1. A krnikus obstruktv tdbetegsgek defincija, felosztsa,epidemiolgija, patogenezise.

I. A COPD defincija, felosztsa. A krnikus obstruktv tdbetegsg (COPD) olyan betegsgllapot, amely irreverzibilis, vagy csakrszben reverzibilis obstrukcival, s kvetkezmnyesen kialakul progresszv ramlskorltozottsggal jr. A betegsgre jellemz a krnikus gyulladsos reakci, nem ritkn a lgti hiperaktivits. gy is definilhat,mint krnikus bronchitis (85%) s/vagy emphysema (15%) ltal elidzett, lgti obstrukcival jr betegsg.(Az asthma nem tartozik szorosan a COPD-hez, de kr. asthma esetn kifejldhet irrev. obstrukci, ami a COPD-tl nem klnthet el.)

II. A COPD epidemiolgija. Prevalencia Nehz a megllaptsa, mert az enyhe esetek

nem kerlnek orvosi kivizsglsra. A fejlett ipari orszgokban a felntt lakossg krben 4-7%. Mo.: 2003-ban 54.000 regisztrltCOPD-s (ez kb. 1/8-a lehet a vals rtknek!). A kr. bronchitis s azemphysema prevalencija flmillira becslhet.

Incidencia j esetek szma; Mo.: 2003-ban 6700. Mortalits USA, 1985 Az sszmortalits 3,6%-a. Mo., 1994 41,4 szzezrelk (eurpai 1. hely!).

WHO: a COPD a legmeredekebben emelked halloki tnyez; 2020-ra a 3. leggyakoribb hallok lesz! Szocilis s gazdasgi vonzatok Jelents szocilis s gazdasgi teher; n a hospitalizltak szma,

70%-uk 65 v feletti. A COPD ssztrsadalmi kltsgei az asthma kltsgeinek >2-szerest teszik ki.

A COPD a rokkantt nyilvnts okaknt tbb fejlett orszgban az 5-7. helyen szerepel.

III. ACOPD patogenezise. A COPD okai s rizikfaktorai:

Bizonyossg foka Krnyezeti (exogn) tnyezk Egyni (endogn) tnyezkEgyrtelmen bizonytottDohnyzs; ids korEgyes foglalkozsi expozcik 1-antitripszin hiny (-> elasztz

Tbb adat szl mellette

Lgszennyezs (SO2, szilrd rszecskkhnsg, alacsony szociokonmiai sttuszAlkoholPasszv dohnyzs gyermekkorbanEgyb foglalkozsi expozcik

Alacsony szletsi slyGyerekkori lgti fertzsekAtopia (veleszletetten magas IgE)Csaldi rklds

Felttelezett Adenovirus fertzs; C-vitamin hinyA vrcsoport; IgA non-secretor

2. A krnikus obstruktv tdbetegsg tnettana, lgzsfunkcis lelete,differencildiagnosztikja.

I. A COPD tnettana, lgzsfunkcis lelete. A COPD klinikai tnetei a tdfunkci 50-70%-os cskkensekor jelentkeznek. A progresszv lgti

obstrukci miatt krnikusan cskken a FEV1, FEV1/FVC, VC, s fokozdik a TLC, RV, FRC.

Krnikus O2 s CO2 -> fejfjs, cianzis, respircis acidzis -> tdben hipoxis vazokonstrikci. Fiziklis vizsglat A COPD 2 klinikai megjelensi formja a bronchitises, s az emphysems tpus:

Bronchitises tpus (kk fjtat): CO2, cianzis, cor p., dmk, dyspnoe, gyakori lgt fert., kpetrts.

Emphysems tpus (piros piheg): Cachexia, hord mellkas, br, cor p. s dma ritka,dyspnoe, ritka

lgti fert., kpetrts kevs/ksn jelentkezik, LE ritkbb, s csak terminlisan alakul ki. -> A COPD progresszijval, a LE kifejldsvel prhuzamosan slyosbodnak a

tnetek -> A COPDelrehaladtval pulmonalis hipertenzi (PH), majd cor pulmonale, JSZF

elgtelensg alakul ki.-> Fiziklis v.: Halk alaplgzs, erltetett kilgzsben gyakori spols. Bronchitis

esetn nedvesszrtyzrejek, emphysema esetn dobos kopogtatsi hang, gyenglt szvhangok

(a szv fedettsge miatt),a mj tapinthat (a mlyen ll rekesz miatt). JSZF elgtelensg esetn

hepatomegalia, lbszr dma. Lz is jelentkezhet lgti (b, v) fertzs okozta akut exacerbatio kapcsn.

Rtg Fknt az egyb, radiolgiai elvltozsokkal jr TB-ek kizrsa miatt fontos. Emphysema Rtg Cskkent parenchyma rajzolat, mlyen ll, lapos rekesz, a szv

keskeny, gyakrancseppszv alak. Bullosus emphysema esetn bullk (mellkashoz simul risi bulla

PTX-szel sszetveszthet!). CT Csak mtt eltt indokolt (pl. bulla rezekci), a rezekland terlet pontos meghatrozsra. Labor Nem jelents. Fiatalkori emphysema esetn 1-antitripszin vizsglat indokolt. EKG Gyakran lthatk cor pulmonale, ill. ritmuszavarok jelei.

II. A COPD differencildiagnosztikja. A diff. dg. sorn minden tarts lgti obstrukcival, khgssel, kpetrtssel jr krkpet figyelembe

kell venni (CF, bronchiectasia, bronchiolitis obliterans, stb.). Sokszor (fknt kezdeti stdiumban) nehz a dg. Az emphysema f tnete a terhelsre jelentkez dyspnoe Pl. terhelsre kivltd asthmtl kell

elklnteni -> Asthma esetn az obstrukci reverzibilis, s a terhels (pl. lpcszs) utn lp fel. A legnehezebb feladat a COPD s az ids asthmsok perzisztl kilgzsi ramlskorltozottsgnak

elklntse; ez egyes esetekben lehetetlen. A COPD mellett szlnak a kvetkez tnyezk: dohnyzs,

az obstrukci irreverzibilis jellege, az emphysema nyilvnval Rtg jelei, s a krnikus hypoxia (hypoxaemia).

3. A COPD terpija, megelzsnek mdszerei, prognzisa.

I. A COPD terpija. A COPD kezelsnek clja: a panaszok cskkentse, a terhelhetsg javtsa, a lgzsfunkci romlsnaklasstsa, az exacerbatik megelzse, ill. slyossguk cskkentse, a szvdmnyek megelzse/kezelse.A kezelst illeten meg kell klnbztetni a stabil COPD tarts kezelst, s az akut exacerbatik kezelst. A kezels rszei:

1. A dohnyzs elhagysa A COPD-s betegek 1/4-e, 1/3-a hagyja abba a dohnyzst(slyos COPD-ben tbb).

2. Gygyszeres kezels Hrgtgtk: PSYL-ok Ipratropium (ATROVENT), tiotropium. (Az anticholinerg

kezels van eltrben.)Tarts hats 2 izgatk Salmeterol (SEREVENT), formoterol (OXIS).

Gyulladsgtlk: Szteroidok Prednizolon, metilprednizolon (napi 4x, 2 htig), annak kidertsre,

hogy mennyi a max. elrhet javuls. Ha a beteg llapota, letminsge,

FEV1-e j, nem kell tarts szteroid (csak ha FEV1

COPD egyes komplikciinak kezelse: Akut/kr. LE, cor pulmonale, tdemblia,stb. ld. ott.

3. Az emphysema sebszi kezelse Emphysems bullk eltvoltsa (-> rugalmassg, lgzsfunkci).

4. Az akut exacerbatik kezelse Az exacerbatik a kr. bronchitist rintik, a kivlt ok lehet

lgszennyezs, bakterilis/vrusos fertzs -> Cl a lgti obstrukci cskkentse, s az antimikroblis

kezels: 1-2 rnknt 2 agonista inhalci + 3-4 rnknt ipratropium; bakterilis fertzs esetn

megfelel Ab-ok; gyulladscskkents metilprednizolon (30-40 mg/nap); oxignterpia.

5. A COPD-s betegek rehabilitcija Fizikoterpia, megfelel tpllkozs, pszichoterpia, betegoktats.

II. A COPD prognzisa. A lefolysra lass progresszi jellemz. A dohnyzs abbahagysa, fknt korai stdiumban nagyban

segti a lgti funkci helyrellst/javulst. A progresszival nehzlgzs alakul ki (-> mozgsszegnysg ->

mlyvns trombzis -> tdemblia), majd krnikus LE, szekunder polycytaemia, vgl PH, cor pulmonale.

A hall oka lehet: Akut LE, slyos pneumonia, tdemblia, PTX, SZE (JK dekompenzci), fatlis aritmik. A prognzist klnsen a FEV1 mrtke befolysolja -> 1l 5 ves tlls 50%;

4. A hrgrk kezelse.

A tdrk kezelshez elengedhetetlen a pulmonolgiai onko-team dntse; ebben tdgygysz,

onkolgus, radiolgus, patolgus, citolgus, s mellkas-sebsz kell, hogy legyen. ltalnos alapelvek:

Nem-kissejtes tdrk (NSCLC) I-III/A stdium: mtt; III/B-IV. stdium: palliatv radiokemoterpia.

Kissejtes tdrk (SCLC) Kombinlt kemoterpia; N0-1 esetn neoadjuvns kemo, majd mtt.I. Sebszi kezels (mtt). A tdrkok kb. fele a felfedezskor mr inoperbilis, ill. mttek sorn 20%-ban nem tvolthat el a

tumor. A tdszrssel kiemelt betegek nagy rsze operbilis -> fontos a szrs tovbbfejlesztse! Indikci: Ld. fent. Tpusai: segmentectomia, lobectomia, pulmonectomia, krezekci, tumor dissectio, k-pulmonectomia

(bifurcatis carinra, s fl terjed tumor esetn), exploratv thoracotomia (inoperbilis tumor esetn),

mellkasfal rezekci (mellkasra terjed tumor esetn), blokk dissectio (hilusi nycs.-k preparlsa s eltvoltsa). Kontraindikci:

Onkolgiai N. recurrens/phrenicus paresis, 2.o. tumor, supraclavicularis nycs./nyelcs/tvoli ttt.

Belgygyszati SZE, ME, VE, agyi rbetegsgek, biolgiailag idskor.II. Sugrkezels (radioterpia). Clja lehet kuratv v. palliatv, trtnhet neoadjuvns s adjuvns formban. A sugrzs dzisegysge a Gray (Gy = J/kg). (sszdzis frakcionltan adva 40-60 Gy, hiperfrakcionlt kezelsnl 70 Gy.

A dzisnak a krnyez szvetek sugrrzkenysge szab hatrt. Minl kevsb differencilt a daganat, annl sugrrzkenyebb!) Indikci: Ld. fent. (n. szendvics terpia, inoperbilis NSCLC esetn, v. ha a mttkontraindiklt.) Tpusai: Teleterpia = tvolbesugrzs = Kls sugrkezels (external beam radiotherapy [EBRT]).

-> A tdtl 40-100cm-re van a sugrforrs; a kezels clja: fcs., letminsg javts.

Brachyterpia = kzelbesugrzs = Bels sugrkezels (internal beam radiotherapy [IBRT]).

-> A sugrforrst (125I, 192Ir) a szervezetbe juttatjuk (interstitialis, intracavitalis brachyterpia). Kontraindikci:

Abszolt Tvoli ttt, gyenge ltalnos llapot, masszv leukopenia/thrombocytopenia, aktv TBC,

empyema, pleuritis, pericardialis folyadkgylem, magas lz (>38,5C), testhelyzet tartsi kptelensge.

Relatv Haemoptoe, kiterjedt atelektzia, pneumonia, lz (

ltalnos elv, hogy csak j ltalnos llapot (Karnofsky >70%) beteg kaphat kemoterpit. NSCLC kemoterpija III/A stdiumban a mtt eltt neoadjuvns kemoterpia szksges;

inoperbilis (III/B-IV.) tumor esetn pedig palliatv, platina bzis kemoterpia. SCLC kemoterpija Minden esetben kombinlt kemoterpia (platina + klnfle citosztatikumok) kell.

Citosztatikumok: Alkilezszerek (ciklofoszfamid, dacarbazin, bleomycin), antimetabolitok (azacitidin),

topoizomerz-gtlk (etoposid, teniposid, doxorubicin, epirubicin), mitotikus ors gtlk (taxnok: docetaxel,

paclitaxel), nvnyi alkaloidok (Vinca-alkaloidok: vinblastin, vincristin, vinorelbin).Ezek a szerek klnfle kombincikban hasznlhatk:

-> Alap kombinci: Platina + 3. genercis citosztatikumok (azacitidin, vinorelbin, taxnok).

-> Sikertelensg (progresszi) esetn: Msik kombinci vlasztand (pl. etoposid + cisplatin).IV. Szupportv terpia. (A betegsggel jr tnetek, szvdmnyek kivdse/enyhtse, NEM kuratv cl.) Khgs butamirt (SINECOD), kodein-szrmazkok. Haemoptoe amino-kapronsav (ACEPRAMIN). Pleuritis carcinomatosa Ismtelt mellkaspunkci, pleurodesis. Lz, pneumonia Ab-ok.Elektrolit-hztartsi zavar ( lt. SIADH ) Diuretikumok (furosemid), Na+ ptls. Alvadszavar LMWH. Trachea, hrgk elzrdsa Kls kompresszi: endobronchialis protzis; bels k.: lzerkezels. Fjdalom ( fontos az eredete! ) Gygytorna, relaxcis gyakorlatok, stb. Gygyszeres fcs.:

Gyulladsos fjdalom NSAID, paracetamol; Neurogn fjdalom H-k, antidepressznsok,

esetleg idegsebszeti beavatkozs. Csont ttt miatti fjdalom biszfoszfontok (gtoljk a csontbontst).

5. Bronchiectasia, ciszts fibrzis.

I. Bronchiectasia.-> Def.: A subsegmentalis kis bronchusok irreverzibilis, hrgfal destrukcival jr dilatcija.-> Okai: Kong. KARTAGENER-sy (immotilis cilia sy); WILLIAMS-CAMPBELL-sy (lgcsporcok rendellenessge);

egyik A. pulmonalis hinya; egyes kong. betegsgekhez (kong. vitiumokhoz,kyphoscoliosishoz,

1-AT hinyhoz, CF-hoz) trsul bronchiectasia. Szerzett Gyermekkori fertzs; toxikus anyag bellegzse (NH3, aspirci);

hrgelzrds(idegentest, tumor); tdfibrzis; sarcoidosis; TBC.

-> Tnetek: Enyhe Nincs lgzsfunkcis eltrs; khgs/kpetrts csak lgti fertzs utn.

Kzpslyos Gyakori khgs, gennyes kpetrts, mellkas felett szrtyzrejek hallhatk,

a beteg ltalnos llapota j, lnyeges lgzsfunkcis v. Rtg eltrs nincs.

Slyos Folyamatos khgs, nagy mennyisg gennyes/vres kpet, dyspnoe, cianzis, LE,

nagy hlyag szrtyzrejek, gyakori a lgti obstrukci, PH, dobverujjak, pneumonia,

pleuritis, kros lgzsfunkcis rtkek, Rtg-en multiplex hengeres hrgtgulatok.-> Kezels: Vladkpangs cskkentse, mucolyticumok, bakterilis fertzs esetn Ab-ok, kis dzis

szteroid (fleg fibrzissal jr esetekben), hrgtgtk, esetleg sebszi beavatkozs.

II. Ciszts fibrzis (CF) (= mucoviscidosis).-> Def.: A kls elvlaszts mirigyek kong. zavara, amely a vladkuk besrsdst okozza (Fanconi, 1936).-> Oka: 70%-ban auto. rec. CFTR*, 30%-ban egyb mutcik okozzk -> A CFTR (egy membrnba pl

cAMP-regullt Cl--csatorna) fehrje hinyzik, v. nem jut ki a sejtfelsznre -> A mirigyek vladknak

vztartalma cskken, Cl- (s Na+) tartalma krosan megemelkedik, a vladk besrsdik.->Tnetek: A CF az europid npessg leggyakoribb hallos, rkletes betegsge.

Lgzszervi Lgutak eltmdse -> khgs, gennyes/vres kpetrts, terhelses dyspnoe,

cianzis, bronchiectasia, atelektzia, emphysema, ismtld pneumonia. Egyb Emsztsi zavarok (dyspepsia, csecsemben meconium ileus, felnttben

steatorrhoea), mjkrosods(zsrmj, biliaris cirrhosis, cholangitis), dobverujjak, PH -> cor pulmonale, cskkent

glkz tolerancia,orrpolipok, sterilits, meddsg, fejldsi elmarads.Dg.: Verejtk-teszt >60 mmol/l Cl- s Na+ koncentrci, >50% bromid-index; +

a kvetkez 3-bllegalbb 1 COPD; pancreas exocrin rsznek elgtelensge; pozitv csaldi

anamnzis.-> Kezels: -> Gygyszeres kezels Bronchodilatatorok, szteroidok, Ab (akr profilaktikusan is),

mucolyticumok, O2, pancreas enzimek ptlsa (KREON, COTAZYM forte).

-> Fizikoterpia Mellkas masszzs, tgets, drainage.-> Egyb Dita (magasabb kalria-, zsr-, s vitamin-tartalm telek); elrehaladott

llapotban (FEV1

6. Az asthma bronchiale defincija, klasszifikcija, patogenezise,patolgija, tnettana.

I. Az asthma bronchiale defincija, klasszifikcija. Az asthma bronchiale defincija: Olyan tnetegyttes, melyet 3 sszetev jellemez:

1. Rohamokban jelentkez, reverzibilis, diffz lgti obstrukci.2. A hrgrendszer fokozott rzkenysge bronchoconstrictor anyagokkal szemben

(hisztamin, metacholin). 3. A lgutak eozinofil sejtes gyulladsa.

Az asthma klasszifikcija: 2 f csoportja van: extrinsic (atopis, allergis), s intrinsic (nem allergis) asthma.

Antignismert

IgEmedilt

Sznantha,ekcma

Brteszt

Csaldianamnzis

Extrinsic asthma igen igen gyakori

gyakran+ gyakran +

Intrinsic asthma nem nem ritka

ltalban - ltalban -

-> A 2 csoporton kvl szmos alcsoport elklnthet, de ezek brmelyik f csoportban elfordulhatnak:

Nucturnalis asthma A lgti obstrukci jszaka fokozdik, nappal a beteg tnetmentes.

Terhelssel kivltott asthma Szobahmrskleten vgzett ers terhelsnl a felntt asthmsok

10-20%-nl lp fel bronchospazmus. Hideg, szraz levegn ez az arny n. A lgutak szklett

a hiperventilci okozta vz- s hveszts, ill. a reaktv hyperaemia vltja ki. Aspirin-asthma Idioszinkrzis reakci az acetilszalicilsavval szemben (COX-gtls ->

LOX -> LT tlsly). Foglalkozsi asthma Munkahelyen inhallt anyag (llatszr, liszt, vegyszerek,

nehzfmsk) tarts expozcija. Fertzses eredet asthma exacerbatio Felnttkorban kb. minden 2. asthms

roham htterbenbakterilis/vrusos fertzs ll (Chlamydia pn., Mycoplasma pn., influenza-, RS-, picorna-,

coronavirus).A fertzsek tbbnyire Th1 citokinek, s N.g-k ltal dominlt bronchitist vltanak

ki.

II. Az asthma bronchiale patogenezise, patolgija. A kivlt tnyezket ld. az I. pontban. Az bra az extrinsic asthma bronchiale patogenezist rja le.

Az asthma patolgija ( jellemz elvltozsok ) : Lgti remodellci (simaizom hipertrfia/hiperplzia);

BM megvastagodsa; nyh. ereinek kitgulsa, permeabilits fokozdsa -> dma kialakulsa;

gyulladsos infiltrci (ly, Eo.g, N.g), lgti epithelium levls (desquamatio), hipertrfis nykmirigyek. III. Az asthma bronchiale tnettana.

Klasszikus tnetek Rohamokban jelentkez, zenei jelleg spol lgzs, mellkasi nyomsrzs,

nehzlgzs, lgszomj, s khgs (lt. improduktv). Enyhe asthma esetn a spols gyakran csak erltetett

kilgzsnl hallhat, kzpslyos/slyos asthmnl belgzskor is hallhat, akut slyos esetben a spols

gyenglhet, v. meg is sznhet a kishrgk nykdugaszoldsa miatt. A rohamok gyakran az jjeli, kora

hajnali rkban jelentkeznek. Lgzsfunkci Obstruktv TB -> cskken a FEV1, FEV1/FVC, VC, s fokozdik a TLC, RV, FRC. Rtg Fknt az egyb, radiolgiai elvltozsokkal jr TB-ek kizrsa miatt fontos. Hiperinflci ltszik. Labor FVS szm kiss emelkedett, Eo.g szm, kpetben is gyakori az eozinoflia.

7. Az asthma bronchiale kezelsnek irnyelvei. Status asthmaticuselltsnak alapelvei.

Az asthma bronchiale kezelsnek irnyelvei, ltalnos szempontjai: Els feladat Az asthma egyni jellemzinek, okainak, slyossgnak,

periodicitsnak, s a lgtiobstrukci mrtknek, ill. reverzibilitsnak megllaptsa.

A betegek rendszeres gondozsa Mint minden kr. betegsgnl, itt is alapvet fontossg.

Gygyszeres terpia Fontos mr a korai stdiumban elkezdeni, annak rdekben, hogy megelzzk

a tneteket, cskkentsk az asthms rohamok gyakorisgt/slyossgt, s megakadlyozzuk a ksi

szvdmnyeket. A gygyszeres kezels legfontosabb feladata az asthms roham megszntetse.

1. Hrgtgtk 2 izgatk (rvid s tarts hats), antikolinerg szerek (pl. ipratropium), teofillinek.

2. Gyulladscskkentk Szteroidok, NSAID (chromolin, nedocromil), LT antagonistk.

3. Egyb szerek Nem szedl antihisztaminok. Kros krnyezeti tnyezk ( allergnek, irritnsok ) kiiktatsa Az asthmsok tbb mint

fele allergis is! letmdi krdsek Foglalkozs, szabadids tevkenysg, lakkrnyezeti tnyezk

esetleges vltoztatsa. Betegoktats, a betegek pszichs tmogatsa. A komplex kezels vgs clja: A beteg letminsgnek javtsa, a normlis fizikai

aktivits biztostsa,a lgzsfunkcis rtkek kzeltse a normlishoz, a slyos, irreverzibilis lgti

obstrukci megelzse, s az asthma okozta hallozs kivdse, cskkentse.

Status asthmaticus (akut slyos asthma) kezelse:-> A status asthmaticus olyan asthms llapot, amely a szoksos hrgtgt

kezelsre nem reagl.Azonnali krhzi elltst ignyel. Kezelsnek rsze a gygyszeres, s az n.

tmogat terpia. Gygyszeres terpia Krhzba szlltsig: rvid hats 2 izgat (salbutamol),

+ iv. Diaphyllin. Krhzban: Ha az addigi kezels nem hatsos, 2 agonista inhalci gpi

porlasztbl, ill. haaz inhalci elgtelen, sc. terbutalin. A kortikoszteroidok hatsa csak 6-12 ra

mlva jelentkezik,ezrt adsuk mielbb szksges (125mg, majd 6 rnknt 40-60mg).

Tmogat kezels Oxignterpia (akr 4-6l/min), a beteg itatsa, elektrolit ptls.

Gpi llegeztets A gygyszeres terpia elgtelensge esetn. Abszolt indikci az intubcira: Apnoe, hypercapnia, pH

8. Az asthma bronchiale differencildiagnosztikja s prognzisa.

I. Az asthma bronchiale differencildiagnosztikja. Az asthma legjellemzbb klinikai tnete a spolssal ksrt nehzlgzs; a diff. dg. fontos feladata

a hasonl tnetekkel jr llapotoktl val elklnts COPD, fels lgti szklet, tdemblia,

kr. eozinofil pneumonia, CHURG-STRAUSS-sy, allergis bronchopulmonalis aspergillosis.

-> A legfontosabb a COPD-tl (kr. bronchitis, emphysema) val elklnts (ld. 2./II. COPD diff. dg.!).

-> A fels lgti szkletet lt. extra- v. intraluminalis duzzanat, 2.o. hangszalagbnuls, hegeseds,

idegentest aspirci okozza. Laryngoscopos ill. bronchoscopos vizsglat tisztzhatja a krkpet.

II. Az asthma bronchiale prognzisa. Ha valaki asthms lesz, a betegsg lete vgig fennll, kivve a gyerekkori asthmsok. Jellemz a tnetes s tnetmentes szakaszok hullmzsa; az exacerbatik gyakorisga szmos kls,

s fleg bels tnyez fggvnye. Nincs hatrozott tendencia az letkorral sszefggsben az asthma slyosbodsa v. mrskldse

irnyba (termszetesen a td fiziolgis regedse ronthat az llapoton). Komplikcik: -> Als lgti (fleg vrusos) fertzsek Igen slyos exacerbatit idzhetnek el.

-> Lgutak eltmeszeldse, s kvetkezmnyes atelektzia. -> Hypercapnival jr akut LE csak nagyon slyos esetekben. -> Cor pulmonale Hosszabb ideje fennll, lgti obstrukcival jr

asthmban. Az idben, s megfelelen kezelt asthma csak igen ritkn okoz hallt.

9. A kzssgi pneumonik (CAP) tnettana, krokozi, s terpija.10. Az atpusos tdgyulladsok krokozi, tnettana, terpija.

Pneumonia = Az alveolusokat s a td interstitiumt rint akut, fertzses eredet gyullads.

(A nem fertzses eredet tdgyullads a pneumonitis.) A fertzs ltrejttnek helye szerint feloszthat kzssgi (otthon/terleten szerzett) pneumonikra (CAP), s nosocomialis

(krhzban szerzett) pneumonikra.Klinikai lefolys szempontjbl feloszthat tpusos s atpusos pneumonira.

I. A tpusos s az atpusos pneumonik krokozi. a) Tpusos: Str. pneumoniae (40-60%), H. influenzae (6-10%), S. aureus (3-5%), Moraxella catarrhalis (1-2%).b) Atpusos: Leg. pneumophila (8-10%), Chl. pneumoniae (5-10%), M. pneumoniae (5-10%), Coxiella burnetii (1%). A kzssgi pneumonik (CAP) kb. 10%-t okozzk vrusok (lt. Influenza-A, ritkbban Parainfluenza, Adenovirus,

HSV, VZV), mg 20-30% nem tisztzott eredet.

II. A tpusos s az atpusos pneumonik tnettana. Tnet Tpusos

pneumoniaAtpusos pneumonia

Kezdet Gyors, hirtelen Lass, fokozatosA beteg ltalnos llapotarossz, elesett ltalban jLz magas nincs / alacsonyabbHidegrzs gyakori ritkaDyspnoe gyakran korai tnetnincs / ksi tnetKhgs jellege produktv improduktvKpet gennyes nincs / kevsPleura fjdalom gyakori, kifejezett ritkaIzomfjdalom nem jellemz gyakoriConjunctivitis nem jellemz gyakoriHallgatzs crepitatio nincs eltrsKopogtats tompulat lehet nincs eltrsRtg (infiltrtum) masszv, diffz ttetsz, peribronchialisHideg agglutinin prba negatv pozitv

I. A tpusos s az atpusos pneumonik kezelse. -> Krhzba a betegek kb. 20%-a kerl. Alapveten Ab terpia szksges; az Ab kivlasztsnl dnt

jelentsg a beteg klinikai llapota: 65 v alatti beteg trsbetegsg nlkl (lt. tpusos pneumonia) -laktm (amoxicillin) +

laktamz gtl. Atpusos pneumonira utal klinikum makrolid Ab, v. tetraciklin. Tpusos s atpusos pneumonia lehetsge is fennll -laktm + makrolid

kombinci javasolt. 65+ s/v. trsbetegsgben szenved beteg -laktm + laktamz gtl makrolid

Ab; v. II. g. cephalosporin; v. lgti fluorokinolon javasolt.

Aspircis pneumonia esetn -laktm + laktamz gtl; v. clindamycin; v. IV. g. fluorokinolon.

11. Nosocomialis pneumonik krokozi, kezelsnek alapelvei. Tdtlyog,empyema thoracis.

I. Nosocomialis pneumonik. Krokozk: Baktriumok Ps. aeruginosa (10-18%), Kl. pneumoniae (10-15%), S. aureus (10-15%),

E. coli (8-10%), Str. pneumoniae (5-10%), Acinetobacter baumanii (5-10%),Proteus (2-6%),

H. influenzae (3-5%), Serratia (2-4%), Legionella pneumophila (2-3%), anaerobok (8-10%).

Vrusok (5-10%) CMV, HSV, VZV. Protozoon Pneumocystis carinii. Gombk Aspergillus, Candida. 25-35% nem tisztzott.

Kezels: Slyos alapbetegsgtl mentes beteg II-III. g. cephalosporin; v. lgti fluorokinolonok.

Clszer minl hamarabb tllni parenterlisrl orlis terpira. A mortalits 5-25%.

Slyos alapbetegsgben szenved, ill. intenzv osztlyon kezelt beteg Imipenem/meropenem;

v. -laktm + laktamz gtl (piperacillin + tazobactam); v. III-IV. g. cephalosporin + makrolid;

v. emelt dzis ciprofloxacin; v. emelt dzis lgti fluorokinolonok. Vrhatan slyos G- fertzs aminoglikozidokkal (netilmicin, amikacin) val

kombinci javasolt. Felttelezett anaerob f. Clindamycin. Bizonytott Legionella f. Makrolid

Ab, v. fluorokinolon. Bizonytott Pseudomonas f. -laktm + ciprofloxacin. MRSA

Glikopeptidek (pl. vancomycin).

II. Tdtlyog.-> Def.: A td parenchyma nekrzisa miatt kialakul, gennyet tartalmaz regkpzdssel jr betegsg.-> Okai: Primer tlyog (75%) Oropharyngealis vladk aspircija miatti nekrotizl pneumonia.

Szekunder tlyog (25%) Td valamilyen anatmiai elvltozsa miatt (emblia, v. egyb ok

sztes tdinfarktus, sztes tumor, cysta, bulla, idegen test).-> Tnetek: Az anaerobok okozta primer tlyog tnetei lassan, fokozatosan alakulnak ki; lz, produktv

khgs, bzs kpet, mellkasi fjdalom, gyengesg, rossz kzrzet, fogys, anmia.

Az aerobok okozta (lt. nosocomialis!) tdtlyog akut kezdet, tnetei a tpusos pneumonik tnetei.

A tlyogok 1/3-ban alakul ki emphysema, ritkbban bronchopleuralis fistula, meningitis, agytlyog.

Rtg Infiltrtum, majd ennek kzepe beolvad, vastag fal reg alakul ki folyadknvval (fleskosr).-> Kezels: Primer tlyog esetn anaerobokra hat Ab (pl. clindamycin). Kevert fertzs gyanja esetn

kombinlt Ab terpia, igazolt baktrium esetn clzott terpia. Nem gygyszeres kezelsek: drainage,

bronchoscopos leszvs, nem gygyul tlyog esetn td rezekci.

III. Empyema thoracis.

-> Def.: Empyema ll fent az albbi kritriumok valamelyiknek fennllsa esetn:1. Makroszkpos genny a pleurarben 2. A pleuralis folyadk pozitv

tenysztse/Gram-f. kenete3. Parapneumonis, v. infekcis folyadkban (exsudatum) pH Okai: Fertzs (>50%), sebszi b. ( 20%), trauma ( Tnetek: Akutan fellp, parapneumonis empyema esetn magas lz, mellkasi fjdalom, szepszis.

Az empyema kpzdsnek stdiumai: 1. Exsudativ stdium Parapneumonis pleuritis.

2. Fibrinopurulens stdium Genny a pleurarben. 3. Organizl stdium A genny szervlse.-> Kezels: Parapneumonis empyema oki kezelse a pneumonia gygytsa (Ab-ok, ld. 9-10. ttel).

Javul llapot esetn mellkas punkcival, jratermelds esetn mellkasi szvcsvel val

folyadklebocsts, s blts. Perzisztl empyema esetn fibrinolitikus kezels (sztreptokinz, urokinz).

Nem javul llapot esetn narkzisban vgzett VATS (a gennyrekeszek kzti fibrines falakttrse, s a drainek

idelis pozciba helyezsre), esetleg thoracostoma, v. decorticatio (a pleurval az empyema-zsk kiemelse).

12. Tdtuberkulzis epidemiolgija, alakulsa napjainkban. Tdgmkretiolgija, krokozi,

termszetes lefolysa, klinikai tnetei, differencildiagnosztikja.

A TBC epidemiolgia: XIX. szzadban pandmia volt, mra a hazai elfordulsa s a mortalitsa jelentsen

cskkent (2003 prevalencia 24,4/100.000). A legnagyobb mortalits Afrikban, legkisebb az USA-ban,

Nyugat-Eurpban, s Ausztrliban. Veszlyeztetett csoportok: hajlktalanok, menekltek,

konfliktusznban lk, drogosok, alkoholistk, AIDS-esek, ISZ betegek. WHO becsls szerint egy TBC-s

beteg minden hnapban megfertz egy msik szemlyt, a fertzttek kb. 10%-banalakul ki TBC. A TBC okai, krokozi: A humn TBC-t a Mycobacterium tuberculosis baktriumcsoport tagjai okozzk:

M. tuberculosis, M. bovis, M. africanum. A tbbi M. faj ltal okozott betegsgek a mycobacteriosisok. A TBC termszetes lefolysa:

1. Primer TBC Cseppfertzs -> Els bejutskor a nem-specifikus immunits jtszik szerepet,

a fertzs lt. subpleuralisan, az als/kzps tdmezben fejldik ki -> Makrofg fagocitlja

a baktriumokat, azok IC szaporodnak, kijutva jabb sejteket fertznek, aspecifikus gyullads jn

ltre, majd a makrofgokbl alakul epitheloid sejtek, s a Langhans-f. rissejtek nodularis

lzikat kpeznek, ezekbl granulomk fejldnek, centrlis elsajtosodssal (RANKE-GHON-f. komplex).

2. Szekunder TBC Az el nem pusztult TBC-s gcok reaktivcija (lt. 3-5 ven bell, ISZ llapot esetn) ->

Specifikus immunits aktivldik, fokozott cellulris (B-, T-sejtes) vlasz jelentkezik, de a granuloma

kpzds, az elsajtosods, a nycs. reakci sokkal enyhbb, mint primer TBC-nl.A reaktivci lt.

egy szervrendszert rint (td > csont > nycs.-k > egyb), s meglv csatornkon terjed (pl. bronchusok).

lt. kis terletre lokalizlt pneumonival kezddik, mely krnikuss vlik -> fibrzis, zsugorods. A TBC klinikai tnetei: Gyakori (primernl 90%) a tnetmentessg, a tnetek nem specifikusak, ill.

tmenetiek: hemelkeds, jszakai izzads, fradkonysg, mucopurulens kpet, pleura rintettsg

esetn mellkasi fjdalom, kiterjedt hegeseds esetn kopogtatsnl tompulat, Rtg-en eltolt

kzprnyk. Gyorsan progredil formk jrhatnak magas lzzal, gyors fogyssal,akr halllal is. A TBC differencildiagnosztikja: Rtg kerekrnykai (tuberculomk) tdrk; folyadknvt mutat

regrnyk tdtlyog; infiltrci, foltos rnykok egyb gyulladsos TB-ek (pneumonia).

A diff dg. alapja: Anamnzis, klinikum, korbbi Rtg kpek, MANTOUX-f. prba, baktrium kimutats.

13. A tdgmkr kezelsnek alapelvei, elsdleges s msodlagosantituberkulotikumok.

Extrapulmonalis tuberkulzis. Az atpusos mycobacteriosis.

I. A TBC kezelsnek alapelvei, elsdleges s msodlagos antituberkulotikumok. A kezels alapelvei: Hatsos gygyszerek megfelel dzisban; az Ab-okat mindig kombinciban

alkalmazzuk (pl. EC s IC baktriumokra hatk); megszakts nlkli, ellenrztt kezels min. 6 hnapig. Gygyszeres kezels Antituberkulotikumok: Baktericid szerek (INH, rifampicin, streptomycin),

bakteriosztatikus szerek (ethambutol), sterilizl szerek (pirazinamid). Elsdleges antituberkulotikumok: INH, rifampicin, streptomycin, pirazinamid,

ethambutol. Msodlagos antituberkulotikumok: Polipeptidek, fluorokinolonok, ethionamid,

cycloserin, PAS. Sebszi kezels Indikcii: gygyszeres kezels eredmnytelensge, masszv haemoptoe, kerekrnykok

a tdben, roncslebeny/roncstd kialakulsa, empyema/bronchopleuralis fistula kialakulsa,

egyes hrg-/tdelvltozsok (hrg stenosis, szekunder bronchiectasia, aspergilloma, tdrk).

II. Extrapulmonalis TBC.a) Pleuritis exsudativa tuberculosa: A primer TBC sorn alakulhat ki. Klinikailag nem klnbzik a tbbi

pleura egyb fertzses gyulladsaitl (lz, mellkasi fjdalom, Rtg-en mellkasi folyadkgylem, erythema nodosum,).b) UG TBC: 2. leggyakoribb. Vesben lt. a glomerulusok s azok vasa afferensei rintettek, urolgiai tnet

ritkn alakul ki. Nemi szervek kzl a mellkherket (), s a mhkrtt () rinti gyakrabban, a tnet

haematospermia, ill. salpingitis.c) GI TBC: Ritka, lt. az ileum, coecum rintett. Tnetek: anorexia, hasmens, hasi fjdalom, peritonitis.d) Nycs. TBC: Hilusi, mediastinalis, s nyaki nycs.-k megnagyobbodsa (diff. dg. biopszia, hisztolgiai v.!).e) Csont/zlet TBC: lt. a gerinc rintett (spondylitis tuberculosa POTT-f. betegsg), kialakulhat gerinc

deformits, esetleg paraplegia, de lt. paravertebralis tlyog hvja fel a figyelmet azrintettsgre.f) Br TBC: Haematogen/lymphogen szrds tjn jn ltre, sszefoly barns-vrses csomkat

okoz (tuberculosis cutis luposa), melyek heggel gygyulnak. Primer TBC esetn erythema nodosum lehet.g) KIR TBC: Ritkn jn ltre, haematogen szrdssal a meningitis tuberculosa. Tnetei: tarkmerevsg,

fejfjs, grcsk, liquor sejtszm, cukorszint.

III. Az atpusos mycobacteriosis. A nem TBC-t okoz Mycobacterium fajok (NTM) ltal okozott betegsgek gyjtneve. A mycobacteriosisok kezelse eltr a TBC-tl, fknt az eltr antituberkulotikum rzkenysg miatt.

Baktrium Fertzs helye

M. kansasii, M. xenopi, M. malmoensae

td

M. avium intracellulare komplex (MAC)

td, nyelcs, disszeminlt

M. fortuitum, M. marinum, M. chelonei

lgyrsz-, s sebfertzsek

M. ulcerans br

14. Pulmonalis mycosisok ltalnos jellemzi. A leggyakoribb gombk okoztabronchopulmonalis krkpek.

I. Pulmonalis mycosisok ltalnos jellemzi. Az ismert 100.000 gombbl csak kb. 20 humn patogn ismert, ezek morfolgiailag 3 fel oszthatk:

Eurpai opportunistamycosisok krokozi

Fonalas v. penszgombk

Aspergillus fajok, Mucoraceae (Mucor, Absidia, Rhizopus)

Sarjadz v. lesztgombk

Candida fajok, Cryptococcus neoformans

Tengerentl endmisobligt patogn gombk

Dimorf gombkHistoplasma capsulatum, Blastomyces dermatidis, Blastomyces brasiliensis, Coccidoides immitis

Szisztms mycosisokra hajlamost tnyezk: letkor (csecsemk, idsek), DM, alkoholizmus, drogok,

malignus daganatok (fknt leukaemia/lymphoma), ISZ terpia, szles sp. Ab, AIDS, brhiny. Dg.: A dg.-t nehezti, hogy az tlagos populciban a (szisztms) mycosisok alig fordulnak el, gy

kevss ismertek, s a tneteik nem jellegzetesek. A dg. mdszerei: mikroszkpos vizsglat,

tenyszts, izolls, rezisztencia meghatrozs, biopszik szvettani vizsglata, szerolgiai vizsglat. Kezels: Kevs hatsos gombaellenes szer ll rendelkezsre. Enyhbb esetekben fluconazol, itraconazol,

slyos esetben a szles spektrum, parenteralisan adhat amphotericin-B adand (mh.: nephrotoxicits).

II. Gyakoribb gombk okozta bronchopulmonalis krkpek.a) Bronchopulmonalis aspergillosisok:

HSZ krkpek: Aspergillus asthma Spra inhalci ltal kivltott, akut extrinsic asthma.

Allergis bronchopulmonalis aspergillosis Eozinoflis interstitialis TB-ek kz

sorolhat, kr. progresszv betegsg, IC- s T-sejt-medilt allergis alveolitis,

atelektzia, bronchiectasia, elrehaladott stdiumban tdfibrzis jellemzi.

Bronchocentrikus granuloma A parenchyma nagy s kis lgutak krli granulomatosus

infiltrcija, lt. a fels lebenyt rinti, Rtg-en soliter gc, v. diszkrt infiltrtum ltszik.

Szaprobionta kolonizci: Aspergillus bronchitis COPD-s betegeknl fordul el, mint a kr. bronchitis

kvetkezmnye. Aspergilloma A td preformlt regben (pl. TBC caverna, emphysems bulla) lv

gombafonal tmeg. Invazv aspergillosis: Kr. nekrotizl pulmonalis aspergillosis (CNPA) ISZ

betegekben fordul el(alultplltsg, alkoholizmus, DM). Klinikuma, Rtg kpe a kr. TBC-re

hasonlt. Tracheobronchialis pseudomembranosus aspergillosis Slyos

ISZ llapotban,

ill. szv-td Tx utn a lgcsben/hrgkben kialakul lhrtys gyullads.

Invazv pulmonalis aspergillosis (IPA) Hajlamost: leukopenia, N.g diszfunkci,

nagy dzis szteroid terpia. Gombafonalak fejldnek az alveolusokban,

infiltrljk az ereket -> vasculitis, infarktusok, nekrotizl bronchopneumonia.b) Mucormycosis: Mucor, Absidia, Rhizopus fajok okozzk. Hajlamost: leukaemia/lymphoma, DM, szteroid

kezels. Leggyakoribb a rhinocerebralis, oculocerebralis forma. Klinikuma az IPA-tl nem klnbzik.c) Candidiasis: ISZ betegek leggyakoribb gombs fertzse. Legfontosabb a Candida albicans. Ab s szteroid

kezels mellett a kpet Candida pozitivitsa 40%, de csak ritkn okoz invazv mycosist -> Multiplex

microabsceccusok, miliaris szrs. Gyakran a lz az egyetlen tnet, a Rtg jellegtelen. Dg.: biopszia.d) Cryptococcosis: Cryptococcus neoformans okozza. Hajlamost: ISZ llapot (AIDS, lymphoma, szteroid terpia).

Inhalci -> Egszsges szervezetben a tdben granulomkat okoz, ISZ betegben(pl. AIDS 9-25%!)

a gomba szveti reakci nlkl kitlti az alveolusokat, + gyakori a meningoencephalitis. Rtg-en

leggyakoribb elvltozs a perifris (subpleuralis), tumorra emlkeztet kerekrnyk (cryptococcoma).e) Endmis, dimorf gombk okozta mycosisok:

Krokozk: ld. fent. Eurpban csak importlt esetben fordulnak el. Obligt patognek (szemben a tbbi

opportunista patogn gombval). Egszsges emberben lt. tnetmentes fertzst okoznak, ISZ betegben

invazv mycosist, amely lehet a tdre korltozott, v. szisztms. Emberrl emberre nem terjed.

15. A bronchuskarcinma ltal okozott paraneoplasztikus szindrmk. Metasztatikus tdtumorok diagnosztikja, tnetei, kezelsk. A pleura

primer tumorai, s kezelsk.

I. A tdrk ltal okozott paraneoplzis szindrmk. Dobverujjak (PH miatt) Hipertrfis pulmonalis osteoarthropathia (HPO) TROUSSEAU-sy (mlyvns trombzis, migrl thrombophlebitis) CUSHING-f. kr (ACTH) SIADH (ADH) Hematolgiai zavarok (anmia, leukocytosis, eozinoflia) IDR zavarok (neuropathia, demencia) LAMBERT-EATON-sy (myasthenia, hyporeflexia, dysphagia, ptosis) Brtnetek (fokozott pigmentci, erythema) Nem bakterilis trombotikus endocarditis (NBTE)

II. Metasztatikus tdtumorok diagnosztikja, tnetei, kezelsk. Szmos tumor adhat tdtttet, lt. haematogen, lymphogen ton. ttt forrsa lehet hrg-,

pajzsmirigy-, eml-, mj-, epe-, pancreas-, gyomor-, vastagbl-, vese-, here-, prosztatark,

choriocarcinoma, csont- s lgyrsz sarcomk, lymphoma, melanoma malignum. A tumorok lehetnek szimultn, v. ksi tttek (a primer tumorhoz kpest). Szinkron tumor = Egyidejleg klnbz szvettani tpus tumorok vannak a tdben.

Metakron tumor = Klnbz szvettani tpus tumorok >2 v klnbsggel jelentkeznek (msik tdben). Rtg Soliter kerekrnykok Eml-, vastagbl-, vese-, hererk, sarcoma tttek.

Multiplex kerekrnykok Vese-, hererk. Diffz, kisgcos szrs pajzsmirigy, eml, gyomor. Infiltrci lymphoma.

Kezels: Soliter s multiplex kerekrnykok esetn is sebszi eltvolts (tbb 10 ttt sem kpez

kontraindikcit). Ezen kvl alapvet a primer tumor kezelse (kemoterpia).

III. A pleura primer tumorai.a) Benignus fibrosus mesothelioma: Ritka, j prognzis, 70%-ban a visceralis pleurbl kiindul, lokalizlt

tumor, nincs sszefggsben azbeszt expozcival. Tnetek: kb. 50% panaszmentes, 25%-ban jelentkezik

lz, 20%-ban hipertrfis osteoarthropathia, 4%-ban hipoglikmia. Rtg tarjos kontr tumor, nha

trsul mellkasi folyadkgylem. Kezels: sebszi eltvolts (a td egy rszvel egytt). Recidva 10%b) Malignus mesothelioma: 80%-ban a fali pleura, 20%-ban a peritoneum mesothel sejtjeibl kiindul

tumor, az anamnzisben gyakori az azbeszt expozci. Lefolys: kezdetben multiplex fehr csomk

a fali pleurn, majd ezek sszeolvadsval a pleura vastagszik, a viscerlis lemezre terjed, zsugortja

a tdt, infiltrlhatja a rekeszt, a szvet, a mjat, az ellenoldali pleurt. A peritoneumon tumoros

gbket, ascitest okoz. Tnetek: dyspnoe, tompa mellkasi fjdalom, khgs, lz, fogys, mellkasi

folyadkgylem (50%-ban vres), ascites. Dg.: biopszia. Kezels: citosztatikumok (cisplatin, adriablastin),

sebszi kezels (lt. nem hatsos), immunterpia (IFN-, IL-2 ?). Tlls: 2-13 hnap.

16. Tdemblia, klinikai tnetei, diagnzisa, kezelse.

Def.: Az A. pulmonalis valamely gnak/gainak embolus okozta rszleges v. teljes elzrdsa. Okai: >90%-ban AVT mlyvns trombzisa, ritkbban a kismedence, has, FVT, fej-nyak tjk vninak

trombzisa miatt kialakul thromboembolia. (Trombzisra hajlamost tnyezk: VIRCHOW-f. trisz!)

Igen ritka oka a zsremblia, lgemblia, magzatvz emblia, koleszterin kristly microembolisatio. Tnetei: Szles skla a tnetmentessgtl a hirtelen hallig. Kb. gyakorisgi sorrendben: Tachypnoe,

dyspnoe, mellkasi fjdalom, hallflelem, khgs, haemoptoe, lz, izzads, szrtyzrejek, tachycardia,

szvzrejek, AVT dma, phlebitis, cianzis, juls. Dg.: Labor LDH, bilirubin, vrsllyeds, Htc.

Vrgzelemzs PaO2 (az okklzi mrtkvel arnyosan), PaCO2 lt. (hiperventilci miatt).

EKG Sinus tachycardia, ST-depresszi, v1-2-ben negatv T-hullm, ritkn aritmik, jobb szrblokk.

Rtg Vastag A. pulmonalis, 1 v. 2.o. magas rekesz, pleuralis folyadkgylem, jszf. megnagyobbods.

Ventilcis-perfzis td szcintigrfia (V/Q scan): 3mm-nl vastagabb erek elzrdsnak

kimutatsra alkalmas. Csak mellkas Rtg-nel egybevetve rtkelhet. Angiogrfia Definitv diagnzis; akkor indokolt, ha sem megersteni, sem

kizrni nem tudtukegyb mdszerekkel a tdemblit.

Kezels: Gygyszeres kezels Thrombolyticumok: sztreptokinz, urokinz, TPA [szveti plazminogn a.];

Alvadsgtlk: heparin (LMWH), kumarin [SYNCUMAR], hirudin (thrombin gtl). Sebszi kezels Sokkos llapotban, ha a thrombolysis

hatstalan/kontraindiklt (embolectomia). Szupportv terpia O2, gpi llegeztets, fcs.-k, sokk esetn sokktalants

(vazopresszorok).

17. Cor pulmonale klinikai, EKG, radiolgiai, hematolgiai jelei. A pulmonalis hipertenzi felosztsa, klinikai tnetei, kezelsnek alapelvei.

I. A pulmonalis hipertenzi (PH) felosztsa, klinikai tnetei, kezelsnek alapelvei. Def.: Nyugalomban az A. pulmonalis szisztols nyomsa >30Hgmm, kzpnyomsa >20Hgmm,

ill. terhels sorn a szisztols nyomsa >35Hgmm, kzpnyomsa >30Hgmm. Feloszts: Primer PH BMP-R-2* (bone morphogenetic protein receptor-2) -> A tderek simaizom

sejtjeinek prolifercija -> lass okklzi -> PH. (Hemodinamikailag prekapillris PH.)

Szekunder PH Td vrramlsnak fokozdsa (ASD, VSD, PDA, thyreotoxicosis, kr. anmia).

Posztkapillris PH (SZE, mitralis stenosis/ insuff., aorta stenosis/insuff., v. pulmonalis okklzi).

Prekapillris PH (lgutak, td betegsgei [COPD, fibrzis], EISENMENGER-sy, vasculitisek,

thromboembolia, portalis hipertenzi [mjbetegsg], HIV fertzs, magaslati PH, neurogen PH). Tnetek: Terhelses majd nyugalmi dyspnoe; mellkasi fjdalom; terhelses angina (BK elgtelensgben);

haemoptoe (thromboembolia, r ruptura esetn); horkols (megntt A. pulmonalis komprimlja a n. laryngeus

recurrens-t [ORTNER-sy]); juls (vszjsl tnet); ksi tnetek: JSZF elgtelensg, hepatomegalia, perifris

dmk, kamrai aritmik, palpitci. Dg.: Fiziklis v. 2L2-ben pulzci tapinthat, ejekcis click hallhat.

Rtg Megnagyobbodott A. pulmonalis ( lineris kalcifikcik), SZB (pl. VSD, billentyhibk), TB (pl. COPD,

fibrzis) esetn azok megfelel Rtg jelei. Lgzsfunkcis v. TB esetn kros eltrsek (COPD cskkent rtkek; fibrzis

diffzis kapacits). Echocardiographia, EKG Jszf. terhels (JP dilatci + JK hipertrfia), ill. ennek

EKG jelei. Egyb v. Szvkatterezs, angiogrfia, spirl CT, angiogrfis MR.

Kezels: Td vrramlsnak fokozdsa miatt PH Alapbetegsg kezelse (vitium korriglsa,

thyreotoxicosis kezelse) + vny. cskkentk (phentolamin, hidralazin). Posztkapillris PH SZB kezelse; diuretikumok, venodilatatorok

(ACE-gtlk, hidralazin, nitrtok);pulmonalis vascularis rezisztencia cskkentse (nitroglicerin, PGI2, NO,

endothelin antagonistk). Prekapillris PH TB kezelse; JK elgtelensg kezelse; diuretikumok,

ACE-gtlk, dopamin;sebszi kezels: td v. szv Tx; kiegszt terpia: antikoagulnsok, O2

ptls.

II. A cor pulmonale klinikai, EKG, radiolgia, hematolgiai jelei. Klinikai tnetek Jszf. elgtelensg s PH tnetei keverednek; fellphet mellkasi fjdalom,

terhelses majd nyugalmi dyspnoe, fradkonysg, puffads, szkrekeds, fogys. EKG JP dilatci, JK hipertrfia jelei, gyakori ritmuszavarok (sinus tachycardia, fibrillci, flattern). Rtg JSZF terhels (JP dilatci + JK hipertrfia), eldomborod, szles A. pulmonalis.

Hematolgia Emelkedett mjfunkcis rtkek (AST, ALT, bilirubin, alkalikus foszfatz);

ritkn hiponatrmia (rossz prognosztikai jel, a SZE slyos fokt jelzi).

18. A hrgrk epidemiolgija, patogenezise, klinikai tnetei,vizsglmdszerei.

A hrgrk szvettani felosztsa, stdiumbeosztsa.

Epidemiolgia: A leggyakoribb daganatos betegsg (2000 1,2 milli j eset). Mo. vilgels a tdrk

mortalitsa tekintetben (ez fknt a dohnyzsnak ksznhet). : = 2,7 : 1. Pg.: Dohnyzs ( 4000 anyag, >40 karcinogn) Foglalkozsi rtalmak (azbeszt, ktrny, krm, nikkel, arzn, radon)

Lgszennyezs Ionizl sugrzs Endogn tnyezk (onkognek, tumor-szuppresszor gnek expresszija)

Egyb tdbetegsgek (COPD, TBC, hegesedsek, granuloms betegsgek). Klinikai tnetek: vekig panaszmentessg, nincs specifikus klinikai tnet: Khgs, haemoptoe, lz,

tvgytalansg, gyengesg, fradkonysg. Ksi tnetek: mellkasi fjdalom (pleura infiltrci), dyspnoe,

spols, stridoros lgzs (nagy hrgk elzrdsa), cscsi (PANCOAST-f.) tumornl nyaki SY idegek

rintettsge esetn HORNER-f. trisz (ptosis, miosis, enophthalmus), n. laryngeus recurrens -> rekedtsg,

n. phrenicus -> rekesz bnulsa, VCS kompresszi -> VCS-sy (plethora, supraclavicularis dma [STOKES-f. gallr],

fejfjs, ltszavarok, tgult mellkasi vnk) . Dg.: Anamnzis Dohnyzs, foglalkozs, tnetek, stb.

Fiziklis v. Gyakran negatv, ill. szlelhet 1.o. tompulat, gyenglt alaplgzs, spols/stridor,

rekedtsg, dobverujjak, hepatomegalia, VCS-sy, HORNER-f. trisz. Rtg Tumor-gyans rnyk, soliter v. multiplex gc, centrlis v. perifris

elhelyezkeds. CT Tumor pontos nagysga krnyezethez val viszonya megllapthat. MRI Mediastinum, s erek rintettsge megllapthat. Egyb Bronchoscopia, fluoreszcens bronchoscopia, BAL, biopszia ->

szvettani dg.tttek kimutatsra CT, ritkbban PET, hasi UH, csont szcintigrfia.

Labor lt. paraneoplzis sy-k esetn jellemz eltrs, ill. mrhetk egyes tumor markerek

(neuronspecifikus enolz [NSE], carcinoembryonalis antign [CEA], szveti polipeptid antign [TPA], stb.). Szvettani feloszts, stdiumbeoszts:

-> 20% SCLC; 80% NSCLC (30-40% laphm cc., 30% adenocc., 10% nagy sejtes cc., egyb: adenosquamosus cc., carcinoid).

T: T0 nincs primer tumor; Tx a primer tumor nem lokalizlhat, de a kpetben malignus sejtek vannak;

Tis cc. in situ; T1 3cm, v. befogja a fhrgt 2cm-re;

T3 mellkasfalra/rekeszre/pericardiumra terjed, v. az egsz td atelektzijt/gyulladst okozza.

T4 infiltrlja a mediastinumot/szvet/nagy ereket/trachet/oesophagust/csigolykat.

N: N0 nincs nycs. ttt; Nx regionlis nycs.-k nem megtlhetk; N1 ttt az azonos oldali hilusi/peribronchialis nycs.-kban;N2 ttt az azonos oldali mediastinalis nycs.-kban; N3 ttt az ellenoldali

mediastinalis nycs.-kban.

M: M0 nincs tvoli ttt; Mx tvoli ttt nem megtlhet; M1 tvoli tttek vannak.

STDIUMBEOSZTS A TNM-RENDSZERALAPJN

Okkult tdrk

Tx N0 M0

0 Tis N0 M0I/A T1 N0 M0I/B T2 N0 M0II/A T1 N1 M0II/B T2

T3N1N0

M0M0

III/A T1-2T3

N2N1-2

M0M0

III/B T1-4T4

N3N0-2

M0M0

IV T1-4 N1-3 M1

19. A mediastinalis nyirokcsomk megnagyobbodsnak okai, tnetei. A mediastinum primer s szekunder tumorai.

A mediastinum a 2 td kztt, a mellkas kzepn helyezkedik el. Ells hatra a sternum, htuls

gerinc, fels az apertura thoracis, als pedig a rekesz. 3 nagy rszre oszthat:1. Medialis (szv, felszll aorta, VCS als rsze, v. azygos egy rsze, trachea bifurcatija, tderek, 2 n. phrenicus,

VCI).2. Anterosuperius (thymus, aortav s gai, VCS fels rsze, trachea, oesophagus, n. recurrens, 2 N. vagus fels

szakasza, ductus thoracicus).3. Posterius (spinalis idegek gykerei, 2 N. vagus, leszll aorta, v. azygos, v. hemiazygos, oesophagus, ductus

thoracicus).

I. A mediastinalis nycs.-k megnagyobbodsnak okai, tnetei. Okai: Gyulladshoz/daganathoz trsul lymphoid hipertrfia Granuloms betegsgek (TBC, sarcoidosis, ).

Lymphomk (HL 50%, nHL 20%) Primer tumorok nycs. tttei (fknt tdrk, ritkn GI rkok). Tnetei: Alapbetegsgek tnetei + Nycs. megnagyobbods tnetei (kompresszis tnetek): Dyspnoe,

khgs, mellkasi fjdalom, lz, fogys, jszakai izzads, viszkets. Rtg kiszlesedett mediastinum.

II. A mediastinum primer s szekunder tumorai. A szekunder (tttes) tumorok sokkal gyakoribbak (lt. tdrk, ill. lymphoma, ritkn gyomorrk, vastagblrk tttek).

A primer tumorok kztt elfordulnak bronchialis s pericardialis cystk (14%), thymoma (12-20%),

germinlis sejtes (csrasejtes) tumorok, s thyreoid (pajzsmirigy) tumorok (6%), s egyb daganatok.

Ells/fels mediastinum tumorai: thymoma, thymus cc., thyreoid s parathyreoidtumorok,

csrasejtes tumorok, malignus lymphomk, paragangliomk, haemangioma, lipoma.

Kzps mediastinum tumorai: Bronchialis s pericardialis cystk, malignus lymphomk.

Hts mediastinum tumorai: Neuroblastoma, neurofibroma, paraganglioma, ganglioneuroma,

ganglioneuroblastoma, malignus schwannoma, oesophagus daganatok. Thymoma sszes mediastinum tumor 12-20%-a. Oka, patogenezise nem ismert. lt. tokkal krlvett,

lassan nv daganat, ritkbban loklisan agresszv, tttet adhat tdbe, pleurba, nycs.-kba. 3 tpusa

van: 1. Organoid thymoma norml szvetre emlkeztet, gyakoriak a HASSAL-f. testek (egymsra

hagymalevlszeren rtegzd, keratinizldott hmsejtek). 2. Corticalis thymoma kis csoportokban

elhelyezked polygonalis epithel sejteket tartalmaz, HASSAL-f. testek ritkk. 3. Medullaris thymoma

ors alak epithel sejtek alkotjk, nincsenek HASSAL-f. testek, alacsony a mitotikus aktivits.

A thymoma gyakran okoz paraneoplzis sy-t (M. gravis, vvt aplzia). Thymus cc. Nem les a hatr a benignus s a malignus tumor kztt (szvettanilag lehet benignus, de infiltrlja

a krnyezett). lt. jellemzk: Nagyon ritka a paraneoplzis sy (M. gravis, stb.), hinyoznak a HASSAL-f.

testek, s az retlen T-sejtek. Felfedezskor a thymus cc. lt. tnetekkel jr (mellkasi fjdalom, fogys, stb.). Thyreoid tumorok 1. Struma lt. nem okoz panaszt, ritkn szktheti a trachet (-> stridoros lgzs),

ill. a nyelcsvet (-> dysphagia), esetleg rekedtsget okozhat. 2. Pajzsmirigy cc. leggyakoribb tnetei

a thyreotoxicosis, ill. a kompresszis tnetek. Parathyreoid tumorok Nagyon ritkk. Kicsik, Rtg-en lt. nem ltszanak, CT-n apr gcok lthatk.

Labor (hiperkalcmia, hipofoszfatmia, alkalikus foszfatz) s klinikai tnetek (anorexia, gyengesg, fradkonysg,

hnyinger/hnys, szkrekeds) alapjn diagnosztizlhat. Csrasejtes tumorok 1. Teratomk (rett, retlen, s malignus formk) lt. csak kompresszis tneteket

okoznak. 2. Seminoma Kompresszis tneteket, ritkn gynecomastit okoz, magassztradiol s -hCG

szinttel jr. 3. Choriocarcinoma Ritka, fknt 20-30 ves frfiakat rinti, lt. gynecomastival jr,

viszont a -hCG, AFP markerek lt. negatvak. Bronchialis s pericardialis cystk (kzps mediastinum) 1. Bronchialis cystk lt. benignus, ritkn

malignus tumorok, zrt zskot kpeznek, bell csills hmmal, 80%-ban a bifurcatio carinja alatt.

Tneteik: mellkasi fjdalom, khgs, haemoptoe, lz, dysphagia. 2. Pericardialis cystk Mesothel

eredet, fibrosus fal, tiszta folyadkkal telt, a pericardium regvel kzleked cysta. lt. tnetmentes. Neurogn tumorok (hts mediastinum) Ld. fent. Tbbsgk jl krlhatrolt, benignus. Egy rszk

a SY IDR-bl, msik rszk a perifris idegekbl szrmazik. lt. 10 ves kor alatt jelennek meg, ill. 1 ves

kor alatt a malignus neuroblastoma, s a ganglioneuroblastoma.