2. букия терапия устные pdf
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
![Page 1: 2. букия терапия устные pdf](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061214/549e73c6b37959a5618b46c3/html5/thumbnails/1.jpg)
ГБОУ ВПОПервый МГМУ им. И.М.Сеченова
Кафедра факультетской терапии №1
Необычный случай
миокарда левого
гипертрофиижелудочка
Букия Илона РевазиевнаЦарегородцев Дмитрий АлександровичСулимов Виталий Андреевич
![Page 2: 2. букия терапия устные pdf](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061214/549e73c6b37959a5618b46c3/html5/thumbnails/2.jpg)
Пациент К.,
22 года
поступил в клинику 17.12.2010
![Page 3: 2. букия терапия устные pdf](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061214/549e73c6b37959a5618b46c3/html5/thumbnails/3.jpg)
При поступлении предъявлял
жалобы на:
Периодически возникающее покалывание в области сердца, без четкой связи с физической нагрузкой;Головные боли , купирующиеся приемом НПВС; Постоянные боли в поясничном отделепозвоночника;
Нарушение походки, неустойчивость при ходьбе с частыми падениями;Общую слабость, повышенную утомляемость при физических нагрузках
![Page 4: 2. букия терапия устные pdf](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061214/549e73c6b37959a5618b46c3/html5/thumbnails/4.jpg)
Семейный анамнез и
наследственность:
Отец - сведений нет
Мать – 50 лет, страдает гипертонической
болезнью Братьев и сестер нет
![Page 5: 2. букия терапия устные pdf](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061214/549e73c6b37959a5618b46c3/html5/thumbnails/5.jpg)
Анамнез жизни:Родился в 1988г. в г. Москве
С детства отмечался невысокий рост, диагностирован кифосколиоз
Образование высшее, по профессии менеджер.
время работает верстальщиком Жилищные условия удовлетворительные Питание регулярноеАллергологический анамнез не отягощенПеренесенные заболевания:
В настоящее
Детские инфекции - коклюш, ветряная
Сотрясение головного мозга в 1998г. Операции – не былоВредные привычки - отрицает
оспа
![Page 6: 2. букия терапия устные pdf](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061214/549e73c6b37959a5618b46c3/html5/thumbnails/6.jpg)
Сотрясение +
мелкие
области
ядер
1998 2000
НИИ Педиатрии
2003
НИИ Педиатрии
2006 2007-2008
2010 2010
ФТК
Головные боли Сотрясе головного мозга
+ + + + +
Покалывание в области сердца
Изменения на ЭКГ + + + + +
Повышенная утомляемость
слабость
боли в поясничном отделе позвоночника
+ + + +Неустойчивость
Неловкость при ходьбе
Падение при ходьбе
НЦД ГКМПМЖП
13,8 мм
ГКМП Сколиоз МРТ :
очаги в
базальных
![Page 7: 2. букия терапия устные pdf](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061214/549e73c6b37959a5618b46c3/html5/thumbnails/7.jpg)
ПРИ ПОСТУПЛЕНИИ
При поступлении состояние относительно удовлетворительное.Рост 165 см, вес 55 кг. ИМТ=20,2.
Речь дизартрична, с элементамистолба,
скандированности.Деформация позвоночного сколиоз, нарушениепоходки, шаткость при ходьбе. В позе Ромберга пошатывание,резко усиливается при закрытии глаз. Мышечная силасохранена.
В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердцаясные, ритмичные. АД 100/60 мм. рт. ст. ЧСС 80 уд/мин.
Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка неувеличены. Тазовые функции не нарушены.
![Page 8: 2. букия терапия устные pdf](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061214/549e73c6b37959a5618b46c3/html5/thumbnails/8.jpg)
Общий, биохимический,
иммунологический анализ крови,
общий анализ мочи, кал
- безпатолгич6еских
изменений
![Page 9: 2. букия терапия устные pdf](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061214/549e73c6b37959a5618b46c3/html5/thumbnails/9.jpg)
ЭКГ:
![Page 10: 2. букия терапия устные pdf](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061214/549e73c6b37959a5618b46c3/html5/thumbnails/10.jpg)
ЭХО-КГ
Аорта не расширена, АО 2,5см,
ЛП: не увеличено 2,7 см, объем 30 мл.
ЛЖ: не расширен, КДР 4,3 см. КДО 47
мл, ФВ 69%. МЖП 1,2-1,3см. ЗСЛЖ
1,2см. ПЖ: не расширен, ПЗР 2,5см, ПП
27мл. Клапанный аппарат без патологии.
Признаков легочной гипертензии нет.
КСО 14мл,
Обращает на себя внимание неоднороднаягиперэхогенность гипертрофированного миокарда ЛЖ,что не исключает наличие болезни накопления вмиокарде (амилоидоз?).
![Page 11: 2. букия терапия устные pdf](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061214/549e73c6b37959a5618b46c3/html5/thumbnails/11.jpg)
МРТ сердца
![Page 12: 2. букия терапия устные pdf](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061214/549e73c6b37959a5618b46c3/html5/thumbnails/12.jpg)
МРТ пояснично-крестцового отделапозвоночника
![Page 13: 2. букия терапия устные pdf](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061214/549e73c6b37959a5618b46c3/html5/thumbnails/13.jpg)
КТ головного мозга
![Page 14: 2. букия терапия устные pdf](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061214/549e73c6b37959a5618b46c3/html5/thumbnails/14.jpg)
Консультация невролога
Атаксический синдром (сенситивная и
мозжечковая атаксия)
Признаки поражения верхнего моторного нейрона.
Нейродегенеративное заболевание (болезньнакопления?).
![Page 15: 2. букия терапия устные pdf](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061214/549e73c6b37959a5618b46c3/html5/thumbnails/15.jpg)
Биопсия
кожи и подкожнойклетчатки
Фрагмент кожи
с подкожно-жировойклетчаткой: гиперкератоз, склероз
дермо-эпидермального стыка.Конго-позитивного материала не выявлено.
![Page 16: 2. букия терапия устные pdf](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061214/549e73c6b37959a5618b46c3/html5/thumbnails/16.jpg)
ДНК-диагностика
Не обнаружен
аллель гена фратаксина,соответствующий нормальному
числуGAA-повтора.
копий
Диагноз: атаксия Фридрейха.
![Page 17: 2. букия терапия устные pdf](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061214/549e73c6b37959a5618b46c3/html5/thumbnails/17.jpg)
Атаксия Фридрейха
Атаксия Фридрейха — наследственное прогрессирующее заболевание, характеризующееся дегенеративным повреждением нервной системы.
Атаксия Фридрейха является наиболее
распространенной наследственной атаксией. Распространенность в мире 2-7 на 100 000. Дебют в подростковом, реже в юношескомвозрасте.
![Page 18: 2. букия терапия устные pdf](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061214/549e73c6b37959a5618b46c3/html5/thumbnails/18.jpg)
Клинические проявления
атаксия, арефлексия, нарушение глубокой чувствительности,
1.слабость и атрофии мышц ног, позднее рук.
Атрофия спинного мозга, визуализирующаяся на МР-томограммах2. экстраневральные
симптомы:• скелетные деформации: сколиоз, полая стопа (“стопаФридрейха”), деформация пальцев ног и рук и др.• эндокринные расстройства: сахарный диабет, гипогонадизм, инфантилизм, дисфункция яичников• кардиомиопатия• катаракта
![Page 19: 2. букия терапия устные pdf](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061214/549e73c6b37959a5618b46c3/html5/thumbnails/19.jpg)
Поражение сердца
Характерным является развитие типичной
прогрессирующей кардиомиопатии. Кардиомиопатия преимущественно носит
характергипертрофической, но в отдельных
случаях
возможно развитие дилатационной кардиомиопатии.
![Page 20: 2. букия терапия устные pdf](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061214/549e73c6b37959a5618b46c3/html5/thumbnails/20.jpg)
Кардиомиопатия проявляется:•
•••
болями в области сердцасердцебиениемодышкой при физической нагрузке систолическим шумом и другими симптомами.
Соответствующие изменения обычнообнаруживаются:• на ЭКГ – ГЛЖ, инверсия зубцаТ, нарушение ритма проводимости сердца• при эхокардиографии - выявляют гипертрофию левого желудочка и изредка появление динамическойобструкции кровотока из левого желудочка.
и
![Page 21: 2. букия терапия устные pdf](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061214/549e73c6b37959a5618b46c3/html5/thumbnails/21.jpg)
Лечение
Препараты улучшающие мозговое кровообращение Препараты улучшающие
митохондриальный метаболизм Антиоксидантные средства Витамины группы Е, А, В Лечебная гимнастика Курсы массажа.
![Page 22: 2. букия терапия устные pdf](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061214/549e73c6b37959a5618b46c3/html5/thumbnails/22.jpg)
Спасибо за внимание