tumores apc

Tumores de ángulo

pontocerebeloso

Dr. Gaudencio Antonio Díaz Pavón

R3 ORL y CCC

Anatomía

• Espacio de forma triangular invertida. Dentro de la fosa posterior y lateral

• Limites:

• Arriba: tentorio del cerebelo

• Abajo: amigdala cerebelosa

• Delante: hueso petroso y clivus

• Detrás: Cerebelo

• Medialmente: cisterna del puente y médula oblongada

• Ápex: receso lateral del 4º ventriculo

• Es un espacio virtual subaracnoideo lleno de LCR en la fosa posterior

• Por este pasan vasos tortuosos del tallo cerebral y nervios craneales

• Cisterna APC: espacio entre la protuberancia, bulbo raquídeo y cerebelo medialmente y el

hueso temporal anterior

Anatomía

• Arteria basilar: cerca de la línea media anterior al tronco encefálico y emite la

AICA, con curso variable a través del APC y puede recorrer el poro acústico.

• AICA: rama - arteria laberíntica, abastece la cóclea y el laberinto

• Los NC VII y VIII carecen de epineurio y están cubiertos por piamadre y

tejido glial al pasar por la cisterna.

• El nervio facial se encuentra inferior y luego delante del NC VIII dentro de

la cisterna, pero gira 90º, ya que viaja dentro del CAI.

• El diagnóstico diferencial de las lesiones del APC se pueden clasificar según:

• Lugar de origen

• Características de imagen

• Histopatología

• Basado en el sitio de origen:

• Extraaxiales

• Intraaxiales

• Base de cráneo

Lesiones de APC

Lesiones Extraaxiales

• Las características de las lesiones extraaxiales estas pueden ser:

• Distintas del parénquima cerebral

• Desplazan estructuras circundantes

• Naturaleza neural, dural, vascular, inflamatoria o infecciosa

Lesiones Extraaxiales

Schwanoma Vestibular

• Se trata de tumores benignos encapsulados de crecimiento lento

• Surgen de células de Schwann del nervio vestibular

• Representan el 6% de todos los tumores intracraneales

• 85% de todos los tumores del APC siendo el mas común del APC

• Incidencia mundial: 1.9 tumores por cada 100 000 personas/ año

• Más comunes del nervio vestibular inferior

• Aparecen comúnmente en la zona de Obersteiner – Redlich

• A nivel del Ganglio de Scarpa

• Crecimiento lento por expansión al CAI y extensión dentro del APC

• Macroscópicamente:

• Amarillos-grisáceos

• Hemorrágicos o presentar necrosis

• 5-20% quísticos (pobres resultados en la preservación del NC VII)

• Expanden lentamente dentro de CAI, invaden nervios vestibulares y

comprimen nervios coclear y facial y la arteria laberíntica.

• Extensión a APC:

• Compresión cerebelosa y del tronco cerebral, neuropatía craneal, hidrocefalia, muerte.

Histología

• Células en huso con carencia de atipia nuclear, alineadas en filas espirales con

núcleos en empalizada (Cuerpos de Verocay): Arreglos Antoni tipo A

• Antoni tipo B: menos densidad, histología celular dispuesta de manera más

flexible.

• Pueden presentar áreas de necrosis y fibrosis

• Inmunohistoquímica S100

• Esporádicamente

• NF2, autosómico dominante con alta penetrancia con expresividad variable:

múltiples tumores del sistema nervioso, schwannomas bilaterales

• Mutación en gen supresor de tumor NF2 en 22q12

• Su ausencia promueve la proliferación celular y tumorigénesis

• Proteína del citoesqueleto: Merlina o Schwannomina

• Modula adhesión celular, proliferación y motilidad

Signos y síntomas

• Asintomáticos, Dx incidental en estudios de imagen

• Hipoacúsia unilateral y progresiva 95%

• SSNHL 5%

• 75% Tinnitus unilateral

• 20-30% deterioro súbito

• Signo de Hitselberger

• Disfunción vestibular en 10%

• Vértigo episódico

• Expansión del tumor dentro de APC

• Compresión del tronco cerebral y disfunción de NC:

• Diplopia, parálisis facial, hidrocefalia, muerte

• Hipoestesia facial en tumores de >2cm, reflejo corneal ausente

• Involucro de pares bajos: disfagia, disfonía, aspiración

Evaluación diagnostica

• Audiometria de tonos puros

• Hipoacusia neurosensorial unilateral en 85% de px

• Discriminación de palabras

• Reconocimiento desproporcionado asimétrico

• ABR

• Onda interaural V con diferencia de latencia >0.2ms, latencias interpico más prolongadas de 4.4ms para I-V, 2.3ms para I-III ó 2.1ms para III-V

• Sensibilidad 90% en tumores grandes y de 60-80% en tumores de <1cm

• Evaluación vestibular

• Pérdida de la función vestibular ipsilateral y compensación central

• Videonistagmografia

• Pruebas calóricas: debilidad vestibular unilateral en tumores que se originan o

afectan el origen del N. vestibular superior

• Prueba de potenciales vestibulares miogénicos evocados (VEMP)

• Estimulación del sáculo a través de un estímulo sonoro de alta intensidad

• La excitación a través del tracto vestíbulo espinal central conduce a un

reflejo bifásico desde el músculo ECM ipsilateral

• Tumor del N. Vestibular inferior -> respuesta VEMP ausente o reducida

cuando la prueba calórica puede ser normal.

Estudios de imagen

• IRM:

• Gold Standar

• T1 no contrastada: lesión hiperintensa respecto al LCR e iso-hipo intensas a sustancia

gris.

• T2: hipointensos al LCR e iso-hiperintenso a materia gris

• Suelen tener componente en CAI y extenderse medialmente en el APC

• Cono de Helado

• Secuencia volumétrica T2 de alta resolución: puede revelar fluido en oído

interno, invasión del tumor en laberinto que puede verse como defecto de

llenado

• LCR en fondo de CAI adyacente y lateral al tumor se conoce como “fundal

cap”

• Estudios de imagen

• NF2: schwannomas vestibulares grandes que pueden comprimir el tallo cerebral

y el cerebelo y causar obstrucción del 4º ventrículo

• Gadolinio – realce del tumor, puede detectar tumores de 1-2mm

• T2-weighted fast spin echo (FIESTA). Mejor costo beneficio.

• Análisis volumétrico del tamaño del tumor más sensible a pequeños

cambios en el seguimiento en el tiempo

• La predicción de la preservación de la audición después de la resección

del tumor se correlaciona con el volumen del tumor

• TC en lesiones mayores a 1mm- detalle del hueso temporal y el CAI

• Puede demostrar expansión del CAI

Tratamiento

• Opciones de tratamiento:

• Observación

• Radiación estereotáctica

• Escisión microquirúrgica

• Factores que interviene:

• Preferencia del paciente

• Edad

• Estado de salud

• Tamaño y localización del tumor

• Función auditiva y vestibular

• Progresión del tumor

• Observación

• Tumores de crecimiento lento

• Observación con imágenes en serie en 25-30% de los pacientes

• Tasa de crecimiento: 0.25 -3.2mm/año

• Schwannomas vestibulares asociados a NF2: tasa de crecimiento de 1,3 mm/año

• Tomar en cuenta factores de crecimiento tumoral

• Pacientes jóvenes

• Tinnitus inicial

• Tumores grandes

• Tumores quísticos

• Crecimiento durante el 1er año

• RM de seguimiento a los 6 meses y anual si no se detecta crecimientocon mediciones volumétricas

• Variabilidad significativa en el crecimiento

• Pueden experimentar aumentos precipitados de tamaño con unasignificativa morbilidad y mortalidad

• Pacientes sin compresión del tronco cerebral

• Tumor que afecta la audición de un oído solamente

• Paciente >65 años de edad o en mal estado de salud


• Radiación a una localización precisa

• Inducir daño por radiación a la zona objetivo

• Minimizar el efecto de las estructuras adyacentes

• Gamma knife, radiación fraccionada, radioterapia hipofraccionada, acelerador lineal de fotones, haz de protones

• Radiación estereotáctica:

• Dosis eficaz más baja de radiación que induce el control del crecimiento

tumoral a largo plazo

• Prevenir la pérdida aguda de la función neurológica

• Gamma knife dosis 12-15 Gray al 50% en la periferia del tumor y minimizar las

complicaciones


• Tasas de control de crecimiento de 90% a 100% con Gamma Knife y 98% de

CyberKnife

• Pacientes con NF2 tratados con gamma knife - tasas de control tumoral de 71%

a 85%

• CyberKnife se ha informado tasas de más del 90% de control del tumor en un

pequeño grupo de pacientes con seguimiento a corto plazo (menos de 25

meses).

• Opción para pacientes que no requieren hospitalización:

• Crecimiento de tumor demostrado

• Ancianos

• Contraindicaciones para la microcirugía

• Tumores <2,5 a 3 cm

• Recurrencia del tumor


• Preservación de la función neurológica

• Efectos secundarios relacionados con la radiación

• Hipoacusia de forma aguda, preservación de la audición de 50-86%

• Preservación auditiva en NF2: 73%, 59% y 48% para 1, 2 y 5 años,

respectivamente

• Neuropatías V y VII: 0-5% en los schwannomas vestibulares esporádicos y el

8% en pacientes de NF2, aumentan con dosis >13Gy

• Espasmo hemifacial 2-4%

• Efectos adversos.

• Hidrocefalia sin evidencia de crecimiento tumoral: en hasta 5%

• Disfunción vestibular crónica 13-26%

• Fibrosis del nervio facial

• Transformación maligna en 1:1,000 en un periodo de 5-30 años

Microcirugia

• Avances han reducido morbilidad y mortalidad

• Resección completa

• Citorreducción tumoral

• Descompresión de CAI

• Preservación del NC VII

• Preservación de la audición

• Elección de abordaje basado en: función auditiva, tamaño y localización del

tumor

• Monitoreo EMG facial

• Función auditiva monitoreada por ABR o potenciales de acción compuestos

• Microcirugía

• Enfoque de la fosa media: elegido para eliminar tumores limitados a CAI

y <1.5 cm

• Tumores que se extienden en APC se puede acceder ligando el seno

petroso superior y dividiendo el tentorium.

• Tasas de preservación de audición de 80% a 90%

• El CAI completo es accesible sin afectar el oído interno.

• Un acceso extendido de la fosa media con remocion adicional de hueso

alrededor del CAI, elevacion o divisio n del seno petroso superior y la tienda,

permite mejor exposicion hacia el APC

• Limitaciones: tumores con un componente de cisterna mayor de 1.5 cm.

• Desventajas: Retracción del lo bulo temporal puede causar alteraciones

transitorias del lenguaje y de la memoria, alucinaciones auditivas.

• La manipulacio n excesiva del nervio facial durante la reseccio n del tumor

incrementa el riesgo de paresia facial transitoria.

• Abordaje suboccipital: enfoque principal para APC

• Craneotomía inferior al seno transverso y posterior al seno sigmoideo, se

retrae el cerebelo para obtener acceso a la fosa posterior.

• Amplia exposición del APC

• Acceso a la cara lateral del CAI limitada

• Preservación de la audición

• Compresión del tronco cerebral puede oscurecer la raíz y extensión al CAI

• Puede complicar preservación del N. coclear

• Desventajas: cefalea posoperatoria persistente, dificultad incrementada

para eliminar fugas de LCR, la necesidad de retraccio n cerebelar y la

incapacidad para lograr un acceso directo al nervio facial.

• Enfoque translaberíntico:

• Mas utilizado

• Exposición superior del N. Facial

• Menor retracción del cerebelo

• Mastoidectomía, laberintectomía y la eliminación de fosa posterior medial a la

duramadre seno sigmoideo

• Se sacrifica la audición

• Ventajas: posibilidad de retirar neoplasias de todos tamaños, retracción mínima delcerebro y poder visualizar directamente.

• Tasa de preservación del nervio facial es de 97%.

• Tasa de fuga de LCR que se presenta bajo la incisión o por drenaje a través de lanariz por la trompa de Eustaquio es de 5%.

• La se resuelve con tratamiento conservador empaquetamiento mastoideo y restricción delíquidos). Un riesgo mínimo de meningitis se vincula con una fuga de LCR.

• Abordaje combinado: craneotomía translaberíntica y suboccipital

• Facilita exposición y resección del tumores >4 cm

• Extensión del tumor anterior a la región petroclival puede emplear la adición de

un enfoque transcoclear

• Preservación de audición no es factible

• Citorreducción extensa o resección completa, descompresión del tronco

cerebral y 4º ventrículo

• Pacientes con NF2: la preservación de la audición es fundamental eimplica un enfoque proactivo.

• Tumores bilaterales colocan al tronco cerebral en mayor riesgo decompresión

• Implante auditivo del tronco cerebral, implante coclear.

• Descompresión de CAI

• Enfoque de fosa media

• No implica la extirpación del tumor

• Alivia la presión del tumor en el nervio coclear en el CAI

• Permite el crecimiento del tumor superiormente a fosa media

• Complicaciones transoperatorias:

• lesion vascular, embolias gaseosas, lesion del parenquima cerebral y afeccion de

pares craneales.

• La arteria cerebelar anteroinferior y la vena de Labbe son vulnerables a

lesionarse.

• El cerebelo, durante una craneotomi a retrosigmoidea, y el lobulo temporal,

durante una craneotomi a de fosa media, estan en riesgo de lesio n por

retraccion.

• Resultados quirúrgicos

• Históricamente altas tasas de mortalidad, reducción drástica

• Mortalidad <1%

• Monitoreo en UCI


• Fuga de LCR: 1-10%

• Meningitis: 1-8%

• Cefalea: 60%, más comunes en resección suboccipital

• Relación con la tensión de la duramadre y la inflamación persistente

• Resolución con el tiempo


• Recurrencia variable: <1%

• Función del nervio facial postqx depende de tamaño y adherencia del tumor y

experiencia del equipo qx

• Enfoque translaberíntico preservación del N. Facial >90% en tumores <1.5cm

• Preservación de la audición depende del enfoque quirúrgico y tamaño del tumor

Schwanomas no vestibulares

• Los Schwannomas pueden desarrollarse del 5º al 12º NC en la fosa posterior

• Imágenes similares al SV, difieren en localización anatómica y síntomas asociados

• 2-3% de los tumores de APC

• Comunes en pacientes con NF2

• Schwannoma trigeminal

• Mas común

• Puede implicar la raíz o el ganglio

• Hipoestesia facial ipsilateral

• Dx

• TC: expansión en cueva de Meckel o el foramen lacerum que realza

• RM: lesión que realza en una orientación anterior-posterior adyacente a lacueva de Meckel

• Tx: radiación o resección por abordaje intradural anterolateral yabordaje petroso anterior

• Schwannoma facial

• Puede aparecer a cualquier nivel del N VII

• Difícil de distinguir del vestibular si está limitado al CAI

• CPA involucrado >50% de los tumores

• Crecimiento lento

• Debilidad gradual del N. VII

• Dx:

• TC: expansión del canal de Falopio

• RM: expansión que realza, en forma de mancuerna del VII intratemporal,

ampliación y mejora de la región del ganglio geniculado

• Tx:

• House Brackmann I-III: observación

• Descompresión del VII: enfoque de fosa media o transmastoideo

• House Brackmann IV-VI: resección del schwannoma, injerto de nervio auricular

mayor o nervio sural

• Schwannoma de pares bajos

• Implican la cara inferior de la fosa posterior

• Pueden extenderse en el APC

• 1% de las lesiones del APC

• Síntomas relacionados con el nervio de origen

• Pero la expansión del tumor puede afectar a todos los NC inferiores.

• Dx:

• RM y TC: lesión con realce, expansión del foramen yugular

• Tx: resección quirúrgica o radiación

Meningioma

• Son los tumores extraaxiales mas comunes

• 20% de todos los tumores intracraneales primarios

• Aparecen a lo largo de la convexidad de la bóveda craneal

• Son la 2ª neoplasia mas común del ángulo pontocerebeloso

• 10-15%

• Mujeres, mediana edad

• Causan morbilidad significativa cuando se producen a lo largo de la base del

cráneo

• Tienen su origen en las células de las vellosidades aracnoideas adyacentes a

los senos durales

Histopatologia

• Grado I (Benigno) 80%

• Meningotelial, Fibroso, Transicional, Psamomatoso, Angiomatoso, Microquístico, Secretor, Linfoplasmocitico, Metaplásico

• Células fusiformes con cuerpos de psamoma

• Grado II (Atípico) 10-15%

• Celularidad incrementada

• Núcleos atípicos

• Áreas de necrosis

• Grado III (Maligno) 2-5%

• Anaplásicos

• Papilar, Rabdoide

• Alto índice de proliferación

• Invasión cerebral

• Inmunohistoquímica

• Marcadores comunes antígeno de membrana epitelial y vimentina

• H3 anti-fosfohistona: identifica áreas mitóticamente activas

• Esporádicos mas comúnes

• Asociados a NF2: múltiples

• Envuelve nervios craneales

• Base de cráneo, pueden invadir dura, senos durales, cráneo, órbita, tejido

blando, piel

• Difícil resección

• Recurrencias comunes

Biología molecular

• Delección cromosómica se presenta comúnmente

• Anomalías cromosómicas en grado II y III

• Eliminación o inactivación del gen NF2, 30-70% de meningiomas esporádicos

• Genes adicionales

• NF1, PTCH, CREBBP, VHL, PTEN, CDKN2A

• Asociados con Sx hereditarios:

• Codwen, Gorlin, Li- Fraumeni, Turcot, Gardner, von Hippel-Lindau, NEM 1

• Desarrollo y progresión alterada por señalización alterada de p53

• Interacciones de proteína retinoblastoma y receptores tirosina cinasa,receptor de factor de crecimiento epidermico y derivado de plaquetas

Cuadro clínico

• Sintomatología depende de tamaño y localización del tumor

• Piso de FCM: Dolor facial/ocular, diplopía por disfunción N. Troclear y V

• Compresión de lóbulo temporal: ataques epilépticos, déficits sensorio-motor

• Región pretroclival: síntomas oculares por involucro N. Abducens

• CPA, CAI: síntomas similares a schwannomas vestibulares, compresión,

hidrocefalia, hernia cerebral letal

Diagnostico

• Pruebas audiológicas y vestibulares pueden revelar disfunción del N. Vestíbulo coclear

• TC: áreas calcificadas, tumores heterogéneos, realzan con contraste, cambios hiperostóticos

• RM: lesiones isointensas o ligeramente hipointensas a la materia gris, realce con gadolinio

• Base dural ancha que realza, ángulo obtuso con hueso subyacente

Tratamiento

• Observación

• Estudios de imagen en serie

• Audiometría

• Edad avanzada

• Radioterapia

• Cirugía estereotactica, control del tumor 82-100%

• Radioterapia fraccionada

• Haz de protones

• Resección quirúrgica

• Citorreducción cuando inciden en estructuras neurovasculares

• Mas radiación = control del tumor 82-100%

• Resección quirúrgica:

• Resección microquirúrgica gold standard

• Descompresión de estructuras circundantes

• Considerar involucro dural: Escisión de dura circundante

• Meningioma mas carencia de función auditiva: enfoque translaberíntico

• Opciones de tratamiento

• Lesiones aisladas del CAI + audición funcional: enfoque de fosa media

• Meningioma con extensión petroclival

• Enfoque transcoclear

• Enfoque de fosa media transpetrosal

• La resección de tumores del APC y área petroclival puede reducir el

riesgo de compromiso neurovascular y facilitar la terapia adyuvante

• Tasas totales de resección: 40 -79%

• Tasas de recurrencia o progresión: 0 -36%

Epidermoides y quistes epidermoides

• Quistes epidermoides

• Lesiones congénitas que se desarrollan de restos de células epiteliales ectodérmicas

secuestradas

• Crecimiento por descamación de células y acumulación de queratina

• Erosionan hueso circundante y recubren estructuras neurovasculares

• Región paraselar

• Epidermoides

• 3ª masa más común del APC

• 5% de todas las masas de la región

• Quistes dermoides se desarrollan de la inclusión del ectodermo cutáneo, comoepidermoides.

• Origen mas común de región paraselar

• Contienen grasa, pelo, calcificaciones, restos de queratina y productos de las glándulassebáceas

• Crecimiento extenso oculto

• Neuropatía facial

• RM

• T1: Lesiones irregulares hipointensas

• T2: Hiperintensas

• No realzan

• Secuencias FLAIR y difusión de imágenes: lesiones hiperintensas

Diagnostico

• TC

• Remodelación de hueso circundante

• Calcificaciones

Tratamiento

• Extirpación microquirúrgica

• Recurrencias comunes: 23% en resección total y 27% para reseccionessubtotales

• Contenido puede resecarse con succión y disección roma para facilitarla disección circunferencial y la resección de la cápsula

• Resección subtotal y monitoreo con imágenes si envuelven estructurasneurovasculares vitales

• Malformación congénita de la aracnoides por bolsa de LCR normalsecuestrado.

• Etiología desconocida

• <1% de las lesiones intracraneales

• 10% en APC

• La mayoría en fosa temporal supratentorial

• Asintomáticas

• Compresión de NC VII y VIII

Quiste Aracnoideo

• IRM

• Lesión hipointensa que no realza en imágenes T1

• Lesión hiperintensa en imágenes T2

• Desplazan estructuras neurovasculares

• Bordes regulares, lisos, no invaden o envuelven estructuras

• Secuencias de difusión y FLAIR: Lesiones hipointensas

Diagnostico

Tratamiento

• No requieren de Tx

• Sin embargo, pueden ser fenestrados a través de un enfoque suboccipital

para descomprimir un quiste de expansión

Lipoma

• Los lipomas del APC son poco frecuentes

• Malformaciones congénitas resultantes en colecciones hamartomatosas de tejido adiposomaduro

• Asociados con malformaciones cerebrales

• Envuelven estructuras neurovasculares y pueden adherirse a los nervios


• Síntomas similares a otras masas de APC

• Parálisis facial

• Hipoacusia

• Neuralgia del V

• En APC poco frecuentes, <1%

• Masa discreta o enfermedad meníngea difusa: carcinomatosis leptomeníngea

• Pulmón

• Mama

• Melanoma

• Linfoma

• Neuropatías craneales agudas

• Pueden causar síntomas bilaterales, imitando NF2

Metástasis

• Dx:

• Citología de LCR

• RM, T1 lesiones que realzan, pueden mostrar destrucción irregular en TC

• Melanoma puede aparecer como hiperintensidad intrínseca sin contraste en T1

• Tx: Del tumor primario y sitio de metastasis

• 3% del APC, aneurismas del sistema arterial vertebral, AICA

• Sistema vascular complejo del APC puede causar compresión de NC VII-VIII

• Hemorragia subaracnoidea

• Neuropatía craneal

• RM: Lesiones discretas del APC con vacíos de flujo, realzan con contraste

Lesiones vasculares

• S y S:

• Asintomáticos

• Síntomas auditivos/ vestibulares ipsilaterales y neuralgia del trigémino relacionados con bucles

vasculares

• Resección quirúrgica: abordaje suboccipital u oclusión endovascular

• Tx descompresión quirúrgica

• Hemangiomas

• Ganglio geniculado

• Desarrollo de vasos que acompañan el NC VII

• Calcificaciones: lesiones realzadas con vacíos de flujo

• Malformaciones AV

• Colección anormal de arterias y venas

• Ruptura – hemorragia

• Angiografía cerebral

• Tx: oclusión endovascular, reseccón quirúrgica, radiación estereotáctica

• Cavernomas

• Lesiones vasculares anormales con regiones sinusoidales de productos sanguíneos ,

paredes endoteliales frágiles

• T1 y2 anillo hipointenso, “palomitas de maíz”

• Tx qx

• Enfermedad sistémica caracterizada por formación de granulomas no caseificantes

• Puede tener manifestaciones en SNC

• 40% tienen realce leptomeníngeo

• Granulomas dentro de APC

Sarcoidosis

• Signos y síntomas similares a otras lesiones y/o de inflamación meníngea

• Dx:

• TC: lesiones hiperintensas

• RM T1 Isointensas, T2 Hipointensas, fuerte realce con contraste

• Tx: supresión inmunológica

• Enfermedad infecciosa causada por micobacterias

• En SNC puede incluir abscesos, meningitis basilar y tuberculomas intraaxiales

• Tuberculoma extraaxial: imita meningioma de base de cráneo

• Tx: terapia sistémica antimicobacteriana

Tuberculosis

Lesiones intraaxiales

Lesiones intraaxiales

• Lesiones del tallo cerebral se pueden presentar en el APC

• Lesión que realza sin interfaz cerebro-tumor y edema peritumoral

• Amplia variedad de lesiones neoplásicas

• Linfoma

• Intra o extraaxial

• TC: hiperintensas, realza con contraste. T1 hipointensas, realza. T2 hipointensas

• Lesiones hipercelulares

• Gliomas

• Expansión unilateral del tronco cerebral

• Extensión exofítica al APC

• Lesiones intraventriculares

• Ependimoma, papiloma, pueden extenderse a APC

• RM: extensión a 4º ventrículo por foramen de Luscka

• Hemangioblastomas

• Lesiones benignas, origen vascular

• Desarrollo del cerebelo

• Extensión a APC puede imitar schwannoma

• Esporádicos o asociados a Von Hippel Lindau

• Encapsuladas, partes quísticas hiperintensas en T2

Lesiones base de craneo

• Las lesiones que se desarrollan desde o dentro de hueso temporal pueden

extenderse al APC

• La erosión ósea del hueso petroso puede ser extensa

Lesiones de base de craneo

Paraganglioma yugular

• Paraganglioma es un tumor de los cuerpos glomicos del foramen yugular

• Paragangliomas yugulares:

• Células neuroendócrinas de los paraganglios

• Adyacentes a NC IX y X

• Densa colección de capilares y vénulas

• Arteria faríngea ascendente y vasos adicionales


• Erosión ósea

• Tinnitus pulsátil

• Neuropatias craneales

• <4% secretan catecolaminas

• Dx

• TC: Erosión ósea irregular

• RM: patrón de” sal y pimienta”

• Examen de orina de 24 horas, tumor secretor (menos de 4%)

• Angiografía

• Tx: Quirurgico solo o combinado

• Es una lesión que se forma tras una hemorragia con obstrucción de celdillas

de hueso temporal, acumulación de secreciones y reacción inflamatoria

sostenida, lo que da origen al granuloma de colesterol.

• Ápex petroso

• Extensión a APC

• Neuropatía craneal

Granuloma de colesterol

• Componentes cartilaginosos de la fisura petroclival pueden ser fuente de condromas

y condrosarcomas

• Sutura petroclival parasagital, extensión a APC

Lesiones condromatosas

• Dx:

• TC: calcificaciones, erosión ósea, pobre vascularidad, realce débil

• T1 hipointensas, T2 hiperintensas, áreas de calcificación

• Tx: resección quirúrgica

• Tumores poco comunes, crecimiento lento

• Restos de notocorda clival, rara vez se extienden a APC

• Cordoma condroide puede ocurrir en APC

• Histopatología: physaliferous o células en “pompas de jabón”

Cordoma

• Imagen:

• Lesiones bien circunscritas, en línea media con expansión ósea

• Tx: resección quirúrgica con radioterapia postqx

• Lesiones agresivas

• Adenomas papilares de origen en hueso petroso posterior, puede extenderse a APC

• Esporádicos o asociados a Von Hippel- Lindau

Tumores de saco endolinfatico

• Dx:

• TC: Erosión ósea extensa del hueso petroso

• IRM: Masas heterogéneas que realzan pueden secuestrar quistes hemorrágicos y

proteínas brillantes en T1 Y T2

• Tx: quirúrgico, abordaje translaberíntico y radiación postqx

tumores apc

Health & Medicine