variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza
DESCRIPTION
uma revisão sobre os aspectos da doença de Guillain, Barré, uma doença neuromuscular, de natureza auto-imune, instalação aguda.TRANSCRIPT
![Page 1: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/1.jpg)
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ E VARIANTES CLÍNICAS
Dra. Maria Tereza de Moraes Souza NascimentoNeurologista / Neurofisiologista clínica
INC – Janeiro 2012
![Page 2: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/2.jpg)
O QUE É?
Thomas Munsat 1965:
” “…The GBS is easy to diagnose but difficult to define
![Page 3: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/3.jpg)
A DOENÇA TÍPICA EVOLUI AO LONGO DE SEMANAS APÓS UMA DOENÇA INFECCIOSA E ENVOLVE:
1. Parestesias geralmente anunciam a doença
2. Fraqueza simétrica nas pernas, braços e muitas vezes, respiratória e facial
3. Declínio e perda dos reflexos profundos
4. dissociação albumino-citológica 5. Recuperação ao longo de semanas a
meses
![Page 4: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/4.jpg)
LANDRY GUILLAIN BARRÉ SYNDROME
Descrições de dormência e fraqueza progressiva durante um período curto seguido de recuperação espontânea existem em artigos médicos do início do século 19.
Certamente a melhor descrição de "paralisia ascendente" neste período foi feita por um francês chamado Jean Baptiste Landry em 1859.
![Page 5: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/5.jpg)
GEORGES GUILLAIN – J. BARRÉ – 1916 – REVUE NEUROLOGI´QUE – DESCRIÇÃO CLÍNICA + DISSOCIAÇÃO PROTEÍNO-CITOLÓGICA DO LIQUOR
![Page 6: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/6.jpg)
REVUE NEUROLOGIQUE 1916
![Page 7: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/7.jpg)
MECANISMOS DA RESPOSTA IMUNE CELULAR E HUMORAL
![Page 8: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/8.jpg)
“SELF-TOLERANCE”
É o processo de reconhecimento das moléculas do próprio organismo “self recognition”.
Células B e T adquirem tolerância ao self durante período de maturação.
Autoimunidade ocorre quando os mecanismos de proteção do “self” são deficientes.
![Page 9: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/9.jpg)
MECANISMOS DE AUTOIMUNIDADE
Mimetismo molecular com antígenos de superfície celular de agentes externos semelhantes.
Dano resulta do ataque a estes antígenos interpretados como patológicos, mas que fazem parte do self.
Os antígenos desencadeantes quase sempre não são identificados,
![Page 10: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/10.jpg)
EVENTOS PRECIPITANTES MAIS COMUNS NA SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ: INFECCIOSOS
Virais: Influenza, Coxsackie, EBV, Herpes, HIV, Hepatite, CMV
Bacterianos: Campylobacter jejuni, Mycoplasma, E. coli Parasitas: Malaria, Toxoplasmose
![Page 11: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/11.jpg)
EVENTOS PRECIPITANTES MAIS COMUNS: DOENÇAS SISTÊMICAS
Linfoma de Hodgkin Hipertireoidismo Sarcoidose Vasculites Doenças renais
![Page 12: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/12.jpg)
OUTROS EVENTOS PRECIPITANTES:
Cirurgias Vacinação Gravidez Transplante de medula óssea
![Page 13: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/13.jpg)
ACHADOS SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (SGB) 2/3 têm um evento precipitante identificável 50% começam com parestesias, seguidos de
fraqueza ascendente. 10% começam com fraqueza nos braços; Raramente iniciam com fraqueza facial Oftalmoplegia: parcial em 15%, total 5% -
marcador clínico de mau prognóstico Disfunção autonômica: 65%. Mais comuns
são arritmias, hipotensão, sudorese Retenção urinária só em 10-15%,
![Page 14: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/14.jpg)
SGB Evolui em dias até 4 semanas 15% tem déficit severo Mortalidade 3-5% Líquor: proteínas podem ser normais no
início, se elevam em 90% dos casos no nadir. Celularidade do liquor < 10 células em 95%,
dos casos (>50 sugestivo de HIV) Eletroneuromiografia: latências prolongadas
de ondas F, prolongamento de latências motoras distais, bloqueios de condução em 30-40% dos casos – alterações DESMIELINIZANTES.
![Page 15: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/15.jpg)
SGB
Patologia: ataque imune direcionado plasmalema das células de schwann especialmente nas raízes e nervos espinhas, primeiramente com resposta imune humoral e depósito de complemento precedendo a desmielinização.
![Page 16: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/16.jpg)
![Page 17: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/17.jpg)
VARIANTES DA SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ1. Acute Inflammatory Demylinating
Polyradiculoneuropathy (AIDP) – tipo “clássico”2. Chronic Inflammatory Demylinating
Polyradiculoneuropathy (CIDP)3. Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy
(AMSAN)4. Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN)5. Miller Fisher Variant6. Acute Pandysautonomia7. Pharyngeal-Cervical-Brachial Variant
![Page 18: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/18.jpg)
2- CIDP
Se desenvolve após alguns meses do quadro agudo (geralmente 6 meses)
Flutuações de sintomas (novos surtos) Falência respiratória, disautonomia,
oftalmoplegia, fraqueza facial são todos raros na CIDP
Proteína do líquor sempre se mantém elevada
Há um marcado atraso nas velocidades e latências motoras nos estudos de condução
Responde a corticosteróides
![Page 19: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/19.jpg)
3- AMSAN (NEUROPATIA AGUDA SENSITIVO-MOTORA AXONAL)
Comumente precedida por diarréia desencadeada por Camphilobacter jejunii
Início abrupto de fraqueza com progressão rápida para quadriplegia e insuficiência respiratória
Outros achados semelhantes aos do GBS clássico
A recuperação é bem mais lenta, existem mais sequelas e a mortalidade e de até 15%
![Page 20: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/20.jpg)
3- AMSAN (NEUROPATIA AGUDA SENSITIVO-MOTORA AXONAL)
Liquor comporta-se de mesma maneira que na SGB Neurofisiologia: ausência de resposta em alguns
nervos motores, redução de amplitudes dos potenciais de ação musculares compostos, ausência de potenciais de ação sensitivos (compromete axônios, diminuem as amplitudes), e achados de desnervação aguda (atividade desnervatória atual) nas miografias.
O ataque imune é direcionado à membrana dos axônios nos nodos de Ranvier, levando a degeneração Walleriana dos mesmos.
![Page 21: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/21.jpg)
4 – AMAN (NEUROPATIA AGUDA MOTORA AXONAL)
Frequentemente precedida por diarréia, e a maioria dos casos é descrita na população jovem da China. Há relatos de casos esporádicos nos EUA.
Prognóstico similar ao SGB Mortalidade <5% Neurifisiologia: PAMC reduzidos, estudos de
ondas F, condução sensitiva e latências motoras distais preservadas. Presença de atividade desnervatória (fibrilações, ondas agudas) após 2 a 3 semanas do início dos sintomas.
![Page 22: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/22.jpg)
4 – AMAN (NEUROPATIA AGUDA MOTORA AXONAL)
Patologia: novamente contra a plasmalema dos axônios, nos nodos de Ranvier.
Pode progredir ao longo do axônio, A maioria dos axônios se recupera.
![Page 23: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/23.jpg)
![Page 24: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/24.jpg)
SÍNDROME DE MILLER-FISHER Oftalmoplegia – ataxia – arreflexia Inicia geralmente com diplopia (80%),
mialgia e parestesias e vertigem com ataxia
Oftalmoplegia externa (100%) – maioria das vezes, simétrica
Disfunção pupilar (42%) - midríase Ataxia (100%) – ataxia da marcha,
dismetria; afeta braços e pernas e pode ser desproporcional à perda de sensibilidade.
Areflexia (100%) – após 1 semana do início da doença
![Page 25: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/25.jpg)
SÍNDROME DE MILLER-FISHER
Parestesias distais e faciais - 24% Perda sensitiva: mínima e identificável
em 20% Fraqueza de membros - 20% Disfunção autonômica – desordens
vesicais em 16% Fraqueza orofaríngea 26% Fraqueza facial 32%
![Page 26: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/26.jpg)
SÍNDROME DE MILLER-FISHER
95% tem anticorpos IgG contra o gangliosídeo GQ1b
Estudos mostram localização preferencial dos anti-GQ1B – camada molecular do cerebelo e nervos cranianos 3, 4 e 6.
![Page 27: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/27.jpg)
Geralmente progride por um período de 2 semanas (nadir)
66% chegam ao nadir em 2 semanas, 92% em 3 semanas;
Tem breve fase de platô, depois melhora gradual em semanas a meses (usualmente 7 meses)
Quando a progressão dura mais que 8 semanas - CIDP
Síndrome de Miller-Fisher – progressão clínicaSíndrome de Miller-Fisher – progressão clínica
![Page 28: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/28.jpg)
6- NEUROPATIA AGUDA PANAUTONÔMICA
Instalação em 1-2 semanas, mas pode ter uma instalação subaguda
Frequentemente precedida por infecção Reflexos profundos perdidos em 1/3 dos
casos, alterações na sensibilidade distal ocorrem em ¼ dos casos.
Há dissociação albumino-citológica Neurofisiologia: estudos de condução
geralmente normais Recuperação é gradual e incompleta
![Page 29: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/29.jpg)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Considerar a possibilidade de uma lesão do neurônio motor superior
Raramente: neurite diftérica, “West Nile Virus”.
Miastenia, Lupus Causas tóxicas: ciguatoxina, Pufferfish
(tetrodotoxina), Shellfish (saxitioxin), Botulismo, paralisias picadas de carrapato (Lone Star tick, Gulf Coast tick), inalação de cola de sapateiro
Mononeuritis multiplex assoc. com vasculites, colagenoses, Sjogren, Crioglobulinemia etc.
![Page 30: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/30.jpg)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL : OUTRAS CAUSAS
Metabólicas: paralisia periódica, hipocalemia, hipermagnesemia, tireotixicose, hipofosfatemia por alimentação parenteral
Metais pesados: chumbo, arsênico, talio, bário com hipocalemia
![Page 31: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/31.jpg)
TRATAMENTO:
CONSIDERAR : Disfunção respiratóriaDisfunção autonômicaDor
Cuidados adicionais:- Posicionamento e cuidados com a pele
em paciente acamado- Cuidados com os olhos (se houver
lagoftalmo)- Fisioterapia- Nutrição adequada- Apoio psicológico
![Page 32: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/32.jpg)
SUPORTE RESPIRATÓRIO
Fraqueza orofaríngea em ~25% com disfagia e microaspirações.
~33% requerem intubação orotraqueal Média de tempo de intubação é de 1 semana
e ela aumenta bastante o tempo de recuperação
Geralmente não necessária se o paciente ficar bem por 2 semanas após o início das parestesias
Guidelines: CVF <15 mL/kgm
![Page 33: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/33.jpg)
CORTICOSTERÓIDES Lancet 1993 242 pts. IV Metilprednisolona 500 mg/dia x 5. - Não efetivo
- Pode causar recaídas
![Page 34: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/34.jpg)
PLASMAFERESE Remoção dos componentes solúveis do
plasma, incluindo complemento, imunoglobulinas, imunocomplexos, citocinas e interleucinas.
Uma sessão típica remove mais ou menos 60% da massa corporal de proteínas do plasma, que é reposta com solução salina e albumina.
Usualmente, utilizamos 3 sessões em dias consecutivos ou 5 sessões em dias alternados.
![Page 35: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/35.jpg)
PLASMAFERESE Vários estudos desde 1985 Reduz tempo de ventilador pela METADE!!!! Recuperação total da força após 1 ano da
fase aguda: Pacientes tratados com plasmaferese 71%, Não tratados 52%
Limitações: disponibilidade do procedimento (centros
maiores) Via de acesso (central , triplo lumem – calibroso /
infecções) EVITAR EM CASOS COM INSTABILIDADE
AUTONÔMICA
![Page 36: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/36.jpg)
IMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA
Alto custo!!!! Mecanismo de ação desconhecido
Anticorpos com ação antiidiopática? Inibição de citocinas? Esponja de complemento? Ligação nos receptores Fc, então
macrófagos não podem se ligar?
![Page 37: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/37.jpg)
IMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA
Dosagem: 0.4 gms/kg/dia x 5 dias (pou 2 g/Kg/ dose, dividida em 5 dias)
Precauções com insuficiência renal, e disautonomias agudas
38 trials desde1997 Efeito IGUAL AO DA PLASMAFERESE
![Page 38: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/38.jpg)
APOIO PSICOLÓGICO:
Medo Desamparo Comunicação deficiente
Dificuldade alimentar Privação de sono e alucinações (UTI) Depressão
![Page 39: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/39.jpg)
CONCLUSÕES Neuropatias agudas possuem SUBTIPOS. O subtipo mais comum é conhecido como
Síndrome de Guillain-Barré Este tipo clássico refere-se a uma poliradiculo-
neuropatia DESMIELINIZANTE Subtipos AXONAIS (ASMAN / AMAN) TÊM PIOR
PROGNÓSTICO É a Neurofisiologia quem DEFINE O SUBTIPO Definir o subtipo é importante para confirmar
o diagnóstico clínico e ESTIMAR PROGNÓSTICO O nadir da doença é sempre o melhor
momento para avaliação da dissociação proteíno citológica do liquor.
![Page 40: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/40.jpg)
CONCLUSÕES Tratamento reduz drasticamente morbidade Eficácia de plasmaferese e de
imunoglobulina são equivalentes. Corticosterpoides PIORAM O PROGNÓSTICO –
cronificação – CIDP Lembrar do suporte clínico e psicológico Geralmente, são doenças monofásicas
(exceto CIDP)
![Page 41: variantes clínicas da sindrome guillain-barre maria tereza](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022020921/557202c94979599169a41597/html5/thumbnails/41.jpg)
OBRIGADA PELA ATENÇÃ[email protected]