감각신경학 hcp#4 조해정

감각신경학 HCP#4 조해정성균관 대학교 의과대학 G2 PBL

2007313075 손의영

Tutor : 반재호 교수님

Contents – Seizure, Epilepsy

Definition

Epidemiology

• Partial, Generalized

Classification

Epilepsy Syndrome

DEFINITION

Definition

• Seizure : a paroxysmal event due to abnormal, excessive, hypersynchronous discharges from an aggregate of central nervous system (CNS) neu-rons.

• Epilepsy : a condition in which a person has re-current seizures due to a chronic, underlying process.– 한 번 경험 , 반복적이어도 교정할 수 있으면 Epilepsy 가 아님

Fauci AS, et al., Harrison’s Principles of Internal Medicine. 17th Ed. McGraw-Hill. 2008.

EPIDEMIOLOGY

Epidemiology

• Incidence : ~0.3–0.5% throughout the world• Prevalence : 5–10 persons per 1000

• 모든 연령에서 발생 가능 BUT– 간질 환자 중 ¾ 은 20 세 이전에 발병– 가장 높은 연령대 : 출생 후 ~4 세 , 30%– 성인 발생률은 낮으나 60 세 이상에서 급격하게 증가 , U- 자

곡선

• Partial : 56.8%– Complex Partial Sz : 36.4% (m/c)

• Generalized : 38.6%• Unclassified : 4.5%


CLASSIFICATIONPartial seizures / Primarily generalized seizures

International Classification of Epileptic Sz(1981)

단순 부분 발작

복합 부분 발작

이차성 전신성 부분 발작

결신 발작 ( 소발작 )

긴장 - 간대성 ( 대발작 )

긴장성

무긴장성

간대성근경련


Revised Classification of Epilepsies and Epileptic SD (1989)

• Partial Epilepsy Syndromes– Idiopathic– Cryptogenic– Symptomatic

• Generalized Epilepsy Syndromes– Idiopathic– Cryptogenic – Symptomatic

• Undetermined if Generalized of Focal• Special Syndrome

Simple partial Seizure

• 운동 , 감각 , 자율신경 , 또는 정신적 증상– 왼쪽 손의 불수의적 운동 : 오른쪽 일차운동 피질에서 기원– 약 2~3Hz 의 간대성 ( 반복적인 Fle&Ext) 운동

• 적합한 피질 영역에서 비정상적 뇌파가 관찰된다 !– 깊은 뇌 구조에서 발생하는 경우 두개내 전극 필요

• 의식상태의 뚜렷한 변화가 없다 !! 는 것이 특징 !!!

• ( 동영상 01) : partial motor sz

Seizure involve right side of body.

First episode.Child is conscious.

단순 부분 발작


Simple partial Seizure – Partial Motor Sz

• Jacksonian march– 발작 활성이 운동 피질의 더 넓은 영역으로 진행하는 것

• Todd’s Paralysis– 발작 이후 한 동안 침범된 부위에 국소 마비

• Epilepsia Partialis Continua– 지속성 부분적 간질– 발작이 너무 오래 (~ 수 일 ) 지속되는 경우– 약물에 잘 반응 안 함


Complex Partial Seizure• 환경과의 접촉을 유지하는 능력의 일 . 시 . 적 . 손 . 실을

초래하는 국소적 발작

• 호발 부위 : Medial Temporal lobe, Inf. Frontal Lobe

• 의식 변화 有 : 인지 소실 , 사건에 대한 기억 상실

• 자동능 동반– 발작이 진행 중 혹은 끝난 후 보이는 불수의적인 운동성 활동– 씹기 , 입맛 다시기 부터 감정표현 , 달리기 등도 가능

• 양상이 굉장히 다양해서 진단이 어렵고 상세한 뇌파검사가 필수적이다 .

• ( 동영상 02) :

내측 측두엽 하부 전두엽

Automatism

Anterograde amnesia

뇌파로 병변 위치를 정확히 알기 어려워서 두개 내 전극 이용

seizure that did not respond to VNS activa-tion

복합 부분 발작

Partial Sz w/ secondary generalization

• 부분발작이 양측 대뇌 반구로 퍼져서 전신 발작– 보통 강직 - 간대성 양상을 보인다 .

• 전신성 강직 - 간대성 발작과 구별이 어려움– 단순 부분 발작같은 전조 증상을 규명해야 !!– 주의 깊은 문진과 정밀한 뇌파 분석을 통해 가능– 두 병의 치료가 달라서 구분하는 것이 중요함

Tonic-clonic

이차성 전신성 부분 발작


Absence Seizure

• 자세는 유지된 상태에서 갑작스럽고 짧은 의식 소실 !!

• 수 초간 지식되고 , 갑자기 회복 되며 , 발작후 혼돈은 없다

• 발작의 존재를 모르는 경우가 많고 , 끊어진 경험을 메꾸기 위해 노력한다 .

• 뇌파 : 전신적이고 대칭적인 3Hz 의 극서파 방전

• Px. : Variable, 60~70% 는 사춘기 동안 자연 관해• ( 동영상 03)

Spike and wave

결신 발작 , 소발작


Atypical Absence Seizure

• Ab. Sz. 와는 무언가 다른

• 의식의 소실이 더 길다• 발작의 시작과 끝이 비교적 점진적임

• 국소적 , 편향적인 뚜렷한 운동 징후가 동반된다 .

• 뇌파 : 느린 극서파 (2.5Hz 미만 )

• Ab. Sz. 에 비해 항경련제에 대한 반응이 좋지 않다 .


Tonic-clonic Seizure

• 모든 간질 환자에 10% 이상에서 발현 , 대사이상과 관련

• Tonic phase : 의식소실 , axial ms 수축 , 사지 근육 수축

• Clonic phase : 소변 , 대변의 실금

• 발작 1h 전 모호한 전구증상 동반 가능– 이럴 때 ‘이차성 전신적 부분 발작’과 구분이 어려움

• 발작 후 일시적 의식 혼미 , 발작 지속 기간은 90s 이내

긴장 - 간대성 , 대발작


Tonic-clonic Seizure

• ( 동영상 04)

Atonic Seizure

• = Drop seizure

• 영아 후기 ~ 청소년기에 많음 .

• 1~2 초 정도 전신의 근긴장이 소실되어 넘어짐

• 쓰러짐이 직접적인 두부 손상을 일으킬 수 있기 때문에 주의해야 함

무긴장성


Myoclonic Seizure

• 생리적 경련증 : 자다가 움찔한 경험 (maybe you know)

• 병적 : 빠르고 반복적인 , 근반사모양의 움직임 피질의 기능 이상으로 발생

• 양측성으로 발생 , 의식소실은 없음

• ( 동영상 05) : Tremors are getting worse.

간대성근경련


CLASSIFICATIONTherefore? Any other?

Unclassified Seizure

• 모든 유형의 발작이 부분 / 전신성 은 아님

• 신생아기와 유아기의 발작

• 미성숙한 중추신경계 / 신경세포 연결


Refractory Epilepsy

• AED 의 단독 or 복합요법에 의하여 조절되지 않는 간질

• = DRE, drug resistant epilepsy– 1 단계 : DRE to suboptimal doses of monotherapy or combination ther-

apy– 2 단계 : DRE to maximally tolerable 1st drug monotherapy– 3 단계 : DRE to maximally tolerable 2nd drug monotherapy– 4 단계 : DRE to maximally tolerable two drug combination therapy– 5 단계 : DRE to maximally tolerable triple drug combination therapy

Management of Refractory Epilepsy Byung In Lee, M.D.

난치성 간질

Febrile Seizure

• 6mo ~ 5y 의 영아 , 소아에서 호발• 고열과 함께 일으키는 경련

• 남 > 여 • 원인 : unknown, 고열로 인한 뇌의 산소 부족 , 뇌부종 , 탈수 , 뇌내 독소 침입 등으로 추정

• 유전성 경향 : 환자 가족의 60~70% 가 열성경련을 경험

• Duration : about 15min

알기쉬운 의학용어풀이집 , 서울의대 교수 지제근 , 고려의학 출판

열성 경련

EPILEPSY SYNDROME3 Types in Harrison

우세한 발작 양상이 존재하며

흔한 기저질환을 시사하는 충분한 증거들을 동반하는 질환

임상적 , 뇌파 , 방사선학적 , 유전적으로 비교적 명확히

구분됨

Juvenile Myoclonic Epilepsy

• 연소성 근간대성 간질

• 사춘기 때 나타나는 원인 미상 전신적 발작 질환

• 양측성 , 반복적으로 나타나는 간대성근경련

• 아침에 빈번하고 수면부족시 발생

• 대개 의식은 보존 , 항경련제에 잘 반응

Lennox-Gastaut Syndrome

• Diffuse Neuropathy Non-spicific response of Brain

• Triad– 다발성 발작 유형 (tonic-myoclonic-absence)– 3Hz 이하의 느린 극서파 (spike and wave)– 인지기능 손상

• 발달 이상 , 허혈 , 외상 , 감염 같은 원인들로 인한 기능이상과 관련

• CNS 기저질환에 따라 대부분 예후가 좋지 않다

Medial Temporal Lobe Epilepsy Syn-drome• 소아 , 청소년기에 시작 성인기의 m/c 간질 증후군

– PBL #4 Case!!• 측두엽 내부의 해마 , 편도 , 해마옆이랑에 간질 병소

존재

• Sx. : Complex partial sz, Secondary generalization

• 전조 발작 , 자동능 발작 후 혼돈

• Interictal EEG 에서 Spike and Wave 파

• Tx. : 약물 잘 안 듣고 수술에 극적으로 반응하는 특징

MTLE


CASE RELEVANCECan I DDx?

Case Relevance

• 조해정 17/M• C.C : 수 분간 정신이 없어 보이다가 다시 회복되는 증상

– Onset : 2YA

• Present Illness : 갑자기 멍 . 반응 없고 , 입맛을 다심 환자가 증상 및 전후 일 기억 못함

1 회 /mo. 입맛 다신 후 머리의 우측 편위 , 대발작

• Past Hx. : 만 3 세경 수 차례의 열성 경련– 두 살 위 형도 과거 열성경련 병력 있음

Case Relevance

Reference

• Harrison's Principle on Internal Medicine, 17th ed., McGraw Hill Inc., 2008

• 알기쉬운 의학용어풀이집 , 서울의대 교수 지제근 , 고려의학 출판

• PACIFIC KMLE 문제집• 서대원 교수님 강의록

감각신경학 hcp#4 조해정

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