PGS.TS Cao Phi Phong

2016

Bệnh ánBN nữ , 51 t nhập viện vì đau+sưng mắt trái

Bệnh sử: Cách nhập viện 10 ngày bệnh nhân đau đầu

vùng đính bên phải, đau âm ỉ kèm cảm giác căng

nặng, choáng váng, đau gần như liên tục, bệnh nhân

có khám tại y tế địa phương được chẩn đoán đau

đầu migrain, uống thuốc không rõ, có giảm ít.

3 ngày sau bệnh nhân thấy mi mắt phải không

mở lớn được, xuất hiện thêm đau nhức trong

hốc mắt phải, tăng dần đến mức độ dữ dội, cảm

giác mắt lồi dần, nhìn mờ, tuy nhiên khi dùng

tay gắng nâng mi mắt phải lên thì vẫn nhìn rõ

gần như mọi ngày. Cảm giác choáng váng tăng.

Tiền căn: bản thân và gia đình khỏe mạnh

Diễn tiến

Từ lúc nhập viện Chợ Rẫy → 19/ 5/2016 : tỉnh,

hết đau đầu và hết đau hốc mắt phải, còn cảm

giác choáng váng, mắt còn lồi và mi mắt chưa

mở lên được, sờ vào mi mắt phải đau nhiều

Khám bệnh

M: 74 l /phút. HA: 110 / 60 mmHg T: 37 độ C.

NT: 18 l/phút

Mắt phải phù nề, sưng, sụp mi, đau nhức, không thấy

âm thổi vùng mắt phải

-Thị lực : mắt trái bình thường

mắt phải : mờ hơn mắt trái nhưng vẫn thấy

được ở cùng một khoảng cách so với mắt trái khi

nâng mi mắt phải thụ động.

-Thị trường: chưa phát hiện bất thường

-Soi đáy mắt: không khám

-Liệt III (P) :

+Mắt phải sụp mi hoàn toàn ( liệt cơ nâng mi),

mi mắt sưng, đỏ, sờ đau. Không đưa mắt vào

trong, lên trên được. Đồng tử 2,5 mm 2 bên, tròn

đều, PXAS trực tiếp và đồng cảm còn.

- Liệt IV ( P) : bệnh nhân không đưa mắt xuống

dưới vào trong được.

- Liệt VI ( P) : không đưa mắt ra ngoài được

-.

Dây V

-Liệt V2 ( P) : Cảm giác tê bì vùng mặt như kiến bò

theo chi phối V2.

+ Giảm cảm giác sờ đau .

+ PX giác mạc không khám được (do mắt sụp

mi nhiều kèm hốc mắt sưng đau, lồi ra ngoài. )

- Phản xạ hội tụ nhãn cầu : mắt trái bình thường,

mắt phải không hội tụ được.

- Phản xạ cằm: âm tính

- Vận động: há và ngâm miệng, đưa hàm ra trước

và sang 2 bên : bình thường

Tóm tắt

BN nữ, 51 tuổi, nhập viện: sưng đau mắt ( P )

Bệnh cảnh khởi phát cấp tính, không đột ngột với

biểu hiện đau nhức mắt và sụp mi

Khám

+ liệt III (chừa đồng tử), IV, VI, V2 bên phải

Chẩn đoán

1. Chẩn đoán nghĩ đến nhiều nhất ?

(What is the most likely diagnosis?)

- Tổn thương thành bên xoang hang(p)

- Chưa loại trừ tổn thương vùng đỉnh hốc mắt

(p) (bn có giảm nhẹ thị lực mắt (t), RAPD chưa làm?)

Chẩn đoán

2. Các bước chẩn đoán tiếp theo là gì? (What is the next diagnosic step ?)

3. Các bước điều trị tiếp theo là gì?(What is the next step in therapy?)

Cận lâm sàng

CTM, glucose, Ure, Creatinin, SGOT, SGPT,

tiền phẫu, ion đồ : trong giới hạn bình thường

DNT : 3 TB/ mm3 ( đa số lympho )

protein 50 mg/ dL

MRI xoang hang

MRI có contrast

Chẩn đoán

Hội chứng xoang hang

- Căn nguyên: hội chứng Tolosa Hunt

Corticoid liều cao 5 ngày

Sau điều trị 5 ngày corticoid liều cao→ hết đau

đầu, hết đau hốc mắt, sụp mi có cải thiện ít, mắt

còn sưng và lồi, sờ vào mi mắt còn đau ?

Tổng quan tổn thương xoang hang

Giải phẫu xoang hang ?

Vùng nguy hiểm của mặt

Tổn thương Cavernous sinus

1. Liệt dây III kèm đau hay không kèm đau;

2. Có hay không liệt các dây sọ IV, VI, và V1;

3. Liệt dây III với đồng tử nhỏ(Horner syndrome);

primary aberrant CN III regeneration

Đồng tử liên hệ xoang hang

Đm cảnh

Lâm sàng hội chứng xoang hang?

Lâm sàng CSS

1. Ophthalmoplegia,

2. Chemosis, proptosis,

3. Horner syndrome,

4. Trigeminal sensory loss.

Cavernous sinus sydrome: CSS

The cavernous sinus syndrome

(CSS) may include:

- OAS( hc đỉnh hốc mắt)

- maxillary branch of the trigeminal

nerve (V2)

-oculosympathetic fibers.

Cavernous sinus lesions are also

more commonly bilateral.

Chẩn đoán CSS?

Nguyên nhân thường gặp CSS ?

Nguyên nhân CSS

1. Cavernous sinus tumors

2. Cavernous sinus aneurysms

3. Carotid-cavernous fistulas

4. Cavernous sinus thrombosis

5. Sang thương viêm hổn hợp

(inflammatory lesions)

U vùng xoang hang

Pituitary adenoma Meningioma Schwannoma Chondrosarcoma Chordoma Metastasis

Carotid-cavernous aneurysms

- Lớn tuổi, subacute hay chronic ophthalmoplegia.

- Đau tương tự đau dây V(đôi khi)

- Vỡ tự phát carotid-cavernous aneurysm dẫn đến

khởi phát trực tiếp C-C fistula.

- Massive exophthalmos, với orbital, ocular, và

conjunctival chemosis, binocular diplopia, và visual loss

Carotid-cavernous fistulas

1. Direct fistulas present with prominent acute

symptoms

2. Indirect fistulas are characterized by mild

proptosis, chronic diplopia, drooping of the lid, a

red eye, arterialization of the conjunctival vessels,

and visual loss. The patient may report subjective

"noises" in his or her head.

Cavernous sinus thrombosis

1. Ít xảy ra trong thời đại kháng sinh .

2. Complication of infection ethmoid, sphenoid, or frontal

sinuses or midfacial, dental, or orbital infections.

3. Patients may present with sepsis or metastatic spread of

septic emboli, most commonly occurring in the lung.

4. Retrobulbar pain(sau cầu mắt), drooping of the upper

eyelid, and diplopia may be the first symptoms

Cavernous sinus thrombosis

1. Primary infectious process involving paranasal sinuses

and/or orbital cellulitis

2. In addition to local and systemic signs of infection, the

following may be seen:

- Isolated or combined ophthalmoplegia

- Painful ophthalmoplegia

- Orbital congestion, lid chemosis, proptosis

- Visual loss, optic disc edema (unilateral)

- Signs of meningeal irritation

Nguyên nhân CST ?(Cavernous sinus thrombosis)

Septic CST

Lâm sàng CST?

Chẩn đoán hình ảnh cần thiết?

MRI of the brain and orbit with and without contrast

Magnetic resonance (MR) angiography

Contrast-enhanced MRI is the modality of choice

Digital subtraction angiography (DSA)

CT scan of the brain and orbit with and without contrast

CT scan chọn ban đầu, cho thấy thay đổi xoang

hang, không nhạy bằng MRI

Điều trị CST ?

Sang thương viêm hổn hợp (inflammatory lesions)

1. Tổn thươnge cavernous sinuses hay thành của xoang

2. Herpes zoster giai đoạn cấp hay mãn

3. Viêm nhiễm vô căn thành xoang hang (idiopathic

inflammation): Tolosa-Hunt syndrome.

4. Sarcoid hay Wegener granulomatosis có thể tiên lượng

hội chứng xoang hang.

Hội chứng đỉnh hốc mắt (OAS)?

Hốc mắt(Orbital lesions)

Nguyên nhân chính:

- orbital inflammation (pseudotumour),

- tumour

- trauma. (III nerve palsies due to orbital lesions are usually

accompanied by VI nerve palsies and proptosis.)

Lâm sàng tổn thương hốc mắt

(orbit)

1. Đau: Pain,

2. Lồi mắt: Proptosis

3. Tiến triển: Progression,

4. Sờ: Palpation

5. Đập : Pulsation

6. Thay đổi quanh hốc mắt: Periorbital changes

6P

ORBIT—Progression

Vài ngày-vài tuần:

idiopathic orbital inflammatory dis.

cellulitis,

hemorrhage,

thrombophlebitis, thyroid, ophthalmopathy…..

Vài tháng đến hàng năm:

dermoids,

benign mixed tumors,

neurogenic tumors,

cavernous hemanglomas, lymphoma, fibrous,

histiocytoma, osteomas

ORBIT– sờ

1. Phần tư trên mũi (Superonasal quadrant):

mucoceles, mucopyoceles,encephaloceles neurofibromas,

lymphoma encephaloceles, neurofibromas, lymphoma.

2 Phần tư trên thái dương (Superotemporal quadrant):

dermoids, prolapsed lacrimal gland, lacrimal gland tumors,

lymphoma, idiopathic orbital inflammation disease

ORBIT—mạch đập

- không có âm thổi - neurofibromatosis,

meningoencephaloceles,

- có hay không âm thổi - carotid cavernous fistulas,

dural arteriovenous fistulas, orbital arteriovenous fistulas

Các triệu chứng thường gặp bệnh ở hốc mắt:

1. Mi mắt sưng,

2. Mắt lồi và nhìn đôi (song thị).

3. Đôi khi có kèm theo cả đau nhức và giảm thị lực.

(Trong đó, lồi mắt và hạn chế vận nhãn là dấu hiệu chính)

HC Khe trên hốc mắt

(SOFS: superior orbital fissure syndrome)

liên hệ dây sọ III,IV,V1, VI

Hội chứng đỉnh hốc mắt (Orbital apex syndrome (OAS):

1. oculomotor nerve (III),

2. trochlear nerve (IV),

3. abducens nerve (VI),

4. ophthalmic branch of the trigeminal nerve (V1)

5. optic nerve dysfunction.

Lâm sàng chẩn đoán OAS?

Chẩn đoán OAP

Lâm sàng OAS

Headache

Peri-orbital / facial pain

Minimal Proptosis

Reduced visual acuity

RAPD

Diplopia, Field defect

Ophthalmoplegia

Optic atrophy (not seen early)

Nguyên nhân OAS?

Nguyên nhân: Orbital Apex Syndrome

Inflammatory

• Sarcoid, SLE, Wegner’s, Churg-straus, GCA

• Tolosa-hunt syndrome

• Idiopathic Orbital inflammation

• Dysthyroid eye disease

Infectious

• Fungi – Mucormycosis, Aspergillosis

• Strep, staph, actinomyces, anaerobes, TB

Neoplastic

• Lymphoma, nasopharyngeal ca

Iatrogenic / Trauma

Vascular

Orbital Inflammation

• Thyroid Eye Disease (ThroidOrbitopathy)

Graves

50%

• Orbital CellulitisInfection

45%

• Non Specific Orbital inflammation

• Systemic

Idiopathic

(Pseudotumour)

1. Orbital inflammation is typically an idiopathic process that

occasionally may be identified with a specific local or

systemic disease as the causative agent.

2. Orbital inflammatory pseudotumor (also known as

idiopathic orbital inflammation syndrome, orbital

pseudotumor, nonspecific orbital inflammation, and orbital

inflammatory syndrome) is defined as an idiopathic tumor-

like inflammation consisting of a pleomorphic cellular

response and a fibrovascular tissue reaction

Nonspecific Orbital Inflammation (Idiopathic orbital inflammation, Orbital inflammatory syndrome, Orbital pseudotumor)

1. NSOI is a benign inflammatory process of the orbit

characterized by a polymorphous lymphoid infiltrate

with varying degrees of fibrosis, without a known

local or systemic cause

2. The etiology and pathogenesis of NSOI is currently

unknown. Both infectious and immune-mediate

etiologies have been implicated

Chẩn đoán- Abrupt onset of pain, proptosis

- Swelling and erythema

- Unilateral presentation is more

typical

- Pain is most common symptom

in adult

- Periorbital edema/swelling is the

most common sign

- EOM restriction

- Red eye

- Chemosis

- Decreased vision

- Ptosis

Điều trị

1. Systemic corticosteroids are generally considered

mainstay therapy for NSOI.

2. Typically, response to steroids is rapid with a

dramatic improvement in all symptoms and findings

Tổng quan hội chứng Tolosa Hunt

Tolosa–Hunt Syndrome: TSH

William Edward Hunt, 1996.

THS is unknown cause.

Chronic granulomatous inflammation of the apex of

the orbit.

Often, the cavernous sinus and the cranial nerves are

also affected

TSH

Spontaneous remissions can occur.

Relapse rates are 30 to 40%.

It frequently mimics other conditions.

There is no single characteristic that is

pathognomonic for the syndrome.

(không có đặc điểm riêng biệt cho bệnh)

It is a diagnosis of exclusion.The cause is

unknown.

Systemic involvement does not occur

Bệnh sinh

THS is characterized by nonspecific inflammation,

either noncaseating granulomatous or

nongranulomatous, within the cavernous sinus or

superior orbital fissure.

The inflammation causes pressure and results in

dysfunction of the structures in the cavernous sinus:Cranial nerves III, IV, and VI, and the superior division of

cranial nerve V, the ophthalmic nerve.

Lâm sàng

The result is unilateral acute orbital pain, which characterizes the onset of the disorder.

1. Ophthalmoparesis, or disordered eye movements due to eye muscle weakness, occur when cranial nerves III, IV, and VI are damaged by inflammation.

2. Pupillary dysfunction and ptosis may result from injury to the oculomotor nerve.

3. Trigeminal nerve involvement (primarily V1, the ophthalmic branch) will cause paresthesias of the forehead.

4. Intracranial extension of the inflammation into the orbit at the orbital apex can occur but is rare, and can affect the maxillary (V2) and mandibular(V3) branches of the trigeminal nerve (V), the optic nerve (II), and the facial nerve (VII).

5. Lid swelling and mild proptosis may result if the orbit is affected.

6. Loss of the ipsilateral corneal reflex indicates trigeminal nerve involvement.

7. If the optic nerve is affected, optic disc edema or pallor can result and vision loss may occur.

8. Vision loss is uncommon but unpredictable and may be permanent.

Tiêu chuẩn chẩn đoánIn 1988 the International Society of Headache proposed the

following diagnostic criteria

Chẩn đoán phân biệt

1. The most important differential diagnosis is meningioma.

2. Typical clinical and MR appearance of THS

+ slow clinical onset,

+ combination of orbital or facial pain,

+ and nerve palsies;

Chẩn đoán phân biệt

3. Further differential diagnoses

+ sarcoid

+lymphoma,

both having different clinical courses with absent pain and

a high and early recurrence rate after steroid therapy.

Lymphoma, neurosarcoid, and meningioma

+ hypointense on T2-weighted images without fat saturation;

+ pituitary adenomas, metastases, and rarely even

meningiomas are isointense to fat on T2-weighted images

without fat saturation

1. Sarcoidosis is a granulomatous disease with close topo-

graphic relationship to the vascular system.

2. Typically, the systemic disease affects the lungs, in addition

to the purely mediastinal lesions (lymphoma, stage I), and

especially the pulmonary affection is typical.

3. About 10 % of the cases affect the central nervous system,

and in rare cases, the CNS is the sole place of disease.

neurosarcoidosis

Cận lâm sàng

The diagnosis of THS is usually one of exclusion.Laboratory workup, to exclude other possible processes includes:

CBC countErythrocyte sedimentation rate (ESR)Electrolytes A1CLiver function testsThyroid function testsFluorescent treponemal antibody (FTA) Antinuclear antibody (ANA)

Cận lâm sàng

Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)

Anti-dsDNA antibody

Anti-Sm antibody

Antinuclear cytoplasmic antibody

Serum protein electrophoresis

Lyme serologies

C reactive protein

Angiotensin-converting enzyme (ACE) level

HIV titer

Cận lâm sàng

Cerebrospinal fluid (CSF) studies, helpful in eliminating conditions mimicking THS, include:

Cell count with differential ProteinGlucose Cultures for bacteria, fungi, and mycobacteriaGram stainCytology Opening pressure Angiotensin converting enzymeLyme serologySyphilis serology

Cận lâm sàng

In patients with THS, the results of blood and CSF analysis are generally normal.

Elevated ESR, mild leukocytosis, and elevated ANA concentrations have been reported, but usually suggest an underlying connective tissue disorder.

A mild lymphocytic pleocytosis or mildly high protein in the CSF may occur, but should suggest other diagnoses such as neoplasm, inflammatory or infectious meningitis

Imaging Studies

Useful studies include:

MRI of the brain and orbit with and without contrast

Magnetic resonance (MR) angiography

Digital subtraction angiography (DSA)

CT scan of the brain and orbit with and without contrast

CT scan is usually obtained initially and may show cavernous sinus signal changes in THS but is less sensitive than MRI.

MRI

Contrast-enhanced MRI is the modality of choice.

MRI findings in THS can include: Inflammation of the cavernous sinus, superior orbital fissure, or

orbital apex.

Narrowing of the intracavernous internal carotid artery.

Enlargement of the optic nerve or external ocular muscles.

These findings are not specific to THS and may be seen with other etiologies such as lymphoma, sarcoidosis, and meningioma.

In rare cases, the MRI is normal.

Diagnosis

The diagnosis of THS is based on:

Clinical presentation

Laboratory tests and LP results

Neuroimaging results

Clinical response to corticosteroids

Treatment

Corticosteroids have been the treatment of choice since the 1960s.

They provide significant pain relief within 24-72 hours of initiation, helping to confirm the diagnosis.

Improvement of cranial nerve deficits and regression of MRI abnormalities should occur over the next 2-8 weeks, also providing confirmation of the diagnosis.

Corticosteroids

However, an initial clinical or MRI response to steroids is not diagnostic.

Other diseases, such as lymphoma and vasculitis, may also respond clinically and radiographically to steroid therapy.

More aggressive testing, including repeat CSF evaluation, should be performed if steroid efficacy is lost after an initial response or if no response occurs within 72 hours.

Corticosteroids

Corticosteroid regimens used for treatment vary, but in general include initial high-dose corticosteroids for two to four weeks followed by a gradual taper over at least four to six weeks and up to several months.

A suggested regimen is:

Prednisone 80 to 100 mg daily for three days.

If the pain has resolved, taper to 60 mg daily, then 40 mg, then 20 mg, then 10 mg every two weeks.

Corticosteroids

Prompt administration of IV corticosteroids is often recommended, but oral prednisone is also effective.

The rate of taper should be guided by clinical symptoms.

Persistent MRI findings should not discourage dose reductions as long as findings are regressing.

Treatment

If a patient is unable to tolerate steroid therapy, or has refractory disease, other immunosuppressive therapy may be considered, including:

Azathioprine

Methotrexate

Cyclosporine

Mycophenolate mofetil

Radiation therapy

Treatment

Surgical removal is not generally a feasible treatment.

The primary value of surgical intervention is a histopathologic diagnosis.

Neurosurgery consultation is helpful in making the decision whether to biopsy.

Follow-up

Close clinical follow-up with repeat MRI is necessary to be sure that corticosteroid treatment remains effective and that evidence of another etiology does not develop.

Radiographic improvement often lags several weeks behind clinical improvement.

MRI scans should be performed every 1-2 months to monitor improvement and maintenance of improvement on and then off treatment, until findings normalize.

MRI should be performed every 6 months for a period of 2 years following diagnosis.

MRI and other diagnostic testing should be performed promptly if symptoms recur.

Prognosis

Typically, the prognosis is good. Spontaneous remissions often occur after an

average of about eight weeks. Patients usually respond to corticosteroids with

pain relief within 24 to 72 hours of initiating treatment.

Cranial neuropathies tend to recover more slowly over 2-8 weeks.

In rare cases, permanent ocular motor deficits may remain.

Câu hỏi ?