Labio Leporino

El paladar hendido y el labio leporino son defectos congénitos. Ocurre cuando el labio superior y el paladar no se desarrollan correctamente. Esto sucede en los primeros meses de embarazo. Un bebé puede tener paladar hendido o labio leporino o ambos.

El labio leporino ocurre cuando el tejido que forma el paladar y el labio superior no se unen antes del nacimiento. Esto causa una abertura en el labio superior. Esta abertura puede ser pequeña o puede ser una grande que va desde el labio hasta la nariz. Puede ser en un lado u otro del labio, o con menor frecuencia, en el medio del labio.

Algunos niños con labio leporino pueden tener el paladar hendido. Esto sucede cuando el tejido que forma el paladar no se une correctamente. Algunos bebés pueden tener estas hendiduras en la parte de adelante o atrás del paladar. Otros solo tienen una parte del paladar hendida.

Los niños con esta condición pueden tener problemas para comer o hablar. También pueden tener infecciones de oídos, pérdida de audición y problemas con sus dientes.

A menudo, una cirugía puede cerrar el labio y el paladar. La cirugía para el labio leporino se hace, generalmente, antes de los 12 meses de edad. La cirugía para el paladar hendido se realiza antes de los 18 meses. Muchos niños pueden tener otras complicaciones. Pueden necesitar otras cirugías, cuidado dental y ortodoncia y terapia del habla cuando crezcan.

Con tratamiento, la mayoría de los niños con hendiduras orofaciales tienen buenos resultados y una vida saludable.

Causas

Existen muchas causas para el labio leporino y el paladar hendido, como problemas con los genes que se transmiten de uno o ambos padres, drogas, virus u otras toxinas que también pueden causar estos defectos congénitos. El labio leporino y el paladar hendido pueden ocurrir junto con otros síndromes o anomalías congénitas.

El labio leporino y el paladar hendido pueden:

Afectar la apariencia de la cara. Llevar a problemas con la alimentación y el habla. Llevar a infecciones del oído. Los factores de riesgo son, entre otros, antecedentes familiares de labio

leporino o paladar hendido y la presencia de otras anomalías congénitas. Aproximadamente 1 de cada 2,500 personas presenta paladar hendido.

Síntomas

Un niño puede tener una o más anomalías congénitas.

Un labio leporino puede ser simplemente una pequeña hendidura en el labio. También puede ser una fisura completa en el labio que va hasta la base de la nariz.

Un paladar hendido puede estar en uno o en ambos lados del paladar y puede recorrerlo en toda su extensión.

Otros síntomas abarcan:

Cambio en la forma de la nariz (la magnitud de este cambio varía).

Dientes desalineados.

Los problemas que pueden estar presentes debido a un labio leporino o paladar hendido son:

Insuficiencia para aumentar de peso. Problemas con la alimentación. Flujo de leche a través de las fosas nasales durante la alimentación. Retardo en el crecimiento. Infecciones repetitivas del oído. Dificultades en el habla. Pruebas y exámenes El examen físico de la boca, la nariz y el paladar confirma la presencia de

labio leporino o paladar hendido. Se pueden realizar exámenes médicos para descartar la presencia de otras posibles afecciones.

Tratamiento

La cirugía para cerrar el labio leporino suele realizarse cuando el niño tiene entre 6 semanas y 9 meses de edad y puede necesitarse una cirugía posteriormente en la vida si el problema tiene un gran efecto sobre el área de la nariz.

Un paladar hendido generalmente se cierra dentro del primer año de vida, de manera que el habla del niño se desarrolle normalmente. Algunas veces, se utiliza

un dispositivo protésico temporalmente para cerrar el paladar, de manera que el bebé pueda alimentarse y crecer hasta que se puede llevar a cabo la cirugía.

Es posible que sea necesario realizar un seguimiento continuo con logopedas y ortodoncistas.

Pronóstico

La mayoría de los bebés sanará sin problemas. La forma como su hijo lucirá después de que cicatrice depende de la gravedad del defecto. Su hijo podría necesitar otra operación para reparar la cicatriz a raíz de la herida de la cirugía.

Los niños a quienes se les haya practicado la reparación del paladar hendido posiblemente necesiten una consulta con un odontólogo o un ortodoncista. Los dientes posiblemente necesiten corrección a medida que salen.

Los problemas auditivos son comunes en los niños con labio leporino o paladar hendido. A su hijo le deben realizar una audiometría al comienzo y repetirla con el tiempo.

Su hijo todavía puede tener problemas con el habla después de la cirugía, lo cual es causado por problemas musculares en el paladar. La logopedia le ayudará.

Cuándo contactar a un profesional médico

El labio leporino y el paladar hendido suelen diagnosticarse al momento del nacimiento. Siga las recomendaciones del médico para las visitas de control .

Nombres alternativos

Fisura palatina (hendidura del paladar); Defecto craneofacial

Gangrena de Pie Diabético.

on muy frecuentes las complicaciones del pie del diabético en nuestro medio.  Es común que su manejo inicial sea por cirujanos generales u otros médicos en hospitales, donde no hay cirujano vascular o bien en turnos en los que no se cuenta con dicho especialista. 

Un alto porcentaje de internamientos en los servicios de cirugía general corresponde a pacientes con complicaciones del pie diabético. 

El desconocimiento de las bases fisiopatológicas del diagnóstico y tratamiento, muchas veces empírico, favorece que en muchas ocasiones se llegue hasta la amputación mayor  sin un claro fundamento. 

Para mejorar la calidad del tratamiento, el cirujano deberá tener un conocimiento preciso de los procedimientos para identificar aquellos pacientes con padecimiento vascular arterial oclusivo de vasos mayores que requieran revascularización, que en realidad son los menos y a aquellos que presentan predominio de la neuropatía, con infección pero sin problema oclusivo arterial, que responden adecuadamente a desbridaciones sean pequeñas o extensas y a antibióticos. Es común que se sobrestime el concepto de microangiopatía, y el solo hecho de ser diabético confiere al enfermo un mal pronóstico a su extremidad, sin que esta apreciación sea del todo correcta.

Epidemiología

La Diabétes Mellitus (d.m.) es una enfermedad crónica que afecta a un alto porcentaje de la población. En México se calcula 7% de la población general. Está presente en 21% de habitantes entre 65 a 74 años. Además, en 13% de la población general se presentan estados de intolerancia a la glucosa y “prediabetes”. El 80% de las amputaciones mayores de miembros inferiores se realiza en pacientes diabéticos. Es directa o indirectamente la tercera causa de muerte. Las complicaciones del pie diabético son muy comunes y representan un grave problema de salud en México, por su alta frecuencia, costos elevados y dificultades en su manejo. La población diabética  padece más comunmente de problemas cardiovasculares, derivados de una aterosclerosis acelerada y de problemas metabólicos. 

Al incrementarse la expectativa de vida, la proporción de diabético también ha aumentado, ahora el diabético vive más y se ponen de manifiesto los síntomas y signos de neuropatía con disminución de la sensibilidad al dolor y propiocepción. Se presenta un aumento de la enfermedad oclusiva arterial, tanto central como

periférica con el aumento del riesgo de infección y gangrena. Es muy frecuente la creencia de que todos los diabéticos tienen mala circulación. Algunos claro está la presentan, pero otros tienen excelente circulación. Sin embargo, son más suceptibles a problemas de los pies por la neuropatía y consecuente pérdida o disminución de la sensibilidad al dolor.  Por consiguiente la dm puede ocasionar alteraciones en los pies porque puede predisponer aterosclerosis con isquemia asociada, o puede provocar neuropatía periférica con sensibilidad propioceptiva al tacto o al dolor alteradas con atrofia secundaria de tendones y músculos esqueléticos tanto de pierna como de pie y distrofia ósea. Sin ser lo más frecuente, pueden presentarse concomitantemente los síntomas de isquemia y neuropatía. No obstante, las lesiones isquémicas se observan generalmente en pacientes de edad avanzada en los que la diabetes tuvo un inicio en la edad adulta. A diferencia de los signos y síntomas del diabético con neuropatía que generalmente ocurre en pacientes con diabetes juvenil o insulinodependiente de aparición temprana, y cuyos síntomas se asocian más frecuentemente a retino y nefropatía.

Fisiopatología de la Enfermedad Vascular

Los principales factores que contribuyen a complicaciones en los pacientes diabéticos son:

1. Aterosclerosis 2. Degeneración vascular por hiperglicemia 3. Aumento de viscosidad sanguínea (daño endotelial) 4. Hipertensión capilar crónica 5. Aterogénesis por hiperinsulinemia 6. Aumento de algunos factores de la coagulación 7. Incremento de la agregación plaquetaria

Histopatología

A la angiopatía diabética se le ha descrito generalmente como “enfermedad de pequeños vasos”. Goldenberg y cols.  publicaron, en 1959, un artículo que popularizó el concepto de una enfermedad oclusiva arteriolar histológicamente única, que producía isquemia a pesar de un flujo arterial adecuado. Esta teoría ha sido directa o indirectamente refutada por otros estudios. El único concepto válido en la actualidad de “enfermedad de pequeños vasos” en diabéticos es que la propensión a la afectación aterosclerosa que predomina en las arterias infrageniculares y es casi ausente en el segmento aortoilíaco.

Lesión cutánea típica de la microangiopatía diabética en primer dedo del pie

Desde el punto de vista histológico la aterosclerosis del diabético es indistinguible de la del no diabético. En los diabéticos se encuentran tanto la aterosclerosis de la íntima, como la calcinosis de la túnica media, llamada también arteriosclerosis o calcinosis de Mönkeberg. No se produce una estenosis anatómica típica, sino más bien una estenosis funcional al disminuir la distensibilidad vascular e impedir la expansión sistólica completa del vaso.

Infección

Los pacientes diabéticos tienen una frecuencia más alta de infecciones en los pies y presentan alteraciones en la cicatrización que incrementa  su riesgo. Lo explica la pérdida de la inmunidad pasiva. Los microorga-nismos más frecuentes en las infecciones del pie diabético corresponden al estafilococo coagulasa tanto negativo como positivo y en menor proporción el estreptococo. La mayoría de las infecciones son polimicrobianas. Más de 50% de las úlceras infectadas contendrán bacilos gram negativos aeróbicos, y 50% de las úlceras también albergarán especies anaeróbicas. Ha sido controversial la toma o no de cultivo en las lesiones de los pacientes diabéticos, aunque existe gran cantidad de casos difíciles con resistencias múltiples que lo ameritan. La correlación entre los cultivos de las lesiones superficiales con las profundas sólo es de 25%, por lo que estos cultivos deberán obtenerse por medio de raspado o aspiración con aguja y no con hisopo. Debido a que la infección en el pie diabético es polimicrobiana, propicia que se desarrolle una gangrena húmeda sinergista rápida y progresiva que de no tratarse

oportunamente puede ser fatal. Un signo patognomónico de infección fulminante puede ser el enfisema subcutáneo, aunque éste puede presentarse en diabéticos con infecciones causadas por microorganismos menos virulentos, como la Escherichia coli y otros coliformes.

Neuropatía

Todos los nervios (sensitivos, motores y autonómicos) son suceptibles de daño por la diabetes. 20% de los diabéticos tiene neuropatía autonómica. La mitad presentan alteración sensitiva detectable. Los síndromes de neuropatía diabética pueden dividirse en agudos (autolimitados) y crónicos (persistentes). Los pacientes con  neuropatía aguda presentan un ataque súbito de dolor o debilidad. Esto puede ocurrir antes o después de la aparición de la dm. La neuropatía aguda gerneralmente se resuelve en aproximadamente 10 meses. Histológicamente hay infartos perineurales en los nervios afectados, lo que sugiere un probable papel etiológico de la isquemia. 

La neuropatía diabética  crónica (persistente) es más frecuente que la aguda. Los síntomas son progresivos con pérdida irreversible de la sensibilidad. La gravedad de los síntomas, al contrario de la neuropatía aguda, es proporcional a la antigüedad de la diabetes. Se afectan inicialmente las fibras de diamétro pequeño (dolor, temperatura e información autonómica); más tardíamente se afectan las fibras de diámetro grande (propiocepción, tacto fino y motoras). 

Se produce un estado funcional de simpatectomía cuando la neuropatía autonómica es grave. Se pierde el control vasomotor y entonces se incrementa el flujo sanguíneo a la extremidad, pero este flujo se canaliza hacia la piel y fístulas arteriovenosas en el hueso, pudiendo ocasionar hipoperfusión en otros tejidos. Cuando se pierden los reflejos capilares normales se produce una hipertensión capilar de dependencia y una respuesta vasodilatadora disminuida al calor. La denervación simpática impide la sudoración y la piel se hace seca y quebradiza,

con cambios en el ph y la microflora. Igualmente aparecen infartos agudos del miocardio asintomáticos, con más frecuencia de lo que se pudiera pensar.

Clasificación de Meggit-Wagner de la sesión del pie diabético

La neuropatía motora aparece al final afectando los músculos intrínsecos del pie con atrofia de los interóseos, causando un desequilibrio entre los extensores y flexores largos. Esto produce protrusión de las cabezas metatarsianas con deformidad de los dedos en forma de martillo. Se altera la biomecánica del pie cambiando los puntos de apoyo, y modificándose la marcha normal. Las fuerzas de fricción excesivas en la piel plantar ocasionan callosidades y la presión continua produce ulceraciones sobre las cabezas metatarsianas. Ulceras neurogénicas o “mal perforante plantar” ocurren a nivel de las primeras, segundas y quintas articulaciones metatarsofalángicas. En la planta los callos gruesos pueden actuar como cuerpo extraño causando daño a tejidos blandos con extravasación sanguínea y de suero de los capilares, siendo un medio de cultivo para que bacterias locales o externas produzcan un absceso, el cual generará que la infección invada más fácilmente la articulación adyacente y la cabeza del metatarsiano, ocasionando osteomielitis. La parte final de la enfermedad sensoriomotora conduce a la llamada articulación de Charcot (artropatía neurogénica). El trauma repetido en el pie y tobillo provoca destrucción articular (pie de mecedora), en la que el pie se ensancha y pierde su arco.

Síntomas de insuficiencia vascular arterial

Los síntomas de insuficiencia arterial periférica en diabéticos son los mismos que los de cualquier otro grupo de pacientes;  incluyen claudicación, dolor de reposo y pérdida de tejido. En diabéticos es hasta dos veces más frecuente la presentación con gangrena que con dolor isquémico. Generalmente el pie diabético isquémico está reseco, atrófico, sin vello, desnutrido y frío. Las uñas hipertróficas. Los pulsos pedios y tibial posterior están disminuidos o ausentes. El tiempo de llenado venoso está prolongado, y se presenta el signo de Buerger (rubor por gravedad y palidez de elevación).

Tratamiento: preventivo como prioridad inobjetable

Hasta en 68% de los pacientes diabéticos crónicos se presenta alteraciones estructurales de los pies. De éstos 16% tiene antecedentes de úlcera o amputaciones previas. 40% de los pacientes diabéticos no está enterado de las marcadas alteraciones de la sensibilidad de sus pies.  75% de los casos el traumatismo menor que ocasionó las complicaciones en el pie diabético pudo haber sido prevenido.  Está documentado que un programa educacional básico reduce hasta 35% la frecuencia de úlceras y amputaciones.  El programa orientador preventivo de las complicaciones del pie del paciente diabético involucrará, antes que nada, la revisión periódica de los pies por parte del médico de primer contacto y la importancia de hacer partícipe al mismo paciente de su propia revisión.  Proscribir por siempre el uso de agua caliente y aún tibia para el lavado de sus pies (se evitarán las constantes quemaduras hasta de tercer grado, que los pacientes inconscientemente se ocasionan), debido a las alteraciones sensitivas.  Se recomendará posterior al lavado y buen secado de los pies con telas de material suave, el uso de aceite de almendras dulce para la lubricación diaria cuidadosa que permitirá al paciente detectar escoriaciones, úlceras, callosidades, fisuras, ámpulas, cambios de coloración en algún ortejo, flogosis, etc.  Se instruirá a los pacientes al corte cuadrado de sus uñas, dejándolas ligeramente largas.  Los pacientes deberán cambiarse diariamente calcetines y/o medias, y éstas de preferencia serán de materiales biológicos.  El calzado será cómodo de materiales suaves; se revisarán diariamente en busca de probables cuerpos extraños u otras anomalías en las costuras internas. Debido a la alta frecuencia de onicomicosis asociada al pie diabético se prescribirán medicamentos orales antimicóticos de mayor eficacia que los ungüentos, hasta su erradicación.  El paciente con disminución de la agudeza visual, tendrá que ser auxiliado por un familiar para el cuidado de sus pies.  Deberá evitarse igualmente que el paciente decida cortarse callosidades con rastrillos, cuchillas o químicos queratolíticos. Se insistirá a los pacientes evitar aglomeraciones que pudiesen ocasionar  trauma en sus pies. No se usarán lámparas ni cojines eléctricos para calentarlos.  No se escatimarán esfuerzos para indicar a los pacientes que ante cualquier lesión en sus pies deberán acudir con el facultativo. Los valores de glicemia adecuados serán condición “sine qua non”.  Será necesaria la rutina diaria de ejercicios específicos para las piernas y pies: girar tobillos, pararse de puntillas y de talones alternativamente, mientras se está sentado estirar una pierna y manteniendóla sin flexionar girar el tobillo, etcétera. 

. Tratamiento específico

Las úlceras neuropáticas se manejan con reposo, curaciones diarias con agua estéril y jabón neutro. En pocos casos se requerirá de resección de la cabeza del metatarsiano. Muchas úlceras sanan sólo con tratamiento local.  Se ha demostrado que con un protocolo clínico adecuado de manejo de heridas, se logran cicatrizaciones en más de 70% de las úlceras que ameritaban amputación. Se deberá eliminar el tabaco y el control de la glicemia será estricto. Las escaras podrán dejarse intactas si no hay infección y actuarán como apósito biológico. Sí existe infección se desbridarán las escaras cuidadosa y frecuentemente dependiendo de los casos. 

Cuando se presentan signos de infección de preferencia en pies diabéticos con predominio isquémico, se revisará cuidadosamente el pie para descartar sepsis o abscesos y en tal caso se harán desbridaciones agresivas.  Requisito indispensable es la toma de radiografías anteroposteriores y laterales para descartar osteomielitis o gangrena gaseosa. El manejo antibiótico será amplio, debido a la  condición poli microbiana del pie diabético. Si la infección es superficial y pequeña, sin datos de osteomielitis ni gas en tejidos blandos, bastará con un manejo antibiótico menos extenso y por consulta externa. Muy pocos pacientes diabéticos serán candidatos a revascularización arterial,  a causa de presentar más frecuentemente gangrena e infección, y contar con lechos vasculares de entrada y salida muy pobres. El infarto agudo del miocardio perioperatorio es frecuente. 

Los principios quirúrgicos de las amputaciones en diabéticos no difieren de las de los no diabéticos. Las variantes funcionales más comunes son las transfalángicas, transmetatarsianas, infracondileas y supracondileas. Los muñones pueden manejarse abiertos o cerrados dependiendo de la infección local. Se deberá tener un criterio preciso para definir el sitio de la amputación. 

INSTITUTO NEWTON

MINERVA BOTELLO RODRIGUEZ

AUX. ENFERMERÍA SABADOS

PATOLOGIA.