lmc guia pacientes

Qu es la leucemia

mieloide crnica?

Le explicamos aqu.

Leucemia mieloide crnica

ESMO/ACF Patient Guide Seriesbasada en las Guas de

Prctica Clnica de la ESMO

www.fundacioncontraelcancer.org www.esmo.org

LMC: una gua para pacientes Basada en la Gua de Prctica Clnica de la ESMO - v.2013.1 Pgina 1

La Fundacin Contra el Cncer pone a su disposicin esta gua con el permiso de la ESMO. La informacin de este documento no sustituye en ningn caso a una consulta mdica. El documento es solo para uso personal y no puede modificarse, reproducirse ni difundirse en modo alguno sin el permiso escrito de la ESMO y de la Fundacin Contra el Cncer.

LEUCEMIA MIELGENA CRNICA: UNA GUA PARA PACIENTES

INFORMACIN PARA PACIENTES BASADA EN LA GUA CLNICA DE LA ESMO

La Fundacin Contra el Cncer ha elaborado esta gua para pacientes como un servicio para los pacientes, con el objetivo de servirles de ayuda, tanto a ellos como a sus familiares, para comprender con ms exactitud la naturaleza de la leucemia mielgena crnica (LMC) y apreciar las mejores opciones de tratamiento de que disponen en funcin del subtipo de la enfermedad. Recomendamos a los pacientes que hablen con sus mdicos sobre las pruebas o los tratamientos que se necesitan para el tipo y estadio de su enfermedad. La informacin mdica descrita en este documento est basada la Gua de Prctica Clnica para Profesionales de la Sociedad Europea de Oncologa Mdica (European Society for Medical Oncology o ESMO) para el tratamiento de la leucemia mielgena crnica. La gua para pacientes se ha elaborado en colaboracin con ESMO y se divulga con su permiso. La ha escrito un mdico y la han revisado dos onclogos de la ESMO, uno de los cuales es el autor principal de la Gua de Prctica Clnica para Profesionales. Tambin fue revisada por representantes de pacientes del Cancer Patient Working Group (Grupo de trabajo de pacientes con cncer) de la ESMO.

Ms informacin acerca de la Fundacin Contra el Cncer: www.fundacioncontraelcancer.org

Ms informacin acerca de la European Society for Medical Oncology: www.esmo.org

Las palabras marcadas con un asterisco estn definidas en un glosario que se encuentra al final del

documento.



ndice

Definicin de leucemia mielgena crnica (LMC) ................................................................................... 3

Es frecuente la leucemia mielgena crnica? ....................................................................................... 3

Qu provoca la leucemia mielgena crnica? ....................................................................................... 4

Cmo se diagnostica la leucemia mielgena crnica? .......................................................................... 5

Qu es importante saber para obtener un tratamiento ptimo? ......................................................... 7

Informacin relevante sobre el paciente ............................................................................................ 7

Informacin relevante sobre la leucemia ............................................................................................ 7

Cules son las opciones de tratamiento? .............................................................................................. 9

Tratamiento para la LMC en fase crnica*.......................................................................................... 9

Tratamiento para la LMC en la fase acelerada o de crisis blstica* .................................................. 11

Tratamiento de la enfermedad resistente ........................................................................................ 12

Tratamiento de los pacientes que no pueden tolerar los inhibidores de la tirosina quinasa* ......... 12

Manejo de los sntomas de la enfermedad y efectos secundarios del tratamiento ......................... 12

Qu ocurrir despus? ........................................................................................................................ 13

Por qu y cmo necesito el seguimiento por los mdicos? ............................................................ 13

Retorno a la vida normal ................................................................................................................... 13

Qu tan importante es que tome mi medicina? ............................................................................. 14

Qu ocurre si vuelve o progresa la leucemia?................................................................................. 14

Debera pensar en los ensayos clnicos? ......................................................................................... 14

Dnde puedo encontrar un grupo de apoyo para pacientes con LMC? ......................................... 15

Definiciones de palabras dificiles .......................................................................................................... 16

Este texto fue escrito por el Dr. Holbrook E.K. Kohrt (Fundacin Contra el Cncer) y revisado por el Dr. Gauthier Bouche (Fundacin Contra el Cncer), la Dra. Svetlana Jezdic (ESMO), el Dr. Michele Baccarani (ESMO), el Prof. Martin Dreyling (ESMO) y el Sr. Jan Geissler (Cancer Patient Working Group de la ESMO). La presente actualizacin (2013) refleja los cambios en la ltima versin de la gua clnica de la ESMO. La actualizacin fue elaborada por el Dr. Gauthier Bouche (Fundacin Contra el Cncer) y revisada por la Dra. Svetlana Jezdic (ESMO), el Dra. Michele Baccaroni (ESMO) y el Prof. Martin dreyling (ESMO). Este documento fue traducido del ingls por un profesional en traduccin cientfica y mdica, posteriormente fue revisado por la Dra. Ana Ugarte (Fundacin Contra el Cncer).



DEFINICIN DE LEUCEMIA MIELGENA CRNICA (LMC) La leucemia es un tipo de cncer de la sangre. Hay diversas formas de leucemia, dependiendo del tipo de glbulo sanguneo que resulta afectado. La palabra crnica describe una progresin lenta o gradual y la palabra mieloide indica su origen en las clulas mieloides, las clulas inmaduras que, en circunstancias normales, se convierten en glbulos rojos* (eritrocitos), glbulos blancos * (leucocitos) o plaquetas * (trombocitos). En la leucemia mielgena crnica, la mdula sea produce demasiados clulas mieloides que se encuentran en diversos estadios de maduracin e incluyen clulas diversas conocidas como granulocitos* inmaduros, metamielocitos* y mieloblastos*. Los trombocitos y basfilos (tipos de clulas mieloides responsables, en parte, de la respuesta alrgica), se producen tambin en exceso en el momento del diagnstico. El exceso de produccin de clulas mieloides en la mdula sea impide, en ltima instancia, la produccin de glbulos rojos, que son importantes para proporcionar oxgeno a todas las clulas del cuerpo y disminuir la produccin de plaquetas (trombocitopenia*). Los plaquetas (trombocitos) desempean una funcin crucial para detener las hemorragias. Los pacientes con leucemia mielgena crnica (LMC) pueden diagnosticarse en una revisin mdica habitual o tras pedir atencin mdica por falta de energa y fatiga causadas por anemia*, hemorragia, dolor o molestias abdominales* y, en raras ocasiones, por hematomas, a causa de la insuficiencia de plaquetas. El aumento de tamao del bazo, que se denomina esplenomegalia, produce molestias en el abdomen y la parte izquierda del trax, saciedad precoz y cambios en los hbitos intestinales. Otros sntomas posibles incluyen fiebre, disnea (falta de aliento) y dolor seo. En el momento del diagnstico, la mayora de los pacientes presenta un recuento de glbulos blancos (el nmero de glbulos blancos en la circulacin sangunea) superior a lo normal.

ES FRECUENTE LA LEUCEMIA MIELGENA CRNICA? En comparacin con el cncer de mama en las mujeres o el cncer de prstata en los varones, la leucemia mielgena crnica no resulta habitual. En la Unin Europea se diagnostican entre 1 y 2 casos por cada 100 000 personas cada ao .La LMC es muy rara en nios. Su frecuencia aumenta con la edad; La edad promedio en la que los pacientes son diagnosticados est alrededor de los 60 aos. No hay diferencias geogrficas en el nmero de casos nuevos diagnosticados.



QU PROVOCA LA LEUCEMIA MIELGENA CRNICA? Hoy en da se sabe que la causa de la leucemia mielgena crnica (LMC) es una anomala* gentica especfica que se produce en las clulas madre sanguneas* o hemocitoblastos. Sin embargo, no se comprende la causa que produce la anomala. Esta mutacin gentica especfica es una colocacin anmala del material gentico. Dos cromosomas* intercambian una parte de sus genes con genes del otro cromosoma. Esto se conoce

como translocacin. En el caso de la LMC, los genes del cromosoma 9 se

intercambian especficamente con los genes del cromosoma 22. En el 95 % de los pacientes con LMC puede detectarse la translocacin del gen de la leucemia murina de Abelson (ABL*) en los cromosomas 9 y la regin de fractura (BCR* o breakpoint cluster region en ingls) en el cromosoma 22 que resulta en el cromosoma

Filadelfia* (translocacin de los cromosomas 9 y 22, t[9;22]) en clulas bien en circulacin en la sangre o en la mdula sea. El cromosoma Filadelfia codifica una tirosina quinasa* (una enzima celular) desregulada, lo que resulta en el funcionamiento anormal de las clulas afectadas. Esto incluye la formacin de algunas clulas inmortales, el aumento del recambio y la proliferacin celular*; y anomalas en la maduracin celular. Hay muy pocos factores de riesgo* conocidos de la LMC, que aumentan la posibilidad de aparicin de leucemia, pero que no producen necesariamente su aparicin.

La exposicin a altas dosis de radiacin* puede aumentar el riesgo de LMC. Los sobrevivientes de bombas atmicas y accidentes en reactores nucleares, adems de los tcnicos radilogos antes de 1950 (cuando se introdujeron los escudos protectores) tienen ms riesgo de aparicin de LMC.

El riesgo de aparicin de LMC aumenta con la edad, pero el riesgo contina siendo muy pequeo incluso a medida que se envejece. La LMC tambin tiene una frecuencia ligeramente superior en hombres que en mujeres.

Las personas expuestas a pesticidas* o bencenos* como parte de su trabajo parecen presentar un aumento moderado del riesgo de aparicin de LMC.



CMO SE DIAGNOSTICA LA LEUCEMIA MIELGENA CRNICA? Puede sospecharse de leucemia mielgena crnica en los pacientes que presentan ciertos sntomas o por alteraciones en los anlisis de laboratorio en pacientes con o sin sntomas (asintomticos*). Los sntomas y manifestaciones clnicas pueden incluir:

1. Esplenomegalia. El aumento del tamao del bazo, debido a su ubicacin en la zona superior izquierda del abdomen*, resulta en molestias abdominales, dolor que se irradia hacia el hombro izquierdo, saciedad precoz (imposibilidad de tomar comidas completas), cambios en los hbitos intestinales (debido a la obstruccin de los intestinos), ocasionalmente aumento de peso y la sensacin de una masa que se extiende desde la parte inferior izquierda del trax hacia el abdomen.

2. Fatiga. La fatiga es un sntoma habitual debido a la anemia* (una reduccin de la cantidad de eritrocitos, que con frecuencia se mide como la concentracin de hematocrito* o una baja concentracin de hemoglobina*). Los pacientes fsicamente activos pueden no darse cuenta los efectos de la anemia hasta que es grave.

3. Hemorragias. En ocasiones los pacientes presentan una cantidad de plaquetas* elevada. Puede observarse una cantidad baja de plaquetas a causa de la sustitucin de las clulas normales de la mdula sea por clulas leucmicas, lo cual puede resultar en facilidad para la formacin de hematomas, sangrado de la nariz o encas, petequias* (manchas rojas en la piel, habitualmente en tobillos y tibia) y prpura (grupos de petequias que producen manchas rojas de mayor tamao en la piel).

En pacientes que presentan los sntomas mencionados, debe realizarse un hemograma completo para comprobar los tres tipos de clulas sanguneas que se producen en la mdula sea: 1) glbulos blancos*, 2) glbulos rojos* y 3) plaquetas*. En ocasiones, la primera sospecha de la posibilidad de leucemia puede basarse exclusivamente en los hallazgos de los anlisis habituales de laboratorio. Adems, el hemograma completo identificar, como parte del recuento de glbulos blancos, clulas leucmicas en la circulacin sangunea. Se observan en la circulacin un aumento anmalo de la cantidad de glbulos blancos en diversos estadios de maduracin, que proliferan* a una velocidad anmala, con un aumento desproporcionado de los basfilos*. Si se sospecha un diagnstico de LMC basndose en los sntomas y en la cantidad de glbulos blancos*, se realiza una biopsia de mdula sea*. En la mayora de los casos, las clulas leucmicas, que se encuentran en el hemograma completo, pueden proporcionar tejido adecuado para la prueba de deteccin de la presencia del cromosoma Filadelfia* (translocacin de los cromosomas* 9 y 22 que se describi antes). El cromosoma Filadelfia, t(9;22) puede detectarse con mtodos citogenticos convencionales (anlisis del bandeo de cromosomas de las clulas que se encuentran en la mdula sea) pero tambin mediante tcnicas moleculares que incluyen la reaccin en cadena de la polimerasa (PCR* por sus siglas en ingls), una tcnica de biologa molecular para amplificar una nica copia o varias copias de un trozo de ADN* (cido desoxirribonucleico) y la hibridacin mediante fluorescencia in situ (FISH*), una tcnica citogentica* utilizada para la deteccin y localizacin de la presencia o ausencia de secuencias



de ADN especficas en los cromosomas. En estos casos, el tratamiento puede comenzar antes de realizar una biopsia de mdula sea. Una biopsia de la mdula sea es un procedimiento menor algo incmodo que dura quince minutos. Para este procedimiento se utiliza anestesia* local (medicamento para reducir el dolor) y no suele experimentarse dolor agudo. El procedimiento permite al patlogo* (un mdico especializado en el diagnstico de enfermedades basndose en el aspecto de las clulas o tejidos en el microscopio) diagnosticar leucemia mielgena crnica. El patlogo puede tambin determinar qu tipo de LMC sufre un paciente e identificar en mayor detalle las anomalas cromosmicas de la leucemia analizando en detalle los cromosomas*. Se realizan pruebas RCP* y FISH* para identificar el cromosoma Filadelfia*.



QU ES IMPORTANTE SABER PARA OBTENER UN

TRATAMIENTO PTIMO? Los mdicos necesitan tener en cuenta muchos aspectos del paciente y de la leucemia para decidir cul es el mejor tratamiento.

Informacin relevante sobre el paciente Antecedentes mdicos

Resultados del examen clnico* realizado por el mdico

Estado de salud general

Tipificacin para trasplante de mdula sea*. Antes de la aparicin de las terapias dirigidas* para la LMC, el tratamiento de primera lnea era el trasplante de mdula sea. En la actualidad, algunos pacientes con LMC pueden requerir un trasplante de mdula sea, pero habitualmente solo si no responden a la terapia dirigida y se produce progresin de su enfermedad. El trasplante de la mdula sea implica el uso de clulas de la mdula sea sanas de otra persona para sustituir la mdula sea cancerosa del propio paciente. Para impedir que el sistema inmunitario* del donante dae el cuerpo del paciente (un trastorno que se conoce como enfermedad de injerto* contra husped), debe realizarse la tipificacin tisular para determinar si un donante y un paciente son compatibles. Esto est determinado por el nivel de semejanza entre las protenas especficas* del donante y del paciente , llamadas antgeno leucocitario* humano (HLA por sus siglas en ingls). Puesto que el proceso de encontrar una mdula sea compatible puede tardar algunos meses, resulta til saber el tipo del paciente con antelacin. Tambin debe realizarse la tipificacin HLA de los hermanos que pueden ser donantes. Si los hermanos no son compatibles, se realizar la seleccin de donantes sin relacin familiar con el paciente.

Informacin relevante sobre la leucemia

Estadificacin, pronstico* y clasificacin del riesgo A diferencia de otros tipos de cncer, que aparecen en una nica ubicacin (como el cncer de mama, en la mama, o el cncer de prstata en la prstata) y desde all se diseminan o metastatizan*, se considera que las clulas malignas en los pacientes que sufren leucemia estn en todo el organismo en el momento del diagnstico, debido a su circulacin normal en el torrente sanguneo. Por esta razn, el pronstico no se determina por la diseminacin de la enfermedad, sino que el estadio de la enfermedad se determina por la fase, que incluye crnica*, acelerada y blstica* o crisis blstica. La mayora de los pacientes se diagnostican en la fase crnica. Los pacientes se diagnostican con enfermedad en fase acelerada si en la sangre o la mdula sea aparece una concentracin de clulas blsticas superior al 20 % de basfilos, las plaquetas* (trombocitos) estn muy elevadas o bajas (pero no como resultado del tratamiento) o si aparece una anomala clonal adems del cromosoma Filadelfia*. El estadio ms avanzado de la enfermedad es la crisis blstica, que se define como un aumento de las clulas blsticas en la mdula sea o la sangre perifrica de al menos el 30 %.



Fase acelerada Fase blstica

Clulas blsticas* 15 29 % 30 %

Basfilos* > 20 % /

Cantidad de

plaquetas**

< 100 x 109/l, sin relacin con el tratamiento /

CCA / Ph+ Presente /

Afectacin

extramedular +

/ Presente

* En la sangre perifrica o en la mdula sea CCA / Ph+ = anomalas del cromosoma* clonal en las clulas Ph + + Excluye hgado y bazo; incluye ganglios linfticos*, piel, sistema nervioso central (SNC*), huesos y pulmones. Sin tratar, la LMC en fase crnica* progresar hasta la fase acelerada en 3 a 5 aos. Sin tratamiento, la mediana de la supervivencia de los pacientes diagnosticados con fase acelerada es de entre 4 y 6 meses. La supervivencia es an menor si se produce una crisis blstica*, con una mediana de supervivencia en pacientes sin tratar de 2 a 4 meses. El pronstico* de un paciente se predice mejor por las caractersticas del paciente (incluyendo el porcentaje de basfilos* adems del tamao del bazo). Se han elaborado mltiples sistemas de puntuacin usando las caractersticas de los pacientes y de la enfermedad, que ofrecen un clculo aproximado de la probabilidad de respuesta al tratamiento y de supervivencia. Cuando se usa el ms actualizado, la puntuacin de riesgo EUTOS, la supervivencia sin progresin a cinco aos era significativamente mayor en el grupo de riesgo bajo que en el de riesgo elevado (el 90 % frente al 82 %), pero la supervivencia global era apenas ligeramente inferior comparada a la de las personas sanas.



CULES SON LAS OPCIONES DE TRATAMIENTO? El tratamiento debe realizarse nicamente en los centros habituados a tratar la LMC y que ofrezcan una infraestructura multidisciplinaria* adecuada. Siempre que sea posible, debe ofrecerse tratamiento en ensayos clnicos*.

El tratamiento de la LMC se adapta a las personas basndose en la fase de la enfermedad en el momento del diagnstico. A diferencia de los casos de tumores slidos, la reseccin quirrgica y la radioterapia* no suelen desempear una funcin en la gestin y el tratamiento de la LMC.

Tratamiento para la LMC en fase crnica* La mutacin t (9;22) mencionada anterioramente resulta en la mutacin de una tirosina quinasa. Hoy en da todos los pacientes deberan tratarse en primer lugar con un inhibidor de la tirosina quinasa* mutada que resulta de la mutacin* t(9;22), tambin conocida como tirosina quinasa BCR-ABL*. Otros agentes, incluyendo el interfern* y la hidroxiurea* desempean una funcin limitada en el tratamiento de primera lnea. La hidroxiurea se usa para reducir con rapidez la carga de la enfermedad y las cantidades de glbulos blancos*. El imatinib* es un inhibidor de la tirosina quinasa* de primera generacin que se administra por va oral y logra una supervivencia global en casi el 90 % de los pacientes a los 8 aos despus de diagnosticada la enfermedad . Tambin pueden considerarse los inhibidores de tirosina quinasa de segunda generacin, como dasatinib* o nilotinib* al momento del diagnstico. Los pacientes no deberan interrumpir (dejar de tomar) el uso de imatinib, dasatinib o nilotinib, a menos que tomen parte de un ensayo clnico* o en caso de sufrir efectos secundarios graves. Estos tratamientos se usan de manera indefinida, ya que se ha demostrado que la interrupcin de su uso causa recurrencia* o progresin* de la LMC. Despus de iniciar el tratamiento para la LMC, debe vigilarse a los pacientes para evaluar la respuesta al tratamiento. El proceso de vigilancia de la respuesta al tratamiento es importante para determinar si est obtenindose una respuesta adecuada o si los pacientes deberan cambiarse a una dosis mayor o un tratamiento diferente. Puesto que el tratamiento se contina de forma indefinida y en la mayora de los pacientes se produce recada al interrumpir el tratamiento, es de crucial importancia que se realice un estrecho seguimiento de la enfermedad. Es necesaria la vigilancia continua, incluso en el marco de una respuesta ptima, para detectar y tratar una posible recurrencia*. Se han establecido criterios de respuesta especficos, que incluyen respuesta ptima, subptima y fracaso, para guiar la adecuacin del aumento de la dosis o el cambio de tratamiento. La evaluacin de la respuesta se basa en tres niveles de respuesta: la respuesta hematolgica*, la respuesta citogenetica* y la respuesta molecular, como se explica a continuacin:

Respuesta hematolgica* o Debera realizarse la evaluacin de la respuesta cada dos semanas despus del inicio

del tratamiento, para vigilar las cantidades de glbulos blancos* y plaquetas* en la sangre.

o Una respuesta hematolgica completa (RHC*) consiste en: una cantidad de glbulos blancos (leucocitos) total de < 10 109/l,



una frmula leucocitaria sin granulocitos* inmaduros presentes y < 5 % de basfilos*,

una cantidad de plaquetas* de < 450 109/l y la imposibilidad de palpacin del bazo.

Respuesta citogenetica (CgR) o Debe vigilarse la citogentica* tras 3, 6, 12 y 18 meses de tratamiento con un inhibidor

de la tirosina quinasa*. Hasta que se obtenga una respuesta citogentica completa* (CCgR), , deben repetirse los anlisis citogenticos al menos cada 6 meses.

o La respuesta citogentica completa (CCgR) se define por la imposibilidad de detectar el cromosoma Filadelfia* analizando las metafases* de los cromosomas*

o Se define como respuesta citognica parcial (PCgR) la presencia de entre un 1 % y un 35 % de metafases positivas para el cromosoma Filadelfia*.

Respuesta molecular o La vigilancia de la respuesta molecular se la realiza con PCR, el cual cuantifica las

anomalas del BCR-ABL/ABL. o Debe repetirse al menos cada 3 meses hasta que se obtenga una remisin* molecular

importante. o Una remisin molecular importante est definida por un resultado de PCR con BCR-ABL*;

ABL < 0,10 % en la Escala Internacional. Una vez obtenidas una respuesta citognica completa y una remisin molecular importante, la vigilancia citognica debe realizarse cada 12 meses y la vigilancia molecular por PCR, cada 6 meses.

Los pacientes que obtienen una respuesta ptima deberan continuar el tratamiento con imatinib* o con el inhibidor de tirosina quinasa* de segunda generacin que estn recibiendo en ese momento. Este grupo de pacientes nicamente debera interrumpir el tratamiento en el marco de un ensayo clnico*. Los pacientes con una respuesta subptima nicamente pueden considerarse para un aumento de la dosis de su inhibidor de tirosina quinasa de ese momento o un cambio de terapia, si reciben imatinib, a un inhibidor de tirosina quinasa de segunda generacin. En los pacientes que no respondan al imatinib, debe cambiarse el tratamiento a un inhibidor de la tirosina quinasa de segunda generacin, como dasatinib* o nilotinib*.Recientemente, otro inhibidor de la tirosina quinasa de segunda generacin (bosutinib) fue aprobado en USA. El inhibidor de la tirosina quinasa ponatinib tambin esta aprobado en USA para el tratamiento de la LMC que tiene una mutacin especfica llamada mutacin T315l. Un tipo diferente de medicamento, omacetaxine, que no pertenece a los inhibidores de la tirosina quinasa tambin fue aprobado recientemente en USA para los casos de LMC que son resistentes al tratamiento con inhibidores de la tirosina quinasa. No es probable que un aumento de la dosis de imatinib produzca un efecto beneficioso sobre el progreso de la enfermedad. La capacidad para obtener una respuesta y su duracin deberan considerarse como factores importantes cuando est considerndose la posibilidad de que los pacientes se sometan a un trasplante alognico de mdula sea* .



Tratamiento para la LMC en la fase acelerada o de crisis blstica* En estas fases, la evidencia cientfica para decidir qu tratamiento es mejor es ms limitada. El tratamiento debe iniciarse con un inhibidoe de la tirosina quinasa en pacientes que todava no hayan recibido este tipo de tratamiento. En caso contrario se puede considerar usar otro inhibidor de la tirosina quinasa o quimioterapia. Sin embargo, estas opciones son efectivas por un tiempo limitado. En estos pacientes la mejor opcin y la que debera ser considerada es un transplante alognico de la medula sea. Este es un proceso mediante el cual se transfieren las clulas madre* de la mdula sea de otra persona al paciente. Los glbulos blancos*, glbulos rojos* y plaquetas* del paciente se sustituyen por las clulas del donante. Las clulas del donante pasarn a formar parte de la propia sangre del paciente. Las clulas del donante pueden reconocer las clulas del paciente como extraas, puesto que son nuevas en el organismo del paciente, y esto puede derivar en daos a las propias clulas del paciente (esto se conoce como enfermedad del injerto contra el husped). Este trastorno suele implicar la fijacin de los linfocitos T (o clulas T*) del donante incluidos en el injerto* en la piel, el conducto gastrointestinal (boca, estmago e intestino) y el hgado. Estos tejidos expresan antgenos de histocompatibilidad* menores, por los que no se necesita verificar la compatibilidad entre el donante y el paciente antes del transplante; contrariamente a los antgenos de histocompatibilidad mayores. La expresin de estos antgenos menores suele resultar en su reconocimiento como extraos. Durante el mismo proceso, las clulas del donante tambin reconocen las clulas leucmicas del paciente como extraas y las destruyen, lo cual es el principal efecto beneficioso de un trasplante de mdula sea (esto se conoce como el efecto de injerto contra leucemia, GVL, por sus siglas en ingls). Los trasplantes de clulas madre de la mdula sea ofrecen una oportunidad de erradicar la leucemia por completo y curar al paciente.

El transplante alognico de mdula sea* es el nico tratamiento curativo* establecido para la LMC en cualquiera de estas fases de la enfermedad. Para controlar el ritmo de la enfermedad y obtener una respuesta antes del trasplante, los pacientes deberan pensar en participar en un ensayo clnico*, usar un inhibidor de la tirosina quinasa* de segunda generacin o someterse a quimioterapia* citotxica* tradicional.



Tratamiento de la enfermedad resistente La enfermedad puede volverse resistente* al tratamiento con un inhibidor de la tirosina quinasa*. La enfermedad resistente puede aparecer a medida que la enfermedad del paciente progresa como resultado de las mutaciones* en la tirosina quinasa BCR-ABL*. Es importante, cuando la enfermedad progresa y bien se aumenta la dosis del tratamiento o se cambia a un inhibidor de tirosina quinasa diferente, que se realice el cribado de las mutaciones que provocan la resistencia al tratamiento con una tirosina quinasa. En los raros casos en los que el cumplimiento teraputico o el metabolismo del frmaco* constituyen un problema, pueden analizarse las concentraciones del frmaco imatinib* en la sangre perifrica. En caso de que las clulas leucmicas presenten una mutacin especfica conocida como mutacin T315I, un inhibidor de la tirosina quinasa, ponatinib, est aprobado pero solamente en USA por el momento.

Tratamiento de los pacientes que no pueden tolerar los inhibidores de la tirosina quinasa* Los pacientes que presentan efectos secundarios graves a causa de los inhibidores de la tirosina quinasa de primera generacin, como sarpullido grave, edema (hinchazn de las piernas) grave o acumulacin de lquido en los pulmones deberan recibir tratamiento con inhibidores de la tirosina quinasa* de segunda generacin. La mayora de pacientes que no pueden tolerar los inhibidores de la tirosina quinasa de primera generacin pueden recibir tratamiento con xito con la segunda generacin de dichos frmacos, sin efectos secundarios. Para reducir el riesgo de los efectos secundarios, puede reducirse la dosis de los inhibidores de la tirosina quinasa de segunda generacin sin reducir la eficacia*. Para los pacientes que no pueden tolerar tres inhibidores de la tirosina quinasa, hay un nuevo tratamiento, la omacetaxina* que demostr recientemente ser efectivo y tolerable. En casos raros, los pacientes que no pueden tolerar inhibidores de la tirosina quinasa deberan considerarse para un trasplante de mdula sea* de un hermano o un donante sin ningn parentesco.

Manejo de los sntomas de la enfermedad y efectos secundarios del tratamiento La leucemia y su tratamiento pueden provocar efectos secundarios graves que incluyen diarrea, nuseas, vmitos, prdida de cabello, falta de energa, falta de apetito e infecciones graves. Existen tratamientos efectivos para estos efectos secundarios y los pacientes pueden esperar que algunos de estos problemas puedan tratarse.



QU OCURRIR DESPUS?

Hoy en da, los pacientes con LMC requieren tratamiento con inhibidores de la tirosina quinasa* durante toda su vida. Continan las investigaciones para comprender si puede interrumpirse el tratamiento y a qu pacientes puede permitirse dicha interrupcin del tratamiento. No se recomienda la interrupcin del tratamiento excepto si est participndose en los ensayos clnicos*.

Por qu y cmo necesito el seguimiento por los mdicos? Despus de iniciar el tratamiento, los mdicos propondrn un seguimiento*, con el objetivo de:

detectar lo antes posible progresin, recadas o retornos de la leucemia;

evaluar los efectos adversos del tratamiento y tratarlos;

proporcionar apoyo psicolgico e informacin para mejorar la vuelta a la vida normal. Las visitas de seguimiento con el mdico deben incluir:

Anamnesis, indagacin de los sntomas y exploracin fsica

Hemograma completo de rutina

Repeticin de la biopsia* de la mdula sea, solo en caso de que el tratamiento dejara de funcionar o en caso de trombocitopenia inexplicable, o si no se puede obtener un examen molecular confiable.

En general, a partir del tercer mes del inicio del tratamiento, se repetir el anlisis citogentico* cada 6 meses hasta que se haya obtenido y confirmado una respuesta citogentica* completa, y anlisis mediante PCR* cada 3 meses, hasta que se haya logrado una respuesta molecular* importante. Una vez que la respuesta citogentica fue alcanzada y confirmada, se recomienda realizar un anlisis citogentico cada 12 meses, pero ste no es necesario si ya se cuenta con un anlisis molecular confiable. Una vez que se ha alcanzado y confirmado una respuesta molecular importante , se recomienda un anlisis molecular minimamente cada seis meses. Si el paciente era de alto riesgo ( de acuerdo a la escala de riesgo), o tuvo una respuesta al tratamiento por debajo de lo esperado, puede aconsejarse un control ms frecuente. Debe proponerse el cribado de las mutaciones* BCR-ABL* nicamente en el caso de fracaso del tratamiento o de una respuesta por debajo de lo esperado.

Retorno a la vida normal Puede ser difcil vivir con la idea de que la leucemia puede volver. Por lo que se sabe en la actualidad, no hay modo especfico alguno de reducir el riesgo de recurrencia*. Como resultado del cncer mismo y del tratamiento, el retorno a la vida normal puede no ser fcil para algunas personas. Pueden provocar preocupacin algunos aspectos relacionados con la imagen corporal, la sexualidad, la fatiga, el trabajo, las emociones o el estilo de vida. Puede ser de ayuda discutirlos con familiares, amigos, otros pacientes o mdicos. En muchos pases se dispone del apoyo de organizaciones de pacientes que ofrecen asesoramiento sobre cmo manejar los efectos de los tratamientos, as como servicios de psicoonclogos o lneas telefnicas de informacin.



Qu tan importante es que tome mi medicina? nicamente los tratamientos que se toman pueden funcionar. Es muy importante que tome sus medicamentos segn la receta. Algunos estudios han demostrado que el cumplimiento teraputico vara de forma significativa en los pacientes de LMC. Especialmente cuando el tratamiento se administra por va oral, como en el caso de la LMC, es principalmente responsabilidad del paciente tomar los medicamentos segn su receta. El incumplimiento (bien deliberado o sin intencin) puede influir de forma significativa en el xito del tratamiento y en el mantenimiento de la respuesta. Los estudios sobre la LMC han demostrado una fuerte correlacin entre los niveles de cumplimiento, las tasas de recada y las tasas de respuesta, as como las tasas de hospitalizacin. Incluso no tomar 1 de cada 10 comprimidos ha demostrado producir un impacto significativo sobre las tasas de remisin*.

Qu ocurre si vuelve o progresa la leucemia? Si la leucemia progresa, por ejemplo, cambia de fase crnica* a fase acelerada o blstica*, se denomina progresin de la enfermedad, o recada*. El tratamiento depende de la edad del paciente, del tratamiento anterior y de la posibilidad de un trasplante de mdula sea*. Las recomendaciones especficas de tratamiento se comentan para cada fase de la enfermedad. Despus de obtener una respuesta usando un inhibidor de la tirosina quinasa* de segunda generacin, se recomienda un trasplante de mdula sea en los pacientes en la fase acelerada o blstica y en los que presentan una mutacin* T315I, si puede identificarse un hermano o un donante sin parentesco, ya que nicamente un trasplante de mdula sea ofrece una oportunidad de cura. Los pacientes que sufren una recada despus de un trasplante de mdula sea no suelen tenerse en cuenta para un segundo trasplante. En su lugar, las opciones preferidas para los pacientes que sufren una recada despus de un trasplante de mdula sea son la infusin intravenosa de linfocitos* de un donante con un inhibidor de la tirosina quinasa o un ensayo clnico*.

Debera pensar en los ensayos clnicos? Con el uso del tratamiento estndar actual, incluyendo los inhibidores de la tirosina quinasa*, el pronstico* de los pacientes diagnosticados con LMC es favorable. En algunos casos raros, la enfermedad progresa a pesar de los mejores tratamientos disponibles actualmente. En tales casos, el pronstico es malo y deben tenerse en cuenta los tratamientos alternativos, incluyendo los ensayos clnicos*. Por esta razn, los mdicos y cientficos estn investigando nuevos tratamientos. Los tratamientos prometedores deben probarse primero en los ensayos clnicos antes de aceptarse y darse a todos los pacientes. Estos ensayos clnicos ofrecen una oportunidad de recibir un nuevo tratamiento antes de que est disponible en el mercado. Por otra parte, tales nuevos tratamientos tambin presentan algunos riesgos, ya que se desconocen los efectos secundarios. Debido a estos aspectos positivos y negativos de los ensayos clnicos, es muy importante que discuta con su mdico la posibilidad de un ensayo clnico.



Dnde puedo encontrar un grupo de apoyo para pacientes con LMC? Los grupos de defensa para pacientes* pueden ayudarle a entrar en contacto con otros pacientes que presentan LMC, aprender ms sobre su enfermedad, identificar informacin til, encontrar un mdico experimentado para obtener una segunda opinin o identificar centros clnicos que realizan ensayos clnicos*. Para encontrar un grupo en su pas, visite el grupo CML Advocates Network (Redes de defensores de LMC) en http://www.cmladvocates.net/members



DEFINICIONES DE PALABRAS DIFICILES Abdomen Parte del cuerpo situada entre el trax y la pelvis. Los msculos de esta zona encierran una cavidad que contiene el estmago, los intestinos, el hgado, el bazo y el pncreas. Tambin se llama panza o vientre. ADN Abreviacin de cido desoxirribonucleico. El ADN sirve de transmisor de la informacin gentica. Anemia Afeccin que se caracteriza por una escasez de glbulos rojos* o hemoglobina*. El hierro que contiene la hemoglobina transporta oxgeno desde los pulmones hacia todo el organismo, y este proceso se ve afectado por la anemia. Anestesia Estado reversible de prdida de consciencia inducido de forma artificial por unas sustancias conocidas como anestsicos, en el que el paciente no siente dolor, no tiene reflejos normales y responde al estrs en menor medida. Puede ser general o local y permite someter al paciente a intervenciones quirrgicas, como la extraccin de las clulas de la mdula sea. Antgenos de histocompatibilidad Protenas que existen en la superficie de casi cada clula del cuerpo. Ayudan a nuestro sistema inmunitario a diferenciar nuestras propias clulas de las sustancias extraas. Existen en grandes cantidades en la superficie de los leucocitos. Tambin se llaman antgenos leucitarios humanos (ALH). Asintomtico En una enfermedad, se refiere a la ausencia de sntomas, como el dolor, o de manifestaciones subjetivas de la enfermedad. BCR-ABL Translocacin del gen de la leucemia murina de Abelson (ABL) en los cromosomas* 9 y en la regin de fractura (BCR o breakpoint cluster region) en el cromosoma 22 que resulta en el cromosoma Filadelfia* (translocacin de los cromosomas 9 y 22, t[9;22]) en clulas bien en la circulacin sangunea o en la mdula sea, que puede detectarse en el 95 % de los pacientes con LMC. El cromosoma de Filadelfia codifica una tirosina quinasa* (una enzima celular) desregulada, lo que resulta en las anomalas en la muerte de algunas clulas, el aumento del recambio y la proliferacin celular* y anomalas en la maduracin celular. Benceno Producto qumico utilizado ampliamente por la industria qumica que tambin se encuentra en el humo del tabaco, las emisiones contaminantes de los vehculos y los gases de gasolina. La exposicin al benceno puede aumentar el riesgo de aparicin de leucemia. Biopsia de mdula sea Procedimiento en el que se extrae una pequea muestra de hueso con mdula sea en su interior, habitualmente del hueso de la cadera. Se anestesia* una pequea zona de piel y la superficie sea que se encuentra debajo. Entonces se introduce en el hueso una aguja de calibre ancho y se gira para



extraer una muestra de hueso con mdula sea en su interior. Este procedimiento puede hacerse al mismo tiempo que una aspiracin de mdula sea. Un patlogo* examinar las clulas o los tejidos extrados y puede estudiar el tejido con un microscopio o realizar otras pruebas y anlisis en las clulas o el tejido.

Aspiracin y biopsia de mdula sea. Despus de adormecer un rea pequea de la piel, se inserta en el hueso de la cadera del paciente una aguja Jamshidi (una aguja larga y hueca). Se extraen muestras de sangre, hueso y mdula sea para su exploracin al microscopio. Bosutinib Medicamento usado para tratar leucemia mielgena crnica (CML). Se usa en pacientes que no pueden ser tratados o que ya fueron tratados con otros medicamentos pero no mejoraron. Se lo est estudiando para el tratamiento de otros tipos de cncer. El bosutinib bloquea la accin del BCR-ABL y otras protenas, las cuales podran evitar el crecimiento de las clulas cancerosas y destruirlas. Es un tipo de inhibidores de la tirosina quinasa. Clula blstica Las clulas leucmicas suelen denominarse blastocitos o clulas blsticas y son ms grandes que los glbulos blancos* normales que circulan en la sangre. El aspecto de los blastocitos puede dar a los patlogos* indicios que ayudan a diagnosticar el tipo de leucemia que sufre un paciente. Clula madre (sangunea) Las clulas madres tienen la notable capacidad de desarrollarse y convertirse en muchos tipos de clulas diferentes en el cuerpo durante las etapas iniciales de la vida y el crecimiento. Adems, en muchos tejidos sirven como sistema de reparacin interno y se dividen sin lmite para ocupar el lugar de otras clulas siempre que la persona o el animal contine vivo. Cuando una clula madre se divide, cada clula nueva tiene la posibilidad de continuar siendo una clula madre o convertirse en otro tipo de clula con una funcin ms especializada, como un miocito (clula muscular), un eritrocito (glbulo rojo sanguneo) o una clula cerebral. Las clulas madre se distinguen de otros tipos de clulas por dos caractersticas importantes. En primer lugar, son clulas no especializadas capaces de renovarse mediante divisin celular, en ocasiones tras largos perodos de inactividad. En segundo



lugar, en determinadas condiciones fisiolgicas o experimentales, puede provocarse su conversin en clulas de tejidos u rganos especficos con funciones especiales. En algunos rganos, como los intestinos y la mdula sea, las clulas madre se dividen peridicamente para reparar y sustituir tejidos desgastados o daados. Clula T (linfocito T) Tipo de glbulo blanco (linfocitos) que puede determinar si algo pertenece al cuerpo o no. Se encargan de eliminar las clulas infectadas y desempean un papel importante en el sistema inmunitario. Citogentica Estudio de los genes y cromosomas*. El estudio de los cambios en los genes o los cromosomas puede determinar si una clula es normal o presenta leucemia. Algunos tipos de leucemia presentan anomalas citogenticas (cambios en los genes o cromosomas) comunes que son como una huella dactilar y pueden indicar a un patlogo* que tipo especfico de leucemia presenta un paciente. Citotxico Que es txico para las clulas. Concentracin de hematocrito La proporcin de sangre compuesta de glbulos rojos. Se expresa como porcentaje. Concentracin de hemoglobina Medida cuantitativa de la protena denominada hemoglobina que contienen los eritrocitos; se expresa en peso (gramos) por volumen de sangre (decilitros). La hemoglobina lleva oxgeno en el cuerpo. Cromosoma Estructura organizada que codifica genes que constituyen el cdigo del organismo para caractersticas tales como el color del pelo o el sexo. Las clulas humanas tienen 23 pares de cromosomas (un total de 46 cromosomas). Las clulas cancerosas o leucmicas con frecuencia presentan una anomala cromosmica que es un cambio en sus cromosomas, como una duplicacin cromosmica o cromosoma extra (47 cromosomas) o una delecin cromosmica o prdida de un cromosoma (45 cromosomas). Una inversin cromosmica o gentica se produce cuando no se aaden ni eliminan cromosomas, pero una parte se invierte en su lugar. Cromosoma Filadelfia Anomala del cromosoma 22 en el que se transfiere a l parte del cromosoma 9. En la leucemia mielgena crnica suelen encontrarse clulas de la mdula sea que contienen el cromosoma Filadelfia. Crnico De larga duracin. Cuando se refiere a una enfermedad o afeccin, significa que esta persiste o evoluciona durante un periodo de tiempo prolongado. Dasatinib El dasatinib, pertenece a un grupo de medicamentos llamados inhibidores de las protenas cinasas, porque actan bloqueando estas enzimas. El dasatinib acta principalmente bloqueando la protena cinasa Bcr-Abl*, una enzima producida por las clulas leucmicas que hace que stas se multipliquen de manera descontrolada. Al bloquear la cinasa BCR-ABL, as como otras cinasas, dasatinib ayuda a controlar la propagacin de las clulas leucmicas.



Defensor del paciente / Grupo de defensa de los pacientes Persona que ayuda a un paciente a trabajar con otras personas que afectan a la salud del paciente, incluyendo mdicos, compaas de seguros, empleadores, gestores de casos y abogados. Un defensor del paciente contribuye a la resolucin de problemas sobre atencin sanitaria, facturas mdicas y discriminacin laboral en relacin con el trastorno mdico de ese paciente. Los grupos de defensa de pacientes intentan elevar la conciencia pblica sobre los problemas importantes del cncer, como la necesidad de los servicios de apoyo, educacin e investigacin. Tales grupos pretenden impulsar cambios que puedan ayudar a los pacientes de cncer y a sus familias. Eficacia En medicina, capacidad de una determinada intervencin (por ejemplo, la administracin de un frmaco o una operacin quirrgica) para inducir el efecto beneficioso deseado. Ensayo clnico Un estudio de investigacin realizado con pacientes para evaluar si un nuevo tratamiento es seguro (seguridad) y si funciona (eficacia). Los ensayos clnicos se realizan para probar la eficacia de frmacos, pero tambin de tratamientos no farmacolgicos como la radioterapia o la ciruga y combinaciones de diferentes tratamientos. Glbulos rojos (eritrocitos) Es el tipo ms frecuente de clula sangunea y el responsable del color rojo de la sangre. Su funcin principal es el transporte de oxgeno. Examen clnico o exploracin clnica Exploracin del cuerpo para buscar signos de enfermedad. Factor de riesgo Algo que aumenta la posibilidad de aparicin de una enfermedad. Algunos ejemplos de factores de riesgo de cncer son: la edad, antecedentes familiares de determinados tipos de cncer, uso de productos de tabaco, exposicin a la radiacin* o a algunos productos qumicos, infeccin con determinados virus o bacterias, y determinados cambios genticos. FISH o hibridacin mediante fluorescencia in situ Tcnica utilizada por los patlogos* para identificar cambios en los genes y cromosomas*. Mediante esta tcnica pueden detectarse cambios nicos en los cromosomas y pueden ayudar a que el patlogo sepa qu tipo de leucemia sufre un paciente. Ganglio linftico Masa redondeada de tejido linftico que est rodeada por una cpsula de tejido conectivo. Los ganglios linfticos filtran la linfa y almacenan linfocitos. Se encuentran ubicados a lo largo de los vasos linfticos. Tambin se llama glndula linftica. Leucocitos/ glbulos blancos Clulas del sistema inmunitario * que participan en la defensa del organismo contra las infecciones. Granulocito Tipo de clula inmunitaria con grnulos (pequeas partculas) con enzimas que se liberan durante las infecciones, reacciones alrgicas y asma. Neutrfilos, eosinfilos y basfilos son granulocitos. Un



granulocito es un tipo de leucocito. Tambin se denomina leucocito granular, PMN y leucocito polimorfonuclear. Hidroxiurea Medicamento contra el cncer que es un tipo de antimetabolito. Imatinib El imatinib, es un inhibidor de la protena tirosina quinasa*, lo que significa que bloquea unas enzimas especficas conocidas como tirosina cinasas. Estas enzimas pueden observarse en algunos receptores de la superficie de clulas cancerosas, incluidos los receptores que participan en la estimulacin de las clulas para que se dividan sin control. Al bloquear estos receptores, imatinib ayuda a controlar la divisin celular. Inhibidor de la tirosina quinasa Frmaco que interfiere con la comunicacin y el crecimiento celulares y que puede impedir el crecimiento tumoral. En el tratamiento del cncer se usan algunos inhibidores de la tirosina quinasa. Injerto Piel, hueso u otro tejido sano tomado de una parte del cuerpo y utilizado para sustituir tejido enfermo o lesionado extirpado de otra parte del cuerpo. Interfern Protena elaborada por los linfocitos que participa en la comunicacin entre las clulas del sistema inmunitario. Es un modificador de la respuesta biolgica, es decir, una sustancia que puede mejorar la respuesta natural del organismo a las infecciones y a las clulas tumorales. Hay diversos tipos de interferones, incluyendo alfa, beta y gama, que el cuerpo produce de forma natural, aunque tambin se elaboran en el laboratorio para tratar el cncer y otras enfermedades. Infusin de linfocitos/Linfocito Tipo de terapia en que se administran los linfocitos de la sangre de un donante a un paciente que ya ha recibido un trasplante de clulas madre del mismo donante. Los linfocitos del donante pueden destruir las clulas cancerosas que hayan quedado. La infusin de linfocitos de un donante se usa para tratar la leucemia mielgena crnica (LMC) que ha vuelto, as como el mieloma. Est en estudio para el tratamiento de otros tipos de cncer. Un linfocito es un tipo de glbulo blanco con una funcin esencial en el sistema inmunitario. Los tres tipos principales de linfocitos son: las clulas T, las clulas B y las clulas NK (del ingls natural killer cells, clulas asesinas naturales), cada una de las cuales desempea su propia funcin en el sistema inmunitario. Metabolismo del frmaco Proceso por el cual un frmaco se descompone mediante las enzimas presentes en el cuerpo de forma que este pueda utilizarlo y luego se expulse. Metafase Fase de la divisin celular en la que los cromosomas ya duplicados se alinean en el centro de la clula. Despus la clula se dividir en dos clulas con el mismo nmero de cromosomas cada una.



Metamielocito Tipo de leucocito inmaduro que deriva de un mieloblasto y que se desarrollar en una categora especfica de leucocitos. Metstasis/metastatizar Diseminacin del cncer de una parte del cuerpo a otra. Un tumor formado por clulas que se han diseminado se llama tumor metasttico o metstasis. El tumor metasttico contiene clulas similares a las del tumor original (primario). Mieloblastos Tipo de clula inmadura que aparece en la mdula sea y que se convertir en una categora especfica de leucocitos. Multidisciplinario/a Lo que cubre varios campos de prctica o experiencia. En medicina, se define como la combinacin de los conocimientos y la experiencia de diferentes profesionales mdicos y no mdicos de la salud de diferentes disciplinas. Mutacin Cambio en la secuencia de pares de bases en el ADN* que forma parte de un gen. Las mutaciones en un gen no lo cambian necesariamente. Nilotinib El nilotinib, pertenece a un grupo de medicamentos conocidos como inhibidores de las proteincinasas, porque actan bloqueando estas enzimas. El nilotinib acta bloqueando la proteincinasa denominada cinasa Bcr-Abl*, una enzima producida por las clulas leucmicas que hace que stas se multipliquen de manera descontrolada. Al bloquear la cinasa Bcr-Abl, nilotinib ayuda a mantener bajo control la propagacin de las clulas leucmicas. Omacetaxina Medicamento contra el cncer en fase de investigacin que inhibe la formacin de protenas, lo que implica que puede enlentecer o detener la multiplicacin y el crecimiento celular. Patlogo Mdico formado en el diagnstico de las enfermedades en funcin del aspecto de las clulas o tejidos en el microscopio. PCR (reaccin en cadena de la polimerasa) Tcnica para determinar la secuencia que codifica un gen. Los patlogos* utilizan PCR para identificar mutaciones*(cambios en la secuencia de codificacin) nicas que constituyen la huella dactilar de determinados tipos de leucemia. Pesticida Toda sustancia utilizada para eliminar insectos y otras plagas. Petequia Pequea mancha de color prpura o rojo causada por la rotura de un vaso sanguneo capilar.



Plaquetas (trombocitos) Pequeos fragmentos de clulas que desempean un papel clave en la formacin de cogulos sanguneos. Los pacientes con gran cantidad de plaquetas pueden sufrir una trombosis; esto es, la formacin de cogulos sanguneos que pueden bloquear los vasos sanguneos y provocar un accidente cardiovascular u otras afecciones graves, as como hemorragias graves debidas a la disfuncin plaquetaria. Ponatinib: Medicamento usado para tratar pacientes con LMC y leucemia aguda linfoblstica (ALL) con cromosoma Filadelfia positivo (Ph+). Algunas formas de CML, aquellas que tienen la mutacin T315I, son resistentes a las terapias con otros inhibidores de la tirosina quinasa como el imatinib. El panatinib es usado para tratar CML con esta mutacion especfica. Proliferacin (celular) Aumento en el nmero de clulas como consecuencia de su crecimiento y divisin. Pronstico Probable curso o desenlace de una enfermedad; posibilidad de recuperacin, o de recurrencia*. Protena Son nutrientes esenciales hechos de aminocidos. Son fundamentales para el funcionamiento de muchos organismos, entre ellos el del cuerpo humano. Las protenas son responsables del transporte y la comunicacin entre las clulas, de los cambios qumicos y de mantener la estructura celular. Quimioterapia Un tipo de tratamiento contra el cncer con frmacos que matan clulas cancerosas y/o limitan su crecimiento. Estos frmacos usualmente se administran al paciente por infusin lenta en una vena pero tambin pueden ser administrados por va oral, por infusin directa en una extremidad o al hgado, de acuerdo a la localizacin del cncer. Radiacin Puede definirse como energa que atraviesa el espacio. Algunos ejemplos son la radiacin UV y los rayos X, que se utilizan comnmente en medicina. Radioterapia Terapia en la que se utiliza la radiacin para el tratamiento del cncer, siempre orientada a una zona especfica donde se encuentra en cncer. Recada Reaparicin de las manifestaciones de una enfermedad despus de un perodo de mejora. En el cncer, la vuelta del cncer despus de un perodo de remisin*. Recurrencia Reaparicin de un cncer o una enfermedad (por lo general, de tipo autoinmune), habitualmente despus de un periodo de tiempo durante el que no estuvo presente o no pudo detectarse. Esto puede suceder en el mismo lugar que el tumor original (primario) o en otro lugar del cuerpo. Conocida tambin como cncer o enfermedad recurrente.



Remisin Periodo durante el que el cncer responde al tratamiento o est bajo control. Si se produce una remisin parcial o una respuesta parcial, algunos, pero no todos los signos y sntomas del cncer han desaparecido o disminuido. Si la remisin o la respuesta son completas, todos los signos y sntomas del cncer han desaparecido, aunque el cncer puede estar todava en el cuerpo. Resistente (al tratamiento) En medicina, describe una enfermedad o un trastorno que no responde al tratamiento. Respuesta citogentica (CCgR) Manera de describir la respuesta a un tratamiento dado. Para la LMC, se evala conforme a la reduccin de la proporcin de clulas que presentan el cromosoma Filadelfia* (cromosoma anmalo) en la mdula sea y la sangre. Respuesta clnica Manera de describir la respuesta a un tratamiento dado. Se evala mediante los cambios en los signos y sntomas causados por la enfermedad. Respuesta hematolgica Manera de describir la respuesta a un tratamiento dado. En la LMC, la respuesta hematolgica est completa (respuesta hematolgica completa o RHC) cuando incluye la normalizacin de las cantidades de clulas sanguneas, en especial de los glbulos blancos y los plaquetas, junto con la ausencia de clulas blsticas o clulas leucmicas en la sangre del paciente, normalizacin del tamao del bazo y ausencia de los sntomas y signos de la LMC. Respuesta molecular Manera de describir la respuesta a un tratamiento dado. En la LMC, se indica mediante el resultado negativo de una prueba denominada PCR (reaccin en cadena de la polimerasa). Esta prueba se realiza para confirmar la ausencia de clulas leucmicas o blsticas en la sangre, cuando son tan escasos que no pueden detectarse por medio de otras pruebas. La PCR detecta una sustancia producida por las clulas leucmicas. Seguimiento Control y vigilancia del estado de salud de una persona durante algn tiempo despus de terminar el tratamiento. Esto incluye realizar el seguimiento de la salud de las personas que participan en un estudio o ensayo clnico* durante cierto tiempo, tanto durante el estudio como despus de que termine. Sistema inmunitario El sistema inmunitario o sistema inmunolgico es un sistema biolgico de estructuras y procesos que protege al cuerpo de enfermedades mediante la identificacin y eliminacin de clulas tumorales e invasores extraos como virus y bacterias. Sistema nervioso central (SNC) Parte del sistema nervioso compuesto por el cerebro y la mdula sea.



Terapia dirigida Tipo de tratamiento que usa frmacos u otras sustancias, como anticuerpos monoclonales, para identificar y atacar clulas cancerosas especficas. El tratamiento focalizado puede producir menos efectos secundarios que otros tipos de tratamientos antineoplsicos. Trasplante de mdula sea Procedimiento por el cual se sustituye la mdula sea destruida por el tratamiento con dosis elevadas de medicamentos contra el cncer o radiacin. El trasplante puede ser autlogo (de la propia mdula sea de la persona, que se ha guardado antes del tratamiento), algeno (de mdula sea donada por otra persona) o singeneico (de mdula sea donada por un gemelo idntico). Tratamiento curativo Tratamiento administrado a un paciente con el objetivo de erradicar o curar la enfermedad o la lesin, en contraste con el tratamiento paliativo, que pretende aliviar sus sntomas. Trombocitopenia Cantidad inferior a la normal de plaquetas (trombocitos) en la sangre.

Las Guas para Pacientes de la ESMO / La Fundacin Contra el Cncer fueron desarrolladas para ayudar a los pacientes con cncer, sus familias y al personal de salud a comprender la naturaleza de los diferentes tipos de cncer y para evaluar las mejores opciones de tratamiento disponibles. La informacin mdica que se describe en las Guas para Pacientes se basa en las Guas de Prctica Clnica para Profesionales de la ESMO, que fueron diseadas para ayudar a los mdicos onclogos a diagnosticar, hacer el seguimiento y tratar varios tipos de cncer. Estas guas son desarrolladas por la Fundacin Contra el Cncer en estrecha cooperacin con el Grupo de Trabajo de las Guas de Prctica Clnica para Profesionales y el Grupo de Trabajo de Pacientes con Cncer de la ESMO.

Para obtener ms informacin, visite www.esmo.org y www.fundacioncontraelcancer.org

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