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NCCN Guidelines Version 2.2015

2015年第 2版 03/03/15 著作権 © 2015 National Comprehensive Cancer Network, Inc. 無断転載を禁止する。NCCN®の明示の書面による許諾なく、本ガイドラインおよびここに含まれるイラストを複製することは、いかなる形においても禁じられている。

非ホジキンリンパ腫

NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®)

（NCCN腫瘍学臨床診療ガイドライン）

2015年第2版

NCCN.org

33

NCCN Guidelines Version 2.2015 辺縁帯リンパ腫


T細胞前リンパ球性白血病

2015年第2版

NCCN.org

NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®)

（NCCN腫瘍学臨床診療ガイドライン）

NCCN Guidelines Version 2.2015 T細胞前リンパ球性白血病

注意：特に指定のない限り、すべての推奨はカテゴリー2Aである。

臨床試験：NCCNはすべてのがん患者にとって、最良の管理法は臨床試験にあると考えている。臨床試験への参加が特に推奨される。

ガイドライン索引

NHL 目次

考察


診断精査

必須：

徹底した病歴聴取と診察（徹底的な皮膚診

察を含む）およびリンパ節、脾臓、肝臓の

評価。 Performance Status

LDH、電解質、BUN、クレアチニン

血算、白血球分画

胸部/腹部/骨盤 CT

一部の症例で有用となる検査：

MUGAスキャン/心エコー検査（治療にアン

トラサイクリン系またはアントラキノン系

薬剤が含まれる場合）

骨髄評価 PET-CT

HTLV-1の血清学的検査：ELISA法と

ELISA陽性時の確認のためのウェスタンブ

ロット法

Alemtuzumabによる治療を考慮している場

合は、活動性感染症のスクリーニングと

CMVの血清学的検査を考慮する

必須：

組織型は診断に必須ではない

形態学的評価のための末梢血塗沫標本の分析

確定診断のための末梢血検体でのフローサイトメト

リーa TdT, CD1a, CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8,

CD52, TCRαβ

細胞遺伝学的検査： inv(14)(q11;q32)、

t(14;14)(q11;q32)、t(X;14)(q28;q11)、8トリソミー

特定の状況で有用となる検査：

以下を検出する分子生物学的分析：TCRβ、TCRγ遺

伝子の再構成、MTCP1遺伝子の再構成、ATM変

異、TCL1の過剰発現

骨髄生検

IHCパネル：CD1a、TdT、CD2、CD3、CD5、

TCL1

進行または症

状出現まで経

過観察

症状なし b

症状あり

a 典型的な免疫表現型：CD1a-、TdT-、CD2+、sCD3+/-、cCD3+/-、CD5+、CD7++、CD52++、TCRαβ+、CD4+/CD8-（65％）、CD4+/CD8+（21％）、

CD4-/CD8+（13％）。 b 少数の患者では、症状がみられない場合があり、様々な期間にわたってインドレントな経過をたどる可能性がある。このような一部の症例では、待機的な

経過観察が妥当な選択肢の 1つとなる。

TPLL-1

TPLL-2を参照

http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/f_guidelines.asphttp://www.nccn.org/professionals/physician_gls/f_guidelines.asp





NHL 目次

考察


地固め療法 c 症状あり初回治療c 初回治療の効果二次治療 c

完全

または

部分奏効

同種造血幹細胞移植を考

慮（ドナーを確保できる

場合）

臨床試験（望ましい）

静注 d alemtuzumabの単剤投与 e

Alemtuzumabを含む多剤併用レジメン e

FMC（フルダラビン、ミトキサントロ

ン、シクロホスファミド）に続いて

alemtuzumab静注d

Alemtuzumab静注 dおよびペントスタ

チン

症状あり

臨床試験（望ましい）

初回治療で使用されな

かった代替レジメンを

考慮

無効

または

進行

c 治療に関する参考文献（TPLL-A）を参照。

d T-PLL患者では皮下投与での有効性が劣ることを示したデータに基づき、alemtuzumabは皮下投与より静脈内投与の方が望ましい（Dearden CE, Khot A, Else M, et al. Alemtuzumab therapy in T-cell prolymphocytic leukaemia: Comparing efficacy in a series treated intravenously and a study piloting the subcutaneous route.

Blood 2011;118:5799-5802）。 e

CMVの再活性化に対するモニタリングを行うこと。Alemtuzumab±プリンアナログで治療を行う場合は、ヘルペスウイルスおよび PCPの感染予防が推奨される。

TPLL-2

腫瘍崩壊症候群の予防を考慮

（NHODG-Bを参照）

モノクローナル抗体とウイルスの

再活性化（NHODG-B）を参照






NHL 目次

考察


治療に関する参考文献

Alemtuzumab Dearden CE, Matutes E, Cazin B, et al. High remission rate in T-cell prolymphocytic leukemia with CAMPATH-1H. Blood 2001;98:1721-1726. Keating MJ, Cazin B, Coutre S, et al. Campath-1H treatment of T-cell prolymphocytic leukemia in patients for whom at least one prior chemotherapy regimen has failed. J Clin Oncol 2002;20:205-213. Dearden CE, Khot A, Else M, et al. Alemtuzumab therapy in T-cell prolymphocytic leukaemia: Comparing efficacy in a series treated intravenously and a study piloting the subcutaneous route. Blood 2011;118:5799-5802.

Alemtuzumab＋ペントスタチン Ravandi F, Aribi A, O'Brien S, et al. Phase II study of alemtuzumab in combination with pentostatin in patients with T-cell neoplasms. J Clin Oncol 2009;27:5425-5430.

FMC（フルダラビン、ミトキサントロン、シクロホスファミド）に続いて alemtuzumab Hopfinger G, Busch R, Pflug N, et al. Sequential chemoimmunotherapy of fludarabine, mitoxantrone, and cyclophosphamide induction followed by alemtuzumab consolidation is effective in T-cell prolymphocytic leukemia. Cancer 2013;119:2258-2267.

同種造血幹細胞移植 Castagna L, Nozza A, Bertuzzi A, Siracusano L, Timofeeva I, Santoro A. Allogeneic peripheral blood stem cell transplantation with reduced intensity conditioning in primary refractory prolymphocytic leukemia: graft-versus-leukemia effect without graft-versus-host disease. Bone Marrow Transplant 2001;28:1155-1156. Kalaycio ME, Kukreja M, Woolfrey AE, et al. Allogeneic hematopoietic cell transplant for prolymphocytic leukemia. Biol Blood Marrow Transplant. 2010;16:543-547. Murase K, Matsunaga T, Sato T, et al. Allogeneic bone marrow transplantation in a patient with T-prolymphocytic leukemia with small-intestinal involvement. Int J Clin Oncol 2003;8:391-394. Wiktor-Jedrzejczak W, Dearden C, de Wreede L, et al. Hematopoietic stem cell transplantation in T-prolymphocytic leukemia: A retrospective study from the European Group for Blood and Marrow Transplantation and the Royal Marsden Consortium. Leukemia 2012;26:972-972.

TPLL-A


2015年第2版 03/03/15 著作権 © 2015 National Comprehensive Cancer Network, Inc. 無断転載を禁止する。NCCN®の明示の書面による許諾なく、本ガイドラインおよびここに含まれるイラストを複製することは、いかなる形においても禁じられている。 MS-1

ガイドライン索引 NHL 目次

考察



考察

NCCNのエビデンスとコンセンサスによるカテゴリー

カテゴリー1：高レベルのエビデンスに基づいており、その介入が適切で

あるという NCCNの統一したコンセンサスが存在する。

カテゴリー2A：比較的低レベルのエビデンスに基づいており、その介入

が適切であるという NCCNの統一したコンセンサスが存在する。

カテゴリー2B：比較的低レベルのエビデンスに基づいており、その介入

が適切であるという NCCNのコンセンサスが存在する。

カテゴリー3：いずれかのレベルのエビデンスに基づいてはいるが、その

介入が適切であるかという点で NCCN内に大きな意見の不一致がある。

特に指定のない限り、すべての推奨はカテゴリー2Aである。

T細胞前リンパ球性白血病

診断

T 細胞前リンパ球性白血病（T-PLL）は、全成熟リンパ系腫瘍の約 2％

を占める、まれな悪性疾患である 1。臨床的には、リンパ節腫大、肝腫

大、脾腫、白血球数高値で受診することが多い 1,2。約 30％の患者では

皮膚病変も認められる 2。

T-PLL の診断を確定するためには、末梢血の形態学的検査とフローサ

イトメトリーによる十分な免疫表現型検査が必須である。末梢血塗抹

標本では、約半数の症例で円形または卵円形の核を、残りの症例では

不整形の核（しばしば陥入を認める）をもつ前リンパ球がみられる。

大半の症例（約 75％）では、典型的な形態像として、顆粒のない好塩

基性の細胞質と単一の視認可能な核小体を特徴とする中型の前リンパ

球を認めるが、約 20～25％の症例では、前リンパ球が小さく、核小体

が容易には見えない場合がある 1,3。末梢血でのフローサイトメトリー

分析には、マーカーとして TdT、CD1a、CD2、CD3、CD4、CD5、

CD7、CD8、CD52 および TCRαβ を含めるべきである。特定の状況で

は、骨髄生検検体の免疫組織化学的（IHC）分析が有用となりうる。そ

のような症例の IHC パネルには、TdT、CD1a、CD2、CD3、CD5 お

よび TCL-1 を含めるべきである。しかしながら、一般に T-PLL の診断

確定に骨髄生検は必須ではない。T-PLL の免疫表現型は胸腺後段階 T

細胞の表現型と一致し、典型的には TdT-、CD1a-、CD2+、CD5+、

CD7+を示す 1,3。CD3 の発現量は、細胞表面では弱いこともあるが、

通常は細胞質内で発現する。65％の症例では CD4+/CD8-であるが、

CD4+/CD8+（21%）や CD4-/CD8+（13%）の症例もみられる 1,2。

CD52 はしばしば強発現する 1,4。T-PLL では骨髄内のびまん性浸潤を

認めることが典型的であるが、骨髄の評価のみで診断を確定すること

は困難である。確定診断に組織学的検査は必ずしも必要ではない。T-

PLL でしばしば認められる細胞遺伝学的異常として、14 番染色体を含

めた逆位または転座があり、そのうち最も多いのは inv(14)(q11;q32)と

t(14;14)(q11;q32)で、これらは TCL-1癌遺伝子と関連する 2,5,6。比較的

頻度は低いが、転座 t(X;14)(q28;q11)が生じることもあり、これは

MTCP-1 癌遺伝子と関連する。TCL-1 および MTCP-1 の過剰発現につ

いて、T-PLL の発生機序との関連性が指摘されている 7-9。8 番染色体

の異常、主に 8qトリソミーも高頻度に認める 2,5,6。染色体領域 11q22-

23 に位置する腫瘍抑制遺伝子 ATM の欠失または変異も T-PLL 患者で

検出されている 10,11。この遺伝子については、毛細血管拡張性運動失

調症の患者で変異がみられ、同疾患の患者では T-PLL を含む T 細胞悪

性腫瘍の好発生が言われている。そのため、ATM 遺伝子の異常もまた

T-PLL の発生における重要な事象の 1 つである可能性が想定されてい

る 10,11。診断時の精査においては、14 番染色体の異常と 8 トリソミー



考察



を検出するために、従来の核型分析および/または FISH による細胞遺

伝学的検査を施行すべきである。特定の状況では、TCR 遺伝子再構成、

MTCP-1 遺伝子再構成、ATM 変異または TCL-1 過剰発現を検出するた

めの分子生物学的検査が有用となりうる。

精査

T-PLL の初回精査としては、徹底した皮膚診察と Performance Status

の評価に加えて、リンパ節、脾臓、肝臓の精密な評価を含めた、総合

的な病歴聴取および身体診察を行うべきである。臨床検査としては、

血算と白血球分画などの標準的な血液検査と生化学検査

（comprehensive metabolic panel）、そしてそれには血清乳酸脱水素

酵素（LDH）値の測定を含めるべきである。前述のように、T-PLL の

確定診断には末梢血塗抹標本の評価と免疫表現型検査で十分であるた

め、骨髄の評価は一般に不要であるが、一部の症例では骨髄の評価が

有用となりうる。初回精査の時点で胸部、腹部および骨盤 CT も施行

すべきである。一部の症例では PET-CT も有用となりうる。アントラ

サイクリン系またはアントラキノン系薬剤を含むレジメンでの治療を

考慮している患者、特に高齢患者と心疾患の既往がある患者では、

MUGA スキャンまたは心エコー検査が有用となりうる。ヒト T 細胞白

血病ウイルス 1 型（HTLV-1）に対する抗体を検出するための血清学的

検査が、特に T-PLLと成人 T 細胞白血病/リンパ腫との鑑別診断のため

に有用となりうる（T-PLL では HTLV-1 は陰性のはずである）。血清

学的検査の ELISA で抗 HTLV-1 抗体陽性となった場合は、ウェスタン

ブロット法により確認すべきである。Alemtuzumab を含むレジメンに

よる治療を施行する場合は、開始前に活動性感染症のスクリーニング

とサイトメガロウイルス（CMV）の血清学的検査を積極的に検討すべ

きである。

治療選択肢

無症状のまま比較的インドレントな臨床経過をたどる少数例では、症

状が現れるまで経過観察することが適切なアプローチの 1 つである。

しかしながら、T-PLL の大半の症例では、受診時から症状が認められ

る。T-PLL は急速な増悪を伴うアグレッシブな悪性疾患である。アル

キル化薬、ペントスタチンまたは CHOP（シクロホスファミド、ドキ

ソルビシン、ビンクリスチン、prednisone）による治療を受けた T-

PLL 患者（N＝78）を対象とした初期の研究では、全生存期間（OS）

中央値はわずか 7.5 ヵ月であった。ペントスタチンに反応した患者の

サブグループ（n＝15）では、OS中央値は 16ヵ月であった 2。ペント

スタチンによる治療を受けた胸腺後段階 T 細胞腫瘍患者（未治療患者

と既治療患者の両方）を対象とした後方視的解析では、T-PLL 患者の

サブグループ（n＝55）における全奏効割合（ORR）が 45％、完全奏

効（CR）割合は 9％であった 12。しかしながら、奏効期間中央値は 6

ヵ月と短かった（範囲：3～16 ヵ月）。治療開始時を基点とした OS

中央値は奏効例で 17.5ヵ月、非奏効例で 9ヵ月であった 12。

より最近では、抗 CD52 モノクローナル抗体である alemtuzumab によ

り、既治療と未治療両方の T-PLL 患者において高い奏効割合が認めら

れている 13-16。主に既治療の T-PLL 患者を対象とした研究（N＝39；

既治療患者は n＝37）では、alemtuzumab の静脈内投与により 76％の

ORR が得られた（CR 割合は 60％）14。無病期間（治療終了から再発

まで）の中央値は 7ヵ月であった。既治療の患者（n＝37）では、前治

療で CR が得られた患者はなく、61.5％が前治療に対して抵抗性を示

した 14。全患者での OS 中央値は 10 ヵ月であったのに対し、CR 例の

みでは 16 ヵ月であった。alemtuzumab による治療後には 11 例が造血

幹細胞移植（HSCT；自家 HSCT、n＝7；同種 HSCT、n＝4）に進ん

だ 14。その後に報告された成績も同様で、alemtuzumab の静注により



考察



T-PLL の再発・難治例（n＝45）で 74％の ORR（CR割合は 60％）が

得られた。この患者群での 4 年 OS 割合は 18％であった 13。T-PLL 患

者（N＝76；既治療患者は n＝72）を対象としたより大規模な研究で

は、alemtuzumab の静注による治療で 51％の ORR が得られた（CR

割合は 39.5％）。一次治療として alemtuzumabの投与を受けた 4例で

は、3 例で CRが得られた 15。全患者での無増悪期間（TTP）の中央値

は 4.5 ヵ月で、OS 中央値は 7.5 ヵ月であった。CR が得られた患者に

おける奏効期間および OSの中央値は、それぞれ 9ヵ月と 15ヵ月であ

った 15。T-PLL 患者に対する一次治療として alemtuzumab の静脈内ま

たは皮下投与について評価した最近の研究では、皮下投与の方が奏効

割合で劣ることが明らかにされた 13。Alemtuzumab の皮下投与による

一次治療を受けた少数の患者（n＝9）では、ORR が 33％となり、CR

は 1 例も得られなかった。さらに、うち 2 例（22％）が治療期間中に

疾患進行のため死亡した。これとは対照的に、alemtuzumab の静脈内

投与よる一次治療（n＝32）では、ORR が 91％となり、CR 割合は

81％であった。T-PLL 患者に対する alemtuzumab 投与で特に高い頻度

で認められた毒性は、infusion reaction、長期に及ぶリンパ球減少、感

染症（日和見感染症を含む）などであった 14,15。

Alemtuzumab は、T-PLL 患者を対象とする多剤併用レジメンの一部と

しても評価されている。T 細胞腫瘍の患者を対象として alemtuzumab

＋ペントスタチンの併用療法を評価した第 II 相試験では、T-PLL 患者

のサブグループ（n＝13）において 69％の ORR が得られ、CR 割合は

62％であった 17。このサブグループにおける PFS および OS中央値は、

それぞれ 8ヵ月と 10ヵ月であった。この試験は、既治療患者と未治療

患者の両方を対象としていた 17。T-PLL 患者を対象として German

CLL Study Group が実施した研究（評価可能症例 N＝18；既治療患者

は n＝6）では、FCM（フルダラビン、シクロホスファミド、ミトキサ

ントロン）による初回化学療法で奏効が得られた患者に対し、続けて

（地固め療法として）alemtuzumab が投与された 18。FCM 2 コースの

投与後に安定または進行と判定された患者も alemtuzumab 投与に適格

とされた。FCM による化学療法に続いて、15 例が alemtuzumab の静

注による地固め療法を受けた。FCM および alemtuzumab 投与後の

ORR は、それぞれ 66％と 88％であった。FCM と alemtuzumab の併

用後の PFSおよび OS中央値は、それぞれ 11ヵ月と 19ヵ月であった18。最近報告された同研究の追跡結果（N＝25；既治療例は n＝9）で

は、FCM投与後の ORRは 68％となり、CR割合は 24％であった 19。

Alemtuzumab による地固め療法後には、ORRが 92％まで上昇し、CR

は 48％であった（intent-to-treat集団）。PFSおよび OS中央値は、そ

れぞれ 12ヵ月と 17ヵ月であった。PFSは TCL-1の発現量が高い患者

ほど短かった。Alemtuzumab による地固め療法を受けた患者（n＝

21）では、13 例（62％）で CMV の再活性化が発生し、そのうち 9 例

は臨床的に重要な CMV 感染症であった（43％）19。この治療アプロー

チの成績は有望とみなされる。しかしながら、CMV 再活性化の発生率

が高いことから、CMV 関連合併症の発生を予防するため、注意深いモ

ニタリング（およびウイルス量増加時の先行的な抗ウイルス療法）を

行う必要がある。

T-PLL 患者に対する同種造血幹細胞移植（HSCT）が有用である可能性

がいくつかの症例研究で報告されている 14,20-23。ある後方視的研究で

は、T-PLL 患者（N＝28）を対象として alemtuzumab による治療後の

HSCT （同種または自家）の意義が検討され、その成績が

alemtuzumab 投与のみを受けた患者の過去のコホートと比較された 24。

Alemtuzumab 投与後に同種 HSCT を受けた患者群（n＝13）では、全

例（評価不能であった 1 例は除く）で HSCT 施行後に CR が得られ、

移植からの追跡期間中央値が 28 ヵ月（範囲：25～110 ヵ月）の時点で、



考察



5 例が CR の状態で生存していた。4 例が再発（移植の 5、9、24、31

ヵ月後）して死亡したほか、4例が CRの状態で死亡し、治療関連死亡

（TRM）率は 31％となった。同種 HSCT を受けた全患者における OS

中央値（alemtuzumab 療法の開始時点から起算）は 33 ヵ月であった。

これは alemtuzumab 投与後に移植を受けなかった患者の OS 中央値で

ある 20 ヵ月より良好と考えられた 24。データベースを用いた後方視的

解析により、T-PLL における同種 HSCT の意義が評価されている 25-27。

同種 HSCT による治療を受けた PLL 患者を含む、CIBMTR データベー

スのレビュー（N＝47；T-PLL は n＝21［45％］；残りの症例は B-

PLL または細胞系統不明）では、1 年 PFS および OS 割合がそれぞれ

33％と 48％であった 25。これらの患者の OS 中央値は 11 ヵ月であっ

た。T-PLL 患者のサブグループ（n＝21）において、同種 HSCT によ

る PFS 中央値は 5 ヵ月であった。TRM の 1 年累積発生率は 28％とな

り、再発または増悪の 1 年発生率は 39％であった 25。別の研究では、

T-PLL 患者における同種 HSCT の成績が EBMT データベースのデータ

に基づいて評価された（N＝41）26。PFSおよび OS中央値は、それぞ

れ 10 ヵ月と 12 ヵ月であった。3 年無再発生存（RFS）および OS 割

合は、それぞれ 19％と 21％であった。3 年 TRM 率および再発率は、

ともに 41％であった。再発の大半（71％）が移植後 1 年以内に生じた26。初回寛解中（CR または部分寛解［PR］）に HSCT を受けた患者

は、進行した状態で移植を受けた患者と比較して、再発率が低く（2

年再発率：30％ vs 46％）、無イベント生存割合が高い（2年無イベン

ト生存割合：39％ vs 15％）傾向がみられた。多変量解析の結果に基

づき、全身照射（TBI）による前処置の施行および診断から移植までの

期間の短さが、同種 HSCTによる RFSの独立した有意な予測因子であ

った。ただし、評価された変数のいずれも OS の独立した予測因子と

はならなかった 26。最近実施された別の後方視的研究で、フランスの

多施設共同症例登録のデータに基づいて T-PLL 患者における同種

HSCT の成績が評価された（N＝20；CR 状態での移植例は n＝9）27。

本研究における患者の大半（85％）は HSCT の前に alemtuzumab の

投与を受けていた。同種 HSCT 後の CR割合は 85％であった。追跡期

間中央値が 29ヵ月の時点では、10例が生存しており、7例が CRの状

態にあった。6 例（30％）が TRM となり、うち 2 例では早期の TRM

であった。増悪により 4 例が死亡した。3 年 PFS および OS 割合は、

それぞれ 29％および 42％と推定された 27。3年 TRM率は 38％であっ

た。再発率は 51％で、無再発期間（HSCT 後）中央値は 14 ヵ月であ

った 27。これまでに得られたデータは後方視的評価に基づくものであ

るが、同種 HSCT は T-PLL 患者の一部の群に対して長期の病勢制御を

もたらす最善の治療である可能性がある。

T-PLL 患者における自家 HSCT については、限られたデータしか発表

されていない。主に既治療の T-PLL患者を対象として alemtuzumabを

評価した前述の研究では、少数の患者（n＝7）が alemtuzumab 療法で

CR が得られた後に自家 HSCT を受けた 14。これらの患者のうち 5 例

は HSCT の施行時点で 1 回目の CR 中で、2 例は 2 回目の CR 中であ

った。これらの患者における移植時を基点とした OS中央値は 12 ヵ月

であった（範囲：5+～19 ヵ月）。4 例（2 回目の CR 中に移植を受け

た 2 例を含む）は 5～14 ヵ月後に再発し、進行のため死亡した。この

報告時点では、3 例が移植 5、7、15 ヵ月後で生存していた 14。直近の

追加報告では、alemtuzumab による治療後に自家 HSCT を受けた新た

な T-PLL 患者（n＝15）のデータが後方視的に評価された 24。これら

の患者全例で HSCT 施行後に CR が得られ、5 例は移植時点から起算

した追跡期間中央値が 81 ヵ月（範囲：8～115 ヵ月）の時点で CR の

状態で生存していた。9 例は移植後経過期間の中央値が 15 ヵ月（範

囲：5～56ヵ月）の時点で再発し、死亡した。1例は感染症および多臓

器不全により CR の状態で死亡した（TRM 率は 7％）24。自家 HSCT



考察



を受けた全患者における OS 中央値（alemtuzumab 療法の開始時点か

ら起算）は 52 ヵ月で、alemtuzumab 療法のみを受けた患者（20 ヵ

月）より良好と考えられた。自家 HSCT と同種 HSCT の間では、OS

に統計学的有意差は認められなかった（52 ヵ月 vs 33 ヵ月）24。しか

しながら、得られているデータが限られているため、T-PLL の管理に

おける自家 HSCT の役割については、現時点で明確な結論は得られて

いない。

NCCNの推奨

T-PLL の予後が不良であることを踏まえ、当 NCCN ガイドライン委員

会は、患者の管理は新規治療法の臨床試験の中で行うことを推奨する。

適切な臨床試験がない場合には、症状のみられる T-PLL 患者の初回治

療として、alemtuzumab を含む多剤併用レジメンが推奨される。

Alemtuzumab の皮下投与は奏効割合が劣ることを示したデータに基づ

き 13,28、当委員会では alemtuzumab は静注内投与することを推奨す

る。初回治療の選択肢としては、alemtuzumab の静注による単剤療法、

alemtuzumab とペントスタチンの併用などがある。FCM に続いて

alemtuzumab を静脈内投与する逐次併用療法も考慮に値する。

Alemtuzumab 療法に伴うウイルスの再活性化と日和見感染症（例えば、

CMV の再活性化/感染症、Pneumocystis jiroveci 肺炎［PCP］）の潜在

的リスクを踏まえると、抗ウイルス薬の予防投与と PCP に対する予防

的治療（例えば、TMP-SMX）を行うべきである。さらに、定量 PCR

法を用いた CMV の再活性化に対するモニタリングをルーチンに行い、

必要に応じて抗ウイルス薬の先行投与による治療を行うべきである（本

ガイドラインの「NHLにおける支持療法」を参照）。

初回治療後に奏効（CR または部分奏効［PR］）が得られた患者では、

ドナーを確保でき、かつ患者の身体的な状況が移植手技に耐えうる良

好な状態であれば、同種 HSCT による地固め療法が推奨される。治療

により最初に奏効した後に再発した患者と治療に対する反応が得られ

なかった（または治療中に進行した）患者に対する二次治療の選択肢

には、臨床試験への参加（望ましい）と一次治療で使用しなかった代

替レジメンなどがある。



考察



参考文献

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