Neurologie werkboek

2011

1

Inhoud 1. Neurologie eksamen uitkomste, mediese studente

2. Lokalisasie van neurologiese letsels, insluitend die neuro ondersoek

3. Gesigspierswakheid

4. Beroertes

5. Kommunikasie gebrek

6. Episodiese bewussynsverlies (insluitend Status Epilepsie)

7. Bewegingstoestande

8. Ataksie

9. Swakheid en sensasieverlies

10. Ledemaat pyn met swakheid

11. Paraplegie

12. Hoofpyn

13. Onderdrukte bewussyn, breindood

14. Verhoogde intrakraniale druk

15. Demensie

16. Neurologiese komplikasies van sistemiese siektes

2

Neurologie Eksamen Uitkomste Die volgende onderwerpe word in die neurologie inwoning, akademiese middae en op eie inisiatief van die student gedek. ‘n Diktaat (werkboek) word aan die student voorsien. Die volgende onderwerpe word in die prekliniese jare gedek:

1. Lokalisasie van neurologiese letsels wat insluit: a. Die neurologiese ondersoek b. Die kraniaal senuwees (insluitend gesigspierverlamming) c. Disfasie ea spraak probleme d. Lokalisasie van letsels in die neurologiese sisteem

2. Beroertes 3. Bewegings toestande 4. Epilepsie 1 en 2.

Die verwagting vanaf die student is dat hy reeds die anatomie en fisiologie van die brein en die perifere senuwee stelsel onder die knie sal hê. Dit sal sy insig in neurologiese siektes dramaties verbeter. KENNIS UITKOMSTE Die student moet die volgende onderwerpe se

• kliniese beeld ken, (dit impliseer dat die student ‘n goeie neurologiese ondersoek kan uitvoer en die tekens kan interpreter/lokaliseer)

• hy/sy moet die belangrikste oorsake van die toestand kan opnoem. • Die toepaslike patofisiologie kan weergee sodat die behandeling ook

sinvol toegepas kan word. • Hy/sy moet ook die komplikasies wat kan voorkom ken sodat dit

vroegtydig herken word en profilakties opgetree kan word. Die volgende onderwerpe word gedek in die kliniese jare.

1. Swakheid en sensasie verlies, wat insluit a. Neuropatie, wat insluit

i. Chroniese perifere neuropatie ii. Guillain Barre sindroom ( akute aankoms perifere

neuropatie) iii. Mononeuropatie

b. Motorneuronsiekte, waarvan ALS (amiotrofiese laterale sklerose) die algemeenste vorm is

c. Myasthenia gravis d. Miopatiee e. Demieliniserende toestande (insluitend veelvuldige sklerose, ADEM

en pontiene mielinolise)

3

2. Ataksie 3. Status epilepsie (wat volg op die twee epilepsie lesings reeds in fase 2

gedek) 4. Akute en chroniese hoofpyn, wat insluit:

a. Meningitis (bakterieel en asepties), Enkefalitis b. Migraine hoofpyn c. Troshoofpyn d. Spannings tipe hoofpyn e. Subaragnoiedale bloedings

5. Onderdrukte bewussyn en breindood 6. Ledemaat pyn met geassosieerde swakheid, insluitend

a. Servikale spondilose b. Lumbale diskogene siekte

7. Neurologiese komplikasies van sistemiese siekte, insluitend a. Hipoglukemie b. Diabetes mellitus c. Porphyria d. Alkohol e. Tiroied siekte f. Akromegalie g. Rumatoiede arthritis h. Kardiovaskulere siekte i. Neoplasie en paraneoplastiese manifestasies j. VIGS k. Neurosifilis l. Sistiserkose

8. Rugmurg toestande, insluitend a. Anatomie van die rugmurg b. Oorsake van koordsiekte, insluitend

i. Viruses algemeen ii. HTLV iii. Transvers mielitis iv. Vaskulere letsels v. Paraneoplasites vi. B12 gebrek

c. Midlyn fusie defekte d. Geankerde koord

9. Toestande wat verhoogde intrakraniale druk veroorsaak a. Breintumore b. Hidrokefalus c. Normaal druk hidrokefalus d. Pseudo tumor cerebri

Die nodige kernkennis word in die werkboek gedek. Ekstra oplees werk is die student se keuse.

4

Neurologiese noodtoestande moet volledig geken word sodat die student die situasie kan hanteer of die pasient veilig kan verwys.

1. Beroerte, akute hantering. 2. Status epilepsie. 3. Guillain barre sindroom en ander oorsake van aku te slap

verlamming, nl, polimiositis, akute aankoms servika le koord patologie, myasthenia gravis, elektroliet abnormali teite, insluitend K, Ca en Phosfaat.

4. Akute aankoms serebellere uitval. 5. Akute rugmurg letsels 6. Akute hoofpyn (Subaragnoiedale bloeding, meningi tis, enkefalitis,

sinus trombose). 7. Koma.

VAARDIGHEIDS UITKOMSTE Vaardighede wat benodig word: Die student moet die volgende kan doen:

1. Die neurologiese ondersoek (tekens uitlok en interpreter). 2. ‘n Lumbaal punksie.

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------

5

LOKALISASIE VAN LETSELS IN DIE SENUWEESTELSEL

VOORVEREISTES Die student moet kennis dra van: Funksionele organisasie van die senuweestelsel, insluitend die serebrum, serebellum, breinstam, basaal ganglia, rugmurg, kraniaal senuwees, geselekteerde perifere senuwees, dermatome en miotome. KERN KENNIS Die student moet in staat wees om:

1. Die beginsels van die ondersoek van die senuweestelsel te verstaan.

2. Die beginsels van lokalisasie van letsels in die senuweestelsel te verstaan.

VAARDIGHEDE Die student moet in staat wees om:

1. Die kliniese tekens uit te lok. 2. Die relevansie van kliniese tekens te interpreteer. 3. ‘n Anatomiese diagnose te maak (letsels te lokaliseer).

Die neurologiese ondersoek Alhoewel die neurologiese ondersoek hier in isolasie bespreek word, moet onthou word dat dit slegs deel is van die gewone sistematiese ondersoek. Die ondersoek soos voorgehou is nuttig om 'n roetiene daar te stel vir die onervare ondersoeker. Dit is die volgorde waarin die bevindinge noteer word in die notas en ook voorgedra word. Dit is sekerlik nie nodig dat elke aspek gemeld in die skema by elke pasiënt ondersoek word nie. Die klem van die ondersoek val op daardie aspekte wat deur die geskiedenis uitgewys is. Inderwaarheid is die hele proses van die neurologiese kliniese evaluasie een waarin daar deur die ondersoeker hipoteses gestel word wat dan telkens deur sy kliniese vaardigheid as waar of vals bewys word. Hierdie vaardigheid word verbeter deur 'n goeie teoretiese kennis, maar slegs deur self die ondersoek te oefen sal dit bemeester word. Verder word gepoog om die belangrike aspekte van die ondersoek hier saam te vat. Daar bestaan 'n magdom ander kliniese toetse, rare tekens en ook metodes waarop verskillende ondersoeke uitgevoer word. Probeer maar om 'n kennis van onbeduidende "vaardighede" te onderskei van die werklik klinies toepaslike. Vaardigheid word die beste demonstreer deur die gemak waarmee 'n refleks uitgelok word, eerder as die wyse waarop om die pasiënt “geknoop” word. Daar is dikwels meer as een "regte" manier van doen. Die "regste" manier is die geoefende een!

6

Dit is miskien goed om aanvanklik 'n skema vir die neurologiese ondersoek te memoriseer: HOëR GEESTESFUNKSIE:

1. Bewussynsvlak 2. Oriëntasie ten opsigte van tyd, plek en persoon 3. Intellektuele funksies

a. Rekenkundige vermoë b. Geheue: retensie, korttermyn, langtermyn. c. Algemene kennis d. Insig en redenasie vermoë e. Abstrakte denke

4. Kommunikasie: verstaan, praat lees en skryf 5. Emosionele status

KOP, NEK EN RUG, MENINGEALE IRRITASIE en WORTEL IRRITASIE KRANIAALSENUWEES I - Reuk, inspeksie II - Gesigskerpte, oogvelde, funduskopie en pupilreflekse III, IV en VI - Pupille, pupilreflekse, ptose en oogbewegings V – Sensasie gesig, kouspiere, corneale- en kaakrefleks VII - Spiere van gesiguitdrukking, hiperakkusis, traankliersekresie, smaak VIII - Gehoor, vestibulêre funksie, inspeksie IX en X – Sensasie en beweging van sagte verhemelte, walgrefleks XII - Atrofie, abnormale bewegings (fassikulasies), krag en beweeglikheid IX - Trapezius en sternokleidomastoied soos vir motories. MOTORIES

1. Atrofie of hipertrofie 2. Abnormale bewegings 3. Tonus 4. Klonus 5. Krag 6. Reflekse – diep en oppervlakkig

SENSORIES

1. Dorsale kolomme (posisiesin, vibrasiesin, diskrimminerende tas) 2. Spinothalamies (pyn en temperatuur sin en growwe tas) 3. Kortikale sensasie

KOÖRDINASIE, SEREBELLUM GANG OUTONOME SENUWEESTELSEL Horner sindroom Posturale hipotensie Blaas en rektum funksie.

7

Hoër geestesfunksies Bewussynsvlak Bewussynsvlak van die pasiënt word beskryf volgens die Glascow komaskaal. Punte word gegee vir die respons verkry: Oë oop

1. Spontaan (4) 2. Op spraak (3) 3. Op pyn (2) 4. Geen (1)

Beste verbale respons 1. Georienteerd (5) 2. Verward (4) 3. Ontoepaslik (3) 4. Onverstaanbaar (2) 5. Geen (1)

Beste Motoriese respons 1. Gehoorsaam bevele (6) 2. Lokaliseer pyn (5) 3. Fleksie op pyn (4) 4. Deserebraat rigiditeit (3) 5. Dekortikaat rigiditeit (2) 6. Geen (1)

Dit is belangrik om die telling van die GCS te noteer, aangesien dit ook in die saal gebruik word om die pasiënt se mate van neurologiese funksie te beoordeel en 'n basislyn daar te stel. Totaal = 15. Minimum = 3. Van die motoriese response wat waargeneem kan word, is: Deserebraat rigiditeit: Ekstensie van alle ledemate met pronasie van die arms en plantaarfleksie van die voete. Kom voor met breinstam letsels onderkant die rooi kern in die midbrein. Dekortikaat rigiditeit kom voor met letsels bo die rooi kern in die gebied van die basaalganglia met 'n houding van fleksie van die boonste ledemate en ekstensie van die bene. Die volgende aspekte word klinies beoordeel, maar dit is tog nuttig om 'n gestandardiseerde mini-intellektoets beskikbaar te hê. (Bylaag) Oriëntasie vir persoon, plek en tyd Oriëntasie word apart van bewussynsvlak getoets aangesien dit aanduiding gee van mindere grade van bewussyns onderdrukking, maar dit moet tog gesien word dat die pasiënt wat gedisoriënteerd is 'n mate van bewussynsinkorting het. Dit word getoets deur 'n persoon vrae te vra oor die mense in sy omgewing en homself; die spesifieke plek waar hy hom bevind en die dag, datum en jaartal en benaderde tyd.

8

Intellektuele funksies Met die beoordeling van intellektuele funksies moet uiteraard die opvoedkundige vlak van die pasiënt in aanmerking geneem word. Hieronder word dan getoets:

• Rekenkundige vermoë. Gewoonlik word die 100-7 toets uitgevoer waar die pasiënt dan serieël 7 van 100 aftrek en gewoonlik binne 30 sekondes die reeks behoort af te handel. Indien nodig kan eenvoudiger rekenkundige probleme voorgehou word byvoorbeeld 30-3 en so meer.

• Geheue. Dit word beoordeel ten opsigte van: o Retensie vermoë is die vermoë om 'n sewesyfer getal serieël te

herhaal. o Korttermyn geheue kan beskou word as die vermoë om die vorige

dag se gebeure asook die van die oggend te kan herhaal. Let daarop dat hierdie gegewens gewoonlik kontroleerbaar moet wees.

o Konfabulasie is die verskynsel waar die pasiënt dan defekte van korttermyn geheue invul met foutiewe gegewens.

o Langtermyn geheue: Hierdie is vasgelegde informasie gewoonlik soos geboortedatums en adres.

• Algemene kennis word getoets deur die pasiënt te vra ten opsigte van alledaagse kennis. Neem die pasiënt se belangstellings in aanmerking.

• Insig en redenasievermoë. Aanduiding hiervan word verkry deur op te let of die pasiënt insig in sy eie probleme en siekte ervaar.

• Abstrakte denke. Die betekenis van spreekwoorde kan 'n nuttige aanduiding gee.

Kommunikasie Hier word hoofsaaklik opgelet na die verskynsel van disfasie wat motories of sensories kan wees. Dit is 'n defek in gebruik van taal en dit word ook getoets waar nodig deur die pasiënt te laat skryf, lees, teken en herhaal. Emosionele status Aandag word gegee aan psigiatriese probleme wat mag voorkom byvoorbeeld angstigheid, depressie of psigose. Emosionele labiliteit is ‘n teken van pseudo-bulbêre verlamming, wat later verder bespreek word.

9

ONDERSOEK VAN DIE KOP, NEK, RUG EN VIR MENINGEALE I RRITASIE Die roetiene wat hier gevolg word, is die gewone van besigtiging, betasting, beklopping en beluistering. Met besigtiging word die skedel geïnspekteer vir abnormaliteite. Skedelomtrek word gemeet. Lokale beserings en benige veranderinge word opgemerk. Die rug word inspekteer vir kifoskoliose en ander voor die hand liggende patologie wat waargeneem word. Betasting is die uitvoer van alle verdere toepaslike betasting prosedures by patologie wat gevind word. Beluistering. Die skedel kan beluister word oor areas van lokale patologie, byvoorbeeld waar meningioom teenwoordig mag wees, mag 'n geruis gehoor word. Die skedel self word beluister deur die slape (temporaal). Andersins word die skedel ook beluister deur die stetoskoop, gewoonlik prakties, die diafragma gedeelte oor die oogbal te plaas nadat die pasiënt gevra is om die oë te sluit. Die pasiënt word dan weer gevra om sy oë oop te maak, waarmee ooglid geruis uitgeskakel word. Carotico-kaverneuse fistels mag op die manier gehoor word. Dit is ook belangrik om die arteries van die nek te beluister en te betas. Afwesige temporale polse mag dui op carotis vatsiekte en so ook geruise wat voorkom oor die bifurkasie. Hierdie word beluister deur die stetoskoop hoog agter die kaakhoek te plaas. Die geruis wat hier waargeneem word, moet onderskei word van geruise van kardiale oorsprong, gewoonlik aortastenose. Beklopping word uitgevoer oor die werwelkolom en areas van lokale teerheid mag dui op werwelpatologie. Die volgende toetse vir meningeale en wortel irritasie word waar nodig uitgevoer, naamlik: Toets vir nekstyfheid deur die pasiënt se nek op die borskas te flekseer nadat die kussings verwyder is. Die kop word gemaklik tussen beide hande gehou en die elmboë rus op die pasiënt se borskas. Hierdie moet onderskei word van nekbeweging inkorting as gevolg van osteo-artrose en spierrigiditeit by Parkinsonisme. Indien die nek van die pasiënt ten spyte van die weerstand tog flekseer word, vind daar fleksie van die bene plaas. Dit is die sogenaamde Brudzinski teken. Kernig se teken bestaan daaruit dat die heup op die romp flekseer word, terwyl die knie ook flekseer word en daarna word die knie dan ekstendeer. Hierdie gee aanleiding daartoe dat die ander been ook optrek of die pasiënt kla van pyn en dit gaan gepaard met weerstand. Wortelirritasie tekens word uitgelok deur die reguitbeen opteltoets waar die reguit been by die heup flekseer word en die pasiënt dan tipiese skietpyn in die distribusie van die senuweewortel ervaar by 'n sekere graad van fleksie, gewoonlik minder as 70º.

10

Rotasie aksentuasie van hoofpyn is 'n sensitiewe teken van SSV pleositose, en indien teenwoordig in 'n koorsige pasient met hoofpyn wat onlangs begin het, behoort LP gedoen te word. Die kop word 2-3 keer per sekonde horisontaal roteer en is positief indien dit die hoofpyn vererger. KRANIAALSENUWEES Olfaktoriese senuwee Elke neusgat word hier apart getoets terwyl die ander een toegehou word. Die toetsmiddel wat hier gebruik word, word gesnuif en gewoonlik is aromatiese stowwe soos sigarette, tandepasta of seep handig en maklik bekombaar. Vlugtige stowwe moet vermy word, aangesien dit deur smaakreseptore waargeneem kan word. Anosmia is die verskynsel van reukverlies. Die neusgange word ook inspekteer aangesien lokale obstruksie reukverlies kan veroorsaak. Optiese senuwee Die optiese senuwee word in die volgende volgorde ondersoek:

1. Visie word getoets deur gebruik te maak van Snellen kaarte of die tipe

kaarte wat as 'n leeskaartjie gebruik kan word. Indien 'n pasiënt hiermee nie visie het nie, word sy visie uitgedruk in terme van vingers tel op 'n meter, of hand beweging waargeneem word en of ligpersepsie teenwoordig is.

2. Oogvelde word ondersoek deur konfrontasie perimetrie. Die basiese

beginsels is dat die oogvelde van die pasiënt vergelyk word met die van die ondersoeker. Die ondersoeker moet op ‘n armlengte afstand van die pasiënt af staan. Hy gebruik dan sy vinger of ‘n voorwerp om van perifeer af na binne die oogveld van die pasiënt te beweeg. Die punt van herkenning word noteer. Dit word vir elke oog afsonderlik gedoen in die vier kwadrante van die velde. Soms word 'n rooi voorwerp gebruik aangesien kleur visie eerste mag verdwyn.

o Die algemeenste oogveld uitval wat gevind word, is homonieme hemianopie en bitemporale hemianopie.

3. Kleurvisie kan getoets word gewoonlik deur gebruik te maak van die

spesifieke kleurkaarte. 4. Oftalmoskopie . Die optiese fundus word met 'n oftalmoskoop ondersoek

en vir die pasiënt se regteroog gebruik die ondersoeker sy regteroog en regterhand en andersom. Daar word gekyk na die optiese skyf, die bloedvate en die retina insluitende die makula. Die belangrikste beelde wat hier waargeneem kan word is:

11

Papiledeem Hierdie word gekenmerk deur:

• stuwing van die skyf • uitwissing van die rande • opligting van die optiese koppie • visuele skerpte normaal • perifere krimping van oogvelde en vergrote blinde vlek.

Optiese neuritis Oftalmoskopies identies aan papiledeem:

• skerp afname in visuele skerpte • sentrale skotoom • een oog aangetas, soms albei • pynlik

Optiese atrofie • bleek wit skyf • afname in aantal vate wat die skyfrand kruis • visie afname

Hipertensiewe retinopatie • Stadium I Silwerdraad voorkoms • Stadium II A-V afknakking • Stadium III Bloedings en eksudate • Stadium IV Papiledeem

Diabetiese retinopatie Kan proliferatief of non-proliferatief wees.

5. Pupilreflekse Pupil lig refleks: Die afferente baan is die optiese senuwees en die efferente baan die parasimpatiese vesels van die derde kraniaalsenuwees. Hiervoor word 'n skerp lig gebruik wat in die pupil geskyn word en dan word gekyk of eerstens die ipsilateraal en ook die kontralaterale pupil vernou en tweedens word dit dan aan die teenoorgestelde kant herhaal. Hiervan kan afgelei word of 'n afferente of 'n efferente pupil defek bestaan. Dit is belangrik dat 'n skerp ligbron gebruik word. Die naby-respons, bestaande uit

• konvergensie van die oë, • miose en • akkommodasie van die lens, word ook getoets deur die pasiënt te vra om

op sy neus te fikseer en dan op 'n afgeleë voorwerp en die pupil respons bepaal. Die normale respons is dat die pupil vernou met die naby-respons.

Behalwe die pupil respons word ook opgelet na die grootte en vorm en posisie van die pupil. Die grootte van die pupil word genoteer in millimeters. Let daarop dat 'n wye pupil nie noodwendig verwyd is nie, maar so mag voorkom omdat die teenoorgestelde pupil vernou is en omgekeerd.

12

III, IV & VI Kraniaalsenuwees In die praktyk word die III, IV & VI kraniaalsenuwees saam getoets. Die derde kraniaalsenuwee verteenwoordig die efferende baan van die pupil respons en gee aanleiding tot dilatasie van die pupil onder normale omstandighede. Ptose, wat verlamming van die boonste ooglid is, word dikwels nie opgemerk indien daar nie spesifiek voor gekyk word nie. Dit mag voorkom as gevolg van derde kraniaalsenuwee letsel of as deel van 'n Horner sindroom waar dit dikwels subtiel mag wees. In 'n pasiënt met ptose word die volgende vrae gestel naamlik:

Is die ptose uni- of bilateraal Is die pupil aangetas Is daar ooraksie van die frontalis spier.

Oogspierbewegings. Die oogspierfunksies word nagegaan deur die oogbewegings formeel te bepaal deur eerstens in die primêre posisie (reguit na vore, toetsvoorwerp nie nader as ongeveer 50cm nie) te kyk of die oë konjugaat is. Dan word die voorwerp waarop die pasiënt fikseer (gewoonlik verder as ‘n meter van die pasiënt af) na links en regs stadig lateraal beweeg, terwyl die volgbewegings van die oë opgelet word. In die laterale posisies word die voorwerp vir 'n paar sekondes stilgehou en opgelet of die fiksasie volgehou word en of daar enige nistagmus voorkom. Daarna word die toetsvoorwerp lateraal in die kwadrante op en af beweeg en in die midlyn op en af om die vertikale konjugate bewegings te toets waarna konvergensie getoets word. In totaal dus 10 posisies. Dit is dikwels nuttig om een oog toe te hou en apart te toets. Abnormalitiete in die primêre posisie en horisontale oogbeweging is die belangrikste vir diagnose van oorgrote meerderheid van oogspierverlammings. Wat die voorsiening van die oogspiere betref, is dit goed bekend dat IV die superior oblique spier voorsien waarvan die funksie is om die oog hoofsaaklik in adduksie afwaarts te beweeg. Indien die funksie van die superior oblique spier onthou word, is dit baie maklik om af te lei wat die funksie van die inferior oblique is, naamlik elevasie in adduksie, en wat die superior rektus en inferior rektus se funksies is, naamlik elevasie in abduksie en depressie in abduksie respektiewelik. VI se funksie is om die laterale rektusspier te voorsien wat horisontaal laterale beweging van die oogbal veroorsaak. Die mediale rektus, wat voorsien word deur III, se funksie is eenvoudig adduksie van die oog. Hierdie beelde wat beskryf is het betrekking op nukluêre oogspier verlammings wat insluit letsels in die breinstam wat dan die oogspier kerne betrek. Infranukluêre oogspier verlamming impliseer betrokkenheid van die perifêre senuwee, soos byvoorbeeld die derde kraniaalsenuwee verlamming gesien met 'n posterior kommuniserende arterie aneurisme wat drukking op die senuwee uitoefen.

13

Supra-nukluêre oogspier verlamming is die verskynsel waar die frontale motoriese bliksentra beskadig is. Die kenmerk hiervan in teenstelling met die vorige twee, is dat die oë steeds konjugaat is, maar dat daar 'n konjugaat deviasie van die oë na die teenoorgestelde kant is met bv. infarksie van die regter hemisfeer. Die word beskryf as 'n blikparese na links, aangesien in hierdie situasie die oë nie oor die midlyn spontaan willekeurig beweeg kan word nie en dat die oë dan voorkom om na regs gedevieër te wees. Die teenoorgestelde word gevind met irritasie van die korteks, byvoorbeeld fronto-adversiewe epilepsie, waar ontlading in die frontale oogveld aanleiding gee tot beweging van die oë in die teenoorgestelde rigting as die kant waar die ontlading plaasvind. Op pons vlak, in die sogenaamde pontiene blik sentrum, is daar gewoonlik vernietigende letsels en hier gee 'n letsel aanleiding tot blikparese na die kant van die letsel (m.a.w. net teenoorgesteld van die frontale bliksentra letsel). Die okulokefaliese refleks is 'n nuttige wyse om by die pasiënt met onderdrukte bewussyn wat nie kan saamwerk nie, breinstam funksionering na te gaan. (NB - gevaar by nekbeserings). Hier word die ooglede oopgehou en die kop word vinnig van kant na kant roteer en ook in die vertikale vlak. Met 'n normaal funksionerende breinstam, word gevind dat die oë konjugaat sal devieër in die teenoorgestelde rigting, bv as die kop gedraai word na regs sal die oë na links devieër. Hierdie refleks is normaalweg nie in die wakker persoon sigbaar nie, aangesien daar 'n vinnige willekeurige fiksasie plaasvind. Die oogspierbeweging kan ook nagegaan word deur kaloriese stimulasie, wat op dieselfde beginsel aanleiding gee tot vestibulêre stimulasie en dan refleks oogbeweging. Nistagmus mag definieer word as onwillekeurige ossillasie van die oogbal. Verskeie klassifikasies bestaan, maar basiese tipes wat voorkom is:

a) Fasiese nistagmus wat gekenmerk word deur alternatiewe stadige en vinnige okulêre bewegings. Nistagmus word gewoonlik beskryf volgens die vinnige komponent en in die rigting waarna gekyk word.

b) Pendulêre nistagmus word gekenmerk deur min of meer reëlmatige heen en weer beweging met eweredige ossillasies en dit kom pendulêr voor en is gewoonlik agv swak fiksasie (swak visie) of serebellêre oorsprong.

c) Roterende nistagmus word beskryf as 'n kloksgewys of anti-kloksgewys beweging van die oogbal en is gewoonlik aanduidings van vestibulêre letsels.

14

V Trigeminale senuwee Die vyfde kraniaalsenuwee bestaan uit die eerste, tweede en derde divisies wat sensories modaliteite betref (voorsien die sensasie van die gesig) en 'n motoriese gedeelte. Ondersoek van die senuwee behels sensoriese ondersoek, motoriese ondersoek en die reflekse naamlik die corneale- en die kaakreflekse. Sensories: Pyn, temperatuur en ligte tas word ondersoek in al drie vertakkings van die trigeminale senuwee. Die drie divisies word met mekaar vergelyk en links word met regs vergelyk. Motories: Hier word opgelet na atrofie van die temporale en masseters spiere en die massa van die spiere word betas. Krag word formeel getoets deur die pasiënt te vra om sy mond teen weerstand oop te maak en met verlamming van die pterygoied spier devieer die kaak na die paretiese kant (soortgelyke as met tongspierverlamming). Kouspierkrag kan ook beoordeel word deur die pasiënt te vra om op 'n tongspatel links en regs te byt. Corneale refleks: Word aan die pasiënt verduidelik en die cornea word dan met 'n ligte watte puntjie gestimuleer. Stimulasie vind plaas op die aansluiting van die cornea en die sclera (limbus). Die korneale refleks kan getoets word sonder instrumentasie deur eenvoudig in die oog te blaas. Kaakrefleks word uitgelok deur jou vinger op die ken te plaas en dit ferm met 'n reflekshamer afwaarts te slaan. Die mond word ontspanne effe oopgehou met die tande net van mekaar. Die kaakrefleks is normaalweg afwesig of net teenwoordig. In 'n pasiënt met pseudobulbêre verlamming of bilaterale boonste motorneuron tekens wat die motoriese kraniaalsenuwee insluit, kan daar 'n verhoogde kaakrefleks teenwoordig wees en dit impliseer dat daar 'n letsel of meer waarskynlik veelvuldige letsels bokant die pons teenwoordig is. VII Fasiale senuwee Word ondersoek ten opsigte van

a) Motoriese funksie (voorsien die spiere van gesigsuitdrukking) b) Smaak op die anterior 2/3 van die tong gelei deur die Chorda

Tympani. c) Traan van die oog (lakrimale klier) d) Hiperakusis (m. stapedius in die binne-oor)

Motoriese funksies van die gesigspiere. Met inspeksie word opgelet na asimmetrie van die gesig en oneweredige nasolabiale voue. Dit is dikwels nuttig om die pasiënt te laat praat of glimlag en die asimmetrie word dan dikwels duideliker. Die krag word formeel getoets deur die pasiënt te laat opkyk (frontalis spier kan beter getoets word deur te vra dat die oë toegemaak word, dan hou die ondersoeker die ooglede toe met sy vingerpunte en word beveel dat die oë oopgesper moet word - Wartenberg) en te vra om die oë bilateraal styf toe te knyp, terwyl die ondersoeker oplet of die oogwimpers begrawe word. Weerstand van ooglidsluiting word ook bepaal. Pasiënt word ook gevra om die tande te

15

wys, wange op te blaas, lippe op mekaar te pers en krag word dan ook hier getoets. Met onderste motorneuron fasialis verlamming is beide die boonste en onderste gesigspiere swak , terwyl met 'n boonste motorneuron verlamming gewoonlik slegs die onderste gesigspiere is wat swakheid toon (1/10 BMN verlammings mag klinies egter lyk soos OMN) Smaak word getoets oor die anterior 2/3 van die tong met soet (suiker) sout (tafelsout) en bitter (kiniene). Dit word uitgevoer deur aan die pasiënt te verduidelik dat hy dit moet aandui op vooraf geskrewe kaartjies waarop die spesifieke smaak aangedui is. 'n Oorversadigde oplossing van die toetssubstans word gemaak en met 'n wattepluis aangewend. Dit is belangrik dat die tong nie teruggetrek word nie, aangesien dit dan aanleiding mag gee tot die stimulasie van smaak reseptore in die verhemelte. Traankliersekresie inkorting mag voorkom met 'n onderste motorneuron VII letsel as die letsel proksimaal tot die genikulaat ganglion is. Dit word getoets deur 'n stukkie lakmoespapier in die konjunktivale sak te haak en na 'n tydperk die migrasie van trane te bepaal. So kan links en regs vergelyk word. Hiperakussis is die verskynsel van oormatige klankwaarneming as gevolg van 'n letsel van die senuwee voorsiening van die middeloor deurdat die stapedius spier verlam is. Die VIII senuwees Aangesien die senuwee duidelik uit twee senuwees bestaan, word hulle gewoonlik afsonderlik getoets en hier word veral die kogliêre gedeelte wat gehoor betrek ondersoek. Ondersoek bestaan daaruit dat daar eerstens inspeksie van die gehoorgange is. Tweedens of daar doofheid teenwoordig is en derdens wat die geaardheid van die doofheid is, dws of dit konduktiewe of senuwee doofheid is. Gehoor word getoets met die fluistertoets deur tweesyfer getalle in die pasiënt se oor te fluister, terwyl die kontralaterale gehoorgange toegedruk word. Die vingers kan ook teenmekaar gevryf word deur die ondersoeker. Indien dit nodig is kan gehoor formeel met audiometrie bepaal word. Bepaling van die geaardheid van die doofheid word uitgevoer deur Rinne se toets. Hier word 'n stemvurk van 256Hz gebruik. Daar word eers getoets of die pasiënt vibrasies kan hoor en dan word dit teen die mastoied geplaas, terwyl die gehoorgang afgesluit word. Sodra die klank verdwyn, word die stemvurk dan weer voor die gehoorgang geplaas en normaalweg sal die vibrasies weer hoorbaar wees.

16

Met middeloordoofheid is been geleiding dan beter as lug geleiding, terwyl met senuweedoofheid is beide been en lug geleiding verminder, maar lug geleiding bly beter as been geleiding. Rinne "positief" dui op die normale respons terwyl Rinne "negatief" dui op verminderde lug geleiding en middeloordoofheid. Weber se toets word uitgevoer deur die stemvurk op die middel van die voorhoof te plaas en die pasiënt word gevra in welke oor die klank lateraliseer. Met middeloordoofheid word die klank in die abnormale oor waargeneem, terwyl met senuweedoofheid die klank in die normale oor gehoor word. Schwabach se toets word gebruik om te bevestig dat daar senuweedoofheid is deur die beengeleiding van die pasiënt te vergelyk met die van die ondersoeker, maw die stemvurk word geplaas op die masto‹ed van die ondersoeker sodra die pasiënt die geluid nie meer kan waarneem nie. Toetse vir vestibulêre funksie: Kaloriese toetse: Soos reeds gemeld by die ondersoek van die III, IV en VI kraniaalsenuwee, is hierdie van nut om spierbewegings na te gaan waar die afferente gedeelte van die senuweebaan wat deur die vestibulêre gedeelte van die agtste kraniaalsenuwee gevorm word ook op hierdie manier te toets. Die pasiënt word geplaas met sy kop 30 grade in fleksie en nadat seker gemaak is dat die gehoorkanale oop is, word 250 ml water 7 grade onder en bo liggaamstemperatuur deur die oor gespoel. Aangesien die horisontale kanale in hierdie posisie vertikaal geplaas is, sal hierdie aanleiding gee tot konveksie strominge van die endolimf en hierdie gee aanleiding tot deviasie van die oë en nystagmus. Die oë deviëer gewoonlik na die kant waar die koue water deurgespoel word, terwyl die nystagmus in die teenoorgestelde rigting voorkom. Deur die tyd te bepaal wat nystagmus voorkom kan aanduiding gekry word van vestibulêre funksie. By bewussynonderdrukte pasiënte word yswater gebruik. Die toetse vir posisionele vertigo en nystagmus. Hierdie is 'n metode van vestibulêre stimulasie waar die pasiënt op 'n ondersoekbank geplaas word. Die kop word 30-40º na die een kant roteer en die pasiënt word vinnig agteroor posisie geplaas met die kop oor die end van die ondersoekbank 30º laer as die horisontaal, terwyl die pasiënt op die ondersoeker se oë fikseer. Die response wat waargeneem word is gewoonlik die volgende: Met benigne paroksismale posisionele vertigo sal, na 'n kort latente periode, beide nistagmus en vertigo ontwikkel, maar adaptasie vind vinnig plaas en hierdie verskynsels kan nie weer 15 minute later uitgelok word nie. Dit is gewoonlik as gevolg van 'n letsel in die perifere vestibulêre apparaat en kom dikwels voor na infektiewe of vaskulêre letsels. In 'n pasiënt met 'n organiese breinstam letsel ontwikkel die nistagmus onmiddellik, adaptasie vind nie plaas nie en nistagmus is herhaalbaar met inneem van die posisie en die rigting is veranderbaar met verandering van die posisie van die kop. Gewoonlik is daar ook meegaande breinstam disfunksie tekens.

17

IX en X. Die Glossofaringeale en Vagus senuwees Hulle word in die praktyk saam getoets. Ondersoek daarvan behels:

Inspeksie van die sagte verhemelte. Die braak- of walgrefleks. Funksie van die larinks.

Met inspeksie van die sagte verhemelte mag daar anatomiese asimmetrie teenwoordig wees. Met beweging van die verhemelte is dit egter belangrik om op te let of daar oortrekking van die uvula of van die posterior faringeale wand teenwoordig is, in welke geval die beweging plaasvind na die kant van die sterk spier (m.a.w. weg van die paretiese spier). Die walgrefleks word uitgelok deur 'n tongspatel op die mangelbed te plaas en op te let na beweging van die sagte verhemelte. Die afferente baan word verteenwoordig deur die Glossofaringeale senuwee en die efferent deur die vagus senuwee. Funksie van die larinks word waargeneem deur op te let vir stemveranderinge of disfagie met erge hoes, of water wat by die neus uitloop as die pasiënt sluk. Indien nodig mag indirekte laringoskopie nodig wees om die stembande te visualiseer. Die negende kraniaalsenuwees voorsien smaak oor die posterior derde van die tong, maar hierdie is onprakties om te toets. Sensasie word wel getoets, indien die walgrefleks afwesig is, deur die mangelbed met 'n spatel aan te raak. XII Hypoglossus Dit is in die praktyk net makliker om XII te toets net nadat die vorige senuwees nagegaan is, want hier word opgelet na: Die vorm, grootte en posisie van die tong. Abnormale bewegings van die tong bv. fassikulasies. Krag van die tong met uitsteek en deviasie vind plaas na die kant van die swakheid. Krag kan ook formeel getoets word deur die pasiënt te vra om teen 'n tongspatel te druk met die tong. Beweeglikheid word getoets deur te vra om "la la la..." te sê, of om die tong vinnig uit en in te beweeg of van kant tot kant. XI Aksessorius Vir die doeleindes van ondersoek is hierdie 'n suiwer motoriese senuwee waarvan die kern tot C5 strek. Die roetiene van ondersoek is soos vir die motoriese ondersoek wat hierna volg.

18

Dit voorsien stermastoïed spiere. Eerstens kan daar met inspeksie atrofie van die spiere opgemerk word. Fleksie en ekstensie van die nek word formeel getoets. Spiere word afsonderlik getoets deur die kaak teen weerstand na regs te beweeg om byvoorbeeld die linker sternomastoied spier te toets. Die trapezius spiere word ook voorsien. Krag word getoets deur die pasiënt te vra om sy skouers opwaarts te trek, terwyl die ondersoeker die aksie probeer oorkom. Verlamming mag minimale tekens gee, maar in der waarheid veroosaak dit "arm drop". Laat pasiënt staan, en vergelyk die hoogte van die vingerpunte op die dye. As die arms ekstendeer word, palms teen mekaar, in 'n afwaartse posisie, word dit duidelik dat die verlamde kant se vingers verby strek.

19

MOTORIESE STELSEL Die volgende aspekte van die motoriese ondersoek word nagegaan naamlik:

1. Inspeksie vir abnormale bewegings wat insluit a. Fassikulasies, tremore, chorea, distonie. b. Trofiese verandering van spiere wat mag wees atrofie of hipertrofie.

2. Spiertonus 3. Krag.

Abnormale bewegings kan uitgelok word deur byvoorbeeld op die spier te klop en deur die arms uitgestrek te hou. Fassikulasies van spiere word bv in motorneuron siekte opgelet. Ander abnormale bewegings wat kan voorkom, is mioklonus wat sametrekking van groot spiergroepe verteenwoordig. Hipertrofie en atrofie is van belang. Let op na atrofie in die arms deur te kyk na die deltoied spiere asook die intrinsieke handspiere. In die bene let mens op na tibialis anterior asook ekstensor digitorum brevis. Let ook op vir die voorkoms van kontrakture. Spiertonus word in die arms getoets deur die polsgewrig te flekseer en ekstendeer, terwyl terselfdertyd 'n roterende beweging by die pols uitgevoer word. Dit word ook in die elmbooggewrig getoets waar die elmboog dan geflekseer en ekstendeer word, terwyl die duim op die biseps pees gehou word. In die onderste ledemate word tonus getoets deur die bobeen (net bokant die knie) te rol en links en regs te vergelyk en ook om die been by die knie te flekseer en ekstendeer. Die volgende abnormaliteite van verhoogde spiertonus word waargeneem, naamlik spastisiteit wat gewoonlik van 'n knipmes tipe is en gevind word met 'n boonste motorneuron letsel en rigiditeit wat die gevolg mag wees van basaal ganglia siekte, veral Parkinson siekte. Hier word loodpyp rigiditeit en ook tandrat rigiditeit gevind wat verteenwoordig word deur 'n tremor gesuperimponeer op die rigiditeit wat teenwoordig is. Hipotonisiteit is gewoonlik die gevolg van OMN letsels soos siekte van die anteriorhoringsel en perifere neuropatie, serebellêre siekte en ook chorea. Miotonie is die onvermoë om spiere vinnig te ontspan en kan getoets word deur die pasiënt te vra om 'n vuis te maak en dit vinnig oop te maak. Daar kan ook op 'n spier getik word en 'n miotoniese respons gevind word. Dit kan ook in die tong teenwoordig wees.

20

Spierkrag Die beoordeling van spierkrag word uitgevoer in die lig van 'n kennis van die miotome wat betrokke is vir die spesifike spiere en bekend behoort te wees (sien bylaag). Krag word dan gradeer op 'n skaal van 0-5 en dit is belangrik om dit gemaklik te kan toepas: Graad 0/5: Geen spierkrag nie. Graad 1/5: Slegs 'n geringe beweging sigbaar sonder beweging van 'n gewrig. Graad 2/5: Kan die beweging uitgevoer word as swaartekrag uitgeskakel is. Graad 3/5: Spier kan sy beweging teen swaartekrag uitvoer, maar nie teen

weerstand nie. Graad 4/5: Krag tussen 3 en 5 m.a.w. weerstand kan wel uitgeoefen word,

maar is swakker as normaal. Ons onderskei gewoonlik hier in 4-/5, 4/5 en 4+/5, met lg net swakker as normaal.

Graad 5/5: Normale krag. Vir formele wyse waarop spiere getoets word en wat van belang is, word u verwys na ondersoek teksboeke in die verband, aangesien dit meer uitgebreid geïllustreerd daarin bespreek word. Oor die algemeen kan gesê word dat miopatiese toestande proksimale swakheid veroorsaak en neuropatie distale swakheid. Met 'n boonste motorneuron letsel word swakheid gevind wat 'n mate van selektiwiteit openbaar, byvoorbeeld in die arms is die fleksor spiere sterker as die ekstensore. In die bene is dit hoofsaaklik die ekstensore wat sterker is as die fleksore. Oor die algemeen is die anti-swaartekragspiere geneig om meer krag te behou. Verskil tussen boonste en onderste motorneuron lets els Die boonste motorneuron strek vanaf die motorkorteks, deur die capsula interna, die serebrale pedunkels, die piramiedes van die medulla en termineer op die anterior horingsel in die rugmurg. Die onderste motorneuron sluit in die anteriorhoringsel van die rugmurg en strek dan deur die perifere senuwee na die neuromuskulêre eindplaat. Let daarop dat in die kraniaalsenuwee die situasie soorgelyk is. Hier strek die boonste motorneuron tot op die vlak van die kraniaalsenuwee kern wat eenvoudig 'n sameklomping van die "anterior horingsel" van die motoriese kraniaalsenuwee is. Dit is dan waarom letsels van die pons bv aanleiding gee tot onderste motorneuron fascialis verlamming, terwyl kontralaterale boonste motorneuron tekens in die ledemate bv met soortgelyke letsel waargeneem word.

21

Boonste motorneuron Onderste motorneuron Verlies van krag Verlies van krag Langstaande onbruiks atrofie Duidelike atrofie, fassikulasies Verhoogde tonus, klonus (onthou akute fase het skokfase met verlaagde tonus)

Verlaagde tonus

Verhoogde reflekse, babinski tekens (ekstensor plantaar respons)

Verminderde reflekse, fleksor plantaar respons

REFLEKSE Die diep peesreflekse. Dit is weereens belangrik om die dermatome en miotome in aanmerking te neem en elke refleks moet so uitgevoer word dat dit vergelykbaar is met die teenoorgestelde kant.

1. Biseps refleks. Die arms word gemaklik op die romp van die pasiënt flekseer sodat dit simmetries is en die duim of wysvinger word oor die biseps tendon geplaas, waarna die dan geslaan word. Spinale segment is C5-C6.

2. Brachioradialis (of supinator refleks) Ongeveer 5cm bo die polsgewrig word die radius met die hamer geslaan en weereens word fleksie van die elmboog waargeneem en die spinaalsegment is C5-6.

3. Triseps refleks: Die vooram word dwars oor die romp getrek en die triseps word bokant die elmboog geslaan. Segmentele innervasie C7-C8.

4. Knie refleks: Die kan uitgelok word deur beide bene gelyktydig oor die voorarm te flekseer in die bed of die pasiënt regop te laat sit, sodat die bene oor die bed se rand hang. Die patella pees word dan met die hamer geslaan en die segmentele innervasie is L3-L4.

5. Enkel refleks: Word uitgelok deur eenvoudig die pasiënt se knie te flekseer, die enkel effens te dorsiflekseer en die been in eksterne rotasie te hou. Dan word die pees geslaan, terwyl die voet met die hand effens gestabiliseer word. Spinaal segment betrokke is S1.

Reflekse kan in enige tasbare spier uitgelok word, maar hierdie is gewoonlik die wat standaard gedoen word. As reflekse baie verlaag is of nie verkry word nie, kan hulle deur versterking uitgelok word soos bv. deur die hande in mekaar te plaas en op bevel te trek, terwyl die betrokke pees geslaan word en die boonste ledemate deur op die tande te byt terwyl die prosedure uitgevoer word. Eers indien hierdie manuevers uitgevoer is, kan rapporteer word dat die refleks onderdruk of afwesig is. Enkelklonus word gewoonlik op hierdie stadium uitgelok en behels die ossilerende sametrekking en ontspanning van die betrokke spier. Dit word meesal gedoen uitgelok in die enkel waar die knie dan flekseer word en met 'n skielike beweging die voet gedorsiflekseer word, terwyl 'n veerkragtigheid in die

22

hande behou word, sodat daar ossillasie plaasvind. Terselfdertyd word die hakskeen van die bed af opgelig om te verhoed dat hier enige demping plaasvind. Klonus dui eenvoudig op verhoogde reflekse. Gewoonlik is meer as vyf ossillasies nodig om dit as klonus te kategoriseer. Patellaklonus word uitgelok deur die patella tussen duim en wysvinger te fikseer en ferm afwaarts te stoot. Oppervlakkige reflekse:

1. Abdominale reflekse: Pasiënt lê plat en word vooraf ingelig. Daar word 'n stomp voorwerp oor die buikwand beweeg en gewoonlik van superior na lumbaal en van inferior na lumbaal en dan die ander kant. Boonste abdominale spiere is segmenteel T8 - T10. Onderste buikrefleks is T11-T12.

2. Anale reflekse. Met 'n skerperige voorwerp word die perianale vel bestryk en gekyk of die sfinkter saamtrek. Dit is 'n belangrike refleks om te beoordeel waar daar paraplegie of blaasfunksie versteuring is. Dit verdwyn met bilaterale BMN letsels en cauda equina letsels van S2,3 &4.

Die plantaarrefleks : Knie word in fleksie geplaas en die been effens in eksterne rotasie. Die pasiënt word gewaarsku en gevra om te ontspan. Die buitenste deel van die voet en sool word van die hak gestryk tot by die basis van die groottoon deur die stomp voorwerp stadig oor 10 sekondes opwaarts op die laterale aspek van die sool te beweeg. Prikkel moet ferm maar nie pynlik wees nie. Terselfdertyd word die eerste beweging van die MP gewrig van die groottoon dopgehou. Normaalweg vind daar 'n fleksie beweging plaas. Die ander tone flekseer ook normaalweg. Die Babinski respons bestaan daaruit dat daar ekstensie van die groottoon plaasvind by die MP gewrig en gewoonlik by die interphalangeale gewrig ook, terwyl die ander tone dorsiflekseer en uitmekaar sprei. Dit is gewoonlik aanduidend van 'n versteuring van boonste motorneuron funksie. Afwesige plantaarrespons is ook 'n nuttig kliniese teken en mag ook voorkom in enige toestand waar die refleks boog onderbreek is. As 'n algemene reël geld dit dat reflekse verdwyn indien die refleksbaan onderbreek word. Indien daar dissosiasie van reflekse is, soos afwesige buikreflekse, ekstensor plantaarresponse en verhoogde peesreflekse, is dit aanduidend van BMN letsels. Verskeie ander maniere bestaan om die plantare respons te ontlok, naamlik deur ferm bestryking van die anterior aspek van die onderbeen (Oppenheim refleks) of deur harde drukking op die kuitspiere uit te oefen (Gordon refleks) en laastens 'n ligte bestryking van die laterale aspek van die voet onder die laterale malleolus (Chaddock refleks). Hoffman refleks: Word uitgelok in die boonste ledemaat en is aanduidend van hiperrefleksiwiteit. Die hand word opgetel aan die middel interfalangiale gewrig en die distale middelvinger gewrig word dan oor die wysvinger deur middel van die duim geknip. Dit is positief indien daar adduksie van die duim plaasvind.

23

Primitiewe reflekse ontstaan in toestande van kortikale degenerasie en die volgende word redelik roetine uitgelok, naamlik

• 'n palmomentale refleks waar die palm van die hand ferm met 'n stomp voorwerp bestryk word en daar 'n tipiese laterale sametrekking van die mentale spier is;

• die gryprefleks word uitgelok deur die palm van die hand met die vinger te bestryk waarop die pasiënt onwillekeurig die hand sluit.

• Glabella tap word uitgelok deur ritmies, maar tog afwisselend die glabella buite die gesigsveld van die pasiënt te beklop, waarop oogknip normaalweg adapteer.

• Met gevorderde demensie kan ook pruil (of snoet) refleks uitgelok word deur liggies op die lippe te tik.

• Suigreflekse en soekreflekse kan ook in hierdie gevorderde gevalle gevind word deur die spatel in die mond te plaas of die wange te bestryk.

SENSORIESE ONDERSOEK Tipes sensasie wat nagegaan word is:

1. Pyn en temperatuur en algemene tas (spinotalamiese baan) 2. Ligte tas (diskriminerend), posisiesin, vibrasiesin (posterior kolomme) 3. Kortikale sensasie

Dit is belangrik om die sensoriese dermatome te ken. Dit is makliker om die prentjie te memoriseer. Sien bylae. Temperatuur, pyn en algemene tas is sensasies wat deur die spinotalamiese baan na die thalamus gelei word. Pyn word getoets met 'n kopspeld (nie ‘n bloedtrek naald nie, dit sny die pasient se vel) en ooreenstemmende dele van die liggaam word met mekaar vergelyk, links en regs. Oor die algemeen word sensasie getoets van 'n gebied wat nie gevoel het nie na 'n gebied waar sensasie normaal is. Dit is ook nuttig om dit in die teenoorgestelde rigting te toets. Dit is ook nuttig om die stompkant daarvan te gebruik om tussen skerp en stomp te onderskei. Temperatuur is die modalitiet van sensasie wat die suiwerste dmv die spinothalamiese baan gelei word. Ligte tas, posisiesin en vibrasiesin. Hierdie posterior kolom baan verskil van spinotalamiese sensasie deurdat oorkruising van die eerste sensoriese neuron eers in die breinstam plaasvind, terwyl spinotalamiese sensasie oorkruising op dieselfde vlak of binne twee segmente binne die rugmurg plaasvind. Posisiesin word getoets oor 'n gewrig en die pasiënt word gevra om sy oë toe te maak en hom dan te vra om te meld welke rigting die gewrig beweeg is. Gewoonlik word dit in die distale interfalangeale gewrigte van die duime en groottone uitgevoer. Dit is belangrik om nie die ander tone aan te raak nie en ook net een gewrig op 'n slag te toets, m.a.w. die distale IP-gewrig. Die toon of duim

24

word ook aan die laterale aspek gevat om te verhoed dat die opwaartse of afwaartse druk sensasie die pasiënt help. Indien die posisiesin distaal afwesig is, word dit in meer proksimale gewrigte getoets. Ligte tas word getoets deur van ‘n watte gebruik te maak terwyl die pasiënt se oë toe is en weereens word anatomiese strukture met mekaar vergelyk. Vibrasiesin word getoets met 'n stemvurk van 128 Hz. Dit is belangrik dat die pasiënt verstaan dat hy die trilling moet voel en nie die koue gevoel van die stemvurk nie. Die stemvurk word oor benige prominensies soos die malleoli of radiale stiloied vasgedruk. Vibrasiesin is die modaliteit van sensasie wat die suiwerste dmv die dorsale kolomme gelei word In die ondersoek van die sensoriese stelsel, moet onthou word dat hierdie die minste objektief is en dat die pasiënt goed moet verstaan wat van hom verwag word. Soos gemeld is kennis van die dermatome belangrik en ook van die sensoriese voorsienning areas van die perifere senuwees. In die uitvoer van die sensoriese ondersoek word dan links en regs met mekaar vergelyk, distaal met proksimaal, en perifere senuwee distribusie areas word in gedagte gehou. Ander spesiale gevalle van sensasie verandering soos bv. siringiomiëlie word deurentyd in gedagte gehou. Kortikale sensoriese toetse

• Stereognose is die vermoë om die vorm van voorwerpe deur aanraking waar te neem en te identifiseer. Gebrek hieraan staan bekend as astereognose. Hierdie is 'n kortikale pariëtaalkwab funksie en is afhanklik van intakte perifere sensoriese meganismes. Dit sal onmoontlik wees om kortikale sensasie te hê indien daar perifere sensasie afstomping is.

• Barognoses is die vermoë om die gewig van voorwerpe te onderskei. • Topognosie is die vermoë om sensasie stimuli te lokaliseer. • Grafestesie is die vermoë om letters of syfers wat op die hand geskryf

word, waar te neem. • Twee punt diskriminasie is die vermoë om te onderskei tussen twee stomp

punte wat gelyktydig die vel stimuleer. Twee kante van die liggaam word met mekaar vergelyk en in gedagte gehou dat daar 'n verskil is in die vingerpunte waar dit 'n kort afstand is teenoor die rug waar dit wyer uitmekaar geplaas is.

• Sensoriese uitwissing is die verlies van die vermoë om sensasie aan die een kant van die liggaam waar te neem as beide kante tegelykertyd gestimuleer word. Uitwissing vind plaas aan die kant van die parietale sensoriese verlies.

• Visuele uitwissing - kom voor as 'n soorgelyke verskynsel met die ondersoek van die gesigsvelde.

• Autopagnosie is die verlies van die vermoë om die liggaam of liggaamsdele tot mekaar te oriënteer.

• Anosognosie is die onvermoë om 'n siekte te herken soos bv die ontken van die bestaan van hemiplegie.

25

1. In paraplegie word daar dikwels 'n sensoriese vlak aangetref en met enige

swakheid van die bene moet hiervoor spesifiek gesoek word. 2. Perifere neuropatie het tipiese handskoen en kous distribusie sensoriese

verlies. 3. Met cauda equina letsels, word daar uitval aangetref oor die

saalsegmente S2, S3, S4 en S5. 4. Met 'n Brown-Sequard rugmurg letsel is daar swakheid aan die kant van

die letsel met verlies aan dorsaal kolom tipe sensasie aan dieselfde kant, terwyl spinothalamiese sensoriese afstomping in die teenoorgestelde kant voorkom.

KOÖRDINASIE EN SEREBELLêRE ONDERSOEK As 'n algemene reël moet onthou word dat onderste- of boonste motorneuron swakheid en ander motoriese aantasting soos ekstrapiramidaalbaan aantasting, versteuring van koordinasie kan veroorsaak. Growwe sensasie versteuring kan ook die beeld naboots. Gewoonlik dui erge inkoordinasie op serebellêre disfunksie met die voorbehoud dat die ander motoriese funksies normaal is in terme van krag en tonus en veral ook posisie sin. Vinnige tongbewegings "la la la la" of die uitspraak van lang woorde waar opgelet word na disartrie of meer spesifiek in serebellêre toestande na skandeer of staccato spraak . Fasiale spiere word getoets deur "mie mie mie" te herhaal. Rompataksie kom voor as die pasiënt gevra word om regop te sit en ook ataksie van gang wat dui op sentrale serebellêre letsels. Met die vinger-neus toets word daarop gelet dat die elmboog in abduksie gehou word, terwyl die pasiënt sy wysvinger beweeg tussen sy eie neus en die ondersoeker se vinger wat beweeg word. Hier word opgelet vir intensie tremor en dismetrie. Vinnige alternerende bewegings van bv die hand deur vinnige pronasie en supinasie bewegings te voer. Gebrek hieraan word bestempel as disdiadokokinesie . Hakskeen-skeen toets word in die onderste ledemate uitgevoer. Pasiënt word gevra om die hakskeen op sy knie te plaas, afwaarts tot by die enkel te beweeg en dan hoog op te lig en dan weer op die knie te plaas. Indien die pasiënt dit toe oë uitvoer, is dit ook 'n toets vir posisiesin. Ander serebellêre tekens word op hierdie stadium ook gesoek indien dit nie met ander ondersoeke reeds gevind is nie, bv. pendulêre reflekse of ataksie van gang of nistagmus.

26

GANG Pasiënt word gevra om gewoonweg te stap en daar word opgelet of hy sy armns swaai, of hy 'n breë basis gang, 'n spastiese gang, 'n hemiplegiese gang of 'n hoogstap gang het. Laasgenoemde word gesien in toestande waar daar posisiesin uitval is. Daarna word met die terugkeer opgelet op welke wyse hy omdraai. Daarna word hy gevra om op sy tone te staan en hierdie is aanduidend van plantaarfleksie krag. Hierna word hy gevra om op sy hakskene te stap en met 'n hemiparetiese gang kan die swak voet dikwels nie van die grond af opgelig word nie. Hierna word die pasiënt gevra om hakskeen-toon te loop op 'n reguit lyn en hierdie is 'n aanduiding van vroeë serebellêre disfunksie indien daar ataksie is, maar dit mag ook voorkom met swakheid of ekstrapiramidale disfunksie. Op hierdie stadium word Romberg se toets uitgevoer om dorsaal kolom sensasie te toets. Hierdie is 'n spesifieke toets vir dorsaal kolom sensasie alhoewel daar bietjie oorvleueling van serebellêre en vestibulêre disfunksie is. Die pasiënt word gevra om te staan met die hakskene amper teenmekaar, voete bymekaar en met sy oë oop. Dit word dan waargeneem of hy sy balans met oop oë kan hou en daarna word hy gevra om sy oë te sluit en indien daar dorsaal kolom disfunksie is, veroorsaak dit dat hy sy balans verloor en heen en weer swaai. OUTONOME SENUWEESTELSEL Hierdie belangrike deel van die senuweestelsel word dikwels nie as 'n enkele sisteem ondersoek nie en van die bevindings sou reeds tevore by ander dele van die neurologiese en algemene ondersoek ter sprake gekom het. Dit is egter hier nuttig om net weer aandag te gee aan:

• Pupil afwykings, naamlik parasimpatiese paralise of Horner sindroom (ptose, miose, anhidrose, enofthalmos).

• Sweet afwykings wat bepaal kan word deur bv. stysel en jodium poeier mengsel op die vel te sprinkel en die pasiënt te laat sweet.

• Kardiale disritmieë. • Bloeddruk en pols reaksie wanneer pasient van liggende posisie af regop

sit, asook die reaksie van BP en pols op valsalva en verlengde handgreep deur die ondersoeker.

• Blaas- en sfinkterfunksie. • Seksuele funksies.

Let weereens daarop dat die neurologiese ondersoek voorafgegaan of afgesluit word met 'n volledige mediese ondersoek.

27

MINI INTELLEK TOETS

Dept Neurologie, UV Datum......... Naam: ........... Hoogste opvoedkundige peil: ......... Taal probleem Ja / Nee Kommunikasie defek Ja / Nee ORIENTASIE Volle naam /1 Huisadres /1 Huidig bevind ("Waar is u nou?"): Gebou /1 Stad /1 Provinsie /1 Datum: Dag van week (of maand) /1 Maand /1 Jaar /1 Totaal /8 AANDAG "Ek gaan 'n reeks syfers vir u noem. Konsentreer, wag tot ek dit voltooi het en herhaal dit dan in dieselfde volgorde." (Begin by 5 syfers, dan 6, dan 7) * 3 1 4 0 5 7 8 Totaal /7 LEER VERMOë "Ek gaan vier woorde noem. U moet dit leer, onthou en herhaal as ek dit later weer vra." (Gee maksimum vier kanse) Appel Mnr. Johnson Liefdadigheid Tonnel /4 Minus die aantal kanse >1 - /3 Totaal /4 REKENKUNDIGE VERMOë 5x13(=65) /1

28

65-7(=58) /1 58/2(=29) /1 29+11(=40) /1 Totaal /4 ABSTRAKTE DENKE Ooreenkoms tussen: Lemoen en piesang /1 Perd en hond /1 Tafel en boekrak /1 Totaal /3 INLIGTING Huidige staatspresident /1 Eerste staatspresident /1 Aantal weke in 'n jaar /1 Definiëer eiland /1 Totaal /4 KONSTRUKSIE (Voldoende konsep = 2 Minder as volledige tekening = 1) Teken 'n horlosie wat 11:15 wys /2 Kopiëer kubus: /2 Totaal /4 REKOLLEKSIE Appel /1 Mnr. Johnson /1 Liefdadigheid /1 Tonnel /1 Totaal /4 RESULTAAT EN INTERPRETASIE GROOTTOTAAL /38 (29 en minder: Sensitiwiteit 92%, spesifisiteit 91%. Indien ouer as 60: Sensitiwiteit 95%, spesifisteit 88%) ............................................................ Vou hier om Teken: Kubus Horlosie

29

LOKALISASIE VAN NEUROLOGIESE LETSELS Hierdie lesing sluit nou aan by die "Neurologiese Ondersoek" en behoort daarmee saam bestudeer te word. Slegs die belangrikste aspekte van lokalisasie in die neurologies ondersoek kan hier bespreek word en dus sal meer algemene verskynsels en die wat beginsels illustreer, uitgesonder word. Die proses van neurologiese diagnose berus op die volgende aspekte:

1. Bepaal die anatomiese plek waar die letsel geleë is a. Enkele anatomiese letsel bv. rugmurg. b. Meer as een letsel bv veelvuldige infarksies, metastases. c. Meer diffuse aantasting bv anterior horingsel siekte

(motorneuronsiekte), perifere neuropatie, spiersiekte. d. Die letsel mag nie anatomies verantwoordbaar wees nie in welke

geval konversie (histerie of funksionele toestand) oorweeg moet word. Lg. is egter `n moeilike diagnose wat slegs na volledige evaluasie oorweeg mag word.

2. Bepaal uit die geskiedenis en ondersoek die moontlike patologiese proses :

a. Vaskulêr bv. bloeding, infarksie. b. Infektief bv. brein abses, meningitis. c. Tumor

3. Bepaal die etiologie bv. hipertensie by infarksie, septiese fokus in ore vir

meningitis. Letsels in die Serebrale Hemisfere Onderdrukte bewussyn op sigself is 'n teken van neurologiese disfunksie wat dui op betrokkenheid van die retikulêre aktivering stelsel van die breinstam, maar ook van die serebrale hemisfere met die groep van toestande van diffuse/metaboliese oorsake. Disoriëntasie sluit hierby aan en is aanduidend van meer subtiele bewussyn inkorting. Deserebraat rigiditeit, dit is 'n houding van ektensie en interne rotasie van die boonste ledemate en ekstensie en plantaarfleksie by die onderste ledemate wat uitgelok word met die evaluasie van bewussynsvlak volgens die Glasgow koma skaal, is aanduidend van breinstam letsels onderkant die rooi kern in die midbrein terwyl dekortikasie rigiditeit voorkom met letsels bokant hierdie kern. Hier is daar dan fleksie by die elmboog. Eersgenoemde word dikwels waargeneem by ernstige bloedings of beserings en dui ook op 'n swak prognose. Demensie is die proses van aftakeling van intellek en ook veral korttermyn geheue en is die gevolg van verskeie patologiese prosesse wat die hemisfere betrek. Hiervan word dan 'n aanduiding gekry deur die rekenkundige vermoë,

30

geheue, algemene kennis, insig en abstrakte denke van die pasiënt te toets. Geheueverlies het min lokaliserende waarde en word meesal gesien as 'n diffuse disfunksie. Dit is bv 'n algemene simptoom na hoofbeserings. Dit mag retrograde wees (kan niks voor die gebeurtenis onthou) of antrograde (kan niks na die gebeurtenis onthou) of globaal. Transiente globale amnesie sindroom is 'n goedaardige verskynsel waar die pasiënt effens verward voorkom en nie informasie kan vaslê nie - dit is moontlik van vaskulêre aard maar epilepsie as oorsaak is nie uitgesluit nie. Kommunikasie defekte is van besondere lokaliserende waarde. Sensoriese disfasie is aanduidend van 'n letsel in die dominante (linker) hemisfeer by die tempero-pariëtale area en 'n motoriese disfasie van 'n letsel in die frontale kommunikasie area. Globale disfasie is gewoonlik as gevolg van groter letsels wat beide areas betrek. Let daarop dat hierdie dan ook letsels in die distribusie van die middel serebrale arterie is (nie noodwendig egter net vaskulêr nie). Anosognosie is die verskynsel waar die pasiënt verlamming of siekte ontken en is die gevolg van letsels in die regter hemisfeer. Apraksie is die verskynsel waar daar onvermoë bestaan om 'n aangeleerde handeling uit te voer sonder dat daar enige verlamming of sensoriese defek is, bv aantrek apraksie is aanduidend van 'n letsel in die pariëtaal area van die R hemisfeer. Gerstmann sindroom van agrafie, acalculie (rekenkunde), links-regs dissosiasie en vinger agnosie (kan nie vingers benoem), word gevind met letsels in die linker pariëtaal area, nl. angulêre gyrus. Supra-nukluêre parese van oogbeweging word gekenmerk deurdat daar 'n onvermoë is om die oë konjugaat na links of regs te beweeg op bevel. Indien die oë dan nie na links beweeg kan word nie, is dit meesal a.g.v. 'n letsel van die regter frontale lob, tw die bliksentrum in die prefrontale gebied (sien skets). Meer seldsaam sal die oë weg devieër van die kant waar daar stimulasie is soos met 'n fronto-adversiewe epileptiese aanval. Nog meer seldsaam kom dit voor met letsels in die pons in die area van die 6de kraniaalsenuwee se kern en dan is dit 'n parese na dieselfde kant . Lg is gewoonlik ook herkenbaar aan ander tekens van pons letsels. 'n Besondere vorm van hierdie tipe parese kom voor met letsels in die gebied van die dorsale midbrein (tektum) b.v. pineaal tumor, en tesame met pupil afwykings is daar 'n probleem om op en afwaarts te kyk (Parinaud sindroom). Let daarop dat baie, veral ouer persone, moeilik op kyk. Vals lokaliserende tekens word ook gevind met letsels in die hemisfere van die serebrum (supratentoriaal). Sesde kraniaalsenuwee verlamming agv strekking van die senuwee met verhoogde intrakraniale druk kom dikwels uni- of bilateraal voor.

31

Derde kraniaalsenuwee verlamming is agv herniasie van die temporaal lob uncus deur die tentoriale hiatus, dikwels bv met subdurale hematome of ander groot ruimte opnemende letsels van 'n hemisfeer aan dieselfde kant as die dilateerde pupil. Ondersoek van die kop, nek en rug Tekens van lokale besering help om letsels nader te lokaliseer bv Battle teken van blou verkleuring oor die mastoied area en SSV lekkasie uit die oor of bloed agter die oordrom dui op 'n middel skedelbasis fraktuur. Ook van waarde is 'n gibbus oor die werwelkolom wat die ware hoogte van bv tuberkulose osteitis van die werwels toon. Geruise oor die carotis vate (wat nie van die hart versprei nie) help om aan te dui dat daar moontlik infarksies in daardie gebied mag wees. Geruise oor die orbit word gehoor met caroticocaverneuse fistels en daar is dikwels ook pulserende proptose. Oor meningiome kan soms geruise oor die skedelgewelf gehoor word. Meningeale irritasie Tekens van nekstyfheid dui op irritasie van die meningis en kom voor met meningitis en subarachnoiedale bloeding. Verhoogde intrakraniale druk mag egter ook nekstyfheid veroorsaak. Die positiewe reguitbeen optel toets (pyn in die distribusie van 'n dermatoom) dui op radikulêre (wortel) irritasie. Kraniaalsenuwees OLFAKTORIUS Anosmia kom dikwels bilateraal voor agv verkoue en na hoofbeserings veral waar daar skedelbasis fraktuur was. Reuk onderskeiding mag moeilik wees vir rokers. Indien unilateraal, moet lokale obstruksie vermoed word. Olfaktoriese rif meningiome mag unilaterale anosmia veroorsaak. Let daarop dat die sentrale verbindinge van I sodanig is dat daar nie lokalisasie is van letsels in die kortikale (mediaal temporale) reuk areas nie. Parosmia is die verskynsel waar reuk abnormaal waargeneem word, bv met temporale lob epilepsie mag die aura die van 'n onidentifiseerbare slegte reuk wees. OPTICUS Papiledeem is 'n belangrike kliniese teken van verhoogde intrakraniale druk en kom vroeër voor met infratentoriale (posterior fossa) ruimte opnemende letsels. Dit moet onderskei word van optiese neuritis wat pynlik is, unilateraal en visie verlies gee en aanduidend is van 'n proses in die optiese senuwee.

32

Optiese atrofie is 'n gevolg van beide hierdie prosesse. Foster-Kennedy sindroom word gevind met ruimte opnemende meningiome van die sfenoied rif wat aanleiding gee tot verhoogde intrakraniale druk met papiledeem in die een oog en optiese atrofie in die een ipsilateraal agv lokale kompressie. Veneuse pulsasies van die retinale venes is 'n redelik betroubare (en belangrike) aanduiding dat die intrakraniale druk normaal is - afwesigheid van pulsasies is egter ook 'n normale verskynsel. Oogveld defekte is baie waardevol in lokalisasie en dit is reeds tevore uiteen gesit. Unilaterale blindheid:

• Besering aan optiese senuwee • Retrobulbere of bulbere optiese neuritis • Optiese senuwee kompressie

Bitemporale hemianopie • Chiasma letsels, bv pituitere tumore, kraniofaringeome, suprasellere

meningiome Homonieme hemianopie

• Optiese radiasie letsels, veral baie algemeen in beroertes wat die interne kapsel betrek

• Enige letsel na die optiese chiasma sal ‘n kontralaterale homonieme hemianopie veroorsaak.

DERDE, VIERDE EN SESDE KRANIAALSENUWEES Die kern van III is in die midbrein geleë met die parasimpatiese (Edinger-Westphal) kern meer dorsaal. Die kern van IV is net onder bg geleë en die vesels daarvan kruis in die midbrein oor om dan posterior te verskyn. Die VIde kern is in die pons geleë en die vesels van VII krul in noue verhouding daarom. Supranukluêre oogspier parese is reeds genoem. ‘n Blikparese is ‘n voorbeeld van ‘n supranuklêre oftalmoplegie en dit is altyd konjugaat. Nukluêre verlamming is die gevolg van 'n letsel in die kern van die betrokke senuwee (III, IV of VI) aan dieselfde kant in die breinstam. Dit word gewoonlik gesien in assosiasie met ‘n kontralaterale hemiplegie, omdat die letsel in die breinstam is en dit selde of nooit in isolasie sal voorkom. Dws as jy ‘n pasient sien met ‘n III, IV of VI uitval in assosiasie met ‘n kontralaterale hemiplegie, moet die letsels in die breinstam wees en is dit ‘n nukluêre oftalmoplegie. (Checkerboard uitval = kraniaal senuwee ipsilateraal tot letsel, hemiplegie kontralateraal tot letsel) Midbrein Ipsilaterale III + kontralaterale hemiparese = Weber sindroom

33

Ipsilaterale III + rooi kern tremor ipsilateraal + kontralaterale hemi = Benedict sindr Pons Ipsilaterale VI + VII + Kontralaterale hemiparese = Millard-Gubler sindroom (Die name is onbelangrik) Infranukluêre oftalmoplegie kom voor met kompressie of infarksie van die perifere senuwee. ( Net buite die breinstam.) Dit sal dus ‘n geisoleerde III, IV of VI uitval wees, of ‘n kombinasie van die senuwees, maar geen kontralaterale langbaan tekens nie.

• Veral van lokaliserende belang is die IIIde kraniaalsenuwee verlamming (ptose, wye pupil en af en uitwaarts gedraaide oog) wat met aneurisme van die posterior kommuniserende arterie gevind word. As die pupil wyd is, word dit ‘n chirurgiese drie uitval genoem, terwyl ‘n mediese drie uitval voorkom wanneer die pupil normaal is, maar die ptose en af-en-uitgedraaide oogbal teenwoordig is, bv met sifilis, DM ea siektes wat infarksies in die perifere senuwee kan veroorsaak. Hierdie verskynsel kom voor omdat die parasimpatiese vesels van III (Edinger Westphal kern) aan die buitekant van die motoriese gedeelte van III verloop, en drukking van buitekant dus eers die parasimpatiese vesels wat na die pupil gaan, sal affekteer.

• ‘n IVde kraniaal senuwee uitval veroorsaak dat die pasient vertikale dubbelvisie kry en sy kop na die kant toe draai.

• ‘n VIde kraniaal senuwee uitval veroorsaak horisontale dubbelvisie as die pasient na die kant van die parese kyk. Die wit sklera aan die laterale kant van die iris, moet normaalweg weggaan as die pasient na lateraal kyk. As dit nie gebeur nie, het die pasient moontlik N Abducens swakheid, veral as hy dubbelvisie het na dieselfde kant toe. Die algemeenste rede vir VI uitval, is verhoogde intrakraniale druk.

Die kombinasie van III, IV en VI tesame met V-oftalmies e divisie uitval en papiledeem kom voor met caverneuse sinus sindroom. Baie soortgelyk hieraan is die superior orbitale spleet sindroom wat gewoonlik unilateraal is. Internukluêre oogspier verlamming lokaliseer letsels baie spesifiek tot 'n struktuur bekend as die mediale longitudinale fassikulus wat hoofsaaklik in die midbrein en hoër pons voorkom en die struktuur is waardeur die oogspiersenuwees se kerne met mekaar, die vestibulêre kern en die frontale bliksentra in verbinding is sodat oog bewegings konjugaat en koordineerd is. Die tipiese kliniese beeld hiervan is:

1. Dissosieërde nystagmus (in net een oog; kontralateraal). 2. Gebrekkige adduksie van die ipsilaterale oog, maar konvergensie is

normaal wat dit onderskei van 'n mediale rektus verlamming.

34

Indien unilateraal is dit meesal vaskulêre pons letsels terwyl multiple sklerose en tumore dit bilateraal veroorsaak. Onderskei hierdie eksterne oftalmoplegie waar die eksterne oogspiere verlam is van interne oftalmoplegie waar die spiere van die iris en akkomodasie (siliêre spier) verlam is. Klinies word lg herken deurdat die pupil verwyd is of deurdat die pupil lig refleks en/of nabyrespons abnormaal is. Die Argyll-Robertson pupil wat met neurosifilis gevind word, is tipies bilateraal, onreëlmatig, mioties en reageer met die nabyrespons maar nie met lig nie. Die Adie of toniese pupil is midriaties, respondeer slegs na langdurige lig blootstelling om dan weer baie geleidelik in donker te dilateer, terwyl dit meer geredelik op die nabyrespons reageer. Dit is 'n goedaardige toestand met waarskynlik 'n letsel van die siliêr ganglion sodat die oog parasimpaties denerveer is. Indien die pees reflekse afwesig is, word dit Adie sindroom genoem. Horner sindroom bestaan uit die kombinasie van

• Ptose, dikwels subtiel met verkleining van die oogspleet deurdat die onderste ooglid ook op beweeg

• Miose • Anhidrose, indien die letsel proksimaal van die carotis eksterna is. • Enoftalmos is klinies moeilik sigbaar.

Hierdie sindroom lokaliseer letsels in die simpatiese senuwee bane soos dit deur die breinstam, servikale rugmurg tot T1, T1 wortel en spinaal senuwee, carotis communis en interna en lang siliêre senuwee na die pupil verloop. Die vlak van aantasting kan klinies verder bepaal word met die hulp van meegaande tekens bv breinstam kraniaalsenuwee uitval, T1 motoriese aantasting of ook farmakologiese metodes. TRIGEMINUS Hierdie senuwee het 'n motoriese kern geleë in die pons wat die kouspiere voorsien en die sensoriese kern is geleë in die midbrein, pons en medulla en selfs boonste rugmurg, wat die sensasie van die gesig voorsien. Sensoriese afstomping in al die divisies dui op 'n letsel van die wortel of ganglion. Een of meer van die divisie mag ook uitgeval wees met letsels hier of bv herpes zoster. Die oftalmiese divisie alleen word betrek in caverneuse sinus toestande en by die superior orbitale spleet. Die corneale refleks is nuttig om afferente (V) van efferente (VII) letsels te onderskei. Dit is ook 'n sensitiewe en objektiewe kliniese teken van sensasie afstomping.

35

Indien die kaakrefleks duidelik verhoog is, help dit om aan te dui dat daar ‘n letsel op ponsvlak of bokant ponsvlak (bilateraal kortikaal) geleë is. Pseudobulbêre verlamming kom dan voor. FACIALIS Bestaan uit die motoriese gedeelte en die nervus intermedius wat die sensoriese en parasimpatiese vesels dra. Die motoriese kern lê in die pons en die outonome kern net daaronder (superior salivatoriese kern) terwyl die sensoriese smaak vesels na die traktus solitarius gaan. Die senuwee verloop in noue verhouding tot die agste senuwee en die middeloor. Gesigspier verlamming van die boonste motorneuron tipe word gesien met kontralaterale letsels van die motoriese kortiko-bulbêre bane maw in die serebrale hemisfeer, kapsula interna en serebrale pedunkels van die midbrein. Die beeld hiervan is relatiewe sparing van die boonste helfte van die gesig, aangesien daar ook vesels van die hemisfeer van dieselfde kant direk na hierdie deel van die kern verloop wat die boonste helfte van die gesig voorsien. Dikwels sal hierdie pasiënt ook 'n hemiparese aan dieselfde kant as sy gesigspier verlamming hê en dalk nog ook 'n homonieme hemianopie - alles kontralateraal tot die letsel. Die onderste motorneuron tipe verlamming kom voor met letsels in die kern (in die pons geleë) en die perifêre senuwee aan dieselfde kant. Die hele helfte van die gesig is verlam. Indien die skade in die kern is, is daar dikwels aan die ander kant 'n hemiparese en/of VI verlamming aan dieselfde kant. Die spesifieke plek van 'n perifêre senuwee letsel kan verder lokaliseer word deur te vra na hiperakusis, traanklier sekresie te toets en ook smaak. (OMN VII uitval = Bell’s verlamming). Siektes van die spier-senuwee aansluiting en ook sommige spier siektes sal die beeld van 'n OMN gesigspier verlamming naboots maar sal dan bilateraal wees. Bell se verskynsel is eintlik net die situasie waar dit moontlik is om die normale assosieërde verskynsel waar te neem dat die oogbal opdraai as die oë styf toe geknyp word en beteken dat die pasiënt ook goed saamwerk. Normaalweg behoort dit nie moontlik te wees om 'n pasiënt se ooglede met die vingers oop te forseer om hierdie verskynsel te sien nie. Onthou dat daar anatomiese variasie bestaan tussen pasiënte en dat dit soms gebeur dat 'n BMN letsel klinies mag voorkom soos 'n OMN letsel. Kyk altyd ook na die meegaande neurologiese tekens. Emosionele verlamming van gesigspiere of maskergesig kom voor met Parkinsonisme.

36

VESTIBULO-COCHLEARIS Hierdie senuwee wat uit 2 dele bestaan, se kerne is in die pons geleë. Die meer sentrale verbindings vind plaas met ekstensiewe oorkruising en letsels hier gee nie aanleiding tot lateralisasie (uitval) nie. Die belangrikste onderskeid wat getref moet word, is tussen doofheid van geleiding (konduktief) en senuweedoofheid. Dit word met die Weber en Rinne toetse gedoen. Nystagmus wat voorkom a.g.v. vestibulêre baan letsels is dikwels van rotasie tipe. Deur die posisionele toets van Hallpike soos beskryf, kan aanduiding gevind word of letsels perifeer (in die vestibulêre senuwee en labirint) of sentraal geleë is (breinstam). Perifêre letsel wat voorkom en 'n kliniese beeld van serebellopontine hoek tumor veroorsaak, is bv die akoestiese neuroom. Doofheid kom voor en soms ook vertigo. Die VIIe senuwee is dikwels ook in die gedrang en daar is moontlik OMN gesigspierswakheid. V word dikwels ook aangetas met afstomping van die korneale refleks. Ipsilaterale serebellêre tekens word gevind aangesien daar ook drukking op die serebellêre pedunkel mag voorkom. Laat ontwikkel hidrokefalus. GLOSSOFARINGEALE EN VAGUS SENUWEES Hierdie senuwees se kerne is in die medulla geleë. Hulle verlaat die skedel saam met aksessorius deur die jugulêre foramen en kan hier saam beklem word. Letsels van die kern manifesteer as ipsilaterale uitval met ook dikwels ander tekens van bulbêre aantasting. Wallenburg sindroom agv afsluiting van die post inf serebellêre arterie met gevolglike laterale medullêre infarksie, gee aanleiding tot

• ipsilaterale verlamming van die sagte verhemelte, • ipsilaterale serebellêre tekens, • ipsilaterale Horner sindroom, • ipsilaterale vertigo, • ipsilaterale V-spinotalamiese uitval en • kontralaterale spinotalamiese (pyn) uitval van die liggaam.

Pseudobulbêre verlamming kom voor met bilaterale kortiko-nukluêr letsels soos bv in multi-infarksies van die hemisfere, motorneuron siekte. Daar is dikwels demensie, inkontinense van emosies, 'n slukprobleem, spastisiteit van die tong met verhoogde kaak- en ook dikwels peesreflekse.

37

Bulbere verlamming kom voor met myastenia gravis, oa, en het ook slukprobleme, maar het geen walgrefleks nie. Dit is dus ‘n bilaterale onderste motorneuron verlamming van die spiere van sluk. HIPOGLOSSUS Die kern is geleë in die medulla by die vloer van die 4e ventrikel met beide naby die midlyn. Dit verlaat die skedel deur die hipoglossus kanaal. Letsels in die medulla betrek dus gewoonlik beide kerne. Fassikulasies van die tong is 'n belangrike kliniese teken en tesame met atrofie en spastisiteit wat bilateraal voorkom, verdag van motorneuronsiekte. AKSESSORIUS Die kern is eintlik in die rugmurg en strek tot C5. Dit word meesal in die nek beseer en gee aanleiding tot swakheid in die sternokleidomastoied. Uitgesproke nekspier swakheid word gevind met Guillain-Barre sindroom, miastenia gravis, polimiositis, miotonia distrofica en gevorderde motorneuronsiekte. Letsels in die motoriese stelsel Letsels in die serebrum, midbrein, pons en boonste medulla gee aanleiding tot kontralaterale BMN tekens nl swakheid, spastisiteit van knipmes geaardheid, verhoogde reflekse, patologiese reflekse soos die Babinsky teken, afwesige buik reflekse en relatief min atrofie. Letsels tussen die twee serebrale hemisfere soos parafalks meningioom gee aanleiding tot asimmetriese paraparese met later blaas aantasting sonder sensoriese afstomping. Anterior serebrale arterie afsluiting veroorsaak meer swakheid van die been as arm. Middel serebrale arterie afsluiting veroorsaak meer arm as been swakheid terwyl daar dikwels ook blikparese na die kontralaterale kant is wat dikwels gou verdwyn. As die infarksie of ander letsel in die L hemisfeer is, is daar dikwels ook disfasie. Kapsula interna letsels (dikwels bloedings) gee aanleiding tot digte hemiplegie van die arm en been met ook homonieme hemianopie kontralateraal van die letsel. Let daarop dat met akute insidente soos beroerte die tonus aanvanklik verlaag mag wees en die refleks aanvanklik onderdruk agv die verskynsel van diaschisis of "serebrale skok".

38

Rugmurg letsels is dikwels volledig en gee aanleiding tot spastiese paraplegie-in-fleksie waar daar fleksor spasmas voorkom met ook dikwels massa refleks. Daar is ook blaas disfunksie en die blaas is prikkelbaar met klein volumes en dringendheid. Paraplegie-in-ekstensie kom voor met onvolledige letsels. Die hoogte van die letsel word bepaal deur die vlak van motoriese swakheid te vind bv abduksie van skouer swakheid met C5 letsels. Die reflekse onderkant die letsel is aanvanklik onderdruk, maar later word dit meer aktief. Die tonus is ook verlaag agv hierdie spinale skok fase, maar word later verhoog. Die sensoriese vlak is ook nuttig om die hoogte van rugmurgletsels te bepaal waarvoor kennis van die dermatome nodig is. Die Brown-Sequard sindroom word gesien in toestande van hemiseksie van die koord. Die beeld is agv verlamming (kortikospinaal baan) onderkant die letsel met posisie en vibrasiesin uitval (dorsaal kolomme) ook onderkant die letsel aan dieselfde kant, terwyl daar aan die teenoorgestelde kant pyn en temperatuur uitval is (spinothalamiese baan). Met boonste motorneuron letsels, is die anti-gravitasie spiere sterker, dus die fleksore in die arm en die ekstensore en adduktore in die bene. Die letsels wat sover bespreek is, is boonste motorneuron letsels. Die onderste motorneuron begin met die anterior horingsel, dan volg die perifere senuwee tot by die neuro-muskulêre aansluiting. Siektes van die spier sal ook ‘n ondermotorneuron swakheid beeld gee. Siektes van die anteriorhoringsel word gekenmerk deur die kombinasie van atrofie, fasikulasies, en onderdrukking van die reflekse bv in poliomiëlitis waar hierdie meesal asimmetries voorkom. In motorneuronsiekte is die anterior horingsel betrek, maar daar is ook aantasting van die kortikospinaal en -bulbêre bane met verhoogde reflekse. In motorneuronsiekte is daar dus ‘n kombinasie van atrofie en swakheid, met spastisiteit, hoë reflekse en babinski tekens, sonder sensasie uitval of sfinkter uitval. Letsels van die perifêre senuwees gee aanleiding tot sg. Onderste motorneuron letsels wat gekenmerk word deur globale swakheid, hipotonie, atrofie en onderdrukte reflekse. Die distribusie van swakheid is ook 'n aanduiding van die lokalisasie van die letsel. Perifere polineuropatie swakheid het ‘n distale distribusie, maw die hande is swakker as die skouers, en die voete is swakker as die heupfleksore. Proksimale swakheid kom veral voor met miopatie. Dit is ook belangrik om die senuweevoorsiening van perifêre senuwees te ken bv sal daar pols ekstensie swakheid wees met radiale senuwee letsels, en ook van die ekstensore van die vingers of brachioradialis afhangend van die hoogte van

39

die letsel. As ‘n enkele senuwee swak is, word dit ‘n mononeuropatie genoem. Dit kom dikwels voor by areas waar die senuwee maklik beknel word, bv medianus senuwee beknel in die karpale tonnel, ulnaris senuwee beknel by die elmboog, ens. Swakheid agv toestande van die spier-senuwee aansluiting nl miastenia gravis word gekenmerk deur proksimale swakheid, motoriese kraniaalsenuwee aantasting in baie gevalle en uitputbaarheid . Laasgenoemde is 'n belangrike kliniese teken en kan op verskeie maniere demonstreer word, bv om ptose uit te lok deur die pasiënt te laat opkyk of deur oefening van bv skouer abduksie. Cholienesterase remmers hef hierdie verskynsel op. Miopatie is ‘n siekte van die spier. Dit veroorsaak proksimale distribusie van swakheid in die ledemate, dws die skouers is swakker as die hande, en die heupe is swakker as die enkels. Swakheid kom in al vier ledemate voor. Afhangend van die oorsaak, kan dit ook spierpyne en krampe veroorsaak. Motoriese kraniaal senuwees mag ook aangetas wees. Sensasie is normaal. Sfinkters is normaal. Gang is waggelend agv die proksimale swakheid in die heupe. Reflekse Die refleks is objektiewe klinies parameters om die hoogte van letsels in die senustelsel te bepaal en is nuttig om tussen OMN en BMN letsels te onderskei na die akute fase. Onthou dat reflekse onderdruk is in spinale skok en serebrale skok fase na beroerte (en dat die tonus dan ook laag is). Die oppervlakkige buik reflekse verdwyn met BMN letsels. Die plantaar respons wat normaalweg 'n fleksor respons is, word vervang met 'n ontrekkingsrespons bekend as Babinsky se teken. Met OMN letsels is die plantaar refleks ook onderdruk soos ook met afferente (sensories) defekte. Dit is ook van kliniese belang indien daar L en R verskille is tussen die reaksie van die plantaar respons, bv L teenwoordig en R geen respons. Die diep peesreflekse se lokaliserende waarde hang saam met die segmentele voorsiening daarvan bv enkelrefleks wat afwesig is dui op S1 radikulopatie, maar ook die perifêre senuwee betrokke, in hierdie geval die posterior tibiale senuwee. Die omgekeerde biseps reflek het besondere lokaliserende waarde. Indien die refleks uitgelok word, word gevind dat daar verspreiding van die refleks is (die vingers flekseer) terwyl die refleks in biseps self afwesig is. Dit word gevind met servikale spondilose en is die gevolg van kompressie van die C5-6 wortel en die rugmurg (radikulo-miëlopatie). Die Hoffman refleks is slegs van lokaliserende waarde indien dit L van R verskil en indien uitgesproke bilateraal teenwoordig, gewoonlik met ander kliniese tekens. Dit het nie dieselfde betekenis as die Babinsky teken nie en is net 'n wyse om verhoogde reflekse te demonstreer.

40

Klonus is slegs 'n manier om erg verhoogde reflekse te demonstreer. Pseudomiotoniese refleks (verlengde ontspan fase) kom voor by hipotireose. Pendulêre reflekse word gevind in serebellêre siektes en chorea. Sensoriese stelsel Letsels hier word lokaliseer volgens kennis van die dermatome en die distribusie van die perifere senuwees, bv C6 letsels veroorsaak afstomping oor die laterale aspek van die voorarm en die duim terwyl radiale senuwee letsels 'n klein lokaliseerde area van hipo-estesie oor die anatomiese snuifdoos mag veroorsaak. Handskoen-kous sensasie afstomping met 'n geleidelik oorgang area, dikwels erger in die bene as die arms en simmetries, kom voor met perifere neuropatie. 'n Soortgelyke verskynsel, maar skerp begrens, in net een ledemaat sonder refleks veranderinge, is verdag van konversie, en so ook indien hemisensoriese uitval op die romp skerp by die midlyn begrens is. Let daarop dat die Romberg teken (pasiënt swaai met oë toe) die gevolg is van dorsaal kolom disfunksie en nie serebellêre siekte nie. Dissosiasie van sensasie kom voor met intrinsieke rugmurg letsels. In siringomiëlie is daar tipies, maar nie altyd, verlies aan pyn en temperatuur sensasie in 'n mantel area oor die skouers terwyl dorsaalkolom sensasie normaal is. Op die vlak van die servikale sirinks is daar ook atrofie van spiere, veral die handspiere met soms fasikulasies. In die onderste ledemate word klassieke BMN tekens in varieërende grade gevind. Anterior spinale arterie afsluiting veroorsaak ook uitval van lateraal spinothalamiese sensasie op hoogte van ongeveer T4-6 terwyl die dorsaalkolomme gespaar bly en daar ook 'n bykomstige paraplegie of -parese mag wees. Serebellum en koordinasie Die tekens van serebellêre disfunksie is reeds opgesom. Letsels van die midlyn strukture van die serebellum, gee aanleiding tot romp en gang ataksie terwyl letsels in die hemisfere aanleiding gee tot tekens in die ledemate, bv dismetrie. In hierdie geval is die tekens aan dieselfde kant as die letsel. Nystagmus agv serebellêre letsels is pendulêr of fasies van geaardheid en die rigting is na die kant van die letsel. Diffuse serebellêre toestande mag kombinasie gee. Opwaartse vertikale nystagmus (up-beat) kom voor met letsels in die vloer van die 4e ventrikel.

41

Afwaartse nystagmus (down-beat) kom voor met toestande van die kraniovertebrale aansluiting. Let daarop dat dit moeilik en selfs onmoontlik mag wees om tekens as serebellêr te beoordeel in die teenwoordigheid van swakheid of posisiesin uitval. Gang afwykings Hierdie het besondere waarde om abnormaliteite wat met ondersoek gevind is te bevestig en ook ander tekens te demonstreer.

1. Ataksie mag serebellêr wees of ook sensories met perifere neuropatie of ander toestande met posisiesin uitval.

2. Paraparetiese gang word gekenmerk deur bilaterale spastisiteit met 'n neiging om te adduseer by die heupe terwyl die res van die ledemaat in ekstensie en interne rotasie gehou word.

3. Hoogstap gang kom voor met posisiesin inkorting en indien daar dorsifleksie swakheid by die enkel is.

4. Die Parkinsonistiese gang word gekenmerk deur skuifel treetjies, vooroor geboë houding en verlies aan assosieërde beweging soos swaai van die arms.

5. Aterosklerotiese gang (mars petit pas) bestaan ook uit klein treetjies en kom voor by multi-infarksie sindroom en moet onderskei word van bg.

6. Trendellenburg gang word gevind met abduksie swakheid van die heup en is meer dikwels agv ortopediese toestande, maar kom ook voor by miopatieë.

7. Die antalgiese gang kom voor met pyn en die pasiënt gee tipies 'n vinnige tree met die gesonde been om die pynlike een te beskerm.

8. Die histeriese gang is gewoonlik buite verhouding abnormaal tot die mate van neurologiese tekens andersins teenwoordig. Die pasiënt val dikwels, maar sal homself nie beseer nie.

9. Dansende gang kom voor in die chorea van rumatiekkoors en Huntington chorea.

OPMERKINGS Hierdie is 'n basiese uiteensetting van hoe letsels in die senuweestelsel lokaliseer word. Soos u slimmer word en ook die siekte toestande leer, sal die patrone van neurologiese uitval wat met spesifieke toestande gevind word vir u meer sinvol word. Terselfdertyd sal die neurologiese ondersoek vir u makliker word en dit vlotter afgehandel kan word.

42

WERKBOEK GESIGSPIERVERLAMMING

In hierdie werkboek word die kraniaal senuwees kortliks gedek. Daar word gekonsentreer op die Vde, VIIde en Xde kraniaal senuwees. Dele daarvan oorvleuel met die werkboek oor Lokalisasie van neurologiese letsels.

VOORVEREISTES:

Die student moet kennis dra van:

1. Funksionele organisasie van die motories senuweevoorsiening van die gesigspiere

2. Anatomie van die fasiale senuwee.

KERN KENNIS:

Die student moet in staat wees om:

1. Die kliniese verskille tussen boonste en onderste motor neuron gesigspier verlamming te beskryf.

2. Die lokalisasie van letsels wat gesigspierverlamming veroorsaak te verstaan.

43

Die Kraniaalsenuwees Nervus Olfactorius Dit is die eerste kraniaal senuwee en is verantwoordelik vir die sensasie van reuk. As ‘n persoon nie kan ruik nie, word die simptoom anosmie genoem. Bilaterale anosmia word veroorsaak deur:

• Infeksies veral verkoue • Allergiese rhinitis • Atrofie van neusslymvlies agv bv neusdruppels en toksiese substanse

(soos in dwelmverslaafdes) Unilaterale anosmia:

• Frontale lob tumore (olfaktoriese rif meningioom) • Anterior skedelbasis fracture (kribiforme plaat # met skeur van olfaktoriese

veseltjies) Nervus Opticus Die sensoriese senuwee van visie. Dit voorsien die afferente impulse vir die pupilrespons. Letsels voor die optiese chiasma, bv in die optiese senuwee, veroorsaak eensydige blindheid ipsilateraal. Letsels in die optiese chiasma, bv hipofise tumor, veroorsaak bitemporale hemianopie. Letsels na die optiese chiasma bv infarksie van die oksipitale area links, veroorsaak homonieme hemianopie aan die regterkantste oogvelde van beide oë. Nervus Occulomotorius, Troglearis en Abducens Die senuwees voorsien die oogspiere. N III voorsien al die oogspiere behalwe superior obliquus spier wat deur N IV voorsien word, en laterale rektus spier wat deur N VI voorsien word. Swakheid van N III veroorsaak dat die pasiënt ptose het, met ‘n oogbal wat af en uitwaarts gedraai is, en die pupil is wyd (met ‘n chirurgiese III) of normaal (met ‘n mediese III). Die rede hiervoor is dat die parasimpatiese vesels wat die pupil se efferente vesels voorsien, aan die buitekant van die senuwee geleë is en enige beknelling bv deur ‘n aneurisme, die pupil vroeg sal aantas. ‘n Mediese III uitval betrek meestal die motoriese deel van die senuwee in isolasie, bv diabetes mellitus of sifilis, wat infarksies in die senuwee self veroorsaak en nie die buitenste vesels betrek nie.

44

‘n Pasiënt met N IV uitval kla van vertikale dubbelvisie en draai hulle koppe na die een kant toe sodat hy dan nie dubbeld sien nie. Kom soms voor met hoofbeserings. ‘n Pasiënt met N VI uitval het horisontale dubbelvisie, veral met blik na die aangetaste kant. Hier draai die oogbal nie heeltemal na lateraal uit as die pasiënt se horisontale blik getoets word nie. Dit kan unilateraal of bilateraal voorkom. Die algemeenste rede vir die uitval is verhoogde intrakraniale druk, maar daar is verskeie ander redes. Nervus Trigeminus Die vyfde kraniaalsenuwee het 3 sensoriese divisies nl oftalmies, maksillêr en mandibulêr, wat die sensasie van die gesig voorsien. Motories voorsien dit die kouspiere. Kliniese sindrome Trigeminale neuralgie (Tic Douloureux) Die toestand presenteer met skielike akute paroksismes van pyn wat uitgelok word deur praat, kou, aanraking, ens. Die pyn is geweldig intens en duur 'n paar sekondes tot 'n paar minute. Daar is soms 'n spasma van die gesigspiere agv die pyn. (Tic douloureux – trekking agv pyn) Tussen aanvalle is die pasiënte pynvry. Die pyn begin gewoonlik in die kutane area van die 2de en 3de devisie. 'n Spesifieke "sneller-area" kom voor wat die pyn uitlok. Objektiewe bevindings is afwesig. Die toestand is meer algemeen onder middeljariges en ouer mense. Die verloop wissel. Die toestand mag soms verdwyn en verskyn dan soms later weer. Dit is egter meer dikwels 'n chroniese toestand. Oorsaak: Dit is vroeër gesê dat die toestand altyd idiopaties is. Deesdae word daar egter in al meer gevalle 'n oorsaak gevind - bv bloedvate wat druk op die senuwee of disseminerende sklerose, siringobulbie of tumore van die breinstam of posterior fossa. Hantering van die pasiënte berus op verdere ondersoeke vir behandelbare oorsake (o.a. MR brein en angiografie). Mediese behandeling behels gewoonlik 'n kombinasie van Karbamasepien (Tegretol) en antidepressant (Tryptanol). Die mediese behandeling word gegee in ouer pasiënte wat swak operatiewe risiko's is, asook waar geen oorsaak gevind word nie, of dit word voorlopig gegee terwyl verdere ondersoeke gedoen word. Chirurgie behels die verwydering van die oorsaak indien daar een gevind word.

45

Nervus Facialis Die sewende kraniaal senuwee voorsien:

• Spiere van gesigsuitdrukking • Smaak anterior 2/3 van tong • Sekretomotories vir trane en speeksel • Stapedius spier van binne-oor • Area van sensasie buite-oor

Boonste motor neuron fascialis: Hier het die pasiënt slegs swakheid van die onderste helfte van sy gesig. Die letsel is kontralateraal tot die gesigspierswakheid en is gewoonlik agv ‘n beroerte in die middel serebrale arterie distribusie. Die pasiënt het dan ook ‘n hemiplegie aan dieselfde kant as die VII uitval, asook ‘n blikparese na dieselfde kant (die pasiënt kyk na die teenoorgestelde kant) en ‘n homonieme hemianopie, ook aan dieselfde kant as die VII. Byvoorbeeld: die pasiënt ‘n beroerte in die regter MSA gebied en het dan die volgende tekens:

• Linker hemiplegie • Linker boonste motor neuron fascialis uitval • Linker homonieme hemianopie • Linker blikparese (kyk na regs) • Anosognosie mag teenwoordig wees met ‘n groot beroerte

Onder motor neuron facialis: Met aantasting van die kern van VII of die senuwee word 'n OMN verlamming gevind waar die onderste en boonste helftes van die gesig swak is aan dieselfde kant as die letsel. Oorsake van OMN facialis uitval:

• As die pasiënt ‘n OMN facialis uitval het en daarmee saam ook ‘n VI uitval, is die letsel in die pons. Dit kan veroorsaak word deur oa vaskulêre letsels, tumour en disseminerende sklerose.

• As ‘n pasiënt ‘n OMN facialis uitval het en daarmee saam ‘n VIII uitval, is die letsel in die serebello-pontiene hoek (mag ook serebellere tekens en V uitval hê)

Bell se verlamming is die mees algemene oorsaak van ‘n OMN N VII verlamming en word beskou as 'n post-infektiewe neuropatie met edeem van die senuwee. Dit kom mees dikwels aan een kant voor, maar kan wel albei VII’s betrek. Ander oorsake van mononeuropatie soos diabetes mellitus, kollageensiektes en trauma moet uitgeskakel word.

46

Bilaterale OMN gesigspierverlamming kom voor in • Guillain-Barre sindroom (dan is die pasiënt ook swak in al vier die ledemate) • spiersenuwee aansluitingsiektes soos miastenia gravis en • spiersiektes soos polimiositis

47

Bell se verlamming Insidensie is 20 per 100,000 van bevolking en hoër by ouer mense. By 0,5% is albei kante aangetas. 10% van pasiënte kry herhaalde aanvalle (25% van die groep het diabetes mellitus). Die patogenese is waarskynlik 'n gelokaliseerde vorm van Guillain-Barre sindroom. Dit is soms 'n kraniale polineuropatie wat veral VII aantas, maar soms ook V uitval veroorsaak. Die toestand begin dikwels met pyn agter of onder een oor en word dan na 'n paar uur gevolg deur 'n slap paralise aan die betrokke kant van die gesig. Die pasiënte kom agter dat hulle gesig asimmetries is en kla dat hulle probleme met eet, drink en praat ondervind. Hulle oog traan en brand soms. Abnormale smaakwaarneming en klankversteuring (hiperaccusis) mag voorkom. Met ondersoek is die pasiënt se gesig asimmetries met onvermoë om te frons, sy oog behoorlik toe te maak of te glimlag aan die aangestaste kant. Traansekresie mag verminder wees, asook smaaksensasie. Geen oorsaak word klinies gevind nie. Behandeling:

• Prednisoon 60mg/dag x 5 dae • Asiklovir

Ramsey-Hunt sindroom Toestand word veroorsaak deur Herpes zoster infeksie van die genikulaat ganglion. Die pasiënte presenteer ook met OMN VII verlamming en blasies kan in die oor gesien word. Hemifasiale spasmas Word gekenmerk deur unilaterale gesigspierspasmas wat dikwels van onbekende etiologie is, maar soms die gevolg is van kompressie van die sewende senuwee deur abnormale bloedvate. Behandeling berus op chirurgiese verwydering van die oorsaak. Mediese behandeling is dmv bensodiasepiene of 'n anticonvulsant of botulinum toksien. Nervus Vestibulo-Koglearis Die sensoriese senuwee vir gehoor en balans. Nervus glossopharyngeus Voorsien die sensasie van die sagte verhemelte.

48

Nervus Vagus Bogenoemde voorsien die gladdespiere van die respiratoriese en spysverteringssisteme. Sensoriese vesels vanaf die intratorakale vesels en vesels vanaf die vitale sentra word ook dmv X vervoer. Dit bevat ook sekretomotoriese vesels. Die kern is in die medulla geleë en die senuwee verlaat die skedel deur die jugulare foramen. Toets beweging van die sagteverhemelte,(spontaan en dmv walgrefleks) laat pasiënt sluk en hoes. Oorsake van X uitval aan een kant:

• Tumor • Beroerte

Oorsake van bilaterale X uitval: Hier moet daar onderskei word tussen bulbêre en pseudobulbêre uitval. Beide bulbêre en pseudobulbêre paralise veroorsaak dat ‘n persoon nie kan sluk nie. ‘n Bulbêre verlamming is ‘n ondermotorneuron verlamming van die sagte verhemelte. Die sagte verhemelte beweeg nie spontaan nie en ook nie as die walgrefleks uitgelok word nie. Die aantasting is dus bilateraal in die sagte verhemelte. Dit kom voor met myasthenia gravis. ‘n Pseudobulbêre verlamming is ‘n boonstemotorneuron verlamming van die sagte verhemelte. Dit impliseer dat die bilaterale kortikale voorsiening van die sagte verhemelte aangetas is, soos byvoorbeeld met multi-infarksie demensie. Hier sal die pasiënt se sagte verhemelte min of geen beweging spontaan hê nie, maar wel ‘n baie hoë walgrefleks. Die pasiënt is ook emosioneel labiel (huil

maklik en ontoepaslik) en mag ‘n hoë kaakrefleks hê. Hulle sluk ook soms refleksief. Motorneuronsiekte mag bulbêre en pseudo-bulbêre verlamming veroorsaak aangesien dit die kortikospinale baan en die anterior horingsel betrek. Nervus Aksessorius Bestaan uit 'n kraniale tak (met kern in medulla) en 'n spinale tak (C1 - 5). Laasgenoemde verloop op deur die foramen magnum, die 2 takke versmelt en dit verlaat die skedel deur jugulare foramen. Dit voorsien trapezius en sternomastoïed. Ondersoek van die senuwee help met lokalisasie van rugmurgletsels. Swakheid van trapezius en sternomastoied spier kan ook deel wees van ‘n diffuse proses soos polineuropatie of miopatie.

49

Nervus Hypoglossus Voorsien tongspiere. Uitval van XII gee deviasie van die tong na die aangetaste kant, sowel as atrofie van die aangetaste kant. Met aantasting van XII se kern kom fassikulasies van die tong voor. XII kan eensydig swak wees met ‘n beroerte of maligniteit aan die kontralaterale kant. Dit kan ook albei kante swak wees met myasthenia gravis, motorneuronsiekte en operculum sindroom.

50

Serebrovaskulêre toestande (Beroerte) Die volgende kennis en vaardigheids uitkomste word van die student in die prekliniese jare verwag: Die student moet die anatomie (bloedvoorsiening en korteks anatomie en funksie) van die brein ken en kan weergee. Die student moet die definisie, risiko faktore/ oorsake van beroertes en kliniese beelde van die algemene beroertes ken en kan weergee. Die behandeling van beroertes sal nie in prekliniese fase gedek word nie. In die kliniese jare is die behandeling van beroertes uiters belangrik. Dit is ‘n mediese noodgeval. Uitkoms gebasseerde onderrig: Akute Hemiplegie. (Be roertes en verbygaande ischemiese insidente) Vooraf kennis wat student benodig:

• Moet die anatomie van die korteks en die breinstam in breë ken • Moet die bloedvoorsiening van die brein ken

Kennis wat die student in die lesing moet opdoen:

• Die student moet die volgende begrippe kan definieer: o Beroerte o Verbygaande ischemiese insident o Ischemiese penumbra o Hemiplegie o Afasie o Anosognosie o Homonieme hemianopie o Blikparese

• Die oorsake van ischemiese beroertes anatomies kan benader, sodat spesiale ondersoeke toepaslik aangevra kan word.

• Die student moet die risikofaktore vir beroertes kan opnoem. • Die student moet die kliniese beeld van ‘n pasient met MSA, ASA,

breinstam beroertes kan herken en weergee Vaardighede:

• Die behandeling van beroertes in die akute fase moet in detail bespreek kan word sodat die student in die praktyk ‘n beroerte pasient reg kan hanteer.

51

• Die student moet weet wanneer om in ‘n pasient met akute hemiplegie, ‘n spoed RT aan te vra. Hy moet dus die indikasies vir ‘n spoed RT kan weergee.

• Na die lesing behoort die student spesiale ondersoeke toepaslik te kan aanvra.

• Hy/sy behoort die indikasies en kontraindikasies van vaskulêre chirurgie weer te gee en die pasient toepaslik te verwys.

• Die student moet ‘n benadering hê hoe om ‘n jong pasient met ‘n beroerte volledig uit te werk en op te volg.

• Die student moet na die lesing pasiente met intrakraniale bleedings, spoedig verwys vir beelding en verder neurochirurgiese hantering.

Beginsels van hantering: Diagnostiese ondersoeke : ‘n RT brein word benodig om die diagnose van ‘n beroerte te bevestig en dit van ander patologie te onderskei. Verder moet die oorsaak van die beroerte gesoek word: Hartsonar (transtorakaal of transesofageaal), EKG, Doppler karotisvate, Aortaboog angiogram indien toepaslik, volbloedtelling, lewer- en nier funksies, tiroiedfunksies (patologie veroorsaak AF en verhoog cholesterol), HIV, RPR + TPHA, ANA, PT en PTT, formele hiperstolbaarheidstudies indien aangedui. Verduideling aan pasient en familie Lig pasient en familie in oor die diagnose, dat hulle beterskap kan verwag, gee realisties hoop. Die blikparese gaan eers weg, dan die swakheid, laastens die disfasie. Slukprobleme kan ook vir ‘n langer periode aanwesig wees. Die derde dag is die gevaarlikste, aangesien breinedeem dan die ergste is. As die pasient die derde dag oorleef, sal hy waarskynlik herstel tot ADL. (activities of daily living – bad, eet, aantrek) Terapeuties

• Voorkomend: Hanteer bloeddruk toepaslik, beheer koors, glukose monitering, moenie ontoepaslik antistol of neurobeskermende middels gee wat nie bewys is om te werk nie. Voeding, basiese verpleging. Beskerm die ischemiese penumbra.

• Rehabiliterend: Fisio- en arbeidsterapie van so gou as moontlik, binne ‘n dag of twee na presentasie. Maatskaplike werker speel ‘n groot rol in plasing van pasient na die beroerte. Die huishouding moet gewoonlik ‘n groot omwenteling ondergaan.

52

Observasie

• Akute fase: Bloeddruk, pols en temperatuur monitering. Glukose monitering. Ondersoek daagliks om komplikasies van bedliggendheid te diagnoseer en te voorkom. Let op na longinfeksies, kateter komplikasies, druksere, kontrakture, DVT met pulmonale embolisme.

• Langtermyn: Monitering van bloeddruk is steeds belangrik, asook glukose monitering, cholesterol monitering, sosiale gewoontes. Het pasient ophou rook en oefen hou gereeld, het hy gewig verloor?

Verwysing van pasiente, spanbenadering Pasiente met beroertes kan op sekondere sorg vlak hanteer word. Indien geen rede gevind word vir die beroerte nie, kan die pasient na tersiere sorg verwys word. Indien ‘n pasient tekens het van intrakraniale bloeding en ‘n spoed RT benodig, moet hy verwys word. Pasiente wat moontlik vir rTPA kwalifiseer, moet spoedig verwys word. Fisioterapie, arbeidsterapie en maatskaplike diens, tesame met goeie verpleegsorg en ‘n betrokke dokter, maak ‘n baie effektiewe span om pasiente met beroertes te rehabiliteer. Pasientopleiding Die pasient moet bewus gemaak word van sy risikofaktore, moet gewoonlik ophou rook en ‘n leefstyl aanpassing maak, sosiaal en werksomstandighede mag verander. Prognose Hoe groter die beroerte, hoe swakker die prognose. Hoe gouer die pasient funksie terugkry, hoe beter is die kans dat hy volledig sal herstel. Funksie wat nog nie binne ses maande na die beroerte teruggekeer het nie, sal onwaarskynlik terugkom.

53

Beroertes Definisie Beroerte word gedefinieer as skielike non-konvulsiewe neurologiese uitval van die sentrale senuweestelsel agv afsluiting van bloedtoevoer na ‘n area in die brein, hetsy agv embolisme of agv trombose, dws ‘n ischemiese beroerte, of sekondêr tot bloeding in die brein, dws ‘n hemorragiese beroerte. Dit kom skielik aan:

• Embolies – simptome piek dadelik • Tromboties – verloop stadiger; minute – ure – dae • Bloeding – dadelik simptome wat meestal vererger

En word daarna beter, tensy dit ‘n baie groot beroerte is. Definisies van beroerte volgens tydsduur Verbygaande ischemiese insident: hier duur die neurologiese uitval minder as 24 uur, maar dikwels minder as 2 uur en word gevolg deur volledige funksionele herstel. Dit word meestal deur embolieë veroorsaak. RIND (reversible ischemic neurologic deficit): Dit is ‘n episode van neurologiese uitval wat langer duur as ‘n verbygaande ischemiese incident, maar nie so lank soos ‘n voltooide beroerte nie. Die diagnose word dus retrospektiewelik gemaak wanneer die persoon beroerte simptome het wat langer as 24 uur duur maar wat volledig herstel binne 3 – 6 weke. Voltooide beroerte: Hier is daar volgehoue neurologiese uitval wat dae, weke of permanent kan duur. Die graad van ernstigheid hang oa saam met die grootte van die infarksie. Voltooide minor beroertes tas bv slegs distale takke van die middel serebrale of basillêre arterie aan, terwyl by major beroertes die hoof middel serebrale arterie of basillere trunkus en hul dreineringsgebiede betrokke is. Kort na die aanvang van die neurologiese uitval mag dit moelik wees om minor voltooide beroertes te onderskei van verbygaande ischemiese insidente.

54

Risikofaktore vir beroerte Nie modifiseerbare faktore:

• Ouderdom • Manlike geslag • Ras • Genetiese faktore

Modifiseerbare faktore:

• Hipertensie • Diabetes mellitus • Hiperlipiedemie • Rook • Fisiese onaktiwiteit • Vorige VII • Karotis arterie stenose • Alkoholmisbruik

Kardiale risikofaktore:

• Atriale fibrillasie • Miokardiale infarksie • Kardiomiopatie • Klepletsels (mitraalstenose) • Linker ventrikel disfunksie met murale trombose

Embolisme: Dit is waar ‘n stolsel van elders af (gewoonlik vanaf die hart of groot vate) na die brein gaan en in ‘n bloedvat vassteek en so die toevoer van suurstof en glukose na die area in die brein afsluit. Oorsake van embolisme:

� na miokardiale infarksie � klepletsels veral mitraal en aortaklep � kardiomiopatie bv post partum � disritmes � na hartchirurgie � kongenitale hartklepletsels (regs na links kortsluitings) � infektiewe endokarditis � aneurisme

55

Trombose: Dit is waar die bloedvatwand self siek is, agv aterosklerose of ‘n inflammatoriese proses. Die bloedvat self sluit af. Oorsake van trombose:

� Aterosklerose � Sifilitiese aortitis � Takayasu aortitis � Trauma karotis arterie � Vaskulitis geassosieer met kollageensiektes(SLE),of sekonder tot

infeksies soos tuberkulose, hiv of meningovaskulere sifilis. � Status migraine � Hiperstolbaarheid, bv polisitemie, trombositose, antifosfolipiedsindroom.

Anatomies kan die oorsake van beroertes as volg ont hou word : Hart:

• Miokard o Miokarditis, bv post partum o Hartversaking met gedilateerde ventrikel of atrium met embolisme

• Endokard o Infektiewe endokarditis o Kongenitale klepletsels, nl aortaklep en mitraalklep patologie o Atriale miksoom

• Elektriese sisteem van die hart o Disritmes, veral atriale fibrillasie (gewoonlik chronies)

Groot arteries :

• Aorta boog word aangetas deur o Sifilis o Takayasu se aortitis

Gemene karotis arterie :

• Trauma aan die nek • Aterosklerose (met die risikofaktore daarvan)

Interne karotis arterie, middel en anterior serebrale arterie:

• Aterosklerose Kleinvat siektes / vaskulitis / vaskulopatie

• HIV • Sifilis • SLE

Bloedsiektes self:

• Hiperstolbaarheid

56

o Dehidrasie o Antifosfolipied sindroom o Proteien S en C gebrek o Antitrombien III gebrek o Ander

Vatspasma - Migraine Patofisiologie van ischemiese beroertes Die volgende stappe kom voor met die ontwikkeling van ‘n infarksie:

• bloedvat sluit af • lokale vasodilatasie • edeem • verminderde energie produksie • oorstimulasie van neuronale glutamaat reseptore (eksitotoksies) • intraneuronale ophoping van natrium, chloried en kalsium ione • mitochondriale besering • seldood

Bloedvat afsluiting veroorsaak ‘n area van kritiese ischemie in die kern van die letsel, met ‘n area rondom wat hipoksies is, maar nog potensieel redbaar is. Die area wat rondom gelee is, word die ischemiese penumbra genoem. Lg area kan potensieel herstel as die pasient korrek hanteer word.

Ischemiese penumbra Nekrotiese area

57

Belangrike beroerte sindrome Anatomie: Die drie major vate wat die brein voorsien, voorsien elk ‘n oppervlak van die brein en ‘n pool in die brein: Anterior serebrale arterie: mediale oppervlak, frontale pool Middel serebrale arterie: laterale oppervlak, temporale pool Posterior serebrale arterie; inferior oppervlak, oksipitale pool Die sirkel van Willis Anterior serebrale a distribusie # Middel serebrale a distribusie + Posterior serebrale a distribusie @

#

+

@

58

# +

@

#

+

@

59

Belangrike beroerte syndrome Interne karotis arterie ischemie (anterior sirkulas ie sisteem) Afhangend van die variasie in anatomie in die sirkel van Willis, kan ‘n interne karotis arterie beroerte of asimptomaties wees, of slegs ‘n horner sindroom hê, of uitgebreide skade hê met uitval in die MSA distribusie, of MSA en Anterior serebrale arterie distribusie uitval. Kliniese beeld van interne karotis a afsluiting:

• asimptomaties • ipsilaterale hornersindroom • geskiedenis van VIA (in 20% van gevalle) • hoofpyn • ipsilaterale blindheid • homonieme hemianopie • kontralaterale hemiparese (arm soms swakker) • kontralaterale hemianestesie • afasie (linker hemisfeer aantasting) • anosognosie (regter hemisfeer aantasting)

Ischemie van die distribusie van die oftalmiese arterie gee aanleiding tot vinnig ontwikkelende (20sekondes) dowwe visie van een oog, gevolg deur totale blindheid van die betrokke oog. Pasiënte beskryf dit tipies as ‘n gordyn wat van bo na onder oor die gesigsveld van die betrokke oog getrek word. ‘n VIA in die area is bekend as amaurosis fugax, of verbygaande monokulêre blindheid. Die episode duur gewoonlik sekondes en selde meer as ‘n paar minute. Met fundoskopie kan daar soms gedurende die episodes plaatjie-fibrien of cholesterol-embolieë in die takke van die retinale arterie gesien word. Middel serebrale arterie (MSA) beroertes of verbygaande ischemiese aanvalle word gekenmerk deur

• swakheid van die arm (en tot ‘n mindere mate die been) kontralateraal tot die letsel.

• Daar is ook swakheid van die gesig in ‘n boonstemotorneuron distribusie, dws die onderste helfte van die gesig is swak, ook kontralateraal tot die letsel.

• Meegaande sensasieversteuring kan voorkom. • Afasie kan voorkom met linker MSA ischemie. Dit kan motories of

sensories of globaal wees. Sien later. • Anosognosie, verwarring en ruimtelike disoriëntasie kan voorkom met

regter MSA ischemie.

60

• Homonieme hemianopie kan voorkom agv aantasting van die optiese radiasies.

• Blikparese kom voor waar die pasient met albei oë konjugaat, onvermoë het om na die teenoorgestelde kant as die letsel te kyk, dit is na die hemiplegiese kant. Die pasient het dus ‘n parese van blik na die kant van die hemiplegie.

Afsluiting van die anterior serebrale arterie (ASA)

• Swakheid en sensasieverlies van die kontralaterale been. (Sien motoriese homunculus)

• Primitiese reflekse (gryprefleks) en verstandelike agteruitgang kan voorkom as gevolg van frontale lob aantasting

• Die twee anterior serebrale arteries ontspring soms vanaf ‘n enkele hoofstam. ‘n Afsluiting in die hoofstam veroorsaak dan ‘n bifrontale letsel met spastiese paraplegie, sfinkterinkontinensie, primitiewe reflekse en demensie.

Ischemie van die vertebrobasillêre (posterior sirku lasie) sisteem. Anatomies bestaan die posterior sirkulasie uit die vertebrale arteries, basillêre arterie met sy takke, asook die posterior serebrale arteries. Dit voorsien die breinstam en serebellum, asook die inferior oppervlak van die serebrum en die oksipitale lobbe. Afhangend van die anatomiese distribusie van die letsel, kan daar ‘n groot verskeidenheid van moontlike kombinasies van simptome voorkom. Kraniaal senuwee uitval kom ipsilateraal tot die letsel voor, serebellêre tekens ook ipsilateraal tot die letse. Kontralateraal word dan ‘n hemiplegie gevind. (Checker board uitval) Die retikulêre aktiveringssisteem kom ook in die breinstam voor en met aantasting van die sisteem, kan die persoon sy bewussyn verloor. Dit is dus ‘n belangrike faktor in die differensiële diagnose van sinkopie. Vra uit oor geassosieerde simptome soos ataksie, dubbelvisie, ens. ( Mense met sinkopie van kardiale oorsaak het gewoonlik nie dubbelvisie nie, terwyl ‘n persoon met ‘n vertebrobasillere VII, wel dubbelvisie en ander kraniaal senuwee uitval mag hê. Dit is meer prakties om die anatomie van die breinstam te ken en so die letsel te kan lokaliseer, as wat dit is om elke moontlike breinstam sindroom te kan benoem. In die midbrein kan ‘n infarksie die volgende simptome veroorsaak:

• III of IV kraniaal senuwee uitval ipsilateraal • Kontralaterale hemiplegie (kortikospinale bane kruis eers in die medulla)

In die pons kan ‘n infarksie die volgende simptome veroorsaak:

61

• V,VI, VII (OMN), Serebellêre uitval ipsilateraal • Kontralaterale hemiplegie

‘n Laterale medullêre infarksie, wat deur afsluiting van die posterior inferior serebellere arterie veroorsaak word, gee ‘n interessante kliniese beeld, nl

• Ipsilaterale serebellere uitval • Ipsilaterla Horner sindroom • Ipsilaterale IX en X kraniaal senuwee uitval, dws sagte verhemelte

sensasieverlies en heesheid met slukprobleme • Ipsilaterale spinotalamiese sensasieverlies van die gesig en kontralaterale

sensasie verlies van die helfte van die liggaam. Die posterior serebrale arterie voorsien:

• Oksipitale pool • Inferior oppervlak (temporale areas) • Thalamus • Midbrein

Kliniese beeld van posterior serebrale arterie afsluiting:

• Homonieme hemianopie of kwadrant anopie • Geheue probleme • Onwillekeurige bewegings (subtalamus – hemiballisme) • Talamiese sindroom (kontralaterale sensasie verlies van die gesig en die

hele liggaam. Soms gedissosieerde sensasieverlies met relatiewe behoud van tas, propriosepsie en diskriminasie. Wanneer sensasie weer begin terugkeer, kan daar onbeheerbare voortdurennde pyn en hiperpatie aan die aangetasde kant wees: Talamiese pyn.)

Proksimale basillere arterie afsluiting is in effek bilaterale posterior serebrale arterie afsluiting en veroorsaak, benewend bg simptome en tekens, ook

• bewussynsveranderinge en • verskeie abnormaliteite van die pupille en oogbewegings agv midbrein

aantasting. Meer koudaal geleë afsluiting van die basillêre arterie, gee aanleiding tot

• bewussynsonderdrukking, • afwykings van pupille en oogbewegings, • bilaterale tekens van boonste motorneuron disfunksie en • abnormaliteite van die asemhalingspatroon.

‘n Pasient met volledige basillêre arterie afsluiting, presenteeer dikwels met

• koma, • klein pupille, • slap kwadriplegie en • totale anestesie • ontwikkel dikwels ‘n hoë koors en sterf.

62

Lakunêre infarksie Dit is klein, ( 3 tot 15 mm) diep serebrale, thalamiese, pontiene of ander breinstam infarkte wat by hipertensiewe en/of diabetiese pasiente voorkom. Alhoewel dikwels asimptomaties, gee dit soms kenmerkende kliniese syndrome:

• suiwer motoriese hemiplegie • suiwer sensoriese beroerte • ataktiese hemiparese • disartrie en lomp hand sindroom

Dit word vermoed as ‘n pasient beroerte beeld het, maar die RT toon geen of slegs ‘n klein infarksie. Die hantering is konserwatief, met behandeling van die onderliggende oorsake. Die diagnose van ischemiese beroerte Tydens eerste kontak met die pasient, word hy/sy beoordeel om die volgende vrae te beantwoord:

• In watter anatomiese gebied kom die beroerte voor? o Interne karotis distribusie o Vertebrobasillêre distribusie

• Wat is die temporale profiel van die beroerte? o Voltooide beroerte o Beroerte in evolusie o VIA / RIND ( ‘n VIA is dikwels ‘n waarskuwing van ‘n voltooide

beroerte wat mag gebeur en is dus ‘n mediese noodgeval aangesien die dokter ‘n oorsaak wil soek en dit voorkomend wil behandel)

• Wat is die onderliggende patologie? o Infarksie

• Embolisme of trombose o Bloeding

• Wat is die etiologie? o Risikofaktore:

� hipertensie ( Soek vir hipertensiewe retinopatie, proteienurie en kardiomegalie om te onderskei tussen langstaande hipertensie en refleksiewe hipertensie agv Cushing respons)

� diabetes � hipercholesterolemie � rook � alkoholmisbruik � Klepletsels, hartversaking of disritmes (AF)? � Arterosklerotiese siekte? (Miokardiale infarksie,

karotisvat geruise, perifere vaskulere siekte bv kloudikasie, geskiedenis van vorige beroertes

� HIV

63

� Meningovaskulere sifilis Hoe onderskei die dokter klinies of die pasient ‘n ischemiese beroerte of ‘n hemorragiese beroerte gehad het?

• Hemorragiese beroerte pasiente het dikwels ‘n onderdrukte bewussyn • Hemorragiese beroerte pasiente braak dikwels

As die pasient dus nie wakker is nie, of gebraak het, het hy dikwels óf ‘n groot ischemiese beroerte, óf ‘n bloeding in die brein. Behandeling van beroertes Akute hantering

• Verseker ‘n oop lugweg en asemhaling • Plaas ‘n intraveneuse lyn op om dehidrasie en hipotensie te voorkom

(Saline 0.9%). Kontroleer ureum en elektroliete asook glukose.

• Behandel koors aktief (soek ‘n infeksiebron en behandel met toepaslike antibiotika, gee parasetamol, sit yspakke op die pasient se romp of laat ‘n waaier op die pasient waai)

• Voorkom hiperglukemie( glukose toetsing met mini glyskaal) • Vermy die versoeking om die pasient se bloeddruk te behandel.

Refleksiewe sistemiese hipertensie kom voor om die perfusiedruk na die brein te handhaaf as die intrakraniale druk opgaan wanneer iemand ‘n beroerte het. As die bloeddruk dus verlaag word, val die perfusie na die brein en sal die pasient se beroerte uitbrei.

• ‘n Bloeddruk van 160/100 is aanvaarbaar in die akute fase van beroerte.

Dit word slegs behandel as die waarde van 220/120 oorskrei word, en dan nooit met sublinguale of intraveneuse antihipertensiewe middels nie. Daar kan begin word met ACE inhibitore as nodig. ‘n Diastoliese bloeddruk van 100 – 110 mm Hg is aanvaarbaar.

• Die pasient se kliniese beeld is gewoonlik op dag drie na die beroerte die

ergste, waarsku die familie.

• Sluk: Indien die pasient nie kan sluk nie, word daar teen die tweede dag ‘n nasogastriese buis in die maag geplaas en die pasient word begin met voedings. Bolus voedings word twee-uurliks gegee met 50 ml water daarna. Begin met 50 ml voeding bv Fresubin, en vermeerder daagliks met 50 ml 2-uurliks as die pasient dit absorbeer tot by 250 ml fresubin + 50 ml water q 2 h.

64

• Toets elke dag met slukkies water of die pasient kan sluk, om na die walgrefleks te kyk is nie betroubaar nie.

• Blaassorg: doek of urienkateter

• Velsorg: draai twee uurliks

• Begin so vroeg moontlik met fisioterapie en arbeidsterapie, dit is baie

belangrik in die akute fase en op die langtermyn.

• Indien ‘n ischemiese beroerte vermoed word, dws die pasient is wakker, gee 1 disprin stat per os. Moenie dit gee as die pasient moontlik ‘n bloeding het, dws nie wakker is nie.

• ‘n Spoed RT word gedoen in geval van ‘n bewussynsonderdrukte pasient,

waar ‘n bloeding vermoed word en neurochirurgie dalk moontlik is.

• ‘n Spoed RT word ook gedoen as die pasiënt moontlik vir rTPA kan kwalifiseer. (Sien antistolterapie later.)

• Alle pasiente met beroertes moet ‘n roetiene RT kry om die onderliggende

patologie te bevestig, en om ander patologie uit te skakel, bv ‘n tumor of ‘n subdurale bloeding.

• Indien die pasient se bewussyn agteruit gaan, is daar ‘n paar opsies om te

oorweeg:

o Die pasient is gedehidreerd o Die pasient het gekonvulseer o Die pasient het in die infarksie gebloei o Die pasient het breinedeem ontwikkel en is besig om te hernieer.

� Watter kliniese tekens of spesiale ondersoek kan jy gebruik om te onderskei tussen bg opsies?)

• Breinedeem behandeling: o Dit is sitotoksiese breinedeem, steroiede is nie van waarde nie o Hou elektroliete normaal o Voorkom hipertermie, behandel infeksies o ‘n eenmalige dosering van mannitol mag van waarde wees o matige hiperventilasie verminder CO2 en veneuse vate vernou, wat

ruimte in die kranium skep

• Serebellêre infarksie is ‘n spoedeisende toestand, aangesien die serebellum swel en op die breinstam met vitale sentra druk en dood kan veroorsaak. ‘n Neurochirurgiese konsultasie is dus absoluut noodsaaklik aangesien dekompressie moontlik is en die pasiente baie goed op

65

chirurgie reageer. ‘n Serebellêre infarksie is dus ‘n neurologiese noodgeval.

Wanneer moet antistol oorweeg word? • Antiplaatjiemiddels

o Disprin word gegee vir alle ischemiese beroertes • Heparien

o Die 50% voordeel vir bv beroertes in evolusie, word geneutraliseer deur die 50% pasiente wat bloei, en word heparien dus bykans nooit in beroerte pasiente gebruik nie.

• Warfarin o Vir atriale fibrillasie is warfarin aangedui, om herhaling van die

beroerte of VIA te voorkom. Die atriale fibrillasie is gewoonlik chronies van aard, of die pasient weet nie presies wanneer dit begin het nie. Dit is dus noodsaaklik om eers die pasient op warfarin te plaas voordat defibrillasie oorweeg word. Die grootte van die beroerte speel ‘n rol wanneer besluit word op watter tydstip die warfarin begin moet word. ‘n Pasient met ‘n groot beroerte is meer geneig om hemorragiese veranderinge te ondergaan en moet daar dus langer gewag word voor warfarin begin word. ‘n Pasient kan binne 3 dae tot ‘n week op warfarin behandeling begin word. INR bepalings word gereeld gedoen om kontrole uit te oefen. (vir AF, 2 – 3)

• rTPA (tissue plasminogen activator therapy)

o Dit word slegs gegee indien die pasient voor 4.5 ure verloop het, presenteer en ‘n RT intussen gedoen is wat geen massa effek of beroerte toon nie.

o Verskeie ander kriteria moet aan voldoen word voor dit gegee kan word.

o Indien die geneesheer nie ‘n voldoende ondersteuningsisteem het nie, is dit veiliger om dit liewers nie te gee nie.

• Selde met hiperstolbaarheidstoestande, sal ‘n pasient op warfarin en aspirien geplaas word. Dit moet geskied onder die toesig van ‘n antistolkliniek.

Soek ‘n onderliggende oorsaak Let op na risikofaktore:

• hipertensie (geskiedenis) • diabetes (glukose toets) • hipercholesterolemie (lipogram, vastend) • rook ***dit is baie belangrik dat die pasient sal ophou rook om ‘n

herhaal beroerte te voorkom

66

• alkohol in oormaat is ‘n risiko vir beroerte, indien dit egter matig gebruik word (2 glase per dag) word dit as beskermend vir die serebrale vate beskou. Indien ‘n pasient egter nooit alkohol gebruik nie, is dit nie van nut dat hy moet begin drink nie!

• Jong persone met beroertes (jonger as 55 jr) word spesiaal hanteer, in die opsig dat ander oorsake vir die beroerte gesoek moet word. Ander spesiale ondersoeke word op hulle gedoen om ‘n oorsaak te soek, afhangend van die kliniese beeld:

o Hartsonar, EKG o Doppler van die karotis vate in geval van TIA o VBT, ESR, Lewer en nierfunksies, Tiroiedfunksies, RPR +

TPHA, HIV, ANF. o Angiografie indien aangedui (grootvatsiekte bv sifilitiese aortitis

of takayasu aortitis) o Oorerflike genetiese toestande bv proteien S en C gebrek,

antitrombien III gebrek, sekelsel siekte, homosisteienemie, antifosfolipiedsindroom, moet ondersoek word dmv hiperstolbaarheidstudies 6 weke na die akute insident.

Voorkoming van beroerte Voorkoming is gerig op die opsporing en behandeling van risikofaktore. Dit is dus baie belangrik dat:

• Die pt se hipertensie effektief hanteer moet word, (ACE inhibitore). • Diabetes moet goed gekontroleer wees. • Die pasient moet ophou rook en oormatig alkohol gebruik. • ‘n Disprin ‘n dag sal verder aterosklerose help voorkom. • Hipercholesterolemie is baie gevaarlik en moet aktief behandel word met

statiene. • Simptomatiese D letsels van die interne karotis arterie, word vir vaskulere

chirurgie oorweeg. • Atrium fibrillasie moet met warfarin behandel word en ‘n kardioloog moet

die pasient evalueer • Klepletsels moet toepaslik verwys word • Behandel neurosifilis met 4 mE pen G q4h vir 10 – 14 dae ivi.

67

Vaskulere chirurgie Word oorweeg indien die pasient ‘n VIA gehad het, of ‘n minor beroerte wat goed herstel het, in die teenwoordigheid van ‘n D letsel in ‘n interne karotis arterie. As die pasient ‘n linker hemiplegie gehad het wat opgeklaar het, en die D karotis letsel is aan die regter kant, is die vaskulere letsel simptomaties. Die pasient word dan vir chirurgie oorweeg. ‘n VIA van die vertebrobasillêre distribusie word nie vir chirurgie oorweeg nie. Arteriografie is ‘n indringende prosedure met moontlike komplikasies en word dus slegs uitgevoer as daar ‘n moontlikheid van vaskulere chirurgie bestaan. Kontra indikasies vir karotis chirurgie: Volledige interne karotis afsluiting Akute beroerte Massiewe serebrale infarksie reeds teenwoordig Narkose risiko Serebrale bloeding Oorsake:

• Hipertensie • Arterioveneuse malformasie • Aneurisme • Antistolterapie

Serebrale bloeding begin gewoonlik akuut, dikwels wanneer die pasient wakker is en is geassosieer met inspanning. Skielike erge hoofpyn kom aanvanklik voor, gevolg deur toenemende neurologiese tekens. Die pasient braak en is bewussynsonderdruk. RT brein is die diagnostiese spesiale ondersoek van keuse. Hipertensiewe bloedings is gewoonlik geleë diep in die interne kapsel terwyl aneurismale bloedings meer perifeer in die brein gelee is. Serebrale angiografie word gedoen wanneer ‘n AVM of aneurisme oorweeg word. Versigtige kontrole van bloeddruk is belangrik, asook ondersteunende maatreels. Kortikosteroiede is nie van belang nie. Neurochirurgiese dekompressie word in hipertensiewe bloedings oorweeg as die pasient se kliniese beeld agteruitgaan. Met serebellêre bloeding is neurochirurgiese dekompressie noodsaaklik en is ‘n spoedeisende prosedure wat die pasient se lewe kan red. Bibliografie Adams; Principles of neurology Lindsay,KW; Neurology and Neurosurgery Illustrated Rolak,MD; Neurology Secrets

68

SPONTANE INTRASEREBRALE HEMATOME Definisie: Akute aankoms van erge hoofpyn, verandering in bewussyn vlak en/of fokale neurologiese uitval wat geassosieer word met ‘n fokale kolleksie van bloed in die brein parenkiem met beeldingsstudies. Insidensie: 10% van alle beroertes Etiologie:

• Hipertensiewe bloeding - Presenteer gewoonlik met hematome in die talamus, basaal

ganglia, diep periventrikulêre witstof, pons of cerebellum - As gevolg van ‘n vaskulopatie van die klein penetrerende arteries

• Aneurismes • Arterioveneuse malformasies • Serebrale amyloied angiopatie

- Amyloied proteïen word neergelê in die media en adventitia van die leptomeningeale arteries en kapillêre vate

- Kom hoofsaaklik voor in die lobulêre areas van die brein, veral pariëtaal en oksipitale lobbe

- Meer algemeen in ouer mense, 10% in 7de dekade; 55% in 10de dekade van lewe

• Tumore • Koagulopatie

- Iatrogeen of kongenitaal - Pasiënte op Warfarin het ‘n 6 tot 11 keer hoër kans om ‘n

intraserebrale hematoom te kry • Vorige serebrale infarksie

- Vorige infarksie is geassosieer met ‘n 5 tot 22 voudige verhoogde risiko vir intraserebrale bloeding.

Kliniese beeld:

• Simptome en tekens van verhoogde intrakraniale druk – nl. Hoofpyn, naarheid en braking

• Konvulsies • Fokale neurologiese defek

- Hemiplegie of hemiparese - Kraniaal senuwee uitval - Disfasie

• Tydelike neurologiese defek

69

Spesiale ondersoeke:

• RT bly beste ondersoek om akute intraserebrale hematoom te visualiseer

• MRI is veral van waarde om klein, ou en herhaalde hematome te onderskei

• Opvolg RT is baie belangrik by hierdie pasiënte – ongeveer ‘n derde van intraserebrale hematome sal vergroot in volume na die inisiële RT – dit gebeur meestal binne die eerste 24 uur.

Behandeling: Medies:

• Evalueer en hanteer ABC • Intubeer om voldoende oksigenasie te bewerkstellig, asook om lugweg

te behou en te beskerm. • Bloeddruk moet hanteer word om voldoende serebrale perfusie druk te

handhaaf. • A sistoliese bloeddruk bo 220 mmHg word beskou as hoog genoeg om

herbloeding te veroorsaak. • CPP = MAP – ICP • CPP = serebrale perfusie druk (optimaal tussen 70 en 100 mmHg) • MAP = gemene arteriële druk • ICP = intrakraniale druk • Evalueer koagulasie status • Profilaktiese antikonvulsant

Chirurgies:

• Indikasies vir chirurgiese hantering van pasiënte met serebellêre hematome:

- Pasiënte met GKS ≤ 14 en met hematoom volume ≥ 4 cm deursnee

- Geen intervensie vir pasiënte met totale kwadriparese en geen breinstam reflekse.

• Daar is tans geen aanduiding in die literatuur om te bewys dat chirurgiese hantering van intraserebrale hematome beter as mediese hantering is nie

• Aanbevole indikasies vir chirurgiese hantering van pasiënte met intraserebrale hematome - Pasiënte met oppervlakkige (maw lobulêre bloedings) - Pasiënte met groot hematome, maw groter as 50cm3 volume - Pasiënte met ‘n GKS van meer as 4 en minder as 12 mag baat vind

by chirurgiese hantering van hul intraserebrale hematoom. - Pasiënte onder 60 jaar van ouderdom.

70

• Pasiënte met bloedings in die talamus of basaal ganglia toon geen verbetering met chirurgie van die hematome nie

• Intraserebrale hematome moet optimaal 4 tot 12 uur na die akute insident hanteer word.

• Elke pasiënt moet egter individueel evalueer word en so gou moontlik met die neurochirurg bespreek word vir evaluasie vir moontlike chirurgiese hantering.

Komplikasies:

• Hidrokefalus • Sekondêre abses formasie

Uitkoms:

• Mortaliteit 44 tot 51% • Helfde van hierdie sterftes vind plaas in die eerste 2 dae na die

insident • Faktore wat uitkoms beïnvloed:

- Volume van die intraserebrale hematoom - Bewussyn vlak wanneer aanvanklik presenteer - Teenwoordigheid en volume van intraventrikulêre bloeding

Die einde

71

WERKBOEK: KOMMUNIKASIE GEBREK

VOORVEREISTES:

Die student moet basiese kennis dra van:

1. Funksionele organisasie van die serebral korteks.

2. Neuromuskulêre meganismes of spraak produksie.

KERN KENNIS:

Die student moet in staat wees om:

1. Die kenmerke van motoriese en sensoriese disfasie te beskryf.

2. Die verskil te beskryf tussen afasia, disartie en disfonie.

VAARDIGHEDE:

Die student moet in staat wees om:

Sy kennis van die verskille tussen disfasie, disartrie en disfonie te kan gebruik om ‘n letsel van die brein te lokaliseer.

72

Kommunikasie defekte

Definisies Afasie impliseer die verlies of belemmering van taal gebruik a.g.v. breinskade. Dit is in wese eintlik 'n kommunikasie defek wat nie net spraak betrek nie, maar ook lees, skryf en verstaan. Disartrie Dit is die meganiese aspek verbonde aan die produksie van klanke agv abnormale neuromuskulêre meganismes:

• VII - BMN en OMN gesigspier verlamming • X - Sagte verhemelte verlamming • XII - OMN en +/- BMN swakheid • Lokale patologie van die tong en lippe • Serebellêre spraak

Disfonie of heesheid is die gevolg van gebrekkige fonasie deurdat die larinks meganismes meganies of agv vagus letsel belemmer is. Disleksie Die amptelike definisie lui: 'n Toestand wat manifesteer deur probleme om te leer lees ten spyte van konvensionele onderrig, toereikende intellek en sosiokulturele geleenthede, en wat afhanklik is van fundamentele kognitiewe onvermoë met dikwels konstitusionele oorsprong. Daar word ook impliseer dat daar 'n defnitiewe erflike sindroom van disleksie is sonder voorafgaande neurologiese beskadiging en sonder harde neurologiese tekens - maw hier is 'n relatief isoleerde probleem teenwoordig by 'n persoon met normale intelligensie wat dikwels deur intelligensie toetse nadelig penaliseer word aangesien sy vermoëns nie akkuraat reflekteer word nie. Afasie Die terme afasie en disfasie word dikwels uitruilbaar gebruik en impliseer gewoonlik ook nie 'n graad verskil nie. Disfasie is van besondere lokaliserende waarde en is belangrik om te herken. Dit gebeur ook dikwels dat die pasiënt met sensoriese disfasie as 'n psigiatriese probleem of as verward en deurmekaar beskou word! Anatomie Die linker hemisfeer is bykans altyd dominant tov kommunikasie (96%) terwyl 93% persone regshandig is. Motoriese kommunikasie area (Broca) is geleë in die frontaal lob anterior van die onderpunt van die motoriese korteks. Dit is gemoeid met die van formulering van taal en dus spraak deur die daarstel van patrone van bewegings van spraakorgane.

73

Sensoriese kommunikasie area (Wernicke) is aangrensend tot die primêre gehoor area net binne die Sylviese fissuur van die temporaallob. Dit is gemoeid met die interpretasie van patrone van gehoor stimulasie. Die arkuaat fassikulus is 'n witstof verbinding tussen Broca en Wernicke se area wat om die Sylviese fissuur verloop. Kliniese beoordeling van afasie/ disfasie Die volgende aspekte word beoordeel: Gesprekvoering – praat met die persoon.

1. Is sy spraak vloeiend of nie-vloeiend? 2. Verstaan die pasiënt? 3. Kan hy herhaa?l 4. Kan hy benoem? 5. Kan hy hardop lees? 6. Kan hy skryf?

Nie-vloeiende afasie = motoriese afasie = ekspressi ewe disfasie Dit word gekenmerk deur:

1. Verminderde woorde (<5 in ‘n sin) 2. Groter poging 3. Nie nabootsbaarheid (kan nie herhaal nie) 4. Disprosodie: verlies aan ritme en in telegrammatiese styl 5. Kan nie hardop lees of skryf nie

Vloeiende afasie = sensoriese afasie = reseptiewe d isfasie 1. Normale of verhoogde aantal woorde 2. Ontwyking van spesifieke woorde 3. Parafrasie (substitusie – vervang een woord met ‘n ander ontoepaslike

een) 4. Neologismes – maak nuwe woorde wat nie bekend is aan ander nie 5. kan nie hardop lees of skryf nie

74

Kliniese sindrome Ekspressiewe disfasie Dit is nie-vloeiend nie en daar word gesoek na woorde. Daar word egter goed verstaan en bevele kan uitgevoer word. Herhaling is abnormaal. Met lees verstaan die pasiënt wat hy lees, maar hardop lees is abnormaal. Net soos spraak is skryf ook abnormaal. Benoeming van artikels en voorwerpe is abnormaal. Daar is dikwels 'n meegaande regter hemiplegie en blikparese. Die letsel is in die motoriese spraakarea, Broca se area, in die inferior frontale girus aan die linker kant van die brein. Reseptiese disfasie Dit is vloeiend met oormaat woorde. Tipies verstaan die pasiënt nie en dus is herhaling en benoeming abnormaal. Lees en skryf is dan ook abnormaal. Daar kan ook ‘n meegaande regter hemiplegie teenwoordig wees, asook ‘n blikparese. Die letsel is in die sensoriese spraak area, Wernicke se spraakarea, in die superior temporale girus aan die linker kant van die brein. Nominale (anomiese) disfasie Taalgebruik is vloeiend en verstaan goed. Herhaling is normaal, maar lees en skryf is slegs redelik. Benoeming van voorwerpe is opvallend defektief. Meesal is die letsel in die gebied van die angulêre gyrus van die pariëtaallob. Globale afasie Dit kom voor met 'n groot letsel van beide kommunikasie areas en daar is uitgebreide disfunksie. Die pasiënt kan nie praat nie, maar verstaan ook nie. Dus ‘n kombinasie van motoriese en sensoriese disfasie. Prognose Dit is moeilik om prognose binne 3 maande te stel. In ‘n pasiënt met ‘n beroerte, gaan die blikparese eerste weg, daarna klaar die hemiplegie op en laastens word die disfasie beter. Die pasiënt met 'n digte hemiplegie na 3 maande het 'n swak prognose. Die jonger persoon se prognose is beter en ligter grade van afasie vaar ook beter. Herstel is meestal spontaan.

75

WERKBOEK: EPISODIESE BEWUSSYNSVERLIES/

VOORVEREISTES:

Die student moet die volgende ken:

Die fisiologie van die brein, insluitende begrip van eksitatoriese en inhibitoriese neuro-oordragstowwe.

Die funksionele rangskikking van die serebrale korteks.

Die neurofisiologiese beginsels van bewussyn en die anatomiese basis daarvan.

KERN KENNIS:

Die student moet in staat wees om:

1. Die klassieke kliniese beeld van die algemeenste vorms van epilepsie te kan beskryf.

2. Klassifikasie van konvulsies te kan weergee.

3. Die antikonvulsante wat algemeen gebruik word, nl. fenitoien, karbamasepien, valproaat, fenobarbitoon en lamotrigien, asook die bensodiasepiene se meganisme van werking, indikasies, kontraindikasies en newe-effekte te kan weergee. Hulle moet ook kennis dra van antikonvulsante soos topiramaat, gabapentin en levetirasetam.

4. Die differensiele diagnose van epilepsie te kan beskryf en die belangrikste toestande van mekaar kan onderskei. (Die student moet ware konvulsies van pseudo-konvulsies kan onderskei)

5. Die oorsake van epilepsie te kan noem, insluitend idiopaties, ruimte-opnemende letsels, serebrovaskulere siektes, metaboliese oorsake (alkohol, hipoglukemie, hiponatremie), middels en ander.

VAARDIGHEDE:

Die student moet:

‘n Geskiedenis van die aard van die epileptiese aanvalle kan verkry en dit kan onderskei van ander oorsake van episodiese bewussynsverlies, bv sinkopie van kardiale oorsprong.

Die aanvalle kan klassifiseer en die regte middel vir die aanval selekteer.

Die oorsaak van die aanval gaan soek en die toepaslike spesiale ondersoeke aanvra.

Die komplikasies van middel toksisiteit kan hanteer.

Weet wanneer dit veilig is om ‘n epilepsie middel te onttrek en hoe om dit te onttrek.

Epilepsie in ‘n swanger vrou kan hanteer.

76

EPILEPSIE Definisie, Epidemiologie, Etiologie, Klassifikasie en Kliniese Beelde Definisie Epilepsie is die voorkoms van herhalende verbygaande paroksismes van oormatige of ongekontrolleerde ontladings van neurone, wat aanleiding gee tot epileptiese toevalle, en ‘n stereotipe versteuring veroorsaak van bewussynsvlak, emosies, motoriese of sensoriese funksies. ‘n Enkele toeval/konvulsie is nie genoeg om die diagnose van epilepsie te maak nie, en gewoonlik moet die pasient 2 of meer onuitgelokte konvulsies in ‘n 9-12 maande periode he om die diagnose te kan maak. Die term epilepsie word dus gewoonlik ook nie gebruik om te verwys na `n pasiënt wat een of meer toevalle gehad het in die verloop van `n akute maar omkeerbare toestand, bv alkohol ontrekking of enkefalitis nie. Die kliniese manifestasies van die toeval hang af van die punt van oorsprong in die korteks en die uitgebreidheid en spoed van verspreiding van die elektriese ontladings. Epidemiologie Syfers tov die aantal persone in `n bevolking wat aan epilepsie ly variëer van 0.5 - 1%. Dus ly 1/200 mense aan epilepsie. Dit beteken daar is ongeveer 110 000 epileptici in die RSA. Chroniese epilepsie kom egter waarskynlik by 100/1000 van westerse bevolkings voor en die syfer is waarskynlik aansienlik hoër in die swart Afrikaanse bevolking. Twee tot 5% van die bevolking sal een of ander tyd 'n nie-koors stuipe hê. Volgens literatuur is epilepsie meer algemeen in manlikes, waarskynlik agv die insluiting van posttraumatiese epilepsie waartoe mans meer geneig sou wees. Latertyd kom dit voor asof die voorkoms maar prakties dieselfde is, ook omdat vroue meer dikwels sinkopie en psigogene aanvalle ondervind wat nie altyd van epilepsie onderskei kan word nie. Aanvalle mag op enige ouderdom begin, maar kom mees algemeen voor in die eerste twee jare van lewe en gedurende adolessensie. Die ouderdom van aanvang is ook afhanklik van die oorsaak van aanvalle. Oor die algemeen is aanvalle wat begin voor die ouderdom van 1 jaar en na die ouderdom van 25-30 jaar nie manifestasies van ideopatiese epilepsie nie, maar van simptomatiese epilepsie.

77

Daar is `n hoër voorkoms van epilepsie onder eersgeborenes. Hierdie kinders se epilepsie is ook meer dikwels van aanvang in suigeling- en kinderjare. Dit is waarskynlik aanduidend van die verhoogde trauma met die eerste geboorte. Spesifieke etiologie vir epilepsie word slegs in ‘n kwart of ‘n derde van gevalle gevind. Die spesifieke etiologie variëer ook wyd, maar ongeveer 20% is agv perinatale besering, 7% na hoofbesering, 5% postinfektief, 4% na beroerte, 2% die gevolg van brein tumore en by 61% is geen oorsaak gevind nie. Algemene toevalle is die algemeenste en mag tot 88% wees. Baie hiervan is egter waarskynlik sekondêre veralgemening van gedeeltelike toevalle en meer gesofistikeerde ondersoeke dui op 65% voorkoms van gedeeltelike toevalle. Etiologie Ongeveer 50% van kinderepilepsie se oorsaak is onbekend en ongeveer 30% van volwassenes s’n. Baie dikwels kan `n spesifieke oorsaak nie bepaal word nie. Ongeveer 25% van pasiënte met epilepsie sal dit na die ouderdom van 25 jaar ontwikkel. In hierdie groep is brein tumore die oorsaak by 16% en beroertes by 14%. By 38% was geen etiologie bepaalbaar terwyl alkohol misbruik by 23% teenwoordig was en hoofbeserings slegs by 4%. Bekende oorsake van epilepsie sluit in:

1. Genetiese faktore (of "ideopaties") 2. Ontwikkelingsdefekte 3. Perinatale faktore 4. Hoofbeserings 5. Anoksie 6. Infeksies soos meningitis en enkefalitis 7. Tumore 8. Metaboliese defekte 9. Beroertes 10. Degeneratiewe neurologiese siektes.

Aanvangsouderdom Waarskynlike oorsaak

Pageborene Metabolise stoornis, hipokalsemie,

hipoglukemie. 0 – 2 jr Geboorte beserings, perinatale

hipoksie, kongenitale wanontwikkeling, vit 6 gebrek, fenielketonurie.

2 – 10 jr Perinatale hipoksie, geboortebesering, infeksies, trombose, ideopaties.

10 – 18 jr Ideopaties, trauma. 18 – 25 jr Ideopaties, trauma, alkohol, tumor,

middel afhanklikheid. 35 – 60 jr Alkoholisme, trauma, tumor, beroertes,

78

> 60jr

middel afhanklikheid Beroerte, degeneratiewe siekte.

1. Ontwikkelingsdefekte. Epilepsie kom voor as manifestasie van Sturge-Weber sindroom en tubereuse sklerose. Die voorkoms van epilepsie is ook hoog in intrauterine infeksies soos rubella en sitomegaal en ander virus infeksies. Toksoplasmose mag ook aanleiding gee tot epilepsie.

2. Geboortetrauma. Tydens geboorte mag serebrale anoksie of besering en ook serebrale trombose of embolisme aanleiding gee tot epilepsie. Dit mag lei tot herniasie van die mediale aspek van die temporaal lob oor die vry rand van die tentorium met beklemming van die post serebrale arterie wat dan aanleiding gee tot mesiale temporale sklerose.

3. Akute serebrale anoksie. Heelwat meer persone oorleef episodes van hartarres of anoksie as voorheen. Dikwels egter is daar post anoksiese skade met epilepsie en veral is miokloniese epilepsie die gevolg van diffuse kortikale skade.

4. Hoofbesering. Konvulsies in die eerste week na besering word selde gevolg deur latere epilepsie. Later aanvang van konvulsies op 2-7 weke verhoog die kans na ongeveer 20% vir verdere epilepsie. Dikwels is dit belangrik om pasiënte met skedel trauma profilakties op antikonvulsante te plaas, selfs in die afwesigheid van aanvanklike konvulsies, vir `n tydperk van 6-12 maande.

5. Infeksies. Enkefalitis, meningitis agv piogene organismes, tuberkulose en fungus, brein abses en sistiserkose is belangrik.

6. Brein tumore. Mag primêr of metastaties wees. Dikwels is die epilepsie van fokale aard.

7. Metaboliese toestande. Piridoksien (B6) gebrek, hipoglukemie, hipokalsemie, hipomagnesemie, uremie, nier- en lewerversaking.

8. Toksiese agense en middels . a. Swaarmetaal vergiftiging soos lood en kwik. b. Alkohol mag konvulsies presipiteer en aanvalle se frekwensie

vererger in bekende gevalle van epilepsie. Alkohol ontrekking mag ook konvulsies veroorsaak. Konvulsies mag ook die gevolg wees van hoofbeserings tydens intoksikasie. Langtermyn alkohol misbruik mag op sig self `n goeie rede wees vir epilepsie. Konvulsies mag deel wees van Wernicke enkefalopatie agv tiamien gebrek wat onstaan met alkoholisme en wanvoeding. Hier is die voorkoms van epilepsie drievoudig hoër. Dit is dikwels moeilik om

79

epilepsie agv alkoholisme te onderskei van ontrekkingskonvulsies. Laasgenoemde behoort ook nie chronies met anti-epilepsie medikasie behandel te word nie.

c. Fenotiasiene, meeste trisikliese antidepressante en antihistaminika is epileptogenies. Die gebruik van fenotiasiene is relatief gekontra-indikeer en hierdie middels moet liefs vermy word by epileptici. Veral hoesstrope en verkoue medisyne moet liefs vermy word as dit antihistaminika bevat.

d. Atropien en anticholinerge middels is ook van belan g en ook penisilliene en kortikosteroiede in hoë dosering mag aanvalle presipiteer.

9. Beroertes.

In ongeveer 10% van infarksies kom konvulsies voor as manifestasie van die beroerte. Dit is meer dikwels `n simptoom van intraserebrale en subarachnoiedale bloedings asook arterioveneuse malformasies.

10. Degeneratiewe siektes. Die primêre degeneratiewe demensies van Alzheimer en Pick, Jacob-Creutzfeldt, SSPE van masels en selde selfs multiple sklerose mag voordoen met epilepsie.

Patogenese Die epileptiese konvulsie is die gevolg van ongekontrolleerde elektriese ontlading van `n neuronale populasie in die sentrale senustelsel. Dit mag kortikaal of subkortikaal in die thalamus en retikulêre aktivering stelsel voorkom (algemene epilepsie) waarna die kortikale mantel betrek word. Die abnormale ontlading mag ook fokaal op `n enkele punt begin en dan sprei na ander neurone, met kliniese manifestasies gebaseer op die area van die brein betrek en hoe ekstensief ontladings versprei van hierdie “fokus” (gedeeltelike epilepsie). Sentrale neuro-oordragstowwe speel ook `n rol : Die belangrikste eksitatoriese neuro-oordragstowwe is glutamaat en aspartaat, wat hoofsaaklik natriumkanale postsinapties open, en neuronale depolarisasie (vuur van neurone) veroorsaak. GABA is die belangrikste inhibitoriese neuro-oordragstof. Die beëindiging van `n aanval word bewerkstellig deur die uitputting van energie reserwes; verandering in die intra- en ekstrasellulêre elektroliete, die ophoping van toksiese metaboliete en ook moontlike inhibitoriese ontlading. Klassifikasie Aangesien aanvalle slegs `n simptoom is, is die klassifikasie van aanvalle ook `n handige beskrywing van simptome, maar dit verteenwoordig nie `n diagnose nie. Die klassifikasie van epilepsie aan die anderkant neem verskeie faktore in ag, nl. die aanval tipe; ouderdom van aanvang; genetiese faktore; etiologie en die

80

teenwoordigheid of afwesigheid van neurologiese disfunksie soos geestesvertraging of ander tekens van breinskade. Dit moet dus duidelik verstaan word dat die klassifikasie van epilepsie nie dieselfde is as die klassifikasie van die tipe aanval nie. Dit is egter so dat daar tog `n verband tussen die twee klassifikasies bestaan deurdat daar `n sekere tipe aanval assosiëer word met `n vorm van epilepsie of epileptiese sindroom. Klassifikasie van aanvalle (seizures) - ILAE 1981. Ken hierdie klassifikasie. I Gedeeltelike aanvalle A. Eenvoudig gedeeltelik (bewussyn normaal)

1. Motories 2. Sensories 3. Met outonome tekens 4. Psigiese simptome

a. Disfasies b. Dismnesties (bv de ja vu) c. Kognitief (bv droomstaat) d. Affektief e. Illusies (bv makropsie) f. Gevormde hallusinasies

B. Kompleks gedeeltelik (bewussyn beneweling)

1. Eenvoudige aanvang gevolg deur bewussyn beneweling 2. Aanvang met bewussyn beneweling

C. Gedeeltelike aanvalle met sekondêre veralgemeend e aanvalle (tonies-klonies)

1. Eenvoudig gedeeltelik met veralgemening 2. Komplek gedeeltelik met veralgemening 3. Eenvoudig, dan kompleks met veralgemening

II Algemene aanvalle

1. tonies 2. klonies 3. tonies-klonies 4. atonies 5. mioklonus 6. afwesighede

a. tipies b. atipies

III Ongeklassifiseerd

81

Klassifikasie van epilepsies en epileptiese sindrom e - ILAE 1989. Kriptogeen = Aanvaar om symptomaties te wees, maar etiologie is onbekend. Die klassifikasie is slegs vir verwysing en hoef nie geleer te word nie. 1. Lokalisasie verwante (fokale) epilepsies. 1.1 Ideopaties, ouderdom verwante aanvang

• Benigne kinder epilepsie met sentrotemporale spites • Kinderepilepsie met oksipitale paroksismes • Primêre lees epilepsie

1.2 Simptomaties • Chroniese progressiewe epilepsis partialis continua van kinderjare

(Kojewnikow sindroom) • Syndrome gekenmerk deur aanvalle met spesifieke wyses van

presentasie; onderskei: • Temporaalkwab epilepsie • Frontaalkwab epilepsie • Pariëtaalkwab epilepsie • Oksipitaakwab epilepsie

1.3 Kriptogeen 2. Algemene epilepsies en sindrome 2.1 Ideopaties, ouderdom verwante aanvang

• Benigne neonatale familiële konvulsies • Benigne neonatale konvulsies • Benigne miokloniese epilepsie van suigelinge • Kinder afwesigheid epilepsie (pyknolepsie) • Juveniele miokloniese epilepsie (impulsive petit mal) • Epilepsie met grandmal aanvalle met ontwaking • Ander nie definieer hierbo • Epilepsies met spesifieke wyses van presipitasie

2.2 Kriptogeen of simptomaties • West sindroom (infantiele spasmas) • Lennox-Gastaut sindroom • Epilepsie met mioklonies-astatiese aanvalle • Epilepsie met miokloniese afwesighede

2.3 Simptomaties 1. Nie-spesifieke etiologie

� Vroeë miokloniese enkefalopatie � Vroeë infantiele epileptiese enkefalopatie met ontlading

onderdrukking � Ander, nie definiëer

82

2. Spesifieke syndrome � Epilepsie van baie siektetoestande as komplikasie

3. Onbepaalbaar fokaal of algemene epilepsie 3.1 Met beide fokaal en algemene elemente

• Neonatale aanvalle • Epilepsie met voortdurende spitsgolwe gedurende stadige golf slaap • Verworwe epileptiese afasie (Landau-Kleffner) • Ander, onbepaalbaar.

3.2 Sonder oortuigende fokale of algemene aanvang (soos slaap grand mal) 4. Spesiale sindrome 4.1 Situasie verwant ("Gelegenheitsanfalle")

• Koorskonvulsies • Isoleerde aanvalle of isoleerde status epilepticus • Aanvalle wat slegs voorkom met akute metaboliese of toksiese insident

agv faktore soos alkohol, geneesmiddels, eklampsie, nie-ketotiese hiperglukemie

GEDEELTELIKE EPILEPSIE - Fokaal of lokalisasie verwant. Die epilepsies wat in hierdie groep voorkom word onder hierdie groep klassifiseer aangesien daar kliniese of EEG aanduiding bestaan van `n aanval uit `n kortikale area soos manifesteer deur die motoriese manifestasies van bv eenvoudige motoriese epilepsie (Jackson epilepsie) waar daar sametrekking in `n aanvanklike spiergroep is en dan verspreiding plaasvind volgens anatomiese beginsels (die homonculus). Post iktaal mag daar dan `n fokale verlamming wees (sg Todd paralise) wat gewoonlik binne 48 uur opklaar. Indien hierdie fokale motoriese epilepsie volgehou voorkom in `n lokaliseerde spiergroep is dit bekend as epilepsia partialis continua . Hierdie pasiënte het dikwels hiperglukemie. Gedeeltelike epilepsie met `n versiewe element is fokale epilepsie wat begin in die gebied van die frontale motoriese blik sentrum. Die gewone beeld is deviasie van die oë weg van die letsel af. Hierna volg die kop, die skouers en arm en dan mag `n algemene konvulsie volg. Hierdie is die sg frontoadversiewe aanval . Die simptoom mag ook sensories wees en in hierdie verband dan somatosensories (wat `n sterk konnotasie van `n strukturele letsel het) of as aura wat dikwels `n reuk of smaak hallusinasie is( temporale lob patologie), of selfs visuëel (oksipitaal) of vertigineus. (temporaal). Die aura kan dus altyd beskou word om aanduidend te wees dat die epilepsie van fokale aard is.

83

Gedeeltelike epilepsie met outonome tekens en simptome mag voorkom agv ontlading uit die temporale lob en hierdie sluit dan in gloede, apnee, hipertensie en ook in kinders die sg abdominale epilepsie wat bestaan uit periumbilikale koliek en dikwels gepaard met braking en borborigmy. (Veral wanneer die ontlading vanuit die insulêre korteks kom.) Die temporale lob aanval mag ook met psigiese simptome voorkom, wat disfasie, geheue stoornis (dismnesties) soos de ja vu of jamais vu, affektief (vrees, angs, euforie en selde aggressie) insluit en selfs illusies of gevormde hallusinasies mag wees. Orgasmiese sensasies mag voorkom. Depressie mag as `n affektiewe simptoom voorkom en gewoonlik begin dit pre- iktaal en duur dit vir dae of ure post-iktaal. Dit is egter skaars en gaan gepaard met ander auras. Anders as wat populêr geglo word, is aggressie nie `n algemene manifestasie van epilepsie nie en kan dit gestel word dat epilepsie nie aanleiding gee tot aggressiewe gedrag nie behalwe waar die pasiënt gestuit word in die uitvoer van `n automatiese handeling of as die pasiënt vasgedruk word tydens sy iktus of direk daarna in die postiktale fase van verwardheid. Hierdie aggressie ontstaan dan ook ongeprovokeerd en die pasiënt het ook amnesie vir die aggressiewe daad en indien `n misdaad gepleeg is, sal hy nie probeer om dit te verbloem nie. Dit is hierdie laaste groep, waar daar dan ook dikwels `n aura by is, wat bekend is as temporaal kwab epilepsie, veral as daar beneweling van bewussyn teenwoordig is as deel van die aanval met dikwels ook automatismes. Aggressie kan voorkom as simptoom van frontale of temporale epilepsie. Automatismes is `n term gestel deur Hughling Jackson vir die gedragspatroon wat voorkom tydens die iktale ontlading en ook in die postiktale fase waar postiktale inhibisie verlies van hoër kortikale beheer veroorsaak. Dit is verbygaande verwardheid waartydens respons handeling verlore word en waarvoor die pasiënt agterna geheueverlies toon. Automatismes mag in dieselfde pasiënt wissel, maar sal meesal stereotiep uitgevoer word. Dit mag eenvoudig wees bv. koubewegings of hand bewegings. Dit mag ook kompleks wees in die sin dat die pasiënt ingewikkelde handelinge kan uitvoer soos bv om voort te gaan met die taak waarmee hy besig was of `n meer ingewikkelde handeling van nuuts af aan te pak. Die aard van die automatisme word tot `n mate bepaal deur sy basiese persoonlikheidsstruktuur, gedragsnorme en ook die omgewing waartydens hy verkeer tydens die episode. Die helfte van pasiënte sal begin met `n verlies van reaksie op omgewing stimuli, met staar van die oë, bleekheid, oormatige sweet, koubewegings, lipklap of perseverasie. Soms neem dit die vorm aan van vas- of losmaak van knope, afstof van klere of enige ander vorm van handeling. Soms mag selfs komplekse handelinge uitgevoer word soos motor bestuur of fietsry in spitsverkeer. Dit bly egter steeds doelloos en daar is retrograde amnesie daarvan. Dit mag enige tydsduur wees van sekondes tot seldsaam selfs dae. Automatismes mag ook

84

affektief wees met reaksies van vrees, lag, erotisme, woede en samegestelde vorms. Indien die ontlading versprei, mag daar dan `n algemene tonies-kloniese konvulsie volg. Dit is dan die sekondêre veralgemening van die aanval. Die EEG is nuttig om te toon dat daar fokale kortikale aktiwiteit is en mag dus help om te onderskei van epilepsie waar die aanvang van die begin "algemeen" is. Die EEG kriteria bestaan dan uit fokale spits of spits-golf komplekse in die interiktale EEG. Slaap, hiperventilasie en fotiese stimulasie is gewoonlik minder effektief om die letsel te aktiveer as in die algemene epilepsies. Wat die etiologie betref is hierdie groep dikwels simptomaties en sou `n eenvoudige voorbeeld die gevolg wees van ingedrewe skedelfraktuur of `n tumor of geboortebesering of infarksie. Aanvang kan op enige ouderdom wees agv gemelde faktore. Daar is egter dikwels nie `n strukturêle letsel nie en in die groep temporaal lob epilepsies word slegs `n abnormaliteit gevind wat bekend is as temporale mesiale sklerose en wat hedendaags met kern magnetiese resonansie (MR) demonstreer kan word en moontlik die gevolg is van geboorte besering. Mesiale temporale sklerose kom dikwels voor na koorskonvulsies op ‘n jong ouderdom. In hierdie groep is daar wel ook ideopatiese epilepsie waar genetiese faktore `n rol mag speel, bv is daar `n vorm van benigne kinder epilepsie met sentrotemporale spitse wat later geneig is om te verdwyn. Indien daar kliniese aanduiding van gedeeltelike epilepsie is, word verdere ondersoek van die pasiënt deur verskeie faktore bepaal. So bv kom brein tumore voor in die groep 30-50 jaar terwyl infarksies en metastases vanaf 50jr op die voorgrond is. Sekerlik is daar ook meer kommer indien daar lateraliserende tekens gevind word met die neurologiese ondersoek. ALGEMENE EPILEPSIE Pyknolepsie is ook bekend as petit mal epilepsie of as tipiese afwesigheid epilepsie van kinders. Slegs 8% van kinders met epilepsie het hierdie tipe. Dit kom voor op 4-8 jaar en die aanval bestaan uit 10-15 sekondes van skielike verlies van bewussyn waartydens die kind ophou met die aktiwiteit waarmee hy besig is, moontlik effens bleek word (autonome komponent), sy oë opwaarts deviëer of mag staar, sy ooglede knip teen 3 per sekonde en selfs geringer automatismes mag hê soos herhalende handbewegings. Die aanval klaar dan op sonder verdere bewussyn beneweling en die kind gaan voort waarmee hy besig was sonder om die aanval te onthou. Hierdie kinders is neurologies normaal (normale IK) en daar is dikwels ook `n familiegeskiedenis (40%). Indien die aanvalle baie dikwels voorkom, mag dit aanleiding gee tot skolastiese vertraging en selfs `n diagnose van geestesvertraging.

85

Die EEG toon normale agtergrondritme en tipiese 3 per sekonde reëlmatige, sinchroniese spits en golf ontladings wat veral met hiperventilasie uitgelok word. Goeie prognostiese tekens is aanvang op `n jong leeftyd, positiewe familiegeskiedenis, normale intelligensie en normale neurologiese ondersoek. Teen puberteit begin hierdie aanvalle verdwyn. By 'n klein persentasie mag van die ouderdom van 8 jaar tonies-kloniese aanvalle voorkom. Teen 20 jaar verdwyn die afwesigheid aanvalle dan heeltemal sodat dit baie selde by volwassenes voorkom. Die kontrole van die aanvalle is gewoonlik maklik met etosuksimied (ZarontinR, valproaat (EpilimR of ConvulexR)) of lamotrigien (LamictinR). Hierdie is waarskynlik die enigste vorm van epilepsie waar die mikpunt van behandeling is om die EEG so normaal as moontlik te kry en nie alleen kliniese aanvalle te behandel nie. Let daarop dat karbamasepien (Tegretol) hierdie aanvalle vererger. Tonies kloniese algemene epilepsie mag ideopaties wees of simptomaties en dan ook die gevolg van sekondêre veralgemening van gedeeltelike epilepsie. Die term grand mal epilepsie word vir hierdie aanvalstipe gebruik. Hierdie is die tipiese epileptiese aanval. Daar is skielike verlies van bewussyn met toniese kontraksie van al die spiere en ook die respiratoriese spiere sodat die lug uit die longe gepers word wat aanleiding gee tot die epileptiese skreeu. In hierdie toniese fase met apnee en sianose is daar ook outonome ontlading met gevolglike tagikardie, verhoogde bloeddruk, midriase en dikwels spontane mikturisie. Dit duur vir 20-60 sekondes en word dan gevolg deur die kloniese fase van sametrekking van alle spiergroepe met die skuim wat om die mond ontstaan, tong wat dan al dikwels reeds stukkend gebyt is en hortende asemhaling. In hierdie fase mag versmoring ook plaasvind en mag beserings voorkom soos frakture van die ledemate en die werwelliggame. Die fase duur vir ongeveer 40 sekondes, maar mag ook variëer. Daarna is die pasiënt diep bewusteloos met geleidelike ontspanning. Daar is ook afwesigheid van die korneale refleks en bilaterale ektensor plantaar response kom voor. (Lg twee tekens kan gebruik word om ‘n ware konvulsie van ‘n pseudokonvulsie te onderskei.) Daar is ook nie reaksie op pyn stimuli nie. Hierdie begin na `n minuut opklaar en die pasiënt val in 'n slaap wat vir 2-3 ure duur. Soms is die pasiënt redelik gou weer wakker en oriënteerd. Hulle kla ook van erge hoofpyn (wat by 50% voorkom en baie van die kenmerke van migraine het), moegheid en trae denke. Hierdie tipiese kliniese beeld help om die organiese van nie-organiese konvulsies te onderskei. Mioklonus mag voorkom as `n aanvaltipe van die algemene epilepsies. Dit bestaan uit skielike sametrekking van spiergroepe wat dikwels bilateraal simmetries is sonder opvallende bewussyn beneweling. Miokloniese epilepsie mag voorkom as `n ideopatiese epilepsie en ook as deel van simptomatiese epilepsie bv na anoksie, in SSPE en ander stadige virus infeksies. Dit kom ook

86

laat in Alzheimer se siekte voor. Dikwels word mioklonus gesien by pasiënte met algemene epilepsie kort nadat hulle wakker geword het en dit mag ook manifesteer sodra die vlak van medikasie op die ondergrens van terapeuties is en dit verdwyn dan indien die dosering effens verhoog word. Mioklonus moet nie altyd as `n epileptiese manifestasie gesien word nie en kan ook voorkom in uremie, lewer en long versaking en dit mag ook van spinale oorsprong wees soos met slaap mioklonus. Mioklonus word klassifiseer as fisiologies, essensiëel, epilepties en simptomaties. West sindroom van infantiele spasmas (salaam aanvalle) is `n voorbeeld van die groep algemene epilepsies wat simptomaties mag wees van tubereuse sklerose, fenielketonurie, ernstige geboortebesering en ander strukturele letsels of dit mag kriptogeen wees. Hierdie aanvalle kom voor by kinders vanaf 4-6 maande tot 1 jaar en daar is ernstige vertraging in ontwikkeling met die voorkoms van `n progressiewe enkefalopatie. Die aanvaltipe is `n vinnige massiewe miokloniese atoniese aanval wat veroorsaak dat die kind hierdie sg salaam aanvalle kry. Gepaard mag die baba bleek of sianoties wees. Hierdie kom selfs 50-100 keer per dag voor. Na 5 jaar verloop gaan hierdie oor in miokloniese en algemene epilepsie. Die EEG toon hipsaritmie wat hoë amplitude delta aktiwiteit is met diffuse skerpgolf ontladings. Simptomatiese algemene epilepsie (of te wel sekondêr algemene epilepsie) is meesal van die tonies-kloniese (grand mal) tipe en daar mag nie-spesifieke etiologie wees nie of dit mag die gevolg wees van `n verskeidenheid siektetoestande as komplikasie daarvan bv anoksie, alkohol, enkefalitis ens. Hierdie pasiënte toon dikwels neurologiese disfunksie in die vorm van geestesvertraging of demensie. Die EEG toon diffuse veranderinge in die agtergrondritme en ontladings kom verspreid , onreëlmatig en asinchronies voor. Die aanval tipe mag ook mioklonies wees soos gesien met stadige virus infeksies bv die skaars komplikasie van masels nl subakute skleroserende panenkefalitis (SSPE). Spesifieke Sindrome Aanvalle mag net in sekere situasies voorkom en koorskonvulsies wat voorkom tussen 6 maande en 5 jaar is `n goeie voorbeeld. Sekere epilepsies word dan baie spesifiek deur omgewingsfaktore aangebring en kan daar dan bv van swangerskapsepilepsie gepraat word by die klein persentasie pasiënte waar aanvalle slegs in hierdie toestand voorkom. `n Interessante groep epilepsies is die uitgelokte epilepsies waar die aanval presipiteer word deur lig flikkers (fotiese epilepsie) of selfs musiek (musikogene epilepsie).

87

EPILEPSIE Differensieel diagnose, Ondersoek en Behandeling. Ongelukkig is daar verskeie toestande wat verwarbaar is met epilepsie aangesien dit aanleiding gee tot verbygaande neurologiese simptome. Die differensiele diagnose van gedeeltelike epilepsie, bv. met episodiese fokale neurologiese simptome, sluit mees algemeen toestande in soos migraine, verbygaande isgemiese insidente, en ook hipoglukemie.

- Migraine gee aanleiding tot paroksismale simptome en veral die sensoriese of motoriese simptome van migraine wat die aanval vooraf gaan, mag epilepsie naboots. Sg. abdominale migraine mag verwar word met autonome aanvalle van epilepsie.

. - Verbygaande ischemiese insidente veroorsaak

fokale neurologiese uitval en die een kan met die ander verwar word.

- Hipoglukemie kan aanleiding gee tot fokale

simptome en ook fokale of veralgemeende konvulsies.

Veralgemeende epileptiese toevalle moet onderskei word van ander oorsake vir episodiese of verbygaande verlies van bewussyn (wat gedefinieer word as ‘n episode wat minder as een uu r duur met onvermoe om postuur te behou, verlies van kontak met die omg ewing, en amnesie vir die gebeure wat gedurende hierdie episode plaasgevi nd het. ) Hier is- sinkopie en -psigogene toevalle (agv paniekversteuring of pseudokonvulsies) die mees algemene redes vir die verkeerdelike diagnose van epilepsie. Epilepsie word vermoed by stereotipe, onuitgelokte gebeure, sonder waarskuwing of met ‘n kenmerkende moeilik beskryfbare aura, gebeure wat gepaard gaan met outomatismes, posturering, konvulsies, laterale tongbyt en post-iktale verwarring – bv. word in ambulans of hospitaal eers wakker.

88

SINKOPIE Sinkopie is die mees algemene “nie-epileptiese” oorsaak van ‘n versteurde bewussynsvlak, en is die gevolg van globale serebrale isgemie, om watter rede ookal. Daar word onderskei tussen refleksiewe (vagovagale of neurokardiogene) sinkopie, ortostatiese sinkopie, kardiale sinkopie en sentrale senuweestelsel sinkopie. Die volgende moet in gedagte gehou word as gepoog word om tussen ‘n konvulsie en sinkopie te onderskei: - Sinkopie kan dikwels ‘n anoksiese konvulsie veroorsaak - Urinere inkontinensie is algemeen in konvulsiewe epileptiese toevalle, maar is nie- spesi- fiek en kom voor in tot 50% van sinkopie of enige ander kollaps met ‘n vol blaas. - Besering mag voorkom in enige vorm van bewussynsverlies as ‘n groot val plaasvind - Betekenisvolle brandwonde word gewoonlik net gesien as daar betekenisvolle bewussynsverlies was (bv. in konvulsies) - Die beste onderskeidende kenmerk tussen ‘n konvulsie en sinkopie is orientasie onmiddelik na die toeval volgens die ooggetuie- dit is 5 maal meer waarskynlik om ‘n konvulsie te wees indien die pasient verward was na die episode. - Meer waarskynlik ‘n konvulsie : blou gesig (nie bleek) tydens die episode. Skuim by mond, erge of laterale tongbyt, disorientasie na die tyd, seer spiere en slaperig na aanval, duur van bewusteloosheid van meer as 5 minute. Meer waarskynlik sinkopie : ‘Swart voor oe’, tinnitus, bleek, sweterig, vinnige herstel. Onthou ook dat atoniese aanvalle (of “drop attacks”)as deel van epilepsie in volwassenes, mag voorkom, maar BAIE SKAARS is in volwassenes (miokloniese epilepsies, frontaallobepilepsie, sommige gedeeltelike epilepsies). Atoniese toevalle wat epilepties van aard is, kom amper sonder uitsondering voor in die konteks van bevestigde, erge epilepsie soos Lennox Gastaut sindroom van kinderjare voor, en in volwassenes is ander oorsake soos sinkopie baie meer waarskynlik as epilepsie. Ook belangrik is dat bewussynsverlies of ‘n “drop attack” NIE gewoonlik ‘n kenmerk is van beroertes of verbygaande isgeniese insidente nie. Vir praktiese doeleindes, veroorsaak ‘n verbygaande isgemiese insident fokale neurologiese uitval sonder bewussynsverlies, en sinkopie veroorsaak bewussynsverlies sonder fokale neurologiese uitval.

89

Vagovagale sinkopie: Vagovagale sinkopie word veroorsaak deur outonome hiperrefleksiwiteit (in teenstelling met ortostatiese sinkopie wat veroorsaak word deur outonome faling). Dit vind plaas as gevolg van oormatige, maar normale kardiovaskulere reflekse, en kom dus voor in andersins gesonde mense, hoofsaaklik kinders en jong volwassenes. Dit word vermoed in sekere situasies waar uitlokkende faktore goed insluit soos: lank staan (saalopening op Maandag by skool), warm bedompige omgewing (restaurant), emosionele trauma en pyn (dokter spreekkamer, bloed trek). Prodromale simptome is feitlik altyd aanwesig en ontwikkel oor 1 tot 5 minute: lighoofdigheid, naarheid, sweet, hartkloppings, gevoel dat dit swart of grys word voor oe, gehoor voel dof, waarna die pasient sy bewussyn kortstondig verloor en mag spiertonus verloor. Oogetuie mag bleekheid, sweet en ‘n koue vel beskryf. ‘n Paar ongekoordineerde kloniese rukkings mag na die val waageneem word (konvulsiewe sinkopie), maar is van baie kort duur. Herstel vind gewoonlik vinnig en sonder betekenisvolle verwardheid plaas. Ortostatiese sinkopie: Vind plaas in pasiente met outonome faling, waar geen normale vasokonstriksie respons voorkom in respons tot ‘n posturale val in bloeddruk nie. Die sinkopie vind plaas binne sekondes of minute nadat die pasient regop gekom het, veral as opstaan of na maaltye. Pasient se vel bly warm en polstempo bly onveranderd ten spyte van val in bloeddruk, en sweet is nie aanwesig nie. Die outonome disfunksie mag verband hou met ‘n onderliggende outonome neuropatie (bv diabetes), en vererger word deur sekere medikasie soos antihipertensiewe middels. Kardiale sinkopie: Sinkopie as gevolg van kardiale oorsake is potensieel lewensbedreigend, en kan voorkom as gevolg van ritme (elektriese) versteurings, soos tagi-of bradi-aritmiee, of as gevolg van strukturele kardiale oorsake, soos hipertrofiese obstruktiewe kardiomiopatie, wat linker ventrikulere uitvloei obstruksie veroorsaak. Sinkopie as gevolg van kardiale oorsake vind plaas in enige postuur (aritmogeniese sinkopie is algemeen in bed), gedurende inspanning en emosie. Sinkopie wat voorkom gedurende oefening benodig dringende uitskakeling van ‘n kardiale oorsaak (alhoewel meeste uiteindelik vagovagale sinkopie blyk te he). Die pasient mag kardiale simptome he, bv. hartkloppings, maar kan ook geen voorafgaande kardiale klagtes he nie. Sinkopie as gevolg van sentrale senuweestelsel oorsake: Intermitterende obstruktiewe hidrokefalus, soos wat kan voorkom met ‘n sist in die derde ventrikel, kan sinkopie veroorsaak. Die pasiente ervaar tipies ‘n drukkende hoofpyn wat oor ‘n paar sekondes opbou voordat bewussyn verloor word.

90

PSIGOGENE AANVALLE Hiperventilasie as deel van `n paniekaanval kan sinkopie veroorsaak deur die hipokapnee wat dit veroorsaak en gevolglike serebrale vasokonstriksie. Dit word vermoed deur die omstandighede (bv. winkels, baie mense), stadige opbou met toenemende angstigheid, parestesiee, dowwe visie, lang duur en tranerigheid. Dikwels is die pasiënt self nie bewus van die respiratoriese versteuring nie.

Pseudokonvulsies of dissosiatiewe nie-epileptiese a anval-versteuring (NEAD. Dit mag voorkom as simuleerde aanvalle of as konversie. Dikwels kry die pasiënt ook werklik epilepsie en word aanvalle gebruik vir sekondêre gewin. Dit word gekenmerk deur herhalende aanvalle uitgelok deur stresvolle gebeure, en is dikwels weerstandig teen medikasie of presenteer met “status epilepticus” –hier pseudo-status met normale EEG. Die aanvalle mag begin as paniek, voor aanvang van ‘n verlengde (paar minute) konvulsie, baie bewegings van arms en bene, geslote oe en mond, weerstand teen poging om oe oop te maak of oogkontak, vinnige asemhaling of inhou van asem in inspirasie. Epilepsie Pseudokonvulsie Aanval tipe Bekend Bizarre EEG met aanval abnormaal Normal Kort na aanval Post-iktaal Wakker Sekondêre gewin selde Dikwels Inkontinensie dikwels Selde Besering dikwels Selde Nagtelik dikwels Selde Voortdurende of video-EEG monitering is nuttig om te toon dat daar wel EEG ontlading is tydens `n aanval. Bloedtoetse wat abnormaal is tydens ‘n ware konvulsie, is CK en Prolaktien. Tydens ‘n pseudokonvulsie behoort dit normaal te wees. Die pasient se korneale refleks kan ook getoets word tydens die “konvulsie” – dit is gewoonlik afwesig in diep koma of in epileptiese konvulsies. Ander episodiese simptome wat met epilepsie verwar kan word: 1. Gastro-esofageale refluks kom voor op 6-8 weke en gee aanleiding tot apnee en sianose by die kind wat soos epilepsie mag lyk. Indien die verband met voeding egter ingesien word, is dit duidelik dat die aspirasie aanleiding gee tot die simptome.

2. Asemophou of uithuil aanvalle kom voor op 6 maande tot 4 jaar. Daar is dikwels emosionele faktore waar die kind nie sy sin kry nie en dan gewoonlik ook `n geringe besering. Die kind huil, kry apnee, selfs bewussynverlies, word dan atonies en kry `n paar miokloniese trekkings. Die belangrike onderskeid is dat die apnee voorkom voor dat die aanval begin. Behandeling is deur die gedrag te ignoreer.

91

3. Bleek infantiele sinkopie kom voor op 12-18 maande en word presipiteer deur ligte besering. Hierdie kinders het outonome senustelsel onstabiliteit en die vagale invloed gee aanleiding tot kortstondige asistolie met dan `n kort episode van serebrale anoksie.

4. Slaapstoornisse (parasomnia)

a. Nagtelike terreur aanvalle of pavor nocturnus kom op 4-12 jaar voor en begin gewoonlik 15-90 minute na die kind aan die slaap geraak het. Die kind kom dan skielik angsbevange voor, selfs verward en lyk asof hy hallusinasies kry. Dit verskil egter van `n nagmerrie deurdat die kind nie wakker gemaak kan word nie en daar kan nie tot hom deurgedring word nie. Dit duur vir 5-10 minute en klaar dan skielik op. Die kind slaap dan verder en het amnesie daarvoor. Dit is selde nodig om te behandel, maar `n ligte slaapmiddel mag nuttig wees.

b. Slaapwandelary is algemeen by kinders en net soos slaappraat het dit geen assosiasie met epilepsie nie. Soms mag dit in verband staan met emosionele probleme veral waar daar simboliese handeling of toepaslike spraak betrokke is.

c. Enurese kom voor in tot 10% van kinders van 3-12 jaar. In die groep waar daar nie `n organiese oorsaak is nie (en dit is veral in die groep met primêre enurese), is dit redelik selde dat epilepsie die rede vir die enurese is en dan is daar met slaap epilepsie ook gewoonlik geskiedenis van konvulsies en onverklaarbare beserings.

d. Periodiese nagtelike mioklonus kom voor by normale persone en bestaan uit die skielike miokloniese trekking wat ervaar word in die slaap-wakker fase. Dit is van spinale oorsprong en mag so erg wees dat ander nie saam met so `n persoon kan slaap nie.

e. Slaap-versteuring met oormatige dagslaperigheid, soos narkolepsie , veral as daar katapleksie ook teenwoordig is, word ook soms verkeerdelik as epilepsie gediagnoseer.

f. 5. Tandekners (bruxisme) is baie algemeen by kinders en alhoewel dit so erg mag wees dat dit mag aanleiding gee tot gebit afwykings, is epilepsie medikasie nie daarvoor nodig nie.

6. Benigne paroksismale vertigo kom op 1-3 jaar voor en is `n moeilike diagnose aangesien die kind nie in staat is om sy simptome te beskryf nie. Dit is `n vestibulêre abnormaliteit.

7. Ander toestande soos paroksismale bewegingstoornisse en ataksie mag ook met epilepsie verwar word.

8. Transiente globale amnesie is `n verskynsel waar die pasiënt `n episode van geheue verlies het vir die verlede (retrograde) sowel as `n probleem om

92

nuwe informasie vas te le (antrograde). Die pasiënt kom verward voor en sal nie weet waar of wie hy is nie. Selfs al word hy meegedeel, vra hy herhaaldelik weer. Hulle kan self niks van die episode onthou nie. Dit klaar dan weer binne ure op en sonder enige gevolge. Die etiologie is onduidelik en daar is teoriëe van ischemie en selfs elektrofisiologiese verskynsels, maar die prognose is goed. Dit moet wel onderskei word van hipoglukemie, migraine en alkohol misbruik.

Hantering en ondersoek van die pasiënt met epilepsi e Epilepsie is essensieel ‘n kliniese diagnose, en die geskiedenis is van die uiterste belang. Dit is selfs van groter belang as die EEG aangesien dit die deurslaggewende faktor is. Die diagnoserende geneesheer sien die verdagte episodes feitlik nooit self nie, en is dus afhanklik van ‘n beskrywing van die gebeure soos verskaf deur ‘n ooggetuie. Om die aanval te sien, mag ook help om ‘n diagnose te maak – soms kan familie ‘n video of selfs selfoon opname maak van die gebeure. Die geskiedenis moet insluit ‘n presiese stap-vir-stap weergawe van die gebeure, die omstandighede (bv. verhouding tot spesifieke aktiwiteite of gebeure), die frekwensie van aanvalle, hoe vinnig die pasient herstel het en of enige iets abnormaal waargeneem is gedurende die herstelperiode (bv. post-iktale parese van ‘n arm). Daar moet spesifiek gevra word of kommunikasie gepoog is met die pasient tydens die gebeure, en wat die reaksie was. Medikasie moet nagagaan word vir enige potensieel epileptogene (tramadol, neuroleptika) of anti-hipertensiewe middels, asook enige middels wat moontlik ‘n verlengde QT tyd kan veroorsaak. Vorige geskiedenis moet onder andere soek vir peri-en postnatale probleme, enige moontlike sentrale senuweestelsel infeksies of beserings en ook psigiatriese probleme, asook ‘n familiegeskiedenis van floutes of skielike dood. Alkoholgebruik en ander lewenstyl-patrone moet ook nagagaan word. Die kliniese ondersoek is gemik daarop om die oorsaak van aanvalle vas te stel en dus te bepaal of die epilepsie simptomaties is. Al die faktore wat voorheen gemeld is soos aangebore toestande, neurologiese disfunksie ensovoorts word in oorweging gehou. Spesifiek moet aandag gegee word aan die vel (tubereuse sklerose, kraniotomie litteken ens), kardiovaskulere ondersoek vir bv. onreelmatige pols, en aan die neurologiese ondersoek vir enige lateraliserende tekens of tekens van verhoogde intrakraniale druk. Verdere ondersoeke word individueel bepaal deur faktore wat met die kliniese beoordeling gevind word.

93

SPESIALE ONDERSOEKE: Alle nuwe aanvang onuitgelokte konvulsies moet ondersoek word. 1. ROL van EEG: Die EEG (elektroensefalogram) kan ‘n waardevolle diagnostiese hulpmiddel wees, maar word dikwels misbruik (Oorrapportering is een van die mees algemene oorsake vir die vals positiewe diagnose van epilepsie). Belangrik om te onthou, is dat die diagnose van epilepsie nie bevestig of ontken kan word op die basis van ‘n interiktale EEG nie! Eerstens is dit so dat 50% van eerste EEG's van pasiënte wat beslis epilepsie kry, se interiktale EEG normaal is. Na `n derde EEG is die persentasie wat epileptiforme aktiwiteit sal toon 84% en na die vierde 92%. Onder spesifieke omstandighede soos nagtelike epilepsie kan `n slaap EEG van verdere nut wees, of verlengde video-EEG monitering in areas wat oor die fasiliteite beskik. Aan die anderkant is dit ook so dat 1-2% van ‘normale’ mense se EEG epileptiforme aktiwiteit mag toon. Die EEG moet dus altyd beoordeel word in die lig van die kliniese bevindinge en `n pasiënt word nie vir net ‘n abnormale EEG behandel nie. Ook word klinies waargenome konvulsies as indikasie gebruik van sukses van behandeling, en nie noodwendig interiktale abnormaliteite wat nog op die EEG teenwoordig mag wees nie. Dit is belangrik om te verstaan dat die EEG `n manier is om funksie te beoordeel en dat dit nie die plek van RT of MR kan inneem om strukturele letsels te diagnoseer nie. Die EEG se rol is om te help met die klassifikasie van die epilepsie en indien die kliniese beeld nie goed omskrewe is nie, is dit moontlik om die EEG as `n hulpmiddel te gebruik om epilepsie te diagnoseer. Die EEG kan help om te onderskei tussen temporale lob epilepsie en tipiese afwesigheids epilepsie, aangesien dit klinies soms moeilik is om die twee te onderskei en die behandeling met karbamasepien tipiese afwesighede kan vererger. Die EEG is baie sensitief om tipiese afwesighede te diagnoseer, veral as die kind gevra word om te hiperventileer. 93% van kinders met tipiese afwesighede, sal met hiperventilasie ‘n abnormale EEG hê. (3Hz spits en boog ontladings.) Die EEG op sy eie is bykans net vir pyknolepsie (tipiese afwesighede) ooit op sigself diagnosties van epilepsie. Die EEG kan ook nie onderskei tussen koorskonvulies en epilepsie nie en inderwaarheid mag die EEG vir tot 3 maande daarna abnormale aktiwiteit toon. Die EEG word slegs by pyknolepsie gebruik om die effek van behandeling te beoordeel en word gepoog om ontladings te onderdruk. Dit is nie nodig om 'n pasiënt se medikasie te staak voor EEG ondersoek nie. Inteendeel, dit mag gevaarlik wees.

94

2. Rol van beelding in volwasse epilepsie: . Beelding is aangedui in alle nuwe-aanvang onuitgelokte konvulsies in volwassenes, met uitsondering van die met klinies defnitiewe idiopatiese veralgemeende epilepsie (bv. juveniele miokloniese epilepsie). RT brein : is meer geredlik beskikbaar as MR, maar is nuttig in trauma (meer sensitief vir akute bloeding), en waar die pasient baie rusteloos is. MR Brein: MR Brein is die modaliteit van keuse, aangesien dit meer sensitief is as RT vir strukturele oorsake van epilepsie, bv. hippokampale sklerose, kortikale malformasies en tumore. 3. EKG: EKG is aangedui vir alle ongediagnoseerde bewussynsverlies-episodes, vir alle sinkopie, en vir weerstandige epilepsie, veral waar beelding en/of EEG ondersoeke normaal was. Spesifiek moet die QTc interval gemeet word, en die EKG patrone van raar maar potensieel fatale en dikwels familiele kardiale versteurings, soos lang QT sindrome en hipertrofiese kardiomiopatie, herken word. 4. Ander spesiale ondersoeke: Verdere spesiale ondersoeke word dikteer deur faktore soos reeds gemeld en wat saamhang met ouderdom, tipe en frekwensie van aanvalle asook bevindinge met neurologiese en sistemiese ondersoek. Ander spesiale ondersoeke van nut is X-straal skedel en dye in gebiede van sisteserkose blootstelling, lumbaalpunksie indien daar vermoede van meningitis is, serologiese toets vir sifilis en indien positief, dan neurosifilis bevestig met lumbaalpunksie, kalsium en magnesium bepaling en metaboliese sifting waar metaboliese siekte vermoed word. HIV moet ook getoets word. In die hantering van epilepsie is dit vir die pasiënt van uiterste belang dat die aspekte van epilepsie met hom bespreek word. Byvoorbeeld is daar dikwels kommer dat aanvalle breinskade mag veroorsaak, of dat die middels verslawend mag wees. Daar is dikwels ook vrees oor die oorsaak van die aanvalle. Behandeling Die tonies-kloniese aanval self word hanteer slegs deur te sorg dat die pasiënt homself nie beseer nie. Daar moet nie voorwerpe of vingers tussen die tande geplaas word nie aangesien die pasiënt of hulp beide beseer mag word. Alhoewel die aanval ontstellend is en dit voel asof dit lank duur, sal dit baie selde vir langer as 3-5 minute duur. Die gebruik om diasepam IM toe te dien na of

95

tydens die aanval dien geen praktiese nut nie aangesien die absorbsie daarvan onvoorspelbaar en stadig is. Nie-farmakologiese aspekte wat van waarde is om aanvalle te vermy verdien aandag en presipiterende faktore van epilepsie moet onder die pasiënt se aandag gebring word:

1. Ontspanning en ligte slaap, veral die interfase tussen slaap en wakker is uitlokkende faktore. Vermy dit om te dut.

2. Uitputting en slaap gebrek lok ook aanvalle uit. 3. Emosionele stress mag wel in sommige gevalle aanvalle presipiteer

en in die geselekteerde pasiënt mag psigoterapie nuttig wees. 4. Sensoriese stimuli soos flikkerende ligte van swak ingestelde TV,

en soms selfs musiek, kan vermy word. 5. Alkohol ontrekking en ontrekking van psigotrope middels soos

bensodiasepiene kan aanvalle presipiteer. In sommige pasiënte is daar alkohol onverdraagsaamheid, maar gewoonlik sal matige inname nie kontrole belemmer nie.

6. Menstruasie en swangerskap mag verswakking in kontrole teweeg bring.

7. Met betrekking tot swangerskap en epilepsie: a. Onthou om ‘n vrou in haar vrugbare jare te waarsku dat

antikonvulsante met hormonale kontrasepsie kan inmeng. b. Dit is ook belangrik om die vrou oor die teratogene effek van

antikonvulsante te waarsku en haar ook profilakties folaat te gee.

c. In swangerskap moet doserings aangepas word aangesien daar hoër metabolisme van middels is.

d. Fenitoien, Karbamasepien en Valproaat in swangerskap is teratogenies (neuraalbuis defekte), maar van die drie is Valproaat veral teratogenies en moet vermy word. Meeste van die nuwere epilepsie middels se teratogene potensiaal is nie bekend nie.

e. Die middels word egter nie in swangerskap onttrek nie, aangesien aanvalle meer risiko vir die fetus inhou (anoksie, trauma) as die potensiele gevaar van die middels.

f. As ‘n vrou vir die eerste keer ‘n konvulsie kry en sy is reeds swanger, word sy nie met antikonvulsante gelaai nie en word daar gepoog om die laagste dosis te gebruik wat effektief sal wees.

g. Nadat die baba verlos is, moet die anticonvulsant dosis weer verlaag word om toksiese effek te voorkom.

h. Asetasolamied (DiamoxR) word nog dikwels nuttig peri- menstrueel gebruik om aanvalle in hierdie periode te voorkom.

96

8. Dehidrasie en oorhidrasie mag op sigself aanleiding gee tot aanvalle, maar elektroliet versteuring kom dikwels daarmee saam voor.

9. Koors en infeksie verlaag die drempel vir konvulsies. 10. Hipoglukemie moet vermy word en pasiënte geneig daartoe moet

diëet maatreels volg. 11. Lewer- en nierversaking mag presipiterende faktore wees. 12. Vermy trisikliese antidepressante, antihistaminika en fenotiasiene.

Farmakologiese maatreëls Agtergrond terapie (voorkoming van aanvalle) vir epilepsie behels verskeie middels waar die keuse volgens `n aantal faktore bepaal word. Hiervan is die aanval slegs een aspek en die volgende is slegs ‘n riglyn. Aanvals tipe Middel – eerste linie (tweede linie) Pyknolepsie (petit mal, tipiese afwesighede)

Valproaat (lamotrigine, etosuksimied) Vermy fenitoien en karbamasepien.

Tonies-kloniese epilepsie (ideopaties) Valproaat, (fenitoien, karbamasepien, fenobarbitoon)

Gedeeltelike epilepsie en sekondêr veralgemeende aanvalle

Fenitoien, karbamasepien, valproaat, fenobarbitoon (lamotrigine, topiramate, gabapentin)

Miokloniese epilepsie Valproaat (clonasepam, lamotrigine, clobazam) Vermy fenitoien en karbamasepien.

Infantiele spasmas ACTH, ander steroiede, vigabatrin Opsommend kan enige middel vir enige vorm van epile psie gebruik word, behalwe in mioklonus en afwesighede waar fenitoien en karbamasepien vermy moet word. Generiese naam Handelsnaam Fenitoien Epanutin Karbamasepien Tegretol, Degranol Valproaat Epilim, Convulex Etosuksimied Zarontin Clonasepam Rivotril Clobazam Urbanol Lamotrigene Lamictin, Epitec, Lamitor Topiramate Topamax Gabapentin Neurontin Levatirasetam Keppra Pregabalin Lyrica Oxcarbazepine Trileptal Faktore soos ouderdom, geslag, newe-effekte en selfs koste speel 'n rol by die keuse vir die individuele pasiënt.

97

Dosering van geneesmiddels variëer baie en doserings intervalle hang af van die halflewe van die betrokke middel. Onthou dat dit ongeveer 5 halflewes vir `n middel neem om `n gelykvlak in die bloed te bereik en dit dan eers na hierdie periode sinvol om die dosering aan te pas of weer bloedvlakke te kontroleer. Die volgende is belangrike praktiese aspekte t.o.v. die toediening van medikasie: 1. Sorgvuldige oorweging moet individueel toegepas word of `n enkele aanval

as epilepsie beskou moet word en dus behandel moet word. Die neiging bestaan om nie in hierdie geval sonder meer met medikasie te begin nie. Die probleem is dat newe-effekte in tot 30% van pasiënte voorkom wat sal meebring dat medikasie verander of gestaak sal moet word. Dit is selfs twyfelagtig of `n pasiënt wat net 2-3 aanvalle per jaar kry noodwendig behandel moet word. Aan die anderkant is daar menings dat effektiewe behandeling van aanvalle in die aanvangstadium mag aanleiding gee tot remissies en dat die 2 jaar prognose verbeter. Dit is egter nog nie klinies bewys nie.

In volwassenes is daar herhaling van konvulsies gevind by 36% binne een jaar, 48% binne 3 jaar en 56% binne 5 jaar na `n eerste aanval. Die risiko is hoër indien daar vermeende etiologie bestaan, daar EEG abnormaliteit was,daar abnormaliteit met neurologiese ondersoek was en indien die aanvanklike aanval gedeeltelik was. Dit kom nie voor asof behandeling die risiko vir herhaling verlaag nie. By kinders met nie-koorskonvulsies, is daar 52% herhaling en ongeveer 96% indien daar abnormale neurologiese bevindinge is, fokale spitse op EEG en met komplekse gedeeltelike aanvalle.

2. By soveel as 30-40% sal epilepsie kontrole steeds onbevredigend wees.

Dit word algemeen aanvaar dat monoterapie die aanvaarbare modalitiet is. Indien die middel van keuse dan doseer is tot toksisiteit ontwikkel of hoë terapeutiese vlakke bereik is, word die tweede keuse middel eers bygevoeg. Nadat `n voldoende terapeutiese vlak van hierdie middel bereik is, word die eerste dan geleidelik ontrek. Hierdie proses moet selfs vir `n tweede keer beproef word voordat `n kombinasie van middels gebruik word - net 10% sal hieruit voordeel trek. Die probleem is dat die middels lewerensiem induksie bewerkstellig en dat beide subterapeuties is of een toksies en die ander oneffektief, en dat die newe-effekte additief is.

3. In nuut gediagnoseerde epileptici kan verwag word dat 35% pasiënte vir 'n 2

jaar periode aanval vry sal wees. Die teenwoordigheid van gedeeltelike aanvalle, hoë frekwensie tonies-kloniese aanvalle voor behandeling asook `n familiegeskiedenis van epilepsie en neurologiese, sosiale of psigiatriese agterstand dui op swak prognose vir kontrole.

98

4. Indien omstandighede dit toelaat, is dit dikwels wenslik om middels geleidelik in te faseer oor 7-10 dae aangesien sedasie mag voorkom bv. Valproaat, karbamasepien. Ook moet middels geleidelik ontrek word aangesien dit beskryf is dat status epilepticus presipiteer kan word indien dit skielik gestaak word.

5. Bloedvlakke van middels is slegs ' n hulpmiddel en die terapeutiese grense

wat aangedui word slegs 'n aanduiding. Slegs trog waardes is werklik van belang en as `n reël is dit nutteloos om waardes te bepaal binne 6 ure na die laaste dosering. Soms mag dit nodig wees om die dosering sodanig te verhoog dat dit effens bokant die hoë grens van terapeuties is. Dit is ook onnodig om die dosering te verhoog indien daar goeie kliniese kontrole is en die vlakke subterapeuties is. Inderwaarheid behoort bloedvlakke slegs bepaal word indien daar 'n indikasie is en nie roetine weg nie. Vlakke van valproaat toon die minste korrelasie met die kliniese effektiwiteit.

6. Onthou dat middels kognitiewe funksie onderdrukking veroorsaak.

Kombinasie van meer as een middel veral is die belangrikste, maar ook veral fenobarbitoon en dan in volgorde fenitoïenen, karbamasepien en valproësuur is onderdrukkend. In kinders met kompleks gedeeltelike epilepsie toon karbamasepien aanvanklike verbetering in funksie, maar met hoër dosering is daar betekenisvolle onderdrukking.

7. Dikwels gebeur dit dat selfs die beste kontroleerde pasiënt weer 'n aanval kry.

Vermy die onmiddelike drang wat sal ontstaan om sy dosering te verhoog of nog erger, om `n ander middel by te sit.

8. Let daarop dat bloedvlakke van die middels logaritmies toeneem indien

dosering verhoog word. Die dosis van middels moet slegs met klein inkremente verhoog word om bv. 'n verdubbeling van die vlak te verkry. Indien die dosering van fenitoïenen bv. 300 mg/d is, moet dit nie sonder meer na meer as 350 mg/d vermeerder word nie.

9. Toksiese vlakke van middels, veral fenitoïenen, mag aanleiding gee tot meer

aanvalle. 10. Prognose. 'n Moeilike vraag om te antwoord is wanneer medikas ie met

veiligheid gestaak kan word. Vir volwassenes is daar min riglyne. By kinders is egter gevind dat dit redelik is om na twee tot drie jaar sonder aanvalle medikasie te onttrek indien daar nie probleme was om die aanvalle te kontroleer nie, die kind nie neurologiese uitval het nie en die epilepsie nie fokaal was nie. Sommige outeurs neem die EEG ook in aanmerking, maar dit is nie absoluut nie. Miskien is dit wel effens veiliger om medikasie te onttrek indien die EEG nie grof abnormaal is nie. Die middels word dan oor nog `n jaar geleidelik ontrek. Medikasie kan onttrek word teen 20% - 25% van die dosis oor 5 – 6 weke, maar nooit vinniger as dit nie. Daar bestaan 'n 30%

99

kans vir terugval nadat die medikasie gestaak word. By volwassenes word min of meer dieselfde kriteria gebruik, maar die terugvalsyfer is waarskynlik groter.

Chirurgie vir epilepsie word net in selekteerde gevalle toegepas en meesal in spesialiseerde sentra. Temporale lobektomie, callosotomie en ook ander prosedures word oorweeg en daar is hernude belangstelling in hierdie vorm van behandeling. Temporale lob epilepsie doen die beste op chirurgie, gevolg deur frontale lob chirurgie, maar parietale en oksipitale lob epilepsie doen nie goed nie.

100

WERKBOEK: STATUS EPILEPSIE KERNKENNIS

1. Die student moet die definisie, fisiologiese veranderinge tydens status epilepsie en die oorsake van status epilepsie ken en kan weergee

2. Die student moet al die aspekte van die hantering van status epilepsie ken en kan weergee, dit sluit in die medikasie en die dosisse daarvan, asook die volgorde waarin dit gegee moet word.

VAARDIGHEDE

1. Die student moet ‘n pasiënt wat met ‘n konvulsie presenteer, korrek kan hanteer, sodat die pasiënt nie in status epilepsie ingaan nie. As die persoon reeds verlengde konvulsies het, moet die student dit effektief kan hanteer, komplikasies vermy en ‘n oorsaak vir die aanvalle gaan soek.

101

STATUS EPILEPSIE Definisie Status epilepsie word tans definiëer as

1. konvulsiewe status epilepsie waar die pasiënt vir langer as 20-30minute konvulseer of waar hy nie na 'n normale wakker staat terugkeer tussen tonies-kloniese aanvalle nie, of

2. nie-konvulsiewe status epilepsie soos afwesigheid status en kompleks gedeeltelike aanvalle wat presenteer as verlengde "droomstaat" of

3. volgehoue gedeeltelike aanvalle, sg epilepsia partialis continuans waar die bewussyn normaal bly.

Daar bestaan meer 'n neiging om ook die pasiënt met herhalende konvulsies (2 – 3) op een dag liewer te hanteer soos 'n pasiënt met status epilepticus. Hier kan die pasiënt egter met orale lading van antikonvulsante hanteer word. Kliniese belang van status epilepticus Tonies-kloniese status epilepticus is 'n mediese noodtoestand. Daar is mortaliteit van 10% aan verbonde. Om erge, permanente breinskade te verhoed, moet tonies-kloniese status epilepticus nie toegelaat word om vir meer as 60 minute te duur nie. Hoe langer aanvalle duur, hoe moeliker is dit ook om uiteindelik te kontroleer. Na 60 minute van status epilepticus volg daar ook sekondêre metaboliese komplikasies met laktaat asidose, styging in SSV druk en aanvanklike hiperglukemie word gevolg deur hipoglukemie. Autonome disfunksie kom ook voor met verhoogde brongiale sekresie, hipertermie, dehidrasie, hipertensie gevolg deur hipotensie en dan skok. Oormatige spieraktiwiteit mag lei tot miolise (spierafbraak) en mioglobulienurie en nierversaking. Kardiovaskulêre en respiratoriese versaking mag voorkom. Fisiologiese gevolge van status epilepticus Verlengde elektriese aanval aktiwiteit in eie reg veroorsaak neuronale skade en hiertoe mag die veelvuldige sistemiese fisiologiese veranderinge assosieër daarmee bydra. Hipertermie is die gevolg van volgehoue motoriese aktiwiteit. In slegs 'n klein persentasie is die koors agv infeksie. Leukositose mag voorkom in die afwesigheid van infeksie by 'n aansienlike persentasie en is waarskynlik a.g.v. demarginasie van die witselle. SSV pleositose kom onverklaarbaar by sommige pasiënte met herhalende algemene konvulsies voor. Meesal is dit gering met nie meer as 80selle/mm3 nie, en eers die daaropvolgende dag. Aanvanklik is dit polimorfs wat oorgaan na limfosiet pleositose. Geringe proteïen verhoging kom ook voor. Dit is voor die hand liggend om infeksie uit te skakel by 'n pasiënt wat koors, leukositose en

102

SSV pleositose het, want alhoewel dit 'n mindere oorsaak vir status epilepticus is, is dit nogtans belangrik. Asidose is die gevolg van laktaat produksie agv spieraktiwiteit. Dit is waarskynlik onnodig om hierdie acidose te korrigeer. Katekolamien konsentrasie neem veelvuldig toe. Hierdie mag disritmes induseer en bied 'n moontlike verklaring vir onverklaarbare skielike dood in epileptiese pasiënte. Sistemiese en pulmonale vaskulêre drukke neem toe. Daar is verhoging van sistemiese BD en hierdie duur vir 40 min van status epilepticus waarna dit normaliseer. Drukke in die pulmonale sirkulasie bly egter styg in sowel die pulmonale arterie as die linker atrium. Pulmonale edeem is die gevolg van pulmonale transkapillêre vog verskuiwing wat plaasvind agv hierdie verhoogde drukke. HANTERING VAN STATUS EPILEPSIE Die hantering van konvulsiewe status epilepticus bestaan uit die kontrole van aanvalle en terselfdertyd word oorweging geskenk aan die oorsaak vir die status epilepticus. Agtergrond terapie word gegee om die pasiënt, na kontrole van die akute probleem, te beskerm teen verdere konvulsies. Uiteraard geniet die kontrole van die pasiënt se konvulsie voorrang as die eerste prioriteit. Hantering van die tonies-kloniese konvulsies is as volg:

1. Versorg die pasiënt se lugweg en kardiovaskulêre funksie. 'n Lugweg en suurstof mag nodig wees. Draai die pasient op sy sy om aspirasie te voorkom. Neem bloed vir elektroliete, glukose, kalsium, magnesium, volbloedtelling, anti-konvulsant vlakke en toksikologie. (trisikliese antidepressante, aminofillien en anti-epileptiese middels in toksiese vlakke kan konvulsies uitlok). Monitor respirasie, bloeddruk en die EKG.

2. Begin intraveneuse infusie met 0,9% NaCl en gee bolus infusie van 1ml per kg 50% glukose. Aangesien glukose belading in 'n wangevoede persoon, (moontlike alkoholis,) Wernicke enkefalopatie mag presipiteer, moet tiamien 100 mg liefs ook parenteraal vooraf gegee word.

3. Benzodiasepiene : Lorasepam (Ativan) word deesdae verkies in ‘n dosis van 4mg ivi oor 2 minute, wat na 10 minute herhaal kan word. Lorazepam het ‘n langer duur van werking van 12 ure, teenoor diazepam se 20 minute.

103

As alternatief kan Diasepam (Valium) 10-20mg (1-2 ampulles) IVI / PR teen 2 mg/min intraveneus gegee word tot konvulsies ophou of tot ‘n maksimum dosis van 20 mg. Hierdie middel moet vermy word by pasiënte met hoofbeserings aangesien dit sedasie veroorsaak en ook nadelige kardiorespiratoriese effekte het. Intramuskulere toediening van Valium word sterk afgeraai tydens status epilepsie aangesien die absorpsie onvoorspelbaar is.

As geen intraveneuse toegang beskikbaar is of aanvanklik verkry kan word in die konvulserende pasient nie, is dit moontlik om midazolam (DormicumR) intramuskuler, intranasaal, bukkaal of sublinguaal toe te dien. Die intraveneuse preparaat word vir die ander roetes van toediening ook gebruik, en dieselfde dosis as vir intraveneuse toediening word ook gebruik, hetsy imi, intranasaal, bukkaal, of sublinguaal, nl. 10-15 mg in volwassenes (daar is 15mg/3ml ampulles beskikbaar). Intranasale midazolam se absorpsie mag minder betroubaar wees as die pasient ‘n meegaande boonste lugweginfeksie, of alreeds heelwat sekresies het. Sublinguale toediening mag ‘n probleem wees in die konvulserende pasient wat se kake toegeklem is. Intrabukkale midazolam neem ‘n mediane tyd van 10 minute om konvulsies te stop. Die binnekant van die mond kan drooggevee word, dan kan die benodigde hoeveelheid in ‘n spuitjie opgetrek word. Die pasient word in koma posisie geplaas,, die lippe word oopgemaak en midazolam word ingespuit (let wel: sonder ‘n naald vooraan!) aan die binnekant van die wang naaste aan die grond. Intramuskulere midazolam , omdat ‘n intraveneuse toegang nie eers verkry hoef te word nie, is in studies bevind om ekwivalente of superieure beheer van konvulsies te gee in vergelyking met intraveneuse diazepam, en neem 5 – 10 minute om konvulsies te beheer. Daar moet ook weereens dopgehou word vir respiratoriese onderdrukking, soos met alle bensodiaseoiene. Alhoewel lorazepam (Ativan) in die sublinguale vorm nie tans in die staatsektor beskikbaar is nie, kan dit ook ‘n nuttige alternatief wees (selfs as tuishantering bv. in die pasient wat trosse van aanvalle op dieselfde dag kry). Weereens kan dit moeilik wees om sublinguaal toe te dien, maar dit kan bukkaal gegee word, in dieselfde dosis as intraveneus in volwassenes (4mg): Vee binnekant van mond af, plaas tablet aan binnekant van onderste lip of binne wang en masseer liggies tot opgelos. Dit neem ook 5-10 minute om te begin werk.

104

4. Terselfdertyd word Fenitoïen 18 – 20 mg/kg in 200ml 0,9% NaCl oor

ongeveer 30 minute ivi ( teen ongeveer 50mg/min) begin. Hipotensie, kardiale konduksieblokke en verminderde kardiale kontraktiliteit kan voorkom met phenytoin.Fenitoien kristaliseer in dekstrose water en kan dan nie gebruik word nie. Dit kristaliseer ook indien intramuskulêr gebruik word en absorbeer dan nie.

Die doel van die fenitoïen is om vinnig terapeutiese vlakke te bereik aangesien diasepam slegs vir 15-20 min effektief is. Die pasient se bloeddruk en asemhaling moet gemonitor word, indien nodig, moet die infuus eers gestaak word totdat die bloeddruk genormaliseer het, en die infuus kan dan teen ‘n stadiger tempo voltooi word. Piek bloedvlakke word bereik 20 minute na voltooiing van infuus, met ‘n halfleeftyd van 40 uur.

Beide diazepam en Fenitoien moet nie per abuis intra-arteriëel toegedien word nie. As die pasiënt moontlik tans op fenitoien is, kan eers net die helfte van die dosis gegee word totdat bloedvlakke bekend is. As alternatief vir fenitoien, kan valproaat (EpilimR) ivi op hierdie stadium gebruik word. Die groot voordeel van valproaat ivi is die baie lae insidensie van newe-effekte, veral is daar geen hemodinamiese newe-effekte nie. Valproaat (EpilimR) in ‘n dosis van 20-30 mg/kg kan as ‘n bolus of (verkieslik) in 100 ml saline toegedien word oor 10 minute ivi, en dan gevolg word deur 1mg/kg/uur infusie.

5. Indien konvulsies voortduur na voltooiing van fenitoin of valproaat infuus, is daar ander opsies:

• Infusie van fenobarbitoon (Sodium Gardenal) van 20mg/kg in 200ml 0.9%saline oor 30 – 45 minute of teen 100 mg/min. Indien nodig. kan die gewone Phenobarbitoon tablette ook fyngemaak word in dosis van 20 mg/kg en via ‘n nasogastriese buis toegedien word, maar aanvang van werking is onvoorspelbaar.

• of • diasepam infuus van 100 mg in 500 ml 5% dekstrose teen 40 ml/h.

Moet nie beide middels gebruik nie, en wees bedag op respiratoriese onderdrukking .

105

Op hierdie stadium behoort die pasiënt in 'n sorgeenheid opgeneem te wees.

6. As aanvalle voortduur, word die pasiënt opgeneem in 'n intensiewesorgeenheid, geintubeer en algemene narkose met halotaan en neuromuskulêre blokkade word toegedien. Die toediening van pentobarbital vir beheer van status epilepticus word met sukses toegepas vir refraktêre konvulsies. Die regime gebruik is 5mg/kg bolus en dan 25-50mg bolus infusies elke 2-5 minute tot die pasiënt op die EEG ophou om iktaal te ontlaai - hierdie proses duur tot 'n uur. Hierna word die infuus volgehou vir 12-24 uur teen 5mg/kg/h en daarna word dit verminder teen 1mg/kg/h elke 6 uur. Propofol narkose asook ‘n midazolam (DormicumR) infuus, is nog opsies.

7. Alle pasiente in status moet die volgende ondersoek kry:

- Neuro-beelding (RT of MRI brein) - Lumbale punksie as geen kontra-indikasie bv. ruimte-

opnemende letsel nie - EEG – in akute fase (20% van pasiente bly in

elektrografiese status epilepsie nadat motoriese bewegings al opgehou het - sg. Non-konvulsiewe status!), en soos wat begin om middels bv. Midazolam te onttrek.

8. Pasiente in status epilepsie moet goed gemonitor word vir hipotensie, sowel as vir infeksies soos pneumonie en urienweginfeksies.

Verlengde bewussyn onderdrukking mag die gevolg wees van:

• Die onderliggende oorsaak van die konvulsies. • Hipoksiese breinskade • Sederende middels soos barbiturate en bensodiasepiene. • Voortgesette, subkliniese elektriese status epilepticus. Lg word

diagnoseer deur EEG-monitering waar daar die kliniese vermoede bestaan.

Daar bestaan min plek vir die gebruik van ander middels vir refraktêre konvulsies. Magnesiumsulfaat word slegs vir eklampsie gebruik. Oorsake vir status epilepticus sluit in: Akute sentraal senuweestelsel letsels

• Akute serebrale infarksie • Meningitis • Enkefalitis

106

• Hoofbeserings • Serebrale anoksie

Chroniese letsels en metaboliese versteurings • Bestaande epilepsie met verlaging van die drempel nl. ontrekking van

middels, koors of infeksie • Elektroliet versteuring, by uitstek hiponatremie • Nierversaking • Vorige beroerte • Brein tumor • Hipoglukemie • Alkohol intoksikasie en ontrekking • Onttrekking van psigotrope middels

Pseudostatus kom ongelukkig ook voor, en vereis dikwels spesialiseerde hulp, ook vir onderskeid van ware status. By bejaardes (>60 jaar) is beroertes die belangrikste oorsaak (35%), dan besering (21%), multifaktoriaal (11%), metabolies (10%), breintumore (8%) en SS infeksie (2%), terwyl dit by 13% nie bepaalbaar was nie. Die mortaliteit is 35%. Opsommend:

1. ABC DEFG a. Lugweg en asemhaling b. Sirkulasie: 0.9% Saline infuus, trek een pers en drie groen proppe

bloed vir VBT, U&E, glucose, toksikologiese sifting (dis sluit bloedvlakke van antiepileptiese middels in)

c. DEFG = don’t ever forget the glucose! Gee 1ml/kg 50% dekstrose saam met 100mg tiamien ivi.

2. Lorazepam (Ativan) 4m stadig ivi oor 2 minute, kan herhaal na 10 minute OF Diasepam (Valium) 10 – 20 mg stadig iv oor 2 – 4 minute ( hou dop vir respiratoriese onderdrukking en hipotensie ) OF OF midazolam (Dormicum) 10-15 mg imi

3. Fentoien (Epanutin) 18 – 20 mg per kg in 200 ml Saline stadig ivi oor 30 minute. Hou pols en bloeddruk dop. As dit val, stop infuus tot die vitale tekens normaliseer en begin dan teen ‘n stadiger tempo. OF (as beskikbaar) Valproaat (Epilim) 20 – 30 mg per kg in 100ml saline of as ‘n bolus inspuiting.

4. Phenobarbitoon 20 mg/kg ivi of Diazepam (Valium) 100mg in 500ml 5% Dekstrose water stadig ivi @ 40 ml per uur, hou dop vir respiratoriese onderdrukking

5. Dan Multi ISE en Thiopentoon (Pentotha)l, of Midazolam (Dormicum) infuus, of Propofol (Diprivan) infuus.

6. Soek ‘n oorsaak.

107

WERKBOEK: BEWEGINGSTOESTANDE

VOORVEREISTES: Die student behoort die basiese organisasie van die motoriese sisteem, insluitend anatomie en neurofisiologie van die basale ganglia, te ken. KERN KENNIS: Die student moet

1. Die kliniese tekens van Parkinsonsiekte kan beskryf. 2. Die differensiële diagnose van akinesie-rigiditeit sindroom kan opnoem. 3. Die verskillende soorte tremor, sowel as ander bewegingstoestande ken en kan

beskryf. VAARDIGHEDE: Die student moet in staat wees om:

1. Die kliniese beeld van ‘n persoon met akinesie-rigiditeit sindroom kan herken en diagnoseer.

2. Die behandelings opsies (farmakologies en nie-farmakologies) te ken en dit kan toepas.

3. Die newe-effekte van die algemeen gebruikte anti-parkinsonistiese middels ken en die pasient daaroor kan waarsku.

4. Diskinetiese toestande soos distonie, chorea en tremor kan herken en die algemeenste oorsake daarvan kan weergee.

108

Parkinsonsiekte Definisie Die Parkinson sindroom , of liefs die akinesie-rigiditeit sindroom , bestaan uit die kliniese kenmerke van

1. bradikinesie 2. rigiditeit 3. rustremor van 5Hz en 4. verlies aan posturale meganismes.

Twee of meer hiervan moet teenwoordig wees. Verskeie oorsake vir die sindroom bestaan, waarvan Parkinsonsiekte slegs een is. Epidemiologie Jaarlikse insidensie, maw nuwe gevalle, is ongeveer 20 per 100 000. Dit mag voorkom vanaf 35 jaar met 'n skerp toename na 50 en 'n piek voorkoms op 75 jaar. Die prevalensie, dit is die aantal persone in die bevolking wat aan die siekte ly op 'n gegewe tydstip, wissel tussen 70 en 200 per 100 000 van die bevolking. Die toestand is skaars is onder plattelandse swartes. Etiologie Oorsake vir die akinesie-rigiditeit sindroom is:

1. Ideopatiese Parkinsonisme (paralysis agitans) 2. Postenkefalitiese Parkinsonisme of sg encephalitis lethargica het tevore

epidemies voorgekom. 3. "Aterosklerotiese pseudo-Parkinsonisme" 4. Infeksies soos sifilis 5. Toksienes:

• Mangaan • Koolstofmonoksied vergiftiging • Koolstofdisulfied

6. Middels • Fenotiasiene en butirofenone • Reserpien • Alfametieldopa (aldomet)

7. Trauma - Traumatiese enkefalopatie 8. Chroniese Neurologiese siektes

• Alzheimer • Huntington • Wilson • Steele-Richardson • Shy-Drager

Die presiese etiologiese meganisme vir ideopatiese Parkinsonsiekte, is onseker. Sekere verwante aspekte aan motorneuronsiekte (MNS) en Alzheimer siekte bestaan sodat hierdie as 'n groep siektes gesien word met moontlik slegs verskillende manifestasies. In Parkinsonisme is die klem van die degeneratiewe proses hoofsaaklik op die substantia nigra , terwyl in Alzheimer die kortikale neurone en in MNS die motorneurone betrek word. Die onlangse ontdekking dat MPTP, 'n chemiese pethidien analoog, in aptekers en veral dwelmverslaafdes 'n Parkinsonisme beeld veroorsaak, het

109

die gedagte laat opflikker dat daar tog 'n moontlike chroniese, toksiese oorsaak mag wees. Patogenese Die essensie van die toestand is degenerasie van die neurone in die pars compacta van die substansia nigra. Dit blyk dat 85% dopaminerge neurone verlore is voordat kliniese manifestasies voorkom. Biochemies is van belang dat veral dopamien uitgeput is. Prognose Die verloop van die onbehandelde toestand is sodanig dat na 5 jaar 25% ernstig ingekort is of dood en teen 10-14 jaar is die syfer 80% en meer. Kliniese beeld Tremor is dikwels teenwoordig, maar mag ook afwesig wees. Dit mag een ledemaat meer as die ander betrek. Dit is 'n growwe, stadige rustremor . Tipies betrek dit die hande met 'n pilrol beweging by die MP-gewrig. Spanning vererger die simptoom. Posturale tremor mag egter ook voorkom. Bradikinesie word manifesteer deur die stadige inisiasie van bewegings en die uitvoer daarvan. Die pasiënt kla dat hy nie sonder hulp in die bed kan omdraai nie en sukkel om in en uit die bad te klim. Die skuifelgang met klein treë is ook hiervan 'n voorbeeld. Vinnige bewegings soos om die tone op die grond ritmies te tap of duim en vingers op mekaar te plaas is versteur. Kinesia paradoxa is die verskynsel waar vinnige, refleksiewe bewegings doeltreffend uitgevoer word, bv opspring uit 'n stoel met skrik. Ook is daar 'n onvermoë om bewegings weer te staak, veral om op te hou loop. Rigiditeit manifesteer deurdat die tonus verhoog, sg loodpyp rigiditeit, of tandrat rigiditeit waar daar tremor superimponeer is bo op die rigiditeit. Tremor, bradikinesie en rigiditeit kan elkeen slegs in een ledemaat aanvanklik manifesteer. Posturale meganismes wat versteur is gee aanleiding tot die vooroorgeboë, flekseerde houding met festinasie van gang - dit kom voor asof die pasiënt sy swaartepunt jaag. Daar is verlies aan assosieerde bewegings en een van die sensitiewe vroeë tekens is verlies aan swaai van die arms met stap en ook swaai van die arms as die pasiënt aan sy skouers roteer word. Mikrografie is die verskynsel waar die skrif verswak en al kleiner word soos geskryf word. Die maskergesig is uitdrukkingloos met emosies. Monotone spraak kom voor. Autonome versteuring in die vorm van oormaat sebum sekresie in die gesig, en posturale hipotensie , kom voor. 'n Graad van demensie is deel van die beeld by ongeveer 20%. Depressie is algemeen. Die glabella tap is dikwels positief en ander primitiewe reflekse soos pruil en palmomentale reflekse mag teenwoordig wees. Differensieel diagnose

1. Essensiële tremor – dws daar is geen patologiese rede vir die tremor nie. Dikwels in bejaardes gevind.

• Dikwels kop tremor ( titubasie), meer as tremor van hande. • Spraak bewerig maar nie monotoon • Dikwels familiegeskiedenis • Posturale tremor • Geen gang afwyking

2. Serebellêre degenerasie • Growwe intensie tremor

110

• Ander tekens serebellêre disfunksie • Kraniaal senuwee en kortikospinaal baan aantasting • Gang ataksie, dws breë basis gang, pasiënt kan nie tandem loop nie

3. Alzheimer siekte • Demensie • Primitiewe response ( glabella tap, palmomentale refleks, pruil refleks) • Paratonie • Apraksie van gang

4. Multi-infarksie demensie • Hipertensie • Spastisiteit met hiperrefleksie, Babinsky • Pseudobulbêre verlamming spraak • Spastiese gang • Fokale tekens,bv hemiplegie

5. Normale druk hidrokefalus • Urinêre inkontinensie • Apraksie van gang of ataksie • Progressiewe demensie

6. Rigiede Huntington chorea • Familie geskiedenis • Vroeë demensie • Vererger op L-DOPA

7. Olivopontoserebellêre degenerasie • Rigiditeit met serebellêre tekens

8. Supranukluere verlamming • Aksiale distonie • Vroeë oog beweging inkorting ( kan nie afkyk nie) • Apraksie van gang (dikwels onverklaarbare val episodes)

9. Jacob-Creutzfeldt • Demensie • Mioklonus • Vinnige verloop

9. Depressie • Verlies van mobiliteit • Emosionele versteurings • Geen objektiewe tonus abnormaliteite nie

Faktore ten gunste van die diagnose van ideopatiese Parkinson siekte is:

1. Unilaterale aanvang 2. Klassieke rustremor 3. Goeie respons op L-DOPA

Die diagnose behoort heroorweeg te word indien daar teenstrydigheid hiermee is, of as vroeë val episodes en demensie voorkom, prominente autonome simptome, abnormaliteite van oogbeweging, serebellere ataksie of piramidaalbaan tekens.

111

Behandeling Nie-farmakologiese maatreëls Eenvoudige maatreëls mag die daaglikse aktiwiteite vergemaklik en word dikwels oor die hoof gesien. Skoene sonder veters is makliker om aan te trek. Ritssluiters is makliker om te hanteer as knope. Lae stoele kan vermy word. As 'n handeling inisieer word, kan die pasiënt dit bewerkstellig deur dit op 'n telling uit te voer, bv "1-2-3-opstaan". Om daagliks gereëld kort afstande te stap is belangrik. As van 'n loopraam gebruik gemaak word is dit makliker as dit wielietjies het om te stoot as om dit op te tel. Die arbeidsterapeut en fisioterapeut se bydra is van groot waarde. Farmakologiese maatreëls

1. Geen medikasie 2. Amantidien 3. Antihistaminika 4. Anticholinerge middels 5. Dopaminerge middels

• L-Dopa/karbidopa • Bromokriptien (dopamine agoniste)

6. Trisikliese antidepressante 7. Selegilien

Benadering tot behandeling berus op die graad van erns van die simptome met presentasie en daar moet oorweeg word of dit werklik nodig is om medikasie te gee, bv in die pasiënt wie se tremor slegs kosmeties lastig is. Die probleem is dat geen genesende terapie bestaan nie en dat L-DOPA slegs simptomatiese verbetering te weeg bring. Dit kom ook voor asof L-DOPA terapie die aankoms van newe-effekte verhaas en dat daar 'n ongeveer 2 jaar periode is voordat die nut van die middel weer verdwyn. Dit is onseker of hierdie proses verhaas word deur die middel en of dit maar die gewone verloop van die siekte is. Die biochemiese basis vir die behandeling van Parkinson siekte berus op die absolute tekort aan dopamien in die nigrostriatale ekstrapiramidale sisteem terwyl daar 'n relatiewe oormaat asetielcholien teenwoordig is. Strategie van behandeling is daarop gerig om dopamien reseptore te stimuleer en/of asetielcholien reseptore te inhibeer. Ook amantidien (SymmetrelR)is nie baie effektief nie en verloor respons na 'n paar maande. Tog word dit by ligte graadse aantasting oorweeg. Anticholinerge middels is die volgende linie middels en kan saam met dopaminerge middels gebruik word. Biperidien (AkinetonR) of trihexifenidiel (ArtaneR) word gegee en die dosering dan geleidelik verhoog tot kliniese respons bevredigend is of newe-effekte soos hallusinasies, dowwe visie of urien retensie onaanvaarbaar is. Dit mag veral tremor verbeter. Dopaminerge middels L-DOPA (Sinemet, Carbilev) gaan oor die bloedbreinskans en word omgeskakel na dopamien waar dit direk dan die D2-reseptor stimuleer in die basaal ganglia. Medikasie word inisieer met die 25/100 formulering twee keer per dag en dan elke 2-3 dae verhoog, veral met verkorting van dosering intervalle, totdat daar bevredigende respons is of tot newe-effekte onaanvaarbaar is. Die klem is op titrasie van middels teenoor respons en newe-effekte. Die pasiënt moet toegelaat word om sy medikasie aan te pas onder leiding van die geneesheer. Daar moet nie gepoog word om ten alle koste mindere grade van rigiditeit of tremor op te hef nie en die doel moet wees om die pasiënt funksioneel te hou. Dikwels verkies die pasiënt ook effe diskinetiese bewegings (wat miskien vir die geneesheer onaanvaarbaar lyk!) bo rigiditeit.

112

Bromokriptien (ParlodelR) is 'n direkte dopamien agonis wat in klein doserings van 12.5mg tot self 20mg per dag saam met Sinemet 'n meer gelykmatige respons te weeg bring en 'n L-DOPA besparende effek toon. Die belangrike newe-effekte van die groep dopaminerge middels is:

• Hallusinasies en psigose • Posturale hipotensie • Naarheid en braking - gelyktydige toediening van domperidoon

(MotiliumR) is nuttig • Diskinetiese bewegings nl distonie en chorea

Trisikliese antidepressante. Die middels blokkeer die heropname van dopamien in die neuron en is slegs nuttig as bykomstige behandeling indien daar meegaande behandeling vir depressie nodig is. Amitriptilien (TryptanolR) word meestal gebruik. Selegilien (EldeprylR) is 'n selektiewe MAO-B inhibeerder. Andersins word dit gebruik by eindstadium siekte waar daar aan-af effekte voorkom. Na langtermyn gebruik van L-DOPA, 3-5 jaar later, mag verskeie probleme ontstaan. Hierdie mag as akinesie of diskinesie presenteer: Probleem Hantering Vroeë oggend akinesie L-DOPA met wakkerword

Dopamien agonis Einddosis verergering Kleiner en meer dikwels L-DOPA

doserings Dopamien agonis

Piekdosis diskinesie Kleiner en meer dikwels L-DOPA doserings

"Opvries" episodes Kleiner en meer dikwels L-DOPA "klimtol" effek Dopamien agonis

Chirurgie in Parkinson siekte Diep brein stimulasie is ‘n meganisme waar die pasiënt self die basaal ganglia stimuleer. Dit kan weer verwyder word. Chirurgie van die basaal ganglia is permanent en het soms ook swelling of permanente skade van die interne kapsel tot gevolg met hemiplegie.

113

Diskinetiese toestande Kinesie is om te beweeg. Diskinesie is as daar verkeerd beweeg word. Die basaalganglia is gewoonlik betrokke in hierdie groep toestande. Die basaalganglia is groepe neurone wat in die diep dele van die serebrale hemisfere en boonste breinstam voorkom en sluit die volgende in:

Caudaat kern Lentiforme kern

Globus pallidus Putamen

Subtalamiese kern Substantia nigra Rooikern

Die belangrikste abnormale bewegings is: 1. Miokemie 2. Tremore 3. Chorea 4. Hemiballismus 5. Athetose 6. Distonie 7. Mioklonus 8. Gewoontetrekkings (tics) 9. Rustelose bene sindroom

Newe-effekte van fenotiasiene Aangesien hierdie middels wyd gebruik word, o.a as psigotrope middels en ook anti-emetika, en dit dopamien antagoniste is, is dit belangrike oorsake van neurologiese disfunksie en spesifiek bewegings abnormaliteite: Akuut:

1. Akute distonie lyk dikwels na histerie. Dit klaar vinnig op met biperidien (AkinetonR).

2. Akathisia is 'n psigogene gevoel van onvermoë om stil te sit. 3. Neuroleptiese maligne sindroom is 'n lewensbedreigende toestand wat

presenteer met rigiditeit, hipertermie en ‘n verhoogde CK. Chronies:

1. Akinesie-rigiditeit (Parkinson) 2. Tardiewe diskinesie

Tardiewe diskinesie Tardiewe diskinesie verwys nie na 'n spesifieke bewegingsabnormaliteit nie. Die patogenese van die abnormaliteite is in baie gevalle nog onbekend, maar verskeie neuro-oordragstowwe is betrokke. Dit sluit 'n groep abnormale bewegings in wat voorkom met die chroniese gebruik van neuroleptiese middels en veral die fenotiasiene, maar ook middels soos haloperidol en metaclopromied (MaxolonR). Die tipiese abnormale beweging is chorea-agtig. Veral diskinesie van die gesigspiere, lippe en tong (fasiobukkolinguale diskinesie) is prominent. Dit mag moeilik wees om te onderskei van ander oorsake met meer ernstige implikasies soos Huntington chorea indien die geskiedenis van blootstelling aan middels nie verkry kan word nie.

114

Behandeling bestaan daaruit om fenotiasiene te vermy en dan die laagste moontlike dosis te gebruik. Onttrekking van fenotiasiene mag aanvanklik die probleem vererger omdat die basiese probleem die opregulering van dopamienreseptore in die basale ganglia is met chroniese gebruik. Oor die langtermyn sal daar weer verbetering wees. Indien die pasiënt dan wel medikasie benodig, is reserpien nuttig en ook selfs ook L-DOPA of bromokriptien (ParlodelR). Miokemie Hierdie bewegings is nie streng gesproke diskineties nie, maar is die gevolg van irriterende letsels in die breinstam of rugmurg. Tipies kom dit in die gesigspiere voor (veral rondom die oog) en veral multipele sklerose en breinstam glioom moet oorweeg word. Dit is volgehoue, voortdurende, wriemelende sametrekkings van spiervesels in 'n beperkte spiergroep of groepe. Tremore Tremore is ritmiese ossillerende bewegings wat veroorsaak word deur onwillekeurige sametrekking van resiproke innerveerde antagonistiese spiere. Klinies kan onderskei word tussen:

• Rus tremor (Akinesie-rigiditeit sindroom) • Fisiologiese tremor: Tirotoksikose, middels. • Essensiële tremor/Familiële tremor/Seniele tremor • Intensie tremor (Serebellêr)

Rus tremor Die tremor is deel van die akinesie-rigiditeit sindroom en word by Parkinson siekte bespreek. Dit is van lae frekwensie teen 4-6 Hz. Daar mag ook 'n hoër frekwensie 7-12 Hz tremor van die posturale tipe in Parkinsonisme teenwoordig wees. Fisiologiese tremor Hierdie is 'n lae amplitude tremor wat klinies nie sigbaar is nie. Dit kan wel demonstreer word met 'n vel papier op die uitgestrekte hande. Die frekwensie is 10-12 Hz. Die tremor word vererger deur angs, vrees en stress, moegheid, hipoglukemie, tirotoksikose, feochromositoom en oefening. Dit word ook potensieer deur verskeie middels nl beta-adrenerge agoniste, dopamien agoniste, valproaat, lithium, neuroleptiese middels, trisikliese antidepressante, kaffeien en aminofilliene. Alkohol ontrekking veroorsaak ook tremore. Essensiële/familiële/seniele tremor Hierdie is 'n benigne posturale tremor met al die kenmerke van fisiologiese tremor. Indien dit isoleerd voorkom word dit as "essensieel" beskryf, in families (autosomaal dominant) as "familieel" en met ouderdom as "seniel" beskryf. Dit is baie algemeen. Essensiële tremor mag in adolessensie of volwasse lewe ontwikkel. Daar is tipies nie ander neurologiese disfunksie nie en dit mag geleidelik vererger. Baie persone aanvaar dit as normaal terwyl dit vir ander net kosmeties onaanvaarbaar is. Funksionele inkorting kom wel voor as dit inmeng met eet of drink of in beroepe waar fyn werk van belang is. Die tremor mag die hande, arms, kop en nek, kaak romp, bene en ook die

115

stem betrek. Dit mag asimmetries wees. Dikwels verbeter die tremore met alkohol inname. Dit word dikwels verwar met Parkinson siekte. Dit is nie tans duidelik of hierdie persone 'n groter risiko het om wel Parkinson siekte te ontwikkel nie. Die gelyktydige voorkoms van rus en posturale tremore mag diagnostiese verwarring veroorsaak. Die patofisiologie is onduidelik en dit lyk asof dit van sentrale oorsprong is. Behandeling:

• Propranolol (InderalR) is die middel van keuse en 'n 120 mg enkele dosis mag voldoende wees om vir 1-3 ure verbetering te weeg te bring. Die pasiënt kan ook self sy dosis aanpas en tot 240 mg per dag kan gebruik word. Daar is baie variasie tussen respons op die middel.

• Diasepam in toenemende doserings tot voldoende respons kan ook gebruik word.

• Gabapentin (NeurontinR) 300mg per dag • Fenobarbitoon 60 mg 2 keer per dag is ook effektief. • Alkohol (Oude MeesterR) behoort nie gebruik te word nie aangesien dit

afhanklikheid tot gevolg het. • Topiramaat in klein dosisse geniet belangstelling.

Kinetiese of intensie tremor Tipies word hierdie waargeneem met serebellum disfunksie wanneer die vinger-neus toets uitgevoer word. Daar mag ook 'n posturale element aan die tremor wees. Die tremor vererger dus as die pasiënt probeer om ‘n aksie (intensie) uit te voer. Chorea Hierdie abnormale bewegings is vinnige, semidoelgerigte, nie-herhalende onreëlmatige bewegings van die ledemate maar ook die romp en gesig in ernstiger gevalle. Kortliks kom dit voor of die pasiënt 'n ernstige probleem het om aanhoudend te vroetel. Die belangrikste oorsake vir chorea is:

• Rumatiekkoors (Sydenham) • Chorea gravidarum • Fenotiasiene • L-DOPA • Huntington chorea

Chorea van rumatiekkoors Dit tas veral kinders aan, maar mag later manifesteer a.g.v. die gebruik van hormone of met swangerskap. Daar is ook 'n familiële neiging om daartoe gepredisponeer te wees. Daar is geleidelike aanvang van simptome met tipiese chorea. Die bewegings neig om erger te wees met spanning en vererger ook met willekeurige beweging. Die gang is dansend en word skielik onderbreek en weer inisieer. Tipies is daar onvermoë om die tong uitgesteek te hou en die hande proneer as dit bo die kop uitgehou word. Die reflekse is pendulêr en hipotonie is opvallend. Hippus van die pupille kom amper konstant voor. Emosionele labiliteit kom voor. Prognose is goed en die bewegings klaar binne 2-3 maande tot 2 jaar op. Daar mag terugvalle wees.

116

Behandeling: Diasepam, fenobarbitoon en ook haloperidol (SerenaceR) en klotiapien (EtomineR) is middels wat gebruik kan word. Profilakse met penisillien soos vir rumatiekkoors is nodig. Huntington chorea Hierdie is 'n autosomaal dominante toestand wat presenteer in die reproduktiewe jare met choreo-athetose, psigiatriese versteurings en progressiewe, ernstig demensie. Die behandeling is simptomaties en die siekte verloop oor 10-15 jaar tot dood intree agv die komplikasies van bedliggendheid. Hemiballismus

Hierdie groteske abnormale beweging is die gevolg van 'n letsel in die subtalamiese kern van Luys, meesal agv beroerte. Dit is eintlik 'n vorm van chorea wat proksimaal en unilateraal voorkom en bestaan uit growwe gooi bewegings wat selfs beserings en uitputting van die pasiënt kan veroorsaak. Die prognose is nie goed nie. Fenotiasiene mag help, maar stereotaktiese talamiese chirurgie is meer dramaties van nut. Athetose Hierdie abnormale beweging word as slangagtig beskryf. Dit is growwer as chorea, stadiger en meer wriemelend. Dit kom voor as deel van

• diskinetiese serebrale verlamming en mag bi- of unilateraal wees. • Kernikterus mag veral 'n oorsaak wees en ook • Wilson se siekte. • L-DOPA en • fenotiasiene mag dit ook uitlok.

Wilson se siekte Hierdie siekte word spesifiek genoem omdat dit een van die min behandelbare toestande is wat chorea en ander beweg ingsabnormaliteite veroorsaak. Etiologie Dit is 'n autosomaal resessief erflike defek in koper metabolisme a.g.v. lae seruloplasmien konsentrasie sodat die koper ophoop in die lewer en basale ganglia. Beide die brein en lewer word aangetas en daarom ook die naam hepatolentikulêre degenerasie. Klinies In 40% is die eerste manifestasie neurologies, gewoonlik in die 2-3e dekade maar selfs in vroeë vyftigerjare. Dit is beperk tot die motoriese sisteem en verskeie vorms van abnormale bewegings nl chorea, athetose, distonie en selfs akinesie-rigiditeit kom voor. Disartrie en gang abnormaliteite is prominent. Psigiatriese verskynsels nl. demensie en ook psigose mag die eerste simptoom wees. Die leweraantasting mag akute hepatitis aanvalle, chronies aktiewe hepatitis, fulminerende hepatitis en sirrose naboots. Dit mag ook hematologiese probleme met kneusbaarheid en hipersplenisme veroorsaak en ook nieraantasting. Osteoporose mag voorkom en ook premature degeneratiewe arthritis. Die oog toon die Kayser-Fleischer ring wat met spleetlamp gesien kan word en is patognomonies.

117

Diagnose Seruloplasmien is minder as 20 mg /dl in 96%. Lewerbiopsie mag koper belading toon. Urinêre koper uitskeiding is verhoog indien daar neurologiese manifestasies is. Behandeling Penisillamien word reeds met sukses gebruik. Elementele sink verminder SVK absorbsie van koper en hou terapeutiese voordele in. Distonie Dit is 'n sindroom wat oorheers word deur volgehoue spierkontraksies wat dikwels draaiende en herhalende bewegings of abnormale houdings veroorsaak Klassifikasie volgens etiologie:

1. Ideopaties • Erflike patroon AD,AR of XR. • Sporadies

2. Simptomaties a) Assosieer ander neurologiese sindrome:

o Wilson o Huntingtons o Parkinsonisme

b) Omgewingsfaktor veroorsakend o Perinatale besering

c) Enkefalitis d) Hoofbesering e) Fokale beroerte f) Brein tumor g) MS h) Middels

• D2 reseptor antagoniste • L-DOPA

i) Toksiene • Mn • CO • Metanol

j) Psigogene distonie Kliniese beelde Hemidistonie is altyd simptomaties, gewoonlik a.g.v. ontwikkeling defek of perinatale skade. Distonia musculorum deformans. Hierdie is 'n ideopatiese oorerflike toestand wat ook soms sporadies mag wees. Indien dit in volwasse lewe ontwikkel, is dit dikwels meer goedaardig. Dit begin geleidelik met aanvang in bv. een voet en word dan 'n bizzare toestand van distonie wat algemeen versprei om ledemate en die romp te betrek met sekondêre skeletale afwykings soos lordose en skoliose. Intellek is normaal. Blefarospasma. Dit begin met aanvanklike irritasie van die oë en dan volg die spasmas van die orbikularis oculi sodat die pasiënt funksioneel blind is. Dit is 'n vorm van fokale distonie. Spasmodiese tortikollis . Dit word gekenmerk deur rotasie van die kop a.g.v. spasma en hipertrofie van die nek- en skouerspiere. Dit moet onderskei word van gewoontetrekkings, kongenitale tortikollis agv sternokleidomastoied fibrose, servikale

118

spondilose en selfs servikale limfadenitis. Oogspierverlamming (IV veral) gee ook aanleiding tot 'n skewe kop posisie om diplopie te korrigeer. Skrywerskramp. Hierdie is een van die sg. "beroepsneurosis" aangesien die distoniese beweging in die arm aangebring word deur die spesifieke aktiwiteit. Andersins kan die ledemaat vir ander take doeltreffend aangewend word. Tipies leer die persoon dan met die ander hand skryf en dan word die ook aangetas. Dit is egter meesal waarskynlik 'n organiese probleem wat nog nie goed uitgeklaar is nie. Behandeling

• Botulinum toksien word lokaal ingespuit, met goeie gevolge, vir veral blefarospasm en tortikollis.

• Fisio- en arbeidsterapie is belangrik en waar nodig ook psigoterapie vir die impak van die toestand.

• Farmakoterapeuties is daar verskeie middels wat gebruik word, maar nie een is noodwendig altyd doeltreffend nie en die behandeling is 'n tydsame proses op 'n "probeer en kyk" grondslag. Die middels wat gebruik word, is dikwels ook paradoksaal:

• Anticholinerge middels is die eerste linie. • Ander middels sluit in baclofen, karbamasepien en selfs klonidien en

kodeïen. Mioklonus

Mioklonus is vinnige, enkele, kort kloniese en meesal simmetriese sametrekkings. Mioklonus mag 'n epileptiese verskynsel wees, maar ook ander meganismes mag ter sprake wees. Slaap mioklonus is bv 'n goedaardige toestand. Post anoksiese mioklonus kom voor. Hiperekspleksie of "skrik mioklonus", soms met die uitvoer van handeling of herhaling van woorde is 'n interessante verskynsel wat dikwels vir ander se vermaak uitgebuit word. Gewoontetrekkings (tics) Dit kom nogal dikwels voor en moet onderskei word van organiese siekte reeds bespreek. Gilles de la Tourette sindroom is 'n toestand wat dikwels nie herken word nie en nogal algemeen is. Dit word gekenmerk deur hierdie bewegings wat as trekkings voorkom en tesame daarmee koprolalie (onwillekeurige vloekwoorde en ook grom en steun geluide). Rustelose bene sindroom Dit word gekenmerk deur 'n onaangename, kriewelende gevoel in die bene veral in die aand met rus. Daar is 'n kompulsiewe gevoel om te beweeg. Dit is 'n belangrike oorsaak vir insomnia, en is redelik algemeen. Gewoonlik is dit bilateraal, maar kan ook unilateraal wees. Die enigste oortuigende assosiasie is swangerskap, yster tekort anemie en uremie. Baie pasiënte het nie behandeling nodig nie. Slegs karbamasepien en klonasepam (RivotrilR) het enige effek en onlangs ook L-DOPA/karbidopa. Clorpromasien (LargactilR) word vir weerstandbiedende gevalle aanbeveel. Ropirinol (RequipR) is besonder effektief.

119

WERKBOEK: ATAKSIE VOORVEREISTES: Die student moet kennis dra van:

1. Funksionele organisasie van die senuweestelsel, insluitend die serebrum, kraniaalsenuwees, serebellum, rugmurg, miotome, dermatome en selekteerde perifere senuwees.

2. Onderliggende neurofisiologiese beginsels.

KERN KENNIS: Die student moet in staat wees om:

1. Serebellere disfunksie te diagnoseer en te kan onderskei van ander oorsake van ataksie.

2. Die algemene oorsake van unilaterale en bilaterale serebellere aantasting

op te noem.

3. Ondersoek plan saam te stel oor hoe ‘n pasient met serebellere funksie vir die oorsaak daarvan uitgewerk gaan word.

VAARDIGHEDE: Die student moet in staat wees om die kliniese toetse vir koordinasie en serebellere disfunksie uit te voer en die oorsake van serebellere disfunksie prakties te kan uitwerk.

120

SEREBELLUM ANATOMIESE EN FUNKSIONELE ONDERAFDELINGS Dit is wel moontlik om klinies die setel van disfunksie in die serebellum te bepaal. Meesal word 'n archi-, paleo- of neoserebellêre sindroom onderskei: Flocculonodulêre lobbe (archiserebellum) Die vermis is die middelste gedeelte van die serebellum wat die twee serebellêre hemisfere met mekaar verbind. Die konneksies van die archiserebellum is hoofsaaklik vestibulêr, en ontvang vesels van die agtste senuwee en moontlik vanaf die vestibulêre kerne in die medulla en stuur impulse uit na die vestibulêre kerne. Die nodulus en flocculus is die anatomiese areas betrokke. Letsels hier, en van die vermis gee aanleiding tot erge romp ataksie. Die pasiënte kan dikwels nie sit of staan nie en val dikwels agteroor. In kinders is die vermis dikwels die setel van 'n medulloblastoom. Laasgenoemde presenteer met braking, hoofpyn, papiledeem en nek retraksie sowel as met ataksie. Astrositoom, metastases en infarksie of bloeding mag ook voorkom. Anterior lobbe van die serebellum (paleoserebellum) Hierdie deel van die serebellum (spinoserebellum) is hoofsaaklik betrek by proprioseptiewe konneksies (spinaalkoord) en is van groot belang by refleksbeheer. Tekens kom selektief meer in die bene as in die arms voor. Dit word selektief aangetas by chroniese alkoholiese en paraneoplastiese subakute serebellêre degenerasie. Posterior lobbe (neoserebellum) Hier word hoofsaaklik impulse ontvang vanaf die motor korteks en hierdie deel is dan betrokke by die funksionering en die beheer van doelgerigte bewegings, fyn gekoordineerde bewegings en spraak. Akute disfunksie gee aanleiding tot ipsilaterale ataksie en hipotonie van ledemaat. Met chronies ontwikkelende patologie vind kompensasie plaas met min of geen tekens nie. Astrositoom, hemangioblastoom, abses, infarksie en bloeding kan letsels veroorsaak. AFFERENTE IMPULSE NA DIE SEREBELLUM Proprioseptiewe, vel, visie en gehoor stimuli gaan via die inferior en superior serebellêre pedunkels na die serebellêre korteks. Impulse vanaf die motorkorteks word via die pons en middel serebellêre pedunkel na die serebellêre korteks versprei. DIE EFFERENTE BANE VANAF DIE SEREBELLUM Die efferente pad is vanaf die Purkinje selle van die serebellêre korteks na die diep kerne van die serebellum, bv die dentaat kern, die fastigiale kern, die

121

emboliforme kern en die globose kern. Vanaf hierdie diep kerne van die serebellum word impulse versprei na:

• die retikulêre formasie • die rooi kerne, na die talamus en daarvandaan na die korteks • ook via die rubrospinale, vestibulospinale asook tectospinale bane na die

interneurone in die omgewing van die alfa motorneuron KLINIESE MANIFESTASIES VAN SEREBELLêRE DISFUNKSIE Asinergie (Dissinergie) Hierdie dui op verlies van vermoë om bewegings van spiere te koordineer met verlies van spoed en vernuf en uitvoer van bewegings. Daar word ook by tye dekomposisie van beweging gevind. Die handeling word opgebreek in komponente. 'n Tipiese voorbeeld hiervan is om 'n pasiënt te vra om 'n sigaret aan te steek. Elke beweging word dan afsonderlik uitgevoer in plaas van almal gelyk. Dismetrie Dit is die verlies van die vermoë om afstand, spoed en krag van 'n beweging waar te neem. Disdiadokokinesie Hiermee word bedoel dat daar onvermoë is om vinnig alternerende bewegings uit te voer, bv. vinnige pronasie en supinasie van die voorarm of vinnige bewegings van fleksie en ekstensie van die vingers. Ook tipies die vinnige klap van die een hand se vingers in die palm van die ander of pronasie en supinasie van die vingers van die een hand op die ander hand. Hierdie abnormaliteit dui waarskynlik op versteuring van die resiproke innervasie van die agonis en antagonis spiere. "Oorskiet" verskynsel Die pasiënt kan nie 'n beweging vinnig genoeg stop nie. 'n Tipiese voorbeeld hier is as die krag van die biseps spier getoets word deur die ondersoeker en die hand dan skielik gelos word, is daar die gevaar dat die hand vinnig 'n oorskiet reaksie toon en selfs die pasiënt kan beseer. Hipotoniese spiere 'n Letsel in een serebellêre hemisfeer kan hipotonie van die spiere aan dieselfde kant van die liggaam veroorsaak. Die ou manier om spastisiteit te behandel was om 'n pasiënt serebellêre tekens te laat ontwikkel bv. deur die toediening van Epanutin. Die hipotonie is waarskynlik as gevolg van die fasiliterende invloed van die serebellum op die strekrefleks. Die spastisiteit van BMN letsels kan verminder word deur die teenwoordigheid van serbellêre disfunksie. Astenie (moegheid) en stadige bewegings van spiere Beide die kontraksie en ontspanningsfase van spiere is stadig.

122

Abnormale bewegings of hiperkinesie Die teenwoordigheid van intensie tremor is kenmerkend van 'n serebellêre letsel. Dit word ook soms 'n aktiewe of kinetiese tremor genoem. Die tipiese toets wat gedoen word om 'n intensie tremor uit te lok, is om die pasiënt te vra om die punt van sy wysvinger op sy eie neus te plaas en dan op die ondersoeker se vinger terwyl sy elmboog in abduksie gehou word. Daar mag ook 'n rustende tremor teenwoordig wees soos bv 'n tremor van die kop of ken wat dan titubasie genoem word. Hierdie beweging is dan tipies baie beter as die pasiënt gaan lê. (Titubasie as gevolg van 'n ekstrapiramidale letsel is dikwels nog teenwoordig as die pasiënt gaan lê). Soms word daar 'n kombinasie van serebellêre en ekstrapiramidale tekens gevind en is die tremor baie uitgesproke en kan dit dan bekend staan as 'n dentaatrubrale tremor. Dit is opmerklik dat veral die fyn bewegings van die vingers die meeste geaffekteer word soos bv. met die optel van 'n speld, met die hantering van knope en met die doen van fyn naaldwerk. Dit is ook dikwels baie moeilik vir hierdie pasiënte om 'n koppie tee te drink. Abnormaliteite van houding en gang en spontane deviasie van die kop of dele van die liggaam mag gesien word. In unilaterale serebellêre letsels is daar deviasie van die kop en die liggaam na dieselfde kant. Verby wys is ook na die kant van die letsel self. As die pasiënt stap is hy geneig om na dieselfde kant van die letsel toe te devieer of te val. As die pasiënt staan is die liggaam ook geneig om na dieselfde kant van die serebellêre letsel toe oor te hang. Met 'n vermis letsel is daar 'n erge ataksie met vorentoe of agtertoe val. Spraakversteurings Die spraak is tipies stadig en disartries. Hulle praat dikwels met sleeptong, luid en die spraak kan eksplosief wees. Die spraak is ook dikwels stadig, of skanderend of staccato van aard. Met skanderend word bedoel dat die woorde opgebreek word in hulle lettergrepe. Konsonante word ook dikwels nie goed gevorm nie. Met unilaterale letsels is die neiging dat spraak dikwels met tyd verbeter. Nistagmus en deviasie van die oë Nistagmus is gewoonlik teenwoordig met serebellêre siekte. Dit is gewoonlik horisontale nistagmus van die fasiese tipe. Die stadige fase bestaan uit deviasie na die punt van sentrale fiksasie en die vinnige fase uit 'n skerp ruk of terugkeer na die oorspronklike posisie. Soms kan roterende nistagmus gevind word. Met 'n eensydige serebellêre letsel is die amplitude van die nistagmus groter en spoed stadiger wanneer die oë na die kant van die letsel kyk. Nistagmus is gewoonlik nie aanwesig met letsels van die parengieme serebellêre hemisfeer nie.

123

Soms word strabismus gevind in pasiënte met serebellêre tekens. Die oog aan dieselfde kant van die letsel is geneig om na binne en na onder te kyk en die ander oog na boontoe en na buite. Reflekse Die oppervlakkige reflekse word nie betrek nie. Die peesreflekse toon dikwels kenmerkende verandering wat die beste gesien kan word as die "pendulêre" knierefleks. Die knierefleks word gevolg deur 'n reeks ossilasies van die been. Die gang Met 'n bilaterale serebellêre letsel word daar tipies wye basis ataktiese gang gevind. Met 'n unilaterale letsel is daar 'n neiging om na dieselfde kant te val en onstabiel te wees. Dit kan goed getoets word deur die pasiënt te vra om bv om 'n stoel te stap. As hy 'n serebellêre letsel het aan die linkerkant en anti-kloksgewys om die stoel beweeg sal hy geneig wees om na binne na die stoel toe te val en as hy dan kloksgewys om die stoel beweeg sal hy geneig wees om na buite of weg van die stoel af te beweeg. AKUUT EN CHRONIESE LETSELS VAN DIE SEREBELLUM Meeste kennis van serebellêre letsels berus op akute serebellêre siekte. Met chroniese letsels is die simptome van serebellêre inkorting minder uitgesproke. Redelike herstel van 'n akute serebellêre letsel kan oor die algemeen verwag word. Hierdie feite impliseer moontlik dat ander dele van die sentrale senuweestelsel kan kompenseer vir serebellêre disfunksie. Een van die gebiede waar dikwels na verwys word is die frontale lobbe. OORSAKE VAN BILATERALE SEREBELLêRE TEKENS

• Alkohol: Akute fase: Alkohol intoksikasie. Sub-akute fase: soos gevind kan word met Wernicke enkefalopatie. Met Wernicke enkefalopatie word gewoonlik 'n globale verwardheidstoestand, ataksie, en oftalmoplegie aangetref met dikwels ook perifêre neuropatie en ander tekens van alkohol misbruik. Tiamine gebrek is die mees waarskynlike oorsaak. Hierdie sindroom is dikwels omkeerbaar indien vroeg met terapie begin word. Chroniese serebellêre atrofie. Dit is die gevolg van langdurige alkohol misbruik. In hierdie gevalle is die serebellêre tekens meer uitgesproke in die bene, minder so in die arms (paleoserebellêre sindroom) en is nistagmus dikwels afwesig. Die persoon se serebellere ondersoek as hy plat lê, is dikwels relatief normaal, maar hy kan gladnie loop nie, so atakties is hy. Veral die sentrale serebellum word deur alkohol aangetas.

• Antikonvulsiewe middels. Oordosering van difenielhidantoïen of

karbamasepien veroorsaak ataksie. Dit is moontlik dat 'n chroniese

124

oordosis van difenielhidantoïen permanente serebellêre skade mag veroosaak, veral by kinders. Dit is dus noodsaaklik dat hierdie oorsaak van serebellêre tekens nie gemis word nie. Die serumvlakke van DPH of karbamasepien is ook 'n baie nuttige manier om hierdie soort intoksikasie te bevestig.

• Infeksies bv HIV, post-virale serebellitis, veral met waterpokkies.

• Disseminerende sklerose, veral in jong blanke vrouens

• Serebellêre tumore: Medulloblastoom in kinders. Primêre tumore (en by

ouer mense metastases na die serebellum) wat sentraal vookom.

• Arnold-Chiari malformasie: Herniasie van die serebelllum se tonsils deur die foramen magnum, soms geassosieer met meningocoel en dikwels aanleidend tot siringomiëlie of basillêre impressie.

• Miksedeem: Hipotireose gee aanleiding tot diffuse serebellere uitval.

• Spinoserebellêre degenerasie: Die prototipe is Friedreich ataksie. Die

oorerflike siekte tas die serebellum, posterior kolomme in die rugmurg en kortikospinaalbane aan.

• Nie-metastatiese manifestasies van bv. brongus karsinoom.

• Kollageen siektes of post-traumatiese letsels.

UNILATERALE SEREBELLêRE LETSELS

• Indien die aanvang stadig is, word 'n tumor oorweeg. Bv akoestiese

neuroom of metastase of serebellopontiene hoek tumore. (Serebellopontiene hoek tumore: serebellêre tekens + VII, VIII, V ipsilateraal en langbaantekens kontralateraal).

• Bloeding in die serebellum sal presenteer met akute serebellere uitval.

• Vinnige aanvang soos met 'n vertebrale arterie of posterior inferior

serebellêre arterie trombose. Hier word die tipiese Wallenberg sindroom gevind met unilaterale serebellêre tekens, unilaterale Horner sindroom, unilaterale IX en X verlamming, unilaterale verlies van pyn en temperatuur oor die gesig en kontralaterale spinotalamiese verlies oor die arm en been.

• Disseminerende sklerose.

125

Ander toestande wat met serebellêre ataksie verwar kan word: • Obstruktiewe hidrokefalus • Frontale lob letsels bv. meningioom, ASA infarksie • Optiese ataksie

Ondersoeke Spesiale ondersoeke sal afhang van die geskiedenis en ondersoek van die pasient. Indien bekend met alkoholmisbruik en die pasient ander kliniese tekens het van alkohol misbruik, gaan die pasient voorligting kry, vitamienvervanging en opgevolg word. Indien hy nie verbeter nie, kan beelding oorweeg word. Met ‘n epilepsie geskiedenis, sal vlakke van difenielhidantoïen of karbamasepien die antwoord gee en sal onttrekking van die middels beterskap veroorsaak. Akute aankoms van unilaterale serebellêre uitval regverdig ‘n MR ondersoek. Dit is die ondersoek van keuse aangesien dit die serebellum beter kan beeld as ‘n RT. Enige geassosieerde neurologiese uitval, soos hoofpyn, braking, afklopnistagmus, kraniaal senuwee uitval, of papiledeem, regverdig ook ‘n MR. Tiroiedfunksies moet gedoen word met diffuse serebellêre uitval. HIV, RPR en ANF word gedoen as vaskulitis vermoed word. As die beelding normaal is en geen van bg. ondersoeke is abnormaal nie, moet paraneoplastiese oorsake gesoek word, d.w.s. borskasplate moet gedoen word, ovaria ondersoek d.m.v. kliniese ondersoek en buiksonar, mamma ondersoek, ens. Indien geen kanker gevind word nie, word die pasient opgevolg, moontlik vir ‘n degeneratiewe oorsaak vir serebellêre uitval.

126

WERKBOEK: SWAKHEID, SENSASIEVERLIES

VOORVEREISTES:

Die student moet kennis dra van:

1. Die funksionele organisasie van die perifere senuwee sisteem.

2. Lokalisasie van letsels in die senuweestelsel.

KERN KENNIS:

Die student moet in staat wees om:

1. Beskrywing te gee van die kliniese kenmerke van sensoriese, motoriese en gemengde neuropatieë, asook algemene mononeuropatie (medianus, ulnaris, radialis en peronealis). Hy/sy moet die onderliggende patologie en algemene oorsake kan beskryf.

2. ‘n Ondersoekplan voor te stel.

3. Die kliniese kenmerke, diagnose and hantering van Guillain-Barre syndrome te beskryf. Die student moet ook die differensiele diagnose van ‘n persoon wat presenteer met ‘n slap kwadriparese en ‘n normale bewussyn ken en klinies en met spesiale ondersoeke die toestande van mekaar kan onderskei. Guillain Barre is ‘n mediese noodgeval en moet baie goed geken word.

4. ‘n Benadering tot spierwakheid daar te stel vir diagnose van die oorsaak.

5. Te onderskei tussen neurogene, neuromuskulêre and miopatiese toestande

(motor neuron siekte, perifere neuropatie, miastenia gravis and inflammatoriese miopathie).

6. Die kliniese kenmerke van multipele sklerose beskryf.

VAARDIGHEDE:

Die student moet in staat wees om:

‘n Pasient wat met swakheid presenteer se geskiedenis te neem, hom klinies te ondersoek en ‘n anatomiese diagnose te maak. Dan moet hy ‘n benadering kan weergee oor hoe hy die pasiënt verder gaan uitwerk vir die differensiele diagnose van swakheid.

127

NEUROPATIE Definisie Neuropatieë is toestande wat die perifere senuwees aantas. Dit sluit in: Perifere neuropatie Ook polineuropatie genoem. Dit impliseer aantasting van die distale senuwee-eindes nl aksone en dendriete (bv diabetiese neuropatie). Die aantasting is gewoonlik simmetries en distaal. Mononeuropatie Hier is daar aantasting van 'n enkele senuwee (bv. karpale tonnel sindroom). Simptome kom voor in die distribusie van 'n enkele perifêre senuwee. Mononeuritis multiplex Aantasting van meer as een senuwee (bv leprose) Mononeuritis kranialis Kraniaalsenuwee aantasting (bv Bell verlamming). Radikulopatie Aantasting van die spinale wortels (bv arachnoïeditis, of kompressie a.g.v. diskusprolaps). Mengbeelde van hierdie kliniese manifestasies word ook gevind, bv. radikuloneuropatie (Guillain-Barre sindroom) of mononeuritis kranialis multiplex (diabetes).

PERIFERE NEUROPATIE Klassifikasie Daar is verskeie maniere waarop hierdie benader kan word. Patologies:

• Aksonale degenerasie • Demiëliniserend

Klinies: • Sensories • Motories • Gemeng (sensori-motories) • Autonoom

Kliniese beeld Die tipiese kliniese beeld van 'n gemengde (sensori-motoriese) neuropatie word voorgehou soos bv met diabetiese of alkoholiese neuropatie. Geskiedenis Die klagtes is dikwels van sensoriese simptome nl. afstomping van sensasie, parestesie en ook disestesie soos bv 'n brandende gevoel onder die voetsole wat

128

veral kenmerkend is van diabetiese neuropatie. Daar mag ook klagtes van swakheid wees in die hande. Ondersoek Kraniaalsenuwees is gewoonlik normaal (met diabetes mag daar egter ook retinopatie wees; derde kraniaalsenuwee aantasting met pupilsparing mag voorkom; Bell verlamming kom meer dikwels voor.) Motoriese ondersoek mag distale spieratrofie toon, veral die kleinhandspiere en kleinvoetspiere word betrek. Die tonus sal neig om verlaag te wees en die krag is tipies perifeer (distaal) swakker as proksimaal. Sensoriese ondersoek toon distale afstomping van ligte tas, pyn en temperatuur sensasie en tipies word posisie en vibrasiesin in diabetes vroeg ingekort. Romberg toets mag positief wees (diabetiese pseudotabes). Hierdie sensoriese afstomping is in 'n handskoen-kous verspreiding met 'n geleidelike oorgangs area, dikwels meer uitgesproke in die onderste ledemate. Reflekse, beide oppervlakkig en diep is onaktief (ook met versterking) aangesien die refleksboog onderbreek is. Gewoonlik is dit ook die distale reflekse soos die enkel en brachioradiale reflekse wat minder aktief is. Serebellêre en ko-oordinasie ondersoek mag verwarring veroorsaak indien daar uitgesproke dorsaalkolom uitval of swakheid is. In hierdie situasie mag dit moeilik wees om serebellum disfunksie te beoordeel. Autonome senuweestelsel aantasting word manifesteer deur posturale hipotensie (val in BD van >30mm Hg sistolies na 30 sekondes in die regop posisie.) Versteuring van erektiele en blaas funksie is manifestasies hiervan. Etiologie Daar bestaan 'n legio oorsake vir perifêre neuropatie en die maklikste is om die kleiner groepe eers te oorweeg: Motoriese neuropatie

Guillain-Barre sindroom Loodvergiftiging Porfirie Infektiewe hepatitis Difterie Infektiewe mononukleose SLE Lyme siekte HIV Dominant erflike neuropatie (Charcot-Marie-Tooth)

Sensoriese neuropatie Diabetes

Mononeuropatie Diabetes Hipotireose

129

Leprose SLE Periarteritis nodosa Kompressie neuropatie Ischemie Herpes zoster

Autonome neuropatie Diabetes Alkoholiese neuropatie Nierversaking Porifirie Amiloïedose Guillain-Barre‚ Familiële disautonomie Autoimmuun siekte

Verskeie oorsake bestaan vir die groep van sensori-motoriese neuropatieë. Dit is egter so dat 'n groot persentasie idiopaties is en 'n oorsaak nie gevind word nie. Dit is wel moontlik om 75% pasiënte te kategoriseer. Die oorsake vir neuropatie in die breë is die volgende: Oorerflik

Erflike motoriese neuropatie Erflike sensoriese neuropatie Erflike amiloïedose

Infeksies Leprose VIGS Lyme siekte

Auto-immuun SLE Periarteritis nodosa RA sarkoiedose

Metabolies-endokrien Diabetes mellitus Uremie Hipotireose Porfirie

Vergiftiging Lood Arseen Alkohol Verskeie industriële koolwaterstowwe

Geneesmiddels Sitostatika

130

Nitrofurantoïen (macrodantin) Piridoksien

Vitamien gebreke Pellagra (niasien) Beri-beri (thiamien) B12 Folaat

Hantering Soos blyk uit die voorafgaande word die diagnose van perifere neuropatie vermoed uit die geskiedenis en dikwels bevestig met kliniese ondersoek. EMG en senuweegeleiding is nuttig om te toon dat daar wel 'n neuropatiese proses is, maar verskaf selde 'n etiologiese diagnose. Indien daar demiëlinisasie is, is daar dikwels ook geleidingvertraging teenwoordig en die mag gevind word in demiëliniserende neuropatie, soos

• Erflike motoriese neuropatie (Charcot-Marie-Tooth) • Guillain-Barre sindroom • Kompressie neuropatie • Difterie • Ook in alkoholiese en diabetiese neuropatie word

geleidingvertraging gevind. Behandeling Die oorsaak moet behandel word, bv. goeie diabetiese kontrole, herstel van vitamien gebrek, ontrekking van toksiese substanse soos alkohol. Dikwels is daar kombinasie van faktore soos alkoholmisbruik met vitamiengebrek of voedingsgebrek met diabetes. Simptomatiese behandeling van simptome soos pyn kan met antikonvulsante soos karbamasepien (wat membraan stabiliserend is) of gabapentin, trisikliese antidepressante soos imipramien en ook nie-steroïed anti-inflammatoriese middels soos iboprofen 400 mg 3x/d geskied. Arbeids- en fisioterapie waar van toepassing. Prognose Diabetes Met akute aanvang van simmetriese sensoriese diabetiese neuropatie is daar beter herstel as met stadige aanvang indien daar goeie kontrole is. Diabetiese amiotrofie verbeter ook, maar daar is dikwels nog pyn vir jare. Kraniale neuritis verbeter gewoonlik, maar nie ander mononeuropatie nie en veral autonome neuropatie het 'n swak prognose. Alkoholiese neuropatie Die prognose is redelik goed indien alkohol gestaak word en ander oorsake vir neuropatie uitgeskakel is.

131

GUILLAIN-BARRE SINDROOM Definisie Dit is 'n akute, postinfektiewe poliradikuloneuropatie wat gekenmerk word deur oorwegend motoriese swakheid. Die pasiënt kla eers van swakheid in die bene wat dan opsprei in die arms en die asemhaling spiere kan betrek. Die persoon is hipotonies, diffuus swak, soms distaal meer swak as proksimaal en is arefleksief. Die tipiese SSV bevinding is verhoging van die SSV-proteïen met geen of relatief min selle. (Die veranderinge vind egter eers na 10 dae in die ssv plaas.) Epidemiologie Beide geslagte is blootgestel. Dit is meer algemeen met ouderdom, maar word ook dikwels in kinders gevind. Die insidensie is wêreldwyd 1-2/100 000. Etiologie Die sg. sindroom van Guillain en Barre is inderwaarheid waarskynlik net die gevolg van verskeie etiologiese faktore wat aanleiding gee tot 'n proses van demiëlinisasie in die spinale senuweewortels en ook segmenteel in die perifêre senuwees agv 'n autoimmuun reaksie teenoor die M-proteïene van miëlien: 1. Virusinfeksie

a. Influenza b. Neurotrope virusse soos sitomegaalvirus en Epstein-Barr

2. Immunisasie a. Breinweefsel afkomstig, bv ouer tipe rabies vaksien

3. Bakteriële infeksie a. Campylobacter b. Mycoplasma

4. Chirurgiese prosedures 5. Dit is ook al beskryf na miokardiale infarksie en amitriptilien oordosis. Kliniese beelde Die tipiese kliniese beeld is die van 'n akuut aankomende progressiewe, slap, simmetriese swakheid oor ure tot dae wat binne 'n varieërende periode van 24 uur tot 'n week of langer kan vererger sodat die pasiënt nie self kan asemhaal nie (ongeveer 20% vereis ventilasie). Dikwels is daar 'n 7-14 dae voorafgaande geskiedenis van 'n respiratoriese, griepagtige infeksie. Enkele vorms van die toestand word onderskei:

Distale vorm Proksimale vorm Bulbêre vorm Sindroom van ataksie, oftalmoplegie en arefleksie (Miller Fischer). Autonome neuropatie

132

Daar mag dus afwykings voorkom van die tipiese kliniese beeld wat hier beskryf word. Daar bestaan aanduidings dat daar sentrale sowel as perifêre demiëlinisasie met GB sowel as Miller Fischer sindroom plaasvind. Die pasiënt se bewussyn is gewoonlik normaal, tensy daar al respiratoriese versaking teenwoordig is. Kraniaalsenuwee aantasting mag gevind word in die vorm van OMN tipe gesigspierswakheid bilateraal. Eksterne oftalmoplegie mag voorkom, maar is minder algemeen. In die baie swak pasiënt is verlamming van die bulbêre (sluk en tong) spiere algemeen en die kouspiere word ook aangetas. (Die motoriese kraniaal senuwees is dus ook vatbaar vir demielinisasie) Motoriese ondersoek toon dat die tonus verlaag is. Soos in ander neuropatie, is die verspreiding van swakheid distaal, en om hierdie rede is daar dikwels meer swakheid in die bene as in die arms. Dit is egter uitsonderlik om slegs swakheid in die bene te vind en daar is meesal ook swakheid elders as in die onderste ledemate. Die swakheid versprei dan dikwels na proksimaal sodat nek- en respiratoriese spierswakheid dan gevind word. Die opvallende bevinding is dat die sensoriese ondersoek eintlik normaal is, alhoewel daar tog geringe klagtes van parestesie in die handskoen-kous distribusie mag wees en indien enige tekens wel gevind word, dit buite verhouding tot die swakheid is. Die reflekse, beide diep en oppervlakkig, is duidelik onderdruk en meesal afwesig. Daar is selde of nooit blaas uitval of rektale sfinkter uitval teenwoordig. Diagnose Onderskei van ander oorsake wat akute kwadriparese met normale bewussyn kan veroorsaak: (differensiele diagnose)

1. Miastenia gravis 2. Polimiositis 3. Servikale spinaalkoord letsels bv akute aankoms transvers mielitis,

waar die persoon nog in die spinale skokfase is en dus onderste motorneuron tekens het. ‘n Persoon met ‘n servikale rugmurg letsel behoort ‘n sensoriese vlak en blaas uitval te hê.

4. Hipo en Hiperkalemie, Hipo en Hipercalsemie, Hipofosfatemie. 5. Periodieke paralise en Botulisme word selde gesien.

Oorweeg ander oorsake vir motoriese neuropatie:

Guillain-Barre sindroom Loodvergiftiging Porfirie Infektiewe hepatitis Difterie

133

Infektiewe mononukleose SLE Lyme siekte Paraneoplasties

Die diagnose is klinies met ondersteunende spesiale ondersoeke: Lumbaalpunksie toon tipies die proteïen-sel dissosiasie (proteien is verhoog, maar geen/min selle is teenwoordig), maar eers na 10-14 dae. EMG en senuweegeleiding help om dit te onderskei van 'n miopatie. Dikwels is dit nie moontlik om geleiding vertraging te demonstreer nie en kan hierdie ondersoek normaal wees. Komplikasies 1. Respiratoriese komplikasies

a. Longinfeksie agv bulbêre verlamming met aspirasie en swak hoes poging

b. Ventilatoriese versaking c. Pulmonale embolisme

2. Autonome neuropatie a. Uriene retensie b. Hipo en hipertensie c. Fatale disritmieë d. SVK simptome van hardlywigheid of diaree

3. Probleme van bedliggendheid a. Kontrakture b. Bedsere

4. Hidrokefalus Verhoogde SSV proteïen veroorsaak absorbsie blok

Die pasiënt word hospitaliseer vir observasie van vitale parameters, veral vitale kapasiteit en inspiratoriese krag. Komplikasies word ondervang deur op die uitkyk te wees daarvoor en subkutane heparin word profilakties gegee vir DVT voorkoming. Spesifieke behandeling Die een vorm van spesifieke behandeling is plasmaferese , 'n proses waar die sellulêre komponente van die plasma geskei word en die selle dan met donor plasma teruggegee word. Die gedagte is dat humorale antliggame op die wyse verwyder word. Dit kom voor asof hierdie prosedure wel voordeel inhou (soms twyfelagtig), maar aangesien dit ook gevare inhou, word dit reserveer vir die pasïent wat nie meer ambulant is nie, binne twee weke na aanvang van sy siekte. Terugvalle is moontlik meer algemeen na plasmaferese. Die ander vorm van spesifieke behandeling is intraveneuse immunoglobuliene (Polygam) @ 0.4g/kg per dag vir 5 dae. Hier kan ook terugvalle voorkom. Die behandelings modaliteit is deesdae die verkiesde een aangesien geen tegnoloog

134

nodig is om dit toe te dien nie. Beide behandelings opsies is baie duur. Polygam word ook slegs gegee indien die persoon binne twee weke presenteer en bedliggend is. Steroïede word in die akute fase liefs vermy, aangesien die probleem van steroïed afhanklike neuropatie mag ontstaan. Arbeids- en fisioterapie is belangrik. Prognose Daar is ongeveer ‘n 10% mortalitiet en 20% het 'n ongunstige verloop. Gewoonlik word 'n platofase binne 3 weke bereik waarna daar 'n geleidelike herstelproses is wat tot 2 jaar mag duur. Indien die pasïent ventileer moet word, en nie verbeter binne drie weke nie is die prognose duidelik swakker (86% swak uitkoms). Die verloop mag as volg wees:

• Goeie funksionele herstel(67%). • Terugval mag soms voorkom (by 5%), dikwels dan herhalend. • Steroïed afhanklike neuropatie. • Chroniese demiëliniserende radikuloneuropatie.

Lg word gekenmerk deur 'n progressiewe verloop met verdikte senuwees. Oorsake vir verdikte senuwees:

Tipe I erflike motoriese neuropatie (Charcot-Marie-Tooth) Chroniese demiëliniserende poliradikulopatie (CIDP) Leprose Die volgende vrae sal u kennis en insig van Guillain Barre versterk :

a. Hoe gaan jy die kliniese diagnose van Guillain Barre maak ? (Wat is die kliniese beeld ?)

b. Watter spesiale ondersoeke kan jy gebruik om die diagnose te bevestig?

c. Hoe gaan jy weet dat die persoon respiratoriese versaking gaan kry in die volgende uur? (Hoe gaan jy klinies besluit om die persoon te intubeer voordat jy hom na die naaste ventilasie fassiliteit verwys?)

d. Wat is die differensiele diagnose van ‘n persoon met ‘n akute aankoms slap verlamming van al vier ledemate met ‘n normale bewussyn?

e. Watter behandelings opsies is daar vir die sindroom? f. Watter komplikasies kan voorkom?

135

Mononeuropatie Die volgende toestande is oorsake vir mononeuropatie, mononeuritis multiplex en ook mononeuritis kranialis:

Diabetes Hipotireose Leprose SLE Periarteritis nodosa Kompressie neuropatie Ischemie Herpes zoster

Bykans enige perifêre senuwee kan betrokke wees, maar sommige is klinies meer algemeen:

a. Karpale tonnel sindroom b. Ulnaris beknelling c. Radiale senuwee kompressie d. Meralgia parestetica e. Peroneale senuwee beknelling

Mononeuritis kranialis word by kraniaalsenuwee toestande bespreek. Karpale tonnel sindroom

Hierdie is waarskynlik die algemeenste kompressie neuropatie. Dit word predisponeer deur swangerskap, diabetes, miksedeem, osteoarthrose, rumatoïede arthritis, nierversaking (met AV-fistels in die voorarm) en vorige Colles fraktuur. Amiloïedose en akromegalie is ook oorsake. Simptome Die pasiënt het tipies snags simptome van pyn, parestesië en 'n dooie gevoel wat in medianus vespreiding in die hand voorkom. Die pyn sprei dikwels in die voorarm tot en met selfs die elmboog. Verligting word gevind deur die hand te skud. Gedurende die dag kom die simptome ook voor, veral met ongewone oefeninge soos brei, naaldwerk of wasgoed droog. Swakheid is minder algemeen. Beide hande mag aangetas word, maar veral die dominante een. Diagnose Die kliniese ondersoek toon dikwels normale sensasie, maar betrek soms die duim wysvinger, middelvinger en aangrensende palm en split tipies die ringvinger. Atrofie en swakheid in abduktor policis brevis mag gevind word. Tinel teken is redelik sensitief en parestesie kan uitgelok word deur net distaal van die karpale ligament te beklop met die reflekshamer. Phalen se toets word uitgevoer deur die twee dorsums (of handpalms) teen mekaar te laat druk vir 60 sekondes om sodoende fleksie (of ekstensie) by die polsgewrig te veroorsaak en so die simptome uit te lok.

136

Toerniket toets: Die toerniket word vir 2 minute tot bo sistolie opgepomp om die simptome uit te lok en sensasie word weer getoets. Simptome kan betroubaar ook uitgelok word met die karpale kompressie toets deur met beide die ondersoeker se duime dwars oor die pasiënt se karpale tonnel te druk vir 30 sekondes. Spesiale ondersoeke Senuweegeleiding toon distale geleidingvertraging, motories sowel as sensories, maar dit mag normaal wees. Biochemiese ondersoeke vir diabetes en hipotireose is gewoonlik aangedui. Veral bilaterale karpale tonnelsindroom is verdag van 'n onderliggende perifêre neuropatie. Behandeling Mediese behandeling is veral aangedui vir omkeerbare prosesse soos swangerskap. Pynstillers en diuretika kan aangewend word. Chirurgiese deursny van die karpale ligament is die behandeling van keuse, veral as daar motoriese swakheid ter sprake is. Ulnaris neuropatie Die algemeenste oorsaak is beknelling by die elmboog deur uit gewoonte daarop te werk of te leun, met flekseerde elmboë te slaap, herhalende fleksie en ekstensie bewegings, vorige fraktuur en veral deur op die elmboë te steun om regop te kom as pasiënte sukkel om regop te sit in die bed as hulle pyn of swakheid ervaar. Simptome Sensasie verlies en parestesië in die pinkie en helfte van die ring vinger en die aangrensende hand kan voorkom asook swakheid en atrofie van al die kleinhandspiere wat deur Ulnaris senuwee voorsien word. Diagnose Sensasie afstomping kan demonstreer word asook swakheid in eerste dorsale interosseous en abduktor digiti minimi. Tinel teken kan by die elmboog uitgelok word. Senuwee verdikking en 'n vlak ulnaris groef kan gevoel word by die elmboog. Senuweegeleiding met die elmboog in 135grade fleksie toon geleidingvertraging oor die elmboog segment. Ulnaris word ook selde beklem in die kanaal van Guyon by die pols. Behandeling Voorkoming van die kompressie maneuver. Chirurgiese loslating of verplasing van die ulnaris mag nodig wees. Peronealis neuropatie Die peroneale senuwee is vatbaar vir beknelling by die fibula kop. Dit veroorsaak dat die persoon se voet hang en dat die pasient ‘n hoogstap gang het. Met ondersoek is daar dorsifleksie en eversie swakheid terwyl palmaarfleksie en inversie nog normaal is.

137

Neuromuskulêre aansluiting siektes Verskeie toestande kom voor waar die anatomiese lokalisasie van die probleem by die neuromuskulêre aansluiting lê:

1. Miastenia gravis (die belangrikste) 2. Miasteniese sindroom 3. Botulisme 4. Bosluisbyt verlamming

MIASTENIA GRAVIS Definisie Miastenia gravis is 'n siekte waar die defek geleë is by die oordrag van die impuls tussen die senuwee en die somatiese dwarsgestreepte spier. Dit word gekenmerk deur spierswakheid wat deur oefening vererger en verbeter met rus. (Uitputbaarheid) Klassifikasie

• Verbygaande neonatale miastenia • Kongenitale (of infantiele) miastenia • Juveniele en volwasse miastenia • Middel induseerde miastenia (penisillamien)

Neonatale miastenia is 'n verbygaande toestand wat voorkom in een uit sewe babas van miasteniese moeders. Dit kan lewensbedreigend wees, maar klaar in die eerste maand op. Waarskynik is dit die gevolg van oordrag van antiligggame oor die plasenta. Kongenitale miastenia begin in die eerste 2 lewensjare. Dit is skaars (1%) en daar is by 50% 'n familiegeskiedenis teenwoordig. Die respons op asetielcholienesterase remmers is swak. Dit verskil waarskynlik van juveniele miastenia in die fundamentele aard van die neurotransmitter probleem. Volwasse miastenia is prakties selfde as die juveniele vorm. Epidemiologie Die modale ouderdom van aanvang is 26 jaar in vroue en 31 jaar in mans. Dubbel soveel vroue word aangetas, maar vanaf 50 jaar is die voorkoms gelyk en daarna word mans meer betrek. Die voorkoms is 1/25 000 en dit kom in alle rasse voor. Etiologie Daar is 'n duidelike assosiasie met ander autoimmuun toestande:

Tirotoksikose Miksedeem Tiroïeditis

138

Rumatoïede arthritis SLE Pemphigus Pernisieuse anemie Sjögren sindroom

Daar is betrokkenheid van die timus by 75% pasiënte in die vorm van nodulêre hiperplasie en 10%, veral die ouer manlike pasiënt, het 'n timoom. Miastenia kom ook voor in 30% pasiënte met timoom. Dit is aangetoon dat die hoeveelheid asetielcholien (Ach) vrygestel by die sinaptiese spleet normaal is, maar dat die aantal ACh reseptore in die eindplaat met 10-20% verminder is en elektronmikroskopies is daar sigbare veranderinge in die post-sinaptiese gebied. Immuunkomplekse is aangetoon in die postsinaptiese membraan en 'n sirkulerende antiliggaam wat deur limfosiete produseer word teen die nikotiene ACh reseptor is by 90% teenwoordig. Hierdie antiliggaam blokkeer nie so seer die ACh-reseptor nie, maar daar is versnelling van ACh-reseptor degradering aangesien kruisbinding plaasvind tussen die proteïen komponent van die reseptor en die ACh-reseptor antiliggaam. Antiliggame van die ander autoimuunsiektes kom ook voor. Daar is ook ‘n HLA assosiasie. In die spier self is daar eintlik min sigbare veranderinge, maar fokale limfosiet aggregate kan voorkom. Kliniese beeld Die belangrikste kliniese kenmerk is uitputbaarheid . Die tipiese geskiedenis is dat die simptome deur die loop van die dag vererger of dat oefening die simptome aanbring en dat rus dit weer verbeter. Aanvang van simptome is gewoonlik geleidelik. Akute infeksies mag simptome van latente miastenia vererger. Die ekstra-okulêre spier word meesal aangetas (50%) en die pasiënt kla dan van ptose of diplopie. Nog 33% kla van probleme met kouspiere of slukspiere en die res se aanvanklike simptoom is ledemaat swakheid wat meesal proksimaal is en bilateraal. Die siekte mag varieër van dag tot dag en spontane remissies mag voorkom wat jare mag duur. By ander is daar 'n progressiewe verloop totdat daar gevestigde swakheid is. Atrofie kom in die laat stadia voor. Dit word gesê dat okulêre miastenia geneig is om beperk te bly. Die gesigspier is aangetas ook by diegene met okulêre aantasting. Met bulbêre verlamming is respiratoriese probleme veral lewensbedreigend. Die nekspiere is dikwels aangetas met algemene miastenia. Die tonus is normaal en die reflekse is ook normaal. Met kliniese ondersoek word veral gekyk vir uitputbaarheid met oefening. Die arms kan bv geoefen word, of ptose word vererger deur die pasiënt te laat opkyk. Pseudo-internukluêre oftalmoplegie kom voor agv spierswakheid. Die diagnose van MG moet verder oorweeg word by enige pasiënt met moeilik verklaarbare oogspier verlammings. 'n Drieledig gegroefde tong word by langstaande gevalle gevind. Die Mary Walker verskynsel is die verskyning van

139

swakheid, bv ptose, nadat die arm geoefen is onder ischemiese toestande agv laktaat vrystelling na opheffing van die toerniket. Die toestand word in die volgende grade van erns onderskei wat ook nuttig is met die hantering:(Osserman) Groep 1 Okulêre miastenia Groep 2 Algemene miastenia - Ligte graad - Ernstig Groep 3 Akuut fulminerend: Binne 6 maande bulbêre en respiratoriese aantasting Groep 4 Laat ernstige aantasting: meer as 2 jaar na gr 1 of 2 aanvang. Diagnose Stap 1 Bevestig miastenia Stap 2 Ondersoek die tiroïed (hiper- en hipofunksie) en soek ander autoimmuun siektes Stap 3 Ondersoek die timus Bevestiging van miastenia word verkry deur die gebruik van Neostigmien wat IMI gespuit kan word. Vind 'n objektiewe konstante kliniese teken, bv ptose. Sorg dat atropien beskikbaar is indien newe-effekte voorkom. Kontroleer die polsspoed. Dien 0.04mg/kg of 1 – 2.5 mg Neostigmien IMI toe. (0.5mg/ml en 2.5 mg/ml ampules is beskikbaar. Newe-effekte wat kan voorkom is 'n onaangename gevoel, naarheid, diaree, krampe, vermeerderde salivasie en sweet, lakrimasie, brongospasma, hipotensie en bradikardie. Let op verbetering van die kliniese probleem. Dit is dikwels nodig om die toets eers met 'n placebo te doen. Die toets kan ook gedoen word deur bv inspiratoriese krag of vitale kapasiteit as parameter te gebruik, veral in die pasiënt waar daar 'n terapeutiese dilemma bestaan. Die yspak toets bestaan daaruit dat 'n sakkie met ys op die oog met ptose geplaas word vir twee minute of tot die pasiënt dit nie kan verdra nie, en in miastenia is daar dan verbetering van die ptose teenoor die anderkant. EMG ondersoek help met die diagnose deur aan te toon dat die motoriese aksiepotensiaal afneem in 'n spier (>12%) indien die senuwee daarvan teen 3Hz stimuleer word. Bevestiging van timoom word verkry deur gewone tomogramme van die mediastinum of met RT van die borskas. Technetium of gallium flikkergrafie kan ook gebruik word.

140

Behandeling Simptomatiese behandeling Anticholienesterase middels Piridostigmien (MestinonR 60 mg tablette) is die middel wat meesal gebruik word en het 3-5h effek. Neostigmien (ProstigmienR, 15 mg tablette en 1 mg inspuiting) word soms gebruik en is vir 2-3h effektief. Die dosis word aangepas volgens die pasiënt se behoeftes tussen die grense van optimale respons en newe-effekte. Piridostigmien kan in doserings tot 18-20 tablette gegee word. Aangesien daar egter aanduiding is dat hierdie middels op sigself skade aan die eindplaat mag veroorsaak, word gepoog om die dosis so laag moontlik te hou. Die newe-effekte is basies soos vir organofosfaat vergiftiging: Cholinerge krisis word aangedui deur spierwakheid agv depolarisasie blok. Fassikulasies, klein pupille, salivasie, sweet, bleekheid, bradikardie, diaree en buikkrampe kom voor. Dit mag moeilik onderskeibaar wees van miasteniese krisis. Indien twyfel bestaan, is dit beter om die medikasie geheel te onttrek en die pasiënt te ventileer terwyl medikasie geleidelik weer verhoog word. Spesifieke behandeling Timektomie is sonder twyfel aangedui waar daar 'n timoom teenwoordig is (en dan ook radioterapie.) Gewoonlik word timektomie nie aanbeveel vir okulêre miastenia nie, maar aangesien die mortaliteit en morbiditeit van die operasie prakties nul is, word dit ook oorweeg in sommige gevalle. Die ouer pasiënt het ook 'n hoër remissie syfer en moet moontlik ook die operasie gespaar bly terwyl ander dit weer aanbeveel. Timektomie kan die remissie syfer verbeter, soms is daar verbetering binne ure na die operasie. Steroïed terapie word gehou vir ernstige gevalle, verkieslik na timektomie, en vir okulêre miastenie. Daar mag aanvanklik verergering van simptome wees. Hoë doserings prednisone van 60 mg per dag word aanvanklik gegee tot daar verbetering is en dan word oorgeslaan na alternatiewe dag dosering om newe-effekte te probeer voorkom. Die vorm van terapie is langtermyn (tot die pasient in remissie is) waarna die steroïede dan geleidelik onttrek word. Miastenia is 'n siekte van geduld! Hoë dosis (1000mg) metielprednisoloon IV (solumedrol) vir 5 dae mag nuttig wees in erge miastenia om vinniger respons te verkry. Na verbetering word instandhouding met 30 mg prednisone per dag dan gebruik. Immuunonderdrukking met azathioprien word soms gebruik. Plamaferese, die proses waar die plasma vervang word, word gebruik om krisis situasies te hanteer en is dus 'n tydelike maatreël om die pasiënt voor te berei vir timektomie of van die ventilator af te kry en selfs in swangerskap. Sommige

141

pasiënt mag plasmaferese afhanklik raak en herhalende chroniese plasmaferese mag nodig wees. Intraveneuse immunoglobuliene werk op dieselfde basis as plasmaferese en is ook effektief in miasteniese krisis. Verergering van miasteniese simptome kan te weeg gebring word deur die aminoglikosied antibiotika soos neomisien, bensodiasepiene, steroïede, fenitoïen en selfs ampisilliene. Ook jodium kontrasmiddels moet versigtig gebruik word. LAMBERT-EATON MIASTENIESE SINDROOM Hierdie is 'n skaars paraneoplastiese sindroom, veral met hawersel longkarsinoom. Dit kan die tumor met maande vooruitloop en verskil van miastenia deurdat die probleem lê by die vrystelling van ACh. Tipies tas dit die heupgordel meer dikwels aan en nie die oogspiere nie, daar is met oefening aanvanklik vebetering van krag en die reflekse is onaktief. Dit respondeer nie op edrofonium nie. Plasmaferese en immuun onderdrukking mag verbetering teweeg bring. BOTULISME Dit is skaars, maar 'n indeks van suspisie is nodig. Tipiese SVK simptome van voedselvergiftiging gaan die simptome van dowwe visie, diplopie, disfagie en algemene swakheid vooraf. Dit mag 'n slap, algemene verlamming wees met eksterne oogspier aantasting (en soms pupilaantasting) wat moeilik onderskei kan word van Guillain-Barre sindroom. Daar mag respons op edrofonium wees. Herstel mag maande neem. Siektes van die spier Miopatie Definisie Miopatie beteken spiersiekte en word as 'n omvattende term gebruik. Miopatiese toestande mag aangebore of verworwe wees. Die manifestasies van miopatie is dikwels agv spierswakheid, maar soms mag styfheid (miotonie), pyn of krampe die beeld oorheers. As 'n algemene reël is dit nuttig om te onthou dat miopatiese toestande gewoonlik proksimale swakheid veroorsaak; dat die tonus normaal is en dat die reflekse normaal behoort te wees. Daar is egter uitsonderings op die reël soos spesifiek aangedui sal word. Spesiale ondersoeke wat by die miopatiese toestande van nut is, sluit in:

• CK • EMG

142

• Spierbiopsie Die belang van die spesiale ondersoeke is om eerstens te onderskei tussen 'n neuropatiese proses of 'n miopatiese proses. In sommige gevalle mag die spesiale ondersoeke bykans diagnosties wees soos bv erg verhoogde CK gevind in Duchenne distrofie of die tipiese EMG bevindinge van miotonia distrofica. Dikwels is 'n volledige kliniese beeld tesame met hierdie ondersoeke se bevindinge nodig om die diagnose te maak. Spierbiopsie kan meesal net interpreteer word as al die besonderhede beskikbaar is. Ander spesiale ondersoeke soos skildklierfunksies mag uiteraard 'n diagnose bevestig. Klassifikasie (Relatiewe belang =*) Die klassifikasie van miopatiese toestande weerspieël die etiologiese groepe: A Geneties bepaalde miopatie 1. Spierdistrofie

• Duchenne** • Becker • Ledemaat-gordel* • Fasioskapulohumeraal* • Okulêr en okulofaringeaal

2. Benigne miopatie van kinderjare • Nemaline • "Central core" • Miotubulêr

3. Miotoniese sindrome • Miotonia distrofica* • Miotonia congenita

4. Metaboliese miopatie • Glikogenoses • Periodieke paralise • Maligne hipertermie

B Endokriene/Toksiese miopatie

1. Tiroïed miopatie • Hipertireose* • Hipotireose*

2. Steroïed (en Cushing)* 3. Akromegalie 4. Paratiroïed toestande 5. Alkohol*

C Inflammatoriese miopatie

1 Infektief

143

• Bakterieël • Virusse (Influenza en coxsakie) • Parasiete (Sistiserkose* en Trichinella)

2 Outo-immuun • Polimiositis** • Sarkoïedose

Spierdistrofie Definisie Dit is 'n groep miopatiëe wat gewoonlik 1) geneties bepaal word, 2) spiervesels aantas sonder primêre OMN aantasting en 3) progressief is. Hulle word klassifiseer volgens kliniese en genetiese kenmerke: Klassifikasie X gekoppel resessief

• Duchenne (Pseudohipertrofiese) spierdistrofie • Becker variant

Autosomaal resessief (dikwels sporadies) • Ledemaat gordel

Autosomaal dominant • Fasioskapulohumeraal

Duchenne distrofie Hierdie is die mees algemene spierdistrofie en ook die een met die swakste prognose. Aangesien dit X-gekoppel resessief erflik is, beteken dit dat net seuns aangetas is en dat die vroue in 'n familie die draers is. Draers mag wel geringe pseudohipertrofie van die kuitspiere toon of effe verhoogde CK of EMG veranderinge toon, maar dit is dikwels nie moontlik om draers klinies te diagnoseer nie. 'n Draer het 'n 50% risiko om 'n aangetasde seun te hê en 'n 50% risiko om 'n draer dogter te hê. Die probleem is egter dat 'n aansienlike aantal pasïente die gevolg is van 'n nuwe mutasie. Hierdie distrofie kan dus voorkom sonder dat daar 'n familiegeskiedenis is en die probleem bestaan dat dit belangrik is om te besluit of die ontstaan van die nuwe mutasie by die moeder of die kind plaasgevind het. In lg geval sal daar nie vir die moeder 'n herhalingsrisiko bestaan nie. Molekulêre genetiese ondersoeke bestaan tans om die geen akkuraat te bepaal, ook vir voorgeboorte diagnose. Etiologie Die basiese defek is geleë in die selmembraan proteïen, distrofien. Dit beheer kalsium vloei in die sel en indien defektief, veroorsaak die kalsium waarskynlik beskadiging van die spier. Met Duchenne distrofie is dit kwantitatief abnormaal en kwalitatief abnormaal met Becker distrofie.

144

Klinies Die probleem manifesteer op 3jr waar dit duidelik word dat die seun moeilik loop, hardloop of trappe klim. Die toestand moet ook vermoed word by enige seun wat op 18 maande nog nie loop nie en sou CK bepaling as sifting aangedui wees. Daar is dikwels prominente heupgordel swakheid met 'n waggelgang en lumbale lordose. As die kind swakker word, ontwikkel Gower se teken: Met opstaan uit 'n liggende posisie klim die kind met sy arms teen sy bene op vir ekstra ondersteuning. Dit is nie patognomonies van die toestand nie, maar dui op 'n aansienlike graad van spierswakheid. Die verswaking is progressief alhoewel dit tydens die groei fase van die kind mag voorkom asof daar funksionele verbetering is. Teen 10 jaar beland die kind in 'n rolstoel en teen 20 jaar is hulle dood. Pseudohipertrofie van veral die kuitspiere is algemeen. Die tendonreflekse is relatief vroeg al onderdruk. Kardiomiopatie met spesifieke EKG verandering is onafwendbaar. Die intelligensie van die kinders is deurgaans onder normaal - IK ongeveer 85. Spesiale ondersoeke. Die CK is meesal meer as 10 maal verhoog. Soos die siekte verloop, verlaag dit egter. EKG toon die tipiese Q-golwe met prominente R-patroon. EMG en spierbiopsie help om die diagnose sonder twyfel te bevestig. Behandeling Slegs ondersteunend. Becker variant word hoofsaaklik onderskei deurdat die verloop meer goedaardig is - op 35jr kan die pasiënte nog loop. Ledemaatgordel distrofie Manifesteer in die 2-3de dekade en selfs middeljare. Die progressiewe spierswakheid en atrofie is gewoonlik eerste duidelik in die bekkengordel en later die skouergordel. Na ongeveer 20 jaar is die pasiënt gewoonlik nie meer in staat om te loop nie en kontrakture mag dan voorkom. Dit word autosomaal resessief geêrf, maar sommige gevalle kom klaarblyklik sporadies voor. Die CK is matig verhoog, EMG bevindinge is nie-spesifiek en die spierbiopsie toon slegs die beeld van 'n miopatie. Fasioskapulohumerale distrofie Dit is 'n stadig progressiewe distrofie wat in die eerste of tweede dekade herken word. Dit word autosomaal dominant oorgeêrf. Tipies begin swakheid in die gesig en arms. Veral die biceps en die periskapulêre spiere is aangetas. In die onderste ledemate is dit veral die anterior tibiale spier wat aangetas is en wat hangvoet mag veroorsaak. Die tendonreflekse is gewoonlik vroeg in die verloop al onderdruk. Die CK is nie in alle pasiënte verhoog nie - waarskynlik slegs as die siekte in 'n aktiewe fase is. Die prognose is goed en die persone bly onafhanklik.

145

Kongenitale miopatiee Hierdie groep is dikwels 'n oorsaak van die "floppy infant" sindroom en sluit waarskynlik neuromuskulêre toestande in waar die verandering slegs in die spier weerspieël word. Die erflikheidpatroon is dikwels onduidelik. Die CK is dikwels normaal en die EMG onderskei dit as 'n miopatie. Die spierbiopsie is redelik spesifiek en gee aanleiding tot die benaminge: "Central core disease" "Multicore disease" Nemaline miopatie Sentronukluêre miopatie Kongenitale veseldisproporsie Miotoniese sindrome Miotonie is 'n volgehoue kontraksie van spier na die staak van willekeurige kontraksie of in respons tot 'n meganiese stimulus soos beklopping. Tipies is die ontspanningfase van handgreep verstadig en kan 'n uurglas vernouing in die tong uitgelok word deur dit met 'n tongspatel en hamer te tik. Dit word aksentueer deur koue en ook met rus. Die verskynsel is die gevolg van verhoogde membraan onstabiliteit wat aanleiding gee tot herhalende depolarisasie. Dit gee aanleiding tot 'n tipiese EMG klank soos die van 'n bomwerper. Miotonia distrofica Hierdie is inderwaarheid 'n multisisteem toestand wat autosomaal dominant oorgeërf word. Dit begin in die ouderdomgroep 15-35 jaar met miotonie. Katerakte kom algemeen voor asook infertiliteit en glukose onverdraagsaamheid. Daar is ook 'n mate van intellek inkorting. Die algemene indruk is kenmerkend aangesien daar ook 'n distrofiese element is met gesig en nekspier swakheid, ptose en distale spierswakheid. Mans het tipies frontale haarverlies. EKG veranderinge is algemeen en kardiomiopatie kom voor. Die spierswakheid is progressief met erge inkorting 15-20 jaar na die aanvang. Miotonia congenita Daar is vanaf babadae miotonie met dikwels pseudohipertrofie sonder swakheid. Dit kan OR of OD erflik wees. Metaboliese Miopatie Spieraantasting kom voor in die glikogeenstoorsiektes en veral McArdle siekte moet oorweeg word in die differensieel diagnose van spierkrampe. Die periodieke paralises is interessante toestande waar daar episodiese verlamming

146

vir ure tot dae voorkom. Dit word geassosieer met elektroliet verandering in sg hipokalemiese, normokalemiese en hiperkalemiese vorms. Let daarop dat werklike hipokalemie agv meer gewone oorsake dikwels aanleiding mag gee tot erge spierswakheid. Maligne hipertermie is 'n miopatie wat nie in die gang en wandel probleme veroorsaak nie, maar fataal kan wees na narkose agv die hipertermie waartoe dit aanleiding gee. Endokriene/Toksiese miopatie

a. Tiroïed miopatie Tirotoksikose veroorsaak dikwels spierswakheid, veral van die skouergordel. Die aantasting van die ekstraokulere spier in Graves is ook 'n miopatiese verskynsel. Fasikulasies mag voorkom. Die CK mag effens verhoog wees. Skildklier toetse bevestig die diagnose.

Miksedeem veroorsaak dikwels spierkrampe en ook hipertrofie en pseudomiotonie (die verlengde loslating fase van die enkelrefleks). Die CK is konstant verhoog.

b. Hiperparatireose

Proksimale swakheid met spierpyne is algemeen.

c. Cushing en steroïed miopatie Enige oorsaak vir verhoogde glukokortikoïede veroorsaak katabolisme van spier en spierswakheid en atrofie, met dikwels ook spierpyne. Dit is 'n belangrike komplikasie van kortisoon behandeling. Die CK is normaal.

d. Akromegalie

Die spiere mag aanvanklik hipertrofies en sterk wees, maar later ontwikkel swakheid en ook kardiomiopatie.

e. Alkohol is 'n oorsaak vir pynlike spierswakheid, chroniese swakheid

of hipokalemiese akute swakheid. Inflammatoriese miopatie Bakteriële infeksies soos Clostridium en Streptococci kan lokale spierinfeksie veroorsaak. Virus infeksies soos influenza mag verbygaande, algemene spierpyne veroorsaak.

147

IDEOPATIESE INFLAMMATORIESE MIOPATIE Hierdie is 'n belangrike groep siektes wat as volg klassifiseer word:

1. Ideopatiese polimiositis (Suiwer polimiositis) 2. Polimiositis met kollageen siekte (Dermatomiositis van

kinderjare) 3. Kollageensiekte met polimiositis(Veral SLE of progressiewe

sistemiese sklerose) 4. Maligniteit met polimiositis (Paraneoplastiese sindroom)

Kliniese beeld Presenteer dikwels met proksimale spierswakheid wat vinnig oor dae of weke aankom. Die gordelspiere word aangetas ( die pasient het swakheid proksimaal in die ledemate) en veral die nekspiere is dikwels swak. Daar is dikwels disfagie. Die gesigspiere is net effens swak en die oogspiere is gespaar. Spierpyne is dikwels teenwoordig en ook artralgie. Sistemiese simptome van koors, letargie en gewigsverlies mag voorkom asook die simptome van ander autoimmuunsiekte. Met ondersoek mag die spiere stug voel en pynlik wees met betasting. Die reflekse is relatief onaktief. Veluitslag in sonblootgestelde areas kom voor met dermatomiositis. Polimiositis agv paraneoplastiese sindroom is dikwels pynlik en mag die kliniese herkenning van die neoplasma tot 6 maande vooraf gaan. Laboratorium ondersoeke Die besinking is verhoog in ongeveer die helfte. Die leukosiettelling mag verhoog wees. Die CK mag by ongeveer 'n derde normaal wees, maar is gewoonlik baie verhoog. Die EMG toon miopatiese aktiwiteit en soms meer spesifieke abnormaliteite. Die spierbiopsie mag inflammatoriese infiltrate perivaskulêr toon. Behandeling Verbetering word by die meerderheid verkry met hoë dosisse kortisoon vir 2-4 maande. Behandeling word gemonitor met CK bepalings en verhoging in die CK mag 'n terugval voorafgaan. Azathioprien alleen of met steroïede word soms gebruik vir pasiënte wat nie respondeer nie. Polymialgia rheumatica Hierdie is nie werklik 'n inflammatoriese miopatie nie, maar word assosieer met reuse sel arteritis (temporale arteritis). Dit is redelik bejaarde persone met atralgie en spierpyne sonder swakheid wat verbeter met oefening. Tipies is die besinking erg verhoog en dit respondeer goed op steroïede.

148

Motorneuron/anterior horingsel toestande Hierdie is 'n hele groep toestande met die klem van patologie in mindere of meerdere mate op die motorneurone van die senustelsel, hetsy die eerste of die tweede orde neuron (boonste of onderste motorneuron). Die volgende klassifikasie is slegs ter inligting en is 'n aanduiding van toestande wat ‘n mengbeeld van BMN en OMN tekens kan gee en is ook nuttig in die differensiëel diagnose. Groep I - Primêre motor sisteem siektes

a) Infantiele progressiewe spieratrofie (Werdnig-Hoffmann) b) Chroniese proksimale spieratrofie (Kugelberg-Welander) c) Skapuloperoneale atrofie d) Progressiewe juveniele bulbêre verlamming (Fazio-Londe) e) Motorneuronsiekte:

a. Progressiewe spieratrofie b. Amiotrofiese laterale sklerose c. Bulbêre verlamming d. Pseudobulbêre verlamming

Groep II - Neurologiese degenerasies met sekondêre MN degenerasie a) Guam tipe b) Jacob-Creutzfeldt c) Erflike familiële ataksies d) Preseniele demensies (Alzheimer en Pick)

Groep III - Ontwikkelingsabnormaliteite a) Siringomiëlie b) Rugmurg displasie c) Geboortebeserings

Groep IV - Simptomatiese spieratrofie a) Porfirie b) Loodvergiftiging c) Hipoglukemie en diabetes d) Elektriese skok e) Herpes zoster f) Poliomiëlitis g) Diskusletsels (servikale spondilose) h) Ischemiese miëlopatie i) Paraneoplasties

Hierdie toestande word ook dikwels as siektetoestande van die anterior horingsel beskou, maar in Motorneuron siekte is daar ook aantasting van die BMN. Die hoofkenmerke van neurogene prosesse is spieratrofie en swakheid. Bykomstig word met anteriorhoringsel aantasting fassikulasies met rus gesien. Waar daar aantasting van die onderste motor neuron is, is daar ook onderdrukte reflekse. In MNS is daar egter gelyktydig aantasting van die BMN en die reflekse is kenmerkend aktiewer as normaal self in geatrofeerde spier.

149

Infantiele spinaalspieratrofie (Werdnig-Hoffmann) Hierdie is 'n prototipe van die spinaalspieratrofie groep wat autosomaal resessief erflik is en manifesteer na geboorte met ernstige hipotonie en swakheid. Daar is afwesigheid van reflekse, tong atrofie en fassikulasies en kongenitale heupdislokasie en kontrakture mag vookom en self arthrogryposis. Die kinders sterf teen 18 maande tot 3 jaar. Die EMG en spierbiopsie toon denervasie. MOTORNEURONSIEKTE (MNS) Epidemiologie Dit is relatief skaars met voorkoms van 2-6/100 000. Dit is 'n siekte van laat middeljare en kom voor van 40 tot 70 jaar. Effe meer mans word aangetas. Die duur van die siekte is 2-5 jaar, met grense van 1 jaar tot selfs 12 jaar. Etiologie MNS is een van die triade van degeneratiewe neurologiese siektes, (Parkinson siekte en Alzheimer is die ander twee), wat gekenmerk word deur selektiewe aantasting van spesialiseerde groepe neurone met morfologiese veranderinge sonder inflammatoriese of vaskulêre abnormaliteit. Daar is soms ook oorvleueling tussen die kliniese beelde. In 10% is daar 'n familiële patroon wat autosomaal dominante erflikheid suggereer. Virusse is tevore blameer en een teorie was dat poliovirus optree as 'n stadige virus. Daar is nie duidelike immunologiese abnormaliteite nie, maar serum antiliggame teen senuwee groei faktor is wel getoon. MNS kom ook seldsaam voor as 'n indirekte effek van neoplasie (paraneoplastiese sindroom). Kliniese beeld Meeste pasiënte (63%) presenteer met swakheid terwyl 10% atrofie en 3% fasikulasies opmerk. In 22% is die aanvang fokaal en 22% presenteer met bulbêre verlamming. Spierkrampe, pyn of parestesie is die presenterende simptoom by 12% en pseudobulbêre verlamming by 6%. Afhangend van die klem van die siekteproses, kan kliniese groepe onderskei word wat eintlik net 'n spektrum van MNS verteenwoordig en dit mag soms nie moontlik wees om 'n pasiënt onomwonde te kategoriseer nie: Beeld Plek Progressiewe spieratrofie Anterior horingsel Amiotrofiese laterale sklerose BMN Bulbêre verlamming Bilaterale onderstemotorneuron

swakheid van slukspiere en tong. Pseudobulbêre verlamming Kortikonukluêre baan bilateraal.

150

Daar is egter altyd 'n mate van aantasting van die ander motorneurone ook. Die aanvanklike presentasie is meesal swakheid en dit mag asimmetries wees. Progressiewe spieratrofie Swakheid en uitgesproke spieratrofie is oorheersend met prominente fassikulasies in die arms en bene. Fassikulasies kom in die tong voor, maar dit is relatief minder aangetas. Amiotrofiese laterale sklerose Dit is die algemene vorm. Die tipiese kliniese beeld is die van progressiewe swakheid met atrofie en fassikulasies (OMN) tesame met spastisiteit, verhoogde reflekse en selfs ekstensor plantaarresponse (BMN). Bulbêre of pseudobulbêre aantasting is dikwels teenwoordig. Die oogspiere is amper sonder uitsondering gespaar en die blaas en anale sfinkters is ook normaal. Sensoriese ondersoek is normaal. Bulbêre verlamming Hier presenteer die pasiënt met slukspier en tong swakheid met uitgesproke atrofie en fassikulasies van die tong en selfs die sagte verhemelte. Die walgrefleks is afwesig. Pseudobulbêre verlamming Daar is bulbêre swakheid, maar relatief min atrofie van die tong met wel fasikulasies. Die sagte verhemelte is verlam, maar trek goed saam met die walgrefleks. Soos in die ander vorms is die kaakrefleks verhoog, maar uitgesproke so. Tipies word inkontinensie van emosies gevind en huil die pasiënt met die geringste opmerking. Tipies is daar nie sensoriese afwykings nie, maar pyn is dikwels 'n prominente probleem. Diagnose Die kliniese beeld is baie belangrik aangesien daar nie 'n enkele werklik diagnostiese toets bestaan nie. Klinies moet dit onderskei word van ander toestande wat spieratrofie of bulbêre verlamming veroorsaak:

• Servikale spondilose. Die radikulopatie daarvan veroorsaak atrofie in die boonste ledemate met onder hierdie vlak verhoogde reflekse. Gewoonlik is daar sensasie verlies in betrokke dermatome met refleks verandering in dieselfde verspreiding.

• Siringomiëlie. Atrofie (en fassikulasies) in die arms met spastisiteit in die bene. Gewoonlik ook skeletale afwykings en dissosieerde sensasie uitval oor die skouers.

• Spinaalkoord tumore. • Sifilitiese amiotrofie agv meningomiëlitis. Gewoonlik ook ander kenmerke

van neurosifilis.

151

• Spinale radikulitis en arachnoïeditis veroorsaak radikulopatie en miëlopatie.

• Servikale rib kompressie neuropatie veroorsaak klein handspieratrofie • Ulnaris neuropatie veroorsaak ook intrinsieke handspier atrofie. • Benigne spinaalspier atrofie (Kugelberg-Welander) mag moeilik te

onderskei wees, maar dit begin jonk en verloop goedaardig. • Ander toestande met motoriese swakheid soos spierdistrofie, polimiositis

en miastenia gravis en chroniese inflammatoriese poliradikulopatie moet soms onderskei word.

• Multi-infarksie demensie veroorsaak tipies 'n pseudobulbêre verlamming. Die EMG toon 'n neurogene proses met fasikulasies en denervasie. Senuweegeleiding mag gering verstadig wees. Spierbiopsie toon ook neurogene atrofie. CK is by meer as die helfte 2-3 keer verhoog. Die SSV mag effe verhoogde proteïen toon. Hantering Riluzole (Rilutek) is ‘n middel wat gebruik kan word vir bulbere simptome as die pasient nog funksioneel is. Dit gee die pasient 3 – 6 maande langer lewensduur. Daar is geen middel beskikbaar wat die siekte kan genees nie. Die pasiënt behoort meegedeel te word dat hy 'n ernstige siekte het. Daar moet egter altyd 'n element van optimisme voorgehou te word, nl dat dit soms gebeur dat die siekte in remissie mag gaan. Die volgehoue aandag en belangstelling van die geneesheer is van groot belang. Waar toepaslik, moet van sielkundige hulp gebruik gemaak word en daar moet hulp met maatskaplike probleme gegee word. Baie probleme kan simptomaties hanteer word. Fisioterapie is belangrik en so ook arbeidsterapie. Spastisiteit kan hanteer word met baclofen. Ortopediese hulpmiddels is dikwels nuttig. Disfagie mag tydelik verbeter met die gebruik van cholienesterase remmers. Speeksel wat nie afgesluk kan word nie, kan met anticholinerge middels verminder word. Emosionele inkontinensie respondeer op amitriptillien. Ventilatoriese versaking is 'n eindstadium probleem en meganiese ventilasie moet slegs met groot omsigtigheid aangepak word. Prognose Die gemiddelde oorlewing is 3 jaar. Aanvang met bulbêre simptome is assosieer met korter lewensverwagting van 2.2 jaar. Nege en twintig persent oorleef vir meer as 5 jaar en 16% meer as 10 jaar. Die siekte het 'n stadige, progressiewe verloop met soms periodes van geringe verbetering en is amper sonder uitsondering fataal. Spontane remissie kom slegs by uitsondering voor.

152

Demiëliniserende siektetoestande

Hierdie groep siekte het dit in gemeen dat daar vernietiging van foci van miëlien in die witstof van die senuweestelsel is. Dit sluit verskillende patologiese prosesse in:

Akute dissemineerde enkefalomiëlitis (ADEM) Multipele sklerose Sentrale pontine miëlinolise Adreno-leukodistrofie

AKUTE DISSEMINEERDE ENKEFALOMIËLITIS Die proses word deur 'n virus infeksie inisieer of deur die gebruik van vaksiene wat brein materiaal bevat soos masels, waterpokkies of rabies vaksien wat dan 'n autoimmuun proses aan die gang sit. Die kliniese beeld mag enkefalities, miëlities of poliradikulities wees. Dit is gelukkig redelik skaars. Akute hemorragiese leuko-enkefalitis is waarskynlik net 'n eksplosiewe vorm hiervan. MULTIPELE SKLEROSE / VEELVULDIGE SKLEROSE Definisie Tans 'n siekte van onbekende etiologie gekenmerk deur die voorkoms van verspreide witstof demiëlinisasie gevolg deur gliose. Remissies en relapse is aanvanklik algemeen met aanvanklik fokale neurologiese tekens en later progressiewe disseminasie. Die verloop is baie varieërend en dikwels oor baie jare. Patologie Die plakkette van MS kom hoofsaaklik in die witstof van die brein en koord voor, en soms in die grysstof van die korteks en kraniaal en spinaal wortels. Die optiese senuwee en chiasma, periventrikulêre areas en subpiale dele van die rugmurg is veral aangetas. Aanduidings bestaan vir 'n autoimmuun proses in die plakkette. Etiologie Daar is wel 'n familiële neiging en HLA assosiasie. Die leidende teorie is dat MS 'n auto-immuun siekte is gekoppel aan 'n virus infeksie met infiltrasie van makrofage en t-limfosiete gerig teen miëlien. Dit kom voor asof 'n noodwendige vereiste in die patogenese van MS plakkette 'n verhoging in die deurlaatbaarheid van die bloedbreinskans is. Alhoewel daar geen getuienis is dat trauma MS veroorsaak nie, bestaan daar wel hipotese dat sodanige verandering deur trauma te weeg gebring kan word om dan verergering

153

of herhaling van simptome in 'n stil of simptomatiese plakket te veroorsaak. Influenza en lugweginfeksies mag presipiterende faktore wees. Miëlien basiese proteïen (MBP) is moontlik die autoantigeen in MS. Sintetiese polimere van MBP soos ko-polymeer 1 (copax 1) is getoon om die induksie van auto-immuun enkefalomiëlitis te onderdruk, op die rationale dat MBP gebruik kon word om te desensitiseer in MS. Epidemiologie MS word meer algemeen verder van die ewenaar af. In die Shetland en Orkney eilande is die voorkoms 180/100 000, 50/100 000 in Engeland en 14/100 000 in wes Australië. In die RSA is dit veronderstel om skaars te wees, maar die indruk is dat dit blanke Suid-Afrikaners aantas en nie werklik so skaars is nie. Dit kom ook onder kleurlinge voor, maar is skaars onder swartmense en is dit inderwaarheid by uitsondering hier beskryf. Dit is veral 'n siekte van jong volwassenes. Dit kom veral in jong blanke vrouens voor. Kliniese beeld Dit begin dikwels met die vinnige aankoms binne ure of 'n dag of twee, van die tekens en simptome van 'n enkele fokale witstof letsel. Daar mag dan weer geleidelike verbetering wees met remissie en dan later weer terugval agv nuwe letsels. Selde mag daar 'n progressiewe verloop wees. Motoriese swakheid is die algemeenste en presenteer as spastiese paraparese. Soms mag net een ledemaat aangetas wees. Soms is daar gesigspierswakheid of hemiparese. Inkoördinasie is algemeen en in die boonste ledemaat word intensie tremor gevind. Erge serebellêre ataksie mag voorkom. Spraak afwykings as disartrie is die gevolg van spastisiteit of serebellêre disartrie. Afasie is skaars. Sensoriese simptome: Veral posterior kolom aantasting is algemeen met vibrasie en posisiesin uitval. Dikwels is daar 'n gevoel van beknelling om die romp of ledemaat. Lhermitte se teken is die verskynsel waar elektriese skok sensasies in die rug en bene gevoel word met fleksie van die nek. Dit is die gevolg van 'n plakket in die servikale dorsale kolomme, en mag ook in servikale spondilose voorkom. Visuele simptome: Veral unilaterale retrobulbêre neuritis is 'n algemene eerste simptoom en manifesteer met pynlike sentrale visie verlies (skotoom). Oogbewegings: Nistagmus mag voorkom. Veral die verskynsel van internukluêre oftalmoplegie (dissosieerde nistamus met swak adduksie van die ander oog) saam met bv optiese neuritis is amper patognomonies van MS. Oogspierverlammings is skaarser.

154

Gehoor en vestibulêre simptome: Vertigo is algemeen agv pontiene plakette. Autonome simptome sluit veral blaas probleme agv rugmurg siekte in, met dringendheid en ook retensie. Die rektum mag ook aangetas wees. Impotensie is algemeen. Epilepsie kom betekenisvol (4-10 keer) meer algemeen in MS voor en dan ook meer gedeeltelike epilepsie. Die prognose is egter goed en daar is nie duidelike korrelasie tussen die graad van MS en epilepsie nie. Dit mag selde ook die eerste simptoom wees. Kognitiewe funksie inkorting word wel gevind in MS tov intelligensie, maar veral aandag, perseptuele motoriese spoed en geheue is aangetas. Paroksismale simptome kan uitgelok word deur variasies in liggaamstemperatuur, bv visuele simptome vererger met warm bad (Uthoff verskynsel). Fasialis verlamming en trigeminale neuralgie mag simptome van MS wees. Neuromiëlitis optica (Devic siekte) is die assosiasie van retrobulbêre neuritis met transvers miëlitis. Diagnose Die diagnose van MS is hoofsaaklik klinies en die meeste ander ondersoeke is slegs hulpmiddels om bykomstige getuienis van letsels, wat subklinies mag wees, te demonstreer. MS kan gediagnoseer word indien ‘n persoon twee aanvalle van neurologiese uitval gehad het wat versprei was in tyd en plek. So bv kan ‘n persoon serebellêre uitval hê wat dan weer regkom na ‘n maand, en dan op ‘n latere stadium bv. hemiplegie ontwikkel wat weer regkom. Die volgende spesiale ondersoeke kan die diagnose van MS ondersteun:

• Visueel ontlokte potensiale help om letsels in die visuele bane te

demonstreer. • Magnetiese resonansie is tans die beste modaliteit om plakette in die

brein, en veral die breinstam en rugmurg, aan te toon. Die letsels is veral periventrikulêr teenwoordig en in die corpus callosum kan sg “black holes” gesien word op saggitale snitte. Die witstof is dus oorwegend betrek. Ou letsels verdig nie met kontras nie, terwyl nuwe letsels kontras opneem.

• SSV ondersoek toon by 10% limfositiese pleositose en die proteïen kan verhoog wees. Verhoogde IgG in die SSV vergeleke met die bloed IgG (verhoogde IgG indeks) en oligoklonale bande is nie spesifiek vir MS nie,

155

maar is dikwels teenwoordig. Immunoglobuliene in die SSV dui op ‘n outo-immuun proses in die brein.

Differensieel diagnose MS moet onderskei word van ander toestande wat oënskynlik veelvuldige letsels veroorsaak of werklik veelvuldig is: • Meningovaskulêre sifilis en tabes. • Arteritis soos SLE • Metastases • Friedreich ataksie (spinoserebellêre degenerasies). • Subakute kombineerde degenerasie (posterolaterale sklerose) agv vitamien

B12 gebrek. • Servikale spondilose • Siringomiëlie • Arnold-Chiari malformasie (Serebellêre tonsils herniasie dikwels met

siringomiëlie) • Histerie Behandeling Prednisone terapie (60 – 100mg/dag per os) word gebruik vir terugvalle van die siekte. Alhoewel die duur van terugvalle verkort word, het die behandeling geen invloed op die uiteindelike verloop van die siekte nie. Hoë dosis, intraveneuse metielprednisolone kom belowend voor en is statisties betekenisvol in vergelyking met plasebo behandeling in pasiënte met terugvalle en ook sommige chronies progressiewe gevalle. Terugvalle word definiëer as die voorkoms van een of meer nuwe, of verergering van bestaande simptome, van minder as 8 weke, maar meer as 24 uur. Die dosering is 500mg – 1000mg in 200ml NaCl oor een uur per dag vir 5 dae. Subjektiewe verbetering is rapporteer na die derde dosis met kliniese verbetering vir tot vier weke. Die terapie behoort reserveer te word vir meer ernstige terugvalle wat die daaglikse funksionering beïnvloed en in die progressiewe groep waar spastisiteit betekenisvolle inkorting veroorsaak. Siklofosfamied terapie in MS is kontroversiëel, alhoewel aanduiding bestaan dat hoë dosering intraveneus 'n stabiliserende effek toon in chronies progressiewe MS. Sodanige effek word nie gemerk met onderhoud terapie nie en daar is ook baie newe-effekte. Avonex, Betaferon, e a interferone is bewys om die voorkoms van nuwe letsels op MR te vertraag. Dit is egter baie duur.

156

'n Voorlopige studie dui daarop dat Cop 1, 20 mg/d subkutaan, in terugvallende MS oor 'n 2 jaar periode statistiese voordele ingehou het. SENTRALE PONTIENE MIËLINOLISE Hierdie is belangrik omdat daar 'n oënskynlike assosiasie bestaan met hiponatremie en die oorywerige herstel van Na+ konsentrasies. Dit is ook beskryf in alkohol misbruik en wanvoeding. Die beeld is die van 'n vinnig ontwikkelende slap tetraplegie met gesig en bulbêre swakheid agv 'n letsel wat sentraal in die pons ontstaan en na buite sprei.

157

WERKBOEK: LEDEMAAT PYN MET MEEGAANDE SWAKHEID.

VOORVEREISTES:

Die student moet kennis dra van: 1. Die anatomie van die servikale en lumbale spinale kanaal. 2. Servikale en lumbale koord anatomie. 3. Patogenese van servikale spondilose. 4. Patogenese van lumbale spondilose.

KERN KENNIS:

Die student moet in staat wees om:

1. Te spesifiseer watter wortel gee watter kliniese beeld indien dit beknel word.

2. Te verduidelik hoe presenteer ‘n pasient met servikale mielopatie.

VAARDIGHEDE:

Die student moet in staat wees om:

1. Anatomiese diagnose te maak.

2. ‘n Behandelingsplan op te stel

158

SERVIKALE SPONDILOSE DEFINISIE: Dit is 'n chroniese degeneratiewe toestand van die servikale werwelkolom. PATOGENESE: Die gemene patologiese skakel tussen die verskillende kliniese vorme van servikale spondilose is diskusdegenerasie. Die degenerasie lei tot progressiewe vernouing van die diskusspasie (lei ook tot segmentele onstabiliteit) en uiteindelik vind kontak tussen die eindplate van die naasliggende werwels plaas. Hier vorm dan benige groeisels wat osteofiete of werwelriwwe genoem word, en die spinale kanaal of intervertebrale foramina kan vernou en so 'n miëlopatie of radikulopatie kan veroorsaak. Degenerasie vind ook by die neuro-sentrale en fasetgewrigte plaas en word vergesel deur hipertrofie van die ligamentum flavum. Bogenoemde vier (diskus, fasetgewrig, neuro-sentrale gewrig en ligamentum flavum) is dus die hoofspelers in servikale spondilose wat lei tot neurogene kompressie en die res van die kliniese bevindinge. Afgesien van die gevolge van bogenoemde osteofiete (ook genoem harde skyf) kan intervertebrale diskussekwestrasie (sagte skyf) ook akute radikulopatie of miëlopatie veroorsaak. Diskussekwestrasie is dikwels (maar nie altyd) geassosieerd met degeneratiewe siekte. Soms mag 'n osteofiet ook intermitterende simptomatiese vertebrale arterie kompressie veroorsaak. Servikale spondilose kan dus as 'n vorm van osteo-artritis beskou word. Hierdie degeneratiewe veranderinge is dikwels teenwoordig in die populasie ouer as 50 jaar en kan radiologies of tydens outopsie gedemonstreer word. Die graad van hierdie veranderinge neig om met ouderdom te vererger. Die ontwikkeling van simptome hang nie net af van die graad van die degeneratiewe veranderinge nie, maar word ook bepaal deur die grootte (sagittale afmetings) van die spinale kanaal. Pasiënte met 'n vernoude sagittale deursnit afmeting ontwikkel makliker simptomatiese servikale spondilose. KLINIESE PRESENTASIE: Die toestand kan op verskeie maniere voordoen: 1. Meganiese nekpyn en styfheid. 2. Radikulopatie. 3. Servikale spondilotiese miëlopatie. 4. Kombinasie van bogenoemde.

159

1. Meganiese nekpyn en styfheid is die gevolge van die onderliggende degeneratiewe proses. Dit word vergesel deur inperking van bewegingsomvang, spierspasma, hoofpyn en kan soms 'n nie-radikulêre verwysde pyn na die skouer of arm veroorsaak.

Behandeling is altyd konserwatief en sluit rus, tydelike immobilisasie, fisioterapie en nie-stero‹ed anti-inflammatoriese middels in.

2. Radikulopatie: Afgesien van nie-radikulêre verwysde pyn vanaf 'n

degeneratiewe nek, is dit ook algemeen om ware radikulêre pyn sekondêr tot servikale senuweewortel betrokkenheid te vind. Die C5, C6 en C7 wortels word mees algemeen betrek. Simptome soos nekpyn en para-skapulêre pyn wat verwys na die posterior aspek van die skouer, kom by al bogenoemde radikulopatieë voor. Elke radikulopatie het egter 'n kenmerkende verspreidingspatroon na die arm self. Die pyn word dikwels vererger deur nekbewegings, veral fleksie, en deur hoes of nies. Die pyn word dikwels verlig deur abduksie van die skouer of deur nektraksie.

Spesifieke kenmerke van die onderskeie radikulopatieë sluit in: C5 radikulopatie • Pyn in die deltoïed (nie in

voorarm) • Verlies van sensasie (laterale

aspek van die bo-arm) • Parestesieë laterale aspek van

die bo-arm. • Swakheid van biseps • Afname of verlies van biseps

refleks

C6 radikulopatie • Pyn in die biseps kompartement en versprei af na brachioradialis, duim en voorvinger.

• Verlies van sensasie oor die brachioradialis velarea sowel as die duim en voorvinger.

• Parestesieë in bogenoemde area.

• Swakheid in brachioradialis en tot 'n mindere mate van elmboogfleksie.

• Afname of verlies van brachioradialis refleks.

160

C7 radikulopatie • Pyn versprei via triseps na die ekstensor kompartement van die voorarm en derde vinger.

• Verlies van sensasie in die ekstensor kompartement van die voorarm en dorsale aspek van die hand plus derde vinger.

• Swakheid van triseps en latissimus dorsi.

• Afname of verlies van triseps refleks.

BEHANDELING Konserwatiewe behandeling sluit in: Tydelike immobilisasie, fisioterapie en nie-steroïed anti-inflammatoriese medikasie. Indikasies vir chirurgiese behandeling sluit in:

• Progressiewe neurologiese defek. • Weerstandige en verergerende pyn. • Faling van konserwatiewe maatreëls.

Chirurgiese dekompressie sluit diskektomie en verwydering van osteofiete in.

3. Servikale spondilotiese miëlopatie: Die miëlopatie word veroorsaak deur kombinasie van die volgende:

a. Kongenitale klein spinale kanaal. b. Degenerasie met bulting van die annulus en osteofietformasie,

fasethipertrofie en ligamentum flavum wat invou. c. Segmentele servikale onstabiliteit (anterior of posterior

subluksasie). d. Vaskulêre inkorting na die substans van die rugmurg.

Bogenoemde veroorsaak 'n kombinasie van boonste en onderste motorneuron tekens in die boonste ledemate. Boonste motoriese neurontekens met gevolglike spastiese paraparese in die onderste ledemate is algemeen. Mans word meer as vrouens geaffekteer. Die kombinasie van boonste en onderste motoriese neurontekens in die boonste ledemate word as volg verklaar: Die spondilotiese riwwe of osteofiete kan onder motorneuron tekens op die vlak van die letsel veroorsaak as gevolg van drukking op die anterior horingsel of die lokale senuweewortel. Die spondilotiese rif of osteofiet mag egter ook die kortiko-spinaalbaan in die rugmurg betrek en veroorsaak dan boonste motorneuron defekte onder hierdie vlak. 'n C5/6 osteofiet of rif mag byvoorbeeld 'n tipiese C5

161

radikulopatie met onder motorneuron tekens insluitende biseps swakheid en 'n afwesige bisepsrefleks veroorsaak. Onder hierdie vlak word egter boonste motorneuron tekens met lewendige reflekse (triseps) en spastiese swakheid van die hande gevind. Die pasiënte beskryf dit dikwels as lompheid. Die boonste motorneuron defekte in die onderste ledemate presenteer meestal met versteuring in loopgang. Pasiënte kla dat hulle styf is en stadig moet loop en dat hulle geleidelik meer wankelrig raak. Neurologiese ondersoek van die onderste ledemate toon verhoogde tonus, klonus, verhoogde reflekse en Babinski response. Behandeling is gerig teen dekompressie van die betrokke senuweewortel en/of die rugmurg. 'n Anterior of posterior chirurgiese toegang kan gebruik word en dit word bepaal deur die dominante patologiese oorsaak van die neurologiese defek. In uni-segmentele aantasting is 'n anterior toegang dikwels aangedui en sluit dit 'n diskektomie sowel as 'n segmentele spinale fusie in. In multi-segmentele spinaalstenose is 'n posterior toegang dikwels aangedui en sluit dit 'n ekstensiewe laminektomie vanaf C3 tot C7 in.

4. Kombinasie van bogenoemde: Baie dikwels word 'n verwarrende kombinasie van kliniese simptome en tekens gevind as gevolg van die teenwoordigheid van al drie bogenoemde sindrome. 'n Deeglike geskiedenis en kliniese ondersoek sal egter meestal hierdie bevindinge ontrafel.

LUMBALE DISKOGENE SIEKTE Die patofisiologie vir diskusdegenerasie soos bo beskryf is dieselfde vir lumbale diskogene siekte. Lumbale spondilose, insluitende lae rugpyn en lumbale diskussiekte, is baie algemeen en ten minste 80% van die populasie sal teen ouderdom 40 reeds 'n episode van lae rugpyn beleef het. GEVALSTUDIE: 'n 41-Jarige man presenteer met 'n drie-weke geskiedenis van lae rugpyn. Die pyn is opgemerk 'n dag nadat hy swaar meubels opgetel het. 'n Week voor presentasie het die pyn begin versprei na die linker onderste ledemaat. Die pasiënt kla dat die pyn afwaarts versprei na die posterior aspek van die linker boud en linker bo-been, na die laterale aspek van die linker onderbeen, en vandaar mediaal oor die dorsum van die voet tot by die groottoon. Hy kla nie van swakheid in sy onderste ledemate nie en het nie enige verandering in blaas-, derm- of seksuele funksie opgemerk nie. Hy is nie bewus van enige sensoriese verlies oor sy onderste ledemate nie, maar het wel las van naalde- en speldesensasies wat oor die laterale aspek van die linker onderbeen en in die gebied van die linker groottoon voorkom.

162

Kliniese ondersoek toon matige paravertebrale spierspasma en drukteerheid oor die L5/S1 aansluiting. Die linker reguitbeen opteltoets is positief by 40°. Die bewegingsomvang in die lumbale gebied is ingeperk en pynlik. Neurologiese evaluasie toon matige afname in dorsifleksie krag van die linker groottoon. Subtiele sensoriese defek vir speldepriksensasie is teenwoordig oor die laterale aspek van die linker onderbeen sowel as die webspasie tussen die eerste en tweede tone. Alle diep tendon reflekse is normaal. Roetine AP en laterale oorsigsfoto's van die lumbo-sakrale gebied is binne normale perke. VRAE:

1. Wat is die differensiële diagnose op hierdie sta dium? Kan u die patologiese proses in die neuraksis lokaliseer? Lae rugpyn kan deur 'n verskeidenheid van toestande veroorsaak word en dit sluit onder andere spier en benige toestande en selfs tumore in. Lumbale diskusherniasie is egter een van die mees algemene oorsake van lae rugpyn. Wanneer pyn vanaf die rug na die onderste ekstremiteite versprei (sciatica) is dit aanduidend van senuweewortel kompressie of irritasie, dikwels sekondêr tot skyfherniasie. Om die presiese senuweewortel te identifiseer is inligting van die geskiedenis en kliniese ondersoek in kombinasie nodig. Die patroon van pynverspreiding kan suggestief van 'n spesifieke senuweewortel wees, maar dit is nie altyd betroubaar nie. Motoriese, sensoriese en refleksbevindinge tydens kliniese ondersoek word saam oorweeg wanneer gepoog word om die betrokke wortel te lokaliseer. Die onderstaande tabel bevat die kliniese bevindinge wat geassosieerd is met letsels van die verskillende lumbale senuweewortels.

Discus spasie L 3-4 L 4-5 L5 –S1 Wortel betrokke L4 L5 S1 Swakheid Kwadriseps Tibialis anterior,

ekst hall longus Gastrocnemius

Sensasie verlies Mediale onderbeen

Laterale onderbeen en groottoon

Laterale voet

Refleksverlies Knie refleks Tibialis posterior refleks

Enkel refleks

Wanneer 'n lumbale intervertebrale diskus hernieer veroorsaak dit dikwels kompressie van numeries die volgende senuweewortel. Dit beteken dat die L4/5 diskus hernieer, en dan kompressie van die L5 senuweewortel veroorsaak. Diskusherniasie vind mees algemeen op die L4/5 vlak plaas gevolg deur die L5/S1 vlak. In bogenoemde pasiënt se geval is die linker L5 wortel betrokke.

163

Linker laterale diskusherniasie van die L4/5 vlak word dus vermoed.

2. Benodig u enige addisionele radiologiese onderso eke?

a. Gewone oorsigsfotos van die werwelkolom is van beperkte waarde in die evaluasie van pasiënte met skyfherniasie. Die plate kan nie die teenwoordigheid van 'n skyfherniasie bevestig of uitskakel nie, en kan slegs degeneratiewe veranderinge en stabiliteit beoordeel.

b. Die kombinasie van 'n miëlogram en daaropvolgende RT is steeds

die goue standaard vir evaluasie van lumbale of servikale diskussiekte. Die resolusie van MRI studies het egter onlangs dramaties verbeter en aangesien dit 'n nie-ingrypende ondersoek is, word dit meer algemeen gebruik as die eerste neuro-radiologiese toets in die evaluasie van diskusherniasie.

3. Wat is die belang van 'n positiewe gekruisde reg uitbeen opteltoets in

hierdie siekte? 'n Positiewe reguitbeen opteltoets in kombinasie met die kliniese bevindinge van diskusherniasie met 'n radikulopatie, bevestig die diagnose in meer as 60% van gevalle. 'n Gekruisde reguitbeen opteltoets is die produksie van pyn in die simptomatiese been wanneer die kontra-laterale been passief reguit opgetel word met die pasiënt rugliggend. Hierdie toets bevestig die diagnose van skyfherniasie in meer as 95% van gevalle.

4. Lumbale skyfsekwestrasie vind meestal lateraal p laas. Wat is die belang en bevindinge met sentrale skyfherniasie?

Indien lumbale skyfsekwestrasie sentraal plaasvind lei dit tot die klassieke simptome en tekens van die cauda equina sindroom. Dit sluit swakheid in die onderste ledemate, urienretensie, hardlywigheid, sakrale anestesie en afname in anale sfinktertonus in. Sentrale skyfherniasie met neurologiese simptome en tekens is 'n chirurgiese noodgeval en onmiddellike dekompressie behoort gedoen te word.

5. Wat is die indikasies vir chirurgiese behandelin g van lumbale skyfsekwestrasie?

Konserwatiewe hantering is aangedui vir lae rugpyn sonder neurologiese afwykings. Dit sluit onder andere bedrus, fisioterapie en analgetika in. Indikasies vir chirurgie sluit die volgende in:

• Sentrale diskusherniasie met cauda equina kompressie sindroom. • Verslegtende neurologiese defek.

164

• Verbetering in pyn sonder gepaardgaande verbetering in neurologiese defek.

• Onkontroleerbare pyn. • Faling van konserwatiewe behandeling.

Verdere vrae: Ledemaatpyn met meegaande swakheid Vraag 1. Insake servikale spondilose:

1. Definieer servikale spondilose. (1) 2. Noem die drie maniere waarop servikale spondilose kan presenteer en

beskryf die kliniese simptome en tekens kortliks. (6) Antwoord:

1. Dit is ‘n chroniese degeneratiewe toestand van die servikale werwelkolom. 2. Dit presenteer op drie maniere, nl.

a. Meganiese nekpyn en styfheid, a.g.v. degenerasie van nekwerwels, met verminderde bewegingsomvang, spierspasma, hoofpyn.

b. Radikulopatie, dws wortelpyn, gewoonlik C5, C6 of C7 wortels wat beknel word met neurologiese uitval in die spesifieke worteldistribusie. Simptome soos nekpyn, verspreide pyn in arm of skouer wat vererger met nekbeweging en swakheid in ‘n worteldistribusie, kan voorkom.

c. Servikale miëlopatie, met ‘n kombinasie van boonste en onderste motorneuron tekens in die arms en boonste motorneuron tekens in die bene. (7)

Vraag 2 Beskryf die kliniese beeld van miëlopatie a.g.v. servikale spondilose op C5/C6 vlak en verklaar anatomies hoekom die pasient ‘n mengsel van boonste en onderste motorneuron tekens kan hê. (7) Antwoord:

• Drukking op die anterior horingsel of op die lokale senuweewortel, d.w.s. C5/C6 vlak drukking, veroorsaak tipies C5 radikulopatie met ondermotorneurontekens in die C5 voorsieningsgebied, insluitende deltoied en biceps swakheid en ‘n afwesige biceps refleks.

• Onder hierdie vlak word egter boonstemotorneuron tekens met lewendige reflekse (Triceps) en spastiese swakheid van die hande gevind.

• Die pasiente kan dan ook boonste motorneuron tekens in die bene hê (spastiese gang, verhoogde tonus, klonus, verhoogde reflekse en babinski response) as gevolg van drukking op die kortikospinale baan. (7)

165

Vraag 3. Noem twee beeldingsondersoeke wat u kan doen om die vlak van wortelkompressie (radikulopatie) te bevestig.(2)

• MR • Mielogram en daaropvolgende RT

Vraag 4 Wat is die indikasies vir chirurgiese behandeling van radikulopatie (wortelkompressie)?(3)

• Progressiewe neurologiese defek • Weerstandige en verergerende pyn • Faling van konserwatiewe maatreels

Vraag 5 Beskryf twee kliniese kenmerke van ‘n C5 radikulopatie (2) (Enige twee van die volgende is korrek)

• Pyn in deltoied • Verlies van sensasie laterale aspek van bo-arm • Swakheid en atrofie van biceps. • Afname van biceps refleks (7)

Vraag 6 ‘n 41 jr man presenteer met ‘n drie weke geskiedenis van lae rugpyn. Die pyn is opgemerk ‘n dag nadat hy swaar meubels opgetel het. ‘n Week voor presentasie het die pyn begin versprei na die linker onderbeen. Die pasient kla dat die pyn afwaarts versprei na die posterior aspek van die linker boud en linker bo-been, na die laterale aspek van die linker onderbeen en van daar mediaal oor die dorsum van die voet tot by die groottoon. Hy kla nie van swakheid in die been nie en het nie blaasuitval nie. Hy kla van naalde en spelde gevoel in die laterale aspek van die linker onderbeen en die linker groottoon. Met ondersoek het hy ‘n reguitbeen optel toets wat positief is by 40°. Drukteerheid oor die L5/S1 gewrigspasie met paravertebrale spierspasma is teenwoordig. Hy is swak in sy linker voet, spesifiek dorsifleksie en eversie van die linker voet en die groottoon het ook dorsifleksie swakheid. Sensasieverlies kom voor oor die laterale aspek van die onderbeen en die mediale voet en groottoon.

1. Wat vermoed jy veroorsaak die pasient se rugpyn?(1) 2. Op watter wortel is daar kompressie?(1)

166

3. Watter spiere is spesifiek swak met L4, L5 en S1 wortelkompressie onderskeidelik?(3)

4. Watter sensasieverlies is teenwoordig met L5 en S1 wortelkompressie onderskeidelik?(2)

1. Die pasient het ‘n diskus wat hernieer in sy lae rug.(1) 2. L5 (1) 3. L4 – kwadriseps; L5 – tibialis anterior, ekstensor hallucis; S1 –

gastrocnemius (3) 4. L5 – laterale aspek onderbeen en mediale aspek van voet en groottoon;

S1- laterale aspek van voet. (2) (7) Kortvrae: Merk die korrekte stellings. Vraag 1. C5 radikulopatie het die volgende kenmerke:

1. Pyn in die bo-arm oor deltoied area 2. Verlies van sensasie oor die dorsum van die hand 3. Swakheid van biceps 4. Afname in biceps refleks 5. Afname in triceps refleks ( 1,3,4)

Vraag 2 C6 radikulopatie het die volgende kenmerke:

1. Pyn in bragioradialis, duim en voorvinger 2. Verlies van sensasie oor deltoied area 3. Swakheid van triceps 4. Swakheid van bragioradialis 5. Afname in triceps refleks (1,4)

Vraag 3 C7 radikulopatie het die volgende kenmerke:

1. Pyn vanaf triceps via ekstensor kompartement van die voorarm en derde vinger

2. Sensasieverlies oor tricepsarea, ekstensore van voorarm 3. Swakheid van triceps e.a. C7 geinnerveerder spiere 4. Afname in triceps refleks 5. Afname in bragioradiale refleks (1,2,3,4)

Vraag 4 Indikasies vir chirurgiese behandeling van rugpyn sluit in:

1. Sentrale diskusherniasie met cauda equina kompressie sindroom 2. Weerstandige en verergerende pyn 3. Faling van konserwatiewe maatreels

167

4. Progressiewe neurologiese defek 5. Verbetering in pyn sonder gepaardgaande verbetering in neurologiese

defek. (1,2,3,4,5) Vraag 5 Met sentrale lumbale skyfsekwestrasie is daar die volgende klassieke simptome en tekens (ook genoem cauda equina sindroom)

1. Swakheid van die onderste ledemate 2. Urienretensie 3. Hardlywigheid 4. Sakrale anestesie 5. Afname in anale sfinktertonus (1,2,3,4,5)

Vraag 6 Merk die korrekte stellings

1. Cauda equina sindroom is nie ‘n neurologiese noodgeval nie 2. Cauda equina sindroom benodig nie spoedige dekompressie nie 3. Blaasuitval agv senuweekompressie vir meer as 24 uur is gewoonlik

permanent 4. Chirurgiese behandeling is aangedui vir lae rugpyn sonder neurologiese

uitval 5. Konserwatiewe behandeling sluit in bedrus, fisioterapie en analgetika.

(3,5)

168

WERKBOEK: PARAPLEGIE, MIDLYN FUSIE DEFEKTE

VOORVEREISTES:

Die student moet kennis dra van:

1. Funksionele anatomie van die rugmurg

2. Fisiologiese en patologiese prosesse wat paraplegie mag veroorsaak.

KERNKENNIS:

1. Die patologiese prosesse te beskryf wat die rugmurg betrek. 2. ‘n Ondersoek- en hanterings plan vir akute paraplegie te kan neerstip,

insluitend paraplegie versorging.

VAARDIGHEDE:

Die student moet in staat wees om:

Letsels in die rugmurg te lokaliseer, om vlak sowel as lokalisasie (intra- of ekstraduraal, intra- of ekstrameduller) te bepaal

169

Rugmurgtoestande

Die rugmurg bestaan in sy lengte uit 31 rugmurgsegmente, waarvan 8 servikale segmente is, 12 torakale segmente, 5 lumbale segmente, 5 sakrale segmente en 1 koksigeale segment. Op ± 3 maande fetale ouderdom vul die rugmurg die hele spinale kanaal. Die spinaalkanaal groei egter vinniger as die koord en in die volwasse lewe eindig die koord teenoor die onderste gedeelte van die eerste lumbale werwel. Die durale sak strek egter tot by S3. Die ondereinde van die koord is die sogenaamde conus medullaris en die filum terminale strek tot die einde van die durale sak en word omring deur die cauda equina wat die senuweewortels is wat afwaarts verloop. Omdat die rugmurgkanaal langer is as die rugmurg self, lê die rugmurg segmente 1 werwel hoër as die ooreenstemmende werwel in die onderste servikale gebied, 2 werwels hoër in die boonste torakale gebied en 3 werwels hoër in die onderste torakale gebied. Wat die bloedvoorsiening aanbetref geskied dit as volg: 1. Die anterior spinale arterie word gevorm deur takkies van die vertebrale

arterie wat saamsmelt en op die anterior oppervlak van die rugmurg verloop. Hierdie arteries kry toevoegende segmentele arteries waarvan die belangrikste die sogenaamde arterie van Adamkiewicz is wat gewoonlik vanaf die linkerkant kom en tussen T8 en L4 by die anterior spinale arterie aansluit. Hierdie arterie voorsien feitlik die hele spinaalkoord behalwe die posteriorkolomme.

2. Twee posterior spinale arteries verloop op die postero-laterale aspek van

die rugmurg en voorsien elk ‘n area wat min of meer ooreenstem met die posteriorkolomme.

Daar moet daarop gelet word dat die sensoriese eerste ordeneurone van die posteriorkolomme ipsilateraal verloop vandat dit die rugmurg binnedring tot in die medulla waar sinaps gevorm word in die nucleus cuneatus en nucleus gracilis. Hierdie bane kruis dan en verloop na die kontralaterale thalamus en van daar na die sensoriese serebrale korteks. Die spinothalamiese baan verloop op en af vir enkele segmente in the tractusse van Lisauer nadat dit die rugmurg bereik. ‘n Sinaps vind plaas by die substantia gelatinosa en daarna kruis die tweede orde neurone na kontralateral en verloop in die spinothalamiese baan na die thalamus and korteks. Die kortiko spinaalbane begin in die motoriese korteks, verloop afwaarts deur die interne kapsel, deur die midbrein en die pons en kruis in die medulla na kontralateraal. Dit verloop dan aan dieselfde kant afwaarts in die kortikospinale baan tot by die anterior horingselle wat hulle sal voorsien.

170

Wat die outonome stelsel aanbetref verlaat die parasimpatiese vesels die spinaalkoord in die sakrale uitvloei tussen S2 en S5. Die simpatiese vesels verlaat die koord in die thorakolumbale uitvloei. Wat die hantering van rurgmurgletsels aanbetref moet die dokter vir homself die volgende vrae beantwoord:

1. Is die probleem op rugmurgvlak? 2. Wat is die funksionele uitval wat hierdie pasiënt toon? 3. Wat is die anatomiese lokalisasie van die rugmurgletsel tov

a. Die hoogte van die rugmurgletsel. b. Is die letsel ekstramedullêr of intramedullêr?

4. Wat is die patologie? 5. Wat is die etiologie?

Bogenoemde vrae kan alleenlik beantwoord word deur die neem van ‘n volledige geskiedenis en die doen van ‘n volledige algemene, sistemiese en neurologiese ondersoek. Met laasgenoemde gaan daar veral klem gelê word op die ondersoek van die werwelkolom self asook volledige motoriese, sensoriese en outonome ondersoek (insluitende ondersoek van sfinkter tonus) om bogenoemde vrae te probeer beantwoord. Spesiale ondersoeke sal gerig word op moontlike etiologiese faktore en mag die volgende insluit:

a. X-straal foto’s van die werwelkolom b. miëlogram met RT indien laasgenoemde beskikbaar is, of c. magnetiese resonansie van die rugmurg.

Om te besluit of die aantasting ekstramedullêr of intramedullêr is, kan die volgende punte onthou word: Ekstramedullêr Intramedullêr Wortelpyn Kenmerkend vroeg

teenwoordig Nie teenwoordig nie

Sensoriese uitval Brown-Sequard tipe uitval of totale uitval met defnitiewe sensoriese en motoriese vlak

Gedissosieerde (soos met seringomiëlie) of totale uitval met defnitiewe sensoriese vlak

Sakrale sparing Nie gevind nie Gewoonlik teenwoordig Blaasfunksie uitval Kom later voor Word vroeg al gevind Spinale aragnoidale blokkasie en SSV veranderinge

Vroeg en uitgesproke Later en minder prominent

171

Die volgende beginsels moet ook in aanmerking geneem word: Met ‘n akute rugmurgletsel volg ‘n stadium van spinale skok gepaard met hipotonie, arefleksie en paralise. Die oorsaak hiervan is nie heeltemal bekend nie, maar is waarskynlik die gevolg van verlies van fasiliterende supraspinale vesels via retikulospinale en vestibulospinale bane. Chemiese faktore speel waarskynlik ook ‘n rol. Hierna volg daar ‘n fase waarin daar onder motorneuron uitval gevind word op die vlak van die letsel met boonste motorneuron uitval onder die letsel. Met ‘n Brown Sequard letsel word daar ipsilaterale motoriese en posteriorkolom uitval gevind en kontralaterale spinotalamiese uitval. Met sentrale letsels van die spinaalkoord, soos gesien met seringomiëlie word die oorkruisende spinotalamiese vesels betrek en ‘n sogenaamde hangvlak of manteldistribusie uitval van pyn en temperatuur mag voorkom met normale posteriorkolom sensasie. (genoem gedissosieërde sensasie uitval) Klassifikasie van die etiologie van rugmurgletsels

1. Kongenitale en ontwikkelingsafwykings: a. Miëlomeningoseel b. Seringomiëlie

2. Traumatiese miëlopatie

a. Rugmurgkonkussie b. Hematomiëlie c. Totale hemiseksie

3. Infektiewe miëlitis

a. Virus miëlitis. i. Poliomiëlitis ii. Miëlitis met akute virus encephalomiëlitis iii. Herpes Zoster iv. Rabies v. Ander neurotrope virusse onder andere HTLV1 en HIV

b. Bakteriële en spirogeet miëlitisse i. Akute veretterende miëlitis met rugmurg abses ii. Tuberkuloom van die rugmurg iii. Sifilitiese miëlitis

c. Fungus en parasitêre en rickettsia miëlitis i. Tifus ii. Aktinomikose en kriptokokkose iii. Bilharzia en malaria

4. Post infektiewe of para-infektiewe miëlitisse a. Post infektiewe miëlitis

172

b. Post vaksinasie miëlitis

5. Miëlopatie sekondêr tot infeksies van die meninges of ekstradurale infeksies. a. Bakteriële meningitis b. Tuberkuleuse meningitis c. Epidurale abses d. Epidurale granuloom

6. Miëlopatie as gevolg van toksiese en fisiese oorsake:

a. Spinale verdowingsmiddels b. Bestralings miëlopatie asook miëlopatie as gevolg van elektriese

beserings

7. Miëlopatie as gevolg van vaskulêre afwykings a. Infarksies van die rugmurg b. Hematome c. Vaskulêre malformasie

8. Metaboliese miëlopatie

a. Vitamien abnormaliteite (B12 gebrek) b. Kroniese lewersiekte

9. Demiëliniserende sklerose

a. Disseminerende sklerose

10. Miëlopatie as gevolg van drukking a. Intraspinale tumore b. Ekstraspinale tumore of werwelletsels

11. Degeneratiewe toestande soos gesien met motorneuron siekte asook

nie-metastatiese manifestasies van karsinoom.

12. Genetiese toestande byvoorbeeld die spinoserebellêre degenerasies. In die hantering van rugmurgletsels word daar eerstens besluit of hierdie chirurgies opereerbaar is deur middel van die kliniese ondersoek en spesiale ondersoeke. Chirurgie vir letsels sluit in sommige van die kongenitale letsels sowel as traumatiese en neoplastiese letsels.

173

Enkele nie-chirurgiese rugmurgaantasting sal verder bespreek word: Infektiewe aantasting van die rugmurg Virusinfeksies: Dit is reeds bekend dat sekere virusse geneig is om sekere dele van die spinaalkoord aan te tas. So tas polimiëlitis veral die anterior horingselle aan in ‘n kollerige distribusie en veroorsaak kollerige onder motorneuron aantasting met arefleksie. Herpes Zoster tas die posterior wortelganglia aan en dit gaan gepaard met pyn in die sensoriese distribusie wat ‘n blasie-uitslag kan vooruitgaan en wat lank na die verdwyning van die uitslag kan voortbestaan. Die miëlopatie wat gesien word met HIV infeksie is gewoonlik ‘n akute of subakute transvers letsel wat gepaard gaan met vakuolisasie van die rugmurg. Ander neurologiese uitval mag saam voorkom. Tropiese spastiese paraparese: Hierdie aantasting is as gevolg van infeksies met HTLV1 virus en presenteer met ‘n stadige progressiewe paraparese met verhoogde reflekse wat gewoonlik in die bene begin en dan opsprei na die arms en selfs ‘n verhoogde kaakrefleks mag gee. Bilaterale Babinski tekens word gesien en daar is soms vroeë versteuring van sfinkterkontrole. Die sensoriese uitval is wisselend en mag parestesieë asook uitval van posisiesin en vibrasiesin betrek. Hier word egter dikwels nie ‘n definitiewe vlak gesien nie. Met SSV ondersoek word klein hoeveelhede limfosiete gesien en die res van die mikroskopie en biochemiese ondersoeke is normaal. Verhoogde IgG word egter gevind en anti-liggame teen HTLV1 virus word aangetoon. Die MR toon ‘n atrofiese spinaalkoord. Hierdie toestand is veral van belang aangesien sommige van hierdie pasiënte reageer op steroïed terapie. Transvers miëlitis: Hierdie toestand word gesien na infeksies met neurotrope virusse of na vaksinasie. Virusse wat hierby betrokke mag wees is onder andere rubeola, rubella, varicella en influenza asook Epstein Barr en Herpes. Dit is ‘n monofasiese siekte en soms word daar ook ‘n enkefalitis-beeld aangetref. Die neurologiese uitval ontwikkel nadat die virusinfeksie opgeklaar het en die uitval self ontwikkel oor ‘n paar dae. Paraparese of paraplegie ontwikkel op ‘n laag torakale vlak en mag dan opstyg oor ‘n paar vlakke oor die volgende dag of wat. Hierdie letsels is gewoonlik ‘n volledige transvers letsel met ‘n spinale skokfase gevolg deur boonste motorneuron tekens onder die vlak en onder motorneuron tekens op die vlak. SSV ondersoek toon enkele selle en die proteiene mag gering verhoog wees. ‘n MR ondersoek word gewoonlik gedoen om behandelbare oorsake uit te skakel en dit is of normaal, of toon swelling en verandering in seinintensiteit. Wat die hantering aanbetref is daar geen spesifieke behandeling bekend nie. Steroïede word soms gegee, maar daar is nie bewys dat dit die langtermyn uitkoms van die siekte proses verander nie. Wat die nie-spesifieke hantering van

174

hierdie pasiënte betref behels dit ondersteuning wat beide op fisiese en psigiese gebied gegee moet word. Die blaasuitval word hanteer deur middel van kateterisasie in die akute fase en dan intermitterende kateterisasie as dit nodig blyk te wees. Diep veneuse trombose moet verhoed word asook druksere en kontrakture. Fisioterapie is aanvanklik passief en later aktief. Arbeidsterapie is van waarde. Hulpmiddele word soms benodig al is dit net tydelik. In die groep pasiënte wat nie verbeter nie, mag spesifieke medikasie nodig wees vir die hantering van hulle spastisiteit. Wat die verloop van hierdie siekte aanbetref word 1/3 gewoonlik heeltemal gesond, 1/3 herstel gedeeltelik en 1/3 bly onveranderd aangetas. Vaskulêre letsels van die spinaalkoord Vaskulêre letsels van die spinaalkoord mag die gevolg wees van bloedings of infarksies sekondêr tot arterio veneuse malformasies of mag die gevolg wees van anterior spinaal arterie afsluiting. Laasgenoemde mag gesien word met vaskulitiese toestande of hematologiese toestande wat gepaardgaan met verhoogde stolbaarheid van bloed, of siektes van die aorta (bv aorta aneurisme) wat die toevoerende arteries betrek. Soos reeds gesê, word die anterior spinale arterie gewoonlik afgesluit en daar is gevolglik ‘n dwars letsel van die spinaalkoord met sparing van die posteriorkolomme. Spinotalamiese en kortiko spinaalbane is totaal uitgeval. Daar is weer eens ‘n skokfase gepaardgaande met hipotonie en arefleksie en dan volg die ontwikkeling van boonste motorneuron tekens onder die vlak met onder motorneuron tekens op die vlak van die letsel. Die hantering behels die soek van die spesifieke oorsaak en die hantering daarvan indien dit moontlik is. Die nie-spesifieke hantering is soos reeds genoem. Spesifieke vaskulitiese toestande wat aantasting gee van die spinaalkoord Soos sifilis asook die demiëliniserende aantasting van rugmurg word bespreek in die betrokke lesings. Paraneoplastiese miëlopatie : Hierdie word dikwels gesien met brongogene karsinoom of limfoom en hierdie pasiënte presenteer met ‘n pynlose progressiewe paraparese wat gewoonlik eers die motoriese en dan die sensoriese funksies en sfinkters aantas. Die SSV mag normaal wees of enkele selle toon. Proteiene mag effens verhoog wees. Die MR is gewoonlik normaal by hierdie pasiënte. Die etiologie van hierdie letsels is waarskynlik immunologies. Die behandeling berus op behandeling van die primêre tumor. Posteriolaterale sklerose as gevolg van vitamien B12 tekort: Vitamien B12 tekort is selde die gevolg van verminderde inname en is meer dikwels as gevolg van verminderde absorpsie soos gesien in pernisieuse anemie of as gevolg van chirurgie of vislintwurm infestasie. Hierdie pasiënte presenteer met distale parestesieë en swakheid en die hande word dikwels vroeg aangetas. Hierna volg spastiese paraparese met ataksie as gevolg van ‘n verminderde posisiesin.

175

Met ondersoek is hier ‘n mengbeeld van posteriorkolom en kortikospinaalbaan uitval met ekstensor plantaar response en verhoogde reflekse. Optiese atrofie en psigiatriese simptome mag saam voorkom asook ‘n perifere neuropatie. Indien perifere neuropatie ook teenwoordig is, sal die enkel reflekse dikwels afwesig. Wat spesiale ondersoeke aanbetref mag die volbloedtelling ‘n makrositêre megaloblastiese anemie toon. Die vitamien B12 is laag. Hierdie pasiënte word behandel met vitamien B12 in ‘n dosering van 1000µg daagliks vir ‘n week en dan 1000µg weekliks vir ‘n maand gevolg deur 1000µg maandeliks. Hoe vroeër hierdie pasiënte behandel word, hoe beter is die prognose. In opsomming kan net gesê word dat pasiënt met die kliniese beeld van rugmurg aantasting altyd as noodgevalle hanteer moet word, veral as die aanvangs akuut is omdat daar met vroeë chirurgie van byvoorbeeld letsels wat drukking veroorsaak moontlik nog behoud kan wees van sekere funksies. Dit is ‘n katastrofe as ‘n persoon permanente blaasuitval het as gevolg van ‘n chirurgies opereerbare letsel wat te laat gediagnoseer is. Daar moet ook genoem word dat dit soms gevaarlik is om ‘n lumbaalpunksie te doen by pasiënte waar daar ‘n letsel is wat druk veroorsaak, aangesien die pasiënt se toestand akuut kan deterioreer. In hierdie gevalle is dit baie belangrik om eers radiologiese ondersoeke te doen en dan gereed te wees om die pasiënt chirurgies te hanteer indien die kliniese beeld agteruitgaan.

176

Midlynfusie defekte Disrafisme beteken midlyn fusie defek. Hierdie defekte kan as volg geklassifiseer word:

1. Spinaal • Spina bifida aperta

- meningoseel - miëlomeningoseel - miëloschisis

• Okkulte spinale disrafismes

- Diastomatomiëlie - Dermoied - Lipoom - Neurenteriese sist - Fibrotiese bande - Spinale dermale sinus

2. Kraniaal

- Enkefaloseël - Kraniale dermale sinus

Definisies Meningoseël Bestaan slegs uit 'n SSV gevulde sak met oorliggende vel en meningeale bedekking. Dit bevat nie spinale of neurale weefsel nie en die pasiënte is gewoonlik neurologies normaal. Ware meningosele is raar. Miëlomeningoseël Bestaan uit 'n herniasie van neurale weefsel deur 'n defek in die benige elemente van die spinale kanaal. Dit word bedek deur onvolledige dermale weefsel en lek gewoonlik SSV. Die dura en arachnoïed is blootgelstel aan buitelug. Neurologiese defekte is gewoonlik erg en dit is ook die mees algemene disrafisme. Lipomiëlomeningoseël Dit het al die elemente van 'n ware miëlomeningoseel sowel as 'n beduidende hoeveelheid vetweefsel met 'n goeie normale velbedekking. Dit is 'n oorsaak van die sogenaamde geankerde koord sindroom.

177

Insidensie en etiologie 60% van alle kongenitale afwykings betrek die sentrale senuwee stelsel, en die disrafismes vorm die grootste groep van die SSS abnormaliteite. Die risiko in die algemene populasie is 1 - 2 per 100 000 geboortes in die VSA. Dit is egter beduidend hoër in Suid-Afrika en veral so onder die swart rasse. In families waar een kind reeds 'n disrafisme het, verhoog die risiko tot 2,5% vir 'n tweede swangerskap, en tot 10% vir 'n derde swangerskap as daar reeds twee ander disrafismes in die familie teenwoordig is. Die oorsake vir miëlomeningosele is steeds onbekend maar genetiese faktore speel 'n belangrike rol. Met onlangse Britse studies is daar getuienis dat die gebruik van vitamien en foliensuur toevoegings die insidensie van neuraalbuis defekte beduidend verminder. Tipiese geval: Pasgeborene met 'n lumbale defek: ‘n 4,2kg manlike baba is na 'n voltydse en ongekompliseerde swangerskap gebore vanaf 'n 28 jarige gravida een, para een moeder in goeie gesondheid met 'n normale familie geskiedenis. By geboorte was die kind se Apgartelling normaal en geen vitale sisteem afwykings is opgemerk nie. Die kopomtrek was 2 standaard afwykings bokant die normaal vir sy ouderdom en die anterior fontanel was sag met goeie pulsasies. Ondersoek van die lumbo sakrale gebied toon 'n groot rooi sistiese letsel van 6cm in deursnit en op L3 hoogte geleë. Die letsel lek SSV en in die middel is 'n groot neurale plakode sigbaar. Uit 'n neurologiese oogpunt het die pasiënt normale kraniale senuwees met 'n goeie suigrefleks. Die boonste ledemate is normaal met 'n goeie gryprefleks. Daar is egter geen beweging in die enkels en voete teenwoordig nie en bilaterale klompvoete is teenwoordig. Reflekse is afwesig by beide enkels. Geen anale winkrefleks is uitlokbaar nie. 'n Roetine oorsigsfoto's toon die teenwoordigheid van spina bifida vanaf die sakrum tot by L2. Ultraklank studie toon matige ventrikulêre vergroting met 'n ronde derde ventrikel. Rekenaar tomografie van die brein toon ventrikulêre dilatasie (d.w.s hidrokefalus). Die serebellêre tonsils word op die vlak van die foramen magnum opgemerk (d.w.s Chiari malformasie). Die RT van die lumbale gebied toon gesplete posterior elemente vanaf L2 tot by die sakrum. Die ondereinde van die spinaalkoord (konus) is op die vlak van die miëlomeningoseel geleë en die sak bevat neurale weefsel.

178

Embriologie Die sentrale senuweestelsel ontstaan as 'n fokale proliferasie van ektoderm. Die sentrale neurale groef ontwikkel en vorm twee voue waarvan die lippe op ongeveer die 20 - 28ste dag met mekaar aansluit om die neurale buis te vorm. Hierdie fusie begin in die middel van die fetus en is eventueel op die vlak van die kranio- vertebrale aansluiting geleë. Hierdie fusieproses versprei koudal en sefaalwaarts en die koudale area is die laaste om te sluit. 'n Vlak ontwikkel tussen die neurale ektoderm en die oorliggende oppervlakkige ektoderm. Mesenchiemale weefsel migreer tussen hierdie twee lae in die vlak in en dit gee oorsprong aan die posterior elemente van die werwelliggame asook die para- spinale spiere. Twee moontlike oorsake is bekend om miëlomeningosele te verklaar. Volgens die eerste teorie vind faling van sluiting van die neurale buis plaas. Die tweede hipotese is dat in utero hidrokefalus die reeds geslote neuraalbuis weer oopblaas en dus 'n miëlomeningoseel veroorsaak. Hantering Versorging van so 'n kind begin by geboorte en benodig 'n multi-dissiplinêre benadering wat pediatriese, neurochirurgiese, ortopediese en urologiese aspekte insluit. Die doel van die behandeling is om bestaande neurologiese weefsel so goed as moontlik te versorg. Die pasiënt word verkieslik op sy maag verpleeg en die miëlogmeningoseel word klam gehou met saline verbande. Antibiotika en jodium bevattende oplossings word nie gebruik nie aangesien dit skade aan neurale weefsel veroorsaak. Chirurgiese sluiting van die miëlomeningoseel word so vroeg as moontlik gedoen en word die miëlomeningoseel gesluit met voldoende sagteweefsel sowel as normale vel. Die pasiënt met 'n miëlomeningoseel benodig 'n spanbenadering wat vir die res van sy lewe opvolg verg. Die volgende sluit die mees algemene probleme in wat in hierdie pasiënte teegekom word:

1. Hidrokefalus: 98% van pasiënte ontwikkel hidrokefalus met ongeveer 80 - 90% wat 'n ventrikulo-peritoneale omleiding benodig. 'n Omleidingsprosedure is aangedui in enige pasiënt wat progressiewe vergroting van ventrikels, verhoogde kopomtrek, of tekens van 'n Chiari malformasie toon.

2. Chiari II malformasie: Hierdie afwyking het drie elemente: serebellêre displasie, breinstam verplasing en verlenging van die vierde ventrikel. Die pasiënte presenteer meestal vroeg tydens die eerste paar maande of jaar van lewe en die manifestasies is 'n belangrike oorsaak van dood in pasiënte met miëlomeningosele. Die pasiënte voed en huil swak. Huilbuie mag geassosieer wees met apnee en 'n kenmerkende laringeale stridor.

3. Urinêre inkontinensie: Intermitterende kateterisasie is waarskynlik die enkel en belangrikste mediese vooruitgang wat die lewensverwagting en

179

kwaliteit van lewe vir hierdie tipe pasiënte verbeter het. Dit is belangrik dat die blaas telkens volledig geledig word en in later lewe word opvolg urodinamiese studies benodig.

4. Ortopediese probleme: Veelvuldige ortopediese prosedures is dikwels nodig. Hierdie pasiënte verg dikwels behandeling vir kifose, skoliose, heup afwykings en veelvuldige voet abnormaliteite. Vroeë ortopediese evaluasie is belangrik om 'n goeie toekomsbeplanning moontlik te maak.

Latere verslegting in kinders met miëlomeningosele is skaars, maar moet aggressief ondersoek en behandel word. Pasiënte met miëlomeningosele benodig soms spesiale opvoeding om hulle volle potensiaal te bereik. Onlangse studies toon dat daar nie 'n beduidende verskil in IK in pasiënte met miëlomeningosele en die normale populasie is nie. 'n Enkele uitsondering bestaan egter en dit is in die pasiënte van ventrikulo-peritoneale omleidings ontvang het en wat sepsis as 'n komplikasie ontwikkel. Meningitis veroorsaak 'n beduidende afname in IK. Die gemiddelde IK vir die normale populasie is 100, en die van die miëlomeningoseelgroep 102. Vir die pasiënte met ventrikulo-peritoneale omleidings sonder infeksie is die gemiddeld 95, en vir die met VPO's en infeksie val die gemiddeld na 73. Voorkoming van meningitis en VPO infeksie is 'n belangrike doel in die hantering van hierdie kinders. Alpha-fetoproteien (AFP) is 'n proteien wat teenwoordig is in fetale weefsel. Dit word in die amnionvog vrygestel terwyl die anterior buikwand en die posterior neurale buis nog oop is. Die konsentrasie daarvan in die amniotiese vog bly verhoog as enige of beide van bogenoemde strukture nie normaal sluit nie. Die vlak van AFP sal ook in moederlike bloed verhoog wees. Moeders met 'n vorige kind met 'n neuraalbuisdefek, of 'n sterk familiegeskiedenis, of moeders met twee verhoogde serum AFP vlakke, behoort 'n amniosentese en dopplerstudies van die fetus te ondergaan sodat vroeë en akkurate diagnose van 'n miëlogemingoseel gemaak kan word. Pêrels:

1. Kinders met miëlomeningosele benodig vroeë en aggressiewe behandeling deur 'n multi dissiplinêre span medici.

2. Hidrokefalus is 'n belangrike bevinding wat vroeg geidentifiseer en behandel moet word.

3. Normale intelligensie is moontlik in 70 - 75% van hierdie pasiënte. 4. Miëlogmeningoseel is 'n toestand wat permanente versorging en

langtermyn opvolg benodig. Slaggate: 1. SSS infeksie is 'n belangrike oorsaak van verstandelike vertraging in hierdie

populasie. 2. Chiari II malformasies is 'n belangrike oorsaak van dood en moet vroeg

identifiseer word.

180

3. Agteruitgang in neurologiese funksie moet vroeg en aggressief evalueer en behandel word.

Geankerde koord sindroom Vrouens word drie maal meer aangetas as mans. Presenteer meestal in kinderjare. Kliniese beeld

1. Velstigmata (>80%) 1. Subkutane lipoom 2. Hipertrichose 3. Hiperpigmentasie 4. Kapillêre hemangioom 5. Telangiëktase 6. Trofiese velveranderinge 7. Dermale sinus 8. "Dimple" 9. Velaanhangsels

2. Lae rupyn (>5%) 3. Meningitis (raar) 4. Neuro-muskulo-skeletale sindroom:

- Neuro: 1. Kombinasie van OMN en BMN tekens in bene 2. Sensoriese en refleks veranderinge 3. Neurogene blaas 4. Loopgang veranderinge

- Muskulo: 1. Spiertrofie 2. Swakheid 3. Vel-ulserasie

- Skeletaal: 1. Kifoskoliose 2. Voetafwykings 3. – 4. Kort been

Tipiese geskiedenis: - Vertraagde ontwikkeling van blaasbeheer of loopgang - Verlies van kontinensie - Faling van ortopediese korreksies - Swak ulkus genesing op 'n onderste ledemaat - Voete nie ewe groot - Herhaalde urienweg infeksies

Behandeling Altyd neurochirurgies so vroeg as moontlik. Prognose Goed met vroeë diagnose.

181

WERKBOEK: AKUTE EN CHRONIESE HOOFPYN

VOORVEREISTES:

Die student moet kennis dra van:

Die anatomie van pyn, SSV fisiologie.

KERN KENNIS:

Die student moet in staat wees om:

1. Die kliniese beeld te beskryf van die algemene oorsake van akute hoofpyn insluitend die assosieër met

subarachnoidale bloeding,

meningitis en

enkefalitis,

asook die chroniese hoofpyn oorsake soos

• migraine,

• troshoofpyn en

• spanningstipe hoofpyn.

2. Die kenmerke te beskryf van die morfologiese en patologiese gevolge van leptomeningitis.

3. Die algemene bakteriële, virale en swam organismes wat meningitis in volwassenes veroorsaak te beskryf.

4. Die ondersoek te bespreek van die pasient met vermeende meningitis, insluitende die indikasies en kontraindikasies vir LP.

5. Die SSV bevindinge in bakteriële, tuberkuleuse, cryptococcale en virale meningitis te vergelyk.

6. Toepaslike antibiotika regimes vir behandeling van bakteriële meningitis te bespreek.

7. Die langtermyn komplikasies van meningitis te bespreek.

8. Die kenmerke te beskryf van enkefalitis and herpes enkefalitis in besonder, asook die ondersoek en behandeling van herpes enkefalitis.

9. Die kenmerke te beskryf van kroniese hoofpyn, insluitend migraine en kroniese spanningstipe hoofpyn.

10. Die klinies kenmerke, oorsake, diagnose en hantering van subarachnoidale bloeding te bespreek.

VAARDIGHEDE:

Die student moet in staat wees om:

182

1. ‘n Pasiënt met hoofpyn te ondersoek en ‘n benadering te kan weergee om die oorsaak van die hoofpyn te bepaal. Dit sluit in die doen van ‘n fundoskopie om papiledeem te beoordeel.

2. Lumbaal punksie te kan doen en dit aan ‘n eksaminator kan beskryf. Dit sluit in die posisionering van die pasiënt, die meting van druk en die makroskopiese ondersoek van die vog.

3. Die mikroskopie en biochemiese ontleding van die vog te kan interpreter en die toepaslike behandeling selekteer.

HOOFPYN

Algemeen In een week mag 'n besige algemene praktisyn 10-20 pasiënte sien wat kla van hoofpyn - dit is 'n totaal van 500-1000 per jaar. Die vrees om `n primêre serebrale tumor te mis is onnodig aangesien die tumore skaars is en in die gemiddelde praktyk van 3000-4000 pasiënte sal daar een elke 5-10 jaar wees. Daarbenewens is daar met breintumore neurologiese simptome van epilepsie of die vernietiging van breinweefsel. Symonds se aforisme lui dan ook: " Hoofpyn vir meer as 'n jaar sonder fisiese tekens is nie te wyte aan 'n strukturele letsel nie." Pasop egter vir die hoofpyn wat van karakter verander - dit word dan `n nuwe en onlangse hoofpyn. Negentig persent van chroniese hoofpyne val in een van 3 kategoriëe nl migraine, spierspasma-of spanningtipehoofpyn of 'n kombinasie van die twee. Meganismes van hoofpyn Die volgende strukture is pyn sensitief en gee aanleiding tot die gewaarwording van hoofpyn: Intrakraniaal

• Veneuse sinusse en afferente venes. • Arteries van die dura mater. • Arteries van die brein basis en die hoof takke. • Gedeeltes van die dura in die gebied van die groot vate.

Ekstrakraniaal • Vel, kopvel, fascia, spiere, mukosa. • Arteries (venes minder sensitief).

Die breinparenchiem, ependiem, choroïedpleksusse, pia mater, arachnoïed, dele van die dura en skedel is pyn onsensitief. Oor die algemeen is die geleiding van pyn van strukture bo die tentorium d.m.v. die trigeminus senuwee en word dit gewaar frontaal, temporaal en parïetaal. Pyn van onder die tentorium word gelei in die vagus, glossofaringeus en die boonste servikale wortels en word oksipitaal gevoel. Klassifikasie 'n Maklike, onthoubare klassifikasie is die volgende: Vaskulêre Hoofpyn

183

• Migraine o klassiek o gewoon o hemiplegies | o oftalmoplegies | Mag kompliseerd wees o basilêr |

• Troshoofpyn Spierspasma hoofpyn

o Depressiewe ekwivalente en konversie reaksies. o Servikale osteoartrose. o Chroniese miositis (Fibromialgiese pyn)

Traksie en inflammatoriese hoofpyn o Ruimteopnemende letsels (tumore, edeem, hematome, serebrale

bloeding.) o Siektes van die oë, neus, ore, tande en keel. o Arteritis, flebitis en kraniale neuralgie. o Vaskulêre afsluiting siektes. o Temperomandibulêre gewrig siekte. o Atipiese gesigspyn.

Die Hoofpyn Geskiedenis, Ondersoek en Uitwerk Geskiedenis: Aanvang Lokalisasie Frekwensie Durasie Graad (1 – 10) Prodromata Assosiëerde simptome Slaapgewoontes Presipiterende faktore Emosionele faktore Beroep verwantskap Familiegeskiedenis Seisoen verhouding Allergie Menstruëel/obstetriese faktore Sistemiese navrae Vorige mediese en chirurgiese geskiedenis Vorige ondersoeke vir hoofpyn Vorige en huidige medikasie Neurologiese en sistemiese ondersoek:

• Let op vitale tekens, nekstyfheid, papiledeem, lateraliserende tekens. • Let ook op spierspasma (snellers) in die nek en skouerspiere.

Spesiale ondersoeke: • Vermoed ruimteopnemende letsel: RT • Vermoed arterïele siekte, bv aneurisme of AVM: Angiografie • Vermoed infeksie: LP • Vermoed temporale arteritis: BBS en biopsie van arterie • Vermoed servikale werwel siekte: X-strale nek Geen ondersoek is roetiene nie en word bepaal deur bevindinge met geskiedenis en ondersoek.

184

AKUTE HOOFPYN MENINGITIS EN ENKEFALITIS MENINGITIS Definisie: Meningitis is ‘n infektiewe proses van die piamater, arachnoïed en S.S.V. Tipes hier bespreek:

1. Septiese meningitis. (‘n Organisme word gekweek in die SSV) 2. Aseptiese meningitis byvoorbeeld tuberkuleuse of virus meningitis.

Aseptiese meningitis kan ook veroorsaak word deur parasiete, fungi en spirogete.

‘n Aseptiese meningitis respons kan ook gesien word in non-infektiewe toestande, bv waar medikasie in die subaragnoiedale spasie ingespuit word, of in naburigheid syndrome (otitis media, mastoieditis), en selfs in maligniteite of kollageen siektes. Halfbehandelde meningitis mag ook veroorsaak dat geen organisme kweek nie. Septiese Meningitis Patogenese: 90% veroorsaak deur 3 organismes naamlik

• Streptococcus pneumonia, • Neisseria meningitides en • Haemophilus influenza. • (Ander bakterieë is stafilokokke, streptokokke, E. Coli en ander gram

negatiewe organismes.) Ouderdomsinsidensie:

1. Neonataal (tot 30 dae): Gram-negatiewe enterobacilli, Beta-hemolitiese streptococci en Listeria monocytogenes.

2. 2 maande tot 2 jaar: H. Influenza, N. Meningitides en streptococcus

pneumoniae.

3. Ouer kinders en volwassenes: Strept. pneumoniae, N. meningitides, Staph. aureus en H. Influenza.

Onder immuunonderdrukte pasiënte word ‘n groter verskeidenheid patogene aangetref, dikwels ook meningitis as gevolg van kommensale organismes. Mense wat splenektomie ondergaan het is ook meer geneig om S. Pneumonia te kry en benodig vaksinasie. Infeksie opgedoen: 1) Hematogeen tydens septisemie met infeksie elders. 2) Direkte inplanting na oop skedelfraktuur.

185

3) Direkte verspreiding vanaf oor, sinusse. 4) Sekondêr tot breinabses, kortikale tromboflebitis, ens. 5) Sekondêr tot chroniese S.S.V. lekkasie byvoorbeeld deur die cribiforme

plaat. Patologie: Hiperemie van meningeale vate, dan migrasie van neutrofiele. Subarachnoïedale eksudaat vorm. Later ook migrasie van limfosiete en afskeiding van fibrinogeen. Arteritis en tromboflebitis kan voorkom met tromboses. Kliniese beeld:

1. As gevolg van meningeale aantasting: By groter kinders en volwassenes: Nekpyn, nekstyfheid , Kernig en Brudzinski se tekens is positief. Babas en bejaardes hoef egter nie nekstyfheid te toon nie.

2. Later verhoogde intrakraniale druk met hoofpyn, naarheid en braking en

later onderdrukte bewussyn. In die laat fases kan papiledeem gevind word met ondersoek.

3. Sistemiese tekens van infeksie: Koors, fotofobie, petigeae, skok,

veluitslag. Septiese fokusse soos byvoorbeeld otitis media, mastoïeditis, sinusitis word soms gevind. Indien ‘n veluitslag voorkom, moet Neisseria vermoed word. Sifilis kan ook ‘n veluitslag veroorsaak, asook Rickettsiae.

Spesiale ondersoeke: Die diagnose word bevestig deur ondersoek van die serebrospinaalvog. ‘n Lumbaalpunksie word in alle gevalle gedoen behalwe as die pasient lateraliserende tekens of onderdrukte bewussyn het. In laasgenoemde word bloedkulture getrek, antibiotika word begin en reëlings word getref vir RT-brein voor lumbaalpunksie gedoen kan word. Lumbaalpunksie uitslag met bakteriële meningitis

a. Verhoogde S.S.V. druk b. Makroskopies is die vog troebel c. Mikroskopie:

a. verhoogde neutrofiele (polimorfs) – met behandeling verhoog die limfosiete.

b. Gramkleuring word gedoen om die organisme te identifiseer. o Neisseria meningitides is ‘n gram negatiewe diplokok o Haemophilus influenza is ‘n gram negatiewe pleomorfe basil o Streptococcus pneumonia is ‘n gram positiewe kok/ diplokokki

d. Biochemie:

186

a. verhoogde S.S.V. proteiene en b. verlaagde S.S.V. glukose.

Ander ondersoeke:

• X-fotos kan soms pneumonie, mastoïeditis of sinusitis bevestig. • VBT toon neutrofiel leukositose. • Die organisme kan van bloedkulture gekweek word asook van

velskraapsels van ptigeae. • Antigeenbepalings kan op die S.S.V. gedoen word. Dit is veral handig

indien ‘n persoon reeds op antibiotika was en die mikroskopiese ontleding van die selle dus beinvloed is.

Behandeling van septiese meningitis in volwassenes : Meningokok en Tering meningitis is aanmeldbare siektes. Spesifieke behandeling: Die prognose van septiese meningitis is beter indien onmiddellik met behandeling begin word. Orale of intramuskulêre behandeling is onaanvaarbaar. Al hoe meer pasiënte met meningitis is immuun-onderdruk en weerstandige Streptococci neem toe. ‘n Derde generasie Kefalosporien byvoorbeeld Cefotaxime (Claforan) 1 gram 6 uurliks IV of Ceftriaxone (Rocephin) 1 - 2 gram daagliks IV word aanbeveel vir volwassenes. Afhangend van die kweking en sensitiwiteit van die organisme op die SSV, kan die antibiotika dan aangepas word. Duur van behandeling: Ongekompliseerde Meningokok meningitis: 7 dae intraveneus mits die pasiënt 48 uur koorsvry is voor staking van terapie. Res: 10 tot 14 dae IV terapie (weer eens 48 uur koorsvry voor staking van terapie). Decadron word gegee vir pasiente met Haemophilus influenza en Streptococcus pneumonia voor die eerste dosis antibiotika. Dit is bewys om die inflammatoriese proses te onderdruk en komplikasies soos kraniaal senuwee uitval en beroertes, te verminder. Nie-spesifieke behandeling:

• Pasiënte met Meningokok meningitis mag bynierbloedings ontwikkel (Waterhouse Frederichsen sindroom). Hulle is geskok en moet aktief resussiteer word met toepaslike vog en steroïede.

• Vog en elektrolietstatus moet normaal gehou word (dehidrasie kan voorkom, oorhidrasie kan breinedeem vererger, ontoepaslike ADH-sekresie kan ook voorkom).

187

• Pynverligting moet toegedien word. • Verhoogde druk mag wees as gevolg van kommuniserende hidrokefalus.

Herhaaldelike lumbaalpunksies is aangedui in dié pasiënte. Algemene hantering sluit in:

• Voeding, gereelde draai en blaassorg indien die bewussyn onderdruk is • Fisioterapie ( algemene mobilisasie, longfisio) • Geassosieerde toestande byvoorbeeld mastoïeditis moet hanteer word.

Profilaktiese behandeling Kinders moet teen H influenza immuniseer word. Noue kontakte (byvoorbeeld huis- en soenkontakte) van pasiënte met Meningokok meningitis moet profilakties behandel word. Kinders onder 5 jaar en bejaardes wat kontak met Haemophilus influenza gehad het, moet profilakties behandel word. Die volgende profilaktiese behandeling kan gebruik word:

1. Rifampisien (10mg/kg/dag in kinders of 600mg bd per dag in volwassenes vir 2 dae), OF

2. Ciprobay 500mg stat is ook effektief, OF 3. Rocephin 250mg imi stat.

Vroue moet gewaarsku word dat dié behandeling die effektiwiteit van die Pil mag verminder. Rifampisien mag nie aan swanger vrouens gegee word nie. Ciprobay is net aangedui vir persone ouer as 18 jaar. Pasiënte moet observeer word vir komplikasies wat toepaslik behandel moet word. Komplikasies wat kan voorkom, sluit in: 1) Skok (Waterhouse-Frederichsen sindroom) en dood in akute fase. 2) Intraserebrale abses (eerder deel van die septisemie). 3) Ontoepaslike ADH. 4) Subdurale effusies en empieem. 5) Infarksies. 6) Hidrokefalus. 7) Ventrikulitis. 8) Sinustrombose. 9) Kraniaalsenuwee uitval en fokale neurologiese uitval 10) Verstandelike inkorting. Prognose:

1) Hoe vroeër gediagnoseer en behandel, hoe beter die prognose. 2) Hoe jonger die pasiënt, hoe swakker die prognose.

188

3) Die prognose is swakker by Pneumococ-meningitis waar daar reeds onderdrukking van die bewussynsvlak voorkom. Strep pneumonia het ‘n 15 – 30% mortaliteit terwyl daar ‘n 5 – 15% mortaliteit by H influenza and N meningitides is.

Herhalende meningitis kom voor in die volgende omstandighede:

1) Onvoldoende behandeling. 2) Weerstandige organismes. 3) Bron van infeksie: fistels met SSV lekkasie, mastoïeditis. 4) Toestande geassosieer met herhalende infeksies byvoorbeeld:

a. Agammaglobulienemie b. Post splenektomie c. Leukemie/Limfoom d. Immuunonderdrukkende terapie

As ‘n pasiënt nie op behandeling respondeer nie, moet Tuberkulose meningitis altyd oorweeg word as alternatiewe diagnose. Aseptiese Meningitis Dit is ‘n simptoomkompleks van variërende etiologie, wat gekenmerk word deur:

a. Die kliniese beeld van koors, hoof- en nekpyn en tekens van meningeale irritasie.

b. Limfositiese pleositose van die SSV. c. Afwesigheid van organismes en negatiewe kweking van SSV.

‘n Gunstige verloop word in die virale groep gesien, maar nie noodwendig in TB meningitis nie. Oorsake: Infektief: Virus-infeksies

a) Coxsackie b) ECHO c) Poliomiëlitis d) Pampoentjies e) Herpes simplex f) Adenovirus g) Limfositiese choreo-meningitis h) Ander virusse o.a. infektiewe hepatitis, infektiewe mononukleose

Bakteriële infeksies

a) Onvoldoende behandelde meningitis

189

b) TB meningitis c) Brucella meningitis d) Listeria monocytogenes meningitis

Foki van infeksie (naburigheidsindroom)

a) Epidurale abses b) Subdurale abses c) Brein abses d) Veneuse tromboflebitis

Post-inentings en post-infektiewe meningitis

a) Rabies Rickettsia meningitis

a) Bosluisbytkoors b) Tifus c) Q koors

Spirogeet-infeksies

a) Sifilis b) Leptospirose

Fungus-infeksies

a) Kriptokokkose b) Aktinomikose c) Moniliose

Protozoa en helminte

a) Malaria b) Toksoplasmiose c) Amoebiose d) Bilharzia e) Sistiserkose

Nie-infektiewe faktore: Meganiese irritasie

a) L.P. met miëlografie en ander SSV prosedures Toksies

a) Lood b) Arseen

Neoplasties

a) Tumore van die SSS b) Karsinomateuse meningitis

190

c) Leukemie d) Limfoom

Demiëliniserende siektes

a) Veelvuldige sklerose b) ADEM

Serebrovaskulêre siekte-toestande kan ook selle in die SSV veroorsaak, met gering verhoogde proteien. Tuberkuleuse meningitis Hierdie toestand is baie algemeen in RSA en dra hoë mortaliteit en morbiditeit. Dit is baie belangrik om dit vroeg te herken en korrek te behandel. Patogenese Die siekte word opgedoen as deel van miliêre tuberkulose òf na primêre tuberkulose van die long, waarna daar hematogene verspreiding is na ‘n fokus onder die meninges. As die fokus oopbreek, volg meningitis. Dit kom ook voor sekondêr tot TB werwel-aantasting. Patologie Granulomateuse reaksie kom voor met dik eksudate, verklewings en arteritis. Kraniaalsenuwee-aantasting is algemeen. Kommuniserende hidrokefalus is algemeen. Kliniese beeld Geleidelike aanvang met koors, lusteloosheid, hoofpyn, nekpyn, persoonlikheidsveranderinge en later stupor en koma. Nekstyfheid kom voor met later onderdrukte bewussyn, hemiplegie, epilepsie en kraniaalsenuwee-uitval. Tekens van sistemiese infeksies. Na aanleiding van die graad van aantasting word die kliniese beeld in 4 stadia opgedeel, waar die neurologiese ondersoek normaal is in stadium een, geringe bewussynsonderdrukking en neurologiese tekens voorkom in stadium 2, dit meer uitgesproke is in stadium 3 en die pasiënt preterminaal is in stadium 4. Spesiale ondersoeke:

a) Lumbaalpunksie: a. SSV-druk is verhoog. b. ‘n Spinnerakstolsel vorm as die SSV staan agv hoë proteien

inhoud. Die vog kan ook xantochroom (geel) vertoon agv hoë proteien.

c. Met mikroskopiese ondersoek is daar

191

i. oorwegend limfosiete in die SSV alhoewel daar vroeg ‘n oormaat polimorfs mag wees.

ii. Ziel-Nielsen kleuring word op die SSV gedoen maar is selde positief. Daar is ‘n baie groter positiewe uitslag indien minstens 10ml vog na mikrobiologie laboratorium gestuur word vir cytospin, waartydens die SSV afgeswaai word en die afsaksel dan gebruik word om ZN op te doen.

d. Biochemie: i. Verhoogde proteiene, ii. baie verlaagde glukose in SSV.

b) Sputumkwekings word gedoen vir TB. c) X-foto borskas. d) ADA-bepalings op SSV toon verhoogde waardes. e) Broompartisietoets kan diagnose bevestig. f) RT-brein moet dikwels gedoen word as die pasiënt ‘n onderdrukte

bewussyn het of lokaliserende tekens (hemiplegie of kraniaal senuwee uitval.) Dit toon gewoonlik kommuniserende hidrokefalus en mag ook infarksies wys. Die basale cisterna toon gewoonlik verklewings en verdikking van die meninges, wat verdig met kontras.

Behandeling: Spesifiek Behandel vir 9 tot 12 maande met INH, Rifampisien en Ethambutol en Pirasienamied. Prednisoon word soms saam gegee om arteritis te probeer beperk. (Kontroversieel maar dit is waarskynlik aangedui in ‘n TBM pasient wie se bewussyn onderdruk is of wie lateraliserende tekens het). Nie-spesifiek Verlig SSV druk sodra hidrokefalus ontstaan. Dit geskied deur herhaalde LP’s en later omleidingsprosedure. ‘n VPO kan nie in die akute stadium gedoen word nie, omdat die SSV proteien te hoog is en die buis verstop. Sodra die SSV proteien onder 1 – 1.5g/dl is, kan die VPO gedoen word. Verdere hantering soos vir bakteriële meningitis. Komplikasies Akuut

• Hidrokefalus • Arteritis met serebrale infarksies en kraniaalsenuwee-uitval. • Ontoepaslike ADH sekresie • Konvulsies • Sistemiese komplikasies van onderdrukte bewussyn en bedliggendheid,

bv druksere, kontrakture, ens.

192

Subakuut en chronies Dit sluit in komplikasies van die siekte en van die behandeling :

a. Kraniaal senuwee uitval • Doofheid • Vestibulêre aantasting • Optiese atrofie met blindheid • Perifere neuropatie • Retinopatie

b. Leweraantasting c. Hidrokefalus d. Epilepsie e. Fokale neurologiese uitval f. Leerprobleme en verstandelike inkorting g. Persoonlikheidsveranderinge en ander psigiatriese probleme

Virusmeningitis Virusinfeksies is een van die mees algemene oorsake van aseptiese meningitis. Patogenese Dit ontstaan a.g.v. viremie met ‘n sistemiese virus-infeksie. Alle neurotrope virusse kan dit veroorsaak maar veral

a. influenza virus asook b. entero virusse wat insluit Echo-virus, Coxsackie-virus en polio-virus c. Pampoentjies d. Herpes Simplex tipe 2 e. Adenovirus f. Limfositiese choriomeningitis g. Infektiewe hepatitis h. Epstein-Barr virus i. Arbovirusse

Kliniese beeld Die aanvang is akuut of geleidelik. Presenteer met mialgie, soms pleurodinie, koors, hoofpyn, stywe nek, braking en malaise. Met ondersoek is daar nekstyfheid en soms faringitis. Die pasiënt is gewoonlik nie so siek soos dié met bakteriële meningitis nie, en die verloop is kort. Spesiale ondersoeke: Lumbaalpunksie toon

a. verhoogde SSV druk in sommige pasiente, maar dit kan ook normaal wees

b. makroskopies is die vog helder c. mikroskopie toon

193

i. limfositiese pleositose ii. geen kweking word verkry nie en die gram kleuring toon

geen organismes nie b. biochemie toon ‘n normale of gering verhoogde proteien met

normale glukose waardes. Virusse kan geïsoleer word uit die keel, stoelgang en uriene. Behandeling: Simptomatiese verligting van hoofpyn en nekpyn. Drukverligting geskied deur herhaalde LP’s te doen. Gewoonlik is ‘n tweede lumbaal punksie voldoende om simptome te verlig. Cryptococcus meningitis Hierdie swam infeksie is baie algemeen, aangesien die populasie met VIGS toeneem. Pasiënte met immuun onderdrukking van ander redes, bv persone wat op chroniese kanker behandeling is, is ook vatbaar vir hierdie infeksie. Kliniese beeld Die persone presenteer gewoonlik met ‘n stadige aankoms geskiedenis van dae tot weke, met simptome van hoofpyn en nekstyfheid. Soms het hulle dubbelvisie, agv 6de kraniaal senuwee uitval sekondêr tot verhoogde intrakraniale druk. Met ondersoek is hulle soms effe benewel, maar meestal wakker. Nekstyfheid word gevind met ondersoek, asook VIde kraniaal senuwee uitval en papiledeem. Verder is daar geen lokaliserende tekens met neurologiese ondersoek nie. Die LP toon

• verhoogde intrakraniale druk, gewoonlik meer as 300mm water • die vog is helder, soms lyk dit soos kraanwater • mikroskopie toon soms geen selle nie agv die onderdrukte immuniteit,

maar daar is gewoonlik ‘n limfositiese pleositose o geen organisme word met gram kleuring gesien nie, maar o Indiese ink kleuring is gewoonlik positief vir cryptocuccus. o Cryptococcus antigeen bepalings kan ook op die SSV gedoen word

• biochemie toon verhoogde proteien, met ‘n baie lae glukose waarde. Behandeling

• Diflucan oraal of iv, 400mg op eerste dag, dan 200 – 400mg daagliks vir 6 – 8 weke. Voorkoming van terugval in HIV pasiënte, 100 – 200mg daagliks.

• Drukverligting dmv herhaalde LP’s

194

VIRUS ENKEFALITIS Die term enkefalitis word gebruik vir ‘n groep siektes wat in gemeen het dat daar breinparenchiem, gewoonlik viraal, infeksie is. In die suiwer vorm van enkefalitis is slegs die brein parenchiem geaffekteer, maar dikwels mag die omliggende meningies ook aangetas wees om dan aanleiding te gee tot ‘n meningo-enkefalitis. Virus enkefalitis mag verdeel word in

1. akuut (mees algemene vorm) 2. kronies (sluit die sogenaamde stadige virus infeksies in)

Oorsake vir akute virus enkefalitis is • Herpes simplex tipe 1 – die belangrikste een, dit is behandelbaar • Enterovirusse • Pampoentjies • Adenovirus • Poliovirus • Arbovirus • Hondsdolheid

Akute enkefalitis waar die brein parenchiem betrokke is, word gewoonlik gekenmerk deur die triade van koors met of sonder meningismes en met neurologiese simptome of tekens. Die pasiënt mag slegs hoofpyn hê. Sommige het neurologiese tekens wat varieer van belemmering van bewussyn tot konvulsies en fokale tekens soos afasie, hemiparese of onwillekeurige bewegings. Fotofobie mag teenwoordig wees. Die onderskeid van ander senuweestelsel infeksies word getref deur die SSV bevindings. In meningo-enkefalitis is die sellulêre reaksie oorwegend limfosiete alhoewel dit vroeg polimorf selle mag wees. Proteien is gewoonlik matig verhoog. Belangrik is dat die glukose vlak normaal is. Let op dat dit belangrik is om dit te onderskei van die ander oorsake van aseptiese meningitis. Lae SSV-glukose is nie verenigbaar met ‘n virus as oorsaak nie en dui op die moontlikheid van bakteriële, tuberkulose of fungus meningitis. Die SSV mag normaal wees in enkefalitis of net effe verhoogde proteien toon sonder sellulêre respons. Indien fokale neurologiese tekens of simptome prominent is, is ‘n RT van die brein vooraf aangedui om ruimteopnemende letsels uit te skakel. Enige omstandighede waar daar aanduiding is dat daar ‘n ruimteopnemende letsel teenwoordig mag wees is ‘n kontra indikasie vir ‘n lumbaalpunksie as die eerste ondersoek en ‘n RT-brein behoort eers uitgevoer te word en selfs angiografie indien RT nie beskikbaar is nie.

195

Herpes Simplex enkefalitis Hierdie enkefalitis is ‘n redelik algemene tipe enkefalitis en die belang daarvan is dat dit ‘n behandelbare toestand is. Dit het gewoonlik ‘n akute aanvang met vinnige agteruitgang in bewussynsvlak, fokale tekens en konvulsies. Fokale tekens is dikwels in verhouding tot die temporaal of frontale kwabbe en die aantasting van hierdie tipe enkefalitis kan op ‘n EEG aanduiding van temporale disfunksie toon en op ‘n RT van die brein mag dit selfs tumor of infarksie in hierdie area naboots. Die diagnose van Herpes enkefalitis is vroeër gemaak deur brein biopsie waarop die insluitingsliggame gedemonstreer kon word. Huidiglik word die diagnose gemaak met die kliniese ondersoek, RT en EEG en die aantoon van antigeen en antiliggame in die SSV. Spesifieke behandeling is die onmiddellike toediening van Acyclovir 10mg/kg/dosis 8 uurliks vir 14 dae intravenous. Steroïede word soms saam met bogemelde gebruik vir verhoogde intrakraniale druk. Rabies Hierdie is ook ‘n vorm van enkefalitis en die virus word oorgedra deur die byt van ‘n geïnfekteerde dier. Dit is endemies in Suidelike Afrika en die virus kry toegang tot die senuweestelsel deur die perifere senuwee. Daar is ‘n lang inkubasie periode, gewoonlik van 20 - 90 dae. Hierdie mag aanleiding gee tot ‘n breinstam enkefalitis en dit word gekenmerk deur hidrofobie en pynlike laringofaringeale en respiratoriese spierspasmas. Dit word gevolg deur algemene sametrekkings en opistotonus wat gewoonlik sterfte voorafgaan. Behandeling hiervan is ondersteunend soos ook vir die ander tipes enkefalitis. Dit is egter belangrik om die toepaslike immunisasie vir blootgestelde pasiënte toe te dien. Die chroniese enkefalitisse presenteer mees algemeen met demensie, mioklonus en ander neurologiese uitval en sal in die demensie werkboek gedek word. Subaragnoiedale bloeding (SAB) Definisie Bloeding in die sub-aragnoïedale spasie (m.a.w. in die SSV). Oorsake

a) Aneurismes a. 95% is bessie aneurismes

196

b. minder as 5% Mikotiese aneurismes b) AVM: 8% c) Trauma (algemeenste oorsaak) d) Hipertensie e) Ander: Vaskulitis, Tumore, Amfetamiene, Bloed diskrasieë f) Onbekend: 20%

Insidensie Minder as 2% van die algemene populasie het 'n aneurisme. Hiervan sal minder as 1% ruptuur Ongeveer 12 per 100 000 van die populasie per jaar. Hiervan is:

36% dadelik dood of het oorweldigende neurologiese skade. 28% later pre-chirurgies dood of oorweldigende neurologiese skade. 36% bly oor as funksionele lewendes wat tot chirurgie kom.

Piek insidensie van ruptuur is die 5de en 6de dekades. 45% van alle SAB’s kom in die dekades voor. 20% van aneurismes is veelvuldig. Daar is geen beduidende familiële neiging nie, maar ‘n verhoogde insidensie word gevind met:

• koarktasie van die aorta • Polisistiese niere • Serebrale AVM • Ehlers Danlos sindroom • Fibro-muskulere displasie

Patogenese ‘n Kombinasie van 2 faktore speel 'n rol nl: kongenitale vatwand afwyking asook verworwe degeneratiewe veranderinge, wat lei tot herniasie van die intima deur die spierlaag en eventueel ruptuur van die oorliggende lamina elastica interna a.g.v. oordistensie. Hipertensie is nie veroorsakend nie, maar wel presipiterend t.o.v. ruptuur. Dit kompliseer ook die verloop van die pasiënte t.o.v. herbloedings en beinvloed ook die insidensie van infarksies. Anatomie 90% van aneurismes kom in die anterior sirkulasie voor, 10% in die posterior sirkulasie. Kliniese beeld Asimptomaties: d.w.s.word toevallig ontdek op ‘n beeldingsondersoek wat vir ‘n ander indikasie gedoen word. Simptomaties

o Ruptuur met uitgebreide SAB

197

Simptome: a) Donderslag hoofpyn , nekpyn en fotofobie b) Bewussynsverlies kan voorkom. c) Naarheid en braking kom dikwels voor.

Tekens: a) Met ondersoek kan die pasient suf wees, apaties of geirriteerd. b) Gewoonlik is nekstyfheid teenwoordig. c) Kraniaal senuwee uitval kan voorkom (chirurgiese III uitval,

Caverneuse sinus patologie) d) asook hemiplegie sekonder tot vatspasma of die aneurisme self e) Met fundoskopie kan papiledeem gesien word, of subhialoiede

bloedings. f) Koors van <38,5oC kan teenwoordig wees, en veroorsaak

verwarring met meningitis, wat ook hoofpyn en ‘n stywe nek veroorsaak.

o Ruimte opnemende effek: Veral met reuse aneurisms. Dit lei tot fokale

neurologiese defekte bv: blindheid, Nervus III, IV en VI parese, Weber sindroom, Kaverneuse sinus sindroom.

o Epilepsie as eerste simptoom in minder as 5%.

o Waarskuwingsbloeding: Kom voor in tot 25% van gevalle

a) Meestal 1-3 weke vooraf b) Hoofpyn (algemeen of fokaal) c) Abnormale oogbewegings (chirurgiese III uitval) d) Motoriese of sensoriese steurnisse e) Disfasie L.W. bogenoemde simptome en tekens lyk dikwels soos verbygaande ischemiese insidente en 'n hoe indeks van suspisie is nodig.

Komplikasies

a) Herbloeding a. Piek insidensie nl 4% in 1ste 24 uur b. Daarna: +1,5% per dag d.w.s. na 2 weke het reeds 20% herbloei. c. Insidensie neem dan geleidelik af na 2-4% per jaar. d. Mortaliteit is 50%.

b) Vasospasma met infarksies kom voor in 80% van SAB

a. Ongeveer 30% is klinies waarneembaar en die helfte van die pasiënte sterf of kry infarksies met permanente neurologiese defekte.

b. Gevolg van vasospasma: dit verlaag serebrale bloedvloei met laat aanvang ischemiese neurologiese defekte en infarksies tot gevolg.

198

c) Hidrokefalus ontwikkel in tot 20% van gevalle. d) Hematoom e) Intra-ventrikulêre bloeding f) Akute breinswelling g) Ander:

a. KVS: Miokard infarksie b. Resp: Pulmonale embolieë, pneumonie c. GIT: peptiese ulkus siekte

Hantering Maak die diagnose d.m.v.

a. Geskiedenis en kliniese ondersoek. b. Spesiale ondersoeke:

a. RT brein is die beeldingsondersoek van keuse aangesien bloedings duidelik daarop wys. Indien die RT normaal is, moet

b. ‘n L.P. ook gedoen word aangesien ‘n persentasie van SAB’s nie op die RT wys nie.

c. Karotisarterie angiografie word dan gedoen om die lokalisasie van die aneurisme aan te dui.

Verwys die pasiënt so gou moontlik.

CHRONIESE HOOFPYN Migraine Die woord is van Franse oorsprong en is afgelei van die Griekse "hemicrania" wat "halwe hoof" beteken. Definisie Migraine is 'n episodiese hoofpyn gekenmerk deur geassosieerde visuele of gastrointestinale versteurings of beide en aanvalle duur ure met totale vryheid van hoofpyn tussen aanvalle. Die visuele simptome kom voor as 'n aura of as fotofobie gedurende die hoofpyn fase. Die SVK simptome bestaan uit naarheid en braking. Indien daar nie visuele simptome maar slegs SVK simptome is, moet braking ten minste voorkom in sommige van die aanvalle. Epidemiologie Dit is algemeen en kom in 5-7% van die bevolking voor. Ongeveer 60% is vroulik. Dit mag in die kinderjare reeds presenteer. Meestal begin dit voor die ouderdom van 40 jaar en meestal in die 2e en 3e dekades en neem af met ouderdom. In baie pasiënte bly die prodromata voortbestaan terwyl die hoofpyne verdwyn. 'n Familiegeskiedenis word by 70% gevind.

199

Patogenese Die prodromata van die aanval gaan gepaard met vasokonstriksie en hierdie is lank beskou om die aanvanklike rede vir die neurologiese simptome te wees. Dit is egter getoon om 'n proses te wees van verminderde serebrale bloedvloei wat geleidelik oor die korteks versprei en saam hiermee bestaan tans die opvatting van die verspreiding oor die korteks van 'n elektriese depressie teen 2mm per minuut. Die verminderde serebrale bloedvloei mag dus sekondêr tot hierdie elektriese verskynsel van die brein parenchiem wees. Die hoofpyn self is dan die gevolg van vasodilatasie wat volg op hierdie proses van vasokonstriksie. Verskeie vasoaktiewe chemiese stowwe soos serotonien, 5-hidroksietriptamien en prostaglandiene word ook implementeer in die vasogene verskynsels van migraine. Daar is nie 'n direkte verband tussen epilepsie en migraine nie, alhoewel die hoofpyn wat na 'n epileptiese aanval ervaar word, baie van die kenmerke van migraine toon. EEG verandering met migraine dui nie op epilepsie nie en is meesal waarskynlik die gevolg van die migraine. Netso is daar ook nie bewys vir allergie as oorsaak nie. Kliniese beelde Die persoonlikheid van die migraneur neig om perfeksionisties asook obsessief, kompulsief en rigied te wees en hulle is van hoër intelligensie. Onderdrukte aggressie is blykbaar 'n erkende presipitant. Daar is ook 'n hoër voorkoms van histerie en hipochondriase. Wye variasie in die frekwensie van aanvalle kom voor van een elke paar dae tot 1-2 keer per jaar. Ongeveer 70% is unilateraal en dikwels in die frontale en temporale areas. Verskeie presipiterende faktore bestaan, waaronder sekere voedselsoorte, ontspanning, oormaat slaap, alkohol en hipoglukemie. Raynaud verskynsel kom meer dikwels voor en migraine is ook meer algemeen in SLE. Ongeveer 70% vroue het aanvalle in assosiasie met menstruasie. Na die eerste trimester van swangerskap is daar gewoonlik verbetering. Fluktuasie in estrogeen vlakke mag presipiterend wees. Klassieke migraine is 'n vaskulêre hoofpyn met goed definïeerde, verbygaande visuele of ander sensoriese en/of motoriese prodromata. Dit kom by 35% pasiënte met migraine as volg voor en duur 5-60 minute: Die aura bestaan meesal uit visuele gewaarwordinge van homonieme skotome of as 'n positiewe gewaarwording van sigsag patrone (fortifikasie spektra) of flitsende ligte (fotopsie). Dit mag ook as sensoriese simptome in die vorm van parestesieë voorkom en selfs as 'n verlamming in welke geval die term hemiplegiese migraine van toepassing is. Diplopie, ataksie, vertigo en sinkopie kom voor in sg.vertebrobasilêre migraine . Ongeveer 10-20 minute later volg die pulserende, unilaterale hoofpyn dan aan die teenoorgestelde kant as die aura. Geassosïeerd met die aanval is daar

200

fotofobie en naarheid en braking by 90%. Vaskulêre veranderinge soos koue hande en voete en teerheid oor die ekstrakraniale vate mag voorkom. Dikwels is daar toename in liggaamgewig met natrium terughouding en oligurie wat oorgaan in diurese na die aanval. Oftalmoplegiese migraine bestaan uit die verskynsel van IIIe of ander oogspier kraniaalsenuwee verlamming en is waarskynlik die gevolg van kompressie van strukture in die caverneuse sinus agv edeem van die carotis arterie. Gekompliseerde migraine is gelukkig seldsaam en is die verskynsel waar daar gevestigde neurologiese simptome oorbly agv infarksie tydens die fase van vasokonstriksie. Dit is egter 'n belangrike oorsaak vir beroertes, veral in vroue, onder 50 jaar. Gewone migraine is ook 'n vaskulêre hoofpyn sonder treffende prodrome en minder dikwels unilateral, maar meesal dan met braking. Migraine ekwivalente is die verskynsel waar die prodromata nie gevolg word deur die hoofpyn nie. Behandeling Diëetmaatreëls is net van belang waar sensitiweit aantoonbaar is vir spesifieke stowwe. Vermy alhohol wat vasodilatasie veroorsaak. Meestal is dit voedsel wat tiramien of natriumnitriete bevat. Voedingstowwe waarvoor sensitiwiteit mag bestaan is:

o Koffie, tee, Coke (Kaffeïen) o Ingemaakte en gerookte vleis o Hoenderlewer o Karringmelk, suur room, kaas o Sjokolade o Neute: Grondbone en ander. o Graanprodukte; tuisgemaakte suurdeeg bevattende gebak. o Groentes: Meeste bone, uie, olywe en piekkels. o Vrugte: Avocados, piesangs, vye, rosyne, papaja en rooi pruime. o Soppe : Geblik en met gis basis.

Orale kontrasepsie moet liefs vermy word met gewone migraine en is kontraïndikeerd met klassieke migraine aangesien daar 'n verhoogde risiko vir beroerte bestaan. Die risiko vir beroertes in migraine pasiente wat rook, is baie hoog. Migraine terapie mag abortief wees indien die migraine slegs een of twee keer per maand voorkom of profilakties , wanneer dit meer dikwels voorkom of van so erge graad is dat die persoon die hele dag van die werk af moet wegbly. Profilakse word ook gegee as die persoon nie die akute aanval se behandeling kan hanteer nie.

201

Abortief Vir abortiewe behandeling is aspirien steeds nuttig en word drie tablette gegee 10 minute na 'n 10mg dosis metoklopramied . Parasetamol kan ook gebruik word. Verskeie ergot preparate kan gebruik word en is veral nuttig in die prodromale fase van die akute aanval. Dit verhoed die vasodilatasie fase. Oraal: 1-2 mg ergotamien (CafergotR) met aanvang en dan 1-2mg elke 30 min. tot 6mg in 24 uur en nie meer as 12 mg per week. Ergotamien is ook as setpille beskikbaar. Parenteraal: Indien ergotamien beskikbaar is, gee 0,25- 0,5mg im of selfs i.v. en dit mag na ‘n uur herhaal word. Nie meer as 1-2mg per week moet op hierdie wyse toegedien word nie. Dihidroergotamien word 1mg im of selde i.v. gegee en dan uurliks herhaal tot totaal van 3mg. Newe-effekte is SVK simptome, parestesieë, krampe en swakheid, angina en selde gangreen. Dit moet nie gebruik word waar daar perifere vatsiekte is nie en vermy word by erge hipertensie en ischemiese hartsiekte, peptiese ulserasie, nier- en lewersiekte, onlangse infeksie en swangerskap. Tryptane , b.v.rizatriptan, zolmitriptan is veilige, effektiewe medikasie Fenotiasiene soos chlorpromasien is effektief vir die hoofpyn, en nie net die braking simptome nie en kan parenteraal of as setpil toegedien word. Indien die hoofpyn langer as 24 uur aanhou ("status migraine"), is daar dikwels 'n steriele inflammatoriese reaksie om die bloedvate en dan mag, as 'n laaste toevlug, deksametasoon (DecadronR) 16mg ivi nuttig wees. Vermy die gebruik van verslawende middels soos opiate by pasiënte wat geneig is tot herhalende hoofpyne. Profilakties Propranolol (Inderal) blokkeer β-reseptore en voorkom vasodilatasie; blokkeer katekolamien geinduseerde plaatjie aggregasie; verskuif die suurstof dissosiasie kurwe sodat meer suurstof voorsien word; belemmer verhoging van stollingfaktore met adrenalien vrystelling en ook lipolise wat aanleiding gee tot verhoging in prostaglandiene. Dit is die middel van keuse waar daar nie kontraïndikasies bestaan nie. Die dosering is 20-40mg per dag en selfs hoër doserings. Ander beta-blokkers soos nadolol (CorgardR) en timolol (BlocadrenR) kan ook gebruik word, maar is nie meer doeltreffend as die nie-selektiewes nie en dit is nie die moeite werd om te probeer indien ander β-blokkers nie gewerk het nie. Valproaat is waarskynlik ewe effektief, in dosering van 200-300mg twee keer per dag. Amitriptilien (TryptanolR) het 'n primêre effek op migraine wat onafhanklik is van die antidepressant effek daarvan en dosering van 10mg tot 50mg saans is nuttig. Dit kom voor asof hierdie middel ewe effektief is as propranolol.

202

Topiramate (TopamaxR) kan help as newe-effekte voorkom met die genoemde middels. Begin met 25 mg en vermeerder soos nodig na 100mg per dag in ‘n bd dosering. Cyproheptadien (PeriactinR) is 'n antihistamien met antiserotonien effek en 4mg 4 keer per dag tot 32mg per dag kan gebruik word. Aptyt stimulasie is soms 'n probleem. Pizotifen (SandomigranR) is 'n trisikliese middel verwant aan bogenoemde met antidepressante en min ander newe-effekte. Klonidien (Catapress, DixaritR) is nie baie effektief nie. Dosering is 0,1mg 2 keer per dag tot 2.4mg per dag maksimum. Dit moet geleidelik onttrek word. Nie-steroïed anti-inflammatoriese middels soos naproxen (NaprosynR), fenoprofen en mefenaamsuur (PonstanR) kom belowend voor. Veral vir menstruele migraine is dit waardevol van 3 dae vooraf tot na die menses. Kalsiumkanaal blokkeerders soos verapamil 80-100mg 4 keer per dag, diltiazem 30-60mg 4 keer per dag en ook nifedipien is klaarblyklik van profilaktiese waarde en ook flunarizine (SibeliumR) Metisergied (DesirilR) kan ook gebruik word. Dit is 'n ergot derivaat en gee 'n permanente staat van vasokonstriksie en affekteer onstabiele vasomotor funksies. Die belangrikste newe-effek is retroperitoneale fibrose en kardiale fibrose. Die dosering is 1-2 mg 3 keer per dag en moet na 6 maande se gebruik vir 6-8 weke gestaak word. Troshoofpyn Die soort hoofpyn is ook bekend as migraine neuralgie of histaminiese hoofpyn. Definisie Troshoofpyn veroorsaak episodiese aanvalle van hoofpyn agter dieselfde oog, wat rooi word en traan. Die neusgat ipsilateraal gaan dan toe of produseer ‘n waterige afskeiding. Aanvalle duur 20-120 minute, kom daagliks vir verskeie weke voor (in trosse) en maak dikwels die pasiënt in die vroeë oggend soos klokslag wakker. Gedurende so tros lok alkohol die aanval uit. Epidemiologie Presiese voorkomssyfer is onseker aangesien dit dikwels met migraine verwar word. Dit kom meesal in mans voor in verhouding 1 : 5, tussen 20 en 40 jaar. Hier is selde oorerflikheidfaktore, maar wel dikwels ‘n geskiedenis van peptiese ulserasie en ‘n rookgewoonte.

203

Patogenese Geen duidelike verwantskap met tabak kan getoon word nie. Daar is ook nie verband met histamien vrystelling nie. Indien die sfenopalatine ganglion in die pteryopalatine fossa egter stimuleer word, gee dit 'n baie soortgelyke beeld. Hierdie ganglion ontvang parasimpatiese vesels van VII deur die groter petrosale senuwee en ook simpatiese vesels van die carotis pleksus. Dit is dus waarskynlik korrek om die toestand te beskryf as "groter petrosale neuralgie". Dit is waarskynlik die gevolg van irritasie van die ganglion en later hiperaktiwiteit agv byvoorbeeld rook. Kliniese Beeld Die pyn is van korte duur nl vir 30-40 minute of selde meer as 4 ure. Dit is erger pyn van 'n brandende kwaliteit en baie intens sodat die pasiënt beter voel deur op te staan en te beweeg. Meestal kom die aanval in die nag voor en wek die pasiënt. Daar is nie aura nie en naarheid en braking kom selde voor. Die pyn is agter en in die oog en sommige pasiënte het tekens van Horner sindroom met soms ook rooiheid of bleekheid van die gesig en stuwing van die konjunktiva, neusstuwing en/of rhinoree. Hierdie tekens hoef egter nie teenwoordig te wees nie. Vasodilatore soos alkohol en TNT kan aanvalle presipiteer. Die aanvalle kom in hierdie groepe voor en dit mag weke of maande duur. Sommige pasiënte is geneig om growwe gesigstrekke te ontwikkel, sg "leeugesig" met vertikale velvoue en vel verdikking. Behandeling Behandeling kan weereens abortief of profilakties wees. Abortief Ergotamien word soos vir migraine toegedien. Suurstof (100%) inhalasie is net so effektief en het nie die newe-effekte van sublinguale ergotamien nie. Dit word vir 15 minute teen 7 l/min toegedien. Lignokaïen 4% intranasaal met druppelaar ipsilateraal toegedien is blykbaar ook effektief. Profilaktiese behandeling sluit die volgende in: Valproaat Verapamil Ergotamien kan soos vir migraine gebruik word en is veral nuttig indien die hoofpyn op vasgestelde tye voorkom in welke geval dit so 2 uur vooraf gegee word. Middels soos propranolol, cyproheptadien en pizotifen is nuttig.

204

Metisergied is effektief by 70% en gesien in die lig van die episodiese geaardheid van die tipe hoofpyn, leen dit tot intermitterende gebruik sodat die komplikasies van langtermyn terapie dus ook nie 'n probleem is nie. Litium is nuttig by so helfte van pasiënte met chroniese troshoofpyn. Die meganisme van werking is nie duidelik nie. Toksisiteit mag 'n probleem wees. Kortikosteroïede in 'n kort kursus mag verligting bring en is baie effektief, maar word reserveer vir uitermate verergering en waar daar kontraïndikasies vir ander middels bestaan. Gee b.v. prednisone 45mg vir twee dae en verminder dan met 5mg per dag tot onderhoudsdosis van 15-30 mg per dag vir 1-3 weke. Chirurgiese prosedures word by uitsondering oorweeg en prosedures gemik op die ganglion van V mag verligting bring. Neurektomie van die groter petrosale senuwee word ook met vrug aangewend. Chroniese troshoofpyn kan ook verlig met nervus intermedius wortel intree-sone mikrovaskulêre dekompressie. Chroniese paroksismale hemikrania is unilaterale hoofpyne wat 6-18 keer per dag voorkom en 10-20 minute duur. Dit kom veral by vrouens voor. Dit respondeer goed op indometasien (IndocidR) binne 48 uur en is ‘n goedaardige toestand. Dit word ook beskryf as ‘n troshoofpyn variant.

205

Spierspasma hoofpyn Definisies Sommige outeurs onderskei spanningshoofpyne van spierspasma hoofpyne. Spanningshoofpyn is 'n volgehoue simmetriese hoofpyn wat as 'n drukkende gevoel of ongemak by die verteks, voorkop, oksiput of oor die hele kop gevoel word en is nie geassosïeer met visuele of SVK simptome nie. Dit duur ure, dikwels die hele wakker periode, meng nie in met daaglikse aktiwiteite nie en verbeter nie met gewone analgetika nie. Spierspasma hoofpyn is 'n teer spier of spierspasma aanliggend tot 'n pynlike plek soos servikale spondilose of temperomandibulêre gewrig. Behandeling van die onderliggende oorsaak verskaf gedeeltelike of volledige verligting. Meestal word die term egter gebruik vir eersgenoemde. Dit is baie algemeen en meeste daarvan sien die geneesheer nooit eers nie. Dit is moontlik dat daar gemengde vaskulêre en spierspasma hoofpyne voorkom wat dit meer kompleks maak by die besondere pasiënt. Epidemiologie Beide geslagte, maar meesal vrouens word affekteer. Dit kom in families voor aangesien dit 'n aangeleerde gedragspatroon word. Patofisiologie Die spierspasma is in verhouding soos enige ander chroniese spier kontraksie elders in die liggaam betrek refleksiewe meganismes waar 'n lokale patologiese proses die afferente deel van die refleksboog affekteer om dan refleks spasma te inisïeer en ook vol te hou. Hieruit ontstaan dan die siklus van pyn, spasma, angs en weer pyn agv die spierspasma hoofpyn. Daar is bykans altyd slaapversteuring teenwoordig en verskeie psigogene faktore soos huwelikverhoudinge, beroep, stress, gewoontes, persoonlikheidstipe en ook seksuele probleme is ter sprake. Kliniese beeld Dit is 'n konstante band gevoel van drukking en swaarigheid of 'n nie-spesifieke seerheid. Dit kom voor soos bo beskryf en mag uni- of bilateraal wees. Dit is tipies 'n volgehoue heeldag-aldag hoofpyn wat egter ook soms vlietend mag wees. Sekere posisies mag voordelig wees. Drukking op spiere mag die intensiteit van die pyn vererger. Dikwels staan pasiënte ook met die hoofpyn op en vererger dit deur die dag of word dit vererger deur emosionele spanning of werksdruk. Tinnitus, vertigo en lakrimasie mag spontaan voorkom of deur kompressie uitgelok word.

206

Spierspasma hoofpyn mag net as 'n somatoforme steurnis presenteer nl. as simptoom van depressie en dan is daar ook die meegaande kliniese beeld van so 'n affek versteuring. Dit is dikwels moeilik om spierspasma hoofpyn van die hoofpyn van servikale spondilose te onderskei aangesien X-straal verandering dikwels nie-spesifiek by selfs jong persone voorkom. Behandeling Behandeling van depressie is van groot belang en die pasiënte moet verwys word vir psigiatriese hulp indien nodig. 'n Goeie kliniese ondersoek help om die pasiënte gerus te stel dat hulle nie 'n lewensbedreigende toestand het nie. Waak egter daarteen om nie te veel spesiale ondersoeke te doen nie aangesien dit die toestand mag versterk. Gereelde, nie-kompeterende strawwe oefening het goeie psigotrope effekte en verhoog moontlik die endogene opiate. Amitriptilien 50-150mg per dag kan gebruik word en ook ander antidepressante. Propranolol tot 80mg 4keer per dag is nuttig, dikwels reeds in klein dosering. Valproaat in lae dosisse van 200 – 300mg bd is ook van waarde. By die pasiënte waar servikale spondilose ter sprake mag wees is fisioterapie , veral die Maitland tegniek, waardevol. Ook vir die spanningshoofpyn is daar tegnieke waar die fisioterapeut ‘n groot bydra kan lewer. Arbeidsterapie (ontspanningsterapie) mag die pasiënt in beheer van sy situasie plaas en hom help om sonder medikasie die hoofpyn te hanteer. Geneesmiddel induseerde hoofpyn Chroniese gebruik van pynstillende middels mag op sigself hoofpyn veroorsaak. Ontrekking van die middels veroorsaak ook dat die hoofpyn vererger. Nie-steroied anti-inflammatoriese middels mag dit veroorsaak en ook ergotpreparate. Kalsiumkanaal blokeerders en TNT mag ook vaskulêre hoofpyne veroorsaak. Oormatige kaffeïen inname (koffie) mag belangrik wees, veral tydens die onttrekking daarvan. Uitsonderlike hoofpyne Reuse sel arteritis (temporale arteritis) Trigeminale neuralgie Tolosa Hunt sindroom Pseudotumor serebri Hipertensiewe enkefalopatie Hoes hoofpyn Orgasmiese hoofpyn Lae druk hoofpyn Sinus hoofpyn Post konkussie hoofpyn

207

Temporale arteritis Bejaarde persone, ouer as 50 jr. Presenteer met temporale hoofpyn. Met ondersoek teer temporale arteries, rooi en verdik met betasting, een arterie klop stadiger as die ander een. Gevaar van blindheid agv afsluiting van oftalmiese arterie – ischemiese optiese neuropatie. Spesiale ondersoeke: ESR verhoog. Assosiasie met polimialgie rumatika. Behandel met prednisoon terwyl jy wag vir ESR. Trigeminale neuralgie (Tic Douloureux) Die toestand presenteer met skielike akute paroksismes van pyn wat uitgelok word deur praat, kou, aanraking, ens. Die pyn is geweldig intens en duur 'n paar sekondes tot 'n paar minute. Daar is soms 'n spasma van die gesigspiere agv die pyn. (Tic douloureux – trekking agv pyn) Tussen aanvalle is die pasiënte pynvry. Die pyn begin gewoonlik in die kutane area van die 2de en 3de devisie. 'n Spesifieke "sneller-area" kom voor wat die pyn uitlok. Objektiewe bevindings is afwesig. Die toestand is meer algemeen onder middeljariges en ouer mense. Die verloop wissel. Die toestand mag soms verdwyn en verskyn dan soms later weer. Dit is egter meer dikwels 'n chroniese toestand. Oorsaak: Dit is vroeër gesê dat die toestand altyd idiopaties is. Deesdae word daar egter in al meer gevalle 'n oorsaak gevind - bv bloedvate wat druk op die senuwee of disseminerende sklerose, siringobulbie of tumore van die breinstam of posterior fossa. Hantering pasiënte berus op verdere ondersoeke vir behandelbare oorsake (o.a. MR brein en angiografie). Mediese behandeling behels gewoonlik 'n kombinasie van Karbamasepien (Tegretol) en antidepressant (Tryptanol). Die mediese behandeling word gegee in ouer pasiënte wat swak operatiewe risiko's is, asook waar geen oorsaak gevind word nie, of dit word voorlopig gegee terwyl verdere ondersoeke gedoen word. Chirurgie behels die verwydering van die oorsaak indien daar een gevind word. Tolosa-Hunt sindroom Die toestand presenteer met ‘n pynlike oftalmoplegie en kom voor agv ideopatiese granulomateuse proses in die caverneuse sinus. Die strukture in die caverneuse sinus is Nervus III, IV en VI wat die oogspiere voorsien, V oftalmies wat die voorkop sensasie voorsien, die interne karotis arterie met die simpatiese voorsiening van die pupil rondom die arterie asook die parasimpatiese voorsiening van die pupil wat saam met nervus III verloop. Dit is die enigste plek waar die simpatiese en parasimpatiese voorsiening van die pupil saam verloop en ‘n midstand pupil is dus tipies van patologie van die caverneuse sinus. Al die senuwees kan aangetas wees of net gedeeltes daarvan.

208

Die diagnose word bevestig op MR beelding met kontras. Kontrasverdigting kom voor in die caverneuse sinus. Die ESR is gewoonlik verhoog. Dit responder dramaties op prednisoon. Die pyn is binne 24 – 48 uur beter, maar die oftalmoplegie word waarskynlik spontaan beter. Pseudotumor cerebri Definisie Sindroom van verhoogde IKD wat nie te wyte is aan hidrokefalus, breintumor of breinedeem nie. Toestande wat geassosieer is met pseudotumor cerebri

1. 15 - 20% geen oorsaak gevind 2. Veneuse afvoer obstruksie (20% van pasiente met pseudotumor cerebri

het ‘n diagnose van veneuse sinus trombose) 3. Geneesmiddels

a. Tetrasiklien b. Penisillien c. Sulfas d. Indometasien

4. Vitamien-Metabolisme afwykinge a. Vitamien A

i. Hipervitaminose A ii. Hipovitaminose A

b. Vitamien D tekort 5. Endokrien afwykinge

a. Swangerskap b. Hormonale kontrasepsie c. Steroïed onttrekking d. Vetsug e. Hipoparatireose f. Addison siekte

6. Hematologies a. Yster tekort anemie b. Permisieuse anemie

Kliniese beeld Die toestand kom voor in enige ouderdom, maar meer algemeen in volwassenes en veral in vetsugtige pasiënte. Vrouens word meer algemeen gesien. Presenteer met hoofpyn van verhoogde intrakraniale druk karakter. (geassosieer met braking, maak die pasiënt soggens wakker, vererger as valsalva) Dikwels word bilaterale of unilaterale sesde kraniaal senuwee verlammings met ondersoek gevind, asook papiledeem, maar geen ander lokaliserende tekens word gevind nie. Visie afname kan laat gevind word agv langstaande papiledeem. RT brein word dan gedoen om ‘n tumor uit te skakel. Die RT is dan normaal, geen massa, bloeding of hidrokefalus word gesien nie.

209

Lumbaal punksie moet dan gedoen word, wat verhoogde druk toon, helder vog met normale mikrobiologie en biochemiese ontledings. Hantering Maak die diagnose dmv kliniese beeld. Doen ‘n RT van die brein en indien normaal, LP. Die diagnose van pseudotumor cerebri kan nie gemaak word as daar abnormaliteite op die RT of die LP is nie. Al wat gevind word is die verhoogde druk tydens die LP. Met ander woorde die diagnose word gemaak na uitskakeling van enige ander oorsaak van verhoogde intrakraniale druk. Behandeling Die toestand se verloop is oor die algemeen gunstig en selfbeperkend. Konserwatiewe behandeling sluit onder andere in:

- Asetasolamied (diamox) verminder die produksie van SSV - Herhaalde lumbaalpunksies verlig die druk in die akute fase.

Komplikasies Die grootste gevaar van die siekte is visieverlies agv langstaande papiledeem. Die pasient se oogvelde moet dus sorgvuldig gemonitor word. Indien visie bedreig word of agteruitgaan moet ‘n optiese senuwee fenestrasie of ‘n lumbo-peritoneale omleidingsprosedure oorweeg word. Onthou dat alle toestande wat verhoogde intrakraniale druk veroorsaak, ook hoofpyn veroorsaak. Breintumore, hidrokefalus (obstruktief en non-obstruktief), pseudotumor cerebri, breinedeem, breinbloedings en veneuse sinus trombose veroorsaak almal verhoogde intrakraniale druk. Die toestande word in ander werkboeke behandel. (Serebrovaskulere siektes, Verhoogde intrakraniale druk)

210

LUMBALE PUNKSIE EN ONDERSOEK VAN DIE SEREBROSPINAALVOG (SSV) ‘n Lumbaal punksie is ‘n prosedure waartydens SSV uit die subaragnoiedale spasie getap word. Indikasies vir lumbaalpunksie (LP) Diagnosties:

‘n Pasiënt presenteer met ’n stywe nek: Is dit meningitis, is dit ‘n subaragnoiedale bloeding, of het die persoon verhoogde intrakraniale druk?

Radioaktiewe vog inspuiting bv mielogram, cisternografie (om durale lek aan te toon)

Terapeuties: • Drukverligting

o Virus enkefalitis o Pseudotumor cerebri o Kommuniserende hidrokefalus waar proteien nog te hoog is om

VPO te doen • Spinale narkose • Spinale sitostatika

Kontra-indikasies Absolute kontraindikasies

• Indien ‘n pasiënt presenteer met tekens van verhoogde intrakraniale druk en ‘n ruimte opnemende massa vermoed word, moet ‘n RT eers gedoen word voordat die LP gepoog word. Hierdie persone het ‘n onderdrukte bewussyn en mag lokaliserende tekens hê.

• Simptome en tekens verdag van 'n tumor in die posterior fossa, bv kraniaal senuwee uitval of serebellere tekens is ook ‘n kontraindikasie vir ‘n LP. (Ook lokaliserende tekens.)

• Akute paraplegie (dan moet ‘n MR van die koord op die regte vlak eers gedoen word)

Relatiewe kontraindikasies

• Subaragnoïedale bloeding - die RT is die ondersoek van keuse en sal by 80% dit bevestig. Indien die RT normaal is, is LP dan nodig om die diagnose te bevestig.

• Lokale sepsis (bv bedsere) is ook ‘n kontraindikasie vir LP. • Persone op Warfarin se INR moet minder as 1.2 wees, dan is dit veilig om

LP te doen. ‘n INR van meer as 1.2 is dus ‘n kontraindikasie vir LP. • Plaatjietelling van minder as 50 • Abnormale plaatjies funksie bv met uremia en alkoholisme, speel ook ‘n

rol.

211

Tegniek Verduidelik: Onthou dat die LP vir die pasiënt (en die dokter) 'n baie minder traumatiese insident is, as vooraf aan die pasiënt vertel word presies wat gaan gebeur en wat hy mag ervaar. Posisionering: Normaalweg lê die pasiënt op sy sy met die rug by die rand van die bed. By vetsugtige pasiënt waar dit moeilik is om landmerke te identifiseer of as mens sukkel, mag dit help om die LP te probeer uitvoer met die pasiënt in die sittende posisie. Onthou egter dat die druk in die liggende posisie geneem moet word. As die bed te sag is sodat die werwelkolom nie reguit bly as die pasiënt op sy sy lê nie, behoort 'n harder oppervlak, bv 'n ondersoekbank, gebruik te word. Met die pasiënt se bene opgetrek en die nek geflekseer, word die spasie wat gebruik gaan word identifiseer. Gewoonlik word die spasie regoor die bogrens van die crista iliaca, dws L3-4 gebruik, maar een spasie hoër of laer kan ook gebruik word. Een spasie hoër is dikwels makliker om in te kom. Steriliteit: Maak die area ordentlik skoon en dek af. Aseptiese tegniek is net so belangrik as by enige chirurgiese ingreep. Gebruik rubberhandskoene (eintlik vir selfbeskerming). Lokale verdowing: (ongeveer 1ml van steriele 2% lignokaïenoplossing) word toegedien en net die vel verdoof. Dit is amper onnodig maar baie gerusstellend vir die pasiënt. Onthou om ten minste 2 minute te wag voordat met die LP voortgegaan word. EMLA/TOPLA room is ‘n lokale room wat oor die punksie area gesmeer word en vir 30 minute – 60 minute gelaat word. Plak die room toe met opsite. Sodra dit deurskynend is, kan die room verwyder word en ‘n LP kan gedoen word. Posisie van die naald: Plaas die LP-naald in die middellyn halfpad tussen die twee spineuse prosesse en druk dit stadig en ferm vorentoe in die rigting van die umbilikus. Dikwels kan duidelik gevoel word wanneer die interspineuse ligament penetreer word en daarna die dura. Op hierdie stadium kan die stilet verwyder word en gekyk word of vog uitkom. Met die nuwere wegdoenbare naalde is dit soms moeiliker om te voel wanneer die dura deurdring word en veral vir die onervare operateur is dit waarskynlik goeie beleid om met twyfel, die naald enkele mm op 'n slag vorentoe te stoot en kort-kort die stilet te verwyder. Meet die druk: Sodra vog gekry word, is die volgende stap om die druk te meet . Dit moet altyd gedoen word . Maak dus vooraf seker dat die LP-blad toegerus is met 'n drukmeter wat volledig is. Indien ‘n manometer nie beskikbaar is nie, kan ‘n infuuslyn gebruik word met dieselfde effek. Onthou dat geen opinie gegee kan word oor die druk deur te kyk hoe vinnig die SSV by die naald uitdrup nie. Verskillende boeke gee verskillende waardes vir normale SSV-druk. Normale druk is tussen 100 – 18 0 mm water. Oor die algemeen is drukke tussen 180 en

212

200 mm water verdag van verhoogde druk en bokant 200 mm water definitief verhoog. 'n Te lae druk (laer as 80 mm water) is meestal agv foutiewe plasing van die naald wat reggestel kan word deur die naald effens te beweeg of te draai, of spontane intrakraniale hipotensie. As die druk abnormaal hoog is, is dit baie belangrik om die pasiënt eers te laat ontspan, bv deur die bene bietjie reguit te maak en fleksie van die nek te verminder. As die druk dan steeds abnormaal hoog is, is daar waarskynlik verhoogde intrakraniale druk. Let op pulsasies in die mannometer agv respirasie en polsslag. Vervolgens kan die Queckenstedt-toets om vry vloei te toon gedoen word. 'n Helper druk met sy hand oor die jugulêre vene. As daar nie 'n spinale of foramen magnum blok is nie, styg die vogkolom vinnig en kom bietjie stadiger weer af na die oorspronklike vlak. Normaalweg sal die vog in die buis styg as die eksterne juguler toegedruk word. Indien nie, is daar twee opsies: Of die subaragnoiedale spasie is verstop, of die naald het geskuif. Druk nou op die abdomen van die pasiënt. Indien die vog nou in die buis opstyg, weet jy die naald is oop en is die obstruksie waarskynlik rondom die koord in die subaragnoiedale spasie. Indien die vog nie beweeg met druk op die eksterne juguler of die buik nie, is die naald waarskynlik verstop. SSV word dan versamel in twee buise. Een vir biochemie en een vir mikrobiologie (onthou om 'n steriele buisie vir lg te gebruik). Afhangend van die siekte en die kliniese beeld, moet ‘n buis vol SSV vir sitologie ook geneem word. Moet onder geen omstandighede as die vog te stadige kom, 'n spuit gebruik om die vog af te trek nie. Indien die intrakraniale druk verhoog is, bv sekonder tot meningo-enkefalitis, of pseudotumor cerebri, word meer vog afgetap om die druk te verlig. Dit word ook gedoen in TBM pasiente waar daar kommuniserende hidrokefalus is. Verhoogde intrakraniale druk per se is dus nie ‘n kontraindikasie vir ‘n LP nie, en is die LP dikwels die metode van behandeling. Na die LP word die pasiënt gewoonlik vir ten minste 6 uur plat verpleeg om die gevaar van laedrukhoofpyn te verminder. Pasop egter vir outosuggestie, dan ontwikkel die hoofpyn makliker! Ondersoek van die SSV Dit begin onmiddelik by die bed. Kyk daarna teen die lig en teen 'n wit agtergrond. Troebel vog kan wees agv selle in die SSV of apparaat wat nie goed skoongemaak is nie. Bloederige vog laat altyd die probleem ontstaan dat onderskei moet word tussen 'n traumatiese tap en 'n subaragnoïedale bloeding. Die volgende maatreëls help om te onderskei: Kyk sorgvuldig na die eerste paar druppels. As die vog eers helder is en dan bloederig raak of omgekeerd, is dit agv traumatiese tap. As die vog deurgaans bloederig bly, is dit uiters belangrik om die vog onmiddelik af te swaai. As die vog na afswaai kleurloos is, is dit hoogs waarskynlik 'n traumatiese

213

tap, maar onthou dat dit tot ongeveer 4 ure na 'n bloeding mag duur voor die vog verkleur. As dit xantochromies (geel) is, beteken dit die bloed was alreeds in die subaragnoïedale spasie en het al hemoliseer. Die belang van die onmiddelike afswaai kan nie genoeg beklemtoon word nie, omdat bloed in die buis met SSV dit ook mag verkleur as daar tyd verloop. Xantochromiese vog dui dus op bloeding of 'n hoë proteïen inhoud in die vog. Onthou ook dat daar pleositose (limfosiete veral) agv chemiese meningeale irritasie mag ontstaan indien daar al 'n tyd verloop het na die bloeding. SSV wat stol dui op: Traumatiese tap Vog met hoë proteïen bv Tuberkulose meningitis (TBM) Froin sindroom: Hoë proteïen agv verklewings rondom die spinaalkoord. Die vog word dan gestuur vir roetiene biochemiese en mikrobiologiese toetse, asook 'n aantal spesifieke toetse wanneer aangedui. Roetiene-toetse Biochemies word SSV proteïen en glukose roetieneweg bepaal.

o Verlaagde SSV proteïen is nie van veel betekenis nie. 'n Verhoogde SSV proteïen kom by soveel situasies voor, dat dit nie 'n doel sal dien om almal te noem nie.

o 'n Styging in SSV proteïen dui slegs op abnormaliteit en kan nie as

diagnosties van 'n spesifieke siekte-toestand beskou word nie.

o Verhoogde SSV glukose dui gewoonlik op hoë bloedglukose. 'n Monster vir die bepaling van bloedglukose moet saam met die doen van die LP verkry word. Dit is 'n absolute noodsaaklikheid en, soos die afswaai van bloederige vog, nie iets wat later gedoen kan word nie.

o Verlaagde SSV-glukose dui gewoonlik op etterige meningitis, tuberkulose

meningitis of Cryptococcus meningitis. Die glukose bly gewoonlik normaal by virus-meningitis.

Mikrobiologiese toetsing Seltelling: Polimorfonukluêre selle: Baie hoë tellings (etlike duisende) word by die meeste gevalle van etterige (septiese) bakteriële meningitis gevind en hierdie is geassosieer met lae glukose. Afgesien van etterige meningitis word hoë tellings ook gevind by leptospirale meningitis, parasitiese infestasies en soms by bloedings. Matige verhogings (paar honderd) word gesien in die vroeë stadia van etlike toestande wat gewoonlik deur limfosiete gekenmerk word, bv TBM en virus meningitis. Limfosiete: 'n Matige verhoogde limfosiettelling (paar honderd) word gevind by virus meningitis en enkefalitis, TBM, parasitiese infeksies en by serebrale

214

absesse. 'n Limfosiettelling van minder as 100 is baie algemeen by 'n verskeidenheid subakute degeneratiewe en granulomateuse letsels, b.v. multipele sklerose (MS), neurosifilis en metastatiese serebrale of spinale siekte. Gramkleuring word gedoen om organismes te identifiseer. Gram positief kleur blou en gram negatief kleur rooi. Indiese ink kleuring vir Cryptococcus word gewoonlik roetieneweg gedoen. Spesifieke toetse 'n Groot aantal addisionele ondersoeke kan, afgesien van bg roetiene-ondersoeke, uitgevoer word afhangende van die kliniese beeld en bevindinge met roetiene ondersoek van die SSV. Dit sluit in:

VDRL (sifilis) Proteïen-elektroforese (MS) Assay vir fungus antigene Kwekings vir bakterieë, fungi, virusse en tuberkulose Sitologiese ondersoek (maligne selle)

Komplikasies van LP

Hoofpyn agv lae druk Pynlike parestesieë, persisterende pyn of parestesieë Spinale hematoom Spinale infeksie Breinherniasie met verhoogde intrakraniale druk sekonder tot ‘n massa aan

een kant van die brein of in die posterior fossa

215

WERKBOEK: ONDERDRUKTE BEWUSSYN, BREINDOOD VOORVEREISTES: Die student moet kennis dra van:

1. Die anatomiese en fisiologiese meganismes van bewussyn.

KERN KENNIS: Die student moet in staat wees om:

1. Die meganismes van bewussynsbeneweling te verstaan, insluitend delirium.

2. Die oorsake van bewussynsbeneweling te diagnoseer. 3. ‘n Toepaslike hanterings- en ondersoek plan daar te stel. 4. Die beginsels te beskryf van die diagnose van breinstam dood.

VAARDIGHEDE: Die student moet in staat wees om ‘n neurologiese evaluasie van die bewustelose pasiënt uit te voer.

216

Hantering van die pasiënt met onderdrukte bewussyn Definisie Presies wat bewussyn is, is 'n moeilike definisie. Bewussyn kan definieer word as die staat van bewussyn van die omgewing en die "self", terwyl koma dan die teenoorgestelde is, nl. die totale afwesigheid van bewustheid van die "self" en die omgewing. Dit moet goed verstaan word dat daar 'n spektrum van grade van bewustheid bestaan wat varieer van verwardheid en disoriëntasie tot die grense van breindood. In die breë gestel kan dit gesien word dat die serebrale korteks verantwoordelik is vir die inhoud van bewussyn terwyl die retikulêre formasie geleë in die breinstam, verantwoordelik is vir die aktivering van die korteks vir die doel om dit eerstens te aktiveer en tweedens om gedeeltes daarvan spesifiek te aktiveer vir bv die gee van aandag aan spesifieke omgewingstimuli. Met kortikale letsels sal bewussyn onderdruk wees indien daar diffuse ekstensiewe bilaterale letsels teenwoordig is. Algemene oorsake sluit in diffuse skade bv anoksiese episodes soos respiratoriese of kardiale arres en ook diffuse metaboliese veranderinge soos met lewer of nierversaking. Koma as gevolg van skade aan die retikulêre formasie kom voor onder drie omstandighede, naamlik:

• Diskrete breinstam letsels wat die retikulêre formasie betrek en koma veroorsaak, bv breinstam infarksies of bloedings en selde breinstam tumore. Groot strukturele letsels van die posterior fossa soos absesse, tumore of hematome veroorsaak koma deur kompressie van die breinstam.

• Diffuse oorsake mag ook uiteraard die breinstam retikulêre formasie

funksie betrek, soos bv die gebruik van middels. Weereens mag metaboliese faktore van belang wees.

• Koma as gevolg van 'n unilaterale hemisfeer letsel kom slegs voor indien

daar massa effek is, dit wil sê sekondêre effek van kompressie van die breinstam deur sogenaamde sentrale herniasie of transtentoriale (uncus) herniasie.

217

Klassifikasie van oorsake van onderdrukte bewussyn Met bogenoemde inaggenome kan die volgende patofisiologiese indeling van die oorsaak van onderdrukte bewussyn volgens Plum en Posner gemaak word: Supratentoriale patologie

Bloeding Intraserebraal Ekstraduraal Subduraal Subaragnoidaal

Infarksie Arteriële afsluiting wat mag wees tromboties of embolies Veneuse afsluiting

Tumore (primêr of metastaties) Abses (intraserebraal of subduraal) Geslote hoofbesering Enkefalitis

Infratentoriale patologie

Ruimte-opnemende letsels: Dit sluit in serebellêre of breinstam patologie, onder andere

• Bloeding • Infarksie • Tumor • Abses • Demielinisasie

Diffuse en/of metaboliese breindisfunksie

Nutrisioneel Hepatiese enkefalopatie Uremie en dialise Longsiekte Endokriene siektes (insluitend diabetes, hipoglukemie) Middels, bv oordosering van Amitriptilene Elektroliet en suurbasis afwykings Hipo- of hipertermie Gemeng of nie-spesifieke metaboliese koma

Psigiatriese toestande of psigogene ontoeganklikheid

Konversie reaksies Depressie Katatone stupor

218

Indien hierdie klassifikasie in gedagte gehou word, is dit ook 'n logiese manier tot die benadering ten opsigte van diagnose by spesifieke pasiënte met benewelde bewussyn. Onmiddelike behandeling en kliniese evaluasie Handhaaf oop lugweg, respirasie en sirkulasie. Geskiedenis: Volledige geskiedenis is dikwels nie beskikbaar nie, maar is uiteraard van uiterste belang. Sistemiese ondersoek: Geen neurologiese ondersoek is volledig sonder volledige sistemiese ondersoek nie en hier word weereens die kardiovaskulêre status en respiratoriese status van die pasiënt nagegaan, spesifieke aandag word hier gegee aan toestande van metaboliese oorsprong, nl respiratoriese versaking, nierversaking en moontlike aanduidings van lewerversaking. Reeds hier kan ook aanduiding verkry word van endokrinologiese oorsake vir diffuus metaboliese groep van toestande wat bewussyn onderdruk. Die neurologiese ondersoek: Die benadering hier is om volgens die gemelde klassifikasie die pasiënt te groepeer en is dit eerstens belangrik om die vlak van bewussyn na te gaan en te dokumenteer. Hierdie word gedoen volgens die sogenaamde Glasgow koma-skaal en punte word gegee vir respons op: Oë oop(4) Beste verbale respons(5) Beste motoriese

respons(6) Spontaan Op spraak Op pyn Geen

Georiënteerd Verward Ontoepaslik Onverstaanbaar Geen

Gehoorsaam bevele Lokaliseer pyn Fleksie op pyn Deserebraat rigiditeit Dekortikaat rigiditeit Geen

Die verdere neurologiese ondersoek verskil nie van die gewone neurologiese ondersoek wat op 'n wakker pasiënt uitgevoer word nie, behalwe dat meer klem gelê word op spesifieke aspekte. Die volgende is van belang:

• Ondersoek van skedel en nek: o Hier word gesoek vir tekens van trauma. o Nekstyfheid word gesoek. o Dit is ook belangrik om die ore te ondersoek om sepsis uit te sluit.

219

• Ondersoek van die fundi: Die fundi word ondersoek vir teenwoordigheid van papiledeem en daar word tekens gesoek van hipertensie of bv aanduidings van diabetes mellitus met die veranderinge wat dit veroorsaak.

Hierna word breinstamfunksie beoordeel en die volgende is van belang, naamlik:

• Pupilrefleks op lig. • Die korneale refleks sowel as neusslymvlies sensasie getoets deur 'n

wattetjie. • Die okkulovestibulêre refleks en kaloriese stimulasie toets indien

aangedui. • Die walgrefleks of in sommige gevalle die trageale refleks as daar 'n

intratrageale buis teenwoordig is. • Die breinstam word evalueer deur op te let na die teenwoordigheid en

patroon van asemhaling, bloeddruk, temperatuur en polsslag. Derdens word motoriese funksie nagegaan en die ledemate dus ondersoek. Daar word gelet op spontane beweging, swakheid aan ‘n kant, reaksie op pynstimuli. Daarna word die reflekse getoets wat ook insluit die plantaarreflekse. Onderskeidpunte in die verskillende tipes van onder drukte bewussyn

Kliniese voorkoms van 'n pasiënt met metaboliese ko ma Die pupilreflekse is dikwels binne normale perke is. Geen lateraliserende tekens word gevind nie. Asterixis van die hande kan teenwoordig wees. Dit word gesien in lewer en nierversaking. Multi-fokale mioklonus in al vier ledemate is baie tipies van 'n metaboliese koma, veral van die anoksiese tipe. 'n Aksietremor word ook dikwels aangetref. Die breinstam reflekse is gewoonlik behoue maar kan in erge gevalle ook aangetas word. Sufheid van bewussyn word dikwels gevind. Dit is soms moontlik om die pasiënt tot 'n mate te wek. Die kliniese beeld van 'n pasiënt met supratentoria le ruimte-opnemende letsel Pupil grootte en reaksie op lig kan verskil van L na R Papiledeem kan teenwoordig wees. Lateraliserende tekens bv hemiplegie, disfasie, homonieme hemianopie of blikparese word soms gevind. Enige tekens van trauma of geskiedenis van trauma sal dadelik suggestief wees van 'n subduraal of ekstradurale hematoom.

220

Infeksie van die ore of sinusse sal aan 'n moontlike breinabses of veneuse sinus trombose herinner. Die teenwoordigheid van hartletsel sal die moontlikheid van 'n serebrale embolus te voorskyn bring. Lang geskiedenis van hoofpyn en stadige aanvang van 'n hemiparese, sal die moontlikheid van 'n breintumor na vore bring. Kliniese beeld van infratentoriale ruimte-opnemende letsels Geskiedenis van hoofpyn beide oksipitaal en frontaal. Naarheid en braking is ook 'n vroeë teken. Papiledeem kom dikwels vroeg voor. Die bewussynsvlak word dikwels vroeg onderdruk. Tekens van kraniaalsenuwee uitval soos die verwyding van 'n pupil, diplopie, VIde senuwee paralise, nistagmus, erge vertigo, doofheid en fasiale senuwee verlamming kom voor. Serebellêre tekens, uni- of bilateraal word dikwels hier aangetref. Kliniese beeld van psigogene ontoeganklikheid Opvallend is hier geen neurologiese uitval demonstreerbaar nie. Daar is dikwels ‘n geskiedenis van voorafgaande psigiatriese toestande, bv skisofrenie, histerie of simulasie. Dikwels kan ‘n presipiterende stresfaktor identifiseer word. Spesiale ondersoeke

Hipoglukemie moet altyd uitgesluit word. Dit is dikwels van groter belang om die pasiënt liewer 'n dosis dextrose intraveneus toe te dien as om te wag dat dit eers biochemies gediagnoseer word, aangesien relatief min skade deur die toediening daarvan veroorsaak kan word, maar permanente neurologiese skade die gevolg mag wees van verlengde hipoglukemie. Uiteraard word ook gesoek vir hiperglukemie. Hipoksie moet uitgesluit word en in die verband is 'n arteriële bloedgas dan van nut. Die moontlikheid van uremie kan dit voorspel word deur die abnormaliteite op roetine uriene toetse Geneesmiddel oordosis moet nie vergeet word nie en waar nodig mag toksikologiese sifting nodig wees. Op hierdie stadium sal 'n redelike aanduiding reeds verkry wees in watter groep die pasiënt gekategoriseer is en die volgende ondersoeke word met die nodige diskresie uitgevoer: X-straal van die skedel aanduidings van besering gee met verskyning van midlyn strukture. X-straal van die borskas is dikwels nuttig in gevalle met asemhalingversaking en ook waar daar metastatiese supratentoriale letsels moontlik is.

221

RT brein is dikwels die ondersoek van keuse, voordat lumbaalpunksie uitgevoer word en is van groot waarde om supra- en infratentoriale letsels te demonstreer. Dit is egter so dat breinstam infarksies en bloedings dikwels die resolusie vermoë van die RT oorskry. Lumbaalpunksie is dikwels nuttig. Dit is gekontraïndikeerd waar daar enige moontlikheid van 'n ruimteopnemende letsel bestaan in welke gevalle RT ondersoek van die brein eers uitgevoer moet word. By subaragnoïedale bloedig is die eerste ondersoek van keuse ook ‘n RT ondersoek. EEG ondersoek mag ook aanduiding gee of daar diffuse serebrale disfunksie of lokaliserende letsels teenwoordig is. Dit is ook van nut in die diagnose van epilepsie as oorsaak vir die onderdrukte bewussyn. Behandeling van die bewussyn onderdrukte pasiënt Van kardinale belang is die handhawing van respiratoriese en kardiovaskulêre status. Uiteraard is die behandeling gemik op die spesifieke veroorsakende faktor en soos reeds gemeld, is die behandeling van hipoglukemie prioriteit. Aangesien pasiënte dikwels ook op dextrose bevattende infusies geplaas word, is dit ook nuttig om te onthou dat by alkoholiste bv Wernicke enkefalopatie presipiteer kan word hierdeur en dat die intraveneuse toediening van 100mg tiamien hierdie komplikasie mag verhoed. Breindood Die kliniese diagnosis van dood berus normaalweg op bekende kliniese waarnemings, naamlik onomkeerbare sirkulatoriese arres, respirasie en die gevolglike omomkeerbare bewussynsverlies. Daar is egter nodigheid om ook daardie pasiënte te identifiseer waar daar wel kunsmatige instandhouding is van sirkulasie en respirasie, maar breinskade sodanig ernstig is, dat daar geen verdere verwagting kan wees van herwinning van enige kognitiewe funksie nie. Die kriteria soos uiteengesit in die BMJ vol. 285:1982 word vir die doeleindes van dood aanvaar en wel in die konteks van breinstam dood, wat berus op die volgende beginsels:

1. Noodsaaklike voorvereistes:

o Pasient is onresponsief, en apneusties (op ‘n ventilor)

222

o ‘n Spesieke diagnose van onomkeerbare strukturele breinskade a.g.v.‘n toestand wat kan lei tot breindood is noodsaaklik.

2. Nodige uitsluitings:

Aangesien dit omkeerbare, funsionele breinfunksie versteuring veroorsaak is die nodig om seker te maak die volgende faktore is afwesig:

o Hipotermie (<35oC) o Middelintoksikasie. Ook spierverslappers is belangrik en

toksikologiese sifting mag nodig wees o Metaboliese endokriene versteurings, insluitende hipoksie.

3. Toetse:

Hierdie klinies toetse om aan te toon die breinstam funksioneer nie, kan in enkele minute afgehandel word.

o Konvulsies, deserebrate of dekortikate posisie dui op behoud van ten minste sommige breinstam funksies, en so ook hoes of enige respiratoriese poging.

o Vervolgens word alle breinstam reflekse ondersoek om afwesigheid te toon: i. Pupille in kadawer posisie (dilatasie dui op simpatiese

aktiwiteit), en afwesige pupilreflekse met ‘n goeie ligbron (nie oftalmoskoop lig nie!). Versigtig vir midriatika oogdruppels wat moontlik vooraf toegedien is.

ii. Afwesige okulokefaliese refleks met rotasie van die kop en fleksie en ekstensie van die nek (versigtig vir bestaande werwel beserings). Indien afwesig, word kaloriese stimulasie gedoen. Die gehoorgange word eers ondersoek om patent te wees, en dan word 20ml yswater tot teen die intakte oordromme irrigeer.

iii. Korneale refleks, ook met voldoende stimulus. iv. Geen gesigspier trekkings met pynlike stimulasie, bv

drukking op die masseters of oogkas nie. v. Geen walg of hoes respons op faringeale stimulasie nie

o Vervolgens word aangetoon dat die breinstam reflekse vir

respirasie ook afwesig is met die apnee toets. Die beginsel is om te toon dat daar geen repiratories poging is nie, in die teenwoordigheid van voldoende stimulus vir respirasie deur aan te toon dat die pCO2 meer as 50 mm Hg bereik:

� Verseker dat daar nie hipokapnee (lae pCO2)

aanvanklik is nie – pasiënte word dikwels hiperventileer.

� Preoksigeneer vir 10 min met 100% O2 deur endotracheale kateter met 6l O2 per minuut.

223

� Ontkoppel dan van die ventilator vir 10 minute, en doen bloedgas bepaling.

� Indien die diagnose van omomkeerbare strukturele skade met verloop van tyd onomwonde gestel is, is dit waarskynlik onnodig om die toetse te herhaal. Dit is egter tog redelik om dit na 3-4 ure te herhaal om te toon dat die bevindinge onomkeerbaar was.

Algemeen:

a. Rugmurg reflekse mag teenwoordig wees. b. Geen spesiale ondersoek is nodig nie, en spesifiek word

EEG nie beskou om deurslaggewend te wees nie. c. Dit is sekerlik nodig om ervaring van hierdie belangrike

diagnose te verkry. Dit is egter nie noodwendig dat ‘n Neuroloog daarvoor nodig is nie. Eweneens is dit sekerlik verkieslik dat die geneesheer betrokke by die oorplantingsprosedure ook nie die diagnose stel nie.

d. Hierdie is slegs ‘n riglyn ter insae in die pros es van die diagnose van breinstam dood, en vir kliniese gebrui k behoort ‘n meer omvattende bron geraadpleeg te word .

224

WERKBOEK: TOESTANDE WAT LEI TOT VERHOOGDE INTRAKRANIALE DRUK.

VOORVEREISTES:

Die student moet kennis dra van:

1. Die anatomie van die intrakraniale kompartemente en ventrikulêre sisteem.

2. Fisiologie van SSV vorming and dinamika.

3. Die anatomie van die veneuse sinuses.

KERN KENNIS:

Die student moet in staat wees om:

1. Die presenterende simptome en tekens van primere en sekondere tumore van die brein te beskryf, insluitende presentasie en funksie van Pituitêre tumore en posterior fossa tumore.

2. Presenterende kenmerke van brein tumore by kinders te beskryf. 3. Toepaslike spesiale ondersoeke te beskryf. 4. Toestande te beskryf wat lei tot abnormale SSV homeostase en verhoogde

intrakraniale druk. 5. Beskryf die moontlike kliniese presentasies van veneuse sinus trombose.

VAARDIGHEDE:

Die student moet in staat wees om:

1. Klinies verhoogde intrakraniale druk te diagnoseer.

2. ‘n Oorsaak daarvoor te soek.

3. ‘n LP te doen en die uitslae te interpreteer.

225

Breintumore

Insidensie Veroorsaak 2 % van alle kankersterftes SSS tumore vorm 20% van alle pediatriese neoplasmas. 2/100 000 p.j. teen 2 jaar ouderdom. 1/100 000 p.j. in tienderjare. 13/100 000 p.j. teen 60 jaar. 25% van kankerpasiënte ontwikkel SSS metastases. Metastases vorm meer as 50% van alle breintumore. Algemeenste primêre tumore (%) • Neuro-epiteel – 57

o Astrositome - 45 o Ependinoom - 5 o Oligodendroglioom - 4 o Medulloblastoom - 3

• Meningioom -15 • Pituitêre tumore -10 • Akoestiese neuroom - 10 • Kraniofaringioom - 3 Algemeenste metastases • Long Ca - 44% • Mamma - 10 • Nier - 7 • GIT - 6 • Melanoom - 3 • Limfoom - 2 • Ongeklassifiseerd - 10 Metastases vind hematogeen plaas en kan arterieel of veneus via Batson se pleksus wees. Direkte verspreiding vanaf naasliggende been of sagteweefsel is ook moontlik.

226

Brein tumore in kinders • Dit vorm 20% van alle pediatriese tumore. • Slegs die leukemie groep is meer algemeen as brein

tumore in kinders. • Vorm 45% van alle soliede pediatriese tumore.

Algemeenste pediatriese tumore

• Gliome (serebellum/breinstam/optiese senuwee) • Pineaal tumore +- 10% • Kraniofaringioom • Teratoom • Medulloblastome +- 20% • Ependimome +- 10%

Algemene indikasies vir chirurgie 1. Enkel metastase 2. Dominante metastase met verhoogde intrakraniale druk. 3. Onbekende histologiese diagnose. Klassifikasie SSS tumore A. Primêre tumore I. Neuro-epiteliële tumore - Astrositome - Oligodendrogliome - Ependimome - Pineaal tumor - Neuronale tumor - Glioblastoom - Medulloblastoom II. Senuskede tumore - Neurome III. Meningeale tumore - Meningioom IV. Primêre maligne limfoom V. Bloedvat tumore - Hemangioblastoom - Hemangioperisitoom

227

VI. Kiemsel tumore - Germinoom - Embrionale karsinoom - Chorio Ca - Teratoom VII. Tumoragtige letsels - Kraniofaringioom - Dermoïed sist - Epidermoïed sist - Kolloïed sist - Lipoom VIII. Pituitêre Tumore

B. Metastatiese tumore

Supratentoriale metastases Klinies

• Hoofpyn in 50% van gevalle o Verhoogde Intrakraniale druk sindroom a.g.v.:

- Tumor volume - Hidrokefalus - Edeem

• Fokale progressiewe neurologiese defekte (70%) • Konvulsies • Agteruitgang in hoër geestesfunksies • Verbygaande ischemiese incident of beroerte (10-20%) a.g.v.

- Vat afsluiting - Bloeding Behandeling Hang af van pasiënt se toestand en kan insluit:

• Steroïede • Chirurgie • Chemoterapie • Bestraling

Prognose Swak. Oorlewing ongeveer 9 maande.

228

Posterior fossa tumore (infra tentoriale tumore) Klinies

1. Verhoogde intrakraniale druk sindroom as gevolg van obstruktiewe hidrokefalus is algemeen.

• Hoofpyn

i. Erger soggens (hiperkarbie tydens slaap) ii. Erger met hoes, beur/ steun, vooroor buk iii. Tydelik beter met braking (a.g.v. hiperventilasie).

• Naarheid en braking a.g.v. i. Verhoogde intrakraniale druk ii. Direkte druk op vagale kern of area postrema (in medulla).

• Papiledeem

2. Ataksie, Vertigo, diplopie.

3. Laterale serebellêre sindroom: - Ledemaat ataksie - Dysmetrie - Disdiadokokinese - Intensie tremor

4. Midlyn serebellêre sindroom: - Rompataksie - Breë basis gang - Titubasie - Nistagmus (rotasie of vertikaal.) Pituitêre tumore Ongeveer 10% van intrakraniale tumore is pituitêre tumore. Algemeen in 3de en 4de dekades. Klinies

1. Ruimte-opnemende effek (ROE) 2. Endokrien afwykings

a. Hiperfunksie b. Hipofunksie

i. Tiroïed ii. Byniere iii. Gonades

3. Pituitêre apopleksie 4. SSV Rhinoree

229

Ruimte Opnemende Effek a.g.v.

• Verhoogde intrakraniale druk deur die tumor en/of hidrokefalus. • Lokale druk effekte:

o Optiese senuwee en/of chiasma o Kaverneuse sinus: Diplopie met III, IV of VI betrokkenheid o Gesigspyn as V betrokke is

Endokriene manifestasies Hiperfunksie

• Prolaktien - Amenorree/Galaktoree in vroue - Impotensie in mans - Infertiliteit in beide

• Cushing siekte - Sentripetale vetsug - Hirsutisme - DM of abnormale Glukose toleransie toets - HT - Hiperpigmentasie en striae - Amenoree

• GH: Reusegroei of Akromegalie Akromegalie

o Groot hande, voete, tong, lippe o Prominente voorkop o Gewrigspyne o Sweet, palmare hiperhidrose o Stem veranderinge

Klassifikasie Twee metodes nl. :

o Volgens grootte d.w.s. Mikro/Makro-adenoom (< 10 mm >) o Endokrinologies volgens hormoon aktiwiteit

Spesiale Ondersoeke:

• Endokrinologiese studies • RT/MR • Angiografie • Oftalmologies evaluasie

230

Behandeling 1. Prolaktinome: Een of kombinasie van

• Bromokriptien • Chirurgie vir mikro-adenome • Bestraling

2. GH tumore

• Chirurgie • Medikasie

o Bromokriptien o Octreotide= Somatostatin analoog

• Bestraling

3. Cushing siekte • Chirurgie • Bestraling

Klassifikasie van toestande met versteurde SSV home ostase

1. Hidrokefalus Definisie

'n Toestand van versteurde SSV homeostase (a.g.v. oorproduksie en/of wanabsorpsie, en/of wansirkulasie met gepaardgaande ventrikulêre dilatasie en tekens van verhoogde intrakraniale druk.

a. Kommuniserend

i. Kongenitaal ii. Verworwe

b. Obstruktief i. Kongenitaal ii. Verworwe

c. Oorproduksie

2. Normaal druk hidrokefalus 3. Pseudotumor cerebri

231

Hidrokefalus Kan verdeel word in 2 kliniese groepe naamlik: Akuut Chronies Akute hidrokefalus:

1. Verhoogde IKD sindroom • toenemende bewussyns-onderdrukking. • N & B • Hoofpyn • Papiledeem

2. Nek retraksie (opistotonus) 3. Spastiese kwadriparese 4. Bultende nie pulserende fontanel 5. Toenemende kopomtrek 6. Gesplete skedelnate

Chroniese hidrokefalus (vroeg)

1. Bewussyn meestal normaal, soms sufheid. 2. Skedelomtrek verhoog. 3. Abnormale groot fontanelle 4. Verwyde skedelnate 5. Abnormale dun skedelbene 6. Dun kopvel 7. Uitgesette kopvelvenas 8. Boonste ooglid retraksie 9. N. VI parese

Chroniese hidrokefalus (laat)

1. Optiese atrofie en blindheid 2. Vertraagde mylpale 3. Hipotalamiese afwykings:

• Vetsug of uittering • Genitale atrofie of vroeë geslagsrypheid • Diabetes insipidus

4. Ander neurologiese defekte: • Gesigsveld defekte • Spastiese onderste ledemate

Hantering van hidrokefalus 1. Bevestig diagnose m.b.v.:

- kliniese beeld - skedelomtrek - rekenaartomografie - sonar

232

2. Behandeling:

a) Indien geen behandelbare veroorsakende faktore teenwoordig, doen SSV omleidingsprosedure.

b) Indien veroorsakende faktor teenwoordig: Besluit op een van die volgende:

a. Behandel slegs oorsaak bv. meningitis en doen later omleiding indien nodig.

b. Behandel oorsaak en hidrokefalus gelyktydig bv. tumor met hidrokefalus.

c. Behandel slegs hidrokefalus en eers later die oorsaak bv. posterior fossa tumor.

NB: Oorweeg altyd infektiewe oorsake. 3. Behandelingsmodaliteite:

• Tydelik o Lumbo-peritoneale omleiding o Eksterne ventrikulêre drein

• Permanent o Ventrikulo-peritoneale omleiding o Lumbo-peritoneale omleiding

Normaal druk hidrokefalus Ook bekend as Adam-Hakim sindroom. Definisie Dit is ‘n toestand van kroniese hidrokefalus waar die SSV druk nog binne fisiologiese reikwydtes is, maar die drukgradient tussen die ventrikels en die brein is gering verhoog. Kliniese beeld Dit kan presenteer op enige ouderdom maar is mees algemeen in die sesde en sewende dekade. Tipiese kliniese triade:

• Gang apraksie • Demensie • Inkontinensie van uriene

Die toestand is progressief as dit nie behandel word nie. Die gang probleem is dikwels die eerste teken in normaal druk hidrokefalus, in teenstelling met Alzheimer se siekte waar die demensie die eerste klagte is.

233

Demensie sluit in:

• Swak korttermyn geheue • Verlies van inisiatief en spontaniteit • Verlies van belangstelling in stokperdjies en ander sosiale aktiwiteite • Swak konsentrasie • Dink stadig en oneffektief

Urien inkontinensie is ‘n laat bevinding en is ‘n frontale lob manifestasie. Patogenese 80% van gevalle presenteer met kommuniserende hidrokefalus en is meestal sekondêr tot

• Subaragnoiedale bloedings • Hoofbeserings • Meningitis

20% van gevalle het non-kommuniserende hidrokefalus en is sekondêr tot toestande soos Arnold-Chiaria malformasie en akwaduk stenose. Diagnose

• Kliniese beeld • RT of MR brein • Lumbaal punksie

Hantering Die behandeling is ‘n ssv omleidings prosedure. Die besluit om die omleiding te doen is soms moeilik omdat dit moeilik is om te onderskei tussen normaal druk hidrokefalus en ander toestande wat presenteer met demensie. ‘n Lumbaal punksie word dus gedoen om die druk te meet. Indien ‘n pasiënt se gang dan beter word ‘n dag na die LP gedoen is, sal ‘n omleidings prosedure waarskynlik help. Indien die LP nie die persoon se kliniese beeld verbeter nie, sal ‘n omleidingsprosedure waarskynlik van geen waarde wees nie. Dit is dus belangrik om te onderskei omdat Adams-Hakum sindroom op ‘n omleiding sal reageer terwyl Alzheimers demensie nie sal nie. Differensiele diagnose

• Post-traumatiese atrofie met ventrikel dilatasie • Serebrale arteriolosklerose • Alzheimers demensie en ander degeneratiewe toestande.

234

Pseudotumor cerebri Definisie Sindroom van verhoogde IKD wat nie te wyte is aan hidrokefalus, breintumor of breinedeem nie. Toestande wat geassosieer is met pseudotumor cerebri

7. 15 - 20% geen oorsaak gevind 8. Veneuse afvoer obstruksie (20% van pasiente met pseudotumor cerebri

het ‘n diagnose van veneuse sinus trombose) 9. Geneesmiddels

a. Tetrasiklien b. Penisillien c. Sulfas d. Indometasien

10. Vitamien-Metabolisme afwykinge a. Vitamien A

i. Hipervitaminose A ii. Hipovitaminose A

b. Vitamien D tekort 11. Endokrien afwykinge

a. Swangerskap b. Die PIL c. Steroïed onttrekking d. Vetsug e. Hipoparatireose f. Addison siekte

12. Hematologies a. Yster tekort anemie b. Permisieuse anemie

Kliniese beeld Enige ouderdom kan die siekte kry, maar meer algemeen in volwassenes en veral in vetsugtige pasiënte. Vrouens word meer algemeen gesien. Presenteer met hoofpyn van verhoogde intrakraniale druk karakter. (geassosieer met braking, maak die pasiënt soggens wakker, vererger as valsalva) Dikwels word bilaterale of unilaterale sesde kraniaal senuwee verlammings met ondersoek gevind, asook papiledeem, maar geen ander lokaliserende tekens word gevind nie. Visie afname kan laat gevind word agv langstaande papiledeem. ‘n RT brein word dan gedoen om ‘n tumor uit te skakel. Die RT is dan normaal, geen massa, bloeding of hidrokefalus word gesien nie. ‘n Lumbaal punksie moet dan gedoen word, wat verhoogde druk toon, helder vog met normale mikrobiologie en biochemiese ontledings.

235

Hantering Maak die diagnose dmv kliniese beeld. Doen ‘n RT van die brein en indien normaal, ‘n LP. Die diagnose van pseudotumor cerebri kan nie gemaak word as daar abnormaliteite op die RT of die LP is nie. Al wat gevind word is die verhoogde druk tydens die LP. Met ander woorde die diagnose word gemaak na uitskakeling van enige behandelbare oorsaak. Behandeling Die toestand se verloop is oor die algemeen gunstig en selfbeperkend. Konserwatiewe behandeling sluit onder andere in:

- Asetasolamied (diamox) verminder die produksie van SSV - Herhaalde lumbaalpunksies verlig die druk in die akute fase.

Komplikasies Die grootste gevaar van die siekte is visieverlies agv langstaande papiledeem. Die pasient se oogvelde moet dus sorgvuldig gemonitor word. Indien visie bedreig word of agteruitgaan moet ‘n optiese senuwee fenestrasie of ‘n lumbo-peritoneale omleidingsprosedure oorweeg word. Veneuse sinus trombose Kliniese beeld

• Die presenterende kliniese beeld hang af van die grootte en lokalisasie van die thrombus en die teenwoordigheid van veneuse kollaterale

• Afsluiting van ‘n groot sinus lei meer tot algemene neurologiese simptome (hoofpyn, intrakraniale hipertensie, konvulsies, bewussynsveranderinge)

• Geisoleerde kortikale vene trombose veroorsaak meer lokale neurologiese simptome (motoriese en sensoriese uitval, fokale konvulsies)

• Trombose van die diep serebrale vene (Galen) is skaars, mag presenteer as diencephaliese edeem, mag ‘n tumor of talamiese bloeding naboots. Infarksie van die basal ganglia, thalamus, hipotalamus, ventrale korpus kallosum, mediale oksipitale lobbe en boonste serebellum mag voorkom. Die pasiente mag skielik agteruitgaan met koma en langbaan tekens, dikwels sonder papiledem of konvulsies.

• Trombose en endogene fibrinolise mag gelyktydig voorkom, dus mag die simptome fluktueer en in 65 – 70% van gevalle is die aankoms dus subakuut.

• In swangerskap en die puerperium is die aankoms dikwels meer akuut (80%).

• Hoofpyn is die mees algemene simptoom van veneuse sinus trombose. (75 – 80% van gevalle.)

236

o Dit gaan die ontwikkeling van ander neurologiese uitval vooraf met dae tot weke.

o Die aankoms is subakuut binne dae, maar donderslag hoofpyn wat nie onderskei kan word van subaragnoidale bloeding nie, kan ook voorkom.

o Die hoofpyn is gewoonlik ernstig in graad, diffuus eerder as gelokaliseerd en gaan neurologiese uitval vooraf in 70% van gevalle.

• Fokale en algemene konvulsies is baie meer algemeen in veneuse sinus trombose met veneuse infarksies (dikwels hemorragies) as in arteriele beroertes.

o Dit kom voor in 35 – 50% van pasiënte, met ‘n self hoër insidensie (76%) in die peripartum tydperk.

o Vroeë simptomatiese konvulsies kom meer algemeen voor in pasiente wat parenchiemale letsels het op opname RT/MR.

o Wat die fokale vorms van epilepsie betref, is Jacksonian tipe epilepsie algemeen en Todd paralise kom dikwels voor.

• Fokale neurologiese uitval is die algemeenste bevindings in veneuse sinus trombose. Dit sluit in

o Sentrale motoriese of sensoriese uitval o Afasie o Hemianopie o Dit kom voor in 40 – 60% van gevalle

• In serebellere vene trombose kan die pasient presenteer met hoofpyn, braking en ataksie van akute of subakute aankoms. Dit is meestal geassosieer met ‘n ipsilaterale laterale of reguit sinus trombose.

o 9% van pasiënte presenteer met simptome van die posterior fossa. o Kraniaal senuwee uitval kan voorkom. o Vroeë SSV obstruksie kan voorkom met lewensbedreigende

hidrokefalus wat neurochirurgiese intervensie vereis. Die kaverneuse sinus is meer dikwels aangetas deur infeksies van die sinusse en die gesig, terwyl die laterale en petrosale sinusse meer dikwels aangetas word met infeksies van die oor. Septiese kaverneuse sinus trombose het ‘n spesifieke kliniese beeld met prominente lokale tekens, insluitend pyn in en rondom die oog, proptose, chemose van die konjunktiva en ooglede, edeem van die gesig en dubbelvisie. Pynlike oftalmoplegie (met letsels van die 3de, 4de en 6de kraniaal senuwees), is dikwels teenwoordig. Die trogleere senuwee is selde aangetas omdat dit buite die spier konus in die orbit lê, dus is dit gespaar van die meganiese skade deur spier inflammasie en orbitale druk. Visie inkorting is seldsaam omdat die optiese senuwee buite die caverneuse sinus geleë is. Visie verlies kan egter voorkom sekondêr tot korneale ulserasie agv proptose en verlies van die korneale refleks, afsluiting van die interne karotis, oftalmiese of sentrale retinale arterie, ischemiese optiese neuropatie,

237

arteritis, orbitale kongestie, gloukomateuse optiese atrofie, toksiese neuritis van die optiese senuwee, of emboliese verskynsels. Direkte betrokkenheid van die oftalmiese divisie van die trigeminale senuwee in die caverneuse sinus is seldsaam maar mag ‘n demonstreerbare sensasie verlies veroorsaak, asook neuralgiese pyn. Caverneuse sinus trombose is aanvanklik unilateraal, maar sprei dikwels na die ander kant via die anterior en posterior intercaverneuse sinusse wat die pituitêre klier omsirkel. Sfenoid sinusitis kom voor in ‘n groot persentasie van die gevalle met septiese caverneuse sinus trombose. Dit mag wees agv ‘n verskeidenheid van faktore. Onbehandelde septiese trombose van die caverneuse sinus mag gekompliseer word deur bakteriele meningitis wat op sigself hoofpyn, meningeale irritasie en bewussynsonderdrukking kan veroorsaak. Algemene sepsis kom gereeld voor saam met caverneuse sinus trombose. Differensiele diagnose van caverneuse sinus trombose:

• Mucormycosis • Orbitale sellulitis • Karsinoom van die sfenoied been • Sfenoied rif meningioom • Interne karotis arterie aneurisme of fistel. • Tolosa-Hunt sindroom

Spesiale ondersoeke RT brein

• RT is gewoonlik die eerste ondersoek wat in ‘n ongevalle afdeling gedoen kan word.

• Die koord teken, waar ‘n hiperdigte getrombotiseerde kortikale vene gesien word.

• Die algemeenste (25 – 30%) teken wat gesien word in veneuse sinus trombose is die leë delta teken. Dit is ‘n non-vloei defek wat gesien word by die konfluensie van sinuses op RT na kontras inspuiting.

• Vals positiewe leë delta teken kom voor met duplikasie of septae by die konfluensie van sinusse.

• Kontras toon non-spesifieke tekens soos o Lokale of algemene brein edeem (40 – 70%) o Intense kontras verdigting van die falks of tentorium (20%) o Girus verdigting (10 – 20 %) o Lokale hipodigte areas (edeem of veneuse infarksie) en o Hiperdigte areas wat hemorragiese infarksie aandui

• Kontras RT is normaal in 25 – 30% van pasiënte. Die waarde daarvan is om ander toestande soos beroertes, tumore of brein absesse uit te sluit.

238

• Intrakraniale bloeding kom voor in 35 – 50% van pasiënte met veneuse sinus trombose

• Veneuse infarksies kan voorkom in die parietale en parieto-oksipitale areas by die grens tussen die korteks en subkortikale weefsel.

MR en MR angiografie word beskou as die beste ondersoek vir die diagnose en opvolg van pasiënte met veneuse sinus trombose. LP SSV analise is nodig in septiese pasiënte om bakteriele meningitis uit te skakel. Dit is ook nodig om ‘n LP te doen in pasiënte met die kliniese beeld van pseudotumor cerebri, om die intrakraniale druk te meet en te verlig. Die SSV kan normaal wees in 40 – 50% van gevalle met veneuse sinus trombose. Meestal is die druk verhoog, die proteien inhoud is verhoog en daar is ‘n paar limfosiete of gemengde inflammatoriese selle teenwoordig. Selde kan daar ook ‘n paar rooiselle teenwoordig wees of xantochromie. Etiologie

• Onbekend in 35% van gevalle • Veelvuldige risikos kan voorkom in een pasiënt • Hormonale faktore en oorerflike trombofilie speel ‘n groot rol • Veneuse sinus trombose is geassosieer met swangerskap en die

puerperium en speel ‘n groot rol in moederlike mortaliteit en morbiditeit in ontwikkelende lande.

• Jong vrouens op orale kontrasepsie is ook ‘n belangrike risiko factor. Patologie

• Patofisiologies veroorsaak veneuse trombose afsluiting verhoogde veneuse en kapillere druk en diapedese van rooiselle kom voor, wat dan die oorsaak is vir die hemorragiese veneuse infarksies.

• As rekanalisasie plaasvind, verminder die kapillere veneuse druk wat verder bloeding voorkom.

Behandeling

• Antistol terapie in die vorm van Heparien intravenous of subkutaan, tesame met warfarin word gebruik vir 3 – 6 maande indien geen oorsaak gevind word nie. Indien hiperstolbaarheid gevind word, word die pasient by ‘n trombofilie kliniek verder behandel.

• Konvulsies word behandel wanneer dit voorkom. • Verhoogde intrakraniale druk verbeter sodra die thrombus oplos. Anti-

edeem maatreels wat kan help, sluit in o Elevasie van die kop-ent van die bed na 30º o Hiperventilasie met ‘n mikpunt PCO2 van 30 – 35 mmHg en o Intraveneuse osmotiese diuretika

239

• Hemorragiese veneuse infarksies moet nie chirurgies verwyder word nie aangesien neuronale skade dikwels min is en die simptome dikwels volledig herstel met antistol terapie.

Prognose Die volgende toestande dra ‘n hoër mortaliteit :

• Erge bewussyns onderdrukking • Die teenwoordigheid van intrakraniale bloeding • Kliniese agteruitgang na opname • Erge onderliggende mediese toestande (maligniteite of infeksies) • Trombose van die interne cerebrale vene en die cerebellere venes dra ‘n

hoër mortaliteit Neurologiese uitval kom voor in 22 – 44% van gevalle wat oorleef. Dit sluit in fokale neurologiese uitval, epilepsie, verminderde visie en kognitiewe inkorting van verskeie grade. Prognose van septiese veneuse sinus trombose dra ‘n erger mortaliteit van 50 – 80%.

240

WERKBOEK : PROGRESSIEWE VERGEETAGTIGHEID

1. Die student moet weet hoe om iemand met vergeetagtigheid te benader.

2. Die student moet weet hoe om die behandelbare oorsake van demensie uit te skakel en te behandel.

3. Die student moet weet hoe om ‘n Alzheimer demensie patient simptomaties te behandel.

Demensie Definisie

A. Intellektuele/ kognitiewe agteruitgang met a. Geheue inkorting

i. Kan nie onthou nie – rekolleksie ii. Kan nie nuwe inligting absorbeer nie – retensie

b. Een of meer vna die volgende i. Apraksie ii. Afasie iii. Agnosie iv. Uitvoerende funksionering verminder

B. Dit lei tot inkorting van sosiale en werksfunksionering ( in vergelyking met voorheen)

C. Verloop is stadig progressief (in Alzheimer demensie) D. Die pasiënt het ‘n helder bewussyn E. Behandelbare oorsake van demensie moet eers uitgeskakel word.

Benadering tot ‘n pasiënt met demensie of vergeetag tigheid. Geskiedenis: Die pasient self het gewoonlik min klagtes. Vra wat is die hoofprobleem. Is u siek? Wanneer het dit begin? Kollateraal Algemene gedrag, gewoontes, geheue Persoonlikheidsveranderinge Werksvermoeë (watter werk vroeër gedoen en hoekom kan hy dit nie meer doen nie) Taal Gemoed

241

Delusies/ hallusinasies Insig Oordeel Verloop van die demensie: ?stadig progressief, ?insidenteel (multi-infarksies), geassosieerd met ander psigiatriese afwykings, bv depressie, angs, psigose? Sistemiese navraag: Resp, KVS, GIT, Urogenitaal (inkontinensie) Watter medikasie gebruik die pasient? Vorige mediese en chirurgiese geskiedenis. Gewoontes (rook, alkohol) Watter aktiwiteite van daaglikse lewe kan die persoon nog doen, bv eet, bad, aantrek. Minimental ondersoek 1. Algemene inligting: Naam, adres, tel nr 2. Orientasie:

• Tyd – oggend of aand, dag, maand jaar • Plek – gebou, dorp, provinsie, land • Persoon

3. Geheue • Korttermyn: oggendete? Laaste vakansie. Vertel ‘n kort storie, die pasiënt

moet dit oorvertel. • Langtermyn: naam van kinders, geboortedatums, troudag, ma se

nooiensvan, werksgeskiedenis • Ultrakorttermyn: herhaal syfers 13548247, vierwoorde (appel, mnr

Johnson, tonnel, liefdadigheid. Pt moet opnoem en weer na 5 minute herhaal.

4. Algemene kennis: • Huidige staatspresident • Eerste staatspresident • Weke van die jaar • Wat is ‘n eiland

5. Volgehoue denke: • 100 – 7; 30 – 3 • maande vorentoe en agteruit • spel herfs agteruit

6. Konstruksie: • Teken ‘n horlosie met die wysers op kwart oor elf • Teken ‘n kubus

7. Abstrakte denke: • Ooreenkoms tussen ‘n appel en ‘n lemoen, tafel en stoel, perd en hond

242

Met fisiese ondersoek: • Fokale tekens, pseudobulbêre tekens, onwillekeurige bewegings

(mioklonus) • Primitiese reflekse: snoetrefleks, glabella tap, gryprefleks, palmomentale

refleks • Gang afwykings, • EPB tekens • Let op na mioklonus • Soek onderliggende rede vir demensie

Hantering: Maak diagnose met bg geskiedenis en ondersoek. Soek behandelbare oorsaak : DIMTOPE Spesiale ondersoeke word gedoen om ‘n behandelbare oorsaak te vind:

• RT brein ( om chroniese subduraal, tumore, normaal-druk hidrokefalus uit te skakel)

• Volbloedtelling, elektroliete (calsium en magnesium en fosfaat ingesluit), lewer en nier funksies, tiroied funksies, HIV, sifilis (RPR en TPHA), B12 en folaat

As geen behandelbare oorsaak gevind word nie, ondersteun die pasiënt en die versorgers van die pasiënt:

• Lig pasiënt in dat die toestand baie rus nodig het • ‘n Familielid moet weet • As die pasiënt nog werk, moet hy sy aftrede beplan, mag nie bestuur nie • Finansies moet deur ‘n betroubare ander persoon hanteer word • Erge demensie kan in ‘n Alzheimer eenheid geplaas word • Behandel rusteloosheid en paranoiede wane met anti-psigotikum bv

haloperidol, of benzodiasepien • Bly weg van medikasie, pasiënte met demensie word maklik delireus

Demensie syndrome Alzheimer (AD) 60% AD met ander siektes (10%) Vaskulêre demensies (10%) Ander degeneratiewe demensies (5%) Behandelbaar of omkeerbaar (15%)

243

10 – 15% van demensie pasiënte het ‘n behandelbare oorsaak Oorsake vir Demensie Drugs Alkoholmisbruik Swaarmetale Middels: Benzodiasepiene, Anticholinerge Degeneratief Alzheimer se siekte Parkinson se siekte Huntington se siekte Progressiewe supranukleêre verlamming Amiotrofiese laterale sklerose Demiëlinisasie Veelvuldige sklerose I Infeksies (neuronverlies) HIV, PMLE Sifilis Herpes enkefalitis Jacob Creutzveld siekte SSPE Cryptococcus meningitis Metabolies en nutrisioneel (kofaktore in neuronale metabolisme) Tiamien gebrek (Wernicke – Korsakoff) Pellagra (niasien gebrek – diaree, dermatitis, demensie) B6 B12 (subakute gekombineerde degenerasie – postero-laterale sklerose) Folaatgebrek Herhaalde hipoglukemiese insidente (insulinoom, oorbehandeling met insulien) Lewerversaking (hepatolentikulere degenerasie – Wilson se siekte) Hipotireose Hipo – en hiperparatireose Hipo – en hiperkalsemie, phosphatemie Cushing se siekte Tumore Frontale lobbe veral Paraneoplastiese limbiese enkefalitis

244

Hidrokefalus, normaal druk hidrokefalus (G-H-I) Trauma Boksers – PD-Demensie Chroniese subdurale hematoom Post-traumaties (MVO) Suurstof-gebrek Vaskulitis/ Kollageen-vaskulêre siekte Hipoksiese insidente Multi-infarksie demensie (aterosklerose met risiko-faktore) Hier is daar ‘n geskiedenis van beroerte-insidente, die pasient het pseudobulbere verlamming: emosioneel inkontinent, sukkel om te sluk en het ‘n hoë walgrefleks en ‘n teenwoordige kaakrefleks. Dit impliseer bilateraal kortikale siekte Ischemiese Hipertensiewe enkefalopatie (Binzwanger enkefalopatie) Psigogeen Pseudo-demensie (depressie) Doofheid en visie agteruitgang ( pasient onttrek van die geselskap) Epilepsie Afwesigheids status Alzheimer Demensie: 5 – 10 % van populasie oor 65 jaar. Gedragsafwykings is algemeen – depressie, angs, aggitasie en disinhibisie. Vererger met tyd, maar kan vir lang periodes staties bly. 20 - 30% sal in instituut wees binne 2 jaar. Dood binne 6 jaar na die maak van die diagnose (gemiddeld) Prevalensie verdubbel vir elke vyf jaar oor die ouderdom van 65 jr. Geenmutasie van amiloied voorloper proteien op chromosoom 21. Ander families probleem op chromosoom 14, 1, 12. Chromosoom 19 – apoproteien E4 – verhoogde risiko van AD. Aluminium se invloed is nie bewys nie. Makroskopies: Brein is klein met atrofie veral in superior en middel temporale giri. Temporale lobbe – retensie van geheue Linker perisylviese hemisfeer – taal Linker posterior deel van hemisfeer (parietaal) – lees en tel R en L parietaal – teken, konstruksie Patologie hier gee simptome.

245

Mikroskopies: Seniele plaak Neurofibrillêre tangles Granulovakuolêre degenerasie Amiloied in bloedvate en plake Bg veranderinge word ook in normale ouderdom gesien, asook met lewybody disease, PD, PSP, ea. Behandeling van gedragsprobleme in demensie Depressie

• Fluoxetine • Amitriptiline*

Angs

• Benzodiasepiene korttermyn Agitasie en delusies (paranoia)

• Haloperidol (serenace) • Thioridazine (melleril)

Gee altyd die kleinste moontlike dosis en titreer dit op as nodig. As simptome verbeter, onttrek medikasie geleidelik. Spesifieke behandeling Daar is verlaagde asetielcholien oordrag in AD. Anticholinerge behandeling veroorsaak demensie. Cholinerge middels behandel demensie.

• Donepezil (Aricept) • Rivastigmine (Exelon) • Galantamine (Reminyl)

Bg is Choline esterase inhibitore.(CI) Relatief min newe-effekte (naarheid, braking). Verbeter nie simptome nie, maar stabiliseer dit vir minstens ‘n jaar. Die middels help as pasient nog aktiwiteite van daaglikse lewe kan uitvoer. Daarna is die middel nie van nut nie.

• Gastro-intestinale newe-effekte (naarheid, braking, diaree, anoreksie) is dosis afhanklik en verbygaande, kan vermy word deur met ‘n laer dosis te begin en dan die dosis te verhoog, bv reminyl 4 mg bd vir ‘n maand, daarna 8 mg bd po. Dit mag egter ‘n beperkende faktor wees in ‘n persoon met lae liggaamsmassa.

• Kardiovaskulêre newe-effekte (simptomatiese bradikardie, sinkopie) gebeur baie selde, wees versigtig in persone met siek sinus sindroom of supraventrikulêre tagikardie.

246

• Insomnia en verergering van depressiewe simptome kom baie selde voor. Behandel depressie volledig (6 maande) voor inisiasie van CI.

• Die meetbare kort-termyn (6 maande) verbetering in kognisie en globale funksionering is vergelykbaar tussen die verskillende CI’s

• Die meetbare voordeel in ADL is bewys vir al die CI’s en word beskryf as verstadigde agteruitgang eerder as ware verbetering in ADL.

Kroniese enkefalitis In hierdie toestande is hoofpyn op die agtergrond. Die pasiënte presenteer gewoonlik met agteruitgang van hoër geestesfunksies asook mioklonus. Hierdie siektes gee aanleiding tot subakute kroniese infeksie van die senuweestelsel. Dit word ook dan genoem die stadige virus infeksie en boots degeneratiewe neurologiese siektes na. Siektes onder hierdie groep sluit dan in

1. Subakute skleroserende panenkefalitis (SSPE)

Hierdie is ‘n siekte van kinders en adolessente. Vroeg is daar agteruitgang in intellektuele funksie, veranderinge in persoonlikheid en verminderde belangstelling in aktiwiteite. Soos die intellektuele agteruitgang duideliker word, ontwikkel konvulsies ook en hierdie neem gewoonlik die vorm aan van veralgemeende mioklonus of dan tonies kloniese toevalle. Fokale konvulsies mag ook voorkom. Later ontstaan rigiditeit en bilaterale spastisiteit. Sterfte vind gewoonlik binne ‘n jaar of twee plaas. Selde is daar remissie van die siekte.

Die diagnose word bevestig deur EEG wat ritmiese algemene ontladings toon en ook ontladings onderdrukking. Die SSV toon verhoogde proteien met enkele selle. Daar is verhoging in die gammaglobulien en gewoonlik ‘n hoë antiliggaam titer vir maselvirus. Die diagnose kan ook deur breinbiopsie bevestig word, wat die insluitingsliggame toon. Die EEG en SSV bevindings is gewoonlik egter tipies genoeg om die diagnose te bevestig.

Inenting teen masels beskerm tot ‘n mate, maar SSPE het ook voorgekom na toediening van hierdie vaksiene. Geen behandeling is beskikbaar nie.

2. Jakob-Creutzfeldt se siekte

Hierdie toestand word gekenmerk deur ‘n demensie wat progressief is, rigiditeit en mioklonus. Die agens wat hier optree is ‘n stadige virus en is nie geïdentifiseer nie, maar dit mag van pasiënt tot pasiënt en ook aan laboratorium diere oorgedra word. Die agens is ook besonder weerstandbiedend tot normale sterilisasie metodes.

247

Wat spesiale ondersoeke aanbetref, berus dit dikwels op ‘n breinbiopsie. Die beskerming van die neurochirurg moet egter altyd in aanmerking geneem word. Die EEG toon gewoonlik algemene verstadiging en ook miokloniese ontladings. SSV is normaal.

3. Progressiewe multifokale leukoënkefalopatie (PML)

Dit is ook ‘n skaars kroniese enkefalitis wat gesien word in immuun onderdrukte pasiënte of pasiënte met kroniese maligniteit. Oor ‘n periode van dae of weke ontwikkel die pasiënt verskeie neurologiese tekens wat insluit hemiparese, oogveld defekte, afasie, ataksie en demensie. Dit word veroorsaak deur ‘n papovavirus (JC virus) en gee aanleiding tot sterfte binne 2 jaar. Dit mag respondeer op die toediening van Cytarabine.

4. VIGS word ook gekenmerk deur ‘n enkefalopatie wat nie verder hier

bespreek sal word nie. Normaal druk hidrokefalus Ook bekend as Adam-Hakim sindroom. Definisie Dit is ‘n toestand van kroniese hidrokefalus waar die SSV druk nog binne fisiologiese reikwydtes is, maar die drukgradient tussen die ventrikels en die brein is gering verhoog. Kliniese beeld Dit kan presenteer op enige ouderdom maar is mees algemeen in die sesde en sewende dekade. Tipiese kliniese triade:

• Gang apraksie • Demensie • Inkontinensie van uriene

Die toestand is progressief as dit nie behandel word nie. Die gang probleem is dikwels die eerste teken in normaal druk hidrokefalus, in teenstelling met Alzheimer se siekte waar die demensie die eerste klagte is. Demensie sluit in:

• Swak korttermyn geheue

248

• Verlies van inisiatief en spontaniteit • Verlies van belangstelling in stokperdjies en ander sosiale aktiwiteite • Swak konsentrasie • Dink stadig en oneffektief

Urien inkontinensie is ‘n laat bevinding en is ‘n frontale lob manifestasie. Patogenese 80% van gevalle presenteer met kommuniserende hidrokefalus en is meestal sekondêr tot

• Subaragnoiedale bloedings • Hoofbeserings • Meningitis

20% van gevalle het non-kommuniserende hidrokefalus en is sekondêr tot toestande soos Arnold-Chiaria malformasie en akwaduk stenose. Diagnose

• Kliniese beeld • RT of MR brein • Lumbaal punksie

Hantering Die behandeling is ‘n ssv omleidings prosedure. Die besluit om die omleiding te doen is soms moeilik omdat dit moeilik is om te onderskei tussen normaal druk hidrokefalus en ander toestande wat presenteer met demensie. ‘n Lumbaal punksie word dus gedoen om die druk te meet. Indien ‘n pasiënt se gang dan beter word ‘n dag na die LP gedoen is, sal ‘n omleidings prosedure waarskynlik help. Indien die LP nie die persoon se kliniese beeld verbeter nie, sal ‘n omleidingsprosedure waarskynlik van geen waarde wees nie. Dit is dus belangrik om te onderskei omdat Adams-Hakum sindroom op ‘n omleiding sal reageer terwyl Alzheimers demensie nie sal nie. Differensiele diagnose

• Post-traumatiese atrofie met ventrikel dilatasie • Serebrale arteriolosklerose • Alzheimers demensie en ander degeneratiewe toestande.

249

Die tabel toon die verskille tussen kortikale en subkortikale demensie aan. Kortikaal bv AD Subkortikaal bv PD, HD, PSP, MS,

AIDS, siekte in witstof, basaal ganglia, thalamus en konneksies met korteks

Afasie Aparksie Agnosie Acalculi Astereognose Grafestesie Abstrakte denke

Benoeming, woordeskat relatief gespaar Vergeetagtig Stadige gedagteprosesse (bradifrenia) Inisiatief verminder Vroeg gang agteruitgang Ekstrapiramidaalbaan tekens – bradikinesie, tremor Vroeg persoonlikheids veranderinge Depressie

Kortikaal en subkortikale demensie kom dikwels klinies gemengd voor.

250

WERKBOEK: SISTEMIESE SIEKTES MET NEUROLOGIESE MANIFESTASIES. Die student moet die volgende kan doen:

1. Beskryf die neurologiese manifestasies van a. Hipoglukemie b. Diabetes mellitus c. Vitamien B12 gebrek d. Porfirie e. Alkoholisme f. Tiroied siekte g. Akromegalie h. Rumatoiede arthritis i. Kardiovaskulere toestande j. Neoplasie (paraneoplastiese toestande) k. VIGS l. Neurosifilis m. Neurosistiserkose

2. Omskryf die a. kliniese beeld b. diagnostiese evaluasie c. voorkoming en d. behandeling van

i. neurosistiserkose ii. neurosifilis iii. VIGS

251

Neurologiese Komplikasies van Sistemiese Siektes Hipoglukemie Hipoglukemie is belangrik om te herken as 'n oorsaak vir neurologiese tekens aangesien dit mag aanleiding gee tot permanente breinskade. Vroeë hipoglukemie mag aanleiding gee tot verbygaande simptome soos verwardheid, inhibisie verlies, angstigheid letargie of slaperigheid. Psigiatriese simptome soos delirium, hallusinose, skisoïede reaksie, paranoia en agitasie kom voor. Fokale neurologiese tekens soos hemiplegie, afasie, diplopie, ataksie of amaurosis wat verwar mag word met beroerte kom dikwels voor. Konvulsies wat voorkom kan meeste tipes epileptiese aanvalle naboots. Koma, met selfs deserebrasie, is goed bekend. Diabetes Sentrale senuweestelsel Koma

• Hipoglukemies • Ketoties • Hiperosmolaar

Serebrovaskulere siekte Meningitis Demensie sekonder tot

• Herhaalde hipoglukemiese episodes • Multi-infarksies

Perifere senuwee stelsel Diabetiese retinopatie Mononeuritis cranialis

III, ook IV en VI VII VIII

Diabetiese neuropatie Perifere neuropatie

Sensories Gemeng

Autonome neuropatie Mononeuritis multiplex Brachiaal pleksopatie Diabetiese amiotrofie Kompressie neuropatie

252

Vitamien B12 gebrek

1. Demensie 2. Postero-laterale sklerose van die rugmurg, met spastiese swakheid van

die bene, stadig progressief, asook dorsale kolom uitval, in assosiasie met ‘n

3. Perifere neuropatie met afwesige enkelreflekse (dus ‘n mengsel van boonste- en onderste motorneuron tekens.

4. Optiese neuropatie. Porfirie Porfirie presenteer opsommend met neuro-psigiatriese en buik simptome. Serebraal

• Psigiatriese beelde • Grand Mal, fokale of Temporale kwab aanvalle • Enkefalopatie met koma, psigose, hemiplegie, afasie, hemianopie,

deserebrasie • Tremore, rigiditeit, chorea, atetose

Serebellum • Ataksie

Breinstam en Kraniaal senuwees • Verbygaande blindheid • Pupil afwykings • Eksterne oftalmoplegie

Anterior horingsel • Slap verlamming, opstygend • Kan Polio en Guillaine Barre naboots

Perifere senuwees • Parestesie • Motoriese neuropatie • Autonome neuropatie (die buik pyn is deel hiervan)

Alkohol Koma

Intoksikasie Hepatiese enkefalopatie Hoofbesering

Ontrekking Delirium tremens

253

Konvulsies Epilepsie Geestesvertraging (fetale alkohol sindroom) Demensie Serebellere aantasting

Akuut Chronies Wernicke enkefalopatie

Marciafava-Bignami Sentrale pontine miëlinolise Miëlopatie Alkoholiese neuropatie

Gemengde perifere neuropatie Nutrisionele neuropatie Autonome neuropatie Kompressie neuropatie, dikwels Radialis neuropatie

Alkoholiese miopatie, akuut of chronies Tiroïed siekte Hipertireose

Angstigheid en emosionaliteit (soms apaties) Tiroïed krisis Oftalmoplegiese Graves Chorea Essensiële tremor Miopatie Periodieke paralise Kortikospinaalbaan tekens

Hipertireose veroorsaak ook atriale fibrillasie wat beroertes tot gevolg het Hipotireose

Miksedeem koma Geestesvertraging (Kretinisme) Demensie Depressie Beroerte (hipercholesterolemie) Serebellere ataksie Doofheid en vertigo Geassosieer met Miastenia gravis Neuropatie

• Perifere neuropatie • Karpale tonnel sindroom

Miopatie

254

Pseudomiotonie (Enkelsreflekse)

Akromegalie Neurologiese tekens van hipofiese adenoom (bitemporale hemianopie) Karpale tonnel sindroom Miopatie Diabetes Kardiomiopatie Rumatoïede arthritis Nekrotiserende vaskulitis en gevolglike neuropatie Perifere senuwee beknelling, veral karpale tonnel en digitale neuropatie Atlanto-aksiale subluksasie mag ernstige gevolge inhou. (Veral ‘n risiko met intubasie tydens narkose.) Polimiositis is geassosieer Selde serebrale vaskulitis Kardiovaskulêre toestande

• Koarktasie van die aorta en volwasse tipe polisistiese niere is geassosieer met serebrale bessie aneurismes.

• Infektiewe endokarditis gee aanleiding tot mikotiese serebrale aneurismes.

• Miokardiale infarksie mag lei tot serebrale embolisme agv murale trombose.

• Die skouer-hand sindroom is 'n toestand met pyn van die linker ledemaat, veral die skouer en hand, waarskynlik a.g.v. autonome versteurings na MI maar word ook na beroertes gesien.

• Brein abses kom voor met kongenitale sianotiese hartletsels omdat die pulmonale bed filtrasie effek verlore is.

Neoplasie Metastases veroorsaak verskeie direkte neurologiese simptome. Die algemeenste oorsake vir serebrale metastases is long (10% presenteer met serebrale metastases) en mamma karsinoom. Melanoom, SVK en nier malignitieit volg hierop en dan ook bynier, blaas, testes en uterus. Kinders veral neuroblastoom en nier. Die rugmurg word dikwels aangetas deur vertebraal-epiduraal metastases en in vroue is mamma, long en limfoom die oorsaak en by

255

mans long, nier, limfoom, mieloom en prostaat. Tiroïed karsinoom metastaseer dikwels na werwels. Paraneoplastiese sindrome is neurologiese toestande wat nie verklaar word deur direkte infiltrasie of druk effekte a.g.v. kanker nie, maar is 'n afgeleë, sekondere gevolg. Veral long, maar ook ovaria, prostaat, mamma en rektum karsinoom, gee daartoe aanleiding.

• Demensie • Progressiewe multifokale leukoenkefalopatie • Serebellere degenerasie • Breinstam enkefaltis • Motorneuron siekte • Mielopatie • Sensoriese en motoriese neuropatie • Miastenia gravis (timoom) • Miasteniese sindroom • Polimiositis

256

Neurologiese manifestasies van HIV Ongeveer 30-40% pasiënte met HIV ontwikkel neurologiese klagtes. Met autopsie is daar by 80% senustelsel aantasting. In 10-20% is die neurologiese tekens die aanvanklike simptome. Patogenese Die HIV is beide limfotropies en neurotropies. Daar bestaan waarskynlik neurotrope variante van die virus. Neurotropisme beteken nie dat die neuron die primêre teiken van die virus is nie, maar wel monosiete, makrofage en mikroglia in die senustelsel. Dit is tans onduidelik of die virus nie eers rustend in die SS verkeer nie en of dit dadelik aanleiding gee tot die aanvang van akute of chroniese enkefalopatie. HIV kan egter isoleer word van die SSV en neurale weefsel en dit is aanduidend dat die virus neurotropies is en verantwoordelik is vir die akute meningitis, chroniese meningitis en demensie en mag ook die oorsaak vir die spinaalkoord degenerasie en perifere neuropatie in HIV wees. Klassifikasie

1. HIV induseerde SS toestande • Akute HIV Meningoenkefalitis • Chroniese HIV meningitis • HIV demensiekompleks • Perifere SS komplikasies • Vakuolêre miëlopatie • Poliradikulitis • Polineuritis • Neuritis kranialis

2. Opportunistiese infeksies • Parasiete, bv Toksoplasmose • Virusse

o Sitomegaal o Varicella zoster o Herpes simplex o Papova (PML)

• Fungi o Cryptococcus neoformans o Candida o Aspergillus o Coccidioides immitis o Nocardia

• Bakterieë o Tuberkulose

257

o Atipiese mycobakterieë o E coli o Salmonella o Listeria monocytogenes

• Spirogete o Treponema pallidum

3. Maligniteite

o Primêre SS limfoom o Sistemiese limfoom met SS aantasting o Kaposi sarkoom van die SS

4. Beroertes

o Infarksie o Bloeding

Kliniese aspekte HIV self Akute HIV meningoenkefalitis Dit is die mees akute SS komplikasie en dit gaan serokonversie vooraf of val daarmee saam. Daar is akute aanvang van geestesfunksie versteuring en agteruitgang van bewussynvlak, dikwels met tonies-kloniese konvulsies. LP toon nie-spesifieke inflammatoriese veranderinge, RT is normaal en die EEG verswak soos die bewussyn verander. Die vorm is relatief skaars. Daar mag binne weke herstel wees, maar die brein bly geinfekteerd en die verloop na toekomstige chroniese HIV enkefalopatie is waarskynlik. Veral herpes moet in die differensieel diagnose oorweeg word. HIV demensiekompleks Dit is die algemeenste neurologiese komplikasie van HIV. Dit kom in ten minste die helfte van pasiënte voor. Die kliniese aanvang is geleidelik en kan enige tyd in die verloop van HIV voorkom. Dit lei tot chroniese agteruitgang in kognitiewe en gedragsfunksies. Die beeld is die van 'n progressiewe demensie met ataksie, tremor en organiese psigose wat mag voorkom. SSV toon geringe chroniese inflammatoriese veranderinge, spesifieke IgG en positiewe HIV kulture. EEG toon geleidelik progressiewe verstadiging en RT mag kortikale atrofie en ventrikulêre dilatasie toon. Daar is nie duidelike korrelasie tussen die graad van demensie en neuropatologiese aantasting nie. Chroniese HIV meningitis Kom meer dikwels by autopsie voor as klinies vermoed. Dit mag assosieer wees met kraniaalsenuwee V, VII en VII neuropatie. Spinaalkoord komplikasies Vakuolêre miëlopatie kom dikwels by autopsie voor en boots subakute kombineerde degenerasie van die spinaalkoord (gesien in vitamien B12 gebrek)

258

na. Dit is ook geassosieer met chroniese HIV enkefalopatie. Veral die laterale en posterior rugmurgkolomme is aangetas en meer so in die torakale segmente. Die proses mag subklinies bly, of lei tot sensorimotoriese uitval en spinale ataksie. Daar mag egter 'n wyer spektrum van aantasting wees met letsels in die brein en ook sitomegaalvirus poliradikulopatie. Perifêre SS komplikasies. Kom in 15% voor. Benewens 'n direkte effek, mag daar ook 'n rol wees vir opportunistiese infeksies. Die hele stelsel kan aangetas wees. Proksimale asimmetriese poliradikulitis kom in pre-HIV pasiënte voor terwyl distale, simmetriese sensorimotoriese neuropatie in die gevestigde gevalle voorkom. Mialgie wat spontaan opklaar agv HIV miositis is beskryf. Opportunistiese infeksies

1. Parasiete, veral toksoplasma is belangrik aangesien, alhoewel dit sleg in 10% voorkom, dit behandelbaar is. Agv die lokale granulomateuse aard van die proses, lei dit tot fokale simptome soos hemiparese, hemianopie of afasie dikwels met fokale of algemene konvulsies. Dikwels word dit voorafgegaan deur hoër geestesfunksie agteruitgang en bewussynversteuring. SSV bevindinge bevestig nie die diagnose nie en daar is, agv die immuunonderdrukking, ook nie antiliggame in die SSV nie. Empiriese behandeling met pirimetamien en sulfametoksidiasien is nodig en na weke van behandeling sal die RT en EEG normaliseer. Indien die pasiënt herstel, is profilaktiese pirimetamien nodig om terugval te vermy. Bactrim werk ook as profilaktiese en terapeutese behandeling vir toksoplasmose.

2. Virusse veroorsaak die kliniese beelde soos gewoonlik daaraan gekoppel. a. Veral CMV infeksie is algemeen en kom in 25% voor. b. Progressiewe multifokale leukoenkefalopatie, veroorsaak deur 'n

papova virus kom voor soos in ander immuunonderdrukte pasiënte en presenteer met geleidelike neurologiese funksieverlies soos skerpheid van hoër funksie, visie verlies en kraniaalsenuwee en motor funksie verlies. Uitvalle mag lokaliseer in die breinstam of serebellum.

3. Fungi. Veral cryptococcus kom voor in 10%. Candida is skaars en so ook aspergillose.

4. Bakteriële infeksies is relatief seldsaam. 5. Neurosifilis kom wel ook voor en ook ten spyte van voldoende vooraf

behandeling met penisillien. Dit kom voor asof HIV aanleiding gee tot verergering van neurosifilis.

SS maligniteite

o Primêre brein limfoom is andersins skaars, maar kom in 5% voor. Dit presenteer met fokale simptome en is 'n lewensbedreigende komplikasie. Dikwels boots dit toksoplasmose na. Chirurgie, radio- of chemoterapie is

259

nie werklik van nut nie. Ook vir sekondêre SS limfoom is suksesvolle terapie nie beskikbaar nie.

o Kaposi sarkoom, alhoewel 'n algemene maligniteit, tas selde die brein aan.

Beroerte Infarksies is gewoonlik slegs 'n preterminale gebeurtenis en so ook bloedings. Ander kliniese beelde

o Abnormale bewegings as manifestasie van HIV kom voor. Dit mag insluit hemichorea-ballismus, segmentele mioklonus, posturale tremor, en paroksismale distonie. Dit word toegeskryf aan toksoplasmose, virus enkefalitis, vakuolêre miëlopatie en ook Whipple siekte van die SSS.

o Serebrale ruimteopnemende letsels op RT word veroorsaak deur opportunistiese infeksies en tumore terwyl ringverdigting deur toksoplasmose, mycobakterium tuberkulosis, sitomegaalvirus en primêre serebrale limfoom veroorsaak word.

Behandeling Die behandeling van die neurologiese siekte van HIV hang saam met die betrokke kliniese manifestasie.

260

Neurosifilis Insidensie Neurosifilis vorm ongeveer 7% van laat en latente sifilis. Dit is dus relatief skaars, maar daar is toename wêreldwyd. Kliniese beelde Aantasting van die SS kom voor in al die fases van sifilis en nie net in die tersiêre stadium nie. Sifilitiese meningitis mag voorkom saam met die veluitslag van sekondêre sifilis. Meningovaskulêre aantasting kom amper altyd in die eerste dekade voor. Die inkubasie vir die parenchiemateuse vorms is een tot twee dekades vir algemene parese en tabes dorsalis. Asimptomatiese neurosifilis Alle vorms van SS sifilis is die uiteindelike gevolg van aktiewe meningeale inflammasie. Die meningitis is die resultaat van treponema infeksie van die meninges in die eerste maande of jare van infeksie. Daar is dus 'n asimptomatiese groep pasiënte met reaktiewe SSV bevindinge met maksimale abnormaliteite teen 13-18 maande na die aanvanklike infeksie. Dit is hierdie persisterende meningeale inflammasie wat die volgende neurologiese gevolge het:

Asimptomaties 31% Tabeties 30% Pareties 12% Vaskulêr 10% Meningeaal 6% Tabopatreties 3% Optiese neuritis 3% Spinaal koord 3% Agste senuwee 1% Ander 1%

Akute sifilitiese meningitis Simptomatiese meningeale infeksie is die algemeenste binne die eerste 2 jaar, maar 10% presenteer met die veluitslag van die sekondêre fase. Dit is 'n koorsvrye siekte met hoofpyn, verwardheid en meningeale irritasie. Akute hidrokefalus kom voor en ook kraniaalsenuwee (veral VII en VIII) aantasting. Selfs sonder behandeling is die verloop goedaardig en met penisillien behandeling klaar dit gou op. Herhaling van SSV ondersoek oor die volgende 6-12 maande is nodig om herstel te toon. Akute sifilitiese meningitis is gedokumenteer om voor te kom ook na oënskynlik voldoende behandeling van sekondêre sifilis.

261

Serebrovaskulêre (meningovaskulêre) sifilis Die siekte presenteer as 'n vaskulêre sindroom, meesal van die middel serebrale arterie gebied, maar ook as arteritis elders wat verskil van gewone beroerte deurdat dit nie noodwendig skielik aankom nie, maar by 25% oor dae aankom. Die aanvang is binne 'n paar maande tot 12 jaar (gemiddeld 7 jaar) na die primêre infeksie. Prodromale simptome van hoofpyn, vertigo, slaaploosheid en psigiatriese versteurings van gemoed en persoonlikheid gaan dit dikwels weke tot maande vooraf. Die SSV in hierdie toestand is altyd abnormaal en angiografie toon konsentriese vernouing van groot vate en fokale vernouing en dilatasie van kleiner vate. Hierdie veranderinge is nie-spesifiek en kom ook voor met tuberkuleuse meningitis, SAB, bindweefsel siektes en middelgeinduseerde vaskulitis. Die behandeling is onseker, maar hoë doserings penisillien is nodig en daar moet aangetoon word dat die SSV pleositose verbeter en opklaar binne 6 maande. Paretiese neurosifilis (Algemene parese, dementia p aralitica) Die frontotemporoparietale enkefalitiese vorm van sifilis gee aanleiding tot hierdie beeld. Die tydperk tussen infeksie en simptome is 10-20 jaar. Vroeg in die siekte is die eerste simptoom demensie van geleidelike aanvang en verloop. Psigotiese prosesse van enige tipe kan nageboots word, maar veral delusionele simptome. Disartrie en handskrif afwykings is algemeen, asook verlies van gesigsuitdrukking en tonus verlies. Daar is baie nie-spesifieke simptome. Die diagnose word bevestig deur abnormale SSV bevindinge en ook verhoogde SSV IgG. Onbehandeld is dit fataal binne 'n paar maande tot 3-4 jaar. Penisillien behandeling arresteer die siekteproses en keer die SSV verandering om. Tabes dorsalis Dit vorm die grootste groep. Dit is soos die vorige meer algemeen in mans. Die inkubasie periode is 10 tot 20 jaar en selfs tot 50 jaar. Die triade van simptome nl skietpyne, disurie en ataksie en die triade tekens nl Argyll-Robertson pupille, arefleksie en propriosepsie verlies is kenmerkend Ander simptome ontwikkel dan soos visserale krisisse, optiese atrofie, oogspierverlammings, Charcot gewrigte en voet ulsera. Die skietende, weerligpyne is kenmerkend en kan enige liggaamsdeel, maar veral die bene betrek. Dit duur vir minute tot ure en kom in aanvalle voor met dikwels remissies. Pynsensasie is tipies meer versteur as temperatuur en word demonstreer deurdat pyn afwesig is met kompressie van die Achilles tendon. (Abadie teken) Die Argyll-Robertson pupil is dikwels bilateraal, klein en onreëlmatig met behoud van akkommodasie maar verlies van die ligrefleks (ar=accommodation retained, ll=light lost). Dit mag egter ook voorkom met diabetiese pseudotabes, enkefalitis, Wernicke enkefalopatie, siringomiëlie en erflike motoriese neuropatie. Soos die siekte verloop word die ataksie meer prominent en Romberg teken is kenmerkend van propriosepsie verlies. Disurie agv blaas hipotonie kom vroeg voor. Minder algemeen word daar optiese atrofie, oogspierverlammings en gastriese krisisse gevind.

262

SSV bevindinge is die minste abnormaal en by uitgebrande tabes mag it normaal wees. Penisillien staak die verloop en die SSV normaliseer, maar die simptome bly dikwels voortbestaan. Diagnose Vals positiewe VDRL op die perifêre bloed word gevind in swangerskap en akute infeksies soos inentings, hepatitis, klierkoors,virus pneumonitis, masels, waterpokkies en virus enkefalitis. 'n Chroniese positiewe toets word by autoimuun siektes soos SLE en RA en ook hipergammaglobulienemie gevind. Leprose en heroien verslawing is skaars oorsake en meer dikwels word geen rede gevind nie. Die titer van die VDRL is gewoonlik dan onder 1/8. Die VDRL of RPR dien dus net as 'n siftings toets en meer spesifieke toetse soos die TPHA is nodig. 'n Negatiewe TPHA van die perifêre bloed skakel neurosifilis uit en SSV ondersoek is dan nie nodig nie. In neurologiese normale pasiënte met vroeë sifilis mag daar SSV abnormaliteite wees, maar SSV ondersoek is waarskynlik nie nodig nie. Die diagnose van neurosifilis vereis reaktiewe SSV met verhoogde selle (veral mononukluêre selle) en verhoogde proteïen en positiewe SSV VDRL. Behandeling Vir neurosifilis van enige vorm word penisillien G 24 milj E IV per dag vir 10-14 dae verkies om voldoende SSV konsentrasies te verkry. Met penisillien allergie kan tetrasiklien (of eritromisien) 500 mg 6 uurliks per mond vir 30 dae gegee word, of chloramfenikol 1g 4 uurliks IV vir 14 dae. In psigotiese of demensie pasiënte is dit dikwels moeilik om ‘n infuus op te hou en is dit handig om Rocephin 2 gram daagliks vir 14 dae ivi of imi stat te spuit. SSV ondersoek na 6 maande moet normale seltelling toon en vermindering in proteïene. Die SSV moet elke 6 maande vir twee jaar ondersoek word en verhoging van selle dui aan dat herbehandeling moet geskied. Die Jarisch-Herxheimer reaksie mag voorkom gedurende die behandeling vir neurosifilis en bestaan uit koors en griepagtige simptome binne 3-12 ure. Steroïede word gegee om die komplikasie van ontwikkeling van fokale letsels te voorkom.

263

Neurosistiserkose

Insidensie Die hoogste voorkoms is in plattelandse gemeenskappe waar noue kontak met varke voorkom. In die RSA word die patroon ook gevolg en is dit 'n algemene oorsaak vir epilepsie en strukturele brein letsels. Patogenese Indien die mens, wie die enigste defnitiewe gasheer is, die larvale vorm van taenia solium inneem wat in varkvleis as varkmasels voorkom, ontwikkel die volwasse lintwurm in die dermkanaal. Die larvale vorm kom in die mens voor indien voedsel besmet met die ryp proglottiede,wat die ova bevat, dmv die fekale-orale roete ingeneem word, of selde deur regurgitasie van die dunderm na die maag teruggevoer word. In die maag word die kapsule van die ovum verteer en die embrio deur die bloedstroom gedra na die weefsel om as 'n sisteserkus te ontwikkel ('n skoleks ingesluit in 'n sist). Dit kom selde in die lewer voor, maar word gevind in spier, subkutane weefsel, die oog, beenmurg, brein, meninges en rugmurg. Patologie Dit is 'n veralgemening, maar in die breë word die volgende onderskei: Algemene parenchiemale sistiserkose. Die lewende parasiet ontlok min weefsel respons maar wel as dit doodgaan. Hierop volg fibrose en geleidelike absorpsie met meesal dan digte litteken weefsel. Hierdie is meer algemeen as verkalking in die brein (wat meer algemeen in spier voorkom). Meningo-enkefalitiese vorm Soms word 'n intense inflammatoriese weefsel reaksie uitgelok, meer algemeen in kinders en dit mag intermitterend wees met terugvalle. Die proses gaan voort tot gasheer reaksie die parasiet uitwis of die diffuse breinswelling met gevolglike verhoogde IKD, dood veroorsaak. Endarteritis Die konstante teenwoordigheid van peri- en endarteritis van klein serebrale en meningeale vate is waarskynlik besonder belangrik om die kliniese beeld van multifokale letsels te verklaar en ook die laat verskynsels van serebrale en serebellere atrofie met massiewe infestasies. Vry siste

• Ventrikulêr: Hierdie "racemose" siste kom vry voor in die ventrikels en basale sisternae en mag intermitterende hidrokefalus agv meganiese

264

obstruksie veroorsaak. Siste wat afbreek mag ook ependimitis veroorsaak asook obstruksie, soms selfs van 'n temporale horing.

• Basaal: Die siste mag hoofsaaklik hier voorkom en aanleiding gee tot digte fibreuse arachnoïeditis met kommuniserende hidrokefalus.

Spinale vorm

• Intramedullêr: Baie soortgelyk aan die parenchiem vorm. • Subaragnoïedaal Dit versprei van kraniaal en ophoping op een plek

veroorsaak rugmurg kompressie. Ruptuur gee aanleiding tot digte verklewende arachnoïeditis om die rugmurg of cauda equina.

Kliniese beelde Maande of jare verloop van die tyd van infestasie tot simptome. Aanvang mag geleidelik wees of skielik en die verloop intermitterend of progressief.

1. Asimptomaties: Sommige het geen simptome nie. 2. Epilepsie: Dit is die algemeenste kliniese presentasie en aanvalle mag

fokaal of veralgemeend wees. Veral die kombinasie van epilepsie, demensie en kraniaal senuwee uitval is verdag.

3. Meningo-enkefalitiese vorm: Kom dikwels in kinders voor en dit is geassosieër met koors, hoofpyn, naarheid en braking, papiledeem en fokale of algemene konvulsies. Kenmerkend presenteer die kind met verhoogde intrakraniale druk, epileptiese aanvalle, en onderdrukte bewussyn. Interessant is die fluktuerende verloop met aanvalle vir ure of dae om dan vir 'n varieërende tydperk op te klaar. Gedurende episodes is daar dikwels SSV abnormaliteite, veral eosinofilie.

4. Hidrokefaliese sindroom: Intermitterende hidrokefalus agv kop posisie (Bruns' sindroom) word veroorsaak deur vry siste. Geleidelike aankoms daarvan is agv siste wat vergroot, ependimitis of arachnoïeditis.

5. Demensie: Dit mag onafhanklik van hidrokefalus voorkom met die diffuse beeld agv atrofie.

6. Chiasmatiese sindroom: Siste hier veroorsaak blindheid. Sistiserkose moet oorweeg word in die diagnose van Devic sindroom.

7. Spinale subarachnoïedale siste: Aangedui deur die teenwoordigheid van eosinofiele in SSV. Die rugmurg en cauda mag betrek word.

8. Intramedullêre siste: Moeilike diagnose. Dit gee aanleiding tot stadige progressiewe paraparese.

9. Dissemineerde sistiserkose kom soms voor met 'n verskeidenheid van kliniese beelde, insluitend pseudohipertrofie van spier.

Diagnose

1. Eosinofilie in bloed is selde teenwoordig. 2. SSV

265

Die bevindinge is fase afhanklik en toon meestal verhoogde proteïen, limfosiet pleositose en die glukose mag normaal of verlaag wees. Eosinofiele wat sitologies aangetoon mag word is sterk aanduidend van sistiserkose.

3. Serologie ELISA word op die bloed en SSV uitgevoer. Serum IgG bepaling is ongeveer 90% sensitief en spesifiek, terwyl dit 90% sensitief en 100% spesifiek is op SSV.

4. Skedel X-strale toon slegs verkalkte siste en dit vind plaas 18 maande na die infestasie. Die veelvuldige klein verkalkings is patognomonies.

5. Spier verkalkings is baie meer algemeen as in die brein. Tipies is dit sigaarvormig en kom in die dye voor.

6. Rekenaar tomografie van die brein mag hidrokefalus toon maar nie die oorsaak nie Verkalkings kan duidelik gesien word en dui op dooie siste. In die akute parenchiemateuse vorm is daar drie beelde:

• Diffuse lae digtheids areas met min of geen kontras verdigting. • Veelvuldige klein lae digtheid areas met diskrete ronde sentrale

verdigting. • Groot sistiese letsels wat ringverdigting mag toon met kontras.

Hantering

• Gesondheid opvoeding en higiëne is belangrike voorkomende maatreëls. • Chirurgie is aangedui vir die hantering van hidrokefalus dmv ventrikulo-

peritoneale omleiding en siste word verwyder met die chiasmale vorm en rugmurg kompressie.

• Albendazole is die middel van keuse @15mg/kg/dag vir 14 – 30 dae per os.

• Prazikwantel kan as alternatief gebruik word. • Indien veelvuldige aktiewe siste teenwoordig is, word Decadron tesame

met die albendazole gegee. Behandeling is aangedui vir:

• Aktiewe siste in parenchiem of subarachnoïedaal • Ventrikulere siste moet later moontlik chirurgies behandel word.

Die wyse van diagnose en opvolg is met RT. Twyfel bestaan egter tog of die normale verloop nie in elk geval tot RT resolusie met verdwyning of punt verkalking is nie. Daar is ook min of geen kontroleerde reekse wat aantoon dat die normale verloop werklik beïnvloed word. Prognose Pasiente met parenchiemale siste of verkalkings sonder hidrokefalus het 'n benigne toestand wat dikwels met epilepsie presenteer. Daarenteen is groot supratentoriale siste, hidrokefalus veelvuldige granulome met serebrale edeem

266

of vaskulitis en serebrale infarksie geassosieër met 'n akute of subakute toestand en presenteer dan met verhoogde intrakraniale druk, gang afwykings, geestes versteuring, aanvalle, kraniaalsenuwee verlammings, hemisferiese sindrome en beroerte. Hierdie maligne vorm vereis dikwels chirurgie, respondeer nie op orale behandeling nie en het dikwels 'n ernstige of fatale uiteinde.