SEORANG ANAK 5 TAHUN DENGAN HSP

Penulis : Charlie 406138055

Pembimbing : dr Trie Hariweni, SpA.

IDENTITAS

PASIEN

Nama lengkap : An. GDA

Tanggal lahir (umur) : 14 Juli 2010 (5 tahun 4 bulan)

Jenis kelamin : Perempuan

Alamat : Jl Mahoni Ujung Kel. Tugu Utara. Kec Koja. Jakarta Utara

Suku bangsa : Indonesia

Agama : Islam

Pendidikan : -

IDENTITAS KELUARGA

AYAH

Nama lengkap : Tn. RDA

Tanggal lahir (umur) : 45 tahun

Suku bangsa : Indonesia

Alamat : sda

Agama : Islam

Pendidikan : SMA

Pekerjaan : Wiraswasta

Penghasilan : -

IBU

Nama lengkap : Ny. DS

Tanggal lahir (umur) : 40 tahun

Suku bangsa : Indonesia

Alamat : sda

Agama : Islam

Pendidikan : SMA

Pekerjaan : IRT

Penghasilan : -

RIWAYAT PENYAKIT

Keluhan utama : Sakit perut

Keluhan tambahan : Badan pegal, kaki muncul ruam merah, demam

Pasien datang ke RSPJ pada pagi hari SMRS dengan keluhan nyeri perut yang timbul mendadak dan menetap. Nyeri dirasakan di seluruh perut dan seperti melilit. Pada saat nyeri disertai dengan demam tinggi. Tidak ada hal yang mengurangi atau memperberat keluhan.

Keluhan tambahan lainnya yaitu tidak bisa BAB dalam 1 hari. Sebelumnya 7 hari SMRS pasien sudah mengeluh nyeri-nyeri pada persendian dan demam naik turun. Keluar ruam-ruam merah pada bagian tungkai bawah.

Keluhan mual muntah disangkal. Batuk pilek disangkal. Nyeri saat berkemih disangkal. Tidak ada keluarga yang mempunyai riwayat seperti ini. Pasien sedang tidak mengkonsumsi obat-obatan apapun

KELAHIRAN

Tempat kelahiran : klinik bidan

Penolong persalinan : bidan

Cara persalinan : pervaginam

Masa gestasi : 38 minggu

Keadaan bayi : -

Berat badan lahir : 3100 gram

Panjang badan lahir: 50 cm

Lingkar kepala : 33 cm

Menangis : -

Warna : -

Skor APGAR : -

Kelainan bawaan : Tidak ada

PERKEMBANGAN

Pertumbuhan gigi pertama : -

Psikomotor :

Tengkurap : 3 bulan

Duduk : 8 bulan

Berdiri : 10 bulan

Berjalan : 10 bulan

Berbicara : 11 bulan

Membaca dan menulis : -

Perkembangan pubertas :

Perempuan

Rambut pubis : -

Payudara : -

Menarke : -

Gangguan perkembangan mental/emosi : -

IMUNISASI

VAKSIN DASAR ULANGAN

BCG 1x  

DPT/DT 2x  

Polio 3x  

Campak 1x  

Hepatitis B 2x  

MAKANAN

UMUR (bulan) ASI/PASI Buah/Biskuit Bubur Susu Nasi Tim

0 – 2 v - -  

2 – 4 v - -  

4 – 6 v - -  

6 – 8 - v v  

8 – 10 - v - v

10 – 12 - v - v

CORAK REPRODUKSI

No.Tanggal lahir

(umur)Jenis kelamin Hidup Lahir mati Abortus

Mati(sebab)

1. 19 tahun Laki-laki v - - -

2. PASIEN          

PEMERIKSAAN FISIK

Tanggal : 19 November 2015

Jam : 11.30

Keadaan umum : tampak sakit sedang

Kesadaran : CM

TTV

Frekuensi nadi : 105 x/menit

Tekanan darah : -

Frekuensi napas : 29 x/menit

Suhu tubuh : 37,0 C

ANTROPOMETRI

DATA ANTROPOMETRI

Berat badan : 19 kg

Tinggi badan: -

Lingkar kepala : -

Lingkar dada: -

Lingkar lengan atas: -

SISTEMATIS

Kepala dbN

Leher dbN

Thorax Jantung dbN

Paru dbN

Anus dan rectum dbN

Genitalia dbN

Kulit dbN

Rambut dbN

ABDOMEN

Distended, defans + , nyeri tekan + hampir di seluruh lapang abdomen, BU +, hepatomegali sulit dinilai.

EKSTREMITAS

Ruam kemerahan pada kedua dorsum pedis.

LABORATORIUM

Laboratorium 19 November 2015

Lekosit H 28.18

Eritrosit H 5.72

Hemoglobin L 9.9

Hematokrit L 29.8

Trombosit H 764

S. typhi O (+) 1/80

USG : 19 NOVEMBER 2015

Os costae normal

Pulmo / cor normal

Hepar / V.fellea / Pankreas / Lien normal

Ren / V.urinaria normal

Tidak ada tanda-tanda cairan bebas intraabdominal

Tidak ada bayangan target sign didaerah Mc.Burney

Sugestif meteorismus

RINGKASAN Telah diperiksa seorang anak berusia 5 tahun dengan keluhan nyeri di seluruh perut yang timbul mendadak dan menetap sejak pagi SMRS. Nyeri disertai dengan keluhan demam dan badan pegal-pegal sejak 7 hari SMRS dan tidak bisa BAB 1 hari SMRS. Keluhan mual muntah disangkal. Tidak disertai batuk pilek.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan abdomen yang distended, defans, NT hampir di seluruh lapang abdomen, BU +. Selain itu terdapat purpura pada bagian dorsum pedis kedua ekstremitas bawah.

Pada pemeriksaan penunjang laboratorium didapatkan leukositosis, trombositosis, disertai anemia ringan. Pada pemeriksaan USG didapatkan kesan sugestif meteorismus dan tidak ada tanda-tanda cairan dalam rongga intraabdomen.

DIAGNOSIS

Henoch Schonlein Purpura

DD :

Akut abdomen

Drug reaction

ANJURAN PEMERIKSAAN & PROGNOSIS Urinalisa

Creatinine

Prognosis :

Ad vitam : dubia ad bonam

Ad fungsionam : dubia ad bonam

Ad sanationam : dubia ad bonam

PENATALAKSANAAN

Hidrasi cukup : KaEN IB 20 tpm clinimix 16 tpm

1000 mL + 450 mL = 1450 / (24 x 4) = 16 tpm

Analgesik Paracetamol 3 x 200 mg

10 mg/kgBB/x = 10 x 19 = 190 mg/x

Ranitidine 2 x 40 mg

2-4 mg/kgBB/x = 2 x 19kg = 40mg/x

Dexamethasone inj 2mg Methylprednisolon 3 x 125 mg

Dexa 0,1mg/kgBB/hari = 0.1 x 19 kg = 2 mg

Methylprednisolone 20 mg/kgBB/hari = 20 x 19 = 375 mg/hari terbagi 3 dosis

Evakuasi feses

Puasa

TINDAK LANJUT

Oral prednison 2 mg/kgBB/hari = 2 x 19 = 40 mg tapering off

Rawat inap hingga Leukosit < 12.000, purpura sudah berkurang.

HENOCH-SCHONLEIN PURPURA

DEFINISI

Henoch Schonlein Purpura adalah kelainan akut dari imunoglobulin A (IgA) yang ditandai dengan vaskulitis secara umum yang meliputi pembuluh darah kecil pada kulit, saluran cerna, ginjal, persendian, dan sangat jarang pada paru-paru dan otak. 1

EPIDEMIOLOGI

Prevalensi HSP memuncak pada anak usia 3-10 tahun

Rasio laki-laki : perempuan biasanya 1,5 : 2 :1.

Sebanyak 90% kasus HSP terjadi pada anak-anak dibandingkan dewasa.

HSP lebih sering terjadi pada musim gugur, dingin, atau musim semi.

Amerika, prevalensi kasusnya mencapai 14-15 kasus tiap 100.000 penduduk

Inggris, prevalensi mencapai 20.4 kasus 100.000 penduduk.

Di Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUPN dr Cipto Mangunkusumo (RSCM) ditemukan 23 kasus HSP dalam kurun waktu 5 tahun (1998 – 2003) terdiri dari 5 anak laki-laki dan 18 anak perempuan

TANDA DAN GEJALA

Gejala-gejala prodromal dari HSP biasanya termasuk sakit kepala, anorexia, dan demam Ruam (95-100% kasus) terutama pada bagian tungkai bawah; merupakan ciri dari penyakit ini

Nyeri perut dan muntah (35-85%) Edema subkutan (20-50%) Scrotal edema (2-35%) Kotoran berdarah

American College of Rheumatology membuat kriteria diagnosa sebagai berikut dengan sensitivitas 87,1% dan spesifisitas 87,7%

Michel dkk menggunakan kriteria untuk membedakan dengan hipersensitivitas vaskulitis (HV), yaitu : jika <= 2 diklasifikasikan sebagai HV, selebihnya dapat didiagnosa HSP. 3

Purpura yang teraba Bowel angina Perdarahan gastrointestinal Hematuria Umur < 20 tahun saat awitan Tidak minum obat-obatan.

PATOGENESIS

Patogenesis HSP belum diketahui secara pasti, namun secara umum diakui sebagai akibat deposisi imun kompleks akibat polimer IgA pada kulit, saluran GI, kapiler glomerulus. Keadaan patognomonik pada HSP adalah pada nefritis HSP didapatkan deposisi IgA dan C3 yang ditemukan pada mesangial glomerulus. Penemuan tersebut dapat membedakan antara HSP dengan nefropati IgA.

PEMERIKSAAN PENUNJANG Diagnosis dari HSP berdasarkan klinis dan tidak berdasarkan dengan evaluasi laboratorium

Pada darah lengkap, 67% pasien ditemukan thrombositosis dan leukositosis dengan eosinophilia serta shift to the left.

Urinalisis terkadang menunjukan hematuria atau bahkan proteinuria.

Feses mungkin dapat positif terhadap darah okult.

Titer Antistreptolysin O (ASO) biasanya meningkat dan kultur dari tenggorok akan positif terhadap streptokokus group A b-hemolitikus.

Kenaikan serum IgA

PEMERIKSAAN PENUNJANG

USG abdomen dapat digunakan jika ada gejala GI.

kasus berhubungan dengan HSP, intususepsi cenderung terjadi ileoileal daripada ileocolical

Jika terjadi hemoptisis, radiografi thorax sebaiknya diperiksa karena dapat membantu menentukan keadaan dan seberapa jauh perdarahan pulmoner yang terjadi.

Biopsi kulit menunjukan vaskulitis dari kapiler dermis dan venula poskapiler

TATALAKSANA

Tatalaksana HSP secara utama adalah suportif. self limiting

Penggunaan kortikosteroid untuk mengobati edema subkutaneus dan nefritis pada HSP,

Prednisone dalam dosis 1 mg/kgBB/hari selama 2 minggu dan kemudian tappering off selama 2 minggu dapat mengurangi durasi dari nyeri perut dan gejala sendi, tetapi hal ini harus dipertimbangkan antara potensi efek samping dari steroid dibandingkan keuntungannya. 1 2

KOMPLIKASI

Dapat menginvasi semua organ.

MI, perdarahan pulmoner, efusi pleura, intususepsi, perdarahan GI, infark usus, gagal ginjal, hematuria, proteinuria, kejang, perdarahan otak, mononeuropati, dan rekurensi penyakit

Hematuria biasanya bersifat mikroskopik, dapat disertai dengan proteinuria ringan-sedang.

Oliguria, hipertensi dan azotemia jarang terjadi.

Sindrom nefrotik (ekskresi protein urin > 40mg/m2/jam) dapat juga terjadi.

PROGNOSIS

prognosis anak-anak dengan HSP sangat baik

Sekitar 30% pasien anak akan mengalami rekurensi satu atau lebih, dalam 4-6 bulan setelah diagnosis.

Setiap relaps, gejala akan lebih ringan daripada saat awal. Anak dengan gejala awal yang lebih berat, akan memiliki risiko lebih tinggi untuk relaps.

Penyakit ginjal kronis terjadi pada 1-2% anak dengan HSP dengan 8% dari HSP nefritis akan menderita penyakit ginjal stadium akhir. 2

Sebuah studi melaporkan bahwa nephritis HSP yang bersifat ringan dapat berisiko proteinuria jangka panjang.