sle dan stefen jhonson sindrome.pptx
DESCRIPTION
berisi tentang sindrom Lupus dan Sindrom Steveen Juohnsin. Mulai dari gajala, faktor, penatalaksanaan medis, serta cara penanganannya. Kemudian berisi info aktual tentang SJS dan SLE mengenai teori dan pathway dari kedua sindrom tersebutTRANSCRIPT
Penyakit lupus merupakan penyakit autoimun menahun yang multisistem
dapat mengenai sistem saraf, sendi, kulit ginjal, dan hati
Dalam keadaan normal, sistem kekebalan berfungsi mengendalikan pertahanan tubuh dalam melawan infeksi
Pada lupus dan penyakit autoimun lainnya, sistem pertahanan tubuh ini berbalik melawan tubuh
antibodi yang dihasilkan menyerang sel tubuhnya sendiri
Antibodi ini menyerang sel darah, organ dan jaringan tubuh, sehingga terjadi penyakit menahun.
Definisi
SLE merupakan penyakit radang atau inflamasi multisistem yang disebabkan oleh banyak faktor (Isenberg and Horsfall,1998) dan dikarakterisasi oleh adanya gangguan disregulasi sistem imun berupa peningkatan sistem imun dan produksi autoantibodi yang berlebihan (Albar, 2003)
Lupus Eritematosus Sistemik (Lupus Eritematosus Disseminata, Lupus) adalah suatu penyakit autoimun menahun yang menimbulkan peradangan dan bisa menyerang berbagai organ tubuh, termasuk kulit, persendian dan organ dalam.
Etiologi
Faktor genetik mempunyai peranan yang sangat penting dalam kerentanan dan ekspresi penyakit SLE.
Sekitar 10% – 20% pasien SLE mempunyai kerabat dekat (first degree relative) yang menderita SLE.
Angka kejadian SLE pada saudara kembar identik (24-69%) lebih tinggi daripada saudara kembar non-identik (2-9%).
Penelitian terakhir menunjukkan bahwa banyak gen yang berperan antara lain haplotip MHC terutama HLA-DR2 dan HLA-DR3, komponen komplemen yang berperan pada fase awal reaksi pengikatan komplemen yaitu C1q, C1r, C1s, C3, C4, dan C2, serta gen-gen yang mengkode reseptor sel T, imunoglobulin, dan sitokin.
Lanjutan.....
Faktor lingkungan yang menyebabkan SLE yaitu sinar UV yang mengubah struktur DNA di daerah yang terpapar sehingga menyebabkan perubahan sistem imun di daerah tersebut serta menginduksi apoptosis dari sel keratonosit.
SLE juga dapat diinduksi oleh obat tertentu khususnya pada asetilator lambat yang mempunyai gen HLA DR-4 menyebabkan asetilasi obat menjadi lambat
obat banyak terakumulasi di tubuh sehingga memberikan kesempatan obat untuk berikatan dengan protein tubuh
direspon sebagai benda asing oleh tubuh sehingga tubuh membentuk kompleks antibodi antinuklear (ANA) untuk menyerang benda asing tersebut.
Lanjutan....
Makanan seperti wijen (alfafa sprouts) yang mengandung asam amino L-cannavine dapat mengurangi respon dari sel limfosit T dan B sehingga dapat menyebabkan SLE.
Selain itu infeksi virus dan bakteri juga menyebabkan perubahan pada sistem imun dengan mekanisme menyebabkan peningkatan antibodi antiviral sehingga mengaktivasi sel B limfosit nonspesifik yang akan memicu terjadinya SLE.
Dalam keadaan normal, sistem kekebalan berfungsi mengendalikan pertahanan tubuh dalam melawan infeksi
Pada lupus dan penyakit autoimun lainnya, sistem pertahanan tubuh ini berbalik melawan tubuh, dimana antibodi yang dihasilkan menyerang sel tubuhnya sendiri. Antibodi ini menyerang sel darah, organ dan jaringan tubuh, sehingga terjadi penyakit menahun.
Mekanisme maupun penyebab dari penyakit autoimun ini belum sepenuhnya diketahui
Beberapa faktor lingkungan yang dapat memicu timbulnya lupus: Infeksi Antibiotik (terutama golongan sulfa dan penisilin) Sinar ultraviolet Stres yang berlebihan Obat-obatan tertentu Hormon.
Lupus seringkali disebut sebagai penyakit wanita walaupun juga bisa diderita oleh pria.
Lupus bisa menyerang usia berapapun, baik pada pria maupun wanita, meskipun 10-15 kali lebih sering ditemukan pada wanita.
Faktor hormonal mungkin bisa menjelaskan mengapa lupus lebih sering menyerang wanita. Meningkatnya gejala penyakit ini pada masa sebelum menstruasi dan/atau selama kehamilan mendukung keyakinan bahwa hormon (terutama estrogen) mungkin berperan dalam timbulnya penyakit ini.
Klasifikasi SLE
Penyakit Lupus dapat diklasifikasikan menjadi 3 macam yaitu 1. discoid lupus2. systemic lupus erythematosus3. lupus yang diinduksi oleh obat.
Discoid Lupus
Lesi berbentuk lingkaran atau cakram dan ditandai oleh batas eritema yang meninggi, skuama, sumbatan folikuler.
Lesi ini timbul di kulit kepala, telinga, wajah, lengan, punggung, dan dada.
Penyakit ini dapat menimbulkan kecacatan karena lesi ini memperlihatkan atrofi dan jaringan parut di bagian tengahnya serta hilangnya apendiks kulit secara menetap.
Systemic Lupus Erythematosus
SLE merupakan penyakit radang atau inflamasi multisistem yang disebabkan oleh banyak faktor dan dikarakterisasi oleh adanya gangguan disregulasi sistem imun berupa peningkatan sistem imun dan produksi autoantibodi yang berlebihan.
Terbentuknya autoantibodi terhadap dsDNA, berbagai macam ribonukleoprotein intraseluler, sel-sel darah, dan fosfolipid dapat menyebabkan kerusakan jaringan melalui mekanime pengaktivan komplemen.
Lupus yang diinduksi oleh obat
Lupus yang disebabkan oleh induksi obat tertentu
khususnya pada asetilator lambat yang mempunyai gen HLA DR-4 menyebabkan asetilasi obat menjadi lambat, obat banyak terakumulasi di tubuh sehingga memberikan kesempatan obat untuk berikatan dengan protein tubuh.
Hal ini direspon sebagai benda asing oleh tubuh sehingga tubuh membentuk kompleks antibodi antinuklear (ANA) untuk menyerang benda asing tersebut.
Patofisiologi Pada pasien SLE terjadi gangguan respon imun yang menyebabkan
aktivasi sel B peningkatan jumlah sel yang menghasilkan antibodi,
hipergamaglobulinemia, produksi autoantibodi, dan pembentukan kompleks imun.
Aktivasi sel T dan sel B disebabkan karena adanya stimulasi antigen spesifik baik yang berasal dari luar seperti bahan-bahan kimia, DNA bakteri, antigen virus, fosfolipid dinding sel atau yang berasal dari dalam yaitu protein DNA dan RNA.
Antigen ini dibawa oleh antigen presenting cells (APCs) atau berikatan dengan antibodi pada permukaan sel B.
Kemudian diproses oleh sel B dan APCs menjadi peptida dan dibawa ke sel T melalui molekul HLA yang ada di permukaan.
Sel T akan teraktivasi dan mengeluarkan sitokin yang dapat merangsang sel B untuk membentuk autoantibodi yang patogen.
Interaksi antara sel B dan sel T serta APCs dan sel T terjadi dengan bantuan sitokin, molekul CD 40, CTLA-4.
Berdasarkan profil sitokin sel T dibagi menjadi 2 yaitu Th1 dan Th2. sel Th1 berfungsi mendukung cell-mediated immunity, sedangkan Th2
menekan sel tersebut dan membantu sel B untuk memproduksi antibodi. Pada pasien SLE ditemukan adanya IL-10 yaitu sitokin yang diproduksi
oleh sel Th2 yang berfungsi menekan sel Th1 sehingga mengganggu cell-mediated immunity.
Lanjutan.....
Sel T pada SLE juga mengalami gangguan berupa berkurangnya produksi IL-2 dan hilangnya respon terhadap rangsangan pembentukan IL-2 yang dapat membantu meningkatkan ekspresi sel T.
Abnormalitas dan disregulasi sistem imun pada tingkat seluler dapat berupa gangguan fungsi limfosit T dan B, NKC, dan APCs.
Hiperaktivitas sel B terjadi seiring dengan limfositopenia sel T karena antibodi antilimfosit T. Peningkatan sel B yang teraktivasi menyebabkan terjadinya hipergamaglobulinemia yang
berhubungan dengan reaktivitas self-antigen. Pada sel B, reseptor sitokin, IL-2, mengalami peningkatan sedangkan CR1 menurun. SLE ditandai dengan peningkatan sel B terutama berhubungan dengan subset CD4+ dan
CD45R+. CD4+ membantu menginduksi terjadinya supresi dengan menyediakan signal bagi CD8+ (Isenberg and Horsfall, 1998).
Berkurang jumlah total sel T juga menyebabkan berkurangnya subset tersebut sehingga signal yang sampai ke CD8+ juga berkurang dan menyebabkan kegagalan sel T dalam menekan sel B yang hiperaktif.
Berkurangnya kedua subset sel T ini yang umum disebut double negative (CD4-CD8-) mengaktifkan sintesis dan sekresi autoantibody.
Ciri khas autoantibodi ini adalah bahwa mereka tidak spesifik pada satu jaringan tertentu dan merupakan komponen integral dari semua jenis sel sehingga menyebabkan inflamasi dan kerusakan organ secara luas melalui 3 mekanisme : pertama kompleks imun (misalnya DNA-anti DNA) terjebak dalam membran jaringan dan mengaktifkan
komplemen yang menyebabkan kerusakan jaringan Kedua, autoantibodi tersebut mengikat komponen jaringan atau antigen yang terjebak di dalam
jaringan, komplemen akan teraktivasi dan terjadi kerusakan jaringan. Ketiga adalah autoantibodi menempel pada membran dan menyebabkan aktivasi komplemen yang
berperan dalan kematian sel atau autoantibodi masuk ke dalam sel dan berikatan dengan inti sel dan menyebabkan menurunnya fungsi sel tetapi belum diketahui mekanismenya terhadap kerusakan jaringan.
Kriteria Diagnostik SLE
Diagnosa SLE dapat ditegakkan jika ditemukan 4 atau lebih kriteria dari 11 kriteria Ruam malar : eritema persisten, datar atau meninggi, pada daerah hidung dan pipi. Ruam diskoid: bercak eritematosa yang meninggi dengan sisik keratin yang melekat dan
sumbatan folikel, dapat terjadi jaringan parut. Fotosensitivitas : terjadi lesi kulit akibat abnormalitas terhadap cahaya matahari. Ulserasi mulut : ulserasi di mulut atau nasofaring, umumnya tidak nyeri. Artritis : artritis nonerosif yang mengenai 2 sendi perifer ditandai oleh nyeri, bengkak,
atau efusi. Serositis
Pleuritis : adanya riwayat nyeri pleural atau terdengarnya bunyi gesekan pleura atau adanya efusi pleura.
Perikarditis : diperoleh dari gambaran EKG atau terdengarnya bunyi gesekan perikard atau efusi perikard.
Kelainan ginjal Proteinuria yang lebih besar 0,5 g/dL atau lebih dari 3+ Ditemukan eritrosit, hemoglobin granular, tubular, atau campuran.
Kelainan neurologis : kejang tanpa sebab atau psikosis tanpa sebab. Kelainan hematologik : anemia hemolitik atau leukopenia (kurang dari 400/mm3) atau
limfopenia (kurang dari 1500/mm3), atau trombositopenia (kurang dari 100.000/mm3) tanpa ada obat penginduksi gejala tersebut.
Kelainan imunologik : anti ds-DNA atau anti-Sm positif atau adanya antibodi antifosfolipid. Antibodi antinukleus : jumlah ANA yang abnormal pada pemeriksaan imunofluoresensi
atau pemeriksaan yang ekuivalen pada setiap saat dan tidak ada obat yang menginduksi sindroma lupus.
Manifestasi Klinik
Sistem Muskuloskeletal Artralgia, artritis (sinovitis),
pembengkakan sendi, nyeri tekan dan rasa nyeri ketika bergerak, rasa kaku pada pagi hari. kematian jaringan pada tulang panggul dan bahu sering merupakan penyebab dari nyeri di daerah tersebut.
Sistem integumen Lesi akut pada kulit yang terdiri atas
ruam berbentuk kupu-kupu yang melintang pangkal hidung serta pipi. Ruam yang lebih tersebar bisa timbul di bagian tubuh lain yang terpapar oleh sinar matahari.
Ulkus oral dapat mengenai mukosa pipi atau palatum durum.
Sistem Cardiovaskuler Peradangan berbagai bagian jantung
bisa terjadi, seperti perikarditis, endokarditis maupun miokarditis.
Nyeri dada dan aritmia bisa terjadi sebagai akibat dari keadaan tersebut.
Sistem pernafasan Pada lupus bisa terjadi pleuritis
(peradangan selaput paru) dan efusi pleura (penimbunan cairan antara paru dan pembungkusnya). Akibat dari keadaan tersebut sering timbul nyeri dada dan sesak nafas.
Sistem vaskuler Inflamasi pada arteriole terminalis yang
menimbulkan lesi papuler, eritematous dan purpura di ujung jari kaki, tangan, siku serta permukaan ekstensor lengan bawah atau sisi lateral tangan dan berlanjut nekrosis.
Bisa terbentuk bekuan darah di dalam vena maupun arteri, yang bisa menyebabkan stroke dan emboli paru. Jumlah trombosit berkurang dan tubuh membentuk antibodi yang melawan faktor pembekuan darah, yang bisa menyebabkan perdarahan yang berarti. Seringkali terjadi anemia akibat penyakit menahun.
Sistem perkemihan Sebagian besar penderita menunjukkan
adanya penimbunan protein di dalam sel-sel ginjal, tetapi hanya 50% yang menderita nefritis lupus (peradangan ginjal yang menetap). Pada akhirnya bisa terjadi gagal ginjal sehingga penderita perlu menjalani dialisa atau pencangkokkan ginjal.Glomerulus renal yang biasanya terkena.
Sistem saraf Spektrum gangguan sistem saraf pusat sangat
luas dan mencakup seluruh bentuk penyakit neurologik, sering terjadi depresi dan psikosis.
disfungsi mental yang sifatnya ringan, tetapi kelainan bisa terjadi pada bagian manapun dari otak, korda spinalis maupun sistem saraf. Kejang, psikosa, sindroma otak organik dan sakit kepala merupakan beberapa kelainan sistem saraf yang bisa terjadi.
Penatalaksanaan Medis
Tujuan dari pengobatan SLE untuk mengurangi gejala penyakit mencegah terjadinya inflamasi dan
kerusakan jaringan, memperbaiki kualitas hidup pasien memperpanjang ketahanan pasien memonitor manifestasi penyakit menghindari penyebaran penyakit serta memberikan edukasi kepada pasien
tentang manifestasi dan efek samping dari terapi obat yang diberikan.
Terapi non farmakologi
Gejala yang sering muncul pada penderita SLE adalah lemah sehingga diperlukan keseimbangan antara istirahat dan kerja, dan hindari kerja yang terlalu berlebihan.
Penderita SLE sebaiknya menghindari merokok karena hidrasin dalam tembakau diduga juga merupakan faktor lingkungan yang dapat memicu terjadinya SLE.
Tidak ada diet yang spesifik untuk penderita SLE. Tetapi penggunaan minyak ikan pada pasien SLE yang mengandung vitamin E 75 IU and 500 IU/kg diet dapat menurunkan produksi sitokin proinflamasi seperti IL-4, IL-6, TNF-a, IL-10, dan menurunkan kadar antibodi anti-DNA.
Penggunaan sunblock (SPF 15) dan menggunakan pakaian tertutup untuk penderita SLE sangat disarankan untuk mengurangi paparan sinar UV yang terdapat pada sinar matahari ketika akan beraktivitas di luar rumah.
Sindrom Stevens Johnson
Sindrom stevens johnson adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk
Etiologi
Penyebab pasti belum diketahui Salah satu penyebab : alergi obat secara sistemik
Penisilin da semisintetiknya Streptomisin Sulfonamida Tetrasiklin Antipiretik/analgetik (derivat salisil, metamizol, matampiron,
parasetamol) Klorpromazin (cpz) Karbamazepin Kinin Antipirin Jamu
Selain itu bisa karena infeksi bakteri, virus, jamur, parasit Bisa karena neoplasma, pasca vaksinasi, radiasi dan
makanan
Manifestasi klinis
Terjadi pada anak dan dewasa Demam tinggi Malaise Nyeri kepala Batuk Pilek Nyeri tenggorok
Trias stevens johnson sindromKelainan kuit
eritema, vesikel dan bula yang kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas, purpura dapat terjadi dan prognosisnya lebih buruk
Kelainan selaput lendir orifisium Mukosa mulut Orifisium genetalia eksterna Lubang hidung anus
Lesi awal berupa vesikel di bibir dibibir, lidah dan mukosa bukal yang kemudian pecah membentuk erosi, ekskoriasi, eksudasi, krusta kehitaman dan pembentukan pseudomembran, terjadi hipersalivasi dan lesi bisa berulserasi
Kelainan di mukosa terdapat di faring, saluran nafas bagian atas dan esofagus
Kelainan dimulut yang hebat dan terbentuknya pseudomembran berwarna putih atau keabuan difaring dapat menyebabkan kesulitan menelan
Kelainan disaluran nafas bagian atas dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas
Kelainan mata yang tersering : konjungtivitis kataralis, konjungtivitis purulen, perdarahan, ulkus kornea, iritis.
Komplikasi
Bronkopneumonia Sepsis Kehilangan cairan/darah Gangguan keseimbangan elektrolit Syok Kebutaan karena gangguan lakrimasi
Pemeriksaan penunjang
Hasil pemeriksaan lab tidak khas Jika terdapat eosinofilia kemungkinan
karena alergi Jika leukositosis kemungkinan karena
infeksi Bisa dibiopsi dan pemeriksaan
histopatplogi
Masalah Keperawatan
Kerusakan integritas kulit dan jaringan
Bersihan jalan nafas tidak efektif Risiko syok