6. MALFORMACIONES DE VAS URINARIAS. Suelen afectar la pelvis, los urteres, la vejiga y la uretra.La existencia de anomalas obstructivas durante el desarrollo fetal condiciona alteraciones importantes en la funcin renal, como: la disminucin del filtrado glomerular, la concentracin de orina y la regulacin de electrlitos, lo que repercute a su vez en la disminucin del liquido amnitico (oligoamnios). La liberacin de la obstruccin puede realizarse incluso intra tero o en el recin nacido, la reversin del proceso depende del dao parenquimatoso.

MegacalitosisAnomala de los clices que no afecta la funcin renal, pero puede predisponer a las ITU durante la infancia y litiasis en la adultez. Estenosis pieloureteralEl efecto de una obstruccin en la pelvis oscila desde una mnima dilatacin, hasta una hidronefrosis progresiva con dao del parnquima renal. Si es grave puede detectarse a partir de las 15 semanas de vida intrauterina; una tercera parte de los RN son susceptibles a tratamiento quirrgico, pero el dao renal no es reversible. Estenosis ureterovesical (megaurter)Dificultad distal del urter en su desarrollo, que puede ser obstructivo o no. El obstructivo puede resolverse con reimplantacin de urter. El no obstructivo puede ser secundario a ITU o primario por alteraciones de la pared ureteral, que puede empeorar con la ciruga. Es ms frecuente en varones. Puede provocar insuficiencia renal crnica (IRC). Vlvulas de la uretra posteriorCausa ms frecuente de uropatas obstructivas y de 10% de las hidronefrosis en varones, segn la mayora de los autores. Pueden ocasionar dao irreversible del parnquima. Su diagnstico se realiza por ecografa intra tero cuando es grave. Cuando no se diagnostica en etapa fetal, puede ocurrir rotura renal neonatal, IRC desde el nacimiento o ser causa de ITU recurrentes en el nio. En los dos primeros aos de vida puede tratarse con ciruga, previa cateterizacin para evitar el dao del parnquima renal. En los pacientes que requieran trasplante renal es necesario tratar antes la disfuncin vesical para evitar dao del injerto. Vlvulas de la uretra posterior y divertculo ureteralLos cambios pueden ser mnimos y asociarse a reflujo vesicoureteral, pero en la forma ms grave se presenta urtero-hidronefrosis e insuficiencia renal. La desobstruccin se realiza mediante electro fulguracin de las vlvulas y ureteroplastia si se asocia a divertculos. La recuperacin renal suele ser total. Sndrome de Pruner-BellyMalformacin mltiple que involucra la musculatura abdominal con uropata obstructiva y malformaciones extrarrenales. El diagnstico de las formas graves suele hacerse intra tero.

Bifidez pilica y duplicidad ureteral (completos o incompletos)Es la anomala ms frecuente del sistema urinario de la poblacin en general, ms comn en hembras, puede ser unilateral o bilateral, tiene tendencia familiar. Puede ser de expresividad clnica nula, pero con frecuencia aparece reflujo vesicoureteral (RVU) con episodios de ITU o sntomas obstructivos. Segn algunos autores, 30% de los pacientes presentan algn dao parenquimatoso. Triplicidad ureteralEs poco frecuente, aparece ms en el lado izquierdo y en hembras. Puede asociarse con ectopia e incontinencia, ITU y uropata obstructiva. Ectopia ureteralMs frecuente en mujeres asociado a duplicidad completa. La desembocadura puede ser en uretra, vagina, vestbulo, crvix y tero. Clnicamente, se presenta incontinencia urinaria e ITU. Se han descrito casos de madres e hijas. En el varn desembocan en la uretra prosttica o genital, vesculas seminales o conductos eyaculadores. No produce incontinencia, las manifestaciones ms frecuentes son las obstrucciones, orquiepididimitis o ITU recurrente. Ectopia con ureteroceleEl ureterocele es una dilatacin qustica del urter terminal y puede ser simple o ectpico. El simple se diagnostica sobre todo en adultos y el ectpico en nios pequeos asociados a duplicidad, por lo general. Clnicamente, aparece obstruccin en el flujo durante la miccin, ITU con riesgo para la vida en el lactante o hematuria. En los casos bilaterales puede ser causa de IRC en la infancia. Extrofia vesicalConstituye un espectro de anomalas del sistema urogenital, msculo-esquelticas y del tracto intestinal. Pueden aparecer defectos en la pared abdominal, extrofia de la vejiga, onfalocele, ano imperforado y anomalas lumbo-sacras. La funcin renal est conservada y los problemas a largo plazo estn determinados por las ITU recurrentes. Divertculo-agenesia vesicalEs poco frecuente, por lo general aparece en el Sndrome de Pruner-Belly. En los casos descritos es incompatible con la vida en los varones, sobreviven las hembras en las que los urteres se han implantado en el tero, vagina o vestbulo. Desde el punto de vista clnico son la incontinencia y las ITU las que hacen posible el diagnstico.

Sndrome de VaterConjunto de malformaciones cuyas anomalas ms frecuentes son la agenesia renal, ectopia ureteral y uropatas obstructivas acompaadas de anomalas en otros sistemas. Sndrome de regresin caudalAmplio espectro de malformaciones en extremidades, ano-rectales, sacro y tracto genitourinario.