sindrome de charlin y enfermedad de werlhop

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'l'OMO XXX IX NúMEI\0 6 NOTAS CLIN!CAS 417 CARACTERISTICAS ALERGICAS EN CASOS ESPECIALES (INFECCION, SINDROME DE CHARLIN Y ENFERMEDAD DE WERLHOF ) R. ALEMANY-V ALL (PI·esentado en la Facultad de Medi cina de Bar<'elona el 13 de mayo ele 1950, y en el I Congreso Europeo de Alergia, Paris, 1 de junio de 1950.) Al lado de los casos específicos y ab soluta- mente alérgicos, desde hac e tiempo admitidos en la namenclatura médica, hay otro s que po- seen sólo ciertas características que no forman parte del grupo de la s enfermedades del mis- mo nombre, aunque se modifiquen favorable- me nte por un tratamiento antialérgico , que puede ser específico. En los capítul os de l as enfermedades inter- nas se encuentran algunos de esos casos, de los cuales daremos aqu í tres ejemplos. Caso l." Muj er con caries en dientC'S y con un pasado de co rizas descC'ndentes infecciosos bastante fr C'cuenles. que presenta crisis neurálgicas en las encías, exacC'rba- das especialmente al contacto dlo'l aire frío. Después del fracaso de algunos analgésicos corrientes, los dolores d esapar<'cen casi instantán<'ament<' con los antihistam!nicos (PhenC'rgan). Dos meses después, un pC'queño flC'món aparC'ció <'TI las C'ncías y se halló, por rayos X, un granuloma t>n el diente correspondiente (por el Dr. p¡,;RICOT). Esta in- fección no habia sido descubierta anteriormente. DesdC' en tonces los resfriados nasal es han casi desaparecido. Caso 2. 0 - Hombre de treinta y cinco años, antiguo ulceroso de estómago y qu e había sido sometido a una r esección parcial de esta víscera. Prese nta una relativa intole rancia a cie rtos alimentos (huevos, etc. l. Es tu- berculoso, h ematógeno discreto en vértices pulmonar es, pero se encuentra en buen <'Stado (sedimenta ción glo- bular apenas elevada). En abril de 1949 comienza a presentar, a modo de acceso, una pequefta secreción acuosa de una abertura nasal, a la qu e el sujeto no da mucha importancia, y dos h oras después nota una sensación de cuerpo ex traño en el ojo del mi s mo lado y que es seguida de una rubicundez conjuntival; ésta aumenta progresivamente, has ta llegar a int er esar la rn ea a los dos días si- g uient es; conjuntivitis y queratitis duran entonc es tres o cuatro dias más. D espués de un dia de intervalo, durante el cual el sujeto se encuent ra totalmente bien, recomienza la se - creción acuosa por la otra abert ura nas al y se interesa luego el ojo del lado correspondiente. La conjuntivitis y la q ueratiti s desaparecidas, el su jeto es bi en .durante un os diez a quince días , des- pués de l os cual es vuelv e otra vez el mismo proceso clinico. El examen nasal no descubre anormalidad ni se ve flictena conjuntiva!. A causa de esta evolución cíclica vemos al paciente con el objeto de observarle desde el punto de vis ta alérgico. Las cutis e intradermorreaccion es a los alergenos usuales son n egativas. No h ay anteced entes inmediatos de sensibilización, ni eosinofilia sangu!nea, y no encon- tramos eosi nófilos en el escaso liquido lag rimal. El pa- ciente venia de terminar un tratami ento con estrep- tomicina que no modifi el curso ni la intensidad de la dolencia. El Mantoux fué positivo, como C'S natural, pero per- s istió bastantes días y determinó o coincidió con una ligera exacerbación de la conjuntivitis, pasada la cual fué más largo el intervalo hacia la próxima crisis. El enfermo nota que la inyección de las sales de calcio y de hiposulfito, por vía intravenosa, me j oran casi instantáneam en te su afección, pues más que ver- daderos dolores, en las crisis, había molestias tenues o medianas a nivel de los ojos. D espués prescribimos un antihistamin ico por vía oral y el antígeno metílic o por inyección. El en f ermo comienza francamente a mejorar, pierde su astenia, aumenta de peso y reemprende su trabajo a l os nueve meses de haber comenzado su enfermedad. Este caso, som etido a la consideración de algunos eminentes oftalmólogos, es considerado como un s índrome de Charlin, es decir, un pro- ceso clínico por neuralgia o neuritis del nervio nasal o del ganglio esfeno-palatino, que como ya se sa be empieza por una secreción acuosa nasal y se sostiene ha sta su terminación en for- ma de conjuntiviti s o queratiti s, úlcera visible de la córnea, etc.; mejor dicho, una polaritis anterior del ojo por las diferentes conexiones nerviosas i nt eresadas, muy bien detalladas por CHARLIN en sus trabajos. Las vaporizaciones nasales de coca ína y de adrena lina-indi cadas para descongestionar la mucosa de los cornetes y dejar así relativamen- te libres de compresión los nervios interesados- no produjeron un gran alivio, aun que sólo muy ligero y transi t orio al comienzo de su apli- cación. Pero al lad o de los casos verdaderamente idiopáticos-neuralgias del nervio nasal que inerva la parte alta y externa de la nariz y da ramitas para el ojo o de l as fibras procedentes del ganglio esfeno-palatino-y de los secun- darios, que llegan a in teresar aque ll os nervios, como etmoiditis o afecciones de los cornetes medio y superior, existen también otros casos, igualme nte descrito s por CHARLIN) en que la etiología primitiva es mejor conocida o sospe- chada al obedecer francamente al tratamiento correspondiente. Así, primitivamente describió este autor cuatro casos de esta etiología: de origen sifilítico, gripal, diabetógeno y focal dental. Posteriormente, CHARLIN ha hecho hincapi é sobre el origen tuberculos o de su síndrome y ha recomendado much o las inyecciones de tubercu- lina como tratamiento, y en apoyo de su hipóte- sis presenta varias historias clínicas de enfer- mos por él observados en que la exploración nasal y el trata."'liento por la tuberculina orien- taron hacia la etiología tuberculosa de estas rebeldes neuralgias. Algunos autores, como el profesor A. FRAN- CESCHETI'I) juzgan que en este síndrome la al er- gia tuberculosa puede jugar cierto papel. Ultimamente, nuestro compatri ota el Dr. AMo ha publicado algunos casos de síndrome de Charlin de origen gripal. No s otros creemos que el caso que hemos des- crito merece ser considerado como de origen tuberculoso.

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Page 1: SINDROME DE CHARLIN Y ENFERMEDAD DE WERLHOP

'l'OMO XXXIX NúMEI\0 6

NOTAS CLIN!CAS 417

CARACTERISTICAS ALERGICAS EN CASOS

ESPECIALES (INFECCION, SINDROME

DE CHARLIN Y ENFERMEDAD

DE WERLHOF)

R. ALEMANY-V ALL

(PI·esentado en la Facultad de Medicina de Bar<'elona el

13 de mayo ele 1950, y en el I Congreso Europeo de Alergia, Paris, 1 de junio de 1950.)

Al lado de los casos específicos y absoluta­mente alérgicos, desde hace tiempo admitidos en la namenclatura médica, hay otros que po­seen sólo ciertas características que no forman parte del grupo de las enfermedades del mis­mo nombre, aunque se modifiquen favorable­mente por un tratamiento antialérgico, que puede ser específico.

En los capítulos de las enfermedades inter­nas se encuentran algunos de esos casos, de los cuales daremos aquí tres ejemplos.

Caso l." Mujer con caries en dientC'S y con un pasado de corizas descC'ndentes infecciosos bastante frC'cuenles. que presenta crisis neurálgicas en las encías, exacC'rba­das especialmente al contacto dlo'l aire frío.

Después del fracaso de algunos analgésicos corrientes, los dolores desapar<'cen casi instantán<'ament<' con los antihistam!nicos (PhenC'rgan).

Dos meses después, un pC'queño flC'món aparC'ció <'TI las C'ncías y se halló, por rayos X, un granuloma t>n el diente correspondiente (por el Dr. p¡,;RICOT). Esta in­fección no habia sido descubierta anteriormente. DesdC' entonces los resfriados nasales han casi desaparecido.

Caso 2.0 - Hombre de treinta y cinco años, antiguo ulceroso de estómago y que había sido sometido a una resección parcial de esta víscera. Presenta una relativa intolerancia a ciertos alimentos (huevos, etc. l. Es tu­berculoso, hematógeno discreto en vértices pulmonares, pero se encuentra en buen <'Stado (sedimentación glo­bular apenas elevada).

En abril de 1949 comienza a presentar, a modo de acceso, una pequefta secreción acuosa de una abertura nasal, a la que el sujeto no da mucha importancia, y dos horas después nota una sensación de cuerpo extraño en el ojo del mismo lado y que es seguida de una rubicundez conjuntival; ésta aumenta progresivamente, hasta llegar a inter esar la córnea a los dos días si­guientes; conjuntivitis y queratitis duran entonces tres o cuatro dias más.

Después de un dia de intervalo, durante el cual el sujeto se encuentra totalmente bien, recomienza la se­creción acuosa por la otra abertura nasal y se interesa luego el ojo del lado correspondiente.

La conjuntivitis y la queratitis desaparecidas, el sujet o está bien .durante unos diez a quince días, des­pués de los cuales vuelve otra vez el mismo proceso clinico.

El examen nasal no descubre anormalidad ni se ve flictena conjuntiva!.

A causa de esta evolución cíclica vemos al paciente con el objeto de observarle desde el punto de vista alérgico.

Las cutis e intradermorreacciones a los alergenos usuales son negativas. No hay antecedentes inmediatos de sensibilización, ni eosinofilia sangu!nea, y no encon­tramos eosinófilos en el escaso liquido lag rimal. El pa­ciente venia de terminar un tratamiento con estrep­tomicina que no modificó el curso ni la intensidad de la dolencia.

El Mantoux fué positivo, como C'S natural, pero per­sistió bastantes días y determinó o coincidió con una ligera exacerbación de la conjuntivitis, pasada la cual fué más largo el intervalo hacia la próxima crisis.

El enfermo nota que la inyección de las sales de calcio y de hiposulfito, por vía intravenosa, mejoran casi instantáneamen te su afección, pues más que ver­daderos dolores, en las crisis, había molestias tenues o medianas a nivel de los ojos.

Después prescribimos un antihistaminico por vía oral y el antígeno metílico por inyección.

El enfermo comienza francamente a mejorar, pierde su astenia, aumenta de peso y reemprende su trabajo a los nueve meses de haber comenzado su enfermedad.

Este caso, sometido a la consideración de algunos eminentes oftalmólogos, es considerado como un síndrome de Charlin, es decir, un pro­ceso clínico por neuralgia o neuritis del nervio nasal o del ganglio esfeno-palatino, que como ya se sabe empieza por una secreción acuosa nasal y se sostiene hasta su terminación en for­ma de conjuntivitis o queratitis, úlcera visible de la córnea, etc.; mejor dicho, una polaritis anterior del ojo por las diferentes conexiones nerviosas interesadas, muy bien detalladas por CHARLIN en sus trabajos.

Las vaporizaciones nasales de cocaína y de adrenalina-indicadas para descongestionar la mucosa de los cornetes y dejar así relativamen­te libres de compresión los nervios interesados­no produjeron un gran alivio, aunque sí sólo muy ligero y transitorio al comienzo de su apli­cación.

Pero al lado de los casos verdaderamente idiopáticos-neuralgias del nervio nasal que inerva la parte alta y externa de la nariz y da ramitas para el ojo o de las fibras procedentes del ganglio esfeno-palatino-y de los secun­darios, que llegan a interesar aquellos nervios, como etmoiditis o afecciones de los cornetes medio y superior, existen también otros casos, igualmente descritos por CHARLIN) en que la etiología primitiva es mejor conocida o sospe­chada al obedecer francamente al tratamiento correspondiente. Así, primitivamente describió este autor cuatro casos de esta etiología: de origen sifilítico, gripal, diabetógeno y focal dental.

Posteriormente, CHARLIN ha hecho hincapié sobre el origen tuberculoso de su síndrome y ha recomendado mucho las inyecciones de tubercu­lina como tratamiento, y en apoyo de su hipóte­sis presenta varias historias clínicas de enfer­mos por él observados en que la exploración nasal y el trata."'liento por la tuberculina orien­taron hacia la etiología tuberculosa de estas rebeldes neuralgias.

Algunos autores, como el profesor A. FRAN­CESCHETI'I) juzgan que en este síndrome la aler­gia tuberculosa puede jugar cierto papel.

Ultimamente, nuestro compatriota el Dr. AMo ha publicado algunos casos de síndrome de Charlin de origen gripal.

Nosotros creemos que el caso que hemos des­crito merece ser considerado como de origen tuberculoso.

Page 2: SINDROME DE CHARLIN Y ENFERMEDAD DE WERLHOP

418 REVISTA OLINIOA ESPA!J'OLA 31 diciem br e 1950

Caso 3."-Muje r de cincuenta y siete años. Desde ha­cia algún t iempo tenia propensión a epistaxis. A co­mienzos del mes de febrer o de 1942, abundantes y per­sist entes hemor r agias nasales y gingivales y petequias, por lo que se ve obligada a estar internada en una clini­ca part icular (D r. G. RIBAS ! SER:-<). Desde entonces y todos los años hasta ma rzo de 1949, durante una a tres semanas, de ener o a abril, pero muy especialmente en febrero, por la presentación de estas hemorragias, vióse oblígada a internarse en la misma clínica; en el año 1948, dos veces: en abril y en octubre. El resto del año estaba la paciente bien y sin hemorragias.

En la clínica ha sido sometida, durante el tiE'mpo de las h emorragias, a sesiones de radioterapia de bazo y huesos (210 r, 60 r, 40 r, en tiempo de dos minutos, tres minutos, etc.), transfusiones sanguíneas, penicilina, ta­ponamientos nasales, etc.

Durante todos estos años ha sido sometida a muchos exám enes hematológicos, que demuestran que no hay anomalías en los leucocitos; los neutrófilos en banda variable y en genera l no aumentados; muchas veces, mediana o grande eosinofilia. que oscilaba del 5 por cien-

Flg. l . Reacció n de t ubercu lina al 1 : 100.000, en la en fer­m a, en 24 de m arzo de QY セ PN@

to al 18 por ciento. Las plaquetas casi siempre por d eba­jo de lo norma l, su número variaba de O a 140.000 p or m. c. (5.000, 15.000, 30.000, 60.000, et c., sobre todo en pe­r iodo de h emorragias); cuando la enferma esta ba bien y s in hemorragia , su número oscila ba a lrededor de los 70.000, 90.000, et c. Había una ligera a nemia, leucocito­s is, aunque no s iempre, algunas veces irretractabilidad del coágulo sanguíneo, coagulación n orma l, r eta rdo en la sangría, signo de braza l positivo o negativo, a v eces ligera palpación del bazo, no alteración tóxica de los leucocitos, la punción de la médula ósea (en dos oca­siones) demostró una megacanocit osis normal.

. !-'a enferma estaba bien, s in fiebre y con sedimenta­CIOn g lobular normal ; la presión arterial normal, aun­que la paciente era obesa , m enopáusica y su aorta ligeramente dilatada. Los pulmones s in infección visi­ble tuberculosa.

Esta enferma, en junio de 1949, nos fué enviada a causa de la periodicidad de los síntomas y de la muy constante eosinofilia, y para que buscásemos si podría haber algún alergeno capaz de producir estas hemo­r ragias.

Las cutis e intradermos a los usuales alergenos exter­nos fueron negativas. El primer Mantoux, a la solución 1 X 1.000.000, dió eritema, mácula y vesículas a las

<:uarenta y ocho horas. Desde últimos de junio de 1949 hasta ahora, fines de

mayo de 1950, la hemos somet ido a tratamiento tu­bercul!nico muy diluido (una décima de c. c. de una so­lución cien mil millones, mil millones y más débiles aún), y siempre en los primeros dias se formaron ve­s ículas encima de la mácula, algunas veces urticarias extendidas por todo el miembro correspondiente, incluso edemas locales y persistentes acompafiados de prurito

gener alizado por todo el cuerpo, y alguna escara. Sola­mente en dos ocasiones hemos obtenido una reacción cutánea media y sin vesículas.

Durante todo este período de tratamiento por la tu­berculina la enferma no ha sufrido ninguna h emorragia y, por consiguiente, no ha sido internada en la cl!nica.

De vez en cuando hemos mandado hacer a ná lisis he­matológicos; en todos había plaquetopenia (70.000, SO.OOO m. c.), la coagulación era normal, el coágulo se retraía, el signo de brazal negativo y había a menudo eosinofilia sanguínea (Dr. VIVES MAAA). El último aná­lisis, hecho en abril de 1950 por el Dr. MI SERACITS, dice: Plaquetas, 130.000 por m. c.; leucocitos, 5.900; hema­tíes, 4.190.000; eosinófilos, 5 por lOO; neutrófilos, 63 por lOO; basófilos, 1 por 100; linfocitos, 26 por 100; mono­citos, 6 por 100; no hay alteración tóxica; plaquetas de estructura normal, que .son abundantes y bien aglu­tinadas; brazal, negativo; retracción del coágulo, nor­mal; sangría, de dos minutos y medio; coagulación en lámina, tres minutos; coagulación en tubo, de 8 mm. a los tres minutos. (En diciembr<> 1950 continúa sin h<>­morragias.)

Por consiguiente, enfermedad de Werlhof, y aunque no se conoce su etiología y no sea ella atribuíble a la tuberculosis, nosotros creemos, en este ca so, en el origen t uberculoso o tubercu­línico, pues aquí no nos encontramos en pre­sencia de una púrpura por lesión vascular de origen tuberculoso tóxico-infeccioso, sino más bien con un origen alérgico con plaquetopenia constante y por ant ígeno endógeno, pues todos los síntomas son de la enfermedad de Werlhof -aún en potencia- , y que precisa diferenciar de la セイー オ イ。@ de origen alimenticio o por dro­gas farmacéuticas en las que la plaquetopenia, incluso la ausencia de plaquetas, existe sola­mente durante la duración de la enfermedad, es decir, sólo cuando actúa el antígeno externo presente.

Nosotros conocemos también otros casos de Verlhof tratados por la tuberculina y que cu­raron completamente; y en otro de la Fa­cultad de Medicina, la autopsia demostró fo­lículos tuberculosos localizados en el bazo.

RESUMEN.

Se describe la sintomatología y tratamiento de tres casos de alergia especial: a) , rinitis de origen dental con neuralgias en las encías que cedieron a los antihistamínicos; b) , 'un síndro­me de Charlin de influencia tuberculosa; e), una enfermedad de Werlhof con plaquetopenia constante y eosinofilia muy regular y cuyas hemorragias, que no habían obedecido al tra· tamiento radioterápico, cedieron a una serie continuada de inyecciones de tu})erculina a do­sis débiles con reacciones siempre muy fuertes a nivel de la piel. ·

BIBL IOGR AFIA

J. PflRlCOT GARCIA. - Sem . M éct. Esp., 634, 1941. CHARLI N.-An nales d'oculls tiqu e, 86 y 808, 1931. CHARLI N.-An nales d'oculi stique, 257, 1932. CHA RLI N.- An nales d'ocu listique, 175, 894, 1938. CHARLIN.-Tub e r cullno ther apie dans les neuralgies fac ia·

les id io pathiques et certalnes a feclions essenUe lles, 1940. AMo.-Arch . Oftalm. Hispano-am e r icano. A br il, 1950. S IPFJR MARESMA.-T esis Docto r al. Casos de W e rlhof en !A

Clln. Méd ica B. , 1944. UR IJARCH.- Tratad o de Aler g ia. 19E0. JOH N NORCROSs.-Quart. R ev. Aller gy a n d A p plled in.rouno­

log ie. M a r zo, 1950, pág. 10.