress respiratorio Asfissia Crisi di apnea Circolazione Shock Shunt Dx-Sn pervietagrave del dotto

arterioso ischemia emorragia cerebrale enterocolite necrotizzante

Nutrizione Catabolismo Inalazione subocclusione Metabolismo Ipoglicemia Ipocalcemia Ipoprotidemia

Ittero Anemia Funzione escretoria Edema Squilibri elettrolitici Immunitagrave Infezioni Sepsi Meningiti

PARAMETRI ANTROPOMETRICI PARAMETRI ANTROPOMETRICI NEONATALINEONATALI

MASCHI FEMMINE

PESO (g) 3350 plusmn200 3200 plusmn200

LUNGHEZZA (cm) 50 plusmn1 49 plusmn1

CRF CRANICA (cm) 35 plusmn1 34 plusmn1

CRF TORACICA (cm) 33 plusmn1 32 plusmn1

ALTEZZA TESTA (cm) 125 125

Indice diIndice diAPGARAPGAR

SEGNI CLINICI 0 1 2

ATTIVITArsquo CARDIACA Assente lt100 gt100

RESPIRAZIONE Assente Irregolare (gasping) Vigorosa

TONO MUSCOLARE Assente Debole Normale

RISPOSTA STIMOLI Assente Scarsa Vivace

COLORITO Cianosi o pallore

Tronco roseo con estremitagrave cianotiche

Completamente roseo

Viene attribuito al neonato ad 1 e 5 minuti dalla nascita e ripetuto se le Viene attribuito al neonato ad 1 e 5 minuti dalla nascita e ripetuto se le condizioni del bambino non sono soddisfacenti a 10 minuticondizioni del bambino non sono soddisfacenti a 10 minuti

VALUTAZIONE DEL VALUTAZIONE DEL NEONATO IN SALA PARTONEONATO IN SALA PARTO

INDICE DI APGAR

BUON ADATTAMENTO NEONATALE

8-10

ADATTAMENTO NEONATALE PRECARIO

4-7

RIANIMAZIONE PRIMARIA IN SALA PARTO

lt=3

Un indice di Apgar basso al 5deg minuto egrave per lo piugrave indicativo di Un indice di Apgar basso al 5deg minuto egrave per lo piugrave indicativo di difficoltagrave respiratoriedifficoltagrave respiratorie mentre al 10deg di mentre al 10deg di compromissione neurologicacompromissione neurologica

Nel nato a termine si osserva un atteggiamento in ipertono dei muscoli flessori degli arti probabilmente legato alla posizione mantenuta nelle ultime settimane della vita intrauterina (posizione fetale)

Al contrario i muscoli del collo sono ipotonici come anche quelli del tronco per cui in trazione nella posizione seduta il capo ciondola indietro o rimane flesso sul torace

La peculiaritagrave del neonato sono i RIFLESSI la cui normalitagrave ci permette di verificare lrsquointegritagrave del sistema nervoso

Infatti il neonato normale presenta alcune peculiari risposte riflesse automatiche (riflessi neonatali o arcaici) la cui assenza nei primi giorni e mesi di vita ci indica una situazione di anormalitagrave

Questi riflessi hanno unrsquoepoca di scomparsa variabile

Esame Obiettivo del Neonato

ATTEGGIAMENTO CORPOREO E SISTEMA NERVOSO

RIFLESSI NEONATALIRIFLESSI NEONATALI

Possono essere evocati numerosi riflessi arcaici specie quando il neonato egrave nello stato di veglia quieta

Egrave da tener presente che nel pretermine la difficoltagrave ad evocare i riflessi aumenta con il diminuire dellrsquoetagrave gestazionale

Riflesso di Moro si lascia cadere delicatamente il neonato in posizione supina sostenendo la testa e il collo con una mano sul piano di appoggio questo provoca normalmente lrsquoabduzione degli arti superiori e lrsquoestensione della dita egrave presente fino al 4deg-5deg mese

Marcia automatica primariaMarcia automatica primariaRiflesso tonico asimmetrico del colloRiflesso tonico asimmetrico del colloRiflesso di BabinskiRiflesso di BabinskiRiflesso di suzioneRiflesso di suzioneRiflesso di prensione palmare e plantareRiflesso di prensione palmare e plantare

Segni di immaturitagrave Segni di immaturitagrave neuromuscolareneuromuscolare

Sulla base di queste valutazione ldquofisiologicherdquo egrave importante tener presente una sintesi dei segni neurologici di allarme che devono indurre a produrre altre indagini per escludere patologie specialmente nei primi mesi di vita

Ipotonia con flacciditagrave e riduzione dei movimenti spontanei Ipertono con posture anomale Ipertonia generalizzata e persistente Irritabilitagrave o ipereccitabilitagrave Difficoltagrave di suzione Pianto a tonalitagrave alta Apnee ripetute Tremori Apatia e immobilitagrave con riduzione dei movimenti spontanei

IL PARTO

Ogni parto anche il piugrave fisiologico puograve nascondere il rischio di unrsquoasfissia perinatale cioegrave di una situazione di alterati scambi gassosi con ipossia (mancanza di O2) ipercapnia (aumento di CO2) e acidosi metabolica e respiratoria

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

1 1 POSIZIONEPOSIZIONE Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico

sangue e altre secrezionisangue e altre secrezioni

2 2 ASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREEASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREE In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente

e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va eseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoeseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoQuesto permette diQuesto permette dia) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere a) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere spontaneamentespontaneamenteb) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)b) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

3 3 STIMOLAZIONESTIMOLAZIONE Lrsquoaspirazione dalle Lrsquoaspirazione dalle coanecoane oppure uno stimolo sulla oppure uno stimolo sulla

pianta del piede o sul dorsopianta del piede o sul dorso sono sufficienti per sono sufficienti per stimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmicastimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmica

4 4 PUNTEGGIO DI APGARPUNTEGGIO DI APGAR Si valuta ad 1 e a 5 min Si valuta ad 1 e a 5 min (a volte rivalutazione a 10 min)(a volte rivalutazione a 10 min) Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna

un punteggio da 0 a 2un punteggio da 0 a 2

Prevenire la perdita di calorePrevenire la perdita di calore

Nella sala parto mantenere la Tdeg ambientale intorno a

25degC ridurre al minimo le correnti di aria asciugare immediatamente il neonato

e sistemarlo rapidamente in un ambiente piugrave caldo (posizionare il neonato sotto una fonte di calore radiante)

Rimuovere i panni bagnati

MANTENIMENTO MANTENIMENTO DELLrsquoOMEOSTASI TERMICADELLrsquoOMEOSTASI TERMICA

Alla nascita si verifica una diminuzione della Tdeg corporea Nei neonati lt1000g questa perdita di calore puograve essere di 1degC ogni 5 minuti

ADATTAMENTO RESPIRATORIO ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOE CARDIO-CIRCOLATORIO

Valutazione di Valutazione di attivitagrave attivitagrave respiratoria respiratoria spontaneaspontanea

Valutazione Valutazione frequenza frequenza cardiacacardiaca

lt100 bpm - gt100 bpmlt100 bpm - gt100 bpm

Alterazioni che si possono verificare durante la fase di transizioneAlterazioni che si possono verificare durante la fase di transizione

Ventilazione insufficiente blocco delle vie aeree o ambedue Perdita eccessiva di sangue o scarsa contrattilitagrave cardiaca Costrizione persistente delle arteriole polmonari

Segni di Compromissione nel NeonatoSegni di Compromissione nel Neonato

Cianosi Bradicardia Ipotensione Depressione dello sforzo respiratorio Ipotonia

ADATTAMENTO RESPIRATORIO E ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOCARDIO-CIRCOLATORIO

Nei primi secondi dopo la nascitaNei primi secondi dopo la nascitaIl liquido alveolare viene riassorbitoIl liquido alveolare viene riassorbitoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoI vasi ematici polmonari si dilatanoI vasi ematici polmonari si dilatano

SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO (o malattie delle membrane ialine polmonari)

Egrave una malattia respiratoria acuta ad insorgenza nelle prime ore di vita legata ad una immaturitagrave biochimica del polmone e caratterizzata da gravi e diffuse atelettasie

Incidenza tanto piugrave elevata quanto piugrave bassa egrave EG (85 in neonati di 500-750 g 56 in neonati di 1250-1500 g)

Fattori di rischio prematuritagrave diabete materno taglio cesareo sesso maschile asfissia razza bianca gravidanza multipla emorragia materna

Fattori di protezione ritardato accrescimento intrauterino rottura prematura delle membrane tossicodipendenza materna

PROBLEMATICHE RESPIRATORIE NEONATALI

SINDROME DA DISTRESS SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO NEONATALE RESPIRATORIO NEONATALE

Il surfattante diminuisce la forza di tensione superficiale nellrsquointerfaccia acqua-liquido e cosigrave evita il collasso alveolare in fase espiratoria

In sua assenza diminuisce la stabilitagrave alveolare con darr apporto di O2

QUADRO CLINICO Sindrome respiratoria neonatale (tachipnea rientramenti

inspiratori al giugulo allrsquoepigastrio ed agli spazi intercostali) Segni di dispnea (gemito espiratorio alitamento delle pinne

nasali respirazione a bocca aperta) Cianosi Crisi di apnea

DISPLASIA BRONCOPOLMONARE

Ossigeno-dipendenza per 28 o piugrave giorni nei primi due mesi di vita con alterazioni radiografiche polmonari stabili in un neonato di peso molto basso eo sottoposto a ventilazione meccanica

Etiopatogenesi prematuritagrave estrema pervietagrave del dotto di Botallo infezione barotrauma ossigenoterapia iponutrizione

Clinica prolungamento della sindrome respiratoria (tachipnea rientramenti toracici inspiratori segni di dispnea) necessitagrave ossigenoterapia e ventilazione meccanica oltre il primo mese

Rx torace edema polmonare enfisema interstiziale e reticolazione diffusa

Il danno cerebrale rappresenta una delle principali cause di mortalitagrave perinatale e di handicap neuro-evolutivo (ritardo mentale convulsioni paralisi cerebrale infantile)

Puograve essere determinato da1048766 encefalopatia ipossico-ischemica1048766 emorragie1048766 infarti focali cerebrali

Piugrave raramente infezioni errori congeniti del metabolismo ipoglicemia iperbilirubinemia

PROBLEMATICHE NEUROLOGICHE NEONATALI

Ipossiemia diminuzione della pressione parziale di ossigeno nel sangue

Ischemia diminuzione del flusso ematico cerebrale

Determinate nel 90 dei casi dallrsquoasfissia perinatale che provoca anche diminuzione del pH ematico (acidosi) ed alterazione della regolazione del flusso ematico cerebrale

1 ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

Le lesioni ischemiche si localizzano preferibilmente nelle zone con vasi terminali

Sedi diverse in funzione dellrsquoetagrave gestazionale

bull Sostanza bianca peri-Sostanza bianca peri-ventricolare nel ventricolare nel neonato neonato preterminepretermine

bull Aree corticali e sottocorticali Aree corticali e sottocorticali nuclei della base cervelletto nuclei della base cervelletto nel nel nato a terminenato a termine

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA Sede del danno ed esiti correlati

Corteccia paralisi cerebrale ritardo mentale cecitagrave

Sostanza bianca sottocorticale paralisi cerebrale

Gangli della base paralisi cerebrali discinetiche coreoatetosiche

Cervelletto paralisi cerebrali atassiche

Tronco disturbi della respirazione della deglutizione sorditagrave

Cervelletto Tronco

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

NEONATO PICCOLO PER LrsquoEG (SGA)NEONATO PICCOLO PER LrsquoEG (SGA)

Neonato con PAN gt 90deg centile Sinonimi macrosoma large for date

NEONATO PROPORZIONATO PER LrsquoEG (AGA)NEONATO PROPORZIONATO PER LrsquoEG (AGA)

NEONATO GROSSO PER LrsquoEG (LGA)NEONATO GROSSO PER LrsquoEG (LGA)

Neonato con PAN tra 10deg e 90deg centile Sinonimi eutrofico appropriate for date

Neonato con PAN lt 10deg centile per lrsquoEG Sinonimi small for date light for date dismaturo neonato con ritardato accrescimento endouterino

RITARDO di CRESCITA SIMMETRICOrarr quando i 3 parametri sono tutti alterati Fattori genetici Malattie a trasmissione transplacentare Malformazioni congenite Gravi patologie placentari

RITARDO di CRESCITA ASIMMETRICOrarr quando il PAN egrave sempre diminuito la

lunghezza egrave normale e la CC egrave normale o diminuita

Eziologia materno-placentare

IL NEONATO SGA etiologiaIL NEONATO SGA etiologia

PREMATURITArsquo

NEONATO PRETERMINE La Prematuritagrave rappresenta attualmente il fattore di rischio piugrave

frequentemente associato alla paralisi cerebrale infantile Piugrave di 13 dei soggetti con PCI sono nati prematuri Incremento del rischio nel caso di prematuritagrave ad alto grado se egrave

associato a basso peso eo ritardo di crescita intrauterina

FATTORI CAUSALI Tutti quelli che hanno portato alla nascita prematura

(patologia genetica infettiva malformativa ipossica) Immaturitagrave del SNC Immaturitagrave drsquoorgano (soprattutto degli apparati cardiovascolare e

respiratorio) che rende il SNC piugrave vulnerabile agli impulsi nocivi (danno diretto eo indiretto)

Caratteristiche cliniche Caratteristiche cliniche del Neonato Preterminedel Neonato Pretermine

Aspetto generale egrave di solito ipotonico si muove poco

Cute sottile eritematosa alle estremitagrave egrave cianotica e fredda Le unghie sono corte Lrsquoittero egrave piugrave frequente e prolungato

Cranio in rapporto al corpo egrave voluminoso Puograve essere presente craniotabe I capelli sono fini soffici

Faccia occhi sporgenti Ersquo presente una peluria soffice (lanugo)

Addome globoso frequente ernia ombelicale Frequenza cardiaca 140-160 bpm Frequenza respiratoria 40-50 bpm Genitali nella femmina ipertrofia del clitoride

nei maschi testicoli spesso non palpabili (discesagt 29 sett)

Principali problematiche Principali problematiche correlate alla Prematuritagravecorrelate alla Prematuritagrave

Termoregolazione Ipotermia Ipertermia Respirazione Deficit di surfattante Sindrome da

distress respiratorio Asfissia Crisi di apnea Circolazione Shock Shunt Dx-Sn pervietagrave del dotto

arterioso ischemia emorragia cerebrale enterocolite necrotizzante

Nutrizione Catabolismo Inalazione subocclusione Metabolismo Ipoglicemia Ipocalcemia Ipoprotidemia

Ittero Anemia Funzione escretoria Edema Squilibri elettrolitici Immunitagrave Infezioni Sepsi Meningiti

PARAMETRI ANTROPOMETRICI PARAMETRI ANTROPOMETRICI NEONATALINEONATALI

MASCHI FEMMINE

PESO (g) 3350 plusmn200 3200 plusmn200

LUNGHEZZA (cm) 50 plusmn1 49 plusmn1

CRF CRANICA (cm) 35 plusmn1 34 plusmn1

CRF TORACICA (cm) 33 plusmn1 32 plusmn1

ALTEZZA TESTA (cm) 125 125

Indice diIndice diAPGARAPGAR

SEGNI CLINICI 0 1 2

ATTIVITArsquo CARDIACA Assente lt100 gt100

RESPIRAZIONE Assente Irregolare (gasping) Vigorosa

TONO MUSCOLARE Assente Debole Normale

RISPOSTA STIMOLI Assente Scarsa Vivace

COLORITO Cianosi o pallore

Tronco roseo con estremitagrave cianotiche

Completamente roseo

Viene attribuito al neonato ad 1 e 5 minuti dalla nascita e ripetuto se le Viene attribuito al neonato ad 1 e 5 minuti dalla nascita e ripetuto se le condizioni del bambino non sono soddisfacenti a 10 minuticondizioni del bambino non sono soddisfacenti a 10 minuti

VALUTAZIONE DEL VALUTAZIONE DEL NEONATO IN SALA PARTONEONATO IN SALA PARTO

INDICE DI APGAR

BUON ADATTAMENTO NEONATALE

8-10

ADATTAMENTO NEONATALE PRECARIO

4-7

RIANIMAZIONE PRIMARIA IN SALA PARTO

lt=3

Un indice di Apgar basso al 5deg minuto egrave per lo piugrave indicativo di Un indice di Apgar basso al 5deg minuto egrave per lo piugrave indicativo di difficoltagrave respiratoriedifficoltagrave respiratorie mentre al 10deg di mentre al 10deg di compromissione neurologicacompromissione neurologica

Nel nato a termine si osserva un atteggiamento in ipertono dei muscoli flessori degli arti probabilmente legato alla posizione mantenuta nelle ultime settimane della vita intrauterina (posizione fetale)

Al contrario i muscoli del collo sono ipotonici come anche quelli del tronco per cui in trazione nella posizione seduta il capo ciondola indietro o rimane flesso sul torace

La peculiaritagrave del neonato sono i RIFLESSI la cui normalitagrave ci permette di verificare lrsquointegritagrave del sistema nervoso

Infatti il neonato normale presenta alcune peculiari risposte riflesse automatiche (riflessi neonatali o arcaici) la cui assenza nei primi giorni e mesi di vita ci indica una situazione di anormalitagrave

Questi riflessi hanno unrsquoepoca di scomparsa variabile

Esame Obiettivo del Neonato

ATTEGGIAMENTO CORPOREO E SISTEMA NERVOSO

RIFLESSI NEONATALIRIFLESSI NEONATALI

Possono essere evocati numerosi riflessi arcaici specie quando il neonato egrave nello stato di veglia quieta

Egrave da tener presente che nel pretermine la difficoltagrave ad evocare i riflessi aumenta con il diminuire dellrsquoetagrave gestazionale

Riflesso di Moro si lascia cadere delicatamente il neonato in posizione supina sostenendo la testa e il collo con una mano sul piano di appoggio questo provoca normalmente lrsquoabduzione degli arti superiori e lrsquoestensione della dita egrave presente fino al 4deg-5deg mese

Marcia automatica primariaMarcia automatica primariaRiflesso tonico asimmetrico del colloRiflesso tonico asimmetrico del colloRiflesso di BabinskiRiflesso di BabinskiRiflesso di suzioneRiflesso di suzioneRiflesso di prensione palmare e plantareRiflesso di prensione palmare e plantare

Segni di immaturitagrave Segni di immaturitagrave neuromuscolareneuromuscolare

Sulla base di queste valutazione ldquofisiologicherdquo egrave importante tener presente una sintesi dei segni neurologici di allarme che devono indurre a produrre altre indagini per escludere patologie specialmente nei primi mesi di vita

Ipotonia con flacciditagrave e riduzione dei movimenti spontanei Ipertono con posture anomale Ipertonia generalizzata e persistente Irritabilitagrave o ipereccitabilitagrave Difficoltagrave di suzione Pianto a tonalitagrave alta Apnee ripetute Tremori Apatia e immobilitagrave con riduzione dei movimenti spontanei

IL PARTO

Ogni parto anche il piugrave fisiologico puograve nascondere il rischio di unrsquoasfissia perinatale cioegrave di una situazione di alterati scambi gassosi con ipossia (mancanza di O2) ipercapnia (aumento di CO2) e acidosi metabolica e respiratoria

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

1 1 POSIZIONEPOSIZIONE Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico

sangue e altre secrezionisangue e altre secrezioni

2 2 ASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREEASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREE In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente

e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va eseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoeseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoQuesto permette diQuesto permette dia) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere a) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere spontaneamentespontaneamenteb) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)b) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

3 3 STIMOLAZIONESTIMOLAZIONE Lrsquoaspirazione dalle Lrsquoaspirazione dalle coanecoane oppure uno stimolo sulla oppure uno stimolo sulla

pianta del piede o sul dorsopianta del piede o sul dorso sono sufficienti per sono sufficienti per stimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmicastimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmica

4 4 PUNTEGGIO DI APGARPUNTEGGIO DI APGAR Si valuta ad 1 e a 5 min Si valuta ad 1 e a 5 min (a volte rivalutazione a 10 min)(a volte rivalutazione a 10 min) Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna

un punteggio da 0 a 2un punteggio da 0 a 2

Prevenire la perdita di calorePrevenire la perdita di calore

Nella sala parto mantenere la Tdeg ambientale intorno a

25degC ridurre al minimo le correnti di aria asciugare immediatamente il neonato

e sistemarlo rapidamente in un ambiente piugrave caldo (posizionare il neonato sotto una fonte di calore radiante)

Rimuovere i panni bagnati

MANTENIMENTO MANTENIMENTO DELLrsquoOMEOSTASI TERMICADELLrsquoOMEOSTASI TERMICA

Alla nascita si verifica una diminuzione della Tdeg corporea Nei neonati lt1000g questa perdita di calore puograve essere di 1degC ogni 5 minuti

ADATTAMENTO RESPIRATORIO ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOE CARDIO-CIRCOLATORIO

Valutazione di Valutazione di attivitagrave attivitagrave respiratoria respiratoria spontaneaspontanea

Valutazione Valutazione frequenza frequenza cardiacacardiaca

lt100 bpm - gt100 bpmlt100 bpm - gt100 bpm

Alterazioni che si possono verificare durante la fase di transizioneAlterazioni che si possono verificare durante la fase di transizione

Ventilazione insufficiente blocco delle vie aeree o ambedue Perdita eccessiva di sangue o scarsa contrattilitagrave cardiaca Costrizione persistente delle arteriole polmonari

Segni di Compromissione nel NeonatoSegni di Compromissione nel Neonato

Cianosi Bradicardia Ipotensione Depressione dello sforzo respiratorio Ipotonia

ADATTAMENTO RESPIRATORIO E ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOCARDIO-CIRCOLATORIO

Nei primi secondi dopo la nascitaNei primi secondi dopo la nascitaIl liquido alveolare viene riassorbitoIl liquido alveolare viene riassorbitoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoI vasi ematici polmonari si dilatanoI vasi ematici polmonari si dilatano

SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO (o malattie delle membrane ialine polmonari)

Egrave una malattia respiratoria acuta ad insorgenza nelle prime ore di vita legata ad una immaturitagrave biochimica del polmone e caratterizzata da gravi e diffuse atelettasie

Incidenza tanto piugrave elevata quanto piugrave bassa egrave EG (85 in neonati di 500-750 g 56 in neonati di 1250-1500 g)

Fattori di rischio prematuritagrave diabete materno taglio cesareo sesso maschile asfissia razza bianca gravidanza multipla emorragia materna

Fattori di protezione ritardato accrescimento intrauterino rottura prematura delle membrane tossicodipendenza materna

PROBLEMATICHE RESPIRATORIE NEONATALI

SINDROME DA DISTRESS SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO NEONATALE RESPIRATORIO NEONATALE

Il surfattante diminuisce la forza di tensione superficiale nellrsquointerfaccia acqua-liquido e cosigrave evita il collasso alveolare in fase espiratoria

In sua assenza diminuisce la stabilitagrave alveolare con darr apporto di O2

QUADRO CLINICO Sindrome respiratoria neonatale (tachipnea rientramenti

inspiratori al giugulo allrsquoepigastrio ed agli spazi intercostali) Segni di dispnea (gemito espiratorio alitamento delle pinne

nasali respirazione a bocca aperta) Cianosi Crisi di apnea

DISPLASIA BRONCOPOLMONARE

Ossigeno-dipendenza per 28 o piugrave giorni nei primi due mesi di vita con alterazioni radiografiche polmonari stabili in un neonato di peso molto basso eo sottoposto a ventilazione meccanica

Etiopatogenesi prematuritagrave estrema pervietagrave del dotto di Botallo infezione barotrauma ossigenoterapia iponutrizione

Clinica prolungamento della sindrome respiratoria (tachipnea rientramenti toracici inspiratori segni di dispnea) necessitagrave ossigenoterapia e ventilazione meccanica oltre il primo mese

Rx torace edema polmonare enfisema interstiziale e reticolazione diffusa

Il danno cerebrale rappresenta una delle principali cause di mortalitagrave perinatale e di handicap neuro-evolutivo (ritardo mentale convulsioni paralisi cerebrale infantile)

Puograve essere determinato da1048766 encefalopatia ipossico-ischemica1048766 emorragie1048766 infarti focali cerebrali

Piugrave raramente infezioni errori congeniti del metabolismo ipoglicemia iperbilirubinemia

PROBLEMATICHE NEUROLOGICHE NEONATALI

Ipossiemia diminuzione della pressione parziale di ossigeno nel sangue

Ischemia diminuzione del flusso ematico cerebrale

Determinate nel 90 dei casi dallrsquoasfissia perinatale che provoca anche diminuzione del pH ematico (acidosi) ed alterazione della regolazione del flusso ematico cerebrale

1 ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

Le lesioni ischemiche si localizzano preferibilmente nelle zone con vasi terminali

Sedi diverse in funzione dellrsquoetagrave gestazionale

bull Sostanza bianca peri-Sostanza bianca peri-ventricolare nel ventricolare nel neonato neonato preterminepretermine

bull Aree corticali e sottocorticali Aree corticali e sottocorticali nuclei della base cervelletto nuclei della base cervelletto nel nel nato a terminenato a termine

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA Sede del danno ed esiti correlati

Corteccia paralisi cerebrale ritardo mentale cecitagrave

Sostanza bianca sottocorticale paralisi cerebrale

Gangli della base paralisi cerebrali discinetiche coreoatetosiche

Cervelletto paralisi cerebrali atassiche

Tronco disturbi della respirazione della deglutizione sorditagrave

Cervelletto Tronco

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

RITARDO di CRESCITA SIMMETRICOrarr quando i 3 parametri sono tutti alterati Fattori genetici Malattie a trasmissione transplacentare Malformazioni congenite Gravi patologie placentari

RITARDO di CRESCITA ASIMMETRICOrarr quando il PAN egrave sempre diminuito la

lunghezza egrave normale e la CC egrave normale o diminuita

Eziologia materno-placentare

IL NEONATO SGA etiologiaIL NEONATO SGA etiologia

PREMATURITArsquo

NEONATO PRETERMINE La Prematuritagrave rappresenta attualmente il fattore di rischio piugrave

frequentemente associato alla paralisi cerebrale infantile Piugrave di 13 dei soggetti con PCI sono nati prematuri Incremento del rischio nel caso di prematuritagrave ad alto grado se egrave

associato a basso peso eo ritardo di crescita intrauterina

FATTORI CAUSALI Tutti quelli che hanno portato alla nascita prematura

(patologia genetica infettiva malformativa ipossica) Immaturitagrave del SNC Immaturitagrave drsquoorgano (soprattutto degli apparati cardiovascolare e

respiratorio) che rende il SNC piugrave vulnerabile agli impulsi nocivi (danno diretto eo indiretto)

Caratteristiche cliniche Caratteristiche cliniche del Neonato Preterminedel Neonato Pretermine

Aspetto generale egrave di solito ipotonico si muove poco

Cute sottile eritematosa alle estremitagrave egrave cianotica e fredda Le unghie sono corte Lrsquoittero egrave piugrave frequente e prolungato

Cranio in rapporto al corpo egrave voluminoso Puograve essere presente craniotabe I capelli sono fini soffici

Faccia occhi sporgenti Ersquo presente una peluria soffice (lanugo)

Addome globoso frequente ernia ombelicale Frequenza cardiaca 140-160 bpm Frequenza respiratoria 40-50 bpm Genitali nella femmina ipertrofia del clitoride

nei maschi testicoli spesso non palpabili (discesagt 29 sett)

Principali problematiche Principali problematiche correlate alla Prematuritagravecorrelate alla Prematuritagrave

Termoregolazione Ipotermia Ipertermia Respirazione Deficit di surfattante Sindrome da

distress respiratorio Asfissia Crisi di apnea Circolazione Shock Shunt Dx-Sn pervietagrave del dotto

arterioso ischemia emorragia cerebrale enterocolite necrotizzante

Nutrizione Catabolismo Inalazione subocclusione Metabolismo Ipoglicemia Ipocalcemia Ipoprotidemia

Ittero Anemia Funzione escretoria Edema Squilibri elettrolitici Immunitagrave Infezioni Sepsi Meningiti

PARAMETRI ANTROPOMETRICI PARAMETRI ANTROPOMETRICI NEONATALINEONATALI

MASCHI FEMMINE

PESO (g) 3350 plusmn200 3200 plusmn200

LUNGHEZZA (cm) 50 plusmn1 49 plusmn1

CRF CRANICA (cm) 35 plusmn1 34 plusmn1

CRF TORACICA (cm) 33 plusmn1 32 plusmn1

ALTEZZA TESTA (cm) 125 125

Indice diIndice diAPGARAPGAR

SEGNI CLINICI 0 1 2

ATTIVITArsquo CARDIACA Assente lt100 gt100

RESPIRAZIONE Assente Irregolare (gasping) Vigorosa

TONO MUSCOLARE Assente Debole Normale

RISPOSTA STIMOLI Assente Scarsa Vivace

COLORITO Cianosi o pallore

Tronco roseo con estremitagrave cianotiche

Completamente roseo

Viene attribuito al neonato ad 1 e 5 minuti dalla nascita e ripetuto se le Viene attribuito al neonato ad 1 e 5 minuti dalla nascita e ripetuto se le condizioni del bambino non sono soddisfacenti a 10 minuticondizioni del bambino non sono soddisfacenti a 10 minuti

VALUTAZIONE DEL VALUTAZIONE DEL NEONATO IN SALA PARTONEONATO IN SALA PARTO

INDICE DI APGAR

BUON ADATTAMENTO NEONATALE

8-10

ADATTAMENTO NEONATALE PRECARIO

4-7

RIANIMAZIONE PRIMARIA IN SALA PARTO

lt=3

Un indice di Apgar basso al 5deg minuto egrave per lo piugrave indicativo di Un indice di Apgar basso al 5deg minuto egrave per lo piugrave indicativo di difficoltagrave respiratoriedifficoltagrave respiratorie mentre al 10deg di mentre al 10deg di compromissione neurologicacompromissione neurologica

Nel nato a termine si osserva un atteggiamento in ipertono dei muscoli flessori degli arti probabilmente legato alla posizione mantenuta nelle ultime settimane della vita intrauterina (posizione fetale)

Al contrario i muscoli del collo sono ipotonici come anche quelli del tronco per cui in trazione nella posizione seduta il capo ciondola indietro o rimane flesso sul torace

La peculiaritagrave del neonato sono i RIFLESSI la cui normalitagrave ci permette di verificare lrsquointegritagrave del sistema nervoso

Infatti il neonato normale presenta alcune peculiari risposte riflesse automatiche (riflessi neonatali o arcaici) la cui assenza nei primi giorni e mesi di vita ci indica una situazione di anormalitagrave

Questi riflessi hanno unrsquoepoca di scomparsa variabile

Esame Obiettivo del Neonato

ATTEGGIAMENTO CORPOREO E SISTEMA NERVOSO

RIFLESSI NEONATALIRIFLESSI NEONATALI

Possono essere evocati numerosi riflessi arcaici specie quando il neonato egrave nello stato di veglia quieta

Egrave da tener presente che nel pretermine la difficoltagrave ad evocare i riflessi aumenta con il diminuire dellrsquoetagrave gestazionale

Riflesso di Moro si lascia cadere delicatamente il neonato in posizione supina sostenendo la testa e il collo con una mano sul piano di appoggio questo provoca normalmente lrsquoabduzione degli arti superiori e lrsquoestensione della dita egrave presente fino al 4deg-5deg mese

Marcia automatica primariaMarcia automatica primariaRiflesso tonico asimmetrico del colloRiflesso tonico asimmetrico del colloRiflesso di BabinskiRiflesso di BabinskiRiflesso di suzioneRiflesso di suzioneRiflesso di prensione palmare e plantareRiflesso di prensione palmare e plantare

Segni di immaturitagrave Segni di immaturitagrave neuromuscolareneuromuscolare

Sulla base di queste valutazione ldquofisiologicherdquo egrave importante tener presente una sintesi dei segni neurologici di allarme che devono indurre a produrre altre indagini per escludere patologie specialmente nei primi mesi di vita

Ipotonia con flacciditagrave e riduzione dei movimenti spontanei Ipertono con posture anomale Ipertonia generalizzata e persistente Irritabilitagrave o ipereccitabilitagrave Difficoltagrave di suzione Pianto a tonalitagrave alta Apnee ripetute Tremori Apatia e immobilitagrave con riduzione dei movimenti spontanei

IL PARTO

Ogni parto anche il piugrave fisiologico puograve nascondere il rischio di unrsquoasfissia perinatale cioegrave di una situazione di alterati scambi gassosi con ipossia (mancanza di O2) ipercapnia (aumento di CO2) e acidosi metabolica e respiratoria

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

1 1 POSIZIONEPOSIZIONE Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico

sangue e altre secrezionisangue e altre secrezioni

2 2 ASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREEASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREE In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente

e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va eseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoeseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoQuesto permette diQuesto permette dia) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere a) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere spontaneamentespontaneamenteb) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)b) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

3 3 STIMOLAZIONESTIMOLAZIONE Lrsquoaspirazione dalle Lrsquoaspirazione dalle coanecoane oppure uno stimolo sulla oppure uno stimolo sulla

pianta del piede o sul dorsopianta del piede o sul dorso sono sufficienti per sono sufficienti per stimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmicastimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmica

4 4 PUNTEGGIO DI APGARPUNTEGGIO DI APGAR Si valuta ad 1 e a 5 min Si valuta ad 1 e a 5 min (a volte rivalutazione a 10 min)(a volte rivalutazione a 10 min) Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna

un punteggio da 0 a 2un punteggio da 0 a 2

Prevenire la perdita di calorePrevenire la perdita di calore

Nella sala parto mantenere la Tdeg ambientale intorno a

25degC ridurre al minimo le correnti di aria asciugare immediatamente il neonato

e sistemarlo rapidamente in un ambiente piugrave caldo (posizionare il neonato sotto una fonte di calore radiante)

Rimuovere i panni bagnati

MANTENIMENTO MANTENIMENTO DELLrsquoOMEOSTASI TERMICADELLrsquoOMEOSTASI TERMICA

Alla nascita si verifica una diminuzione della Tdeg corporea Nei neonati lt1000g questa perdita di calore puograve essere di 1degC ogni 5 minuti

ADATTAMENTO RESPIRATORIO ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOE CARDIO-CIRCOLATORIO

Valutazione di Valutazione di attivitagrave attivitagrave respiratoria respiratoria spontaneaspontanea

Valutazione Valutazione frequenza frequenza cardiacacardiaca

lt100 bpm - gt100 bpmlt100 bpm - gt100 bpm

Alterazioni che si possono verificare durante la fase di transizioneAlterazioni che si possono verificare durante la fase di transizione

Ventilazione insufficiente blocco delle vie aeree o ambedue Perdita eccessiva di sangue o scarsa contrattilitagrave cardiaca Costrizione persistente delle arteriole polmonari

Segni di Compromissione nel NeonatoSegni di Compromissione nel Neonato

Cianosi Bradicardia Ipotensione Depressione dello sforzo respiratorio Ipotonia

ADATTAMENTO RESPIRATORIO E ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOCARDIO-CIRCOLATORIO

Nei primi secondi dopo la nascitaNei primi secondi dopo la nascitaIl liquido alveolare viene riassorbitoIl liquido alveolare viene riassorbitoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoI vasi ematici polmonari si dilatanoI vasi ematici polmonari si dilatano

SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO (o malattie delle membrane ialine polmonari)

Egrave una malattia respiratoria acuta ad insorgenza nelle prime ore di vita legata ad una immaturitagrave biochimica del polmone e caratterizzata da gravi e diffuse atelettasie

Incidenza tanto piugrave elevata quanto piugrave bassa egrave EG (85 in neonati di 500-750 g 56 in neonati di 1250-1500 g)

Fattori di rischio prematuritagrave diabete materno taglio cesareo sesso maschile asfissia razza bianca gravidanza multipla emorragia materna

Fattori di protezione ritardato accrescimento intrauterino rottura prematura delle membrane tossicodipendenza materna

PROBLEMATICHE RESPIRATORIE NEONATALI

SINDROME DA DISTRESS SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO NEONATALE RESPIRATORIO NEONATALE

Il surfattante diminuisce la forza di tensione superficiale nellrsquointerfaccia acqua-liquido e cosigrave evita il collasso alveolare in fase espiratoria

In sua assenza diminuisce la stabilitagrave alveolare con darr apporto di O2

QUADRO CLINICO Sindrome respiratoria neonatale (tachipnea rientramenti

inspiratori al giugulo allrsquoepigastrio ed agli spazi intercostali) Segni di dispnea (gemito espiratorio alitamento delle pinne

nasali respirazione a bocca aperta) Cianosi Crisi di apnea

DISPLASIA BRONCOPOLMONARE

Ossigeno-dipendenza per 28 o piugrave giorni nei primi due mesi di vita con alterazioni radiografiche polmonari stabili in un neonato di peso molto basso eo sottoposto a ventilazione meccanica

Etiopatogenesi prematuritagrave estrema pervietagrave del dotto di Botallo infezione barotrauma ossigenoterapia iponutrizione

Clinica prolungamento della sindrome respiratoria (tachipnea rientramenti toracici inspiratori segni di dispnea) necessitagrave ossigenoterapia e ventilazione meccanica oltre il primo mese

Rx torace edema polmonare enfisema interstiziale e reticolazione diffusa

Il danno cerebrale rappresenta una delle principali cause di mortalitagrave perinatale e di handicap neuro-evolutivo (ritardo mentale convulsioni paralisi cerebrale infantile)

Puograve essere determinato da1048766 encefalopatia ipossico-ischemica1048766 emorragie1048766 infarti focali cerebrali

Piugrave raramente infezioni errori congeniti del metabolismo ipoglicemia iperbilirubinemia

PROBLEMATICHE NEUROLOGICHE NEONATALI

Ipossiemia diminuzione della pressione parziale di ossigeno nel sangue

Ischemia diminuzione del flusso ematico cerebrale

Determinate nel 90 dei casi dallrsquoasfissia perinatale che provoca anche diminuzione del pH ematico (acidosi) ed alterazione della regolazione del flusso ematico cerebrale

1 ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

Le lesioni ischemiche si localizzano preferibilmente nelle zone con vasi terminali

Sedi diverse in funzione dellrsquoetagrave gestazionale

bull Sostanza bianca peri-Sostanza bianca peri-ventricolare nel ventricolare nel neonato neonato preterminepretermine

bull Aree corticali e sottocorticali Aree corticali e sottocorticali nuclei della base cervelletto nuclei della base cervelletto nel nel nato a terminenato a termine

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA Sede del danno ed esiti correlati

Corteccia paralisi cerebrale ritardo mentale cecitagrave

Sostanza bianca sottocorticale paralisi cerebrale

Gangli della base paralisi cerebrali discinetiche coreoatetosiche

Cervelletto paralisi cerebrali atassiche

Tronco disturbi della respirazione della deglutizione sorditagrave

Cervelletto Tronco

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

PREMATURITArsquo

NEONATO PRETERMINE La Prematuritagrave rappresenta attualmente il fattore di rischio piugrave

frequentemente associato alla paralisi cerebrale infantile Piugrave di 13 dei soggetti con PCI sono nati prematuri Incremento del rischio nel caso di prematuritagrave ad alto grado se egrave

associato a basso peso eo ritardo di crescita intrauterina

FATTORI CAUSALI Tutti quelli che hanno portato alla nascita prematura

(patologia genetica infettiva malformativa ipossica) Immaturitagrave del SNC Immaturitagrave drsquoorgano (soprattutto degli apparati cardiovascolare e

respiratorio) che rende il SNC piugrave vulnerabile agli impulsi nocivi (danno diretto eo indiretto)

Caratteristiche cliniche Caratteristiche cliniche del Neonato Preterminedel Neonato Pretermine

Aspetto generale egrave di solito ipotonico si muove poco

Cute sottile eritematosa alle estremitagrave egrave cianotica e fredda Le unghie sono corte Lrsquoittero egrave piugrave frequente e prolungato

Cranio in rapporto al corpo egrave voluminoso Puograve essere presente craniotabe I capelli sono fini soffici

Faccia occhi sporgenti Ersquo presente una peluria soffice (lanugo)

Addome globoso frequente ernia ombelicale Frequenza cardiaca 140-160 bpm Frequenza respiratoria 40-50 bpm Genitali nella femmina ipertrofia del clitoride

nei maschi testicoli spesso non palpabili (discesagt 29 sett)

Principali problematiche Principali problematiche correlate alla Prematuritagravecorrelate alla Prematuritagrave

Termoregolazione Ipotermia Ipertermia Respirazione Deficit di surfattante Sindrome da

distress respiratorio Asfissia Crisi di apnea Circolazione Shock Shunt Dx-Sn pervietagrave del dotto

arterioso ischemia emorragia cerebrale enterocolite necrotizzante

Nutrizione Catabolismo Inalazione subocclusione Metabolismo Ipoglicemia Ipocalcemia Ipoprotidemia

Ittero Anemia Funzione escretoria Edema Squilibri elettrolitici Immunitagrave Infezioni Sepsi Meningiti

PARAMETRI ANTROPOMETRICI PARAMETRI ANTROPOMETRICI NEONATALINEONATALI

MASCHI FEMMINE

PESO (g) 3350 plusmn200 3200 plusmn200

LUNGHEZZA (cm) 50 plusmn1 49 plusmn1

CRF CRANICA (cm) 35 plusmn1 34 plusmn1

CRF TORACICA (cm) 33 plusmn1 32 plusmn1

ALTEZZA TESTA (cm) 125 125

Indice diIndice diAPGARAPGAR

SEGNI CLINICI 0 1 2

ATTIVITArsquo CARDIACA Assente lt100 gt100

RESPIRAZIONE Assente Irregolare (gasping) Vigorosa

TONO MUSCOLARE Assente Debole Normale

RISPOSTA STIMOLI Assente Scarsa Vivace

COLORITO Cianosi o pallore

Tronco roseo con estremitagrave cianotiche

Completamente roseo

Viene attribuito al neonato ad 1 e 5 minuti dalla nascita e ripetuto se le Viene attribuito al neonato ad 1 e 5 minuti dalla nascita e ripetuto se le condizioni del bambino non sono soddisfacenti a 10 minuticondizioni del bambino non sono soddisfacenti a 10 minuti

VALUTAZIONE DEL VALUTAZIONE DEL NEONATO IN SALA PARTONEONATO IN SALA PARTO

INDICE DI APGAR

BUON ADATTAMENTO NEONATALE

8-10

ADATTAMENTO NEONATALE PRECARIO

4-7

RIANIMAZIONE PRIMARIA IN SALA PARTO

lt=3

Un indice di Apgar basso al 5deg minuto egrave per lo piugrave indicativo di Un indice di Apgar basso al 5deg minuto egrave per lo piugrave indicativo di difficoltagrave respiratoriedifficoltagrave respiratorie mentre al 10deg di mentre al 10deg di compromissione neurologicacompromissione neurologica

Nel nato a termine si osserva un atteggiamento in ipertono dei muscoli flessori degli arti probabilmente legato alla posizione mantenuta nelle ultime settimane della vita intrauterina (posizione fetale)

Al contrario i muscoli del collo sono ipotonici come anche quelli del tronco per cui in trazione nella posizione seduta il capo ciondola indietro o rimane flesso sul torace

La peculiaritagrave del neonato sono i RIFLESSI la cui normalitagrave ci permette di verificare lrsquointegritagrave del sistema nervoso

Infatti il neonato normale presenta alcune peculiari risposte riflesse automatiche (riflessi neonatali o arcaici) la cui assenza nei primi giorni e mesi di vita ci indica una situazione di anormalitagrave

Questi riflessi hanno unrsquoepoca di scomparsa variabile

Esame Obiettivo del Neonato

ATTEGGIAMENTO CORPOREO E SISTEMA NERVOSO

RIFLESSI NEONATALIRIFLESSI NEONATALI

Possono essere evocati numerosi riflessi arcaici specie quando il neonato egrave nello stato di veglia quieta

Egrave da tener presente che nel pretermine la difficoltagrave ad evocare i riflessi aumenta con il diminuire dellrsquoetagrave gestazionale

Riflesso di Moro si lascia cadere delicatamente il neonato in posizione supina sostenendo la testa e il collo con una mano sul piano di appoggio questo provoca normalmente lrsquoabduzione degli arti superiori e lrsquoestensione della dita egrave presente fino al 4deg-5deg mese

Marcia automatica primariaMarcia automatica primariaRiflesso tonico asimmetrico del colloRiflesso tonico asimmetrico del colloRiflesso di BabinskiRiflesso di BabinskiRiflesso di suzioneRiflesso di suzioneRiflesso di prensione palmare e plantareRiflesso di prensione palmare e plantare

Segni di immaturitagrave Segni di immaturitagrave neuromuscolareneuromuscolare

Sulla base di queste valutazione ldquofisiologicherdquo egrave importante tener presente una sintesi dei segni neurologici di allarme che devono indurre a produrre altre indagini per escludere patologie specialmente nei primi mesi di vita

Ipotonia con flacciditagrave e riduzione dei movimenti spontanei Ipertono con posture anomale Ipertonia generalizzata e persistente Irritabilitagrave o ipereccitabilitagrave Difficoltagrave di suzione Pianto a tonalitagrave alta Apnee ripetute Tremori Apatia e immobilitagrave con riduzione dei movimenti spontanei

IL PARTO

Ogni parto anche il piugrave fisiologico puograve nascondere il rischio di unrsquoasfissia perinatale cioegrave di una situazione di alterati scambi gassosi con ipossia (mancanza di O2) ipercapnia (aumento di CO2) e acidosi metabolica e respiratoria

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

1 1 POSIZIONEPOSIZIONE Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico

sangue e altre secrezionisangue e altre secrezioni

2 2 ASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREEASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREE In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente

e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va eseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoeseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoQuesto permette diQuesto permette dia) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere a) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere spontaneamentespontaneamenteb) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)b) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

3 3 STIMOLAZIONESTIMOLAZIONE Lrsquoaspirazione dalle Lrsquoaspirazione dalle coanecoane oppure uno stimolo sulla oppure uno stimolo sulla

pianta del piede o sul dorsopianta del piede o sul dorso sono sufficienti per sono sufficienti per stimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmicastimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmica

4 4 PUNTEGGIO DI APGARPUNTEGGIO DI APGAR Si valuta ad 1 e a 5 min Si valuta ad 1 e a 5 min (a volte rivalutazione a 10 min)(a volte rivalutazione a 10 min) Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna

un punteggio da 0 a 2un punteggio da 0 a 2

Prevenire la perdita di calorePrevenire la perdita di calore

Nella sala parto mantenere la Tdeg ambientale intorno a

25degC ridurre al minimo le correnti di aria asciugare immediatamente il neonato

e sistemarlo rapidamente in un ambiente piugrave caldo (posizionare il neonato sotto una fonte di calore radiante)

Rimuovere i panni bagnati

MANTENIMENTO MANTENIMENTO DELLrsquoOMEOSTASI TERMICADELLrsquoOMEOSTASI TERMICA

Alla nascita si verifica una diminuzione della Tdeg corporea Nei neonati lt1000g questa perdita di calore puograve essere di 1degC ogni 5 minuti

ADATTAMENTO RESPIRATORIO ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOE CARDIO-CIRCOLATORIO

Valutazione di Valutazione di attivitagrave attivitagrave respiratoria respiratoria spontaneaspontanea

Valutazione Valutazione frequenza frequenza cardiacacardiaca

lt100 bpm - gt100 bpmlt100 bpm - gt100 bpm

Alterazioni che si possono verificare durante la fase di transizioneAlterazioni che si possono verificare durante la fase di transizione

Ventilazione insufficiente blocco delle vie aeree o ambedue Perdita eccessiva di sangue o scarsa contrattilitagrave cardiaca Costrizione persistente delle arteriole polmonari

Segni di Compromissione nel NeonatoSegni di Compromissione nel Neonato

Cianosi Bradicardia Ipotensione Depressione dello sforzo respiratorio Ipotonia

ADATTAMENTO RESPIRATORIO E ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOCARDIO-CIRCOLATORIO

Nei primi secondi dopo la nascitaNei primi secondi dopo la nascitaIl liquido alveolare viene riassorbitoIl liquido alveolare viene riassorbitoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoI vasi ematici polmonari si dilatanoI vasi ematici polmonari si dilatano

SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO (o malattie delle membrane ialine polmonari)

Egrave una malattia respiratoria acuta ad insorgenza nelle prime ore di vita legata ad una immaturitagrave biochimica del polmone e caratterizzata da gravi e diffuse atelettasie

Incidenza tanto piugrave elevata quanto piugrave bassa egrave EG (85 in neonati di 500-750 g 56 in neonati di 1250-1500 g)

Fattori di rischio prematuritagrave diabete materno taglio cesareo sesso maschile asfissia razza bianca gravidanza multipla emorragia materna

Fattori di protezione ritardato accrescimento intrauterino rottura prematura delle membrane tossicodipendenza materna

PROBLEMATICHE RESPIRATORIE NEONATALI

SINDROME DA DISTRESS SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO NEONATALE RESPIRATORIO NEONATALE

Il surfattante diminuisce la forza di tensione superficiale nellrsquointerfaccia acqua-liquido e cosigrave evita il collasso alveolare in fase espiratoria

In sua assenza diminuisce la stabilitagrave alveolare con darr apporto di O2

QUADRO CLINICO Sindrome respiratoria neonatale (tachipnea rientramenti

inspiratori al giugulo allrsquoepigastrio ed agli spazi intercostali) Segni di dispnea (gemito espiratorio alitamento delle pinne

nasali respirazione a bocca aperta) Cianosi Crisi di apnea

DISPLASIA BRONCOPOLMONARE

Ossigeno-dipendenza per 28 o piugrave giorni nei primi due mesi di vita con alterazioni radiografiche polmonari stabili in un neonato di peso molto basso eo sottoposto a ventilazione meccanica

Etiopatogenesi prematuritagrave estrema pervietagrave del dotto di Botallo infezione barotrauma ossigenoterapia iponutrizione

Clinica prolungamento della sindrome respiratoria (tachipnea rientramenti toracici inspiratori segni di dispnea) necessitagrave ossigenoterapia e ventilazione meccanica oltre il primo mese

Rx torace edema polmonare enfisema interstiziale e reticolazione diffusa

Il danno cerebrale rappresenta una delle principali cause di mortalitagrave perinatale e di handicap neuro-evolutivo (ritardo mentale convulsioni paralisi cerebrale infantile)

Puograve essere determinato da1048766 encefalopatia ipossico-ischemica1048766 emorragie1048766 infarti focali cerebrali

Piugrave raramente infezioni errori congeniti del metabolismo ipoglicemia iperbilirubinemia

PROBLEMATICHE NEUROLOGICHE NEONATALI

Ipossiemia diminuzione della pressione parziale di ossigeno nel sangue

Ischemia diminuzione del flusso ematico cerebrale

Determinate nel 90 dei casi dallrsquoasfissia perinatale che provoca anche diminuzione del pH ematico (acidosi) ed alterazione della regolazione del flusso ematico cerebrale

1 ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

Le lesioni ischemiche si localizzano preferibilmente nelle zone con vasi terminali

Sedi diverse in funzione dellrsquoetagrave gestazionale

bull Sostanza bianca peri-Sostanza bianca peri-ventricolare nel ventricolare nel neonato neonato preterminepretermine

bull Aree corticali e sottocorticali Aree corticali e sottocorticali nuclei della base cervelletto nuclei della base cervelletto nel nel nato a terminenato a termine

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA Sede del danno ed esiti correlati

Corteccia paralisi cerebrale ritardo mentale cecitagrave

Sostanza bianca sottocorticale paralisi cerebrale

Gangli della base paralisi cerebrali discinetiche coreoatetosiche

Cervelletto paralisi cerebrali atassiche

Tronco disturbi della respirazione della deglutizione sorditagrave

Cervelletto Tronco

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

Caratteristiche cliniche Caratteristiche cliniche del Neonato Preterminedel Neonato Pretermine

Aspetto generale egrave di solito ipotonico si muove poco

Cute sottile eritematosa alle estremitagrave egrave cianotica e fredda Le unghie sono corte Lrsquoittero egrave piugrave frequente e prolungato

Cranio in rapporto al corpo egrave voluminoso Puograve essere presente craniotabe I capelli sono fini soffici

Faccia occhi sporgenti Ersquo presente una peluria soffice (lanugo)

Addome globoso frequente ernia ombelicale Frequenza cardiaca 140-160 bpm Frequenza respiratoria 40-50 bpm Genitali nella femmina ipertrofia del clitoride

nei maschi testicoli spesso non palpabili (discesagt 29 sett)

Principali problematiche Principali problematiche correlate alla Prematuritagravecorrelate alla Prematuritagrave

Termoregolazione Ipotermia Ipertermia Respirazione Deficit di surfattante Sindrome da

distress respiratorio Asfissia Crisi di apnea Circolazione Shock Shunt Dx-Sn pervietagrave del dotto

arterioso ischemia emorragia cerebrale enterocolite necrotizzante

Nutrizione Catabolismo Inalazione subocclusione Metabolismo Ipoglicemia Ipocalcemia Ipoprotidemia

Ittero Anemia Funzione escretoria Edema Squilibri elettrolitici Immunitagrave Infezioni Sepsi Meningiti

PARAMETRI ANTROPOMETRICI PARAMETRI ANTROPOMETRICI NEONATALINEONATALI

MASCHI FEMMINE

PESO (g) 3350 plusmn200 3200 plusmn200

LUNGHEZZA (cm) 50 plusmn1 49 plusmn1

CRF CRANICA (cm) 35 plusmn1 34 plusmn1

CRF TORACICA (cm) 33 plusmn1 32 plusmn1

ALTEZZA TESTA (cm) 125 125

Indice diIndice diAPGARAPGAR

SEGNI CLINICI 0 1 2

ATTIVITArsquo CARDIACA Assente lt100 gt100

RESPIRAZIONE Assente Irregolare (gasping) Vigorosa

TONO MUSCOLARE Assente Debole Normale

RISPOSTA STIMOLI Assente Scarsa Vivace

COLORITO Cianosi o pallore

Tronco roseo con estremitagrave cianotiche

Completamente roseo

Viene attribuito al neonato ad 1 e 5 minuti dalla nascita e ripetuto se le Viene attribuito al neonato ad 1 e 5 minuti dalla nascita e ripetuto se le condizioni del bambino non sono soddisfacenti a 10 minuticondizioni del bambino non sono soddisfacenti a 10 minuti

VALUTAZIONE DEL VALUTAZIONE DEL NEONATO IN SALA PARTONEONATO IN SALA PARTO

INDICE DI APGAR

BUON ADATTAMENTO NEONATALE

8-10

ADATTAMENTO NEONATALE PRECARIO

4-7

RIANIMAZIONE PRIMARIA IN SALA PARTO

lt=3

Un indice di Apgar basso al 5deg minuto egrave per lo piugrave indicativo di Un indice di Apgar basso al 5deg minuto egrave per lo piugrave indicativo di difficoltagrave respiratoriedifficoltagrave respiratorie mentre al 10deg di mentre al 10deg di compromissione neurologicacompromissione neurologica

Nel nato a termine si osserva un atteggiamento in ipertono dei muscoli flessori degli arti probabilmente legato alla posizione mantenuta nelle ultime settimane della vita intrauterina (posizione fetale)

Al contrario i muscoli del collo sono ipotonici come anche quelli del tronco per cui in trazione nella posizione seduta il capo ciondola indietro o rimane flesso sul torace

La peculiaritagrave del neonato sono i RIFLESSI la cui normalitagrave ci permette di verificare lrsquointegritagrave del sistema nervoso

Infatti il neonato normale presenta alcune peculiari risposte riflesse automatiche (riflessi neonatali o arcaici) la cui assenza nei primi giorni e mesi di vita ci indica una situazione di anormalitagrave

Questi riflessi hanno unrsquoepoca di scomparsa variabile

Esame Obiettivo del Neonato

ATTEGGIAMENTO CORPOREO E SISTEMA NERVOSO

RIFLESSI NEONATALIRIFLESSI NEONATALI

Possono essere evocati numerosi riflessi arcaici specie quando il neonato egrave nello stato di veglia quieta

Egrave da tener presente che nel pretermine la difficoltagrave ad evocare i riflessi aumenta con il diminuire dellrsquoetagrave gestazionale

Riflesso di Moro si lascia cadere delicatamente il neonato in posizione supina sostenendo la testa e il collo con una mano sul piano di appoggio questo provoca normalmente lrsquoabduzione degli arti superiori e lrsquoestensione della dita egrave presente fino al 4deg-5deg mese

Marcia automatica primariaMarcia automatica primariaRiflesso tonico asimmetrico del colloRiflesso tonico asimmetrico del colloRiflesso di BabinskiRiflesso di BabinskiRiflesso di suzioneRiflesso di suzioneRiflesso di prensione palmare e plantareRiflesso di prensione palmare e plantare

Segni di immaturitagrave Segni di immaturitagrave neuromuscolareneuromuscolare

Sulla base di queste valutazione ldquofisiologicherdquo egrave importante tener presente una sintesi dei segni neurologici di allarme che devono indurre a produrre altre indagini per escludere patologie specialmente nei primi mesi di vita

Ipotonia con flacciditagrave e riduzione dei movimenti spontanei Ipertono con posture anomale Ipertonia generalizzata e persistente Irritabilitagrave o ipereccitabilitagrave Difficoltagrave di suzione Pianto a tonalitagrave alta Apnee ripetute Tremori Apatia e immobilitagrave con riduzione dei movimenti spontanei

IL PARTO

Ogni parto anche il piugrave fisiologico puograve nascondere il rischio di unrsquoasfissia perinatale cioegrave di una situazione di alterati scambi gassosi con ipossia (mancanza di O2) ipercapnia (aumento di CO2) e acidosi metabolica e respiratoria

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

1 1 POSIZIONEPOSIZIONE Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico

sangue e altre secrezionisangue e altre secrezioni

2 2 ASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREEASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREE In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente

e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va eseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoeseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoQuesto permette diQuesto permette dia) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere a) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere spontaneamentespontaneamenteb) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)b) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

3 3 STIMOLAZIONESTIMOLAZIONE Lrsquoaspirazione dalle Lrsquoaspirazione dalle coanecoane oppure uno stimolo sulla oppure uno stimolo sulla

pianta del piede o sul dorsopianta del piede o sul dorso sono sufficienti per sono sufficienti per stimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmicastimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmica

4 4 PUNTEGGIO DI APGARPUNTEGGIO DI APGAR Si valuta ad 1 e a 5 min Si valuta ad 1 e a 5 min (a volte rivalutazione a 10 min)(a volte rivalutazione a 10 min) Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna

un punteggio da 0 a 2un punteggio da 0 a 2

Prevenire la perdita di calorePrevenire la perdita di calore

Nella sala parto mantenere la Tdeg ambientale intorno a

25degC ridurre al minimo le correnti di aria asciugare immediatamente il neonato

e sistemarlo rapidamente in un ambiente piugrave caldo (posizionare il neonato sotto una fonte di calore radiante)

Rimuovere i panni bagnati

MANTENIMENTO MANTENIMENTO DELLrsquoOMEOSTASI TERMICADELLrsquoOMEOSTASI TERMICA

Alla nascita si verifica una diminuzione della Tdeg corporea Nei neonati lt1000g questa perdita di calore puograve essere di 1degC ogni 5 minuti

ADATTAMENTO RESPIRATORIO ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOE CARDIO-CIRCOLATORIO

Valutazione di Valutazione di attivitagrave attivitagrave respiratoria respiratoria spontaneaspontanea

Valutazione Valutazione frequenza frequenza cardiacacardiaca

lt100 bpm - gt100 bpmlt100 bpm - gt100 bpm

Alterazioni che si possono verificare durante la fase di transizioneAlterazioni che si possono verificare durante la fase di transizione

Ventilazione insufficiente blocco delle vie aeree o ambedue Perdita eccessiva di sangue o scarsa contrattilitagrave cardiaca Costrizione persistente delle arteriole polmonari

Segni di Compromissione nel NeonatoSegni di Compromissione nel Neonato

Cianosi Bradicardia Ipotensione Depressione dello sforzo respiratorio Ipotonia

ADATTAMENTO RESPIRATORIO E ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOCARDIO-CIRCOLATORIO

Nei primi secondi dopo la nascitaNei primi secondi dopo la nascitaIl liquido alveolare viene riassorbitoIl liquido alveolare viene riassorbitoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoI vasi ematici polmonari si dilatanoI vasi ematici polmonari si dilatano

SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO (o malattie delle membrane ialine polmonari)

Egrave una malattia respiratoria acuta ad insorgenza nelle prime ore di vita legata ad una immaturitagrave biochimica del polmone e caratterizzata da gravi e diffuse atelettasie

Incidenza tanto piugrave elevata quanto piugrave bassa egrave EG (85 in neonati di 500-750 g 56 in neonati di 1250-1500 g)

Fattori di rischio prematuritagrave diabete materno taglio cesareo sesso maschile asfissia razza bianca gravidanza multipla emorragia materna

Fattori di protezione ritardato accrescimento intrauterino rottura prematura delle membrane tossicodipendenza materna

PROBLEMATICHE RESPIRATORIE NEONATALI

SINDROME DA DISTRESS SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO NEONATALE RESPIRATORIO NEONATALE

Il surfattante diminuisce la forza di tensione superficiale nellrsquointerfaccia acqua-liquido e cosigrave evita il collasso alveolare in fase espiratoria

In sua assenza diminuisce la stabilitagrave alveolare con darr apporto di O2

QUADRO CLINICO Sindrome respiratoria neonatale (tachipnea rientramenti

inspiratori al giugulo allrsquoepigastrio ed agli spazi intercostali) Segni di dispnea (gemito espiratorio alitamento delle pinne

nasali respirazione a bocca aperta) Cianosi Crisi di apnea

DISPLASIA BRONCOPOLMONARE

Ossigeno-dipendenza per 28 o piugrave giorni nei primi due mesi di vita con alterazioni radiografiche polmonari stabili in un neonato di peso molto basso eo sottoposto a ventilazione meccanica

Etiopatogenesi prematuritagrave estrema pervietagrave del dotto di Botallo infezione barotrauma ossigenoterapia iponutrizione

Clinica prolungamento della sindrome respiratoria (tachipnea rientramenti toracici inspiratori segni di dispnea) necessitagrave ossigenoterapia e ventilazione meccanica oltre il primo mese

Rx torace edema polmonare enfisema interstiziale e reticolazione diffusa

Il danno cerebrale rappresenta una delle principali cause di mortalitagrave perinatale e di handicap neuro-evolutivo (ritardo mentale convulsioni paralisi cerebrale infantile)

Puograve essere determinato da1048766 encefalopatia ipossico-ischemica1048766 emorragie1048766 infarti focali cerebrali

Piugrave raramente infezioni errori congeniti del metabolismo ipoglicemia iperbilirubinemia

PROBLEMATICHE NEUROLOGICHE NEONATALI

Ipossiemia diminuzione della pressione parziale di ossigeno nel sangue

Ischemia diminuzione del flusso ematico cerebrale

Determinate nel 90 dei casi dallrsquoasfissia perinatale che provoca anche diminuzione del pH ematico (acidosi) ed alterazione della regolazione del flusso ematico cerebrale

1 ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

Le lesioni ischemiche si localizzano preferibilmente nelle zone con vasi terminali

Sedi diverse in funzione dellrsquoetagrave gestazionale

bull Sostanza bianca peri-Sostanza bianca peri-ventricolare nel ventricolare nel neonato neonato preterminepretermine

bull Aree corticali e sottocorticali Aree corticali e sottocorticali nuclei della base cervelletto nuclei della base cervelletto nel nel nato a terminenato a termine

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA Sede del danno ed esiti correlati

Corteccia paralisi cerebrale ritardo mentale cecitagrave

Sostanza bianca sottocorticale paralisi cerebrale

Gangli della base paralisi cerebrali discinetiche coreoatetosiche

Cervelletto paralisi cerebrali atassiche

Tronco disturbi della respirazione della deglutizione sorditagrave

Cervelletto Tronco

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

Principali problematiche Principali problematiche correlate alla Prematuritagravecorrelate alla Prematuritagrave

Termoregolazione Ipotermia Ipertermia Respirazione Deficit di surfattante Sindrome da

distress respiratorio Asfissia Crisi di apnea Circolazione Shock Shunt Dx-Sn pervietagrave del dotto

arterioso ischemia emorragia cerebrale enterocolite necrotizzante

Nutrizione Catabolismo Inalazione subocclusione Metabolismo Ipoglicemia Ipocalcemia Ipoprotidemia

Ittero Anemia Funzione escretoria Edema Squilibri elettrolitici Immunitagrave Infezioni Sepsi Meningiti

PARAMETRI ANTROPOMETRICI PARAMETRI ANTROPOMETRICI NEONATALINEONATALI

MASCHI FEMMINE

PESO (g) 3350 plusmn200 3200 plusmn200

LUNGHEZZA (cm) 50 plusmn1 49 plusmn1

CRF CRANICA (cm) 35 plusmn1 34 plusmn1

CRF TORACICA (cm) 33 plusmn1 32 plusmn1

ALTEZZA TESTA (cm) 125 125

Indice diIndice diAPGARAPGAR

SEGNI CLINICI 0 1 2

ATTIVITArsquo CARDIACA Assente lt100 gt100

RESPIRAZIONE Assente Irregolare (gasping) Vigorosa

TONO MUSCOLARE Assente Debole Normale

RISPOSTA STIMOLI Assente Scarsa Vivace

COLORITO Cianosi o pallore

Tronco roseo con estremitagrave cianotiche

Completamente roseo

Viene attribuito al neonato ad 1 e 5 minuti dalla nascita e ripetuto se le Viene attribuito al neonato ad 1 e 5 minuti dalla nascita e ripetuto se le condizioni del bambino non sono soddisfacenti a 10 minuticondizioni del bambino non sono soddisfacenti a 10 minuti

VALUTAZIONE DEL VALUTAZIONE DEL NEONATO IN SALA PARTONEONATO IN SALA PARTO

INDICE DI APGAR

BUON ADATTAMENTO NEONATALE

8-10

ADATTAMENTO NEONATALE PRECARIO

4-7

RIANIMAZIONE PRIMARIA IN SALA PARTO

lt=3

Un indice di Apgar basso al 5deg minuto egrave per lo piugrave indicativo di Un indice di Apgar basso al 5deg minuto egrave per lo piugrave indicativo di difficoltagrave respiratoriedifficoltagrave respiratorie mentre al 10deg di mentre al 10deg di compromissione neurologicacompromissione neurologica

Nel nato a termine si osserva un atteggiamento in ipertono dei muscoli flessori degli arti probabilmente legato alla posizione mantenuta nelle ultime settimane della vita intrauterina (posizione fetale)

Al contrario i muscoli del collo sono ipotonici come anche quelli del tronco per cui in trazione nella posizione seduta il capo ciondola indietro o rimane flesso sul torace

La peculiaritagrave del neonato sono i RIFLESSI la cui normalitagrave ci permette di verificare lrsquointegritagrave del sistema nervoso

Infatti il neonato normale presenta alcune peculiari risposte riflesse automatiche (riflessi neonatali o arcaici) la cui assenza nei primi giorni e mesi di vita ci indica una situazione di anormalitagrave

Questi riflessi hanno unrsquoepoca di scomparsa variabile

Esame Obiettivo del Neonato

ATTEGGIAMENTO CORPOREO E SISTEMA NERVOSO

RIFLESSI NEONATALIRIFLESSI NEONATALI

Possono essere evocati numerosi riflessi arcaici specie quando il neonato egrave nello stato di veglia quieta

Egrave da tener presente che nel pretermine la difficoltagrave ad evocare i riflessi aumenta con il diminuire dellrsquoetagrave gestazionale

Riflesso di Moro si lascia cadere delicatamente il neonato in posizione supina sostenendo la testa e il collo con una mano sul piano di appoggio questo provoca normalmente lrsquoabduzione degli arti superiori e lrsquoestensione della dita egrave presente fino al 4deg-5deg mese

Marcia automatica primariaMarcia automatica primariaRiflesso tonico asimmetrico del colloRiflesso tonico asimmetrico del colloRiflesso di BabinskiRiflesso di BabinskiRiflesso di suzioneRiflesso di suzioneRiflesso di prensione palmare e plantareRiflesso di prensione palmare e plantare

Segni di immaturitagrave Segni di immaturitagrave neuromuscolareneuromuscolare

Sulla base di queste valutazione ldquofisiologicherdquo egrave importante tener presente una sintesi dei segni neurologici di allarme che devono indurre a produrre altre indagini per escludere patologie specialmente nei primi mesi di vita

Ipotonia con flacciditagrave e riduzione dei movimenti spontanei Ipertono con posture anomale Ipertonia generalizzata e persistente Irritabilitagrave o ipereccitabilitagrave Difficoltagrave di suzione Pianto a tonalitagrave alta Apnee ripetute Tremori Apatia e immobilitagrave con riduzione dei movimenti spontanei

IL PARTO

Ogni parto anche il piugrave fisiologico puograve nascondere il rischio di unrsquoasfissia perinatale cioegrave di una situazione di alterati scambi gassosi con ipossia (mancanza di O2) ipercapnia (aumento di CO2) e acidosi metabolica e respiratoria

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

1 1 POSIZIONEPOSIZIONE Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico

sangue e altre secrezionisangue e altre secrezioni

2 2 ASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREEASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREE In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente

e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va eseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoeseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoQuesto permette diQuesto permette dia) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere a) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere spontaneamentespontaneamenteb) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)b) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

3 3 STIMOLAZIONESTIMOLAZIONE Lrsquoaspirazione dalle Lrsquoaspirazione dalle coanecoane oppure uno stimolo sulla oppure uno stimolo sulla

pianta del piede o sul dorsopianta del piede o sul dorso sono sufficienti per sono sufficienti per stimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmicastimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmica

4 4 PUNTEGGIO DI APGARPUNTEGGIO DI APGAR Si valuta ad 1 e a 5 min Si valuta ad 1 e a 5 min (a volte rivalutazione a 10 min)(a volte rivalutazione a 10 min) Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna

un punteggio da 0 a 2un punteggio da 0 a 2

Prevenire la perdita di calorePrevenire la perdita di calore

Nella sala parto mantenere la Tdeg ambientale intorno a

25degC ridurre al minimo le correnti di aria asciugare immediatamente il neonato

e sistemarlo rapidamente in un ambiente piugrave caldo (posizionare il neonato sotto una fonte di calore radiante)

Rimuovere i panni bagnati

MANTENIMENTO MANTENIMENTO DELLrsquoOMEOSTASI TERMICADELLrsquoOMEOSTASI TERMICA

Alla nascita si verifica una diminuzione della Tdeg corporea Nei neonati lt1000g questa perdita di calore puograve essere di 1degC ogni 5 minuti

ADATTAMENTO RESPIRATORIO ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOE CARDIO-CIRCOLATORIO

Valutazione di Valutazione di attivitagrave attivitagrave respiratoria respiratoria spontaneaspontanea

Valutazione Valutazione frequenza frequenza cardiacacardiaca

lt100 bpm - gt100 bpmlt100 bpm - gt100 bpm

Alterazioni che si possono verificare durante la fase di transizioneAlterazioni che si possono verificare durante la fase di transizione

Ventilazione insufficiente blocco delle vie aeree o ambedue Perdita eccessiva di sangue o scarsa contrattilitagrave cardiaca Costrizione persistente delle arteriole polmonari

Segni di Compromissione nel NeonatoSegni di Compromissione nel Neonato

Cianosi Bradicardia Ipotensione Depressione dello sforzo respiratorio Ipotonia

ADATTAMENTO RESPIRATORIO E ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOCARDIO-CIRCOLATORIO

Nei primi secondi dopo la nascitaNei primi secondi dopo la nascitaIl liquido alveolare viene riassorbitoIl liquido alveolare viene riassorbitoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoI vasi ematici polmonari si dilatanoI vasi ematici polmonari si dilatano

SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO (o malattie delle membrane ialine polmonari)

Egrave una malattia respiratoria acuta ad insorgenza nelle prime ore di vita legata ad una immaturitagrave biochimica del polmone e caratterizzata da gravi e diffuse atelettasie

Incidenza tanto piugrave elevata quanto piugrave bassa egrave EG (85 in neonati di 500-750 g 56 in neonati di 1250-1500 g)

Fattori di rischio prematuritagrave diabete materno taglio cesareo sesso maschile asfissia razza bianca gravidanza multipla emorragia materna

Fattori di protezione ritardato accrescimento intrauterino rottura prematura delle membrane tossicodipendenza materna

PROBLEMATICHE RESPIRATORIE NEONATALI

SINDROME DA DISTRESS SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO NEONATALE RESPIRATORIO NEONATALE

Il surfattante diminuisce la forza di tensione superficiale nellrsquointerfaccia acqua-liquido e cosigrave evita il collasso alveolare in fase espiratoria

In sua assenza diminuisce la stabilitagrave alveolare con darr apporto di O2

QUADRO CLINICO Sindrome respiratoria neonatale (tachipnea rientramenti

inspiratori al giugulo allrsquoepigastrio ed agli spazi intercostali) Segni di dispnea (gemito espiratorio alitamento delle pinne

nasali respirazione a bocca aperta) Cianosi Crisi di apnea

DISPLASIA BRONCOPOLMONARE

Ossigeno-dipendenza per 28 o piugrave giorni nei primi due mesi di vita con alterazioni radiografiche polmonari stabili in un neonato di peso molto basso eo sottoposto a ventilazione meccanica

Etiopatogenesi prematuritagrave estrema pervietagrave del dotto di Botallo infezione barotrauma ossigenoterapia iponutrizione

Clinica prolungamento della sindrome respiratoria (tachipnea rientramenti toracici inspiratori segni di dispnea) necessitagrave ossigenoterapia e ventilazione meccanica oltre il primo mese

Rx torace edema polmonare enfisema interstiziale e reticolazione diffusa

Il danno cerebrale rappresenta una delle principali cause di mortalitagrave perinatale e di handicap neuro-evolutivo (ritardo mentale convulsioni paralisi cerebrale infantile)

Puograve essere determinato da1048766 encefalopatia ipossico-ischemica1048766 emorragie1048766 infarti focali cerebrali

Piugrave raramente infezioni errori congeniti del metabolismo ipoglicemia iperbilirubinemia

PROBLEMATICHE NEUROLOGICHE NEONATALI

Ipossiemia diminuzione della pressione parziale di ossigeno nel sangue

Ischemia diminuzione del flusso ematico cerebrale

Determinate nel 90 dei casi dallrsquoasfissia perinatale che provoca anche diminuzione del pH ematico (acidosi) ed alterazione della regolazione del flusso ematico cerebrale

1 ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

Le lesioni ischemiche si localizzano preferibilmente nelle zone con vasi terminali

Sedi diverse in funzione dellrsquoetagrave gestazionale

bull Sostanza bianca peri-Sostanza bianca peri-ventricolare nel ventricolare nel neonato neonato preterminepretermine

bull Aree corticali e sottocorticali Aree corticali e sottocorticali nuclei della base cervelletto nuclei della base cervelletto nel nel nato a terminenato a termine

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA Sede del danno ed esiti correlati

Corteccia paralisi cerebrale ritardo mentale cecitagrave

Sostanza bianca sottocorticale paralisi cerebrale

Gangli della base paralisi cerebrali discinetiche coreoatetosiche

Cervelletto paralisi cerebrali atassiche

Tronco disturbi della respirazione della deglutizione sorditagrave

Cervelletto Tronco

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

PARAMETRI ANTROPOMETRICI PARAMETRI ANTROPOMETRICI NEONATALINEONATALI

MASCHI FEMMINE

PESO (g) 3350 plusmn200 3200 plusmn200

LUNGHEZZA (cm) 50 plusmn1 49 plusmn1

CRF CRANICA (cm) 35 plusmn1 34 plusmn1

CRF TORACICA (cm) 33 plusmn1 32 plusmn1

ALTEZZA TESTA (cm) 125 125

Indice diIndice diAPGARAPGAR

SEGNI CLINICI 0 1 2

ATTIVITArsquo CARDIACA Assente lt100 gt100

RESPIRAZIONE Assente Irregolare (gasping) Vigorosa

TONO MUSCOLARE Assente Debole Normale

RISPOSTA STIMOLI Assente Scarsa Vivace

COLORITO Cianosi o pallore

Tronco roseo con estremitagrave cianotiche

Completamente roseo

Viene attribuito al neonato ad 1 e 5 minuti dalla nascita e ripetuto se le Viene attribuito al neonato ad 1 e 5 minuti dalla nascita e ripetuto se le condizioni del bambino non sono soddisfacenti a 10 minuticondizioni del bambino non sono soddisfacenti a 10 minuti

VALUTAZIONE DEL VALUTAZIONE DEL NEONATO IN SALA PARTONEONATO IN SALA PARTO

INDICE DI APGAR

BUON ADATTAMENTO NEONATALE

8-10

ADATTAMENTO NEONATALE PRECARIO

4-7

RIANIMAZIONE PRIMARIA IN SALA PARTO

lt=3

Un indice di Apgar basso al 5deg minuto egrave per lo piugrave indicativo di Un indice di Apgar basso al 5deg minuto egrave per lo piugrave indicativo di difficoltagrave respiratoriedifficoltagrave respiratorie mentre al 10deg di mentre al 10deg di compromissione neurologicacompromissione neurologica

Nel nato a termine si osserva un atteggiamento in ipertono dei muscoli flessori degli arti probabilmente legato alla posizione mantenuta nelle ultime settimane della vita intrauterina (posizione fetale)

Al contrario i muscoli del collo sono ipotonici come anche quelli del tronco per cui in trazione nella posizione seduta il capo ciondola indietro o rimane flesso sul torace

La peculiaritagrave del neonato sono i RIFLESSI la cui normalitagrave ci permette di verificare lrsquointegritagrave del sistema nervoso

Infatti il neonato normale presenta alcune peculiari risposte riflesse automatiche (riflessi neonatali o arcaici) la cui assenza nei primi giorni e mesi di vita ci indica una situazione di anormalitagrave

Questi riflessi hanno unrsquoepoca di scomparsa variabile

Esame Obiettivo del Neonato

ATTEGGIAMENTO CORPOREO E SISTEMA NERVOSO

RIFLESSI NEONATALIRIFLESSI NEONATALI

Possono essere evocati numerosi riflessi arcaici specie quando il neonato egrave nello stato di veglia quieta

Egrave da tener presente che nel pretermine la difficoltagrave ad evocare i riflessi aumenta con il diminuire dellrsquoetagrave gestazionale

Riflesso di Moro si lascia cadere delicatamente il neonato in posizione supina sostenendo la testa e il collo con una mano sul piano di appoggio questo provoca normalmente lrsquoabduzione degli arti superiori e lrsquoestensione della dita egrave presente fino al 4deg-5deg mese

Marcia automatica primariaMarcia automatica primariaRiflesso tonico asimmetrico del colloRiflesso tonico asimmetrico del colloRiflesso di BabinskiRiflesso di BabinskiRiflesso di suzioneRiflesso di suzioneRiflesso di prensione palmare e plantareRiflesso di prensione palmare e plantare

Segni di immaturitagrave Segni di immaturitagrave neuromuscolareneuromuscolare

Sulla base di queste valutazione ldquofisiologicherdquo egrave importante tener presente una sintesi dei segni neurologici di allarme che devono indurre a produrre altre indagini per escludere patologie specialmente nei primi mesi di vita

Ipotonia con flacciditagrave e riduzione dei movimenti spontanei Ipertono con posture anomale Ipertonia generalizzata e persistente Irritabilitagrave o ipereccitabilitagrave Difficoltagrave di suzione Pianto a tonalitagrave alta Apnee ripetute Tremori Apatia e immobilitagrave con riduzione dei movimenti spontanei

IL PARTO

Ogni parto anche il piugrave fisiologico puograve nascondere il rischio di unrsquoasfissia perinatale cioegrave di una situazione di alterati scambi gassosi con ipossia (mancanza di O2) ipercapnia (aumento di CO2) e acidosi metabolica e respiratoria

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

1 1 POSIZIONEPOSIZIONE Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico

sangue e altre secrezionisangue e altre secrezioni

2 2 ASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREEASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREE In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente

e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va eseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoeseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoQuesto permette diQuesto permette dia) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere a) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere spontaneamentespontaneamenteb) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)b) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

3 3 STIMOLAZIONESTIMOLAZIONE Lrsquoaspirazione dalle Lrsquoaspirazione dalle coanecoane oppure uno stimolo sulla oppure uno stimolo sulla

pianta del piede o sul dorsopianta del piede o sul dorso sono sufficienti per sono sufficienti per stimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmicastimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmica

4 4 PUNTEGGIO DI APGARPUNTEGGIO DI APGAR Si valuta ad 1 e a 5 min Si valuta ad 1 e a 5 min (a volte rivalutazione a 10 min)(a volte rivalutazione a 10 min) Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna

un punteggio da 0 a 2un punteggio da 0 a 2

Prevenire la perdita di calorePrevenire la perdita di calore

Nella sala parto mantenere la Tdeg ambientale intorno a

25degC ridurre al minimo le correnti di aria asciugare immediatamente il neonato

e sistemarlo rapidamente in un ambiente piugrave caldo (posizionare il neonato sotto una fonte di calore radiante)

Rimuovere i panni bagnati

MANTENIMENTO MANTENIMENTO DELLrsquoOMEOSTASI TERMICADELLrsquoOMEOSTASI TERMICA

Alla nascita si verifica una diminuzione della Tdeg corporea Nei neonati lt1000g questa perdita di calore puograve essere di 1degC ogni 5 minuti

ADATTAMENTO RESPIRATORIO ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOE CARDIO-CIRCOLATORIO

Valutazione di Valutazione di attivitagrave attivitagrave respiratoria respiratoria spontaneaspontanea

Valutazione Valutazione frequenza frequenza cardiacacardiaca

lt100 bpm - gt100 bpmlt100 bpm - gt100 bpm

Alterazioni che si possono verificare durante la fase di transizioneAlterazioni che si possono verificare durante la fase di transizione

Ventilazione insufficiente blocco delle vie aeree o ambedue Perdita eccessiva di sangue o scarsa contrattilitagrave cardiaca Costrizione persistente delle arteriole polmonari

Segni di Compromissione nel NeonatoSegni di Compromissione nel Neonato

Cianosi Bradicardia Ipotensione Depressione dello sforzo respiratorio Ipotonia

ADATTAMENTO RESPIRATORIO E ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOCARDIO-CIRCOLATORIO

Nei primi secondi dopo la nascitaNei primi secondi dopo la nascitaIl liquido alveolare viene riassorbitoIl liquido alveolare viene riassorbitoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoI vasi ematici polmonari si dilatanoI vasi ematici polmonari si dilatano

SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO (o malattie delle membrane ialine polmonari)

Egrave una malattia respiratoria acuta ad insorgenza nelle prime ore di vita legata ad una immaturitagrave biochimica del polmone e caratterizzata da gravi e diffuse atelettasie

Incidenza tanto piugrave elevata quanto piugrave bassa egrave EG (85 in neonati di 500-750 g 56 in neonati di 1250-1500 g)

Fattori di rischio prematuritagrave diabete materno taglio cesareo sesso maschile asfissia razza bianca gravidanza multipla emorragia materna

Fattori di protezione ritardato accrescimento intrauterino rottura prematura delle membrane tossicodipendenza materna

PROBLEMATICHE RESPIRATORIE NEONATALI

SINDROME DA DISTRESS SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO NEONATALE RESPIRATORIO NEONATALE

Il surfattante diminuisce la forza di tensione superficiale nellrsquointerfaccia acqua-liquido e cosigrave evita il collasso alveolare in fase espiratoria

In sua assenza diminuisce la stabilitagrave alveolare con darr apporto di O2

QUADRO CLINICO Sindrome respiratoria neonatale (tachipnea rientramenti

inspiratori al giugulo allrsquoepigastrio ed agli spazi intercostali) Segni di dispnea (gemito espiratorio alitamento delle pinne

nasali respirazione a bocca aperta) Cianosi Crisi di apnea

DISPLASIA BRONCOPOLMONARE

Ossigeno-dipendenza per 28 o piugrave giorni nei primi due mesi di vita con alterazioni radiografiche polmonari stabili in un neonato di peso molto basso eo sottoposto a ventilazione meccanica

Etiopatogenesi prematuritagrave estrema pervietagrave del dotto di Botallo infezione barotrauma ossigenoterapia iponutrizione

Clinica prolungamento della sindrome respiratoria (tachipnea rientramenti toracici inspiratori segni di dispnea) necessitagrave ossigenoterapia e ventilazione meccanica oltre il primo mese

Rx torace edema polmonare enfisema interstiziale e reticolazione diffusa

Il danno cerebrale rappresenta una delle principali cause di mortalitagrave perinatale e di handicap neuro-evolutivo (ritardo mentale convulsioni paralisi cerebrale infantile)

Puograve essere determinato da1048766 encefalopatia ipossico-ischemica1048766 emorragie1048766 infarti focali cerebrali

Piugrave raramente infezioni errori congeniti del metabolismo ipoglicemia iperbilirubinemia

PROBLEMATICHE NEUROLOGICHE NEONATALI

Ipossiemia diminuzione della pressione parziale di ossigeno nel sangue

Ischemia diminuzione del flusso ematico cerebrale

Determinate nel 90 dei casi dallrsquoasfissia perinatale che provoca anche diminuzione del pH ematico (acidosi) ed alterazione della regolazione del flusso ematico cerebrale

1 ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

Le lesioni ischemiche si localizzano preferibilmente nelle zone con vasi terminali

Sedi diverse in funzione dellrsquoetagrave gestazionale

bull Sostanza bianca peri-Sostanza bianca peri-ventricolare nel ventricolare nel neonato neonato preterminepretermine

bull Aree corticali e sottocorticali Aree corticali e sottocorticali nuclei della base cervelletto nuclei della base cervelletto nel nel nato a terminenato a termine

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA Sede del danno ed esiti correlati

Corteccia paralisi cerebrale ritardo mentale cecitagrave

Sostanza bianca sottocorticale paralisi cerebrale

Gangli della base paralisi cerebrali discinetiche coreoatetosiche

Cervelletto paralisi cerebrali atassiche

Tronco disturbi della respirazione della deglutizione sorditagrave

Cervelletto Tronco

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

Indice diIndice diAPGARAPGAR

SEGNI CLINICI 0 1 2

ATTIVITArsquo CARDIACA Assente lt100 gt100

RESPIRAZIONE Assente Irregolare (gasping) Vigorosa

TONO MUSCOLARE Assente Debole Normale

RISPOSTA STIMOLI Assente Scarsa Vivace

COLORITO Cianosi o pallore

Tronco roseo con estremitagrave cianotiche

Completamente roseo

Viene attribuito al neonato ad 1 e 5 minuti dalla nascita e ripetuto se le Viene attribuito al neonato ad 1 e 5 minuti dalla nascita e ripetuto se le condizioni del bambino non sono soddisfacenti a 10 minuticondizioni del bambino non sono soddisfacenti a 10 minuti

VALUTAZIONE DEL VALUTAZIONE DEL NEONATO IN SALA PARTONEONATO IN SALA PARTO

INDICE DI APGAR

BUON ADATTAMENTO NEONATALE

8-10

ADATTAMENTO NEONATALE PRECARIO

4-7

RIANIMAZIONE PRIMARIA IN SALA PARTO

lt=3

Un indice di Apgar basso al 5deg minuto egrave per lo piugrave indicativo di Un indice di Apgar basso al 5deg minuto egrave per lo piugrave indicativo di difficoltagrave respiratoriedifficoltagrave respiratorie mentre al 10deg di mentre al 10deg di compromissione neurologicacompromissione neurologica

Nel nato a termine si osserva un atteggiamento in ipertono dei muscoli flessori degli arti probabilmente legato alla posizione mantenuta nelle ultime settimane della vita intrauterina (posizione fetale)

Al contrario i muscoli del collo sono ipotonici come anche quelli del tronco per cui in trazione nella posizione seduta il capo ciondola indietro o rimane flesso sul torace

La peculiaritagrave del neonato sono i RIFLESSI la cui normalitagrave ci permette di verificare lrsquointegritagrave del sistema nervoso

Infatti il neonato normale presenta alcune peculiari risposte riflesse automatiche (riflessi neonatali o arcaici) la cui assenza nei primi giorni e mesi di vita ci indica una situazione di anormalitagrave

Questi riflessi hanno unrsquoepoca di scomparsa variabile

Esame Obiettivo del Neonato

ATTEGGIAMENTO CORPOREO E SISTEMA NERVOSO

RIFLESSI NEONATALIRIFLESSI NEONATALI

Possono essere evocati numerosi riflessi arcaici specie quando il neonato egrave nello stato di veglia quieta

Egrave da tener presente che nel pretermine la difficoltagrave ad evocare i riflessi aumenta con il diminuire dellrsquoetagrave gestazionale

Riflesso di Moro si lascia cadere delicatamente il neonato in posizione supina sostenendo la testa e il collo con una mano sul piano di appoggio questo provoca normalmente lrsquoabduzione degli arti superiori e lrsquoestensione della dita egrave presente fino al 4deg-5deg mese

Marcia automatica primariaMarcia automatica primariaRiflesso tonico asimmetrico del colloRiflesso tonico asimmetrico del colloRiflesso di BabinskiRiflesso di BabinskiRiflesso di suzioneRiflesso di suzioneRiflesso di prensione palmare e plantareRiflesso di prensione palmare e plantare

Segni di immaturitagrave Segni di immaturitagrave neuromuscolareneuromuscolare

Sulla base di queste valutazione ldquofisiologicherdquo egrave importante tener presente una sintesi dei segni neurologici di allarme che devono indurre a produrre altre indagini per escludere patologie specialmente nei primi mesi di vita

Ipotonia con flacciditagrave e riduzione dei movimenti spontanei Ipertono con posture anomale Ipertonia generalizzata e persistente Irritabilitagrave o ipereccitabilitagrave Difficoltagrave di suzione Pianto a tonalitagrave alta Apnee ripetute Tremori Apatia e immobilitagrave con riduzione dei movimenti spontanei

IL PARTO

Ogni parto anche il piugrave fisiologico puograve nascondere il rischio di unrsquoasfissia perinatale cioegrave di una situazione di alterati scambi gassosi con ipossia (mancanza di O2) ipercapnia (aumento di CO2) e acidosi metabolica e respiratoria

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

1 1 POSIZIONEPOSIZIONE Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico

sangue e altre secrezionisangue e altre secrezioni

2 2 ASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREEASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREE In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente

e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va eseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoeseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoQuesto permette diQuesto permette dia) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere a) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere spontaneamentespontaneamenteb) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)b) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

3 3 STIMOLAZIONESTIMOLAZIONE Lrsquoaspirazione dalle Lrsquoaspirazione dalle coanecoane oppure uno stimolo sulla oppure uno stimolo sulla

pianta del piede o sul dorsopianta del piede o sul dorso sono sufficienti per sono sufficienti per stimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmicastimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmica

4 4 PUNTEGGIO DI APGARPUNTEGGIO DI APGAR Si valuta ad 1 e a 5 min Si valuta ad 1 e a 5 min (a volte rivalutazione a 10 min)(a volte rivalutazione a 10 min) Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna

un punteggio da 0 a 2un punteggio da 0 a 2

Prevenire la perdita di calorePrevenire la perdita di calore

Nella sala parto mantenere la Tdeg ambientale intorno a

25degC ridurre al minimo le correnti di aria asciugare immediatamente il neonato

e sistemarlo rapidamente in un ambiente piugrave caldo (posizionare il neonato sotto una fonte di calore radiante)

Rimuovere i panni bagnati

MANTENIMENTO MANTENIMENTO DELLrsquoOMEOSTASI TERMICADELLrsquoOMEOSTASI TERMICA

Alla nascita si verifica una diminuzione della Tdeg corporea Nei neonati lt1000g questa perdita di calore puograve essere di 1degC ogni 5 minuti

ADATTAMENTO RESPIRATORIO ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOE CARDIO-CIRCOLATORIO

Valutazione di Valutazione di attivitagrave attivitagrave respiratoria respiratoria spontaneaspontanea

Valutazione Valutazione frequenza frequenza cardiacacardiaca

lt100 bpm - gt100 bpmlt100 bpm - gt100 bpm

Alterazioni che si possono verificare durante la fase di transizioneAlterazioni che si possono verificare durante la fase di transizione

Ventilazione insufficiente blocco delle vie aeree o ambedue Perdita eccessiva di sangue o scarsa contrattilitagrave cardiaca Costrizione persistente delle arteriole polmonari

Segni di Compromissione nel NeonatoSegni di Compromissione nel Neonato

Cianosi Bradicardia Ipotensione Depressione dello sforzo respiratorio Ipotonia

ADATTAMENTO RESPIRATORIO E ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOCARDIO-CIRCOLATORIO

Nei primi secondi dopo la nascitaNei primi secondi dopo la nascitaIl liquido alveolare viene riassorbitoIl liquido alveolare viene riassorbitoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoI vasi ematici polmonari si dilatanoI vasi ematici polmonari si dilatano

SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO (o malattie delle membrane ialine polmonari)

Egrave una malattia respiratoria acuta ad insorgenza nelle prime ore di vita legata ad una immaturitagrave biochimica del polmone e caratterizzata da gravi e diffuse atelettasie

Incidenza tanto piugrave elevata quanto piugrave bassa egrave EG (85 in neonati di 500-750 g 56 in neonati di 1250-1500 g)

Fattori di rischio prematuritagrave diabete materno taglio cesareo sesso maschile asfissia razza bianca gravidanza multipla emorragia materna

Fattori di protezione ritardato accrescimento intrauterino rottura prematura delle membrane tossicodipendenza materna

PROBLEMATICHE RESPIRATORIE NEONATALI

SINDROME DA DISTRESS SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO NEONATALE RESPIRATORIO NEONATALE

Il surfattante diminuisce la forza di tensione superficiale nellrsquointerfaccia acqua-liquido e cosigrave evita il collasso alveolare in fase espiratoria

In sua assenza diminuisce la stabilitagrave alveolare con darr apporto di O2

QUADRO CLINICO Sindrome respiratoria neonatale (tachipnea rientramenti

inspiratori al giugulo allrsquoepigastrio ed agli spazi intercostali) Segni di dispnea (gemito espiratorio alitamento delle pinne

nasali respirazione a bocca aperta) Cianosi Crisi di apnea

DISPLASIA BRONCOPOLMONARE

Ossigeno-dipendenza per 28 o piugrave giorni nei primi due mesi di vita con alterazioni radiografiche polmonari stabili in un neonato di peso molto basso eo sottoposto a ventilazione meccanica

Etiopatogenesi prematuritagrave estrema pervietagrave del dotto di Botallo infezione barotrauma ossigenoterapia iponutrizione

Clinica prolungamento della sindrome respiratoria (tachipnea rientramenti toracici inspiratori segni di dispnea) necessitagrave ossigenoterapia e ventilazione meccanica oltre il primo mese

Rx torace edema polmonare enfisema interstiziale e reticolazione diffusa

Il danno cerebrale rappresenta una delle principali cause di mortalitagrave perinatale e di handicap neuro-evolutivo (ritardo mentale convulsioni paralisi cerebrale infantile)

Puograve essere determinato da1048766 encefalopatia ipossico-ischemica1048766 emorragie1048766 infarti focali cerebrali

Piugrave raramente infezioni errori congeniti del metabolismo ipoglicemia iperbilirubinemia

PROBLEMATICHE NEUROLOGICHE NEONATALI

Ipossiemia diminuzione della pressione parziale di ossigeno nel sangue

Ischemia diminuzione del flusso ematico cerebrale

Determinate nel 90 dei casi dallrsquoasfissia perinatale che provoca anche diminuzione del pH ematico (acidosi) ed alterazione della regolazione del flusso ematico cerebrale

1 ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

Le lesioni ischemiche si localizzano preferibilmente nelle zone con vasi terminali

Sedi diverse in funzione dellrsquoetagrave gestazionale

bull Sostanza bianca peri-Sostanza bianca peri-ventricolare nel ventricolare nel neonato neonato preterminepretermine

bull Aree corticali e sottocorticali Aree corticali e sottocorticali nuclei della base cervelletto nuclei della base cervelletto nel nel nato a terminenato a termine

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA Sede del danno ed esiti correlati

Corteccia paralisi cerebrale ritardo mentale cecitagrave

Sostanza bianca sottocorticale paralisi cerebrale

Gangli della base paralisi cerebrali discinetiche coreoatetosiche

Cervelletto paralisi cerebrali atassiche

Tronco disturbi della respirazione della deglutizione sorditagrave

Cervelletto Tronco

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

VALUTAZIONE DEL VALUTAZIONE DEL NEONATO IN SALA PARTONEONATO IN SALA PARTO

INDICE DI APGAR

BUON ADATTAMENTO NEONATALE

8-10

ADATTAMENTO NEONATALE PRECARIO

4-7

RIANIMAZIONE PRIMARIA IN SALA PARTO

lt=3

Un indice di Apgar basso al 5deg minuto egrave per lo piugrave indicativo di Un indice di Apgar basso al 5deg minuto egrave per lo piugrave indicativo di difficoltagrave respiratoriedifficoltagrave respiratorie mentre al 10deg di mentre al 10deg di compromissione neurologicacompromissione neurologica

Nel nato a termine si osserva un atteggiamento in ipertono dei muscoli flessori degli arti probabilmente legato alla posizione mantenuta nelle ultime settimane della vita intrauterina (posizione fetale)

Al contrario i muscoli del collo sono ipotonici come anche quelli del tronco per cui in trazione nella posizione seduta il capo ciondola indietro o rimane flesso sul torace

La peculiaritagrave del neonato sono i RIFLESSI la cui normalitagrave ci permette di verificare lrsquointegritagrave del sistema nervoso

Infatti il neonato normale presenta alcune peculiari risposte riflesse automatiche (riflessi neonatali o arcaici) la cui assenza nei primi giorni e mesi di vita ci indica una situazione di anormalitagrave

Questi riflessi hanno unrsquoepoca di scomparsa variabile

Esame Obiettivo del Neonato

ATTEGGIAMENTO CORPOREO E SISTEMA NERVOSO

RIFLESSI NEONATALIRIFLESSI NEONATALI

Possono essere evocati numerosi riflessi arcaici specie quando il neonato egrave nello stato di veglia quieta

Egrave da tener presente che nel pretermine la difficoltagrave ad evocare i riflessi aumenta con il diminuire dellrsquoetagrave gestazionale

Riflesso di Moro si lascia cadere delicatamente il neonato in posizione supina sostenendo la testa e il collo con una mano sul piano di appoggio questo provoca normalmente lrsquoabduzione degli arti superiori e lrsquoestensione della dita egrave presente fino al 4deg-5deg mese

Marcia automatica primariaMarcia automatica primariaRiflesso tonico asimmetrico del colloRiflesso tonico asimmetrico del colloRiflesso di BabinskiRiflesso di BabinskiRiflesso di suzioneRiflesso di suzioneRiflesso di prensione palmare e plantareRiflesso di prensione palmare e plantare

Segni di immaturitagrave Segni di immaturitagrave neuromuscolareneuromuscolare

Sulla base di queste valutazione ldquofisiologicherdquo egrave importante tener presente una sintesi dei segni neurologici di allarme che devono indurre a produrre altre indagini per escludere patologie specialmente nei primi mesi di vita

Ipotonia con flacciditagrave e riduzione dei movimenti spontanei Ipertono con posture anomale Ipertonia generalizzata e persistente Irritabilitagrave o ipereccitabilitagrave Difficoltagrave di suzione Pianto a tonalitagrave alta Apnee ripetute Tremori Apatia e immobilitagrave con riduzione dei movimenti spontanei

IL PARTO

Ogni parto anche il piugrave fisiologico puograve nascondere il rischio di unrsquoasfissia perinatale cioegrave di una situazione di alterati scambi gassosi con ipossia (mancanza di O2) ipercapnia (aumento di CO2) e acidosi metabolica e respiratoria

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

1 1 POSIZIONEPOSIZIONE Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico

sangue e altre secrezionisangue e altre secrezioni

2 2 ASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREEASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREE In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente

e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va eseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoeseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoQuesto permette diQuesto permette dia) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere a) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere spontaneamentespontaneamenteb) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)b) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

3 3 STIMOLAZIONESTIMOLAZIONE Lrsquoaspirazione dalle Lrsquoaspirazione dalle coanecoane oppure uno stimolo sulla oppure uno stimolo sulla

pianta del piede o sul dorsopianta del piede o sul dorso sono sufficienti per sono sufficienti per stimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmicastimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmica

4 4 PUNTEGGIO DI APGARPUNTEGGIO DI APGAR Si valuta ad 1 e a 5 min Si valuta ad 1 e a 5 min (a volte rivalutazione a 10 min)(a volte rivalutazione a 10 min) Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna

un punteggio da 0 a 2un punteggio da 0 a 2

Prevenire la perdita di calorePrevenire la perdita di calore

Nella sala parto mantenere la Tdeg ambientale intorno a

25degC ridurre al minimo le correnti di aria asciugare immediatamente il neonato

e sistemarlo rapidamente in un ambiente piugrave caldo (posizionare il neonato sotto una fonte di calore radiante)

Rimuovere i panni bagnati

MANTENIMENTO MANTENIMENTO DELLrsquoOMEOSTASI TERMICADELLrsquoOMEOSTASI TERMICA

Alla nascita si verifica una diminuzione della Tdeg corporea Nei neonati lt1000g questa perdita di calore puograve essere di 1degC ogni 5 minuti

ADATTAMENTO RESPIRATORIO ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOE CARDIO-CIRCOLATORIO

Valutazione di Valutazione di attivitagrave attivitagrave respiratoria respiratoria spontaneaspontanea

Valutazione Valutazione frequenza frequenza cardiacacardiaca

lt100 bpm - gt100 bpmlt100 bpm - gt100 bpm

Alterazioni che si possono verificare durante la fase di transizioneAlterazioni che si possono verificare durante la fase di transizione

Ventilazione insufficiente blocco delle vie aeree o ambedue Perdita eccessiva di sangue o scarsa contrattilitagrave cardiaca Costrizione persistente delle arteriole polmonari

Segni di Compromissione nel NeonatoSegni di Compromissione nel Neonato

Cianosi Bradicardia Ipotensione Depressione dello sforzo respiratorio Ipotonia

ADATTAMENTO RESPIRATORIO E ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOCARDIO-CIRCOLATORIO

Nei primi secondi dopo la nascitaNei primi secondi dopo la nascitaIl liquido alveolare viene riassorbitoIl liquido alveolare viene riassorbitoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoI vasi ematici polmonari si dilatanoI vasi ematici polmonari si dilatano

SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO (o malattie delle membrane ialine polmonari)

Egrave una malattia respiratoria acuta ad insorgenza nelle prime ore di vita legata ad una immaturitagrave biochimica del polmone e caratterizzata da gravi e diffuse atelettasie

Incidenza tanto piugrave elevata quanto piugrave bassa egrave EG (85 in neonati di 500-750 g 56 in neonati di 1250-1500 g)

Fattori di rischio prematuritagrave diabete materno taglio cesareo sesso maschile asfissia razza bianca gravidanza multipla emorragia materna

Fattori di protezione ritardato accrescimento intrauterino rottura prematura delle membrane tossicodipendenza materna

PROBLEMATICHE RESPIRATORIE NEONATALI

SINDROME DA DISTRESS SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO NEONATALE RESPIRATORIO NEONATALE

Il surfattante diminuisce la forza di tensione superficiale nellrsquointerfaccia acqua-liquido e cosigrave evita il collasso alveolare in fase espiratoria

In sua assenza diminuisce la stabilitagrave alveolare con darr apporto di O2

QUADRO CLINICO Sindrome respiratoria neonatale (tachipnea rientramenti

inspiratori al giugulo allrsquoepigastrio ed agli spazi intercostali) Segni di dispnea (gemito espiratorio alitamento delle pinne

nasali respirazione a bocca aperta) Cianosi Crisi di apnea

DISPLASIA BRONCOPOLMONARE

Ossigeno-dipendenza per 28 o piugrave giorni nei primi due mesi di vita con alterazioni radiografiche polmonari stabili in un neonato di peso molto basso eo sottoposto a ventilazione meccanica

Etiopatogenesi prematuritagrave estrema pervietagrave del dotto di Botallo infezione barotrauma ossigenoterapia iponutrizione

Clinica prolungamento della sindrome respiratoria (tachipnea rientramenti toracici inspiratori segni di dispnea) necessitagrave ossigenoterapia e ventilazione meccanica oltre il primo mese

Rx torace edema polmonare enfisema interstiziale e reticolazione diffusa

Il danno cerebrale rappresenta una delle principali cause di mortalitagrave perinatale e di handicap neuro-evolutivo (ritardo mentale convulsioni paralisi cerebrale infantile)

Puograve essere determinato da1048766 encefalopatia ipossico-ischemica1048766 emorragie1048766 infarti focali cerebrali

Piugrave raramente infezioni errori congeniti del metabolismo ipoglicemia iperbilirubinemia

PROBLEMATICHE NEUROLOGICHE NEONATALI

Ipossiemia diminuzione della pressione parziale di ossigeno nel sangue

Ischemia diminuzione del flusso ematico cerebrale

Determinate nel 90 dei casi dallrsquoasfissia perinatale che provoca anche diminuzione del pH ematico (acidosi) ed alterazione della regolazione del flusso ematico cerebrale

1 ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

Le lesioni ischemiche si localizzano preferibilmente nelle zone con vasi terminali

Sedi diverse in funzione dellrsquoetagrave gestazionale

bull Sostanza bianca peri-Sostanza bianca peri-ventricolare nel ventricolare nel neonato neonato preterminepretermine

bull Aree corticali e sottocorticali Aree corticali e sottocorticali nuclei della base cervelletto nuclei della base cervelletto nel nel nato a terminenato a termine

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA Sede del danno ed esiti correlati

Corteccia paralisi cerebrale ritardo mentale cecitagrave

Sostanza bianca sottocorticale paralisi cerebrale

Gangli della base paralisi cerebrali discinetiche coreoatetosiche

Cervelletto paralisi cerebrali atassiche

Tronco disturbi della respirazione della deglutizione sorditagrave

Cervelletto Tronco

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

Nel nato a termine si osserva un atteggiamento in ipertono dei muscoli flessori degli arti probabilmente legato alla posizione mantenuta nelle ultime settimane della vita intrauterina (posizione fetale)

Al contrario i muscoli del collo sono ipotonici come anche quelli del tronco per cui in trazione nella posizione seduta il capo ciondola indietro o rimane flesso sul torace

La peculiaritagrave del neonato sono i RIFLESSI la cui normalitagrave ci permette di verificare lrsquointegritagrave del sistema nervoso

Infatti il neonato normale presenta alcune peculiari risposte riflesse automatiche (riflessi neonatali o arcaici) la cui assenza nei primi giorni e mesi di vita ci indica una situazione di anormalitagrave

Questi riflessi hanno unrsquoepoca di scomparsa variabile

Esame Obiettivo del Neonato

ATTEGGIAMENTO CORPOREO E SISTEMA NERVOSO

RIFLESSI NEONATALIRIFLESSI NEONATALI

Possono essere evocati numerosi riflessi arcaici specie quando il neonato egrave nello stato di veglia quieta

Egrave da tener presente che nel pretermine la difficoltagrave ad evocare i riflessi aumenta con il diminuire dellrsquoetagrave gestazionale

Riflesso di Moro si lascia cadere delicatamente il neonato in posizione supina sostenendo la testa e il collo con una mano sul piano di appoggio questo provoca normalmente lrsquoabduzione degli arti superiori e lrsquoestensione della dita egrave presente fino al 4deg-5deg mese

Marcia automatica primariaMarcia automatica primariaRiflesso tonico asimmetrico del colloRiflesso tonico asimmetrico del colloRiflesso di BabinskiRiflesso di BabinskiRiflesso di suzioneRiflesso di suzioneRiflesso di prensione palmare e plantareRiflesso di prensione palmare e plantare

Segni di immaturitagrave Segni di immaturitagrave neuromuscolareneuromuscolare

Sulla base di queste valutazione ldquofisiologicherdquo egrave importante tener presente una sintesi dei segni neurologici di allarme che devono indurre a produrre altre indagini per escludere patologie specialmente nei primi mesi di vita

Ipotonia con flacciditagrave e riduzione dei movimenti spontanei Ipertono con posture anomale Ipertonia generalizzata e persistente Irritabilitagrave o ipereccitabilitagrave Difficoltagrave di suzione Pianto a tonalitagrave alta Apnee ripetute Tremori Apatia e immobilitagrave con riduzione dei movimenti spontanei

IL PARTO

Ogni parto anche il piugrave fisiologico puograve nascondere il rischio di unrsquoasfissia perinatale cioegrave di una situazione di alterati scambi gassosi con ipossia (mancanza di O2) ipercapnia (aumento di CO2) e acidosi metabolica e respiratoria

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

1 1 POSIZIONEPOSIZIONE Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico

sangue e altre secrezionisangue e altre secrezioni

2 2 ASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREEASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREE In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente

e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va eseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoeseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoQuesto permette diQuesto permette dia) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere a) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere spontaneamentespontaneamenteb) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)b) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

3 3 STIMOLAZIONESTIMOLAZIONE Lrsquoaspirazione dalle Lrsquoaspirazione dalle coanecoane oppure uno stimolo sulla oppure uno stimolo sulla

pianta del piede o sul dorsopianta del piede o sul dorso sono sufficienti per sono sufficienti per stimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmicastimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmica

4 4 PUNTEGGIO DI APGARPUNTEGGIO DI APGAR Si valuta ad 1 e a 5 min Si valuta ad 1 e a 5 min (a volte rivalutazione a 10 min)(a volte rivalutazione a 10 min) Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna

un punteggio da 0 a 2un punteggio da 0 a 2

Prevenire la perdita di calorePrevenire la perdita di calore

Nella sala parto mantenere la Tdeg ambientale intorno a

25degC ridurre al minimo le correnti di aria asciugare immediatamente il neonato

e sistemarlo rapidamente in un ambiente piugrave caldo (posizionare il neonato sotto una fonte di calore radiante)

Rimuovere i panni bagnati

MANTENIMENTO MANTENIMENTO DELLrsquoOMEOSTASI TERMICADELLrsquoOMEOSTASI TERMICA

Alla nascita si verifica una diminuzione della Tdeg corporea Nei neonati lt1000g questa perdita di calore puograve essere di 1degC ogni 5 minuti

ADATTAMENTO RESPIRATORIO ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOE CARDIO-CIRCOLATORIO

Valutazione di Valutazione di attivitagrave attivitagrave respiratoria respiratoria spontaneaspontanea

Valutazione Valutazione frequenza frequenza cardiacacardiaca

lt100 bpm - gt100 bpmlt100 bpm - gt100 bpm

Alterazioni che si possono verificare durante la fase di transizioneAlterazioni che si possono verificare durante la fase di transizione

Ventilazione insufficiente blocco delle vie aeree o ambedue Perdita eccessiva di sangue o scarsa contrattilitagrave cardiaca Costrizione persistente delle arteriole polmonari

Segni di Compromissione nel NeonatoSegni di Compromissione nel Neonato

Cianosi Bradicardia Ipotensione Depressione dello sforzo respiratorio Ipotonia

ADATTAMENTO RESPIRATORIO E ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOCARDIO-CIRCOLATORIO

Nei primi secondi dopo la nascitaNei primi secondi dopo la nascitaIl liquido alveolare viene riassorbitoIl liquido alveolare viene riassorbitoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoI vasi ematici polmonari si dilatanoI vasi ematici polmonari si dilatano

SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO (o malattie delle membrane ialine polmonari)

Egrave una malattia respiratoria acuta ad insorgenza nelle prime ore di vita legata ad una immaturitagrave biochimica del polmone e caratterizzata da gravi e diffuse atelettasie

Incidenza tanto piugrave elevata quanto piugrave bassa egrave EG (85 in neonati di 500-750 g 56 in neonati di 1250-1500 g)

Fattori di rischio prematuritagrave diabete materno taglio cesareo sesso maschile asfissia razza bianca gravidanza multipla emorragia materna

Fattori di protezione ritardato accrescimento intrauterino rottura prematura delle membrane tossicodipendenza materna

PROBLEMATICHE RESPIRATORIE NEONATALI

SINDROME DA DISTRESS SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO NEONATALE RESPIRATORIO NEONATALE

Il surfattante diminuisce la forza di tensione superficiale nellrsquointerfaccia acqua-liquido e cosigrave evita il collasso alveolare in fase espiratoria

In sua assenza diminuisce la stabilitagrave alveolare con darr apporto di O2

QUADRO CLINICO Sindrome respiratoria neonatale (tachipnea rientramenti

inspiratori al giugulo allrsquoepigastrio ed agli spazi intercostali) Segni di dispnea (gemito espiratorio alitamento delle pinne

nasali respirazione a bocca aperta) Cianosi Crisi di apnea

DISPLASIA BRONCOPOLMONARE

Ossigeno-dipendenza per 28 o piugrave giorni nei primi due mesi di vita con alterazioni radiografiche polmonari stabili in un neonato di peso molto basso eo sottoposto a ventilazione meccanica

Etiopatogenesi prematuritagrave estrema pervietagrave del dotto di Botallo infezione barotrauma ossigenoterapia iponutrizione

Clinica prolungamento della sindrome respiratoria (tachipnea rientramenti toracici inspiratori segni di dispnea) necessitagrave ossigenoterapia e ventilazione meccanica oltre il primo mese

Rx torace edema polmonare enfisema interstiziale e reticolazione diffusa

Il danno cerebrale rappresenta una delle principali cause di mortalitagrave perinatale e di handicap neuro-evolutivo (ritardo mentale convulsioni paralisi cerebrale infantile)

Puograve essere determinato da1048766 encefalopatia ipossico-ischemica1048766 emorragie1048766 infarti focali cerebrali

Piugrave raramente infezioni errori congeniti del metabolismo ipoglicemia iperbilirubinemia

PROBLEMATICHE NEUROLOGICHE NEONATALI

Ipossiemia diminuzione della pressione parziale di ossigeno nel sangue

Ischemia diminuzione del flusso ematico cerebrale

Determinate nel 90 dei casi dallrsquoasfissia perinatale che provoca anche diminuzione del pH ematico (acidosi) ed alterazione della regolazione del flusso ematico cerebrale

1 ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

Le lesioni ischemiche si localizzano preferibilmente nelle zone con vasi terminali

Sedi diverse in funzione dellrsquoetagrave gestazionale

bull Sostanza bianca peri-Sostanza bianca peri-ventricolare nel ventricolare nel neonato neonato preterminepretermine

bull Aree corticali e sottocorticali Aree corticali e sottocorticali nuclei della base cervelletto nuclei della base cervelletto nel nel nato a terminenato a termine

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA Sede del danno ed esiti correlati

Corteccia paralisi cerebrale ritardo mentale cecitagrave

Sostanza bianca sottocorticale paralisi cerebrale

Gangli della base paralisi cerebrali discinetiche coreoatetosiche

Cervelletto paralisi cerebrali atassiche

Tronco disturbi della respirazione della deglutizione sorditagrave

Cervelletto Tronco

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

RIFLESSI NEONATALIRIFLESSI NEONATALI

Possono essere evocati numerosi riflessi arcaici specie quando il neonato egrave nello stato di veglia quieta

Egrave da tener presente che nel pretermine la difficoltagrave ad evocare i riflessi aumenta con il diminuire dellrsquoetagrave gestazionale

Riflesso di Moro si lascia cadere delicatamente il neonato in posizione supina sostenendo la testa e il collo con una mano sul piano di appoggio questo provoca normalmente lrsquoabduzione degli arti superiori e lrsquoestensione della dita egrave presente fino al 4deg-5deg mese

Marcia automatica primariaMarcia automatica primariaRiflesso tonico asimmetrico del colloRiflesso tonico asimmetrico del colloRiflesso di BabinskiRiflesso di BabinskiRiflesso di suzioneRiflesso di suzioneRiflesso di prensione palmare e plantareRiflesso di prensione palmare e plantare

Segni di immaturitagrave Segni di immaturitagrave neuromuscolareneuromuscolare

Sulla base di queste valutazione ldquofisiologicherdquo egrave importante tener presente una sintesi dei segni neurologici di allarme che devono indurre a produrre altre indagini per escludere patologie specialmente nei primi mesi di vita

Ipotonia con flacciditagrave e riduzione dei movimenti spontanei Ipertono con posture anomale Ipertonia generalizzata e persistente Irritabilitagrave o ipereccitabilitagrave Difficoltagrave di suzione Pianto a tonalitagrave alta Apnee ripetute Tremori Apatia e immobilitagrave con riduzione dei movimenti spontanei

IL PARTO

Ogni parto anche il piugrave fisiologico puograve nascondere il rischio di unrsquoasfissia perinatale cioegrave di una situazione di alterati scambi gassosi con ipossia (mancanza di O2) ipercapnia (aumento di CO2) e acidosi metabolica e respiratoria

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

1 1 POSIZIONEPOSIZIONE Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico

sangue e altre secrezionisangue e altre secrezioni

2 2 ASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREEASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREE In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente

e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va eseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoeseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoQuesto permette diQuesto permette dia) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere a) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere spontaneamentespontaneamenteb) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)b) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

3 3 STIMOLAZIONESTIMOLAZIONE Lrsquoaspirazione dalle Lrsquoaspirazione dalle coanecoane oppure uno stimolo sulla oppure uno stimolo sulla

pianta del piede o sul dorsopianta del piede o sul dorso sono sufficienti per sono sufficienti per stimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmicastimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmica

4 4 PUNTEGGIO DI APGARPUNTEGGIO DI APGAR Si valuta ad 1 e a 5 min Si valuta ad 1 e a 5 min (a volte rivalutazione a 10 min)(a volte rivalutazione a 10 min) Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna

un punteggio da 0 a 2un punteggio da 0 a 2

Prevenire la perdita di calorePrevenire la perdita di calore

Nella sala parto mantenere la Tdeg ambientale intorno a

25degC ridurre al minimo le correnti di aria asciugare immediatamente il neonato

e sistemarlo rapidamente in un ambiente piugrave caldo (posizionare il neonato sotto una fonte di calore radiante)

Rimuovere i panni bagnati

MANTENIMENTO MANTENIMENTO DELLrsquoOMEOSTASI TERMICADELLrsquoOMEOSTASI TERMICA

Alla nascita si verifica una diminuzione della Tdeg corporea Nei neonati lt1000g questa perdita di calore puograve essere di 1degC ogni 5 minuti

ADATTAMENTO RESPIRATORIO ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOE CARDIO-CIRCOLATORIO

Valutazione di Valutazione di attivitagrave attivitagrave respiratoria respiratoria spontaneaspontanea

Valutazione Valutazione frequenza frequenza cardiacacardiaca

lt100 bpm - gt100 bpmlt100 bpm - gt100 bpm

Alterazioni che si possono verificare durante la fase di transizioneAlterazioni che si possono verificare durante la fase di transizione

Ventilazione insufficiente blocco delle vie aeree o ambedue Perdita eccessiva di sangue o scarsa contrattilitagrave cardiaca Costrizione persistente delle arteriole polmonari

Segni di Compromissione nel NeonatoSegni di Compromissione nel Neonato

Cianosi Bradicardia Ipotensione Depressione dello sforzo respiratorio Ipotonia

ADATTAMENTO RESPIRATORIO E ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOCARDIO-CIRCOLATORIO

Nei primi secondi dopo la nascitaNei primi secondi dopo la nascitaIl liquido alveolare viene riassorbitoIl liquido alveolare viene riassorbitoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoI vasi ematici polmonari si dilatanoI vasi ematici polmonari si dilatano

SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO (o malattie delle membrane ialine polmonari)

Egrave una malattia respiratoria acuta ad insorgenza nelle prime ore di vita legata ad una immaturitagrave biochimica del polmone e caratterizzata da gravi e diffuse atelettasie

Incidenza tanto piugrave elevata quanto piugrave bassa egrave EG (85 in neonati di 500-750 g 56 in neonati di 1250-1500 g)

Fattori di rischio prematuritagrave diabete materno taglio cesareo sesso maschile asfissia razza bianca gravidanza multipla emorragia materna

Fattori di protezione ritardato accrescimento intrauterino rottura prematura delle membrane tossicodipendenza materna

PROBLEMATICHE RESPIRATORIE NEONATALI

SINDROME DA DISTRESS SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO NEONATALE RESPIRATORIO NEONATALE

Il surfattante diminuisce la forza di tensione superficiale nellrsquointerfaccia acqua-liquido e cosigrave evita il collasso alveolare in fase espiratoria

In sua assenza diminuisce la stabilitagrave alveolare con darr apporto di O2

QUADRO CLINICO Sindrome respiratoria neonatale (tachipnea rientramenti

inspiratori al giugulo allrsquoepigastrio ed agli spazi intercostali) Segni di dispnea (gemito espiratorio alitamento delle pinne

nasali respirazione a bocca aperta) Cianosi Crisi di apnea

DISPLASIA BRONCOPOLMONARE

Ossigeno-dipendenza per 28 o piugrave giorni nei primi due mesi di vita con alterazioni radiografiche polmonari stabili in un neonato di peso molto basso eo sottoposto a ventilazione meccanica

Etiopatogenesi prematuritagrave estrema pervietagrave del dotto di Botallo infezione barotrauma ossigenoterapia iponutrizione

Clinica prolungamento della sindrome respiratoria (tachipnea rientramenti toracici inspiratori segni di dispnea) necessitagrave ossigenoterapia e ventilazione meccanica oltre il primo mese

Rx torace edema polmonare enfisema interstiziale e reticolazione diffusa

Il danno cerebrale rappresenta una delle principali cause di mortalitagrave perinatale e di handicap neuro-evolutivo (ritardo mentale convulsioni paralisi cerebrale infantile)

Puograve essere determinato da1048766 encefalopatia ipossico-ischemica1048766 emorragie1048766 infarti focali cerebrali

Piugrave raramente infezioni errori congeniti del metabolismo ipoglicemia iperbilirubinemia

PROBLEMATICHE NEUROLOGICHE NEONATALI

Ipossiemia diminuzione della pressione parziale di ossigeno nel sangue

Ischemia diminuzione del flusso ematico cerebrale

Determinate nel 90 dei casi dallrsquoasfissia perinatale che provoca anche diminuzione del pH ematico (acidosi) ed alterazione della regolazione del flusso ematico cerebrale

1 ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

Le lesioni ischemiche si localizzano preferibilmente nelle zone con vasi terminali

Sedi diverse in funzione dellrsquoetagrave gestazionale

bull Sostanza bianca peri-Sostanza bianca peri-ventricolare nel ventricolare nel neonato neonato preterminepretermine

bull Aree corticali e sottocorticali Aree corticali e sottocorticali nuclei della base cervelletto nuclei della base cervelletto nel nel nato a terminenato a termine

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA Sede del danno ed esiti correlati

Corteccia paralisi cerebrale ritardo mentale cecitagrave

Sostanza bianca sottocorticale paralisi cerebrale

Gangli della base paralisi cerebrali discinetiche coreoatetosiche

Cervelletto paralisi cerebrali atassiche

Tronco disturbi della respirazione della deglutizione sorditagrave

Cervelletto Tronco

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

Segni di immaturitagrave Segni di immaturitagrave neuromuscolareneuromuscolare

Sulla base di queste valutazione ldquofisiologicherdquo egrave importante tener presente una sintesi dei segni neurologici di allarme che devono indurre a produrre altre indagini per escludere patologie specialmente nei primi mesi di vita

Ipotonia con flacciditagrave e riduzione dei movimenti spontanei Ipertono con posture anomale Ipertonia generalizzata e persistente Irritabilitagrave o ipereccitabilitagrave Difficoltagrave di suzione Pianto a tonalitagrave alta Apnee ripetute Tremori Apatia e immobilitagrave con riduzione dei movimenti spontanei

IL PARTO

Ogni parto anche il piugrave fisiologico puograve nascondere il rischio di unrsquoasfissia perinatale cioegrave di una situazione di alterati scambi gassosi con ipossia (mancanza di O2) ipercapnia (aumento di CO2) e acidosi metabolica e respiratoria

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

1 1 POSIZIONEPOSIZIONE Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico

sangue e altre secrezionisangue e altre secrezioni

2 2 ASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREEASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREE In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente

e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va eseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoeseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoQuesto permette diQuesto permette dia) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere a) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere spontaneamentespontaneamenteb) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)b) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

3 3 STIMOLAZIONESTIMOLAZIONE Lrsquoaspirazione dalle Lrsquoaspirazione dalle coanecoane oppure uno stimolo sulla oppure uno stimolo sulla

pianta del piede o sul dorsopianta del piede o sul dorso sono sufficienti per sono sufficienti per stimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmicastimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmica

4 4 PUNTEGGIO DI APGARPUNTEGGIO DI APGAR Si valuta ad 1 e a 5 min Si valuta ad 1 e a 5 min (a volte rivalutazione a 10 min)(a volte rivalutazione a 10 min) Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna

un punteggio da 0 a 2un punteggio da 0 a 2

Prevenire la perdita di calorePrevenire la perdita di calore

Nella sala parto mantenere la Tdeg ambientale intorno a

25degC ridurre al minimo le correnti di aria asciugare immediatamente il neonato

e sistemarlo rapidamente in un ambiente piugrave caldo (posizionare il neonato sotto una fonte di calore radiante)

Rimuovere i panni bagnati

MANTENIMENTO MANTENIMENTO DELLrsquoOMEOSTASI TERMICADELLrsquoOMEOSTASI TERMICA

Alla nascita si verifica una diminuzione della Tdeg corporea Nei neonati lt1000g questa perdita di calore puograve essere di 1degC ogni 5 minuti

ADATTAMENTO RESPIRATORIO ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOE CARDIO-CIRCOLATORIO

Valutazione di Valutazione di attivitagrave attivitagrave respiratoria respiratoria spontaneaspontanea

Valutazione Valutazione frequenza frequenza cardiacacardiaca

lt100 bpm - gt100 bpmlt100 bpm - gt100 bpm

Alterazioni che si possono verificare durante la fase di transizioneAlterazioni che si possono verificare durante la fase di transizione

Ventilazione insufficiente blocco delle vie aeree o ambedue Perdita eccessiva di sangue o scarsa contrattilitagrave cardiaca Costrizione persistente delle arteriole polmonari

Segni di Compromissione nel NeonatoSegni di Compromissione nel Neonato

Cianosi Bradicardia Ipotensione Depressione dello sforzo respiratorio Ipotonia

ADATTAMENTO RESPIRATORIO E ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOCARDIO-CIRCOLATORIO

Nei primi secondi dopo la nascitaNei primi secondi dopo la nascitaIl liquido alveolare viene riassorbitoIl liquido alveolare viene riassorbitoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoI vasi ematici polmonari si dilatanoI vasi ematici polmonari si dilatano

SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO (o malattie delle membrane ialine polmonari)

Egrave una malattia respiratoria acuta ad insorgenza nelle prime ore di vita legata ad una immaturitagrave biochimica del polmone e caratterizzata da gravi e diffuse atelettasie

Incidenza tanto piugrave elevata quanto piugrave bassa egrave EG (85 in neonati di 500-750 g 56 in neonati di 1250-1500 g)

Fattori di rischio prematuritagrave diabete materno taglio cesareo sesso maschile asfissia razza bianca gravidanza multipla emorragia materna

Fattori di protezione ritardato accrescimento intrauterino rottura prematura delle membrane tossicodipendenza materna

PROBLEMATICHE RESPIRATORIE NEONATALI

SINDROME DA DISTRESS SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO NEONATALE RESPIRATORIO NEONATALE

Il surfattante diminuisce la forza di tensione superficiale nellrsquointerfaccia acqua-liquido e cosigrave evita il collasso alveolare in fase espiratoria

In sua assenza diminuisce la stabilitagrave alveolare con darr apporto di O2

QUADRO CLINICO Sindrome respiratoria neonatale (tachipnea rientramenti

inspiratori al giugulo allrsquoepigastrio ed agli spazi intercostali) Segni di dispnea (gemito espiratorio alitamento delle pinne

nasali respirazione a bocca aperta) Cianosi Crisi di apnea

DISPLASIA BRONCOPOLMONARE

Ossigeno-dipendenza per 28 o piugrave giorni nei primi due mesi di vita con alterazioni radiografiche polmonari stabili in un neonato di peso molto basso eo sottoposto a ventilazione meccanica

Etiopatogenesi prematuritagrave estrema pervietagrave del dotto di Botallo infezione barotrauma ossigenoterapia iponutrizione

Clinica prolungamento della sindrome respiratoria (tachipnea rientramenti toracici inspiratori segni di dispnea) necessitagrave ossigenoterapia e ventilazione meccanica oltre il primo mese

Rx torace edema polmonare enfisema interstiziale e reticolazione diffusa

Il danno cerebrale rappresenta una delle principali cause di mortalitagrave perinatale e di handicap neuro-evolutivo (ritardo mentale convulsioni paralisi cerebrale infantile)

Puograve essere determinato da1048766 encefalopatia ipossico-ischemica1048766 emorragie1048766 infarti focali cerebrali

Piugrave raramente infezioni errori congeniti del metabolismo ipoglicemia iperbilirubinemia

PROBLEMATICHE NEUROLOGICHE NEONATALI

Ipossiemia diminuzione della pressione parziale di ossigeno nel sangue

Ischemia diminuzione del flusso ematico cerebrale

Determinate nel 90 dei casi dallrsquoasfissia perinatale che provoca anche diminuzione del pH ematico (acidosi) ed alterazione della regolazione del flusso ematico cerebrale

1 ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

Le lesioni ischemiche si localizzano preferibilmente nelle zone con vasi terminali

Sedi diverse in funzione dellrsquoetagrave gestazionale

bull Sostanza bianca peri-Sostanza bianca peri-ventricolare nel ventricolare nel neonato neonato preterminepretermine

bull Aree corticali e sottocorticali Aree corticali e sottocorticali nuclei della base cervelletto nuclei della base cervelletto nel nel nato a terminenato a termine

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA Sede del danno ed esiti correlati

Corteccia paralisi cerebrale ritardo mentale cecitagrave

Sostanza bianca sottocorticale paralisi cerebrale

Gangli della base paralisi cerebrali discinetiche coreoatetosiche

Cervelletto paralisi cerebrali atassiche

Tronco disturbi della respirazione della deglutizione sorditagrave

Cervelletto Tronco

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

IL PARTO

Ogni parto anche il piugrave fisiologico puograve nascondere il rischio di unrsquoasfissia perinatale cioegrave di una situazione di alterati scambi gassosi con ipossia (mancanza di O2) ipercapnia (aumento di CO2) e acidosi metabolica e respiratoria

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

1 1 POSIZIONEPOSIZIONE Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico

sangue e altre secrezionisangue e altre secrezioni

2 2 ASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREEASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREE In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente

e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va eseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoeseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoQuesto permette diQuesto permette dia) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere a) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere spontaneamentespontaneamenteb) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)b) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

3 3 STIMOLAZIONESTIMOLAZIONE Lrsquoaspirazione dalle Lrsquoaspirazione dalle coanecoane oppure uno stimolo sulla oppure uno stimolo sulla

pianta del piede o sul dorsopianta del piede o sul dorso sono sufficienti per sono sufficienti per stimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmicastimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmica

4 4 PUNTEGGIO DI APGARPUNTEGGIO DI APGAR Si valuta ad 1 e a 5 min Si valuta ad 1 e a 5 min (a volte rivalutazione a 10 min)(a volte rivalutazione a 10 min) Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna

un punteggio da 0 a 2un punteggio da 0 a 2

Prevenire la perdita di calorePrevenire la perdita di calore

Nella sala parto mantenere la Tdeg ambientale intorno a

25degC ridurre al minimo le correnti di aria asciugare immediatamente il neonato

e sistemarlo rapidamente in un ambiente piugrave caldo (posizionare il neonato sotto una fonte di calore radiante)

Rimuovere i panni bagnati

MANTENIMENTO MANTENIMENTO DELLrsquoOMEOSTASI TERMICADELLrsquoOMEOSTASI TERMICA

Alla nascita si verifica una diminuzione della Tdeg corporea Nei neonati lt1000g questa perdita di calore puograve essere di 1degC ogni 5 minuti

ADATTAMENTO RESPIRATORIO ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOE CARDIO-CIRCOLATORIO

Valutazione di Valutazione di attivitagrave attivitagrave respiratoria respiratoria spontaneaspontanea

Valutazione Valutazione frequenza frequenza cardiacacardiaca

lt100 bpm - gt100 bpmlt100 bpm - gt100 bpm

Alterazioni che si possono verificare durante la fase di transizioneAlterazioni che si possono verificare durante la fase di transizione

Ventilazione insufficiente blocco delle vie aeree o ambedue Perdita eccessiva di sangue o scarsa contrattilitagrave cardiaca Costrizione persistente delle arteriole polmonari

Segni di Compromissione nel NeonatoSegni di Compromissione nel Neonato

Cianosi Bradicardia Ipotensione Depressione dello sforzo respiratorio Ipotonia

ADATTAMENTO RESPIRATORIO E ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOCARDIO-CIRCOLATORIO

Nei primi secondi dopo la nascitaNei primi secondi dopo la nascitaIl liquido alveolare viene riassorbitoIl liquido alveolare viene riassorbitoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoI vasi ematici polmonari si dilatanoI vasi ematici polmonari si dilatano

SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO (o malattie delle membrane ialine polmonari)

Egrave una malattia respiratoria acuta ad insorgenza nelle prime ore di vita legata ad una immaturitagrave biochimica del polmone e caratterizzata da gravi e diffuse atelettasie

Incidenza tanto piugrave elevata quanto piugrave bassa egrave EG (85 in neonati di 500-750 g 56 in neonati di 1250-1500 g)

Fattori di rischio prematuritagrave diabete materno taglio cesareo sesso maschile asfissia razza bianca gravidanza multipla emorragia materna

Fattori di protezione ritardato accrescimento intrauterino rottura prematura delle membrane tossicodipendenza materna

PROBLEMATICHE RESPIRATORIE NEONATALI

SINDROME DA DISTRESS SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO NEONATALE RESPIRATORIO NEONATALE

Il surfattante diminuisce la forza di tensione superficiale nellrsquointerfaccia acqua-liquido e cosigrave evita il collasso alveolare in fase espiratoria

In sua assenza diminuisce la stabilitagrave alveolare con darr apporto di O2

QUADRO CLINICO Sindrome respiratoria neonatale (tachipnea rientramenti

inspiratori al giugulo allrsquoepigastrio ed agli spazi intercostali) Segni di dispnea (gemito espiratorio alitamento delle pinne

nasali respirazione a bocca aperta) Cianosi Crisi di apnea

DISPLASIA BRONCOPOLMONARE

Ossigeno-dipendenza per 28 o piugrave giorni nei primi due mesi di vita con alterazioni radiografiche polmonari stabili in un neonato di peso molto basso eo sottoposto a ventilazione meccanica

Etiopatogenesi prematuritagrave estrema pervietagrave del dotto di Botallo infezione barotrauma ossigenoterapia iponutrizione

Clinica prolungamento della sindrome respiratoria (tachipnea rientramenti toracici inspiratori segni di dispnea) necessitagrave ossigenoterapia e ventilazione meccanica oltre il primo mese

Rx torace edema polmonare enfisema interstiziale e reticolazione diffusa

Il danno cerebrale rappresenta una delle principali cause di mortalitagrave perinatale e di handicap neuro-evolutivo (ritardo mentale convulsioni paralisi cerebrale infantile)

Puograve essere determinato da1048766 encefalopatia ipossico-ischemica1048766 emorragie1048766 infarti focali cerebrali

Piugrave raramente infezioni errori congeniti del metabolismo ipoglicemia iperbilirubinemia

PROBLEMATICHE NEUROLOGICHE NEONATALI

Ipossiemia diminuzione della pressione parziale di ossigeno nel sangue

Ischemia diminuzione del flusso ematico cerebrale

Determinate nel 90 dei casi dallrsquoasfissia perinatale che provoca anche diminuzione del pH ematico (acidosi) ed alterazione della regolazione del flusso ematico cerebrale

1 ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

Le lesioni ischemiche si localizzano preferibilmente nelle zone con vasi terminali

Sedi diverse in funzione dellrsquoetagrave gestazionale

bull Sostanza bianca peri-Sostanza bianca peri-ventricolare nel ventricolare nel neonato neonato preterminepretermine

bull Aree corticali e sottocorticali Aree corticali e sottocorticali nuclei della base cervelletto nuclei della base cervelletto nel nel nato a terminenato a termine

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA Sede del danno ed esiti correlati

Corteccia paralisi cerebrale ritardo mentale cecitagrave

Sostanza bianca sottocorticale paralisi cerebrale

Gangli della base paralisi cerebrali discinetiche coreoatetosiche

Cervelletto paralisi cerebrali atassiche

Tronco disturbi della respirazione della deglutizione sorditagrave

Cervelletto Tronco

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

1 1 POSIZIONEPOSIZIONE Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico Testa in basso per favorire lrsquoeliminazione di liquido amniotico

sangue e altre secrezionisangue e altre secrezioni

2 2 ASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREEASPIRAZIONE DELLE PRIME VIE AEREE In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente In genere egrave sufficiente aspirare il neonato solo superficialmente

e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va e non in profonditagrave In caso di necessitagrave lrsquoaspirazione va eseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoeseguita mediante sondino prima dal faringe e poi dal nasoQuesto permette diQuesto permette dia) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere a) Liberarlo dalle secrezioni che non riesce ad espellere spontaneamentespontaneamenteb) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)b) Sondare la pervietagrave esofagea (atresia esofagea)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)c) Sondare la pervietagrave delle coane (atresia coane)

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

3 3 STIMOLAZIONESTIMOLAZIONE Lrsquoaspirazione dalle Lrsquoaspirazione dalle coanecoane oppure uno stimolo sulla oppure uno stimolo sulla

pianta del piede o sul dorsopianta del piede o sul dorso sono sufficienti per sono sufficienti per stimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmicastimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmica

4 4 PUNTEGGIO DI APGARPUNTEGGIO DI APGAR Si valuta ad 1 e a 5 min Si valuta ad 1 e a 5 min (a volte rivalutazione a 10 min)(a volte rivalutazione a 10 min) Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna

un punteggio da 0 a 2un punteggio da 0 a 2

Prevenire la perdita di calorePrevenire la perdita di calore

Nella sala parto mantenere la Tdeg ambientale intorno a

25degC ridurre al minimo le correnti di aria asciugare immediatamente il neonato

e sistemarlo rapidamente in un ambiente piugrave caldo (posizionare il neonato sotto una fonte di calore radiante)

Rimuovere i panni bagnati

MANTENIMENTO MANTENIMENTO DELLrsquoOMEOSTASI TERMICADELLrsquoOMEOSTASI TERMICA

Alla nascita si verifica una diminuzione della Tdeg corporea Nei neonati lt1000g questa perdita di calore puograve essere di 1degC ogni 5 minuti

ADATTAMENTO RESPIRATORIO ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOE CARDIO-CIRCOLATORIO

Valutazione di Valutazione di attivitagrave attivitagrave respiratoria respiratoria spontaneaspontanea

Valutazione Valutazione frequenza frequenza cardiacacardiaca

lt100 bpm - gt100 bpmlt100 bpm - gt100 bpm

Alterazioni che si possono verificare durante la fase di transizioneAlterazioni che si possono verificare durante la fase di transizione

Ventilazione insufficiente blocco delle vie aeree o ambedue Perdita eccessiva di sangue o scarsa contrattilitagrave cardiaca Costrizione persistente delle arteriole polmonari

Segni di Compromissione nel NeonatoSegni di Compromissione nel Neonato

Cianosi Bradicardia Ipotensione Depressione dello sforzo respiratorio Ipotonia

ADATTAMENTO RESPIRATORIO E ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOCARDIO-CIRCOLATORIO

Nei primi secondi dopo la nascitaNei primi secondi dopo la nascitaIl liquido alveolare viene riassorbitoIl liquido alveolare viene riassorbitoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoI vasi ematici polmonari si dilatanoI vasi ematici polmonari si dilatano

SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO (o malattie delle membrane ialine polmonari)

Egrave una malattia respiratoria acuta ad insorgenza nelle prime ore di vita legata ad una immaturitagrave biochimica del polmone e caratterizzata da gravi e diffuse atelettasie

Incidenza tanto piugrave elevata quanto piugrave bassa egrave EG (85 in neonati di 500-750 g 56 in neonati di 1250-1500 g)

Fattori di rischio prematuritagrave diabete materno taglio cesareo sesso maschile asfissia razza bianca gravidanza multipla emorragia materna

Fattori di protezione ritardato accrescimento intrauterino rottura prematura delle membrane tossicodipendenza materna

PROBLEMATICHE RESPIRATORIE NEONATALI

SINDROME DA DISTRESS SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO NEONATALE RESPIRATORIO NEONATALE

Il surfattante diminuisce la forza di tensione superficiale nellrsquointerfaccia acqua-liquido e cosigrave evita il collasso alveolare in fase espiratoria

In sua assenza diminuisce la stabilitagrave alveolare con darr apporto di O2

QUADRO CLINICO Sindrome respiratoria neonatale (tachipnea rientramenti

inspiratori al giugulo allrsquoepigastrio ed agli spazi intercostali) Segni di dispnea (gemito espiratorio alitamento delle pinne

nasali respirazione a bocca aperta) Cianosi Crisi di apnea

DISPLASIA BRONCOPOLMONARE

Ossigeno-dipendenza per 28 o piugrave giorni nei primi due mesi di vita con alterazioni radiografiche polmonari stabili in un neonato di peso molto basso eo sottoposto a ventilazione meccanica

Etiopatogenesi prematuritagrave estrema pervietagrave del dotto di Botallo infezione barotrauma ossigenoterapia iponutrizione

Clinica prolungamento della sindrome respiratoria (tachipnea rientramenti toracici inspiratori segni di dispnea) necessitagrave ossigenoterapia e ventilazione meccanica oltre il primo mese

Rx torace edema polmonare enfisema interstiziale e reticolazione diffusa

Il danno cerebrale rappresenta una delle principali cause di mortalitagrave perinatale e di handicap neuro-evolutivo (ritardo mentale convulsioni paralisi cerebrale infantile)

Puograve essere determinato da1048766 encefalopatia ipossico-ischemica1048766 emorragie1048766 infarti focali cerebrali

Piugrave raramente infezioni errori congeniti del metabolismo ipoglicemia iperbilirubinemia

PROBLEMATICHE NEUROLOGICHE NEONATALI

Ipossiemia diminuzione della pressione parziale di ossigeno nel sangue

Ischemia diminuzione del flusso ematico cerebrale

Determinate nel 90 dei casi dallrsquoasfissia perinatale che provoca anche diminuzione del pH ematico (acidosi) ed alterazione della regolazione del flusso ematico cerebrale

1 ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

Le lesioni ischemiche si localizzano preferibilmente nelle zone con vasi terminali

Sedi diverse in funzione dellrsquoetagrave gestazionale

bull Sostanza bianca peri-Sostanza bianca peri-ventricolare nel ventricolare nel neonato neonato preterminepretermine

bull Aree corticali e sottocorticali Aree corticali e sottocorticali nuclei della base cervelletto nuclei della base cervelletto nel nel nato a terminenato a termine

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA Sede del danno ed esiti correlati

Corteccia paralisi cerebrale ritardo mentale cecitagrave

Sostanza bianca sottocorticale paralisi cerebrale

Gangli della base paralisi cerebrali discinetiche coreoatetosiche

Cervelletto paralisi cerebrali atassiche

Tronco disturbi della respirazione della deglutizione sorditagrave

Cervelletto Tronco

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

ASSISTENZA IN SALA PARTOASSISTENZA IN SALA PARTO

3 3 STIMOLAZIONESTIMOLAZIONE Lrsquoaspirazione dalle Lrsquoaspirazione dalle coanecoane oppure uno stimolo sulla oppure uno stimolo sulla

pianta del piede o sul dorsopianta del piede o sul dorso sono sufficienti per sono sufficienti per stimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmicastimolare lrsquoavvio di una respirazione ritmica

4 4 PUNTEGGIO DI APGARPUNTEGGIO DI APGAR Si valuta ad 1 e a 5 min Si valuta ad 1 e a 5 min (a volte rivalutazione a 10 min)(a volte rivalutazione a 10 min) Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna Prende in considerazione 5 parametri cui si assegna

un punteggio da 0 a 2un punteggio da 0 a 2

Prevenire la perdita di calorePrevenire la perdita di calore

Nella sala parto mantenere la Tdeg ambientale intorno a

25degC ridurre al minimo le correnti di aria asciugare immediatamente il neonato

e sistemarlo rapidamente in un ambiente piugrave caldo (posizionare il neonato sotto una fonte di calore radiante)

Rimuovere i panni bagnati

MANTENIMENTO MANTENIMENTO DELLrsquoOMEOSTASI TERMICADELLrsquoOMEOSTASI TERMICA

Alla nascita si verifica una diminuzione della Tdeg corporea Nei neonati lt1000g questa perdita di calore puograve essere di 1degC ogni 5 minuti

ADATTAMENTO RESPIRATORIO ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOE CARDIO-CIRCOLATORIO

Valutazione di Valutazione di attivitagrave attivitagrave respiratoria respiratoria spontaneaspontanea

Valutazione Valutazione frequenza frequenza cardiacacardiaca

lt100 bpm - gt100 bpmlt100 bpm - gt100 bpm

Alterazioni che si possono verificare durante la fase di transizioneAlterazioni che si possono verificare durante la fase di transizione

Ventilazione insufficiente blocco delle vie aeree o ambedue Perdita eccessiva di sangue o scarsa contrattilitagrave cardiaca Costrizione persistente delle arteriole polmonari

Segni di Compromissione nel NeonatoSegni di Compromissione nel Neonato

Cianosi Bradicardia Ipotensione Depressione dello sforzo respiratorio Ipotonia

ADATTAMENTO RESPIRATORIO E ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOCARDIO-CIRCOLATORIO

Nei primi secondi dopo la nascitaNei primi secondi dopo la nascitaIl liquido alveolare viene riassorbitoIl liquido alveolare viene riassorbitoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoI vasi ematici polmonari si dilatanoI vasi ematici polmonari si dilatano

SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO (o malattie delle membrane ialine polmonari)

Egrave una malattia respiratoria acuta ad insorgenza nelle prime ore di vita legata ad una immaturitagrave biochimica del polmone e caratterizzata da gravi e diffuse atelettasie

Incidenza tanto piugrave elevata quanto piugrave bassa egrave EG (85 in neonati di 500-750 g 56 in neonati di 1250-1500 g)

Fattori di rischio prematuritagrave diabete materno taglio cesareo sesso maschile asfissia razza bianca gravidanza multipla emorragia materna

Fattori di protezione ritardato accrescimento intrauterino rottura prematura delle membrane tossicodipendenza materna

PROBLEMATICHE RESPIRATORIE NEONATALI

SINDROME DA DISTRESS SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO NEONATALE RESPIRATORIO NEONATALE

Il surfattante diminuisce la forza di tensione superficiale nellrsquointerfaccia acqua-liquido e cosigrave evita il collasso alveolare in fase espiratoria

In sua assenza diminuisce la stabilitagrave alveolare con darr apporto di O2

QUADRO CLINICO Sindrome respiratoria neonatale (tachipnea rientramenti

inspiratori al giugulo allrsquoepigastrio ed agli spazi intercostali) Segni di dispnea (gemito espiratorio alitamento delle pinne

nasali respirazione a bocca aperta) Cianosi Crisi di apnea

DISPLASIA BRONCOPOLMONARE

Ossigeno-dipendenza per 28 o piugrave giorni nei primi due mesi di vita con alterazioni radiografiche polmonari stabili in un neonato di peso molto basso eo sottoposto a ventilazione meccanica

Etiopatogenesi prematuritagrave estrema pervietagrave del dotto di Botallo infezione barotrauma ossigenoterapia iponutrizione

Clinica prolungamento della sindrome respiratoria (tachipnea rientramenti toracici inspiratori segni di dispnea) necessitagrave ossigenoterapia e ventilazione meccanica oltre il primo mese

Rx torace edema polmonare enfisema interstiziale e reticolazione diffusa

Il danno cerebrale rappresenta una delle principali cause di mortalitagrave perinatale e di handicap neuro-evolutivo (ritardo mentale convulsioni paralisi cerebrale infantile)

Puograve essere determinato da1048766 encefalopatia ipossico-ischemica1048766 emorragie1048766 infarti focali cerebrali

Piugrave raramente infezioni errori congeniti del metabolismo ipoglicemia iperbilirubinemia

PROBLEMATICHE NEUROLOGICHE NEONATALI

Ipossiemia diminuzione della pressione parziale di ossigeno nel sangue

Ischemia diminuzione del flusso ematico cerebrale

Determinate nel 90 dei casi dallrsquoasfissia perinatale che provoca anche diminuzione del pH ematico (acidosi) ed alterazione della regolazione del flusso ematico cerebrale

1 ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

Le lesioni ischemiche si localizzano preferibilmente nelle zone con vasi terminali

Sedi diverse in funzione dellrsquoetagrave gestazionale

bull Sostanza bianca peri-Sostanza bianca peri-ventricolare nel ventricolare nel neonato neonato preterminepretermine

bull Aree corticali e sottocorticali Aree corticali e sottocorticali nuclei della base cervelletto nuclei della base cervelletto nel nel nato a terminenato a termine

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA Sede del danno ed esiti correlati

Corteccia paralisi cerebrale ritardo mentale cecitagrave

Sostanza bianca sottocorticale paralisi cerebrale

Gangli della base paralisi cerebrali discinetiche coreoatetosiche

Cervelletto paralisi cerebrali atassiche

Tronco disturbi della respirazione della deglutizione sorditagrave

Cervelletto Tronco

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

Prevenire la perdita di calorePrevenire la perdita di calore

Nella sala parto mantenere la Tdeg ambientale intorno a

25degC ridurre al minimo le correnti di aria asciugare immediatamente il neonato

e sistemarlo rapidamente in un ambiente piugrave caldo (posizionare il neonato sotto una fonte di calore radiante)

Rimuovere i panni bagnati

MANTENIMENTO MANTENIMENTO DELLrsquoOMEOSTASI TERMICADELLrsquoOMEOSTASI TERMICA

Alla nascita si verifica una diminuzione della Tdeg corporea Nei neonati lt1000g questa perdita di calore puograve essere di 1degC ogni 5 minuti

ADATTAMENTO RESPIRATORIO ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOE CARDIO-CIRCOLATORIO

Valutazione di Valutazione di attivitagrave attivitagrave respiratoria respiratoria spontaneaspontanea

Valutazione Valutazione frequenza frequenza cardiacacardiaca

lt100 bpm - gt100 bpmlt100 bpm - gt100 bpm

Alterazioni che si possono verificare durante la fase di transizioneAlterazioni che si possono verificare durante la fase di transizione

Ventilazione insufficiente blocco delle vie aeree o ambedue Perdita eccessiva di sangue o scarsa contrattilitagrave cardiaca Costrizione persistente delle arteriole polmonari

Segni di Compromissione nel NeonatoSegni di Compromissione nel Neonato

Cianosi Bradicardia Ipotensione Depressione dello sforzo respiratorio Ipotonia

ADATTAMENTO RESPIRATORIO E ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOCARDIO-CIRCOLATORIO

Nei primi secondi dopo la nascitaNei primi secondi dopo la nascitaIl liquido alveolare viene riassorbitoIl liquido alveolare viene riassorbitoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoI vasi ematici polmonari si dilatanoI vasi ematici polmonari si dilatano

SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO (o malattie delle membrane ialine polmonari)

Egrave una malattia respiratoria acuta ad insorgenza nelle prime ore di vita legata ad una immaturitagrave biochimica del polmone e caratterizzata da gravi e diffuse atelettasie

Incidenza tanto piugrave elevata quanto piugrave bassa egrave EG (85 in neonati di 500-750 g 56 in neonati di 1250-1500 g)

Fattori di rischio prematuritagrave diabete materno taglio cesareo sesso maschile asfissia razza bianca gravidanza multipla emorragia materna

Fattori di protezione ritardato accrescimento intrauterino rottura prematura delle membrane tossicodipendenza materna

PROBLEMATICHE RESPIRATORIE NEONATALI

SINDROME DA DISTRESS SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO NEONATALE RESPIRATORIO NEONATALE

Il surfattante diminuisce la forza di tensione superficiale nellrsquointerfaccia acqua-liquido e cosigrave evita il collasso alveolare in fase espiratoria

In sua assenza diminuisce la stabilitagrave alveolare con darr apporto di O2

QUADRO CLINICO Sindrome respiratoria neonatale (tachipnea rientramenti

inspiratori al giugulo allrsquoepigastrio ed agli spazi intercostali) Segni di dispnea (gemito espiratorio alitamento delle pinne

nasali respirazione a bocca aperta) Cianosi Crisi di apnea

DISPLASIA BRONCOPOLMONARE

Ossigeno-dipendenza per 28 o piugrave giorni nei primi due mesi di vita con alterazioni radiografiche polmonari stabili in un neonato di peso molto basso eo sottoposto a ventilazione meccanica

Etiopatogenesi prematuritagrave estrema pervietagrave del dotto di Botallo infezione barotrauma ossigenoterapia iponutrizione

Clinica prolungamento della sindrome respiratoria (tachipnea rientramenti toracici inspiratori segni di dispnea) necessitagrave ossigenoterapia e ventilazione meccanica oltre il primo mese

Rx torace edema polmonare enfisema interstiziale e reticolazione diffusa

Il danno cerebrale rappresenta una delle principali cause di mortalitagrave perinatale e di handicap neuro-evolutivo (ritardo mentale convulsioni paralisi cerebrale infantile)

Puograve essere determinato da1048766 encefalopatia ipossico-ischemica1048766 emorragie1048766 infarti focali cerebrali

Piugrave raramente infezioni errori congeniti del metabolismo ipoglicemia iperbilirubinemia

PROBLEMATICHE NEUROLOGICHE NEONATALI

Ipossiemia diminuzione della pressione parziale di ossigeno nel sangue

Ischemia diminuzione del flusso ematico cerebrale

Determinate nel 90 dei casi dallrsquoasfissia perinatale che provoca anche diminuzione del pH ematico (acidosi) ed alterazione della regolazione del flusso ematico cerebrale

1 ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

Le lesioni ischemiche si localizzano preferibilmente nelle zone con vasi terminali

Sedi diverse in funzione dellrsquoetagrave gestazionale

bull Sostanza bianca peri-Sostanza bianca peri-ventricolare nel ventricolare nel neonato neonato preterminepretermine

bull Aree corticali e sottocorticali Aree corticali e sottocorticali nuclei della base cervelletto nuclei della base cervelletto nel nel nato a terminenato a termine

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA Sede del danno ed esiti correlati

Corteccia paralisi cerebrale ritardo mentale cecitagrave

Sostanza bianca sottocorticale paralisi cerebrale

Gangli della base paralisi cerebrali discinetiche coreoatetosiche

Cervelletto paralisi cerebrali atassiche

Tronco disturbi della respirazione della deglutizione sorditagrave

Cervelletto Tronco

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

ADATTAMENTO RESPIRATORIO ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOE CARDIO-CIRCOLATORIO

Valutazione di Valutazione di attivitagrave attivitagrave respiratoria respiratoria spontaneaspontanea

Valutazione Valutazione frequenza frequenza cardiacacardiaca

lt100 bpm - gt100 bpmlt100 bpm - gt100 bpm

Alterazioni che si possono verificare durante la fase di transizioneAlterazioni che si possono verificare durante la fase di transizione

Ventilazione insufficiente blocco delle vie aeree o ambedue Perdita eccessiva di sangue o scarsa contrattilitagrave cardiaca Costrizione persistente delle arteriole polmonari

Segni di Compromissione nel NeonatoSegni di Compromissione nel Neonato

Cianosi Bradicardia Ipotensione Depressione dello sforzo respiratorio Ipotonia

ADATTAMENTO RESPIRATORIO E ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOCARDIO-CIRCOLATORIO

Nei primi secondi dopo la nascitaNei primi secondi dopo la nascitaIl liquido alveolare viene riassorbitoIl liquido alveolare viene riassorbitoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoI vasi ematici polmonari si dilatanoI vasi ematici polmonari si dilatano

SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO (o malattie delle membrane ialine polmonari)

Egrave una malattia respiratoria acuta ad insorgenza nelle prime ore di vita legata ad una immaturitagrave biochimica del polmone e caratterizzata da gravi e diffuse atelettasie

Incidenza tanto piugrave elevata quanto piugrave bassa egrave EG (85 in neonati di 500-750 g 56 in neonati di 1250-1500 g)

Fattori di rischio prematuritagrave diabete materno taglio cesareo sesso maschile asfissia razza bianca gravidanza multipla emorragia materna

Fattori di protezione ritardato accrescimento intrauterino rottura prematura delle membrane tossicodipendenza materna

PROBLEMATICHE RESPIRATORIE NEONATALI

SINDROME DA DISTRESS SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO NEONATALE RESPIRATORIO NEONATALE

Il surfattante diminuisce la forza di tensione superficiale nellrsquointerfaccia acqua-liquido e cosigrave evita il collasso alveolare in fase espiratoria

In sua assenza diminuisce la stabilitagrave alveolare con darr apporto di O2

QUADRO CLINICO Sindrome respiratoria neonatale (tachipnea rientramenti

inspiratori al giugulo allrsquoepigastrio ed agli spazi intercostali) Segni di dispnea (gemito espiratorio alitamento delle pinne

nasali respirazione a bocca aperta) Cianosi Crisi di apnea

DISPLASIA BRONCOPOLMONARE

Ossigeno-dipendenza per 28 o piugrave giorni nei primi due mesi di vita con alterazioni radiografiche polmonari stabili in un neonato di peso molto basso eo sottoposto a ventilazione meccanica

Etiopatogenesi prematuritagrave estrema pervietagrave del dotto di Botallo infezione barotrauma ossigenoterapia iponutrizione

Clinica prolungamento della sindrome respiratoria (tachipnea rientramenti toracici inspiratori segni di dispnea) necessitagrave ossigenoterapia e ventilazione meccanica oltre il primo mese

Rx torace edema polmonare enfisema interstiziale e reticolazione diffusa

Il danno cerebrale rappresenta una delle principali cause di mortalitagrave perinatale e di handicap neuro-evolutivo (ritardo mentale convulsioni paralisi cerebrale infantile)

Puograve essere determinato da1048766 encefalopatia ipossico-ischemica1048766 emorragie1048766 infarti focali cerebrali

Piugrave raramente infezioni errori congeniti del metabolismo ipoglicemia iperbilirubinemia

PROBLEMATICHE NEUROLOGICHE NEONATALI

Ipossiemia diminuzione della pressione parziale di ossigeno nel sangue

Ischemia diminuzione del flusso ematico cerebrale

Determinate nel 90 dei casi dallrsquoasfissia perinatale che provoca anche diminuzione del pH ematico (acidosi) ed alterazione della regolazione del flusso ematico cerebrale

1 ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

Le lesioni ischemiche si localizzano preferibilmente nelle zone con vasi terminali

Sedi diverse in funzione dellrsquoetagrave gestazionale

bull Sostanza bianca peri-Sostanza bianca peri-ventricolare nel ventricolare nel neonato neonato preterminepretermine

bull Aree corticali e sottocorticali Aree corticali e sottocorticali nuclei della base cervelletto nuclei della base cervelletto nel nel nato a terminenato a termine

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA Sede del danno ed esiti correlati

Corteccia paralisi cerebrale ritardo mentale cecitagrave

Sostanza bianca sottocorticale paralisi cerebrale

Gangli della base paralisi cerebrali discinetiche coreoatetosiche

Cervelletto paralisi cerebrali atassiche

Tronco disturbi della respirazione della deglutizione sorditagrave

Cervelletto Tronco

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

Alterazioni che si possono verificare durante la fase di transizioneAlterazioni che si possono verificare durante la fase di transizione

Ventilazione insufficiente blocco delle vie aeree o ambedue Perdita eccessiva di sangue o scarsa contrattilitagrave cardiaca Costrizione persistente delle arteriole polmonari

Segni di Compromissione nel NeonatoSegni di Compromissione nel Neonato

Cianosi Bradicardia Ipotensione Depressione dello sforzo respiratorio Ipotonia

ADATTAMENTO RESPIRATORIO E ADATTAMENTO RESPIRATORIO E CARDIO-CIRCOLATORIOCARDIO-CIRCOLATORIO

Nei primi secondi dopo la nascitaNei primi secondi dopo la nascitaIl liquido alveolare viene riassorbitoIl liquido alveolare viene riassorbitoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoLe arterie e la vena ombelicale si restringonoI vasi ematici polmonari si dilatanoI vasi ematici polmonari si dilatano

SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO (o malattie delle membrane ialine polmonari)

Egrave una malattia respiratoria acuta ad insorgenza nelle prime ore di vita legata ad una immaturitagrave biochimica del polmone e caratterizzata da gravi e diffuse atelettasie

Incidenza tanto piugrave elevata quanto piugrave bassa egrave EG (85 in neonati di 500-750 g 56 in neonati di 1250-1500 g)

Fattori di rischio prematuritagrave diabete materno taglio cesareo sesso maschile asfissia razza bianca gravidanza multipla emorragia materna

Fattori di protezione ritardato accrescimento intrauterino rottura prematura delle membrane tossicodipendenza materna

PROBLEMATICHE RESPIRATORIE NEONATALI

SINDROME DA DISTRESS SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO NEONATALE RESPIRATORIO NEONATALE

Il surfattante diminuisce la forza di tensione superficiale nellrsquointerfaccia acqua-liquido e cosigrave evita il collasso alveolare in fase espiratoria

In sua assenza diminuisce la stabilitagrave alveolare con darr apporto di O2

QUADRO CLINICO Sindrome respiratoria neonatale (tachipnea rientramenti

inspiratori al giugulo allrsquoepigastrio ed agli spazi intercostali) Segni di dispnea (gemito espiratorio alitamento delle pinne

nasali respirazione a bocca aperta) Cianosi Crisi di apnea

DISPLASIA BRONCOPOLMONARE

Ossigeno-dipendenza per 28 o piugrave giorni nei primi due mesi di vita con alterazioni radiografiche polmonari stabili in un neonato di peso molto basso eo sottoposto a ventilazione meccanica

Etiopatogenesi prematuritagrave estrema pervietagrave del dotto di Botallo infezione barotrauma ossigenoterapia iponutrizione

Clinica prolungamento della sindrome respiratoria (tachipnea rientramenti toracici inspiratori segni di dispnea) necessitagrave ossigenoterapia e ventilazione meccanica oltre il primo mese

Rx torace edema polmonare enfisema interstiziale e reticolazione diffusa

Il danno cerebrale rappresenta una delle principali cause di mortalitagrave perinatale e di handicap neuro-evolutivo (ritardo mentale convulsioni paralisi cerebrale infantile)

Puograve essere determinato da1048766 encefalopatia ipossico-ischemica1048766 emorragie1048766 infarti focali cerebrali

Piugrave raramente infezioni errori congeniti del metabolismo ipoglicemia iperbilirubinemia

PROBLEMATICHE NEUROLOGICHE NEONATALI

Ipossiemia diminuzione della pressione parziale di ossigeno nel sangue

Ischemia diminuzione del flusso ematico cerebrale

Determinate nel 90 dei casi dallrsquoasfissia perinatale che provoca anche diminuzione del pH ematico (acidosi) ed alterazione della regolazione del flusso ematico cerebrale

1 ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

Le lesioni ischemiche si localizzano preferibilmente nelle zone con vasi terminali

Sedi diverse in funzione dellrsquoetagrave gestazionale

bull Sostanza bianca peri-Sostanza bianca peri-ventricolare nel ventricolare nel neonato neonato preterminepretermine

bull Aree corticali e sottocorticali Aree corticali e sottocorticali nuclei della base cervelletto nuclei della base cervelletto nel nel nato a terminenato a termine

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA Sede del danno ed esiti correlati

Corteccia paralisi cerebrale ritardo mentale cecitagrave

Sostanza bianca sottocorticale paralisi cerebrale

Gangli della base paralisi cerebrali discinetiche coreoatetosiche

Cervelletto paralisi cerebrali atassiche

Tronco disturbi della respirazione della deglutizione sorditagrave

Cervelletto Tronco

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO (o malattie delle membrane ialine polmonari)

Egrave una malattia respiratoria acuta ad insorgenza nelle prime ore di vita legata ad una immaturitagrave biochimica del polmone e caratterizzata da gravi e diffuse atelettasie

Incidenza tanto piugrave elevata quanto piugrave bassa egrave EG (85 in neonati di 500-750 g 56 in neonati di 1250-1500 g)

Fattori di rischio prematuritagrave diabete materno taglio cesareo sesso maschile asfissia razza bianca gravidanza multipla emorragia materna

Fattori di protezione ritardato accrescimento intrauterino rottura prematura delle membrane tossicodipendenza materna

PROBLEMATICHE RESPIRATORIE NEONATALI

SINDROME DA DISTRESS SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO NEONATALE RESPIRATORIO NEONATALE

Il surfattante diminuisce la forza di tensione superficiale nellrsquointerfaccia acqua-liquido e cosigrave evita il collasso alveolare in fase espiratoria

In sua assenza diminuisce la stabilitagrave alveolare con darr apporto di O2

QUADRO CLINICO Sindrome respiratoria neonatale (tachipnea rientramenti

inspiratori al giugulo allrsquoepigastrio ed agli spazi intercostali) Segni di dispnea (gemito espiratorio alitamento delle pinne

nasali respirazione a bocca aperta) Cianosi Crisi di apnea

DISPLASIA BRONCOPOLMONARE

Ossigeno-dipendenza per 28 o piugrave giorni nei primi due mesi di vita con alterazioni radiografiche polmonari stabili in un neonato di peso molto basso eo sottoposto a ventilazione meccanica

Etiopatogenesi prematuritagrave estrema pervietagrave del dotto di Botallo infezione barotrauma ossigenoterapia iponutrizione

Clinica prolungamento della sindrome respiratoria (tachipnea rientramenti toracici inspiratori segni di dispnea) necessitagrave ossigenoterapia e ventilazione meccanica oltre il primo mese

Rx torace edema polmonare enfisema interstiziale e reticolazione diffusa

Il danno cerebrale rappresenta una delle principali cause di mortalitagrave perinatale e di handicap neuro-evolutivo (ritardo mentale convulsioni paralisi cerebrale infantile)

Puograve essere determinato da1048766 encefalopatia ipossico-ischemica1048766 emorragie1048766 infarti focali cerebrali

Piugrave raramente infezioni errori congeniti del metabolismo ipoglicemia iperbilirubinemia

PROBLEMATICHE NEUROLOGICHE NEONATALI

Ipossiemia diminuzione della pressione parziale di ossigeno nel sangue

Ischemia diminuzione del flusso ematico cerebrale

Determinate nel 90 dei casi dallrsquoasfissia perinatale che provoca anche diminuzione del pH ematico (acidosi) ed alterazione della regolazione del flusso ematico cerebrale

1 ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

Le lesioni ischemiche si localizzano preferibilmente nelle zone con vasi terminali

Sedi diverse in funzione dellrsquoetagrave gestazionale

bull Sostanza bianca peri-Sostanza bianca peri-ventricolare nel ventricolare nel neonato neonato preterminepretermine

bull Aree corticali e sottocorticali Aree corticali e sottocorticali nuclei della base cervelletto nuclei della base cervelletto nel nel nato a terminenato a termine

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA Sede del danno ed esiti correlati

Corteccia paralisi cerebrale ritardo mentale cecitagrave

Sostanza bianca sottocorticale paralisi cerebrale

Gangli della base paralisi cerebrali discinetiche coreoatetosiche

Cervelletto paralisi cerebrali atassiche

Tronco disturbi della respirazione della deglutizione sorditagrave

Cervelletto Tronco

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

SINDROME DA DISTRESS SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO NEONATALE RESPIRATORIO NEONATALE

Il surfattante diminuisce la forza di tensione superficiale nellrsquointerfaccia acqua-liquido e cosigrave evita il collasso alveolare in fase espiratoria

In sua assenza diminuisce la stabilitagrave alveolare con darr apporto di O2

QUADRO CLINICO Sindrome respiratoria neonatale (tachipnea rientramenti

inspiratori al giugulo allrsquoepigastrio ed agli spazi intercostali) Segni di dispnea (gemito espiratorio alitamento delle pinne

nasali respirazione a bocca aperta) Cianosi Crisi di apnea

DISPLASIA BRONCOPOLMONARE

Ossigeno-dipendenza per 28 o piugrave giorni nei primi due mesi di vita con alterazioni radiografiche polmonari stabili in un neonato di peso molto basso eo sottoposto a ventilazione meccanica

Etiopatogenesi prematuritagrave estrema pervietagrave del dotto di Botallo infezione barotrauma ossigenoterapia iponutrizione

Clinica prolungamento della sindrome respiratoria (tachipnea rientramenti toracici inspiratori segni di dispnea) necessitagrave ossigenoterapia e ventilazione meccanica oltre il primo mese

Rx torace edema polmonare enfisema interstiziale e reticolazione diffusa

Il danno cerebrale rappresenta una delle principali cause di mortalitagrave perinatale e di handicap neuro-evolutivo (ritardo mentale convulsioni paralisi cerebrale infantile)

Puograve essere determinato da1048766 encefalopatia ipossico-ischemica1048766 emorragie1048766 infarti focali cerebrali

Piugrave raramente infezioni errori congeniti del metabolismo ipoglicemia iperbilirubinemia

PROBLEMATICHE NEUROLOGICHE NEONATALI

Ipossiemia diminuzione della pressione parziale di ossigeno nel sangue

Ischemia diminuzione del flusso ematico cerebrale

Determinate nel 90 dei casi dallrsquoasfissia perinatale che provoca anche diminuzione del pH ematico (acidosi) ed alterazione della regolazione del flusso ematico cerebrale

1 ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

Le lesioni ischemiche si localizzano preferibilmente nelle zone con vasi terminali

Sedi diverse in funzione dellrsquoetagrave gestazionale

bull Sostanza bianca peri-Sostanza bianca peri-ventricolare nel ventricolare nel neonato neonato preterminepretermine

bull Aree corticali e sottocorticali Aree corticali e sottocorticali nuclei della base cervelletto nuclei della base cervelletto nel nel nato a terminenato a termine

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA Sede del danno ed esiti correlati

Corteccia paralisi cerebrale ritardo mentale cecitagrave

Sostanza bianca sottocorticale paralisi cerebrale

Gangli della base paralisi cerebrali discinetiche coreoatetosiche

Cervelletto paralisi cerebrali atassiche

Tronco disturbi della respirazione della deglutizione sorditagrave

Cervelletto Tronco

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

DISPLASIA BRONCOPOLMONARE

Ossigeno-dipendenza per 28 o piugrave giorni nei primi due mesi di vita con alterazioni radiografiche polmonari stabili in un neonato di peso molto basso eo sottoposto a ventilazione meccanica

Etiopatogenesi prematuritagrave estrema pervietagrave del dotto di Botallo infezione barotrauma ossigenoterapia iponutrizione

Clinica prolungamento della sindrome respiratoria (tachipnea rientramenti toracici inspiratori segni di dispnea) necessitagrave ossigenoterapia e ventilazione meccanica oltre il primo mese

Rx torace edema polmonare enfisema interstiziale e reticolazione diffusa

Il danno cerebrale rappresenta una delle principali cause di mortalitagrave perinatale e di handicap neuro-evolutivo (ritardo mentale convulsioni paralisi cerebrale infantile)

Puograve essere determinato da1048766 encefalopatia ipossico-ischemica1048766 emorragie1048766 infarti focali cerebrali

Piugrave raramente infezioni errori congeniti del metabolismo ipoglicemia iperbilirubinemia

PROBLEMATICHE NEUROLOGICHE NEONATALI

Ipossiemia diminuzione della pressione parziale di ossigeno nel sangue

Ischemia diminuzione del flusso ematico cerebrale

Determinate nel 90 dei casi dallrsquoasfissia perinatale che provoca anche diminuzione del pH ematico (acidosi) ed alterazione della regolazione del flusso ematico cerebrale

1 ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

Le lesioni ischemiche si localizzano preferibilmente nelle zone con vasi terminali

Sedi diverse in funzione dellrsquoetagrave gestazionale

bull Sostanza bianca peri-Sostanza bianca peri-ventricolare nel ventricolare nel neonato neonato preterminepretermine

bull Aree corticali e sottocorticali Aree corticali e sottocorticali nuclei della base cervelletto nuclei della base cervelletto nel nel nato a terminenato a termine

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA Sede del danno ed esiti correlati

Corteccia paralisi cerebrale ritardo mentale cecitagrave

Sostanza bianca sottocorticale paralisi cerebrale

Gangli della base paralisi cerebrali discinetiche coreoatetosiche

Cervelletto paralisi cerebrali atassiche

Tronco disturbi della respirazione della deglutizione sorditagrave

Cervelletto Tronco

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

Il danno cerebrale rappresenta una delle principali cause di mortalitagrave perinatale e di handicap neuro-evolutivo (ritardo mentale convulsioni paralisi cerebrale infantile)

Puograve essere determinato da1048766 encefalopatia ipossico-ischemica1048766 emorragie1048766 infarti focali cerebrali

Piugrave raramente infezioni errori congeniti del metabolismo ipoglicemia iperbilirubinemia

PROBLEMATICHE NEUROLOGICHE NEONATALI

Ipossiemia diminuzione della pressione parziale di ossigeno nel sangue

Ischemia diminuzione del flusso ematico cerebrale

Determinate nel 90 dei casi dallrsquoasfissia perinatale che provoca anche diminuzione del pH ematico (acidosi) ed alterazione della regolazione del flusso ematico cerebrale

1 ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

Le lesioni ischemiche si localizzano preferibilmente nelle zone con vasi terminali

Sedi diverse in funzione dellrsquoetagrave gestazionale

bull Sostanza bianca peri-Sostanza bianca peri-ventricolare nel ventricolare nel neonato neonato preterminepretermine

bull Aree corticali e sottocorticali Aree corticali e sottocorticali nuclei della base cervelletto nuclei della base cervelletto nel nel nato a terminenato a termine

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA Sede del danno ed esiti correlati

Corteccia paralisi cerebrale ritardo mentale cecitagrave

Sostanza bianca sottocorticale paralisi cerebrale

Gangli della base paralisi cerebrali discinetiche coreoatetosiche

Cervelletto paralisi cerebrali atassiche

Tronco disturbi della respirazione della deglutizione sorditagrave

Cervelletto Tronco

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

Ipossiemia diminuzione della pressione parziale di ossigeno nel sangue

Ischemia diminuzione del flusso ematico cerebrale

Determinate nel 90 dei casi dallrsquoasfissia perinatale che provoca anche diminuzione del pH ematico (acidosi) ed alterazione della regolazione del flusso ematico cerebrale

1 ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

Le lesioni ischemiche si localizzano preferibilmente nelle zone con vasi terminali

Sedi diverse in funzione dellrsquoetagrave gestazionale

bull Sostanza bianca peri-Sostanza bianca peri-ventricolare nel ventricolare nel neonato neonato preterminepretermine

bull Aree corticali e sottocorticali Aree corticali e sottocorticali nuclei della base cervelletto nuclei della base cervelletto nel nel nato a terminenato a termine

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA Sede del danno ed esiti correlati

Corteccia paralisi cerebrale ritardo mentale cecitagrave

Sostanza bianca sottocorticale paralisi cerebrale

Gangli della base paralisi cerebrali discinetiche coreoatetosiche

Cervelletto paralisi cerebrali atassiche

Tronco disturbi della respirazione della deglutizione sorditagrave

Cervelletto Tronco

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA

Le lesioni ischemiche si localizzano preferibilmente nelle zone con vasi terminali

Sedi diverse in funzione dellrsquoetagrave gestazionale

bull Sostanza bianca peri-Sostanza bianca peri-ventricolare nel ventricolare nel neonato neonato preterminepretermine

bull Aree corticali e sottocorticali Aree corticali e sottocorticali nuclei della base cervelletto nuclei della base cervelletto nel nel nato a terminenato a termine

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA Sede del danno ed esiti correlati

Corteccia paralisi cerebrale ritardo mentale cecitagrave

Sostanza bianca sottocorticale paralisi cerebrale

Gangli della base paralisi cerebrali discinetiche coreoatetosiche

Cervelletto paralisi cerebrali atassiche

Tronco disturbi della respirazione della deglutizione sorditagrave

Cervelletto Tronco

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA Sede del danno ed esiti correlati

Corteccia paralisi cerebrale ritardo mentale cecitagrave

Sostanza bianca sottocorticale paralisi cerebrale

Gangli della base paralisi cerebrali discinetiche coreoatetosiche

Cervelletto paralisi cerebrali atassiche

Tronco disturbi della respirazione della deglutizione sorditagrave

Cervelletto Tronco

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

La leucomalacia periventricolare (PVL) egrave la necrosi della sostanza bianca periventricolare adiacente agli angoli esterni dei ventricoli laterali con interessamento del centro semiovale e delle radiazioni acustica ed ottica

Ersquo legata ad un insulto ischemico graveColpisce soprattutto i pretermine anche se occasionalmente si puograve osservare nei nati a termineLrsquoincidenza della PVL varia a seconda delle casistiche dal 4 al 10 nei pretermine di etagrave gestazionale lt33 settimane e dal 5 al 10 nei pretermine di peso inferiore a 1500g Tuttavia allrsquoesame autoptico la frequenza egrave piugrave elevata (20-22)

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

Si distinguono forme focali e forme diffuse

Le FORME FOCALI coinvolgono le zone adiacenti agli angoli esterni dei ventricoli cerebrali (aree di necrosi coagulativa seguite da

proliferazione di astrociti e formazione di aree gliotiche o cistiche) Le cisti si formano in media 10-40 giorni dopo lrsquoinsulto le cisti

subcorticali si formano leggermente in anticipo rispetto alle periventricolari

Nelle FORME DIFFUSE la sostanza bianca ersquodiffusamente ma meno gravemente danneggiata e tende ad assottigliarsi con aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali ma senza cisti

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

LEUCOMALACIA LEUCOMALACIA PERIVENTRICOLAREPERIVENTRICOLARE

Descrizione schematica di una sezione coronale del cervello con una componente focale (cerchi neri) e diffusa (area grigia) di PVL nellrsquoemisfero sinistro

Nellrsquoaltro emisfero viene descritto il circolo vascolare con le arterie penetranti lunghe e corte

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

La sostanza bianca periventricolare egrave attraversata dai fasci discendenti delle vie piramidali diretti agli arti inferiori per cui la DIPLEGIA SPASTICA egrave la sequela neurologica piugrave frequente della PVL cistica con interessamento degli arti inferiori ed in genere senza ritardo mentale

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

Sequele neurologiche della Sequele neurologiche della PVL CISTICAPVL CISTICA

Nei casi di necrosi a tutto spessore della sostanza bianca possono essere coinvolte anche le fibre piramidali dirette agli arti superiori con insorgenza di un quadro di QUADRIPLEGIA SPASTICA spesso associata ad un certo grado di deficit intellettivo

Infine lrsquointeressamento delle radiazioni ottica e acustica puograve essere alla base di deficit visivi e uditivi

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

Sequele neurologiche della PVL NON CISTICA

Una disfunzione motoria egrave possibile dopo PVL non cistica ma egrave generalmente meno marcata rispetto alla PVLc

Le PVL non cistiche diffuse sono attualmente piugrave frequenti delle forme cistiche

Sarebbero associate a deficit cognitivi e comportamentali anche se non egrave ancora ben conosciuta la natura della correlazione

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

2 EMORRAGIE

Nato pretermine Peri-Intraventricolare (PVH-IVH) Cerebellare (rara ma

piugrave frequente che nel nato a termine)

Nato a termine Subdurale Subaracnoidea Parenchimale Cerebellare (rara)

CAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATOCAUSE DI PATOLOGIA NEUROLOGICA DEL NEONATO

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

Emorragia Peri-Intraventricolare

La sede egrave la matrice germinativa subependimale situata sotto lrsquoependima del pavimento del ventricolo laterale

Si tratta di una zona riccamente vascolarizzata sede di cellule proliferanti di natura spongioblastica che formeranno la futura corteccia cerebrale

A partire dalla 20a settimana si verifica la migrazione degli spongioblasti verso la corteccia con progressiva riduzione e successiva scomparsa della matrice nel nato a termine

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

Emorragia Intraventricolare Emorragia Intraventricolare (IVH)(IVH)

LrsquoIVH esordisce con una perdita ematica inizialmente contenuta sotto lrsquoependima (emorragia subependimale o di I grado) che ne viene disteso

Se lrsquoependima si rompe lrsquoemorragia diventa intraventricolare (II o III grado) ed il sangue puograve diffondere nel sistema ventricolare

La presenza di una emorragia intraparenchimale (IV grado) egrave usualmente associata ad una massiva raccolta di sangue nel lume ventricolare che riducendo il flusso ematico dalle vene midollari che drenano la sostanza bianca alle vene terminali determina un infarto venoso che come tutti gli infarti puograve essere emorragico

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

Le paralisi Le paralisi cerebrali cerebrali infantiliinfantili

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

DefinizioneDefinizione

La paralisi cerebrale infantile (PCI) egrave una

encefalopatia statica caratterizzata da

alterazioni della postura e del movimento con

anomalie del tono muscolare e dellrsquoequilibrio

dovute ad alterazione della elaborazione e della

trasmissione del segnale tra cervello e

muscolo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 1-3 casi1000 nati vivi Prevalenza 2 casi1000 nati vivi

La prevalenza della PCI egrave maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematuritagrave (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

Rischio perinatale di sofferenza cerebrale Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal dipendente dallrsquoetagrave gestazionale (EG) e dal

peso alla nascitapeso alla nascita

EG e peso Fattore responsabile

Epoca del danno

Alterazioni neuropatologiche

Esiti

Prematuri

(EGlt37 settimane)

Immaturitagrave cerebrale

anossia e acidosi ipotensione sistemica

Postnatale Emorragie endocraniche

idrocefalo leucomalacia

periventricolare

Diplegia spastica

idrocefalo ritardo

mentale

Piccoli per lrsquoetagrave gestazionale

Malnutrizione fetale distress fetale cronico

Prenatale e in minor grado

perinatale

Alterazioni minime ADHD

Epilessia

PCI rare

Neonati a termine con

peso normale

Alta frequenza di ischemia e

anossia perinatale

Perinatale Necrosi cerebrale

Edema cerebrale

Epilessia

PCI

Deficit sensoriali

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

Quadri cliniciQuadri clinici emiplegia congenitaemiplegia congenita

Costituisce il 70-90 di tutte le forme emiplegiche mentre le forme acquisite sono una minoranza

Deficit prevalente a carico dellrsquoarto superiore con ipotonia e iporeflessia spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica

ldquoSegno di sospettordquo preferenza costante di lato al di sotto dellrsquoanno di etagrave

Dopo il 3deg mese compaiono spasticitagrave iperreflessia ipostenia della muscolatura antigravitaria difficoltagrave nei movimenti fini delle dita

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

Quadri cliniciQuadri clinici tetraplegia spasticatetraplegia spastica

Forma piugrave grave per basso livello di autonomia motoria ritardo mentale grave frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia

In posizione eretta con sostegno scatenamento della spasticitagrave posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori

In posizione supina atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti

Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione reflusso gastroesofageo polmonite ldquoab ingestisrdquo)

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

Quadri cliniciQuadri clinici diplegia spasticadiplegia spastica

Deficit motorio a carico dei 4 arti ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori

Se la funzione degli arti superiori egrave normale il disturbo egrave definibile come ldquoparaplegiardquo

Nei primi 2-3 mesi di vita prevale lrsquoipotonia successivamente sostituita da una fase ldquodistonicardquo con ipertonia generalizzata e persistenza dei riflessi arcaici

A partire dai 2-3 anni la postura si fissa definitivamente in flessione dele anche e delle ginocchia infrarotazione delle gambe ed equinismo dei piedi

Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture muscolotendinee e deformitagrave osteoarticolari

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

Quadri cliniciQuadri clinici forma atassicaforma atassica

Costituisce circa il 10 di tutte le PCI ed egrave secondaria ad un disturbo di origine cerebellare

Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nellrsquoacquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dellrsquoipotonia muscolare

Possibilitagrave di forme miste (ldquodiplegia atassicardquo) Essenziale la discriminazione precoce tra questa

atassia ldquonon progressivardquo e altre forme di atassia su base neoplastica o neurodegenerativa

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

Quadri cliniciQuadri clinici forma discinetico - atetoideforma discinetico - atetoide

Forma classicamente associata sul piano patogenetico allrsquoITTERO NUCLEARE DA IPERBILIRUBINEMIA attualmente molto meno frequente rispetto ad altre cause d sofferenza cerebrale

Ipotonia e persistenza dei riflessi arcaici nei primi 4-10 mesi di vita

Successivamente compaiono movimenti involontari di tipo distonico con estensione del tronco e degli arti tipicamente scatenati dai tentativi di movimento volontario

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

Riabilitazione neuromotoriaRiabilitazione neuromotoria Trattamento atto a stimolare lrsquoapprendimento di funzioni

motorie che il paziente non sarebbe in grado di acquisire da solo

Costituisce lrsquointervento terapeutico principale nelle PCI soprattutto se iniziata precocemente

SCOPI Prevenzione di gravi contratture e deformitagrave Formazione di pattern corretti di sviluppo motorio Sviluppo del massimo grado di indipendenza del bambino Trasmissione ai genitori di modalitagrave assistenziali dotate di valenza

riabilitativa

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

La metodica di BobathLa metodica di Bobath

Concetto di base egrave che la ripetizione del movimento ne consente lrsquoacquisizione e il rinforzo

Si basa su 3 azioni fondamentali Inibizione dellrsquoattivitagrave riflessa posturale anormale Normalizzazione del tono muscolare Facilitazione dello sviluppo di normali schemi posturali e di

movimento tramite lrsquoacquisizione di posture inibenti i riflessi patologici (RIP)

Altro elemento cardine egrave il tapping percussione ritmica che si esegue a velocitagrave diverse adatte a determinare una stimolazione estero- e propriocettiva ed una sommazione spazio-temporale di stimoli egrave particolarmente usato nellrsquoottenere modificazioni del tono posturale

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta

Ersquo fondata sulla diagnosi precoce a sua volta basata su 7 tests fondamentali La prova di trazione La posizione di Landau La posizione di Voyta La posizione di Collis orizzontale e verticale La sospensione ascellare La prova di Peiper-Isbert

Tali posizioni devono assumere lrsquoassetto posturale proprio dello stadio evolutivo del bambino Ciograve non avviene in presenza di danno cerebrale con possibilitagrave di diagnosi di patologia o normalitagrave giagrave in etagrave neonatale

Sul piano operativo il trattamento propone stimolazioni che evochino risposte attive di tipo globale A tale scopo i bambini sono posti in posizione predeterminate ben definite mentre vengono esercitate pressioni manuali di giusta intensitagrave in zone adatte a provocare le risposte volute (zone grilletto)

Nel corso della riabilitazione le stesse manovre devono essere eseguite piugrave volte nella stessa giornata e tutti i giorni per lunghi periodi di tempo La ripetizione regolare degli esercizi egrave un ripetuto avvio di afferenze al SNC ad evocare la produzione e la fissazione di schemi tonico-posturali motori corretti ed evoluti

La metodica di VoytaLa metodica di Voyta