•: : تراكئوازوفاژ فيستول و مري آترزي•Esophageal Atresia- Trachea esophageal Fistula (TEF)

هفته • در جداشدگي اختالل علت و 5و 4به تراشه جنيني. نيستند مستقل مجراي دو عنوان به مري

صورت بخش%: 95شايعترين • به مري فوقانيكو . كيسه دارد ارتباط تراشه با تحتاني قسمت و ر

•: : تراكئوازوفاژ فيستول و مري آترزي•Esophageal Atresia- Trachea esophageal Fistula (TEF)

مادرزادی • دیگر ناهنجاریهای با است ممکن بیماری اینان به اختصار به که باشد گویند . vacterlهمراه می

•V : ها مهره در اشکال وجودA : آن بودن بسته مثل مقعد مشکالتC : قلبی های ناهنجاری

TE : مری و نای بین اتصالR : کلیه مشکالتL : اندامها های ناهنجاری

•

: تظاهرات•

دهان • از آبريزشآلود • كف بزاقچوكينگ • و سرفهتنفسي • وقفه و سیانوزشيميايي • پنومونيت

تشخيص: •حاجب )• ماده به آغشته معده سوند / 5گذاشتن

) برونكوسكوپي گرفتن عكس و باریم سی سی

اولیه • اقدامات

نفس . 1 تنگی دچار نوزاد در اطفال جراحی مرکز پذیرش

داشتن . 6 نگه باال

2 . npo

به . 3 بینی سوراخ طریق از سرنگ و تغذیه سوند با تخلیه

هر ) مری بسته قسمت دقیقه (15داخل

پوار . 4 از استفاده با متناوب ساکشن

وضعیت . 5 در بچه سر اکسیژن درجه 45تجویز

های . 7 ناهنجاری وجود نظر از الزم های بررسی انجام

همراه

درماني • :تدابير

• N/G,NPO,IV, SUCTION

هوايي • راه داشتن نگه باز

پنوموني • از جلوگيري

بيوتيك • آنتي تجويز

• : جراحي ترميم

توراكوتومي•

مري • انتهاي دو آناستوموز و فيستول بستن

گاستروستومي •

گردني • ازوفاگوستومي

كور • مري شدن طويل جهت معده يا روده در استومی

نارسي 100%• و ندارند آنومالي كه كساني در بهبودي

ترميم : • تنگي عوارضپساز نشت،

نظر • از تكامل شيرخوار و رشد و گيري . وزن شود بررسي

پرستاري • : نكات

آب • با اول تغذيه قوي شك صورت در

انكوباتور • وارمريا

مرطوب • اكسيژن تهيه

احياء • كيسه و ماسك از استفاده عدم

گاستروستومي • سوند بودن باز

نرمال • با كور طرف سوند شستشوي

• : عفونت عالئم

WBCافزايش–

دما – نوسان

سينه – سوند از چركي ترشحات خروج

پانسمان • دادن قرار و محافظتي پماد ماليدن

كننده • جمع وسايل از استفاده

فورموال • يا آب از استفاده

گردني • سوراخ از ساكشن

•. شيرخوار پيشرفت مورد در اطالعات دادن

•) ( : جنرال عمومي هوشي بي نوع• : در بيمار كه حالي در راست تراكوتومي برش نوع

.left lateralپوزيشن دارد قرارشكم : • وسط تا استرنوم وسط از پرپ محل• – : اطفال جراحي ماژور ست جراحي chest ابزار

tube و chest bottle شيرخوار براي مناسب• 

•: جراحي بين تكنيك فضاي چهارمين در برش ابتدامي جدا دقت به جنب پرده و شود مي زده اي دنده

. يك. شوند مي ليگاتور ازيگوس وريدهاي سپس شوددر و كردن رتركت جهت فيسچوال بستر زير از را نوار

كنند مي رد ، دادن قرار كشش معرضمري • انتهايي قسمت و فيسچوال از مدياستن محتويات

. ماركر يك عنوان به واگ عصب وجود شود مي جدا . قسمت باشد مي مري انتهاي تشخيص در مهم

. سطح در شود مي داشته نگه و شده كلمپ فيسچوالمنظور به تراشه سطح در ظريف برشي تراشه

. قسمت شود مي داده تراشه تنگي ايجاد از جلوگيريجذب قابل غير نخ با فيسچوال هاي 5پايين بخيه و صفر

. كور كيسه باالي قسمت و شود مي سوچر منقطع  . شود مي دايسكت

قرار • ان در صحيح مسير تشخيص جهت نالتون سوند يك . شده باز كور كيسه انتهاي كه صورتي در شود مي داده

. شود مي برقرار اناستوموز برسد، پايينتر قسمت بهجذب قابل غير نخ با يا 5اناستوموز و 6صفر صفر

. شود مي زده مري هاي اليه كامل ضخامت در سوچرهامي داده شو و شست سالين نرمال با زخم نهايت در

اندازه chest tubeشود. با نزديك 16تا 14و محل درمي ثابت پوست به سوچر با و شود مي داده قرار زخم . نخ با ها ماهيچه شود مي وصل تخليه سيستم به و شود

جذب قابل و 5غير جذب 6صفر قابل هاي نخ يا 3صفر . شود مي سوچر صفر

• . عكس نهايت در شود مي پانسمان زخم محل. شود مي گرفته بيمار سينه قفسه از راديوگرافي

دارند • هم با ناهنجاري چند كه نوزاداني نارس، نوزادان درجراحي نيستند برخوردار خوبي جسماني وضعيت از يا و

گاستروستومي . ابتدا گيرد مي انجام مرحله چند در . شود مي برداشته فيستول و شود مي انجام نوزاد برايقسمت دو اناستوموز ، بعدي مرحله در هفته چند از پس

. بوژيناز روش گيرد مي صورت يكديگر به مري ) تنگي) كردن گشاد جهت فلزي وسيله يك از استفاده . صورتي در شود مي استفاده مري اترزي ترميم براي

توراكوتومي نباشد، ميسر مري قسمت دو اناستوموز كه . در گيرد مي انجام گاستروستومي همراه به سرويكال

كولون از لوپ يك جايگذاري از استفاده با بعدي مرحله . . اين شود مي برقرار اناستوموز مري قسمت دو بين

در ترميم . 24تا 16نوع پذيرد مي انجام ماهگي

• : عمل از بعد مراقبتدر • N ICUبستريمانند • مرطوب و گرم محيطي در نوزاد داشتن نگه

انكوباتورگاستروستومي • طريق از از 7تا 5تغذيه بعد روز

همزمان) بايد مادر ، نوزاد مكيدن نياز ارضاء جهت عملنوزاد دهان در را خود انگشت گاستروستومي تغذيه با

) بمكد را ان تا بگذاردحدود • در بيمار تحمل صورت ، 14تا 10در بعد روز

دهان راه از تغذيه شروع• 

عمل :• از بعد مراقبتهایبخش • در هفته یک مدت به بیمار جراحی عمل از بعد

و شود می بستری نوزادان ویژه روز 3تا 2مراقبتهایحدود . تا کشد می نفس دستگاه، کمک شیر 8به روز

ماده با عکسی مدت، این از پس و شود نمی دادهاز اطمینان از پس و شود می گرفته نوزاد از حاجب

گردد . می شروع تغذیه ، عمل محل از نشت عدمعمل انجام از بعد روز ده منزل ٬حدود به نوزاد

. سن تا اما شود می تحت 15فرستاده باید سالگی . تا باشد اطفال حراح و 3نظر بار یک ای هفته اول ماه

هر بعد سنین در و بار یک ماه هر سال یک ماه 6تاسن. شود معاینه باید یکبار

جراحی :• عوارضعملمحل . 1• از ،نشت رس زود عارضه ترین شایع

. باشد می ریه داخل و اطراف عفونت ، پیوندپیوند . 2 محل تنگی دیررس عارضه ترین شایع

مخصوص . دستگاه با رامیتوان تنگی است . ) نمود) برطرف بیهوشی زیر دیالتور و بوژی

تنگی درمان جهت که افتد می اتفاق کمتر خیلی. شود استفاده جراحی عمل از

صفراوی مجاری اترزینوزادان تعریف: در صفراوی مجاری اترزی

. صفراوی مجاری اترزی شود می دیده زودرساز که است صفراوی مجاری التهابی وضعیت یکو شود می شروع هپاتیکی خارج صفراوی درخترا کبدي داخل مجاری و یافته ادامه است ممکن

. دهد قرار تاثیر تحتفرایندهای اتیولوژی: دخالت احتمال ، ناشناخته

دارد وجود ایمنی خود

صفراوی مجاری اترزی

تعریف:

مجاری التهابی وضعیت یک صفراوی مجاری اترزی

از که است زودرس نوزادان در اغلب صفراوی

و شود می شروع هپاتیکی خارج صفراوی درخت

را کبدي داخل مجاری و یافته ادامه است ممکن

. دهد قرار تاثیر تحت

فرایندهای اتیولوژی: دخالت احتمال ، ناشناختهدارد وجود ایمنی خود

: پاتوفیزیولوژی/ پاتولوژی

صفراوی مجاری اپیتلیوم از التهابی فرایند

مجاری نهایت در و شروع شده اسکلروزه

تخریب را اکستراهپاتیک و اینتراهپاتیک صفراوی

. کند می

به عوارض: سرانجام که پیشرونده کبدی سیروز

. شود می کشیده کبدی نارسایی سمت

: اگهی دلیل پیش به مرگ درمان، عدم درصورت

از قبل کبدی .2نارسایی افتد می اتفاق سالگی

تشخیص:

تاریخچه: از بعد . 2یرقان شود می شروع سن از هفته

شده) متولد تازه نوزادان در فیزیولوژیک یرقان بهارتباط مستقیم غیر روبین بیلی افزایش دلیل به

ندارد(

: فیزیکی معاینه های یافته

مدفوع تیره، ادرار یرقان، سفت، و بزرگ کبد ) رس) خاک رنگ یا پریده رنگ اکلیک

: ازمایشگاهی های یافته : توتال روبین بیلی در 8تا 4افزایش گرم میلی

: مستقیم روبین بیلی افزایش لیتر تا 15دسی20. توتال% روبین بیلی از

تشخیصی : تصاویر و مربوطه آزمایشات

شکمی سونوگرافی

اسکن رادیوایزوتوپ

صفراوی مجاری کوالنژیوگرافی

مجاری و کبد از سوزنی بیوپسی

صفراوی

: درمان

) ( کازائی هپاتوپورتوانتروستومی پروسیجر انجام

(Kasai )

جایگزینی برای شیرخوار خود روده از روش این در

غیر درمان تنها که شود می استفاده صفراوی مجاری

. است کبدی پیوند از

باز نشانگر مدفوع در صفراوی های رنگدانه مشاهده

. است مجرا بودن

از قبل پروسیجر این شیرخوار 70اگر تولد از روز

. داشت خواهد را نتیجه بهترین گیرد انجام

: جراحی عمل تکنیک

شیرخوار درب و برب ابتدا

سمت فوقانی چهارم یک ناحیه در برش سپس و

شکم راست

. شود مشخص صفرا کیسه تا ها الیه کردن جدا و

صفرا کیسه داخل از کاتتر گذاشتن

،اسپرینگ پرس بخیه با ان کردن فیکس و

به رادیواپک رنگی و حاجب ماده تزریق سپس و

صفرا کیسه داخل

عبور جریان بررسی سپس و ان از عکسبرداری و

دئودنوم . به صفرا

: جراحی عمل تکنیک

کبد از بیوپسی حاجب، ماده عبور صورت در

. شود می بسته مجرا و شده گرفته

اترزی دسته در ویژگی این با شیرخواران این

. شود می بندی دسته ترمیم قابل

یا فقدان صورت در یعنی صورت این غیر در

پروسیجر حاجب، ماده کم بسیار kasaiعبور

شود می انجام

، پروسیجر این موفقیت عدم صورت در

کبد پیوند جراحی عمل کاندید شیرخوار

. شود می

از بعد کبد پروسیجر 4تا 3عملکرد از بعد هفته

. یابد می افزایش ارامی به کازائی

می کازائی پروسیجر از بعد زمان هر در کالنژیت

. نماید تخریب را کبد تواند می و بیفتد اتفاق تواند

درمان اهمیت باید کودکان متخصص پزشک و والدین

. دریابند را کالنژیت سریع و زودرس

کند؟ می کار کازائی که شویم می متوجه چگونه

مدفوع در پیگمانته وجود

میرود؟ بین از یرقان موقع چه

زیر به روبین بیلی که چندین 2وقتی است ممکن که برسد

. بکشد طول ماه

نیاز کبد پیوند به شیرخوار که شویم می متوجه ما چگونه

نه؟ یا داشت خواهد

شیرخوار تکامل و رشد گوارشی مجاری متخصص پزشک

. کند می پیگیری را

این کننده تعیین عمومی سالمت و کبد عملکرد ازمایشات

نه؟ یا دارد عملکرد کافی اندازه به کبد ایا که است

) دئودنوم ) اترزی دئودنوم :فقدان

مجرای تداوم عدم یا کامل انسداد دئودنوم، اترزی

. به ثانویه انسداد دئودنوم، استنوز است دئودنوم

. است دئودنوم مجرای باریکی یا استنوز

جنینی اتیولوژی: رشد در نقص به ثانویه اترزی

. در دئودنوم مجرای افتد می دهمین اتفاق تا هشتمین

.هفته شود نمی باز جنینی زندگی

عللی یا استنوز از ناشی تواند می دئودنوم انسداد

با صحیح چرخش عدم چرخیده، پانکراس مانند

ای روده ولوولوس

در شیوع: می 10000یا 6000یک اتفاق زنده تولدهای

افتد .

تریزومی ژنتیک: با از) 21همراه موارد% ( 40بیش

. شود می دیده

: بالینی در عالئم صفراوی استفراغ موارد% 80معموال

. ممکن نیز یرقان شود می دیده تولد اولیه ساعات در

. . اغلب است فرورفته شکم معموال شود دیده است

. کند می دفع مکونیوم نوزاد

عوارض:

مادرزادی هیدرامنیوس پلی به ثانویه هنگام زود زایمان

. عدم شامل جراحی عمل از پس مشکالت افتد می اتفاق

زخم گاستریت، دئودنوگاستریک، رفالکس ای، روده حرکت

. - باشد می مری معدی رفلکس و پپتیک،

: بقا میزان اگهی . 95پیش در% میر و مرگ موارد اکثر است

. است قلبی بیماری با بیماری این همراهی

تشخیص:

شیرخوار، بالینی عالئم حال، شرح و تاریخچه گرفتن

صفراوی، مجاری کوالنژیوگرافی شکمی، سونوگرافی

صفراوی مجاری و کبد از سوزنی بیوپسی

ایزوتوپ رادیو اسکن

: وجود فرورفته، شکم فیزیکی معاینات های یافته

صفراوی استفراغ

: با همراه هیپوکلرمیک الکالوز ازمایشگاهی های یافته

. استفراغ با همراه الکترولیتی اختالالت مداوم استفراغ

ای درمان: معده فشار کردن خارج شامل درمان

- - دهانی یا معدی بینی لوله گذاشتن طریق از

معدی

. طبیعی غیر الکترولیتهای جایگزینی

. شود می توصیه عمل از قبل بیوتیک انتی تجویز

برقرار را روده عملکرد و ساختمان باید جراح

سازد.

ترانس یا پیلوریک ترانس یا گاستروستومی لوله

ای روده تغذیه جهت است ممکن اناستومیک

. شود جایگزین

جراحی عمل پساز اقدامات

- - دهانی لوله یا معدی بینی لوله درناژ شامل

معدی

خروجی جایگزینی جهت وریدی، مایعات تجویز

معدی

مدت به بیوتیکها انتی ساعت 24تجویز

- ازمایشگاهی شکمی سریال های ارزیابی

ای روده عملکرد ارزیابی

. باشد می بیمار درد کنترل

جهت مدت طوالنی وریدی داخل راه یک ایجاد

روانی حمايت تغذیه تامین

جراحی عمل پساز اقدامات

این شدن کمرنگ با همراه که معده درناژ کاهش

. است درناژها

. است ای روده عملکرد برگشت نشانه

با و شود می شروع اهستگی به ای روده تغذیه

. شود می انجام احتیاط

چندین گذشت از پس ممکنست ای روده عملکرد

. برگردد هفته

•Omphalocele :

نافي • حلقه طريق از شكمي احشاء زدگي بيرون

طي • شكم جانبي هاي ديواره پيوستگي هم به سوم عدم هفته

هفته • در ها روده گردند 10-12لذا نمي بر شكم به

• . شود مي پوشيده نرمال به آغشته گاز با شكم محتويات

در • نقص و تخليه ها روده و و آغاز درماني بيوتيك انتي و مايع

. شود مي آويزان سيالستيك جنس از اي كيسه

از • بعد كنند 7-10و مي بخيه را شكم پوست و فاشيا و برداشته روز

عمل • : عوارضپسازعفونت•ها • بخيه پارگي علت به احشاء شدن خارجروده • انسداد و خوردگي پيچ

بقاء • % 71شانس• : پرستاري نكاتعفونت • از پيشگيريكيسه • پارگيروده • فعاليت و عالئم كنترل