uppi - purin & pirimidin
TRANSCRIPT
-
8/19/2019 uppi - purin & pirimidin
1/24
Mekanisme Pembentukan Purin dan Pirimidin
LUTFI KARIMAH
102011359
Fakultas Kedkteran Uni!ersitas Kristen Krida "a#ana
Alamat Kres$ndensi %l& Ar'una Utara (& ) %akarta *arat 1151
+mail , lut-i.karima/a/m
Abstrak
Kita /arus men'aa keseimbanan asam urat dalam tubu/ kita $rduksi an berlebi/an dari
sena4a ini da$at menebabkan suatu kndisi an disebut /i$erurisemia sedankan
kuranna kadar asam urat dalam tubu/ disebut sebaai /i$urisemia& Pre#ursr dari asam urat
adala/ $urin an da$at di$rduksi le/ tubu/ kita sendiri& e-isiensi dari satu mau$un
bebera$a en6im dalam metablism $urin da$at menebabkan bebera$a $enakit& Kita 'ua da$at
men#ea/ $enum$ukan dari asam urat dalam tubu/ kita denan menurani menknsumsi
makanan an menandun 7antin se$erti k$i t/e dan #kelat&
Kata kunci: $urin /i$erurisemia /i$urisemia asam urat
Abstract
We should keep balance of uric acid in our body, the overproduction of this thing can make
condition calls hiperuricemia, and also the lack of production uric acid can causes the
hipouricemia. The precursor of uric acid is purine, which the production are in own body. Lack
of one or many enzymes in purine metabolism process can cause some disease. We also can prevent the over amount of uric acid in our body, by decrease intake of coffee, tea, and chocolate
which contain xantin, a one precursor of uric acid.
Keywords: purine, hiperuricemia, hipouricemia, uric acid
-
8/19/2019 uppi - purin & pirimidin
2/24
Pendahuluan
Ke/idu$an seran manusia meman tidak ada da$at seran$un an da$at menebak
kita sebaai manusia /ana da$at berusa/a men#ea/ ter'adi suatu /al an tidak diininkan
sama /alna 'ua denan men#ea/ $enakit 8 $enakit mau$un kelainan an da$at berdam$ak
bai kese/atan kita& Masa kini 'umla/ kelainan dan $enakit an suda/ diketa/ui dan
ditemukan beraam 'enisna sala/ satu dari anuan kese/atan tersebut adala/ asam urat&
Asam urat atau dalam ba/asa inris dikenal denan nama uric acid mem$unai $enertian a
chemical compound which is formed from nitrogen in waste products from the body and which
also forms crystals in the joints of people who have gout 1 an dalam ba/asa Indnesia berarti
kum$ulan sena4a kima an terbentuk dari nitren an meru$akan $rduk buanan dari
tubu/ an da$at membentuk kristal $ada $ersendian ran an menalami ut&
Pembahasan
Metabolisme Purin
Purin dan $irimidin meru$akan sena4a siklik /etersiklus an menandun nitren
denan #in#in menandun karbn dan unsurunsur lain :atm /eter;& Purin dan $irimidin
memiliki karakter $lanar an mem$ermuda/ $embentukan ikatan erat atau stacking an da$at
menstabilkan (A untai anda&
-
8/19/2019 uppi - purin & pirimidin
3/24
menandun basa timin sedankan R(A menandun urasil& (uklesida meru$akan basa an
ditamba/kan denan $entse se$erti adensine uansine sistidin timidin dan uridin&
>edankan nukletida meru$akan sena4a nuklesida denan tamba/an uus -s-at an
terikat $ada atm kelima dari $entsa& eri!at $urin da$at ditemukan dalam makanan misalna
ka--ein $ada k$i t/e$/llin $ada te/ dan t/ebrmin $ada #klat&
Funsi utama nukletida $urin bersama sama denan nukletida $irimidin adala/ sebaai
$r 6at $embentuk asam nukleat aitu asam deksiribnukleat :(A; dan asam ribnukleat
:R(A;& >elain itu nukletida $urin ber$eran sebaai km$nen dari mlekul bereneri tini
aitu adensin tri$s$at :ATP; adensin di$s$at :AP; adensin mn$s$at :AMP; dan
uansin mn$s$at :
-
8/19/2019 uppi - purin & pirimidin
4/24
$ir-s-at denan bantuan en6im $/s$ ribsa $ir $/s$at :PRPP; 'ua memerlukan ATP dan
M2@& Fs-ribsil $ir-s-at kemudian dibantu le/ lutamine H2 dan en6im PRPP
amidtrans-erase men'adi 5-s-Bribsilamin& >etela/ itu denan bantuan lisin ATP M2@
men'adi ilisinamida ribsil 5-s-at an kemudian denan bantuan en6im -rmil trans-erase
men'adi -rmilisin ribsil 5P& >etela/ itu denan ATP M 2@ dan en6im sintetase menalami
$enutu$an #in#in men'adi aminimida6l ribsil 5-s-at& >etela/ itu ditamba/kan denan C2
dan en6im karbksilase men'adi aminimida6l karbksilat ribsil 5-s-at& Kemudian denan
bantuan as$artat dan en6im sintetase kembali men'adi aminimida6l suksinil karbksamida
ribsil 5-s-at& Kemudian denan bantuan en6im adenil suksinase men'adi aminimida6l
karbksamida ribsil 5-s-at& Lalu denan tamba/an -lat dan en6im -rmil trans-erase men'adi
-rnimidimida6l karbksamida ribsil 5-s-at& >etela/ itu menalami $enutu$an #in#in le/
en6im IMP sikl/idrlase men'adi insin mn-s-at an meru$akan nukletida $ertama& tak
manusia memiliki PRPP lutamil amidtrans-erase dalam kadar renda/ se/ina berantun
$ada $urin eksen& +ritrsit dan leuksit $limr-nukleat tidak mam$u menintesis 5
-s-ribsilamin se/ina menunakan $urin eksen untuk membentuk nukletida&1
intesis de n! $urin1
-
8/19/2019 uppi - purin & pirimidin
5/24
>intesis PRPP dari ATP dan ribsa 5 -s-at diakti!asi le/ Pi :$/s$at inranik;
sedankan di/ambat le/ nuklesida $urin di-s-at dan tri-s-at& PRPP amidtrans-erase an
ber$eran denan lutamine di/ambat le/ AMP intesis $urin di/ambat le/
sul-namide mettreksat& >ena4a an menin/ibisi $embentukan tetra/idr-lat se/ina
men/ambat sintesis $urin suda/ diunakan dalam kemtera$i kanker& >ena4a in/ibitr
tersebut diantarana adala/ a6aserin dia6anrleusin )merka$t$urin dan asam mik-enlat&
Peruba/an $urin ribnuklesida dan deksiribnuklesida men'adi mnnukletida
memerlukan $rses an disebut reaksi $enelamatan : salvage reaction;& Prses $enelamatan
$urin ini 'ua ter'adi di /e$ar& Mekanisme an lebi/ $entin melibatkan -s-ribsilasi le/
PRPP $urin bebas untuk membentuk $urin 5Dmnnukletida& ua -s-ribsil trans-erase
kemudian menuba/ adenine men'adi AMP serta menuba/ /i$7antin dan uanine men'adi
IMP atau elain $ada $rimata inkat
tini uratase menuba/ asam urat men'adi alantin suatu $rduk an larut air $ada mamalia&
-
8/19/2019 uppi - purin & pirimidin
6/24
(amun karena manusia tidak memiiki uratase $rduksi ak/ir metablisme $urin adala/ asam
urat&
ena4a a4al untuk sintesis $irimidin adala/ C2 lutamine dan ATP& Kemudian
dibantu le/ en6im karbamil -s-at sintase II :CP> II; men'adi karbamil -s-at lalu denan
$enamba/an asam as$artat dan en6im as$artat transkarbamilase men'adi asam as$artat
karbamil& +n6im CP> II tidak memerlukan ken6im bitin dan akti!itasna diakti!asi le/ ATP
-
8/19/2019 uppi - purin & pirimidin
7/24
dan PRPP sedankan di/ambat le/ UTP& Karbamil -s-at dibentuk di sitsl& Lalu denan
en6im di/idrrtase ter'adi $enutu$an #in#in men'adi asam di/idrrtat& Asam di/idrrtat
kemudian men'adi asam rtat denan bantuan en6im di/idrrtat de/idrenase& Kemudian
denan en6im rtat -s-ribsil trans-erase baru terbentuk nukletida $ertama aitu rtik
mn-s-at :MP;& MP kemudian diuba/ men'adi UMP le/ en6im rtidilat dekarbksilase&
e-isiensi en6im rtat -s-ribsil trans-erase dan rtidilat dekarbksilase akan menebabkan
rti# a#id uria& >ela'utna UMP akan men'adi UP an kemudian men'adi CTP dan TMP&
+n6im CTP sintase menkatalisis $rses aminasi UTP men'adi CTP& >edankan $embentukan
TMP dimulai dari UP an dibantu ribnukletida reduktase men'adi dUP kemudian men'adi
dUMP lalu dibantu en6im timidilat sintase baru terbentukla/ TMP& Timidilat sintase di/ambat
le/ -lurasil& Akti!itas en6im $ertama dan kedua dalam bisentesis $irimidin dikendalikan
le/ reulasi alsterik& As$artat transkarbamilase diin/ibisi le/ CTP namun diakti-kan le/
ATP&1
Karena sel mamalia tidak banak menunakan ulan $irimidin bebas reaksi
$enelamatan menuba/ ribnuklesida $irimidin :uridin dan sitidin; serta deksiribnuklesida
$irimidin :timidin dan deksisistidin; men'adi nukletida masinmasin& Fs-riltrans-erase
an berantun ATP menkatalisis -s-rilasi di-s-at men'adi nuklesida tri-s-at& >elain itu
rtat -s-ribsiltrans-erase menelamatkan asam rtat denan menuba/na men'adi MP&
Tidak se$erti $rduk ak/ir katablisme $urin $rduk ak/ir katablisme $irimidin sanat
larut air se$erti C2 (H3 Balanin dan Baminisbutirat& +ksresi Baminisbutirat meninkat
$ada leukemia dan $a'anan radiasi sinar E an $ara/ akibat meninkatna $erusakan (A&
>i-at $rduk ak/ir an larut air ini menebabkan $embentukan berlebi/an $irimidin 'aran
menimbulkan e'ala atau tanda klinis& Asiduria rtat an menertai sindrm Ree munkin
ter'adi akibat kerusakan $ara/ $ada mitkndria se/ina tidak mam$u menunakan karbamil
-s-at se/ina ter'adi $embentukan asam rtat sistlik se#ara berlebi/an& Asiuduria ti$e I
men#erminkan de-isiensi rtat -s-ribsiltrans-erase dan rtat dekarbksilase& Asidurida ti$e
II disebabkan de-isiensi rtat dekarbksilase sa'a namun 'aran ter'adi&
Purin dan $irimidin memiliki bebera$a $eran dalam tubu/ diantarana adala/ sebaai
sumber ener beru$a ATPebaai se#nd messener dalam bentuk #AMP dan #ebaai
-
8/19/2019 uppi - purin & pirimidin
8/24
sumber metil >adensil metinin& >ebaai buildin bl#ks R(A dan (A& Membentuk
sena4a akti- se$erti UPluksa UPalaktsa asetil KA siksinil kA dll& Asam nukleat
dari makanan a'an di#erna diusus diuba/ men'adi mnnukletida kemudian men'adi
mnnuklesida lalu men'adi basa $urin dan $irimidin baru direabsrbsi dan masuk ke dalam
dara/& Purin dari makanan di usus akan diksidasi men'adi asam urat dan dieksresikan melalui
urin& *asa $urin dan $irimidin $erenteral da$at diunakan untuk sintesis asam nukleat& 1
Jalur-Jalur Metabolisme Karbohidrat
Terda$at bebera$a 'alur metablisme karb/idrat aitu liklisis ksidasi $iru!at siklus asam
sitrat likenesis likenlisis serta lukneenesis&
Glikolisis
atu -s-at
bereneri tini diunakan se/ina /asilna adala/ ADP& (-1P). 1
M2@
-
8/19/2019 uppi - purin & pirimidin
9/24
3& Fruktosa 6-fosfat diuba/ men'adi Fruktosa !6-bifosfat denan bantuan en6im
fosfofruktokinase& ATP men'adi dnr -s-at se/ina /asilna adala/ ADP&(-1P). 1
∝-ruktsa )-s-at @ ATP↔ -ruktsa 1)bi-s-at
G& Fruktosa !6-bifosfat di$e#a/ men'adi gliserahdehid "-fosfat dan dihidroksi aseton
fosfat& Reaksi ini dikatalisir le/ en6im aldolase :-ruktsa 1)bi-s-at aldlase;& 1
-ruktsa 1)bi-s-at↔ liseralde/id 3-s-at @ di/idrksiasetn -s-at
5& Gliseraldehid "-fosfat da$at beruba/ men'adi dihidroksi aseton fosfat dan sebalikna
:reaksi interkn!ersi;& Reaksi blakbalik ini menda$atkan katalisatr en6im fosfotriosaisomerase& 1
liseralde/id 3-s-at ↔ di/idrksiasetn -s-at
)& Gliseraldehid "-fosfat diksidasi men'adi !"-bifosfogliserat denan bantuan en6im
gliseraldehid "-fosfat dehidrogenase# Dihidroksi aseton fosfat bisa diuba/ men'adi
liseralde/id 3-s-at maka 'ua diksidasi men'adi 13bi-s-liserat& 1
liseralde/id 3-s-at @ (A@ @ Pi↔ 13bi-s-liserat @ (AH @ H@
Atmatm /idren an dikeluarkan dari $rses ksidasi ini di$inda/kan ke$ada (A@
an terikat $ada en6im& Pada rantai res$irasi mitkndria akan di/asilkan tia -s-at
bereneri tini& :@3P;
Catatan,
Karena fruktosa !6-bifosfat $ang memiliki 6 atom % di$e#a/ men'adi Gliseraldehid "-
fosfat dan dihidroksi aseton fosfat an masinmasin memiliki " atom % denan
demikian terbentuk 2 mlekul ula an masinmasin beratm C tia :trisa;& %ika
mlekul di/idrksiasetn -s-at 'ua beruba/ men'adi 13bi-s-liserat maka dari 1
-
8/19/2019 uppi - purin & pirimidin
10/24
mlekul luksa $ada baian a4al sam$ai denan ta/a$ ini akan men/asilkan 2 7 3P
)P& (+6P). 1
& Pada !" bifosfogliserat -s-at $sisi 1 bereaksi denan ADP men'adi ATP dibantu en6im
fosfogliserat kinase& >ena4a sisa an di/asilkan adala/ "-fosfogliserat&1
13bi-s-liserat @ AP↔ 3-s-liserat @ ATP
Catatan,
Karena ada dua mlekul 13bi-s-liserat maka eneri an di/asilkan adala/ 2 7 1P
2P& (+2P)
"-fosfogliserat diuba/ men'adi '-fosfogliserat denan bantuan en6im fosfogliserat
mutase& 1
3-s-liserat↔ 2-s-liserat
9& '-fosfogliserat diuba/ men'adi fosfoenol (iru)at *P+P, denan bantuan en6im enolase&
+nolase dihambat oleh fluoride& +n6im ini berantun $ada M2@ atau Mn2@&1
2-s-liserat↔ -s-enl $iru!at @ H2
10& Fs-at $ada P+P bereaksi denan ADP men'adi ATP denan bantuan en6im (iru)at
kinase& +nol (iru)at an terbentuk dikn!ersi s$ntan men'adi keto (iru)at& 1
Fs-enl $iru!at @ AP $iru!at @ ATP
Catatan,
Karena ada 2 mlekul P+P maka terbentuk 2 mlekul enl $iru!at se/ina ttal /asil
eneri $ada ta/a$ ini adala/ 2 7 1P 2P& (+2P)
-
8/19/2019 uppi - purin & pirimidin
11/24
# %ika tak tersedia ksien *anaerob, tak ter'adi reksidasi (AH melalui $eminda/an
unsur ekui!alen $ereduksi& Piru)at akan direduksi le/ AD. men'adi laktat denan
bantuan en6im laktat dehidrogenase#
Piru!at @ (AH @ H@ L:@;Laktat @ (A@
alam keadaan aerob (iru)at masuk mitkndria lalu dikn!ersi men'adi asetil-KoA
selan'utna diksidasi dalam siklus asam sitrat men'adi %/'&
Glikogenesis
Ta/a$ $ertama metablisme karb/idrat adala/ $eme#a/an luksa :liklisis; men'adi
$iru!at& >elan'utna $iru!at diksidasi men'adi asetil KA& Ak/irna asetil KA masuk ke dalam
rankaian siklus asam sitrat untuk dikatablisir men'adi eneri& 12
Prses di atas ter'adi 'ika kita membutu/kan eneri misalna untuk ber$ikir men#erna
makanan beker'a dan sebaaina& %ika 'umla/ luksa melam$aui kebutu/an maka dirankai
men'adi liken untuk #adanan makanan melalui $rses likenesis& 1
-
8/19/2019 uppi - purin & pirimidin
12/24
1& Glukosa menalami -s-rilasi men'adi glukosa 6-fosfat :reaksi an la6im ter'adi 'ua
$ada lintasan liklisis;& i tt reaksi ini dikatalisir le/ heksokinase sedankan di /ati
le/ glukokinase&
2&
-
8/19/2019 uppi - purin & pirimidin
13/24
Residu luksa an lebi/ lan'ut melekat $ada $sisi 1G untuk membentuk rantai
$endek an diakti-kan le/ liken sintase& Pada tt ranka likenin teta$ melekat
$ada $usat mlekul liken sedankan di /ati terda$at 'umla/ mlekul liken an
melebi/i 'umla/ mlekul likenin&1
)& >etela/ rantai dari liken $rimer di$er$an'an denan $enamba/an luksa tersebut
/ina men#a$ai minimal 11 residu luksa maka en0im (embentuk cabang meminda/kan
baian dari rantai 1G :$an'an minimal ) residu luksa; $ada rantai an berdekatan
untuk membentuk rangkaian 6 se/ina membuat titik cabang $ada mlekul tersebut&
Caban#aban ini akan tumbu/ denan $enamba/an lebi/ lan'ut 1luksil dan
$embentukan #aban selan'utna& >etela/ 'umla/ residu terminal an nn redukti-
bertamba/ 'umla/ ttal ta$ak reakti- dalam mlekul akan meninkat se/ina akan
mem$er#e$at likenesis mau$un likenlisis& 1
Tam$ak ba/4a setia$ $enamba/an glukosa $ada liken dikatalisir le/ en6im
glikogen sintase& >ekelm$k luksa dalam rankaian linier da$at $utus dari liken
indukna dan ber$inda/ tem$at untuk membentuk cabang& +n6im an ber$eran dalam ta/a$
ini adala/ en6im (embentuk cabang *branching en0$me,# 1
Glikogenolisis
%ika luksa dari diet tidak da$at men#uku$i kebutu/an maka liken /arus di$e#a/
untuk menda$atkan luksa sebaai sumber eneri& Prses ini dinamakan likenlisis&
-
8/19/2019 uppi - purin & pirimidin
14/24
Glukan transferase dibutu/kan sebaai katalisatr (emindahan unit trisakarida dari
satu #aban ke cabang lainn$a se/ina membuat titik #aban 1) ter$a'an& .idrolisis ikatan
6 memerlukan ker'a en6im en6im (emutus cabang *debranching en0$me, an s$esi-ik&
enan $emutusan #aban tersebut maka ker'a en6im -s-rilase selan'utna da$at berlansun&
1
Glukoneogenesis
ementara itu liserl masuk dalam 'alur liklisis&
2& Untuk $rtein asamasam amin $enusunna akan masuk ke dalam siklus KrebDs& 1
M+TA4/57M+ P8/T+
Prtein an dimakan didalam tubu/ akan di/idrlisis menunakan en6imen6imtertentu& Ada$un en6im an beker'a iala/ $e$sin denan bantuan HCl di lambun& >etela/
men#a$ai usus /alus maka $ankreas akan mensekresikan tri$sin kimtri$sin dan
karbksi$e$tidase an 'ua beker'a untuk memtn $rtein men'adi $li$e$tida& an
bertuas sebaai $eme#a/ terak/ir iala/ $e$tidase dan amin$e$tidase& >etela/ terbentuk asam
-
8/19/2019 uppi - purin & pirimidin
15/24
amin melalui trans$r mediated akti- denan bantuan in natrium asam amin akan diba4a ke
dalam dara/ melalui lumen usus /alus& itamin *) membantu ker'a in natrium ini&2
Asam amin da$at disintesis dalam tubu/ dan dida$atkan dari makanan& >e$erit an tela/
diba/as diatas asam amin an disintesis tubu/ disebut sebaai asam amin nn essensial&
Ttal terda$at 12 asam amin nn essensial& 9 diantarana disintesis dari km$nen siklus asam
sitrat sedankan 3 an lain dida$atkan dari asam amin essensial& 3
*isintesis asam amin nn essensial,
1& 8 ketlutarat Asam ebaian besar asam lemak dan mnliserida karena tidak larut dalam air maka diankut
le/ miselus :dalam bentuk besar disebut emulsi; dan dile$askan ke dalam sel e$itel usus
:entersit;& i dalam sel ini asam lemak dan mnliserida seera dibentuk men'adi triliserida
:li$id; dan berkum$ul berbentuk elembun an disebut kilmikrn& >elan'utna kilmikrn
ditrans$rtasikan melalui $embulu/ lim-e dan bermuara $ada !ena ka!a se/ina bersatu
-
8/19/2019 uppi - purin & pirimidin
16/24
denan sirkulasi dara/& Kilmikrn ini kemudian ditrans$rtasikan menu'u /ati dan 'arinan
adi$sa& 3
i dalam selsel /ati dan 'arinan adi$sa kilmikrn seera di$e#a/ men'adi asamasam
lemak dan liserl& >elan'utna asamasam lemak dan liserl tersebut dibentuk kembali
men'adi sim$anan triliserida& Prses $embentukan triliserida ini dinamakan esteri-ikasi&
>e4aktu4aktu 'ika kita membutu/kan eneri dari li$id triliserida di$e#a/ men'adi asam lemak
dan liserl untuk ditrans$rtasikan menu'u selsel untuk diksidasi men'adi eneri& Prses
$eme#a/an lemak 'arinan ini dinamakan li$lisis& Asam lemak tersebut ditrans$rtasikan le/
albumin ke 'arinan an memerlukan dan disebut sebaai asam lemak bebas : free fatty
acid!!";& 13
>e#ara rinkas /asil ak/ir dari $eme#a/an li$id dari makanan adala/ asam lemak dan
liserl& %ika sumber eneri dari karb/idrat tela/ men#uku$i maka asam lemak menalami
esteri-ikasi aitu membentuk ester denan liserl men'adi triliserida sebaai #adanan eneri
'anka $an'an& %ika se4aktu4aktu tak tersedia sumber eneri dari karb/idrat barula/ asam
lemak diksidasi baik asam lemak dari diet mau$un 'ika /arus meme#a/ #adanan triliserida
'arinan& Prses $eme#a/an triliserida ini dinamakan li$lisis&3
rses ksidasi asam lemak dinamakan ksidasi beta dan men/asilkan asetil KA&
>elan'utna sebaaimana asetil KA dari /asil metablisme karb/idrat dan $rtein asetil KA
dari 'alur ini$un akan masuk ke dalam siklus asam sitrat se/ina di/asilkan eneri& i sisi lain
'ika kebutu/an eneri suda/ men#uku$i asetil KA da$at menalami li$enesis men'adi asam
lemak dan selan'utna da$at disim$an sebaai triliserida&3
*ebera$a li$id nn liserida disintesis dari asetil KA& Asetil KA menalami
klesterenesis men'adi klesterl& >elan'utna klesterl menalami steridenesis
membentuk sterid& Asetil KA sebaai /asil ksidasi asam lemak 'ua ber$tensi men/asilkan
badanbadan ketn :aset asetat /idrksi butirat dan asetn;& Prses ini dinamakan ketenesis&
*adanbadan ketn da$at menebabkan anuan keseimbanan asambasa an dinamakan
asidsis metablik& Keadaan ini da$at menebabkan kematian&
Metabolisme Gliserol
-
8/19/2019 uppi - purin & pirimidin
17/24
etela/ men'adi bentuk akti- asilKA dikn!ersikan le/ en6im karnitin $almitil
trans-erase I an terda$at $ada membran eksterna mitkndria men'adi asil karnitin& >etela/
men'adi asil karnitin barula/ sena4a tersebut bisa menembus membran interna
mitkndria&
Pada membran interna mitkndria terda$at en6im karnitin asil karnitin translkase an
bertindak sebaai $enankut asil karnitin ke dalam dan karnitin keluar&
Asil karnitin an masuk ke dalam mitkndria selan'utna bereaksi denan KA denan
dikatalisir le/ en6im karnitin $almitiltrans-erase II an ada di membran interna
mitkndria men'adi Asil Ka dan karnitin dibebaskan&
Asil KA an suda/ berada dalam mitkndria ini selan'utna masuk dalam $rses ksidasi
beta&1
-
8/19/2019 uppi - purin & pirimidin
18/24
alam ksidasi beta asam lemak masuk ke dalam rankaian siklus denan 5 ta/a$an
$rses dan $ada setia$ $rses diankat 2 atm C denan /asil ak/ir beru$a asetil KA&
>elan'utna asetil KA masuk ke dalam siklus asam sitrat& alam $rses ksidasi ini karbn B
asam lemak diksidasi men'adi ketn& 1
Tela/ di'elaskan ba/4a asam lemak da$at diksidasi 'ika diakti-kan terlebi/ da/ulu
men'adi asilKA& Prses akti!asi ini membutu/kan eneri sebesar 2P& *-'P,
>etela/ berada di dalam mitkndria asilKA akan menalami ta/a$ta/a$ $eruba/an
sebaai berikut,
1& AsilKA diuba/ men'adi delta2transenilKA& Pada ta/a$ ini ter'adi rantai res$irasi
denan men/asilkan eneri 2P *9'P,
2& delta2transenilKA diuba/ men'adi L:@;3/idrksiasilKA
3& L:@;3/idrksiasilKA diuba/ men'adi 3KetasilKA& Pada ta/a$ ini ter'adi rantai
res$irasi denan men/asilkan eneri 3P *9"P,
G& >elan'utna terbentukla/ asetil KA an menandun 2 atm C dan asilKA an tela/
ke/ilanan 2 atm C&
alam satu ksidasi beta di/asilkan eneri 2P dan 3P se/ina ttal eneri satu kali
ksidasi beta adala/ 5P& Karena $ada umumna asam lemak memiliki banak atm C maka asil
KA an masi/ ada akan menalami ksidasi beta kembali dan ke/ilanan lai 2 atm C
karena membentuk asetil KA& emikian seterusna /ina /asil an terak/ir adala/ 2 asetil
KA& AsetilKA an di/asilkan le/ ksidasi beta ini selan'utna akan masuk siklus asam
sitrat& 13
ari uraian di atas kita bisa men/itun eneri an di/asilkan le/ ksidasi beta suatu
asam lemak& Misalna tersedia sebua/ asam lemak denan 10 atm C maka kita memerlukan
eneri 2 ATP untuk akti!asi dan eneri an di /asilkan le/ ksidasi beta adala/ 10 dibai 2
dikurani 1 aitu G kali ksidasi beta berarti /asilna adala/ G 7 5 20 ATP& Karena asam
lemak memiliki 10 atm C maka asetilKA an terbentuk adala/ 5 bua/& 13
>etia$ asetilKA akan masuk ke dalam siklus KrebDs an masinmasin akan
men/asilkan 12 ATP se/ina ttalna adala/ 5 E 12 ATP )0 ATP& enan demikian sebua/
-
8/19/2019 uppi - purin & pirimidin
19/24
asam lemak denan 10 atm C akan dimetablisir denan /asil 2 ATP :untuk akti!asi; @ 20
ATP :/asil ksidasi beta; @ )0 ATP :/asil siklus KrebDs; ATP&
>ebaian dari asetilKA akan beruba/ men'adi asetasetat selan'utna asetasetat
beruba/ men'adi /idrksi butirat dan asetn& Aset asetat /idrksi butirat dan asetn dikenal
sebaai badanbadan ketn& Prses $eruba/an asetilKA men'adi bendabenda ketn dinamakan
ketenesis&
>ebaian dari asetil KA da$at diuba/ men'adi klesterl :$rsesna dinamakan
klesterenesis; an selan'utna da$at diunakan sebaai ba/an untuk disintesis men'adi
sterid :$rsesna dinamakan steridenesis;& 13
Makanan $ang Mengandung Purin
Asam urat meru$akan /asil dari katablisme dari $urin& Purin an dikatablisme da$at
di/asilkan le/ tubu/ dan 'ua da$at berasal dari makanan an kita makan& *erikut makanan
an menandun $urin&
>etia$ makanan menandun nukle$rtein& >e/ina makanan an dimakan le/
manusia terda$at $urin an akan dikatablisme men'adi asam urat& Teta$i makanan an
dimakan tersebut da$at dibedakan men'adi makanan an di/indari $ada $enderita asam urat dan
'ua makanan an da$at diknsumsi le/ $enderita asam urat&G5
Makanan an /arus di/indari le/ $enderita asam urat adala/ minuman beralk/l rai
makanan an dia4etkan dalam kalen se$erti krnet dan sarden sauran baam as$araus
kemban kl su$ kental dan st sulun keran #umi#umi 'enkl $etai melin' 'antun
/ati krnet sa$i usus lim$a $aru tak dan bebek& >ebaikna makanan an disebutkan tadi
di/indari karena da$at menebabkan $enderita asam urat da$at menalami neri $ada
$ersendian&G
Makanan an da$at diknsumsi le/ $enderita asam urat adala/ dain aam ikan
tnkl ikan teniri ikan ba4al ikan banden sebesar 50 r se/ari sauran selain sauran di
atas& Makanan ini da$at di knsumsi teta$i dalam 'umla/ an tidak berlebi/&G
-
8/19/2019 uppi - purin & pirimidin
20/24
Pen$akit G/1T
-
8/19/2019 uppi - purin & pirimidin
21/24
Tandatanda tersebut da$at dili/at $ada rambut muka mata bibir lida/ ii usi
kelen'ar kulit 'arinan sub#utan sstem astr intestinal sstem sara- sstem
#ardi!as#ular& 3
>ebaai #nt/ tandatanda an terli/at antara lain ,
Rambut , kerin 'aran dis$imentasiMuka , mn-a#e di-us de$imentasi
Mata , bittDs s$t #rneal 7rsis
*ibir , anular stmatitis #/eilsisLida/ , maenta tnue /$eraemi# $a$illae
e#ara ilmia/ diakui kebenaranna&
Keunulan antr$metri,
a& Prsedur seder/ana aman dan da$at dilakukan $ada sam$le besar
b& Relati- tidak membutu/kan tenaa a/li#& Alatna mura/ muda/ diba4a dan ta/an lama
d& Metdena te$at dan akurat
e& a$at mendeteksi ambaran ri4aat i6i masa lam$au
-& a$at mendeteksi status i6i sedan kuran dan buruk & a$at mene!alusai $eruba/an status i6i $ada $eride tertentu
/& a$at diunakan untuk $ena$isan kelm$k an ra4an i6i& 3
Kelema/an antr$metri& 3
a& Tidak sensiti-
-
8/19/2019 uppi - purin & pirimidin
22/24
b& Faktr diluar i6i :$enakit enetik; da$at menurunkan s$esi-ikasi dan sensiti!itas
$enukuran antr$metri#& Kesala/an an ter'adi $ada saat $enukuran da$at mem$enaru/i $resisi akurasi dan
!aliditas $enukuran antr$metri i6i
%enis $arameter dalam Antr$metri
Antr$metri sebaai indikatr status i6i dilakukan denan menukur bebera$a $arameter,
1& Umur 2& *erat badan , *erat badan $ada masi bai dan balita da$at diunakan utnuk
meli/at la'u $ertumbu/an -isik mau$un status i6i ke#uali terda$at kelainan klinis& *erat
badan menambarkan 'umla/ dari $rtein lemak air dan mineral $ada tulan& Pada
rema'a lemak tubu/ #enderun meninkat dan $rtein tt menurun& Alat an
diunakan adala/ a#in atau timbanan ete#t a#in& 3
3& Tini badan , Menambarkan se#ara emneluru/ dari anak sam$ai denan saat $enukuran se/ina meru$akan $arameter an $entin bai keadaan an tela/ lalu
dan keadaan sekaran& Penukuran tini badan bai atau anak an belum da$at berdiri
diunakan alat $enukur $an'an bai& Untuk anak balita an suda/ da$at berdiri
dilakukan $enukuran denan alat $enukur mikrta& Untuk $enukuran tini badan
anak baru masuk sekla/ dilakukan denan $ita meteran&
G& Linkar lenan atas, an diukur adala/ $ertena/an lenan atas sebela/ kiri&
Pertena/an di/itun dari 'arak siku sam$ai batas lenan kemudian dibai dua& Pita lalu
dilinkarkan $ada $ertena/an lenan sam$ai meelilini lenan& 35& Linkar ke$ala, iunakan biasana untuk memeriksan keadaan $atli dari
besarna ke$ala atau $eninkatan ukuran ke$ala& 3
)& Linkar dada, *iasana dilakukan $ada anak umur 23 ta/un karena rasi linkar
ke$ala dan linkar dada sama $ada umur ) bulan& 3
& %arinan lunak, Menukur li$atan kulit :menunakan skin-ld #ali$ers; terdiri
dari 2 la$isan aitu la$isan kulit dan lemak subkutan& 3
• Penukuran bikimia
Pemeriksaan s$e#imen an diu'i se#ara labratries dan dilakukan $ada berbaai ma#am
'arinan tubu/ se$erti , dara/ urine tin'a /ati tt dll&3
• Penukuran bi-isika
Penukuran denan meli/at kemam$uan -unsi :k/ususna 'arinan; dan meli/at $eruba/an
struktur 'arinan&3
-
8/19/2019 uppi - purin & pirimidin
23/24
.ormon dalam Proses Metabolisme
Hrmn an beker'a dalam tubu/ antara lain,9
1& Hrmn insulin an di$rduksi sel beta $ada $ankreas meninkatkan $enambilan
luksa le/ sel 'arinan :tt 'antun adi$sa dia-rama;&
2& Mineralkrtikid :$ada manusia terutama adala/ aldstern; dibentuk $ada 6na
lmerulsa krteks adrenal& Hrmn ini menatur keseimbanan elektrlit denan
meninkatkan retensi natrium dan ekskresi kalium& Akti!itas -isilik ini selan'utna
membantu dalam mem$erta/ankan tekanan dara/ nrmal dan #ura/ 'antun& e-isiensi
mineralkrtikid :$enakit AddisnDs; menara/ $ada /i$tensi /i$erkalemia
$enurunan #ura/ 'antun dan dalam kasus akut sk& Kelebi/an mineralkrtikid
menakibatkan /i$ertensi dan /i$kalemia&3& TH :>mattr- Hrmne;=
-
8/19/2019 uppi - purin & pirimidin
24/24
7. Hrmn Krtisl memiliki -unsi untuk mema#u metablisme karb/idrat dan
meninkatkan res$n imunitas tubu/ dan bila ter'adi kenaikan dalam $en/asilan /rmn
ini akan da$at menebabkan sindrme #us/in&
& Hrmn