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Revisión del Tema
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Introducción • Se conoce como craneosinostosis al cierre
precoz de una o más suturas craneales.• Representan el grupo de malformaciones
craneofaciales más frecuentes. • Existen estudios que confirman que son
resultado de alteraciones cromosómicas, mutaciones genéticas y factores ambientales.
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• Se clasifican en primarias y en secundarias. Dentro de las primarias, el 85% son no sindrómicas , mientras que el 15% son sindrómicas.
• Las craneosinostosis secundarias se producen como consecuencia de una aceleración del cierre de suturas (ej. raquitismo), o también de descenso de la PIC (atrofia cerebral, derivaciones por hidrocefalia…)
• El 70-85% de las craneosinostosis no sindrómicas son simples (afectan a una sutura) y el 20-25% multisuturales.
Introducción
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En nuestro hospital…• En nuestro estudio presentamos 26 pacientes• 7 niñas y 19 niños, con edades entre 1 y 3
años (media 2.7) • Remitidos desde la consulta de cirugía
maxilofacial a nuestro servicio, por sospecha de craneosinostosis, desde Abril de 2007 a Octubre de 2009.
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• A todos se les realizó estudio de TC:– Cortes desde base de cráneo hasta vértex.– Sin colocación de protector ocular, por las
dificultades que supone en la obtención del modelo anatómico necesario para la simulación quirúrgica.
– Se crearon reconstrucciones 3D en planos frontal anterior, lateral bilateral, posterior y superior.
En nuestro hospital…
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• Con disminución de la dosis de radiación al máximo posible.
• Protocolo de TC helicoidal utilizado:– pitch 3.5 – colimación 2 mm– grosor de reconstrucción 2mm– intervalo de reconstrucción 1 mm– 100Kv y 100mA
En nuestro hospital…
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• Como resultados encontramos:– 2 plagiocefalias posturales – 24 craneosinostosis (2 escafocefalias, 2
braquicefalias, 6 plagiocefalias, 4 trígonocefalias, 6 turricefalias y 4 microcefalias)
– no existiendo ninguna asociada a síndromes craneofaciales, en nuestra serie.
En nuestro hospital…
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Recuerdo Anatómico• Al nacimiento, los huesos de la calota no están
fusionados ni totalmente osificados, dejando espacios interóseos cubiertos por tejido fibroso que posteriormente contribuirá a la formación definitiva de los huesos y a sus articulaciones (sinfibrosis).
• Estos espacios son las suturas metópica, coronal, sagital y lambdoidea
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• La formal normal del cráneo es ovalada, más ancha posteriormente.
• Los huesos membranosos craneales se unen entre sí por tejido conectivo en las suturas.
• En aquellos sitios donde se articulan más de dos huesos, las suturas son amplias y forman las fontanelas.
Recuerdo Anatómico
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• La fontanela anterior, unión entre frontal y parietales, se cierra hacia las 15-18 meses. La fontanela posterior, localizada entre parietales y occipital, se cierra hacia los 2-3 meses de vida. La esfenoidal y mastoidea, pequeñas e irregulares, lo hacen hacia los 2-3meses y 24 meses respectivamente.
Recuerdo Anatómico
• Existen seis fontanelas:–dos impares y medias: fontanelas anterior y posterior; –dos laterales y pares: posterolateral (mastoidea) y anterolateral (esfenoidal).
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• El crecimiento del cráneo viene determinado por el crecimiento del cerebro. Hacia el primer año de vida, se alcanza el 90% del volumen cerebral adulto, y a los 6 años el 96%.
• Poco a poco las suturas se aproximan y las fontanelas se hacen más pequeñas.
• Cuando comienza su cierre, no se produce simultáneamente en toda su longitud, ni tampoco en toda su profundidad. Primero, lo hace la capa más interna de la sutura y posteriormente la más superficial.
Recuerdo Anatómico
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Recuerdo Anatómico
• Inicialmente se produce el cierre funcional y posteriormente, el cierre anatómico.
• La sutura metópica comienza a cerrarse durante el segundo año de vida, y se completa durante el tercer año.
• Las suturas sagital, coronal y lambdoidea lo hacen mucho más tarde, cerca de la vida adulta, cerrándose completamente a los 35, 41 y 47 años respectivamente.
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Tipos de Craneosinostosis
• Craneosinostosis no sindrómicas simples:– Escafocefalia: Cierre precoz de sutura sagital. Cabeza
de morfología alargada y estrecha (40-70%).– Trígonocefalia: Cierre de sutura metópica. Cabeza en
cuña, de morfología triangular (5-20%).– Plagiocefalia: Cierre unilateral de sutura coronal, (p.
anterior, 14-55%) o sutura lambdoidea (p. posterior, 1-3%). Cabeza asimétrica.
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Tipos de craneosinostosis
• Craneosinostosis no sindrómicas multisuturales:– Braquicefalia: Cierre de suturas coronales. 40-50%.
Cabeza ancha.– Turricefalia: Cierre de suturas coronales o
lambdoideas. 30-40%. Cabeza en torre.– Microcefalia:Circunferencia craneal < 2DS para su
sexo y edad gestacional. – Sin clasificar: Combinaciones de cierre de suturas.
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Escafocefalia Dolicocefalia• Craneosinostosis más frecuente.
• Cierre precoz de la sutura sagital• Más frecuente en varones.• TC3D: Aumento del diámetro AP y
disminución del transverso. Sutura sagital sobreelevada y borrada.
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Trígonocefalia
• Cierre precoz de la sutura metópica• TC3D: Sutura sobreelevada y borrada. Morfología
triangular en la porción anterior del cráneo. Hipotelorismo orbitario. Disminución del diámetro bitemporal y bicoronal.
• Asocia aumento de PIC en 14-55% (>15mmHg).
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Plagiocefalia Anterior
• Cierre precoz unilateral de sutura coronal
• Segunda en frecuencia• Asimetría facial (ojos en arlequín)• TC3D: Asimetria facial ipsilateral
Plagiocefalia frontal izquierda
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Plagiocefalia posterior postural
• No es una verdadera craneosinostosis• Aplanamiento occipital y parietal, con abombamiento frontal ipsilateral y occipital contralateral• Causa más frecuente: Decúbito supino prolongado
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Plagiocefalia posterior sinostóstica
• Cierre precoz de sutura lambdoidea unilateral• De forma aislada es excepcional• Hay que hacer diagnóstico diferencial con la
plagiocefalia posterior postural
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Braquicefalia
• Cierre bilateral precoz de suturas coronales• Mayor frecuencia en mujeres• Deformidad en antifaz o en arlequín• TC3D: Disminución del diámetro AP y aumento del
transverso.
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• Cierre precoz de suturas coronales ó lambdoideas de forma bilateral
• TC3D: Aumento del diámetro craneocaudal
Turricefalia
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• Circunferencia craneal < 2DS para su sexo y edad gestacional
• Puede reflejar una variación familiar normal, o el resultado de un proceso patológico (malformación cerebral, craneosinostosis)
Microcefalia
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Paciente con microcefalia y trígonocefalia
Microcefalia
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• Debido al rápido crecimiento cerebral, es crucial realizar un tratamiento quirúrgico precoz
• Así se logra obtener los mejores resultados tanto estéticos como funcionales
• Se ha demostrado que la mejor edad para la cirugía son los 6-9meses de vida, ya que la calota aún es maleable, y además, lo suficientemente resistente para soportar su manipulación
Tratamiento
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Tratamiento
Ejemplo de modelo anatómico para simulación quirúrgica
Intervención quirúrgica en paciente con craneosinostosis
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Tratamiento
Control postquirúrgico de paciente con plagiocefalia anterior izquierda