SÍNDROME NEFRÍTICO

Viridiana Guillén Armendáriz

Medicina Interna

SÍNDROME NEFRÍTICO AGUDO O

GLOMERULONEFRITISEs un grupo de enfermedades que causan inflamación de las estructuras internas del riñón, específicamente, los glomérulos.

El síndrome nefrítico es un tipo de

glomerulonefritis.

Donde tienen lugar la depuración y la

filtración del plasma sanguíneo como

primera etapa en el proceso de

formación de la orina.

IFG: velocidad a la que se filtra la sangre

a través de todos los glomérulos, y por lo

tanto la medida de la función renal en

general

Cuadro clásico inicial de los síndromes nefríticos agudos

• Hipertensión• Hematuria• Cilindros eritrocíticos• Piuria• Proteinuria leve o moderada

Daño inflamatorio

extenso de los

glomérulos

Reducción de la

filtración

glomerular

Síntomas urémicos

con retención de Na

y agua

Edema e

hipertensión

• Se caracteriza en la microscopia óptica por hipercelularidad glomerular

Algunas de las causas más frecuentes…

En niños/adultos jóvenes• Glomerulonefritis postestreptocócica• Nefropatía por IgA• Púrpura de Schöenlein-Henoch

En adultos• Endocarditis bacteriana subaguda• Glomerulonefritis rápidamente progresiva

• Enfermedad por anticuerpos anti-GBM• Nefritis lúpica• Vasculitis por ANCA

• Granulomatosis de Wegener• Poliangitis microscópica• Síndrome de Churg-Strauss

• Glomerulonefritis membranoproliferativa• Glomerulonefritis mesangioproliferativa

GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCÓCIC

A

Niños de 2 a 14 años

Personas >40años10%

• Más frecuente en varones

• Frecuencia entre personas que conviven con el paciente

alcanza el 40%

Forma epidémica

• Impétigo• M 47, 49, 55, 2, 60 y 57• 2-6 semanas luego de la infección

• Faringitis• M 1, 2, 4, 3, 25, 49 y 12• 1-3 semanas luego de la infección

Casos esporádicos después de infección con cepas nefritógenas de estreptococo β-hemolítico del grupo A

Ocurre como…

• Es una enfermedad aguda mediada por inmunocomplejos, caracterizada por la formación de anticuerpos contra estreptococos, con la presencia de inmunocomplejos y complemento en el riñón

• Cuadro clínico inicial:

• 50% padecen síntomas generales como cefalea, malestar general, anorexia y dolor en el costado

Nefritis aguda con hematuria, piuria, cilindros

eritrocíticos, edema, hipertensión e insuficiencia renal

oligurica que puede llegar a RPGN

• Dx: – Mayor concentración de ASLO,

DNAsa y AHT• Biopsia

– Rara la vez– Puede ser necesaria para

confirmarGlomérulos aumentados (pueden

rellenar espacio de Bowman)Hipercelularidad por infiltración de

monocitos y PMN

Proliferación de elementos celulares

glomerulares

Luces del capilar comprimidas por

hipercelularidad

• Tto sintomático, dirigido a controlar la hipertensión y retención de líquidos con fármacos antihipertensivos y diuréticos o diálisis según sea necesaria

• IR permanente es muy rara

• En niños la hematuria y proteinuria desaparecen entre 3 y 4 semanas

después de iniciada la nefritis

NEFROPATIA POR IgA O ENFERMEDAD DE

BERGER• Forma más frecuente de

glomerulonefritis• Predominantemente en varones• Pico de incidencia: 2ª y 3ª década

de vida• Es una glomerulonefritis regulada

por complejos inmunitarios, definida por la presencia de depósitos mesangiales difusos de IgA que suelen acompañarse de hipercelularidad mesangial

• Sintomatologías iniciales más comunes:

• La proteinuria puede aparecer en etapa tardía de la enfermedad

En adultos: Microhematuria asintomática con o sin proteinuria

En niños: Episodios de hematuria macroscópica después de una

IVRA o del ejercicio

• Dx mediante el hallazgo de depósitos glomerulares de IgA, C3 e IgG

• Corticoides pueden disminuir la proteinuria y la insuficiencia renal progresiva en algunos pacientesPulsos de metilprednisolona 1g diario durante

3 dosis en los meses 0, 2 y 4

Seguida de prednisona 0.5mg/kg en días alternos

durante 6 meses

PÚRPURA DE SCHÖENLEIN-HENOCH

• Se caracteriza por:– Vasculitis de pequeño vaso con

artralgias– Púrpura cutánea– Síntomas abdominales– Glomerulonefritis proliferativa aguda

• Enfermedad de la infancia aunque hay casos en adultos

• No se ha definido el causante• Niveles séricos de complemento

normales

Dermatológicas

• Exantema macular que

confluye en lesiones

purpúricas en tobillos,

piernas, brazos y

nalgas

Digestivas

• Retortijones • Diarrea• Nauseas• Vómitos• Melenas y diarreas

sanguinolentas en

casos graves

Renales

• Sx Nefrítico

Manifestaciones clínicas

Tratamiento• No hay uno de eficacia

comprobada• Episodios de exantema,

artralgias y síntomas abdominales suelen resolverse de forma espontánea

• Hallazgos abdominales graves tratados con ciclos cortos de dosis altas de esteroides

ENDOCARDITIS BACTERIANA SUBAGUDA

• Glomerulonefritis derivada de la endocarditis

• En personas que durante largo tiempo no han recibido tratamiento, sus hemocultivos son negativos o tienen endocarditis de la mitad derecha del corazón

• Riñón presenta hemorragia subcapsular con una imagen de

“picaduras de pulga”

• Biopsia: se observa proliferación de necrosis focal con

abundantes depósitos inmunitarios en mesangio, plano

subendotelial y subepitelial, de IgG, IgM y fracción C3

Sintomatología inicial

• Hematuria macro y microscópica• Piuria• Proteinuria mínima• < frecuencia RPGN con pérdida rápida de

la función renal

A menudo puede observarse

• Anemia normocítica• Aceleración de la VSG• Hipocomplementemia• Valores altos de factor reumatoide,

crioglobulina tipo III e inmunocomplejos

circulantes

• Tto primario: Erradicar infección con antimicrobianos durante 4

a 6 semanas

GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA

• Engloba varias enfermedades glomerulares que se caracterizan por la progresión a insuficiencia renal en un periodo de semanas a meses

• Tipo I: enfermedad por anticuerpos anti membrana basal glomerular• Sx de Goodpasture

• Tipo II: mediada por inmunocomplejos• LES• Púrpura de Schölen-Henoch• Postestreptocócica

• Tipo III: sin depósitos inmunitarios ni anti cuerpos anti-MBG (Pauciinmune)• Vasculitis por ANCA

PRIMARIAS

• Glomerulonefritis membranoproliferativas• Nefropatia por IgA, Púrpura de Schölen-Henoch• Glomerulonefritis postestreptocócica• LES• Panarteritis nudosa, angeítis por hipersensibilidad

SECUNDARIAS

ENFERMEDAD POR ANTICUERPOS ANTI-MBG

Causada por anticuerpos circulante dirigidos contra el

dominio no colágeno de la cadena α3 del colágeno tipo IV

que lesionan la MBG

Respuesta inflamatoria, roturas

de la MBG y formación de una glomerulonefritis proliferativa con

semilunas

• Picos de presentación:– Varones en la 3er década de vida

– Mujeres >60años

Cuando el cuadro inicial

comprende hemorragia

pulmonar y glomerulonefritis

Sx de Goodpasture

- Hemoptisis- Descenso repentino de la Hb

- Fiebre- Disnea

- Hematuria

• Cuando una de las manifestaciones iniciales es oliguria el pronóstico

es sombrío

• Ante la sospecha de Sindrome de Goodpasture ¡BIOPSIA!

• AP muestra glomerulonefritis proliferativa, con proliferación intensa

de semilunas en el espacio de Bowman.

• Deposito lineal de IgG a lo largo de la MBG

Tratamiento• Terapia inmunosupresora intensiva

con ciclofosfamida y corticoides para reducir la producción de anticuerpos anti-MBG

• Plasmaféresis para eliminar los anticuerpos anti-MBG circulantes

• Se recomienda tto precoz para prevenir la lesión renal irreversible

NEFRITIS LÚPICA• Complicación grave y frecuente

del LES• Consecuencia del depósito de

complejos inmunitarios circulantes que activan la cascada del complemento provocando una lesión mediada por el complemento, infiltración leucocítica, activación de factores procoagulantes y liberación de diversas citocinas.

• Las manifestaciones clínicas, evolución de la enfermedad y el tratamiento son directamente proporcionales al cuadro histopatológico renal

• El signo clínico más frecuente es la proteinuria

También pueden aparecer

• Hematuria• Hipertensión• Grados diversos de IR• Sedimento activo urinario con cilindros eritrocíticos

• La biopsia de riñón es el único medio fiable para identificar las variantes morfológicas de la nefritis lúpica

• El tratamiento varia según la clase• Debe combinar dosis elevadas de

corticoesteroides con ciclofosfamida o micofenilatomofetilo

• Alrededor de 20% de los pacientes alcanzará

la etapa final de la enfermedad que obligue a

diálisis o trasplante

INFLAMACIÓN DE VASOS PEQUEÑOS POR

ANCA• Un grupo de pacientes con

vasculitis y glomerulonefritis tienen anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA)

• Estos anticuerpos pertenecen a dos subtipos:– Antiproteinasa 3 (PR3)– Antimieloperoxidasa (MPO)

ANCA producidos con

auxilio de linfocitos T

Activan leucocitos y

monocitos

Dañan las paredes de

los vasos pequeños

Lesión del endotelio atrae a más leucocitos

La inflamación se extiende

• Pertenecen a esta categoría:– Granulomatosis de Wegener– Poliangitis microscópica– Síndrome de Churg-Strauss

• Porque muestran los ANCA y tienen una glomerulonefritis pauciinmunitaria con escasos complejos inmunitarios en vasos pequeños y capilares glomerulares

Sujetos con cualesquiera de las 3

enfermedades tienen una combinación de

cualesquiera de los anticuerpos séricos

PR3

MPO

• La terapia de inducción por lo general incluye alguna combinación de plasmaféresis, metilprednisolona y ciclofosfamida

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

• Manifestaciones clínicas iniciales:

• En ocasiones: púrpura cutánea y mononeurítis simple

Fiebre Rinorrea purulenta Úlceras nasales Dolor sinusal

Poliartralgias/Artritis Tos Hemoptisis Falta de aire

Hematuria

microscópica

Proteinuria de 0.5 a

1g/24h

Sintomatología inicial sin afección

renal

Granulomatosis de Weneger

limitada

• Radiografías de tórax: nódulos e infiltrados persistentes

• Biopsia: inflamación de vasos pequeños (vasculitis) y granulomas no caseosos

benignos

• Estudio HP durante enfermedad activa: glomerulonefritis necrosante segmentaria

sin depósitos inmunitarios

• Se desconoce la causa

POLIANGITIS MICROSCÓPICA

• Sintomatologia se asemeja a la Granulomatosis de Weneger

• Diferenciación por biopsia: Vasculitis no se acompaña de granulomas

Rara vez presentan neumopatia o

sinusitis destructiva significativa

SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS

• A veces se acompaña de hipergammaglo-bulinemia, > concentraciones de IgE en suero y factor reumatoide

Vasculitis

Eosinofilia periféricaPúrpura cutaneaMononeuritisAsmaRinitis alérgica

• Tos pasajera e infiltrados pulmonares suelen anteceder a manifestaciones generalizadas

• Biopsia: vasculitis, glomerulonefritis necrosante segmentaria focal, no hay eosinofilos ni granulomas

• Origen autoinmunitario, causa desconocida

• Asmáticos tratados con antagonistas del receptor de leucotrienos

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERAT

IVA• Glomerulonefritis

mesangiocapilar o lobular• Regulada por mecanismos

autoinmunitarios• Se caracteriza por

engrosamiento de la membrana basal glomerular con cambios mesangioproliferativos

• Se subdivide según su cuadro patológico en 3 tipos

Tipo I

• La más proliferativa• Biopsia: proliferación

mesangial con

segmentación lobulillar e interposición de mesangio

entre la membrana basal capilar y células

endoteliales

Tipo II

• Disminución en

concentraciones séricas de C3

• Engrosamiento denso de la membrana basal

(enfermedad de depósitos densos)

Tipo III

• Menos frecuente• Suele ser focal• Rara vez hay interposición

mesangial

Consecuencia del

depósito de complejos

inmunitarios circulantes

en el glomérulo o

de su formación in situ

Pueden provenir de “factores nefríticos”

que son auto anticuerpos que

Estabilizan la convertasa de C3 y

Permiten que se active el

C3 sérico

Sintomatología inicial incluye:

Proteinuria Hematuria Piuria Fatiga Malestar

• Disminución de concentraciones séricas de C3 frecuente

• Proteinuria administrar inhibidores del sistema renina angiotensina

GLOMERULONEFRITIS MESANGIOPROLIFERATI

VA• Se caracteriza por

expansión del mesangio y a veces se acompaña de hipercelularidad del mismo; por paredes finas y de contorno único de capilares y depósitos inmunitarios en el mesangio

• Sintomatología incluye grados variables de proteinuria y hematuria

• Puede detectarse en:– Nefropatía por IgA– Paludismo por P. falciparum– Glomerulonefritis posinfecciosa en

fase de resolución– Nefritis lúpica de fase II

• Primaria en menos de 15% de los casos

Bibliografia• Goldman L, Ausiello D. Cecil Tratado

de Medicina Interna. Vol. I. 24ª Ed. Barcelona: Elsevier;2012. p 770-773.

• Fauci AS, Kasper DL. Harrison, Principios de Medicina Interna. Vol II. 17ª Ed. México, D.F. : McGraw Hill; 2009. p 1786-1790.