PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON STENOSISASD VSD PDA STENOSIS PULMONAL STENOSIS AORTA COA

ANATOMI 1. Defek pada foramen ovale (tempat ostium sekundum): defek septum atrium sekundum (plg banyak)2. Defek sinus venosus (superior)3. Defek septum atrium primum (sering disertai kelainan pada daun mitral

1. Defek subarterial (di bawah katup pulmonal dan katup aorta)2. Defek perimembran (pada pars membranasea septum): defek outlet dan defek inlet.3. Defek muskular

Duktus arteriosus (Botalli) menghubungkan A. pulmonalis dgn aorta pada masa janin.Setelah lahir PO2 meningkat dan arteriola paru dilatasi menyebab kan duktus menutup kemudian menjadi fibrotik.PDA pada bayi cukup bulan bukan karena tidak responsive thd oksigen, tp krn kelainan otot polos

stenosis pulmonal valvular (katup pulmonal bikuspid)stenosis pulmonal infundibular (hipertrofi infundibular)

perbedaan antara keduanya: pada stenosis infundibular tidak didapatkan dilatasi post stenosis

Katup bikuspid (stenosis ringan atau sedang)

Katup unikuspid/non kuspid (stenosis berat)10% disertai insufisiensi aorta

Sebagian besar terletak di seberang insersi duktus arteriosusDapat berdiri sendiri atau disertai kelainan lainnya seperti PDA, VSD atau stenosis aortapada COA berat biasanya terdapat hipoplasia isthmus

MANIFESTASIKLINIS

Asimptomatik Ukuran tubuh lbh kurus

dari sebayanya Penonjolan dada kiri krn

pembesaran Vka S1 kadang mengeras, S2

split konstan Bising ejeksi sistolik

pada SIC II linea sternalis sinistra

Bising mid-diastolik SIC IV linea sternalis sinistra

Defek sekundum 40% akan menutup spontan smp usia 4 thn.

Dgn diameter >8mm jarang menutup.

Bising pansistolik di SIC III linea sternalis sinistra

Defek besar: bising mid diastolic di apex (stenosis mitral relative)

Defek kecil: asimptomatik

Sind Eisenmenger: mula-mula pasien tampak membaik kemudian menjadi sianotik dan toleransi latihan menurun kembali

Penutupan spontan 40% tjd pada VSD perimembran dan muscular pd 6 bulan pertama.

Awal kehidupan tidak terdengar bising, bising terjadi usia 2-6minggu mula-mula bising sistolik jd bising kontinu

BB normal sampai failure to thrive, tgt besar defek.

Asimptomatik sampai gagal jantung kongestif

Iktus kordis bergeser ke kiri (pembesaran ventrikel kiri)

Nadi keras (bounding) dengan tekanan nadi lebar

Bising kontinu grade 1-4/6 SIC II linea sternalis sinistra menjalar sepanjang

Stenosis ringan: asimptomatik

Stenosis sedang-berat: dipsneu pd akititas berat dan lekas lelah

Stenosis valvular ringan: S2 split lebar bervariasi dengan pernafasan (lebih lebar saat inspirasi), klik ejeksi (pembukaan katup kaku), bising ejeksi derajat 3/6 di SIC II linea sternalis sinistra menjalar ke leher

Stenosis valvular sedang: klik lebih dini, bising lebih panjang dan kuat

Stenosis valvular berat: klik tidak terdengar karena katup sangat

Ringan-sedang: asimptomatik, kdg intoleransi olahraga

Berat:Neonatus: gagal jantungAnak lebih besar: nyeri dada saat olah raga, sinkop, sesak stlh aktifitas fisik

Tidak sianotik, nadi teraba normal (kecuali pada stenosis berat, nadi teraba kecil)

Hiperaktifitas Vki, iktus kordis lebar dan kuat

Klik ejeksi di apeks pada ekspirasi

Bising ejeksi sistolik tepi kanan sternum atau di apeks

S2 normal, pada stenosis berat s2 tunggal atau

Menyebabkan gagal jantung pada minggu ke 2 pasca lahir terutama disertai VSD

Pada anak dgn manifestasi hipertensi arterial, sebagian asimtomatik

Nadi dilengan keras, tungkai lemah

Tekanan sistolik di lengan>tungkai

Coa yang tdp di proksimal PDA nadi femoralis teraba normal

Peningkatan akt Vki, thrill sistolik teraba pada lekuk suprasternal, s1 dan s2 normal

1

linea sternalis, infraclavicula, punggung/ pada daerah infraclavicula dextra

S2 keras dengan split sempit pada hipertensi pulmonal

Bila sind eisenmenger sianosis pada tubuh bag bawah

kaku, bising sitolik sangat panjang dan keras.

Stenosis infudibular: tidak terdengar klik ejeksi karena katup normal, derajat bgt ringan/berat

terjadi paradoxical splitting atau reverse spitting

Diagnosis Jarang ditemukan gagal jantung

Sering pada anak kurus, dgn manifestasi tsb

Foto dada: Aka membesar, segmen pulmonal menonjol, vaskularisasi bertambah

EKG: IRBBB (hambatan pd badan his), hipertrofi Vka

Echo: defek pada septum atrium pirau dari kiri ke kanan

Saat lahir tdk terdengar bising kemudian terdengar

Anak biasanya normal sampai dengan failure to thrive

Foto dada: pembesaran Aki dan Vki, corakan paru bertambah

EKG: hipertrofi Vki Ekokardiografi: tempat,

besar dan sebuah defek

Nadi teraba kuat dan terdengar bising kontinu

Elektrokardiografi: diagnosis pasti

Asimtomatik dengan klik sistolik (pada tipe valvular) yg diikuti dengan bising sistolik dan split S2 yang lebar dan bervariasi dengan nafas

Foto dada: pembesaran Vka, dengan konus pulmonal menonjol (tipe valvular)

EKG: dominasi kanan Ekokardiografi:

diagnosis pasti

Foto dada: hipertrofi Vki dengan corokan paru normal dan knob aorta menonjol

EKG: hipertrofi Vki Ekokardiografi: diagnosis

pasti dan menentukan derajat stenosis

Foto dada: kardiomegali ringan, knob aorta prominen, corakan paru normal

EKG: hipertrofi Vki dgn derajat obstruksi

Ekokardiografi: sulit utk COA

Angiografi dan kateterisasi jantung utk diagnosis

Diagnosis Banding

Defek septum atrium primum: sering disertai down syndrome, bila disertai insufisiensi katup mitral terdengar bising pansistolik di apeks, hipertrofi ventrikel kiri, pd EKG deviasi sumbu QRS kekiri.

Stenosis pulmonal ringan (krn ada hipertrofi Vka)

Anomali parsial drenase

PDA saat resistensi vascular paru masih tinggi

TOF sianotik Bising inosen

PJB non sianotik lain Stenosis pulmonal

2

vena pulmonalis (krn ada overflow ke Aki)

Bising inosenTatalaksana Observasi sampai usia 4

tahun, kalau >4thn tdk menutup operasi.

>8mm langsung operasi Operasi jantung terbuka

pada usia prasekolah

Definitive: penutupan defek

Defek perimembran/muscular kecil dpt menutup spontan 6bln-2tahun

Defek kecil yg tdk menutup setelah usia 2 thn tidak dilakukan operasi (kecuali defek subarterial) karena hanya ada risiko endokarditis dan risiko operasi lebih besar

Tidak diperlukan pembatasan aktivitas fisik kecuali ada hipertensi pulmonal

Profilaksis sbe, jaga kesehatan gigi

Operasi atau kateterisasi intervensi

Penutupan spontan tdk tjd pada bayi cukup bulan

Tidak perlu pembatasan aktivitas fisik kecuali ada hipertensi pulmonal

Profilaksis sbe Pada bayi premature:

obat antiprostaglandin (c/ indometasin) diberikan usia <1minggu, biasnya tertutup setelah 3x pemberian selang wkt 12 jam, utk cegah terbuka kembali diberikan 5 hari.m

Stenosis ringan: observasi

Stenosis sedang: observasi

Stenosis berat: terapi bedah utk pelebaran obstruksi atau valvuloplasti

Pembatasan akt fisik: stenosis berat

Profilaksis sbe bila ada indikasi

Stenosis ringan (perbedaan tek antara ventrikel kiri dan aorta <20 mmHg): hanya dipantau apakah terjadi perberatan stenosis

Stenosis sedang: asimptomatik dengan bising derajat 4/6 atau lebih & perbedaan tekanan 20-50mmHg, tidak boleh olahraga kompetitif. Resiko kematian mddk

Stenosis berat: gagal jantung saat neonates atau pada anak dapat asimtomatik dengan nadi kecil dan bising keras. BEDAH

Jaga kesehatan gigi dan mulut

Profilaksis sbe Tidak blh aktifitas berat

Pada neonates: gawat darurat, segera beri prostaglandin agar duktus arteriosus tetap terbuka

Bedah: flab subclavian atau anastomosis end to end

3Infectif Endokarditis

Akut: S. Auereus menyerang katup normal dan abnormal

Subakut: S. viridans, paling sering terjadi menyerang katup abnormal

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN STENOSIS4

Infectif Endokarditis

Akut: S. Auereus menyerang katup normal dan abnormal

Subakut: S. viridans, paling sering terjadi menyerang katup abnormal

TETRALOGY OF FALLOT Teridiri dari 4 kelainan:1. VSD2. Stenosis pulmonal3. Hipertofi ventrikel kanan4. Overriding aorta

Stenosis pulmonal ringan: shunt kiri ke kanan, dan gambaran klinis mirip VSD murni. Disebut TOF asianotik atau pink TOF.

Stenosis pulmonal berat: shunt kanan ke kiri, klinis tampak sianotik

KLASIFIKASI TOF ASIANOTIK TOF SIANOTIK

Adanya stenosis pulmonal meminimalisir pirau kiri ke kanan. Ukuran jantung dan vaskularitas paru meningkat ringan sampai

sedang, mirip dg pada VSD kecil sampai sedang. EKG menunjukkan hipertrofi VKa dan kadang hipertrofi VKi. Bising terdengar dari VSD dan PS, bising sistolik tipe ejeksi dari PS

dan bising sistolik regurgitan dari VSD. Terdengar sepanjang linea sternalis kiri tengah dan bawah,

kadang meluas ke atas. Anak dengan temuan klinis dan radiologis mirip VSD tetapi EKG

menunjukkan hipertrofi VKa harus dipikirkan adanya TOF asianotik.

Adanya stenosis pulmonal berat menghasilkan pirau kanan ke kiri dan berkurangnya aliran darah paru.

AP kecil, AKi dan VKi lebih kecil dari normal karena volume darah yang kembali ke jantung kiri kecil.

Foto ro dada menunjukkan ukuran jantung yang kecil dan corakan vaskular paru yang menurun.

EKG menunukkan hipertrofi VKa karena beban tekanan berlebih.

Pirau kanan ke kiri tidak menyebabkan bising. Bising berasal dari stenosis pulmonal berupa bising sistolik tipe

ejeksi yang terdengar pada linea sternalis sinistra bag tengah dan kadang di bag atas.

5

Penderita TOF asianotik akan menjadi sianotik, umumnya pada usia 1-2 tahun,

Gejala khas TOF seperti dyspnea pada aktivitas fisik berat dan berjongkok.

Intensitas dan durasi bising tergantung jumlah darah yang melalui katup yang stenosis.

Bila stenosis ringan, darah yang melalui lebih banyak sehingga pirau dari kanan ke kiri berkurang dan bising menjadi keras dan panjang.

Pada stenosis yang berat darah yang melalui katup stenotik sedikit sehingga pirau kanan ke kiri menjadi lebih besar dan bising hilang.

Derajat pirau kanan ke kiri atau aliran darah ke paru dipengaruhi oleh aliran balik darah sistemik ke jantung.

Penurunan aliran balik sistemik meningkatkan pirau kanan ke kiri dan menurunkan aliran darah ke paru sehingga sianosis bertambah.

Peningkatan aliran balik sistemik menurunkan pirau kanan kekiri dan meningkatkan aliran darah ke paru sehingga sianosisberkurang.

Takikardia atau hipovolemia meningkatkan pirau kanan ke kiriyang menurunkan saturasi oksigen darah sistemik. Hipoksiayang terjadi memicu terjadinya hypoxic spell/tet spell.

Hypoxic spell/cyanotic spell/tet spell terjadi pada bayi dg TOF.Terdiri atas hiperpnea (napas cepat dan dalam), perburukan sianosis dan hilangnya bising jantung.

Hiperpnea dipicu oleh menangis, defekasi atau kenaikan aktivitas fisik yang menurunkan aliran balik vena secara mendadak atau meningkatkan pirau kanan ke kiri. Dapat pula dipicu oleh takikardia atau hypovolemia.

Terapi untuk sianotik! memperlambat denyut jantung, melebarkan jalur keluar VKa,

meningkatkan volume darah, meningkatkan aliran balik sistemik.

Knee chest position Morfin sulfat: menekan pusat respirasi Bikarbonat Natrikus: menghilangkan stimulasi pusat respirasi

oleh asidosis Oksigen

6

Vasokonstriktor (mis: fenilefrin): meningkatkan aliran balik sistemik

Ketamin: meningkatkan aliran balik sistemik dan menenangkan Propranolol:

- keadaan akut: mengurangi spasme jalur keluar VKa, menurunkan frekuensi denyut jantung

- pencegahan: stabilisasi reaksi arteria sistemik shg mencegah penurunan aliran balik sistemik yang mendadak.

MANIFESTASI KLINIS Karena stenosis semakin lama semakin berat maka sianosis umumnya tampak setelah bayi berusia beberapa minggu. Serangan sianotik (cyanotic spell) terjadi pada usai 2-6 bulan dan dapat menyebabkan iskemia serebral Squatting pada bayi dan anak kecil dada tampak normal. Pada anak besar terdapat hipertrofi ventrikel kanan shg dada kiri tampak membonjol. S1 normal atau mengeras karena katup aorta dekat ke dinding depan dada. S2 split melebar tetapi sesuai pernapasan semakin berat stenosis semakin lemah suara komponen pulmonal Pada stenosis berat S2 tunggal. Bising ejeksi sistolik karena turbulensi pada katup pulmonal. Makin berat stenosis pirau kanan ke kiri makin besar sehingga bunyi bising makin lemah (berbeda dengan stenosis pulmonal tanpa

VSD). Meningkatkan risiko terjadinya trombosis otak atau abses otak

DIAGNOSIS Foto dada: jantung sepatu, konus pulmonalis cekung, vaskularisasi paru menurun EKG: dominasi kanan Ekokardiografi: diagnostik

DIANOSIS BANDING TOF asianotik dibedakan dengan VSD dengan adanya hipertrofi ventrikel kanan pada EKG TOF harus dibedakan dengan PJB sianotik lainnya yang memberikan gejala vaskularisasi paru berkurang dan dominasi ventrikel kanan

(biasanya dengan ekokardiografi)TATA LAKSANA Operasi koreksi dengan memperlebar stenosis dan menutup VSD.

Bila ukuran a pulmonal kecil dilakukan pintasan Blalock-Taussig (anastomosis a subclavia dg a pulmonalis) atau modifikasinya Mencegah serangan sianotik dengan mempertahankan kadar Hb 16-19 g/dL Bayi yg pernah mendapat serangan sianotik diberikan propranolol 1-2 mg/kg/hari. Serangan sianotik berulang menunjukkan perlu dilakukan tindakan bedah baik paliatif atau kuratif Kenali dan tangani segera serangan hipoksia Edukasi orangtua untuk mengenali serangan hipoksia Pelihara higiene gigi dan mulut Terapi profilaksis SBE sesuai indikasi

7

GAGAL JANTUNGDEFINISI sindroma yang timbul karena jantung tidak mampu memompakan darah dalam sistim sirkulasi untuk memenuhi kebutuhan metabolisme seluruh

jaringan tubuh, walaupun tekanan pengisian darah ke dalam ventrikel cukup memadaiKLASIFIKASI A. Dari segi gejala dan tanda-tanda :

forward-failure versus backward-failureB. Dari segi hemodinamis :

a) G.J. high output versus GJ low output b) G.J. kiri versus GJ kanan c ) GJ sistolik dan GJ diastolik

PATOGENESIS G.J. high output: Gagal jantung dengan sirkulasi yang hiperdinamis. Disebabkan karena meningkatnya kebutuhan sirkulasi darah yang berlebihan dan melampui kemampuan fisiologis jantung

GJ low output: Terjadi penurunan fungsi jantung sehingga curah jantung menurun

G.J. kiriGangguan fungsi pompa ventrikel

kiri

Curah jantung kiri ↓Tekanan akhir diastolik ventrikel

kiri meningkat ↑

Bendungan pada atrium kiriTekanan dalam atrium kiri ↑

Bendungan pada vena pulmonalisTekanan dalam vena pulmonalis ↑

Bendungan paruPulmonary wedge pressure ↑

GJ sistolik dan GJ diastolic forward-failure: hambatan aliran darah ke dalam sistem arterial, → aliran darah tidak dapat memenuhi kebutuhan metabolisme tubuh → manifestasi klinis

backward-failure: hambatan pengosongan sistem vena pada aliran darah sistemik dan pulmonal → bendungan pada vena sistemik dan atau bendungan pada paru → manifestasi klinis

8

Bendungan pada arteri pulmonalisTekanan arteri pulmonalis ↑

Beban sistolik ventrikel kananGJ kananGangguan fungsi pompa ventrikel

kanan

Curah jantung kanan↓Tekanan akhir diastolik ventrikel

kanan meningkat ↑

Bendungan pada atrium kananTekanan dalam atrium kanan↑

Bendungan pada vena sistemisTekanan dalam vena sistemis

(vena kava) ↑

Hambatan arus balik vena (venous return)

Bendungan sistemis

PENYAKIT JANTUNG PERIKARDIALPERIKARDITIS AKUT TAMPONADE JANTUNG PERIKARDITIS KONSTRIKTIF

DEFINISI terdapat cairan yang melebihi normal (50ml) Terjadi pada keadaan pericarditis kronik, mirip cedera perikard → perbaikan kronik : 9

gagal jantung, tp TD pada tamponade jantung menurun, sedangkan gagal jantung meningkat

↑ jumlah cairan intraperikard → ↑ tekanan intrakardial → akumulasi cairan → tamponade jantung → gangguan pengisian → CO ↓

penebalan fibrosa lapisan perikardium → perlekatan perikardium

ETIOLOGI Idiopatik : seringkali didahului dengan demam atau sindrom virus

Infeksi : Virus , Bakteri, Jamur Penyakit jaringan ikat : AR, SLE, PAN,

Skleroderma Keganasan : metastasis, limfoma, leukemia

dan melanoma Uremia Obat-obatan : Prokainamid, Hidralazin,

INH, Difenilhidantoin, Doksorubisin (Obat kemoterapi kanker payudara, harus dilakukan pemeriksaan EKG)

Pasca infark miokard (Sindroma Dessler) Pasca perikardiotomi Terapi radiasi mediastinal Miksedema Sarkoidosis

dicurigai adanya tamponade jantung pada pasien dengan :

riwayat perikarditis setelah trauma dada tumpul atau

penetrasi setelah bedah jantung terbuka atau

kateterisasi jantung neoplasma intratoraks dugaan adanya aneurisma disekans

cedera perikardial akut setelah trauma jantung + perdarahan

intraperikardial setelah perikardiotomi perikarditis : jamur, tuberkulosis, uremia

Manifestasi klinis nyeri dada (memburuk saat terlentang) retrosternal atau prekordial

sesak, debar-debar friction rub (suara yang timbul akibat

gesekan antara parietal dan viseral) nadi cepat dan iregular

sesak nafas hebat, takikardia penurunan TD sistolik pulsus paradoksus (penurunan TD sistolik

selama inspirasi spontan) batas jantung bergeser ke lateral

bunyi jantung jauh

gagal jantung : edema, asites, ortopnea, dispnea

mirip gagal jantung kanan karena ada peningkatan JVP, dan hepatosplenomegali

pada PF :o pulsus paradoksus, peningkatan JVPo jantung tidak membesar, murmur early

diastoliko opening snap, hepatosplenomegali,

asitesPemeriksaan penunjang

10

LABORATORIUM Hitung darah lengkap, hitung jenis LED Ureum dan kreatinin Serologi Streptokokal : ASTO Biakan darah Serologi : Titer virus akut dan konvalesens ANA, anti dsDNA, RF, HbsAg Uji kulit TB (tes Mantoux)

FOTO TORAKS efusi sedikit → tidak terlihat adanya kelainan

jumlah cairan > 250 ml → gambaran seperti botol air

pembesaran bayangan jantung (cardiac sillhoute)

foto dada lateral : lapisan lemak epikardial di dalam bayangan jantung

bayangan jantung yang sedikit membesar bidang paru-paru bersih dengan

vaskularisasi normal kalsifikasi perkardial

EKG Fase akut : elevasi ST lead I-II dan V5-V6 ST depresi atau isoelektrik pada V1 depresi segmen PR pada lead II, AVF dan

V4-V6 Stadium 2 : ST isoelektrik dan amplitudo T

menurun Stadium 3 : ST isoelektrik, inversi T (I-II dan

V5-V6) Stadium 4 : kompleks QRS bervoltase

rendah

kompleks QRS voltase rendah, elevasi ST, depresi PR

tidak ada ciri-ciri diagnostik yang khas

EKOKARDIOGRAFI melihat adanya cairan perikard penuntun dalam melakukan

perikardiosentesis

cairan intraperikard bila cairan banyak → jantung berayun di dalam

ruang pericardial

penebalan perikard gerakan septal terlihat abnormal

PENATALAKSANAAN ATASI PENYEBABNYA nyeri dada : salisilat, NSAID atau steroid perikardiosentesis: pengeluaran cairan pemberian obat-obatan intraperikard,

misalnya obat antineoplastik atau obat

pemberian cairan perikardiosentesis

stripping perikardial (bedah)

11

sklerotikan perikardiektomi : untuk mengurangi relaps

dan profilaksis terhadap perikarditis konstriktif

KARDIOMIOPATIDILATASI HIPERTROFI RESTRIKTIF

MORFOLOGI Pembesaran rongga ventrikel kanan dan atau kiriFungsi sistolik miokard burukKontraktilitas ventrikel berkurang → curah jantung ↓ → tekanan & volume akhir sistolik dan diastolik ↑

Peningkatan massa otot ventrikel tanpa berkaitan dengan peningkatan ukuran ronggaPenurunan fungsi diastolik ventrikel kiriPeningkatan tekanan akhir diastolik ventrikel kiri

Terbentuk Jaringan parut endomiokardium → penebalan miokard → ↑ massa jantung → restriksi pada pengisian ventrikel → penurunan kelenturan ventrikelVolume akhir diastolik ventrikel ↓Tekanan akhir diastolik ventrikel kiri lebih tinggi dari tekanan akhir diastolik ventrikel kanan

ETIOLOGI 1. Alkohol2. Kardiomiopati peripartum3. Penyakit neuromuskuler : distrofi otot peroneal4. Obat : Emetin, Kobalt, Daunorubisin5. Lain-lain :

Penyakit jar ikat : SLE, Skleroderma, PAN, Polimiositis

Infeksi : virus, parasitik Gangguan endokrin: tirotoksikosis,

miksedema

Hipertensi usia mudaFamilialNama lain : Kardiomiopati obstruktif hipertrofi, Stenosis subaortik hipertrofi idiopatik, Stenosis subaortik muskular

1.Infiltratif : amiloidosis, sarkoidosis, hemokromatisis2. Pasca radiasi3. Pasca operasi jantung terbuka4. Diabetes5. Lain-lain :

skleroderma, penyakit glikogen Kegansan metastasis Sindrom hipereosinofilia

GEJALA Gejala gagal jantung kongestifGejala akibat emboli pulmonal atau sistemik

Sesak nafas hebatNyeri dadaPalpitasiPingsanRiwayat keluarga dengan kematian mendadak atau kegagalan jantung

Gejala dan tanda gagal jantung kongestifGejala lain sesuai penyakit sistemik yang mendasarinya

PEMERIKSAAN FISIK Kardiomegali sedang sampai berat Kardiomegali yang ringan Peningkatan JVP

12

BJ 3 dan 4Murmur sistolik di mitral atau trikuspidMurmur diastolik di apikal

BJ 4Murmur sistolik pada apeks dan batas sternal kiri, yang meningkat bila dilakukan manuverPulsus bisfierens

BJ 3 dan 4Murmur sistolik di katup mitral dan trikuspidPulsus paradoksus

FOTO TORAKS Pembesaran jantung sedang sampai besarHipertensi vena pulmonal

Pembesaran jantung ringan Tidak ada pembesaran jantung

EKG Pembesaran ventrikel dan atriumGelombang QAF, PVCBlok cabang berkas kiri

LVH, LAHGelombang Q (V4 - V6)PVCLBBB

Low voltage, tapi bisa juga normal

EKOKARDIOGRAFI Fungsi kontraksi burukEF menurunPeningkatan volume akhir sistolik dan akhir diastolik

EF normalGangguan fungsi diastolikPeningkatan ketebalan septum interventrikularRasio ketebalan septum - dinding posterior : > 1,3

EF normalPenebalan dinding yang simetrisHipokinesis difusFungsi ventrikel kiri yang normal atau menurun sedang

DIAGNOSIS BANDING Kardiomiopati iskemikPenyakit jantung hipertensiPenyakit katup regurgitasiKardiomiopati hipertrofi

Stenosis aortaStenosis pulmonalVSDMitral regurgitasiPenyakit jantung hipertensi

Perikarditis konstriktifKardiomiopati dilatasiPenyakit jantung hipertensiMiksoma atrial kanan

PENATALAKSANAAN Atasi penyebabnya : misalnya berpantang alkohol pada kasus kardiomiopati alkohol

Atasi gagal jantung:Diuretik, digitalis, dan vasodilator

Antikoagulan:Seluruh pasien yang tanpa kontraindikasi dipertimbangkan pemberian antikoagulan jangka panjang

Obat lain:ACE inhibitor HidralazinIsosorbid dinitrat→ dapat mengurangi kematian.

Obat lain:Beta bloker : nyeri dada dan palpitasiCa-antagonis :- ↓ kontraktilitas miokard → ↓ kebutuhan

O2- ↓ kekakuan ventrikel

Operasi:Operasi miomektomi juga dilakukan pada keadaan tertentu

Atasi penyakit primernya- Hemokromatosis : flebotomi,

desferoksamin- Sarkoidosis : kortikosteroid, imunosupresif

Atasi gagal jantung:Diuretik, digitalis, dan vasodilator

Antikoagulan:Pasien dengan sindrom Loeffler dengan tromboemboli berulang dapat diterapi dengan antikoagulan.

PROGNOSIS Prognosis tidak begitu baik Angka mortalitas hanya 1% pertahun Prognosis belum diketahui

13

Kebanyakan meninggal setelah 2 tahun sejak timbul gejalaNamun, perbaikan spontan dapat terjadi pada 25 % pasien

SEBAB KEMATIAN:Gagal jantung kongestifVentrikel takiaritmiaBradiaritmia

Beberapa pasien tetap asimtomatik sampai beberapa tahun

SEBAB KEMATIAN:Dapat terjadi kematian mendadak pada atlet dan orang muda

KOR PULMONAL

PENYAKIT KATUP JANTUNG KATUP MITRAL STENOSIS REGURGITASI PROLAPS

ETIOLOGI demam reumatik:Streptokokus beta hemolitikus grup A

kongenital (tapi jarang)

demam reumatik (50 % kasus) penyakit jantung iskemik dengan disfungsi

m. papilaris mitral valve prolaps, kalsifikasi annulus

mitral dilatasi ventrikel kiri, kardiomiopati

hipertrofi endokarditis infektif, kelainan kongenital

idiopatik, familial demam reumatik penyakit jantung iskemik atrial septal defect, sindroma Marfan

PATOFISIOLOGI Dalam keadaan normal luas pembukaan katup mitral berkisar antara 4-6 cm2

Apabila luas pembukaan katup mitral ini 2 cm2 (mild stenosis), maka sudah mulai timbul perubahan hemodinamik, dimana darah dari atrium kiri tidak dapat masuk ke ventrikel kiri

Apabila pembukaan katup mitral < 1 cm2 (stenosis mitral berat), darah dari atrium kiri kembali ke ventrikel kanan dan paru

Pada saat sistolik ventrikel, darah banyak masuk ke ventrikel kiri dan aorta

Akibatnya ventrikel kiri berdilatasi karena volume darah yang banyak masuk dari atrium kiri pada saat sistolik

Sebagian darah tersebut juga kembali ke atrium kiri, sehingga terjadi dilatasi atrium kiri

Dilatasi atrium kiri tidak selalu disertai peninggian tekanan pada atrium kiri

Bagian dari katup mitral menggelembung → prolaps ke atrium kiri → katup mitral menebal → tidak mampu menjaga orifisium mitral selama fase sistolik

Pada pemeriksaan histopatologi dapat ditemukan degenerasi miksedema pada jaringan katup mitral dan pemanjangan korda tendinae

14

GEJALA Sesak nafas saat aktivitas, demam, kehamilan, dan palpitasi

PEMERIKSAAN FISIK Penampakan umum : normal, tetapi pada

stenosis mitral berat memperlihatkan “wajah mitral”. Tanda-tandanya ialah sianosis pada wajah dan ekstremitas

Palpasi :- apeks normal, tetapi kadang-kadang sulit

ditemukan, kecuali pada posisi tertentu (lateral dekubitus)

- lift pada area ventrikel kanan

Auskultasi :- bunyi jantung pertama yang mengeras

(M1 mengeras)- opening snap- murmur diastolik, lamanya murmur

sesuai dengan derajat obstruksi- bunyi jantung P2 yang mengeras- bising Graham Steel

sesak nafas saat aktifitas dan mudah lelah

PEMERIKSAAN FISIK Penampakan umum : normal, kecuali ada

gejala-gejala dekompensasi

Palpasi :- apeks tergeser ke lateral dan lebih luas

daripada normal- lift pada area ventrikel kiri

Auskultasi:- pada area katup mitral : BJ I melemah,

tapi BJ II melebar- murmur pansistolik, murmur early-mid-

diastolik

perempuan >, sebagian besar asimptomatik

nyeri dada, palpitasi sakit kepala, pusing (migren) mudah lelah

PEMERIKSAAN FISIK aritmia ventrikel dan aritmia

supraventrikel sistolik click yang khas melalui stetoskop sistolik murmur, dicetuskan oleh

manuver valsava dan berkurang dalam posisi jongkok

PEMERIKSAAN PENUNJANG A. FOTO TORAKS : pembesaran atrium kiri dan ventrikel

kanan hipertensi vena dan arteri pulmonalis :

garis kerley B

B. EKG : AF, LAH, LAD, RVH

C. EKOKARDIOGRAFI : katup mitral menebal, kalsifikasi dan saling

melekat bagian anterior-posterior

A. FOTO TORAKS : pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri hipertensi a/v pulmonalis tidak jelas, kecuali

MR akut

B. EKG : peningkatan voltase R pada prekordial kiri

(V4-V6) pembesaran atrium kiri : gelombang P

bifasik atrial fibrilasi

C. EKOKARDIOGRAFI :

A. FOTO TORAKS : sering tidak ditemukan kelainan

B. EKG : normal, atau aritmia ventrikel dan

supraventrikel

C. EKOKARDIOGRAFI : katup mitral bagian depan terdorong ke

belakang

15

diameter atrium kiri bertambah, tapi ukuran ventrikel kiri normal

ventrikel kanan membesar dan dindingnya menebal

trombus atrium kiri

LAH ventrikel kanan hiperdinamik

KOMPLIKASI hemoptisis emboli paru dan emboli sistemik infeksi paru, endokarditis Trombus mural dan embolisme sistemik

sering terjadi pada stenosis mitral, terutama jika :

- atrium kiri sangat membesar- terdapat fibrilasi atrium

Fibrilasi atrium, disebabkan oleh :- Proses inflamasi dan peningkatan

tekanan di dalam atrium → dilatasi atrium

- Proses reumatik → pembentukan parut atrium

MR yang berat → gagal jantung kiri emboli sistemik

PENATALAKSANAAN PENATALAKSANAAN MEDIKAMENTOSA AF tanpa gagal jantung :

β-bloker, verapamil dapat memperlambat denyut jantung dan membantu mengendalikan fibrilasi atrium

AF kronik dapat diberikan digoksin AF dengan gagal jantung :

diuretik: mengurangi tekanan darah dalam paru-paru dengan cara mengurangi volume sirkulasi darahdigoksin: memperkuat denyut jantung

AF dan atau riwayat emboli paru/sistemik: ANTIKOAGULAN

PENATALAKSANAAN OPERATIF Jika terapi obat tidak dapat mengurangi

PENATALAKSANAAN MEDIKAMENTOSA profilaksis endokarditis bakterialis tanpa gagal jantung :

- β-bloker, digoxin dan verapamil : untuk fibrilasi atrium

gagal jantung :- diuretik : mengurangi volume sirkulasi

darah- digoksin : inotropik dan mengatasi AF- ACE inhibitor : mengurangi afterload

antikoagulan : AF dan atau riwayat emboli paru/sistemik

PENATALAKSANAAN OPERATIF Annuloplasty : pada usia muda atau anak-

anak

PENATALAKSANAAN MEDIKAMENTOSA Bila tidak ada keluhan maka tidak perlu

diterapi Profilaksis endokarditis bakterialis

diberikan bila terdapat murmur sistolik yang jelas dan gambaran mitral regurgitasi pada ekokardiografi

Antikoagulan diberikan pada riwayat emboli paru/emboli sistemik

Jika jantung berdenyut terlalu cepat, beta-blocker dapat digunakan

PENATALAKSANAAN OPERATIF Operasi penggantian katup

(Valvuloplasty) bila terdapat mitral regurgitasi yang berat

16

gejala secara memuaskan, mungkin perlu dilakukan perbaikan atau penggantian katup

Pemisahan daun katup yang menyatu juga bisa dilakukan melalui pembedahan

valvuloplasti : bila orifisium mitral < 1,2 cm

percutaneus ballon valvuloplasty : MS tanpa MR

Jika penyakitnya berat, katup perlu diperbaiki atau diganti yaitu dilakukan pembedahan untuk memperbaiki katup (valvuloplasti) atau menggantinya dengan katup mekanik

KATUP AORTA STENOSIS REGURGITASIETIOLOGI demam reumatik

- Streptokokus beta hemolitikus grup A kongenital degeneratif : dapat ditemukan pada usia lanjut

demam reumatik (70 %) sifilis diseksi aorta melemahnya katup kelainan bawaan infeksi bakteri cedera faktor lainnya yang tidak diketahui

PATOFISIOLOGI Stenosis biasanya terjadi secara bertahap dalam waktu yang lama, sehingga sempat didahului terjadinya hipertrofi ventrikel kiri dengan menimbulkan peninggian tekanan intraventrikular dalam mempertahankan curah jantung yang normal

Oksigenasi miokard menjadi tidak adekuat akibat hipertrofi otot, perpanjangan masa ejeksi dan tingginya tekanan intraventrikular, walaupun struktur anatomi arteri koroner masih normal.

Dilatasi ventrikel kiri merupakan kompensasi utama pada regurgitasi aorta, bertujuan untuk mempertahankan curah jantung disertai peninggian tekanan diastolik ventrikel kiri

Pada saat aktivitas, denyut jantung dan resistensi vaskular perifer menurun sehingga curah jantung bisa terpenuhi

GEJALA sesak nafas, nyeri dada sinkop (setelah obstruksi bertahun-tahun)

PEMERIKSAAN FISIK denyut nadi lemah dan memanjang stenosis aorta yang berat : tekanan nadi menyempit dan denyut

arteri lambat Palpasi :

- getaran sistolik (sistolik thrill) pada interkostal ke-2 dekat sternum dan dekat leher (area katup aorta)

sesak nafas, nyeri dada dan berdebar-debar tanda-tanda gagal jantung kiri

PEMERIKSAAN FISIK denyut arteri karotis cepat dan perbedaan tekanan darah besar jantung bisa berukuran normal, bila insufisiensi aorta kronis ringan,

atau jika insufisiensinya akut Auskultasi :

- BJ II (katup aorta) lemah dan kadang tidak terdengar- murmur diastolik (decresendo) sepanjang garis sternalis kiri dan

kanan

17

Auskultasi :- BJ II pada area katup aorta lemah dan kadang tidak terdengar- paradoxical splitting dari bunyi jantung kedua- murmur sistolik (diamond shaped murmur sistolik)

- dapat terdengar murmur sistolik karena aliran darah meningkat

Hipertensi sistolik : karena peningkatn stroke volume Tekanan diastolik rendah : karena kecepatan aliran aorta

meningkatPEMERIKSAAN PENUNJANG A. FOTO TORAKS :

hipertrofi ventrikel kiri

B. EKG : gelombang R yang tinggi di prekordium kiri (V4-V6) pembesaran atrium kiri : gelombang P yang lebar pembesaran ventrikel kiri : ST strain

C. EKOKARDIOGRAFI : ukuran ventrikel kiri dapat normal, tapi terdapat penebalan

dinding kalsifikasi dan penebalan katup aorta

A. FOTO TORAKS : hipertrofi dan dilatasi ventrikel kiri → bayangan ventrikel kiri

membesar tekanan vena pulmonalis dan atrium kiri tidak meningkat →

vaskularitas paru normal dan atrium kiri tidak membesar

B. EKG : gelombang R yang tinggi di prekordium kiri (V4-V6) elevasi gelombang ST

C. EKOKARDIOGRAFI : pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri pada katup mitral terlihat flutter diastolik yang halus

PENATALAKSANAAN PENATALAKSANAAN MEDIKAMENTOSA profilaksis endokarditis bakterialis tidak ada keluhan : tidak perlu diterapi tapi harus dihindari

aktivitas fisik yang berlebihan gagal jantung : dapat diberikan terapi tapi hindari penurunan

afterload

PENATALAKSANAAN OPERATIF valvuloplasti : gejala AS dan gangguan hemodinamik akibat

obstruksi berat anak-anak : pilihan yang aman dan efektif adalah valvuloplasti

balon bayi yang lahir dengan kelainan ini jarang bisa bertahan hidup

lebih dari 2 tahun, kecuali jika telah menjalani pembedahan

PENATALAKSANAAN MEDIKAMENTOSA tidak ada keluhan : tidak perlu diterapi tapi harus dihindari

aktivitas fisik yang berlebihan gagal jantung : dapat diberikan digoksin dan penghambat ACE

PENATALAKSANAAN OPERATIFvalvuloplasti :

pada regurgitasi katup aorta yang berat :- Ejection fraction ventrikel kiri < 50 %- LV end systolic-volume > 55 ml/m2 , atau- diameter end systolic > 55 mm

terdapat gangguan fungsi ventrikel kiri

PROGNOSIS rata-rata angka kematian pada orang dewasa pada stenosis aorta sekitar 9% per tahun

apabila keluhan mulai timbul maka insiden kematian meningkat sampai 15-20%

70 % penderita dengan regurgitasi aorta kronis mampu bertahan 5 tahun, sedang 50 % mampu bertahan 10 % setelah diagnosis ditegakkan

jika timbul gagal jantung, bisa bertahan 2 tahun, dan setelah

18

penderita stenosis aorta yang disertai keluhan angina, hanya 5% yang bertahan dalam 10-20 tahun

timbul angina biasanya bertahan 5 tahun penderita dengan regurgitasi aorta akut dan edema paru,

prognosisnya buruk, biasanya harus dilakukan operasiKATUP TRIKUSPID REGURGITASI

DEFINISI Keadaan kembalinya sebagian darah dari ventrikel kanan ke atrium kanan pada saat sistolik, PENYEBAB: Primer: kelainan organik katup Sekunder: hipertensi pulmonal, perubahan fungsi maupun anatomi ventrikel kanan, perubahan pada anulus trikuspid

ETIOLOGI ANATOMIS KATUP ABNORMAL Penyakit Jantung Reumatik Penyakit Jantung Bukan Reumatik

- Endokarditis infektif- Anomali Ebstain’s- Prolaps katup trikuspid- Kongenital, defek kanal atrio-ventrikular- Karsinoid (dengan hipertensi pulmonal)- Infark miokard, iskemi / ruptur M. Papilaris- Trauma- Kelainan jaringan ikat (Sindrom Marfan)- Artritis reumatoid- Radiasi, dengan akibat gagal jantung- Fibrosis endomiokard

ANATOMIS KATUP NORMALKenaikan tekanan sistolik ventrikel kanan oleh berbagai sebab (dilatasi anulus)

LAIN-LAIN Kawat pacu jantung (jarang) Hipertiroidisme Endokarditis Loeffler Aneurisma sinus valsava

PATOFISIOLOGI Aliran balik dari ventrikel kanan ke atrium kanan karena fungsi katup trikuspid tidak bekerja dengan sempurna oleh karena insufisiensi katup

Regurgitasi katup trikuspid akan meningkatkan tekanan akhir diastolik pada atrium kanan dan ventrikel kanan Tekanan sistolik arteri pulmonalis dan ventrikel kanan dapat dipakai sebagai petunjuk kotor terhadap regurgitasi primer / sekunder

GEJALA KLINIK Tanpa hipertensi pulmonal:Asimptomatik

Bersamaan dengan stenosis mitral:- Sesak nafas pada latihan yang progresif- Mudah lelah- Dispnea nokturnal paroksismal- Dapat timbul batuk darah- Jika lebih berat:- Edema ekstrimitas- Ascites

Fatigue & anoreksiaPEMERIKSAAN FISIK INSPEKSI

Penurunan berat badanPALPASI

HepatomegaliAUSKULTASI

S3 dari ventrikel kanan lebih keras pada

19

Kakeksia Sianosis Ikterus

Ascites Edema perifer

inspirasi & bila disertai hipertensi pulmonal suara P2 akan mengeras

Murmur sistolik meningkat pada saat inspirasi & manuver valsava

Murmur pansistolik dengan nada tinggi terdengar paling keras

Murmur mid diastolikPEMERIKSAAN PENUNJANG FOTO TORAKS

Pembesaran ventrikel kanan & atrium kanan

Dapat terjadi gambaran hipertensi pulmonal

Pada fluoroskopi terlihat pulsa sistolik pada atrium kanan

EKG Pembesaran atrium kanan

(gelombang P meningkat & sempit, dikenal sebagai P pulmonale) bila irama sinus normal

Fibrilasi atrium Hipertrofi ventrikel kanan

EKOKARDIGRAFI Normal Vegetasi pada kasus endocarditis

TEMUAN HEMODINAMIKPeningkatan tekanan atrium

kanan dengan gelombang V yang nyata

PENATALAKSANAAN MEDIKAMENTOSA Jika terdapat tanda-tanda kegagalan fungsi jantung: Istirahat Diuretik Digitalis

OPERATIF Tanpa suatu tanda hipertensi pulmonal biasanya tidak diperlukan

pembedahan Anuloplasti Protesis

20

21