translate kelejar apokrin

20
PENYAKIT KELENJAR KERINGAT APOKRIN Kelenjar apokrin adalah kelenjar adneksa yang terdistribusi di ketiak, regio anogenital, kelenjar Moll pada kelopak mata, kelenjar seruminosa pada meatus auditorius eksterna dan kelenjar mammae. Kelenjar apokrin dapat juga ditemukan dalam jumlah terbatas di wajah dan abdomen. Kelenjar apokrin tidak aktif hingga pubertas. Secara embriologi, kelenjar apokrin berkembang dari tonjolan atas dari folikel rambut pada empat bulan masa gestasi, dengan kelanjutan perkembangan sepanjang perkembangan folikel rambut. Kelenjar apokrin terdiri atas tiga komponen: duktus intraepitelial, duktus intradermal dan porsio sekretorik. Keempat penyakit akan dibahas pada bab ini: apokrin bromhidrosis, apokrin kromhidrosis, penyakit Fox-Fordyce dan hidradenitis supurativa. Penyakit Fox-Fordyce dan hidradenitis supurativa tidak termasuk penyakit primer dari kelenjar apokrin. Namun, kelenjar apokrin pada kondisi tersebut terpengaruh secara sekunder. APOKRIN BROMHIDROSIS Bromhidrosis berarti bau badan, yang adalah fenomena pada populasi postpubertal. Jarang dijumpai bau badan menjadi berlebihan/eksesif atau tidak mengenakkan. Apokrin bromhidrosis berarti munculnya bau yang menyengat yang muncul dari kelenjar apokrin. Hal ini sering muncul pada aksila. Kondisi ini dapat menyebabkan gangguan dalam fungsi

Upload: theofilus-ardy

Post on 11-Aug-2015

179 views

Category:

Documents


12 download

TRANSCRIPT

Page 1: Translate Kelejar Apokrin

PENYAKIT KELENJAR KERINGAT APOKRIN

Kelenjar apokrin adalah kelenjar adneksa yang terdistribusi di ketiak, regio anogenital,

kelenjar Moll pada kelopak mata, kelenjar seruminosa pada meatus auditorius eksterna dan

kelenjar mammae. Kelenjar apokrin dapat juga ditemukan dalam jumlah terbatas di wajah

dan abdomen. Kelenjar apokrin tidak aktif hingga pubertas. Secara embriologi, kelenjar

apokrin berkembang dari tonjolan atas dari folikel rambut pada empat bulan masa gestasi,

dengan kelanjutan perkembangan sepanjang perkembangan folikel rambut. Kelenjar

apokrin terdiri atas tiga komponen: duktus intraepitelial, duktus intradermal dan porsio

sekretorik. Keempat penyakit akan dibahas pada bab ini: apokrin bromhidrosis, apokrin

kromhidrosis, penyakit Fox-Fordyce dan hidradenitis supurativa. Penyakit Fox-Fordyce

dan hidradenitis supurativa tidak termasuk penyakit primer dari kelenjar apokrin. Namun,

kelenjar apokrin pada kondisi tersebut terpengaruh secara sekunder.

APOKRIN BROMHIDROSIS

Bromhidrosis berarti bau badan, yang adalah fenomena pada populasi postpubertal. Jarang

dijumpai bau badan menjadi berlebihan/eksesif atau tidak mengenakkan. Apokrin

bromhidrosis berarti munculnya bau yang menyengat yang muncul dari kelenjar apokrin.

Hal ini sering muncul pada aksila. Kondisi ini dapat menyebabkan gangguan dalam fungsi

psikososial seseorang. Kondisi ini terkadang disebut sebagai bromhidrosis atau osmidrosis.

Beberapa terminologi dalam literatur terkadang membingungkan, menggunakan osmidrosis

untuk menggambarkan bau yang menyengat dan bromhidrosis untuk menggambarkan

osmidrosis yang bersamaan dengan hiperhidrosis.

Epidemiologi

Onset penyakit setelah pubertas umumnya terjadi dan lebih sering pada populasi Afrika

Amerika. Tidak ada predileksi geografik terkait walaupun bulan musim panas atau iklim

hangat dapat memicu kelainan ini. Higiene personal yang kurang baik juga menjadi faktor

yang berkontribusi. Riwayat keluarga bisa muncul pada beberapa pasien, terutama pada

mereka yang berasal dari Timur Jauh.

Page 2: Translate Kelejar Apokrin

SEKILAS APOKRIN BROMHIDROSIS

Apokrin kromhidrosis berarti bau badan yang tidak

mengenakkan dan menyengat yang muncul dari sekresi kelenjar

apokrin

Termasuk penyakit kronik, paling sering muncul di ketiak,

namun juga melibatkan daerah genital dan bagian plantar kaki.

Asam lemak rantai pendek yang paling dikenal menyebabkan

bau badan adalah asam ε-methy-2-hexenoic

Harus dibedakan dengan ekrin bromhidrosis

Pengambilan kelenjar yang terkena melalui pembedahan cukup

efektif

Etiologi dan Patogenesis

Kelenjar apokrin ditemukan dalam jumlah banyak pada aksila dan daerah kelamin, namun

juga pada payudara, telinga (kelenjar seruminosa) dan area periorbital (kelenjar Moll).

Sekresi apokrin bertanggung jawab pada produksi bau badan, terutama melalui kerja

bakteri pada komponen sekret. Pada aksila terdapat banyak bakteri yang berbeda-beda,

sebagian besar adalah bakteri gram positif. Bau dari sekresi apokrin terutama disebabkan

karena kerja dari bakteri aerobik Corynebacterium sp. Dipercaya bahwa steroid yang

berbau, 16-androstenes, 5 α-androstenol dan 5 α-androstenon berkontribusi terhadap mun-

culnya bromhidrosis. Biotransformasi dari steroid-steroid ini sangatlah rumit dan

memerlukan penelitian lebih lanjut untuk menggambarkan jalurnya.

Kerja dari bakteria pada sekresi apokrin adalah memproduksi amonia dan asam lemak

rantai pendek. Asam lemak rantai pendek yang paling dikenal adalah asam ε-3-methy-2-

hexenoic. Asam ini disalurkan ke permukaan kulit pada dua protein pengikat, apocrine-

secretion binding protein (ASOB1 dan ASOB2). ASOB2 dikenal sebagai apolipoprotein D.

5α-reduktase tipe I diekspresikan dalam kelenjar apokrin. Individu dengan bromhidrosis

memiliki level 5α-reduktase yang meningkat pada kelenjar apokrin mereka. Karena enzim

ini mengkatalisis koversi dari testostreon menjadi dihidrotestosteron, level dihidrotestos-

teron dapat lebih besar dari testosteron pada kulit individu yang terkena.

Page 3: Translate Kelejar Apokrin

Efek dari hiperhidrosis (sekresi ekrin eksesif) pada bromhidrosis masih belum jelas.

Beberapa menduga bahwa keringat ekrin yang eksesif meningkatkan apokrin bromhidrosis

dengan menghalau sekresi apokrin yang berlebih. Yang lain berpendapat bahwa keringat

kelenjar memperbanyak apokrin bromhidrosis dengan merangasang penyebaran lokal dari

komponen keringat apokrin meningkatkan kelembaban lingkungan dimana bakteria dapat

berkembang dengan subur.

Temuan Klinis

Sejarah

Pasien mengeluhkan bau badan yang tidak sedap. Aksila adalah bagian yang paling sering

terkena, walaupun bagian genital atau telapak kaki juga bisa terkena. Diagnosis biasanya

diketahui secara klinis. Yang berpengaruh terhadap kuantitas bau badan yang “normal”

bergantung dari masing-masing individu dan kelompok etnisnya. Pada orang Asia, hanya

didapatkan bau yang ringan.

Lesi Kulit

Pemeriksaan fisik pada individu yang terserang penyakit ini biasanya tidak jelas.

Tes Laborat

Tidak ada hasil laborat abnormal yang berhubungan dengan penyakit ini.

Patologi

Walaupun beberapa laporan tidak mengungkapkan adanya abnormalitas pada kelenjar

apokrin pada individu yang terkena, peningkatan jumlah dan ukuran kelenjar apokrin juga

telah dilaporkan.

Diagnosis Banding

Apokrin bromhidrosis harus dibedakan dengan ekrin bromhidrosis, yang cukup jarang

ditemui. Sekresi ekrin terdistribusi secara umum, biasanya tidak berbau dan memiliki

fungsi termoregulatorik. Ekrin bromhidrosis dapat terjadi karena kerja dari bakteri pada

keratin yang dilunakkan oleh sekresi ekrin. Lokasi yang terletak di plantar adalah

karakteristik brom-hidrosis. Makanan tertentu (bawang, kari, alkohol), obat-obatan

Page 4: Translate Kelejar Apokrin

(bromida), toksin atau penyebab metabolik (gangguan metabolisme asam amino) dapat

menimbulkan ekrin bromhidrosis.

Pengobatan

Tindakan Umum

Mencuci ketiak dengan sering, penggunaan deodorant atau anitperspirant (aluminium

klorida), parfum dan mengganti pakaian yang kotor dapat menolong. Mengangkat rambut

ketiak dapat menimalisir bau dengan mencegah bakteri dan akumulasi keringat pada

tangkai rambut. Sabun antibakterial atau agen antibakteial topikal juga memberikan

keuntungan.

Terapi Non-bedah

Injeksi toksin botulinum A telah dilaporkan dapat mengobati bromhidrosis genital dan

aksiler dengan baik. Laser frequcy-doubled Q-switched juga dilaporkan dapat menjadi

terapi non-invasif yang efektif untuk bromhidrosis aksiler.

Diagnosis Banding dari Apokrin Bromhidrosis

Ekrin bromhidrosis

- Sindrom bau ikan/fish odor (trimetilaminuria)

- Fenilketonuria

- Sindrom kaki berkeringat/sweaty feet

- Sindrom bau kucing/odor of cat

- Acidemia isovalerik

- Hipermetioninemia

- Konsumsi makanan, obat-obatan, toksin

Gagal hati (foetor hepaticus)

Gagal ginjal

Benda asing di hidung pada anak-anak

Higiene yang buruk

Halusinasi olfaktorik

Kelainan dismorfik tubuh

Page 5: Translate Kelejar Apokrin

Pembedahan

Beberapa tindakan bedah telah diteliti untuk penanganan apokrin bromhidrosis. Pemilihan

pasien sangat penting karena pembedahan sangat dihubungkan dengan pembentukan

jaringan parut/scar pasca operasi, waktu penyembuhan luka yang memanjang, infeksi dan

komplikasi lainnya. Simpatektomi thoracic atas dilaporkan sukses mengobati apokrin

bromhidrosis baik secara terpisah maupun bersamaan dengan hiperhidrosis palmar.

Pembedahan untuk mengangkat akar dari kelenjar apokrin dapat dicapai baik dengan

mengangkat jaringan subkutan saja atau bersama dengan kulit ketiak. Pembedahan peng-

angkatan jaringan subkutan dilakukan dengan menggunakan ablasi laser CO2. Walaupun

eksisi bedah sangat memuaskan, bergantung dari kedalaman pengangkatan jaringan dan

teknik bedah yang digunakan, regenerasi dan kembali berfungsinya apokrin/bromhidrosis

dapat terjadi. Baik liposuction superficial dan liposuction dengan ultrasound menunjukkan

hasil memuaskan dalam pengelolaan apokrin bromhidrosis. Dari 375 pasien, lebih dari 90

persen dilaporkan puas dengan berkurangnya bau badan. Teknik lain yang dilaporkan

memuaskan adalah aspirasi pembedahan ultrasonik dari kelenjar apokrin dengan konfirmasi

endoskopi. Teknik ini menggunakan ultrasound untuk mencairkan lemak dan kelenjar

keringat.

Prognosis dan Program Klinis

Apokrin bromhidrosis adalah suatu kondisi yang kronik dan nonremisif. Pasien dengan

apokrin bromhidrosis sering merasa canggung dan malu dengan keadaan mereka dan akan

menyebabkan gangguan dalam fungsi psikososial

APOKRIN KROMHIDROSIS

Apokrin kromhidrosis adalah kondisi yang jarang yang ditandai dengan sekresi keringat

yang berwarna. Dua varian dari apokrin kromhidrosis yang diketahui: aksiler dan fasial.

Keterlibatan dari areola mammae juga ditemukan. Yonge pertama kali menemukan krom-

hidrosis fasial yang berat pada tahun 1709. Shelley dan Hurley menjelaskan ini pada tahun

1954 dan menghubungkannya dengan peningkatan jumlah granula lipofusin pada kelenjar

apokrin.

Page 6: Translate Kelejar Apokrin

Epidemiologi

Apokrin kromhidrosis adalah penyakit yang jarang. Prevalensinya di seluruh dunia tidak

diketahui. Onset dari apokrin kromhidrosis biasanya saat pubertas, pada saat peningkatan

aktivitas kelenjar apokrin. Penyakit ini akan menetap seumur hidup, semakin bertambah

seiring bertambahnya usia. Penyakit ini dialporkan paling banyak terjadi pada orang Afrika

Amerika. Predileksi geografis tidak pernah ditemukan. Sebagian besar kasus yang

dilaporkan pada literatur mengenai wanita, namun tidak ada bukti ilmiah yang mendukung

bahwa wanita lebih mendominasi.

Etiologi dan Patogenesis

Pigmen yang bertanggung jawab sebagai penyabab apokrin bromhidrosis adalah lipofusin,

yang diproduksi di sel apokrin sekretorik dan dikeluarkan pada permukaan kulit. Lipofusin

adalah pigmen berwarna emas yang tidak spesifik pada kelenjar apokrin. Pada apokrin

kronhidrosis, granula lipofusin berada pada tingkat oksidasi yang lebih tinggi, sehingga

menghasilkan berbagai variasi warna pada pigmen, seperti kuning, hijau, biru atau hitam.

Tingkat oksidasi yang lebih tinggi memberikan warna yang lebih gelap. Belum dikerahui

hingga saat ini mengapa hal ini hanya terjadi pada individu tertentu dan yang lainnya tidak.

Satu kasus kromhidrosis fasial dapat diterapi dengan sukses menggunakan capcaisin.

Ujung saraf dengan reseptor substansi P ditemukan di sekeliling kelenjar keringat ekrin,

menunjukkan bahwa substansi P, suatu vasodilator yang poten, memainkan peran penting

pada produksi keringat dan apokrin kromhidrosis. Pengobatan yang berhasil dari

kromhidrosis fasialis dengan capcaisin juga mengimplikasikan peranan substansi P.

SEKILAS APOKRIN KROMHIDROSIS

Suatu kondisi yang jarang, kronik, ditandai dengan sekresi

keringat yang berwarna

Keterlibatan aksiler dan fasial paling umum ditemui.

Keterlibatan areola pernah dilaporkan

Disebabkan karena peningkatan granula lipofusin pada

lumen sel sekretorik dari kelenjar apokrin

Sekresi mungkin berwarna kuning, biru, hijau, coklat atau

Page 7: Translate Kelejar Apokrin

hitam

Pemeriksaan dengan Wood’s light menunjukkan fluor-

esensi dari sekret dan pakaian yang terwarnai

Tidak ada terapi yang adekuat. Laporan memuaskan pada

ekspresi manual, capcaisin dan toksin botulinum

Temuan Klinis

Sejarah

Individu dengan apokrin kromhidrosis sering menimbulkan sensasi hangat, sensasi

tertusuk-tusuk atau perasaan kesemutan sebelum sekresi kelenjar apokrin. Pemicu dari

keringat berwarna biasanya dari stimulus emosi atau fisik. Morbiditas dihubungkan dengan

sumber apokrin kromhidrosis dari distres emosi yang dialami oleh invidu yang terkena.

Pewarnaan dari pakaian dalam dan sapu tangan adalah keluhan yang umum dijumpai.

Lesi Kutaneus

Individu dengan apokrin kromhidrosis memiliki keringat berwarna pada ketiak atau wajah.

Keterlibatan areola mammae juga ditemukan. Kisaran produksi pigmen adalah warna

kuning, biru, hijau, coklat bahkan hitam. Kuantitas dari keringat berpigmen yang

diproduksi biasanya sedikit (sekitar 0.001 mL untuk setiap orificium folikel). Dropletnya

tidak berbau dan mengering dengan cepat. Sekresi yang mengering tampak sebagai flek

hitam pada area yang terkena. Keterlibatan aksiler menyebabkan pewarnaan pada kaos atau

pakaian dalam. Kromhidrosis fasial biasanya dekat dengan bagian bawah kelopak mata,

termasuk pipi malar dan terkadang pada dahi. Keringat yang berwarna juga secara manual

dikeluarkan melalui pencetan/remasan pada area yang terkena.

Tes Khusus

Pemeriksaan untuk sekret kuning, biru, hijau menggunakan Wood’s light (360 nm)

menghasilkan warna fluoresensi kuning. Pigmen berwarna hitam atau coklat jarang

berfluorensensi. Sekresi bisa dikeluarkan secara manual bila tidak dilakukan pada saat

pemeriksaan. Pakaian yang terwarnai juga berfluorensi dengan pemeriksaan Wood’s light.

Kelenjar apokrin dapat distimulasi untuk memproduksi sekret berwarna dengan injeksi

epinefrin atau oksitosin.

Page 8: Translate Kelejar Apokrin

Tes Laboratorik

Adalah hal yang wajar untuk memeriksa hitung darah lengkap untuk menyingkirkan

kemungkinan diatesis berdarah, level homogentisik pada urin untuk menyingkirkan

alkaptonuria, dan kultur bakteri atau fungi dari area yang terkena untuk menyingkirkan

kemungkinan pseudo-ekrin kromhidrosis.

Patologi

Dalam keadaan normal kelenjar apokrin terletak di lemak subkutis atau dermis bagian

dalam dan dilapisi oleh satu lapisan sel luminal dan satu lapisan sel myoepitelial. Sel

luminal memiliki sitoplasma eosinofilik, nukleus yang besar dan mengandung lipofusin,

besi, lipid atau granula periodik acid-Schiff-positive dan resisten diastase. Di bawah

mikroskop cahaya menggunakan pewarnaan hematoksilin-eosin, peningkatan jumlah

granula lipofusin (kuning-coklat) dapat terlihat pada bagian apikal dari sel sekretorik

luminal dari kelenjar apokrin. Jumlah granula bervariasi. Selain itu, autofluoresensi dari

bagian yang tak terwarna yang tertanam dalam parafin dapat diamati dengan menggunakan

panjang gelombang 360 nm. Granula postif pada pewarnaan periodik acid-Schiff.

Pewarnaan Schmorl juga menunjukkan positif lemah.

Diagnosis Banding Apokrin Kromhidrosis

Ekrin kromhidrosis

- Konsumsi kuinina

Pseudo-ekrin kromhidrosis

- Keringat biru dengan paparan tembaga

- Pewarna ekstrinsik, cat

Alkaptonuria (ochronosis)

Hiperbilirubinemia

Hematohidrosis (diatesis berdarah)

Bakteria kromogenik (contoh Corynebacterium sp), Pseudomonas

Diagnosis Banding

Page 9: Translate Kelejar Apokrin

Apokrin kromhidrosis harus dibedakan dari ekrin kormhidrosis. Ekrin kromhidrosis ayng

sebenarnya sangatlah jarang dan terjadi saat pigmen yang larut air diekskresikan dari

kelenjar ekrin setelah mengkonsumsi obat-obatan tertentu, seperti kuinina. Pseudo-ekrin

kromhidrosis berarti munculnya keringat berwarna saat molekul atau senyawa pada

permukaan kulit bercampur dengan keringat kemudian menghasilkan pigmen. Contoh

klasik dari tipe ini adalah pembentukan keringat biru pada pekerja tambang tembaga.

Pewarna ekstrinsik, cat, jamur dan bakteia kromogenik (contoh Corynebacterium sp) dapat

menjadi penyebab lain dari pseudokromhidrosis.

Pengobatan

Tidak ada terapi yang adekuat untuk kromhidrosis. Pengeluaran manual dari sekret

berwarna dapat timbul pada peningkatan sementara gejala-gejala selama 48-72 jam. Toksin

botulinum tipe A dilaporkan sukses dalam menerapi satu pasien dengan kromhidrosis

fasial. Pasien ini mengalami pengurangan yang signifikan dari keringat yang berwarna dan

hasil tersebut bertahan selama 4 bulan. Capsaicin adalah krim topikal yang mengurangi dan

mencegah reakumulasi dari level substansi P pada serabut sensorik tipe C yang tidak

bermyelin konduksi lambat. Laporan kasus menunjukkan hasil yang memuaskan dari

penggunaan capsaicin dalam terapi kromhidrosis fasial.

Prognosis dan Perjalanan Klinis

Apokrin kromhidrosis adalah penyakit kronik yang semakin meningkat pada usia tua

dimana seharusnya aktivitas kelenjar apokrin menurun. Morbiditas yang berhubungan

dengan penyakit adalah hasil dari disfungsi psikososial yang dialami oleh individu yang

terkena.

Penyakit Fox-Fordyce

Penyakit Fox-Fordyce adalah erupsi yang tidak umum yang ditandai dengan papula

folikular pruritus yang terlokalisir pada daerah-daerah anatomis yang mengusung kelenjar-

kelenjar apokrin. George Henry Fox dan John Addison Fordyce pertama kali menemukan

ini di tahun 1902 pada dua pasien dengan keterlibatab aksiler. Pada tahun 1925, Fischer

Page 10: Translate Kelejar Apokrin

mengeluarkan hipotesis bahwa Fox-Fordyce adalah penyakit pada kelenjar apokrin. Shelley

dan Levy memperkenalkan istilah apokrin miliaria sebagai sinonim dari penyakit ini.

Epidemiologi

Sekitar 90 persen dari pasien dengan penyakit Fox-Fordyce adalah perempuan. Usia onset

biasanya pada saat pubertas, sebagian besar pasien pada usia antara 13-35 tahun. Insidens

dari kelainan ini tidak diketahui. Tidak ada laporan mengenai predileksi etnis atau rasial.

Etiologi dan Patogenesis

Pemasukan Folikular

Pemicu dari berkembangnya penyakit secara garis besar tidak diketahui. Shelley dan Levy

mengeluarkan hipotesis bahwa manifestasi klinik dari penyakit ini merupakan akibat dari

masuknya keratin intraluminal dari infundibula folikular, yang menyebabkan obstruksi dari

duktus apokrin, ruptur dan inflamasi. Walaupun blokade terlihat penting bagi

perkembangan penyakit, dari eksperimen diketahui duktus yang kemasukan secara klinis

tidak menimbulkan manifestasi dari penyakit.

Genetik

Faktor genetik sepertinya memiliki peran dalam perkembangan penyakit. Penyakit ini

dilaporkan terjadi pada pasien dengan sindrom Turner dan satu pasien dengan delesi kecil

dari kromosom 21. Penyakit ini juga dilaporkan terjadi pada kembar identik dan sepasang

saudara kandung.

Hormon

Pengaruh hormon terhadap penyakit masih diperdebatkan. Onset penyakit setelah pubertas

dan peningkatan seiring dengan kehamilan dan kenaikan estrogen mendukung teori

pengaruh hormonal. Namun, penelitian hormonal pada satu pasien dengan Fox-Fordyce

tidak mengungkap adanya abnormalitas. Selain itu, perkembangan sebelum pubertas juga

pernah ditemukan

SEKILAS PENYAKIT FOX-FORDYCE

Suatu erupsi yang jarang ditemui dengan karakteristik kulit

Page 11: Translate Kelejar Apokrin

pruritus berwarna papul pink berlokasi terutama di ketiak

dan daerah genitofemoral

Lebih dari 90 persen pasien adalah wanita dan onset

cenderung terjadi setelah pubertas

Sepertinya akibat dari pemasukan intraluminal dari infundila

folikular, menyebabkan obstruksi duktus apokrin, ruptur and

inflamasi

Temuan patologis yang konsisten dijumpai adalah

hiperkeratosis dan masuknya infundibula folikular

Klindamisin topikal, pembedahan atau pengobatan lain

dinilai menguntungkan

Temuan Klinis

Sejarah

Pasien menceritakan perkembangan dari papula pruritus pada waktu pubertas dengan

perkembangan bertahap yang memburuk. Pruritus dapat dipicu oleh kegembiraan

emosional atau proses berkeringat.

Lesi Kulit

Penyakit Fox-Fordyce bermanifestasi kulit berwarna kuning muda atau folikular merah,

papula berbentuk kubah yang jaraknya sama jauh satu dengan lainnya dan karakteristik

penuh dengan pruritus. Papula-papula ini mirip dengan liken planus, liken nitidus,

folikulitis atau syringomas. Ekskoriasi juga menonjol. Area kaya apokrin juga terkena,

sebagian besar pada aksila. Area lain yang terlibat termasuk area pubis dan perineum,

areola mammae, area presternal, area periumbilikal dan paha atas bagian dalam. Hanya

pertumbuhan rambut yang jarang akan muncul pada area yang terkena. Keringat apokrin

tidak diproduksi pada area yang terkena.

Patologi

Walaupun tampilan klinis pada pasien dengan Fox-Fordyce cukup seragam, temuan

patologis dapat sangat bervariasi. Temuan patologis yang paling konsisten adalah dilatasi

Page 12: Translate Kelejar Apokrin

dan hiperkeratosis infundibula folikular. Temuan lain antara lain spongiosis dan sel

diskeratosis soliter melalui infundibular epidermis, perubahan vakuolar pada junction

dermal-epidermal pada hubungan junction dengan beberapa limfosit, cornoid lamella pada

infundibula folikular dengan keratinosit eosinofilik yang secara langsung menurunkan

kolumna parakeratotik, infiltrat xanthomatosa (sel busa makrofag), dan beberapa limfosit

pada dermis yang mengelilingi infundibula.

Pengobatan

Terapi non-bedah

Pengobatan penyakit Fox-Fordyce cukup sulit. Pencegahan dari keringat yang berlebih atau

panas dapat mengurangi gejala dan kemerahan. Klindamisin dengan propylene glycol

menunjukkan hasil yang memuaskan pada beberapa kasus kecil baik mengeliminasi gejala

maupun meredakan papula. Tretinoin topikal 0.1 persen, walaupun berpotensi mengiritasi,

juga menunjukkan hasil yang memuaskan. Isotretinoid sistemik menampilkan penyem-

buhan yang hampir sempurna terhadap lesi, namun lesi akan muncul lagi 3 bulan setelah

penghentian isotretinoin. Yang lain melaporkan terapi medis termasuk kontrasepsi oral,

testosteron, kortikosteroid topikal atau intralesional, sinar ultraviolet dan sinar X.

Pembedahan

Elektrokoagulasi, eksisi bedah dan kuretase dengan liposuction menampilkan hasil yang

memuaskan.

Prognosis dan Perjalanan Klinis

Penyakit Fox-Fordyce adalah penyakit kronik yang ditandai dengan kemerahan menyala

yng intermiten. Sangat jarang menular. Infeksi dan folikulitis dapat berkembang secara

sekunder menjadi trauma karena penderita menggaruknya.

Diagnosis Banding Penyakit Fox-Fordyce

Page 13: Translate Kelejar Apokrin

Liken planus

Liken nitidus

Folikulitis

Syringoma multipel

HIDRADENITIS SUPPURATIVA

Epidemiologi

Hidradenitis (HS) memiliki prevalensi hingga mencapai 4.1 persen berdasarkan temuan

objektif, dan prevalensi setahun dari 1 persen didasari dari ingatan pasien. Prevalensi ini

disangkal oleh kelompok peneliti yang lain, yang menemukan prevalensi hanya 1/3000.

Penyakit ini lebih sering pada wanita dengan rasio wanita-pria berkisar dari 2:1 hingga 5:1.

Alasan terjadi wanita lebih banyak belum diketahui. HS jarang berkembang sebelum

pubertas atau setelah menopause, walaupun bertahannya penyakit sampai menopause

jarang dijumpai. Rata-rata usia onset adalah usia 23 tahun. Walaupun penyakit ini dapat

muncul pada kulit yang terdapat kelenjar apokrin lainnya, lesi genitofemoral lebih sering

muncul pada wanita, namun keterlibatan ketiak tidak menggambarkan predileksi jenis

kelamin.

Etiologi dan Patogenesis

Dasar patogenik HS hanya sedikit diketahui. Sayangnya, hanya sedikit studi yang terbatas

yang mencoba untuk mengklarifikasi etiologi tersebut.

Struktur adneksal

Secara klasik, HS dianggap merepresentasikan penyakit primer pada kelenjar apokrin dan

juga disebut apokrinitis. Lokasi anatomis dari penyakit pada kulit yang terdapat kelenjar

apokrin mendukung konsep ini. Shelley dan Cahn memberikan dukungan tambahan pada

konsep ini dengan mengeluarkan hipotesis bahwa oklusi pori-pori pada duktus apokrin

menimbulkan lesi secara klinis dan patologis saat menggunakan model eksperimen mereka.