A CARDIOVASCULARIS RENDSZER TÜNETTANA

A szívérrendszer feladata a vér útján, zárt rendszerben, a szövetekhez, sejtekhez eljuttatni az oxigént, az életműködéshez szükséges tápanyagokat, valamint a széndioxidot és a végtermékeket a kiválasztó rendszerekhez eljuttatni. Szerepe van a hőmérsékleti, pH, és elektrolit egyensúly biztositásában is. Lényegében az energiatermelésben résztvevő anyagok, a hőenergia, valamint a szabályozó anyagok (mediátorok) disztribúcióját biztosítja.

Mivel tehát a szervezet egészével kapcsolatba kerül, a keringési rendszer működészavara nem csak saját rendszere szintjén, hanem a különböző szervek szintjén is tüneteket, objektív elváltozást eredményezhet. Ugyanakkor az egyes szövetekben keletkező kóros folyamatok a helyi keringés elváltozásait eredményezhetik. Sokszor a kórfolyamatok bonyolult láncolata jön létre, a tünetek pedig valamely köztes állapot eredményei. (Pl. elhalt idegszálon kialakuló tünetmentes foggyökértályog szívbelhártya gyulladást eredményez, ennek következtében lép embólia alakul ki, és a beteget a lép szintjén megjelenő fájdalom juttatja orvoshoz)

Ugyanakkor a vérkeringés saját struktúráit is ellátja vérrel, így önpusztitó illetve önjavitó lehetőségei is vannak

Amikor a szívérrendszer vizsgálatát végezzük, tekintettel kell lennünk a rendszer struktúráinak anatómiai állapotára, ezeknek működésbeli épségére, a működést befolyásoló külső (fizikai, gyógyszeres) behatásokra, idegi szabályozásra, más rendszerek (légzőrendszer, idegrendszer, vese, stb) betegségeire, valamint a keringés elváltozásainak szöveti következményére.

A szivérrendszeri betegségek vezető helyet foglalnak el a mortalitás vonatkozásában, idejében történő felismerésük, a precipitáló tényezők feltérképezése nélkülözhetetlen az idejében történő beavatkozáshoz. Míg sürgősségi helyzetben az életfontosságú adatok felvételére törekszünk csak, és ezt párhuzamosan a kiegészitő vizsgálatokkal és beavatkozásokkal, ezt követően, vagy nem sürgősségi helyzetben a teljes s nagyon részletes anamnézis felvételére van szükség

Az anamnézis sajátos elemei

Életkor: Az életkor figyelembevételével bizonyos betegségek inkább valószínüsithetőek. Az adott életkorban leggyakrabban megnyilvánuló cardiovascularis megbetegedések, pl:

– csecsemőkorban: veleszületett szívhibák, – iskoláskorúaknál: reumás láz, – fiataloknál: myocarditis– felnőttkorban: hipertónia – az ischaemiás cardiopathia kialakulása egyre fiatalabb egyéneknél figyelhető meg (már 35 év körül sem ritka)

Nem : adott nemnél bizonyos betegségek gyakrabban fordulnak elő, pl:– valvulopathiáknál a mitrális érintettség nőknél gyakoribb, az aorta érintettség férfiaknál gyakoribb,– a koszorúérelmeszesedés gyakorisága nőknél is növekvőben, jelenleg az arány 2:1– thrombangiitis obliterans az esetek 90% - ban férfiaknál jelentkezik

Lakhely A Chagas kór Közép, Dél - Amerikában fordul elő, mivel a Tripanosoma crusi nevű kórokozónak itt gyakoribb az előfordulása

Családi kórelőzmény. Rákérdezünk:- volt-e a családban hirtelen szívhalál – ha igen, hány évesen jelentkezett, (pl megnyúlt QT szindróma,

Brugada szindróma lehet genetikailag meghatározott)- volt-e valaki hipertóniás, ha igen, hány éves kortól kezdődött

- ischaemiás cardiopathia, infarktus, - hány éves korban voltVolt-e a családban:

- anyagcserebetegség- viszérbetegség- amiloidózis- primér obstruktív hipertrófiás cardiomyopathia

- Marfan szindróma

1

Személyes kórelőzményFiziológiás-terhesség idején az első trimeszterben lezajlott anyai vírusfertőzések (rubeola) víciumokra hajlamosítanak, CO mérgezés, alkohol fogyasztás, dohányzás, bizonyos gyógyszerek szintén malformációt okozhatnak - dysgravidia esetén a későbbiekben gyakoribb a magas vérnyomás

- a menopauza beállta az érelmeszesedés, hipertónia rizikóját növeliPatológiás

- Fertőzések: - gyakori mandulagyulladás: reumás láz kiváltója lehet- reumás láz: billentyűhibákhoz vezet- gyulladásos gócok endocarditist okozhatnak valvulopathiák jelenlétében- tuberkulózis: pericarditis, illetve a későbbiekben pericarditis constrictiva, adhesiva kilakulását

okozhatja- echo, coxsackie virózis: heveny pericarditist, myocarditist okozhat- Lyme kór: myocarditist okozhat

- sifilis aortitist okoz- Rendszerbetegségek:

- autoimmun betegségek: kevés folyadékgyülemmel járó pericarditis, myocarditis kialakulásával járhatnak

- szisztémás vasculitisekben pericarditis, coronaritis, aortitis jöhet létre-Cardiovascularis betegségek

- mély vénás trombózis tüdőembóliát okozhat - Raynaud szindrómában: primér pulmonális hipertónia társulhat,

- hipertónia balkamraelégtelenséghez vezethet - Egyéb:

- idült tüdőbetegségek jobb szívfélelégtelenség kialakulásához vezetnek- idült vesebetegségek magasvérnyomást okozhatnak- myopathiák: szívizomérintettséggel is járhatnak,

- Kromoszomális megbetegedéseknél gyakran társul valamilyen szívérintettség - pl Down kórban gyakoribb a szívbillentyű hiba, - Marfan szindrómában: mitralis vagy aorta insufficiencia, - aorta dissectio, - Turner szindróma: aorta coarctatio, cardiomyopathiak - Ehlers Danlos betegségben: aortatágulat, mitralis prolapsus gyakori

- Endokrin betegségek: - akromegália: hipertóniával jár- pajzsmirigybetegség:

- hyperthyreosisban: hipertónia, sinus tachycardia van - hypothyreosisban:bradycardia, hipotónia, szívelégtelenség alakulhat ki

- mellékvesekéregbetegség: Cushing szindróma, Conn szindróma magasvérnyomással jár, - Anyagcserebetegségek (elsősorban érelmeszesedésre hajlamosítanak):

- diabetes mellitus, - dyslipidaemiák, - hyperuricaemia

- veleszületett anyagcserebetegségek: hemocromatosis, Gaucher kór myopathiák kialakulásához vezetnekÉletkörülmények

- dohányzás atherosclerosis rizikó faktora- alkoholabuzus, vagy idült alkoholizmus ritmuszavarokat, dilatatív cardiomyopathiat

eredményezhet (másrészt minimális alkoholfogyasztás – napi 10 g - csökkenti a cardiovascularis rizikót, főleg ha vörösborról van szó)

- szedentarizmus atherosclerosisra hajlamosít- stressz hipertónia kialakításában játszhat szerepet- táplálkozási szokások

2

- gyógyszerek- rossz szociális helyzet kedvez a reumás láz kialakulásának- munkahely : nehéz testi munka, versenyszerű sportolás balkamra megnagyobbodást okozhat, hosszas

állást igénylő foglalkozások (borbély, fodrász, eladó, fogorvos) alsó végtagi víszértágulatra hajlamosít, stresszes munkahely, vezető beosztás, felelősségteljes munkakör hipertóniára hajlamosit

Kezdet. Figyelembe kell vegyük, hogy sokszor a beteg időbeli kezdetként a panaszok súlybodásának pillanatát jelőli meg, és figyelmen kivül hagyja, az enyhe mellkasi diszkomfort érzést, enyhe nehézlégzést, amelyek jelenlétét pontos anamnézis kell visszamenőleg kideritse. Másrészt a cardiovascularis betegségek jórésze (hipertónia, érelmeszesedés, szivelégtelenség stb) tünetmentesen kezdődik, a tüntek megléte elött hosszú idővel már fenn áll.

- hirtelen a kezdet : tüdőembólia, infarktus, angina, Adams Stokes szindróma esetén, - fokozatos: szívelégtelenség, viszérbetegség

Panaszok

1. Nehézlégzés = szubjektív érzés: légszomj ("nem kapok elég levegőt", "kifulladok" ) + objektív változása a légzés ritmusának, frekvenciájának

Oka bal kamra elégtelenség, mitralis stenosis, aorta stenosis, myocarditis, cardiomyopathiak stbKórélettana: tüdőszövet rugalmas ellenállásának a növekedése, ez növeli a légzőizmok munkáját, a hörgők nyálkahártyájának a duzzanata és a bronchusok szűkülete a stasis következtében, a légcserefelület csökkenése, a juxtacapillaris J pontok ingerlése az interstitialis ödéma által kiváltja a tachypnoet , súlyos esetben az alveoláris térbe is extravazálódik a folyadékMegnyilvánulása: ki és belégzéskor egyaránt van, tachypnoe észlelhető

a) munka dyspnoe: - terhelés alatt nő a CO2 koncentráció, ami a perctérfogat növekedését eredményezi, ugyanakkor az izomkontrakció növeli a vénás visszafolyást, így a jobb kamrába nagyobb mennyiségű vér érkezik, és megnő a pulmonaris keringésben a nyomás, a bronchusvénák balkamragyengeség miatti pangása jön létre, ez kislégúti vezetőképességcsökkenéssel jár- általában arányos az efforttal, utána megszűnik, CAVE! Figyelembe kell venni hogy a panaszok mennyire edzett egyénen jelentkeznek, szedentarizmusos beteg esetében egy bizonyos effortra jelentkező nehézlégzés nem olyan súlyos jelentőségű, mint egy ugyanolyan effortra jelentkező dyspnoe sportoló egyénnél.- rizikó tényezők esetén rá kell kérdezni a dyspnoe meglétére, mert egyéntől is függ milyen súlyosnak ítél meg valaki egy panaszt- szem előtt kell tartani, hogy bizonyos egyének mozgáskorlátozottsága miatt (izületi, érproblémák, stb), hiányzik a dyspnoe mint panasz- a dyspnoe általában progresszív, idővel súlyosbodik- a megtett emeletek, lépcsők alapján kvantifikálhatjuk, - kérdezzünk rá az effort mennyiségére amely a nehézlégzést kiváltja, - kiválthatja még: sóban gazdag étrend, sexuális aktus, bő étkezés, láz, b) vesperalis dyspnoe: estére egyre kifejezettebb dyspnoec) nyugalmi dyspnoe: a fizikai megterheléstől mentes időszakban is érzett nehézlégzés, amit az okoz, hogy a tüdő interszticiális víztartalma is megszaporodott, a tüdő merevebbé vált

- nem paroxismalis, fokozottan kialakuló: orthopnoe: több párnával, magasabban fekszik a beteg, minél magasabban fekszik, ül, annál könnyebb a légzés (alveoláris folyadéktartalomra utal, ill a vénás visszafolyás fokozza a balkamraterhelést)

- paroxismalis: 1)tüdőödéma: éjjeli nehézlégzés roham, Oka:

- fekve a vénás visszafolyás fokozott, - éjszaka a vagus tonus csökkent, - a cardiorespiratorikus aktivitás is csökken,

3

- nő a hörgők érzékenysége, - éjjel a felszívódás nő, - a vese kiválasztás csökken tehát nő a keringő volumen, - valamint fekve csökken a diafragma kitérés

Klinikum: éjszaka jelentkező extrém fokú dyspnoe, stressz, effort után, extrém tachypnoe, száraz köhögés, majd rózsaszínes habos köpet, kis hemoptoe, szorongás, bő, hideg verejtékezés, tachycardia, aritmiák, sápadtság, cianózis,

Differenciál diagnózis : - súlyos veseelégtelenség, - allergiás sokk, - toxikus: gyomornedv aspiráció, heroin, mérgesgázok, - tüdőembólia (esetleg a microembolizáció ismétlődő pár perces, egy órás, dyspnoes rohamokat okoz), - koponyatrauma

2)asthma cardiale : ilyenkor a hörgők nyálkahártyája is duzzadt, kialakul a bronchospasmus, a rohamszerű éjszakai nehézlégzés, a pangáshoz, társulhat wheezing, sipoló, búgó zörejek, fuldokló köhögés, cianózis,

Elkülönítő kórisme: anémia, neurózis, tüdőbetegségek, asthma bronchiale

Asthma cardiale Asthma bronchialejellege paroxismalis tachypnoe, inspiratorikus is paroxismalis exspiratorikus bradipnoeKiváltja: effort bronhusreaktivitást fokozó tényezőkIdőtartama: percekig több óraKöhögés száraz szárazHallgatózás nedves szörtyzörej, sípolás wheezingSzív tachycardia, galop ritmus bradycardia, hipotónia

Formái: A nehézlégzés kialakulhat hevenyen az alábbi helyzetekben: - mitrális billentyű ruptura- infarktus, - angina, - tüdőembólia, - szívritmuszavar: paroxizmális pitvarfibrilláció, supraventrikularis tachycardia, stb

Cheyne-Stokes légzés - súlyos, agyi hipoxiával járó bal kamraelégtelenség tüneteOsztályozása a NYHA stádiumok szerint:I - normális terhelhetőségII - nagyobb effortra jelentkező nehézlégzésIII - kis terhelésre (önfenntartási) terhelésre jelentkező nehézlégzésIV - nyugalmi nehézlégzés- a beteg már a II, III stádiumtól több párnán alszik- a IV stádiumban orthopnoe van

Eset 1.

2. Köhögés• lehet a balkamraelégtelenség első jele, ilyenkor effortra jelentkezik, száraz vagy minimális fehér habos köpet van• gyakran éjszaka fokozódik, akár paroxizmálisan is súlyosabb balkamra elégtelenségben• tüdőödémában nedves habos rózsaszínes a köpet• száraz köhögés lehet még a megnagyobbodott bal pitvar, bal kamra okozta kompresszió miatt, illetve az aorta aneurysma kompressziója okán bitonális is lehet• hemoptoe - mitralis stenosis, tüdőinfarktus, tüdőödéma kapcsán jön létre

4

3. Szívdobogás: CAVE! A beteg szívdobogásként érzékeli, ha a szívverés erősebb vagy gyorsabb vagy rendszertelen, de néha szivdobogásra panaszkodik (“érzi, hogy ver a szive”), akkor is ha nincs semmilyen objektivizálható ritmus zavar- "kihagy a szive": ventricularis extrasystolék esetén- "heves szívdobogás": gyorsabb, vagy erősebb (rendszerint izgalmi állapotban)-"összevissza ver": szabálytalan ritmus- érzékelheti a kóros zörejeket: aorta insufficientiábanban, aorta aneurysmában, tricuspidális insufficientiábana. Megkérdezzük az esetleges kiváltó tényezőt:- izgató szerek: dohányzás, kávé, tea, alkohol, szénsavas üdítők- emésztési panaszok: Roemheld tünet, aerofágia, meteorismus, epehólyagbántalomizgalom, stressz- gyógyszerek: szimpatikomimetikumok, adrenalin, atropin, teofilin, digitálisz, bronchodilatátorok, antidepresszáns, nitrát, Ca blokkoló- anginás fájdalom - endokrin betegségek: hyperthyreosis, hypothyreosis, pheocromocytoma, hypoglycaemia- láz, anémia- egyéb: elektrolitzavarok, veseelégtelenség, mediastinális betegségek, kismedencei folyamatok, stbb Megkérdezzük mennyit tartc. Megkérdezzük milyen volt a kezdet: hirtelen, vagy fokozatosd. Megkérdezzük milyen a lefolyás: állandó (extraszisztolék), paroxizmális (paroxismalis fibrilláció)

Eset

4. FájdalomA fájdalom összefüggésében feljegyezzük a következő tényezőket: lokalizáció, kisugárzás, kezdet, jelleg, intenzitás, megjelenés körülményei, időtartam, gyakoriság, kísérő tünet, mi szünteti

A. ischaemiás fájdalom -angina pectoris:

- retrosternális, precordialis fájdalom, - bal vállba, bal karba, ulnaris beidegzés mentén az ujjakba, nyakba, mandibulába, jobb mellkasfélbe, jobb vállba, karba sugárzó fájdalom, - hirtelen kezdődik, - effort, hideg, stressz váltja ki, - hirtelen szűnik, nyugalomban, vagy Nitroglicerin nyelv alatti elszopogatása után 1-2 perccel, - szorító, nyomó, markoló, égő érzés, - enyhe diszkomfort érzéstől erős fájdalomig terjedhet az intenzitása, - 15 másodperctől 15 percig terjedhet,- kíséri: riadtság, halálfélelem, a beteg sápadt, vagy kipirul, utána esetleg: nyálfolyás, böfögés, izzadás van

Formái:- stabil effort angina: mindig körülbelül azonos intenzitású effort váltja ki, - nyugalmi angina: effort hiányában is jelentkezik, stressz, hideg hatására- walking through angina: reggel kisebb terhelés kiváltja, a nap folyamán a beteg hozzászokik és egyre nagyobb terhelést bír ki fájdalom nélkül, - Prinzmetal angina: éjszaka nyugalomban jelentkezik, vasospazmus okozza- instabil angina: akkor beszélünk róla, ha de novo (először jelentkező) az angina, vagy nő az anginás rohamok gyakorisága, vagy nő az intenzitása, vagy változik a fájdalom jellege, vagy hosszabbodik a fájdalom időtartama. A jelenség az infarktussal együtt az úgy nevezett acut coronaria szindrómákhoz tartozik, kórbonctanilag instabil, rupturáló plakk jellemzi- infarktus: 30 perc feletti fájdalom, nagyon heves, általában súlyos kísérő tünetekkel: nagy halálfélelem, hideg verejtékezés, nehézlégzés, akár sokkos állapot (vérnyomásesés), ritmuszavarok, hirtelen halál. Alsó fali infarktusban hányinger, hányás, epigastrialis fájdalom is lehet

5

B. Pericardialis fájdalom -retrosternális, folyamatos, inkább szúró jellegű fájdalom, belégzésben, köhögéskor, fekvő helyzetben rosszabb, lehet szinkron a szívösszehúzódással, - akkor van jelen ha száraz pericarditis van, idült pericarditis, illetve nagy folyadékgyülem esetén hiányozhat, - térd könyök helyzetben, vagy mohamedán imádkozó pozícióban javulC. Aorta aneurysma - csak akkor okoz fájdalmat, ha kompressziót gyakorol a szimpatikus láncra a hátsó mediastinalis térben D. Aorta aneurysma dissecans:

- nagyon erős szorító, tépő, szakító jellegű mellkasi, retrosternalis fájdalom, - az első órákban a leghevesebb, fejbe, hátba, mellkas minden részébe sugárzik, - a beteg sápadt verejtékezik, - nehézlégzése van, syncope kísérheti, - pulzus különbség észlelhető a két kar között - az elején hipertónia, majd hipotónia

E. Aortalgia: gyulladás esetén (szifiliszes aortitis, Takayashu betegség): tartós tompa feszülő, égő sajgó érzés retrosternalisan F. Mitrális prolapsus: mellkasi diszkomfort érzés, amit a papilláris izmok feszülése okozG Obstruktív cardiomyopathia, aorta stenosis - a fájdalom anginás jellegű, a szívizom relatív O2 hiánya okozza- a nitroglicerin fokozza a fájdalmatH. Pulmonális hipertóniaI. Pitvari fájdalom: - mitralis stenosisban a bal pitvar megnagyobbodása miatt a bal interscapulovertebralis térben jelentkezhet gyenge fájdalom, effort fokozza, elmúlik, ha kialakul a szívelégtelenség, és a pitvar feszülése csökkenJ. Tüdőinfarktus

- erős, késszúrásjellegű fájdalom jelentkezik laterotoracalisan, ezt követi a hidegrázás és láz,

- hemoptoe, dyspnoe, szorongás kísériK. Claudicatio intermittens - a perifériás ischaemiara jellemző görcsös izomfájdalom, a kritikus érszűkület alatti területen, általában a lábikra színtjén, de lehet lábfejben, combban vagy fartájékon, járás váltja ki, nyugalomra megszűnik, - a fájdalom nélkül megtehető távolságot nevezzük disbazias indexnekA fájdalom differenciál diagnózisa:

– Pleuropulmonális eredetű fájdalom okai: tüdőembólia, cor pulmonale, pleuritis, pleurodinia, pneumothorax, pneumonia, tumor, – Mediastinális folyamat okozta fájdalom: mediastinitis, mediastinális tumor, – Diafragma érintettség okozta fájdalom– Emésztőrendszeri fájdalom:

– nyelőcsőeredetű: reflux, achalasia, hiatus hernia, motilitászavar, Boerhaave szindróma (spontán nyelőcsőruptura), nyelőcső diverticulum, – heveny pancreatitis, – epekólika,– Römheld szindróma, – splenomegalia, lépruptúra, – subphrenicus tályog, peritonitis

– Mellkas fal eredetű fájdalom: a gerinc athrosisa, Bechterew kór, gerincsérv, Tietze szindróma (a felső borda porc- csont ízesülésénél kialakuló fájdalom), herpes zoster, borda törés, borda metasztázis, mieloma, neuralgiák, celulitis, miosistis– Da Costa szindróma: funkcionális, pszihogén fájdalom, a szivcsúcsra lokalizálódik, tompa, tartós, néha szúró jellegű, lelki izgalom okozza, munka, nyugtatók szüntetik

5.Emésztőrendszeri tünetek– dyspepsia : jobbkamraelégtelenségben a kialakuló máj és gyomornyálkahártyában létrejött pangás miatt– Glisson tok feszülése, jobb hipochondrium fájdalma: jobb kamra elégtelenség okozta pangás esetén

6

– epigastriális fájdalom: hátsó fali infarktusban alakulhat ki– ha hasi fájdalom jelentkezik mitralis stenosisos, illetve endocarditises betegnél gondolnunk kell lép, vese embólia lehetőségére– étvágytalanság: jobb kamra elégtelenség következtében létrejövő mezenteriális keringésben fellépő sztázis– hányás, hányinger: alsó fali infarktusban, digitalis mérgezésben, májpangás esetén, hipertóniás enchephalopathiában jelentkezhet, – csuklás mediastinális kompresszió esetén van, de sokkos állapotban, és idegrendszeri bántalmakkor is felléphet– dysphagiát okozhat az aorta aneurysma, illetve nagy pericardiális folyadékgyülem okozta compressio – hasi angina jelentkezhet a hasi erek érelmeszesedése kapcsán (az angina pectpris hasi megfelelője): görcsös hasi fájdalom, amely periombilikálisan jelentkezik, postprandiálisan, illetve járás kapcsán (steel jelenség), pár percig tart, Nitroglicerin szünteti

6. Idegrendszeri tünetek- vascularis syncope jelentkezhet vérnyomásesés, sinus carotis csomó érzékenysége,

ortosztatikus hipotónia, hipovolémia esetén- cardiogén syncopet észlelünk: Adam Stokes szindrómában, AV blokk, sinus csomó

betegség, extrém fokú tachycardia, vagy bradycardia, pitvarfibrilláció, átmeneti kamrafibrilláció, aorta stenosis, hipertrófiás cardiomyopathia, pulmonális embólia, bal pitvari myxoma, pitvar trombus esetén

- Izomgyengeség, fáradtság jelentkezhet hypokalaemia miatt, ugyanakkor a fáradtság a szisztólés kardiális diszfunkció okozta csökkent szöveti vérellátottság korai jele lehet,

- fejfájás, fülzúgás, látászavarról panaszkodhat a beteg hipertóniában, érelmeszesedésben, súlyos szívelégtelenség okozta hipoxiában

- szédülést okozhat hipertónia, hipotónia, aorta insufficentia, aritmiák, érelmeszesedés,- álmatlanság, aluszékonyság jobb szívfélelégtelenségben jelentkezhet

7. Általános panaszok: - Jobb szívfélelégtelenségben a mezenteriális pangás felszívódási zavart okoz és ez fogyást eredményezhet - Rekedtséget észlelünk ha a megnövekedett bal pitvar a n. reccurens kompresszióját okozza,- Izzadás észlelhető akut koszorúér ischaemia esetén és bal kamra elégtelenségben is- Láz jelentkezhet: akut infarktusban, pangás esetén is lehet hőemelkedés; myocarditis, arteritis, reumás láz is járhat lázzal, pericarditsben, endocarditisben elhúzódó hőemelkedés, esetleg szeptikus lázgörbe jelentkezhet

8. Egyéb: - epistaxis vérnyomás kiugrásban jelentkezhet, időskorban az atherosclerosis talaján jelentkezik, vagy az anticoagulans kezelés miatt- vizeletürítési panaszok: oligúria, nictúria, proteinúria tapasztalható szívelégtelenségben kialakuló pangásos vesében

A jelen állapotra vonatkozó kérdések rendszerezése (standardizálási példa):1. Fájdalom

Van-e jelenleg (vagy a közelmúltban) mellkasi fájdalma Hol fáj (lehetőleg mutassa meg a beteg) Sugárzik-e a fájdalom: karba, torokba, áll alá, hátba, epigastrium területére Milyen jellegű: szúró, égő, szoritó, nyomó, markoló Mikor jelentkezik: nyugalomban, járáskor, nagyobb terheléskor, idegességre, bő étkezést követően, hideg

levegőn, mozgásra, légzésre, sóhajtásra Mi szünteti: nitroglycerin (ha igen, mennyi idő alatt), nyugalom, egyéb gyógyszerek (nyugtatók,

fájdalomcsillapitók) Mennyi ideig tart: pillanatokig , percekig, órákig Milyen gyakran jelentkezik: hetente, nponta egyszer, többször, Mióta érzi: 1 napja, 1, hete, 1 hónapja, 1 éve stb Kisérik-e panaszok: nehézlégzés, hideg veritékezés, szivdobogás, szorongás, hányás, hányinger, szédülés,

stb Az előző fájdalomhoz képest változott-e a jellege, helye Történt-e kivizsgálás

7

2. Nehézlégzés Van-e Mikor jelentkezik: terheléskor, nyugalomban, éjszaka, idegességben, időváltozáskor, ködben, irrtáló gázok

belélegzésekor (akár dohányfüst belégzésénél) Mekkora terhelés váltja ki (hány meter, hány emelet, mennyi mozgás) Mi kiséri : sipoló lélegzés, hideg verejtékezés, fejfájás, mellkasi fájdalom, köhögés Hogyan jelentkezik: rohamokban, hirtelen kezdődött, vagy fokozatosan súlyosbodott Mitől szűnik: mély sóhajtásra, nyugalomra, friss levegőre, felülésre, gyógyszerre Hány párnával alszik

3. Szivdobogás Van-e Milyen a jellege: ritmusos, vagy sem, folyamatos, vagy cask néha egy dobbanás, vagy egy periódus Mi váltja ki: terhelés, gyógyszerek, izgató szerek, izgalom, Mi szünteti: Valsalva manőver, gyógyszerek, pihenés, mozgás Mióta áll fenn Volt-e kivizsgálva

4. Köhögés Van-e mindenapos köhögés Mikor: tehelésre, fekve, reggel, napközben Van-e köpet, ha igen milyen Volt-e véres köpete, mikor, hányszor

5. Volt-e vizenyő Hova lokalizálódott Ha igen, mikor: terhesség alatt, melegben, hosszú utazáskor, estére, reggelre inkább Szimmetrikus-e, vagy az egyik lábon kifejezettebb Gyógyszerre hogyan változik Mióta van, volt

6. Egyéb Van-e éjszakai egyszeri, többszöri vizelés Van-e fáradékonyság Van-e szédülés, ha igen: terheléskor, felálláskor, folyamatosan, hirtelen fejmozgatásra Volt-e syncope: milyen körülmények között jelentkezett

Objektív vizsgálat

Megtekintés

1. Általános a. cianózis (a látható nyálkahártyák, a bőr szederjes, kékes lilás elszineződése, amit a a redukált hemoglobin 5g% fölé való emelkedése okoz, ennek megfelelően poliglobuliában hamarabb, anaemiában később jelentkezik):

- centrális (meleg)- az aortában is magasabb a redukált hemoglobin: - bal kamra elégtelenség, - tüdőbetegségek

- cor pulmonale chronicum - kongenitális víciumok amelyekben jobb-bal shunt van (Eisenmenger, Fallot),

- perifériás (hűvös): valamely testtájék keringésének a lelasúbbodása okozza - jobb szívfélelégtelenség- mély vénás trombózis (itt a cianózis lokális, aszimmetrikus, meleg a gyulladás miatt)- Raynaud szindróma, acrocyanosis

b. ödéma: A vénás rendszerben a jobb szivelégtelenség következtében megnő az éren belüli nyomás, ami a folyadék

extravasatiojához vezet. Jobb szívfélelégtelenségben alakul ki, elsősorban a gravitációnak megfelelően helyezkedik el, főleg boka

körül, lábszáron jelentkezik, ha a beteg inkább ágyban fekszik presacralisan is tapinthatóvó válik, estére

8

kifejezettebb, reggelre eltünhet, tapintása hideg, ujjbenyomatot tart. Az állapot súlyosbodásával az ödéma egyre kifejezettebb lesz, felfelé kúszik, érinti a combot, nemi szerveket, hasfalat, felső végtagokat, a bőr is infiltrálódik, kialakul az ascites, hidrotorax, ebben az esetben anasarcaról beszélünk, Vénás keringési elégtelenségben a helyi pangás vezet nyomás növekedéshez, ebben az esetben általában asszimetrikus, cianótikus ödémát észlelünk, ami hideg (meleggé válik gyulladás esetén).

c. telt juguláris vénák: Normálisan csak fekve láthatóak, ha 30-45 fokos fekvésben, vagy orthostatismusban is láthatók,

megnövekedett centrális vénás nyomás esete forog fenn - a belégzés fokozza a vénás visszatérést, így ekkor csökken a juguláris vénák telődése,

vizsgálati technika: - enyhe nyomást gyakorolunk a clavicula és sternum izesülése fölött, hogy lássuk elnyomható-e, így elkülönítjük a carotis pulzációtól- megmérni a dilatáció, illetve pulzáció sternum angulus fölötti maximális magasságát ( N: 4cm)- a jobb hipocondriumra gyakorolt 1 perces nyomás megnöveli a juguláris nyomást

leírása : jugulogramm

Kóros elváltozás:tágult pulzáló nyaki vénák:

- tricuspidalis insufficientia: szisztolés hullám, - tricuspidalis stenosisban preszisztolés hullám, - jobb szívfélelégtelenség, - pericarditis constrictiva,

tágult nem pulzáló nyaki vénák: - vena cava superior szindróma, - szívtamponád, - szelepes pneumothorax

csak exspíriumban tágult vénák:-krónikus obstruktiv bronchopneumopathia, - asthma bronchiale

hepatojuguláris reflux: májtáji nyomás kapcsán megnövekvő jugularis teltség- jobb kamra elégtelenség

prominens “a” hullám, tricuspidalis stenosis,hiányzó “a” hullám: pitvari fibrillációinspíriumban növekvő juguláris telődés: Kussmaul jel

- csökkent kamra telődésben - pericardiális tamponád, - pericarditis constrictiva, restrictiva

féloldali tágulat kompresszió jeled. testalkat:

- cardialis cachexia jelenik meg súlyos szívelégtelenségben, - alacsony növés:

9

- kongenitális víciumokban az idült gyenge szöveti vérellátás az ami a növekedés visszamaradásával jár,

- gyerekkorban kialakuló mitralis stenosisban hasonló okból alakul ki nanizmus, - Turner szindróma (XO) esetén az alábbi víciumok társulhatnak: aorta coarctatio, hipertrófiás

cardiomiopathia, pulmonalis stenosis - longilin alkatot észlelünk :

- Marfan szindrómában, ehhez aorta vagy mitralis insufficientia, aorta dissectio, arachnodactilia, izületi laxitás, pectus excavatum társulhat,

- Klinnefelter (XXY) szindrómában gyakran észlelünk pitvari septum defektust, gynecomastiát, kis heréket, eunuchoid jelleget, - gigantizmus : magas vérnzomás társulhat - obesitas: érelmeszesedés rizikó faktora e. Bőr- sápadt a bőr:

- endocarditisben: tejeskávé színű, - aorta insufficientiában, - reumás lázban

- barna: hemocromatosisban- barna foltok a lábszáron poszttrombotikus szindrómában- poliglobulia: cor pulmonale chronicum kísérő jelensége- icterus:

- jobb szívfélelégtelenséges pangás, - endocarditis következménye

- bőrjelenségek: - Ossler csomó, Janeway laesio: szálkás bevérzések tenyéren, kézen, lábszáron petechiak

endocarditisben,- erythema marginatum endocarditisben, - erythema anulare: reumás lázban- tophusok: hyperuricaemiában észlelhetők- xantelasmak: dyslipidaemia következményei

haj: száraz, törékeny, ősz mixödémában

f. dobverőujj (idült hypoxaemia okozta krónikus osteoarthropathia) : - lehet veleszületett, familiáris- cianogén congenitális szívbetegséghez társuló, - cor pulmonale chronicumban kialakulhat, - endocarditis subacuta során jelentkeyhet

g. arc - mitrális arc: sápadt, piros cianotikus orca (bohócpír), ajkak, fülcimpa, - Musset tünet = a szívdobbanással szinkron fejbólintás: aorta insufficientiában jelentkezik- exophtalmus: hyperthyeosis tünete,- enophtalmia, :súlyos idült szívelégtelenségben észlelhető esetleg,- plethorás arc: hipertóniára jellemző

h.Egyéb - májlüktetés: jobb szívelégtelenség, tricuspidalis insufficientia tünete- carotis pulzáció látható az alábbi kórképekben:

- aorta insufficientia, - súlyos anémia,-hiperkinézis,- ductus arteriosus persistens, - atherosclerosis- Landolfi tünet: az iris ereinek pulzációja aorta insufficientiában

2. Szívtájék megtekintése: A beteg fekvő helyzetben van, tangenciális fényben vizsgáljuk, a beteg jobb oldalán állva.

10

a. Mellkas alaki elv áltozásai - elődomborodik: gyerekkorban jelentkező szívnagyobbodás esetén (congenitalis vitiumban) alakul ki,

amikor a csontos mellkas még plasztikus- behúzódása: pericardialis simfízis okozhatja, - szisztolés behúzódás: pericarditis adhesiva esetén észlelhető, amikor a pericardium külső lemeze a mellkas

falhoz tapad (Heim Kreysig tünet), szisztolés laterodorsalis behúzódás Broadbent tünet: pericardialis adherentia- pectus excavatum és egyéb eredetű és alakú mellkasi deformitás a szívre kompressziót gyakorolhat

b. látható szívcsúcslökés: jelentőségét és helyét lásd alább- észlelhető sovány egyéneken, - hiperkinézis esetén,- balkamra megnagyobbodás esetén, ilyenkor nem a medioclavicularis vonalon az 5.bordaközben van,

hanem attól laterálisanc. Lüktetés

- a 2., 3. bordaközben baloldalon észlelhető az aorta ascendens aneurysmája esetén- a sternum bal szélén : volumenterheléses jobb kamra hipertrófiában- sternum jobb szélén: aorta aneurysma esetén- precordium hullámzó lüktetése: pericardiális adhézió- diffúz precordiális lüktetés: kamra aneurysma- felső epigastriális lüktetést tapasztalunk:- jobb kamra hipertrófia, dilatáció esetén = Harzer tünet - hasi aorta lüktetése lüktetésében (hiperkinézis, aneurysma esetén, ez utóbbinál az egész epigastrium lüktet)

Tapintás

A beteg fekvő helyzetben van, esetleg a baloldalára fektetjük, a vizsgáló a jobb oldalán helyezkedik el a. Szívcsúcslökés

A balkamra összehúzódása által a szívcsúcs megemelődik, és a mellkasfalhoz ütődik, ez az ütközés tapintható.A szívcsúcslökés tapintásának technikája

- tenyérrel, majd két ujjal tapintjuk- helye normálisan az 5.bordaközben, a bal medioclavicularis vonalon van, kiterjedése 2,5cm2

- vizsgáljuk a kiterjedését, helyzetét, amplitúdóját, időtartamát- a szívcsúcslökés nem mindig tapintható, egyéni anatómiai adottságok miatt, tehát a tapintási leletet a

klinikai kontextusban kell elemezni- amennyiben nehezen tapintható, a beteget bal oldalára fordítjuk, így a szívcsúcs ütközése erőteljesebbé

válik. Ebben az esetben azonban a szívcsúcslökés normális helyzete a medioclavicularis vonaltól 2 cm-rel lateralisan helyezkedik el

Kóros megjelenésHelyzetének változása:

- az 5. bordaközben balra tólt szívcsúcslökés van: jobb kamra hipertrófiában, illetve balkamra hipertrófia és magas rekeszállás esetén, bal pleura zsugorodás esetén

- balra és lefelé tólt: bal kamra hipertrófiában, - magasabban elhelyezkedő szívcsúcslökést észlelünk ha a rekesz felfelé nyomott (ascites, terhesség,

obesitas, puffadás, diafragma alatti folyamatok), pericardialis folyadékgyülem is felfelé emelheti, - jobbra helyezett a szívcsúcslökés dextrocardia esetén, masszív pleura exsudatumban amely a

mediastinumot jobb irányba tólja elKiterjedése:

- nagyobb: bal kamra megnagyobbodásban, - jobb kamra megnagyobbodás esetén a sternumig érezhető lehet

Amplitúdója: - csökkent:

- szűk bordaközök esetén- vastag mellkasfal, emfizéma esetén, - súlyos szisztolés dysfunkcióban, myocarditisben

11

- pericardialis folyadékgyülemben, ha ez nagy mennyiségű (kis mennyiségű folyadék a hátsó pericardialis zsákban gyűl meg),

- növekedett: - bal kamra hipertrófiában, az elején lehet a helyén (koncentrikus hipertrófia), majd balra lefelé

kihelyezett, és erősen emelő aorta insufficientiaban- hintázás (szisztólés behúzódás követi), ha a szívburok a mellkasfalhoz is letapadt (accretio

pericardii) Időtartama: hosszú: szisztólés túlterhelésben: aorta stenosis, hipertónia okozta kamrahipertrófia esetén, rövid: volumentúlterhelésben: aorta, mitrális insufficientia, ductus arteriosus persistens okozta kamradilatációbankettőzött: ventricularis aneurysma esetén, illetve galoppritmusban a diasztole elején is észlelünk lökést a szívcsúcs helyén A csúcs retractiója pontszerű: pericarditis constrictiva, pluricostalis pericardialis adhézió következtében

b. Precordiális lüktetés tapintható- baloldalt parasternális lüktetés van jobb kamra hipertrófiában- baloldalt parasternalisan a 2. bordaközben van lüktetés tágult artera pulmonalis esetén- bal 4. bordaközben a medioclavicularis vonalon lüktetést tapintunk kamra aneurysma esetén, ez lehet paradox pulzáció - jobb parasternálisan 2. bordaközben : aorta ascendens aneurysma pulzál- a Harzer tünetnek megfelelő tapintási lelet: ha nagy az emphysema ez nem értékelhető, mivel a tágult tüdő kényszeríti függőleges állásba a szívet- szívcsúcs és processus xyphoideus szintjén tapintható pulzáció mindkét kamra hipertrófiájára utal- precordium kiterjedt lüktetése észlelhető pericarditis constrictiva esetén : szisztolés behúzódás, diasztolés visszacsapás pericarditises knock- a középső és jobb mellkasfal szisztolés behúzódása: súlyos aorta inssufficientiában- sternum, supraclavicularis árkok lüktetése: aorta aneurysma esetén- az a. intercostalisok pulzációja (ülő előrehajolt betegnél nézzük) coarctatio esetén

c. Tapintható szívhangok - bal parasternalis 2. bordaközben 2. szívhang:a. pulmonalis hipertóniája (40Hgmm fölött)- szívcsúcson: 1. hang: mitralis stenosisban- mitralis nyitási kattanás: a szívcsúcson diasztole elején mitralis stenosisban - jobb parasternalis 2. bordaközben 2. hang: hipertóniában- szívcsúcson 4. hang: idiopátiás hipertrófiás cardiomyopathia esetén

d. Surranás - jobboldalt parasternálisan a 2. bordaközben szisztolés surranás tapintható aorta stenosisban, aorta aneurysmában (az aorta insufficientia nem igen okoz diasztolés surranást)

- a szívcsúcson a mitralis stenosis okozta zörej olyan mély rezgésszámú, hogy sokszor nem is hallható, csak diasztolés surranást tapintunk (ami macskadorombolás jellegű); szisztolés surranást mitralis insufficientiában tapintunk- sternum bal szélén a 2., 3. bordaközben tapintható szisztolés surranást ductus Botalli persistens, kamrai septum defectus vagy pulmonalis stenosis okozza

e. pericardialis dörzsölés ritkán tapintható, csak vékony mellkasfal esetén, pl uraemias pericarditisbenf. Érzékenység – tapintjuk a mellkasfal esetleges érzékeny pontjaitg. Pulzus

Párhuzamosan tapintjuk a két brachialis pulzust, 15 másodpercen keresztül számolunk, illetve 1 percet ha szabálytalan a ritmus

A pulzust még tapintjuk supraclavicularisan, axilarisan, bicipitalisan, a ulnaris, a radialis, a femuralis, a poplitea, a dorsalis pedis, a tibialis posterior színtjén

Frekvencia- bradycardia 60 alatt:

12

- myxoedema, - atrioventrikuláris blokk, - intracraniális nyomás növekedés, - obstruktív icterus,- relatív bradycardia: typhus abdominalis, meningitis

- tachycardia: 100 fölött: - sinus tachycardia - autonóm neuropathia, - hiperkinézis,

- myocarditis-hyperthyreosis, - flutter, - paroxismalis supraventricularis tachycardia, ventricularis tachycardia

Regularitás: - ritmus irregularis:

- sinus arrythmia (respiratoricus) - extraszisztole (kompenzatorikus szünet van utána), - atrialis fibrilláció (haotikus, abszolut aritmia),

- alternáló pulzus: - bigeminia: extraszisztole,

Amplitúdó: - alacsony : aorta stenosis, alacsony perctérfogat, alacsony amplitúdójú ütések bal kamra elégtelenségre jellemzőek- erős: aorta insufficientia: magas verőtérfogat miatt, bradycardia, - kétcsúcsú: aorta insufficientia gyorsassága: - lassú: aorta stenosis, - gyors: aorta isufficientia, tachycardia

elnyomhatósága: - durus: magas szisztolés nyomás, - mollis: alacsony szisztolés nyomás

szimmetricitása: - aszimetrikus : aortaív szindrómában, trombangiitisben, aorta aneurysma dissecans, Takayashu betegség esetén, perifériás obliteratív verőérbetegségben - pulsus paradoxus : belégzésben csökken a pulzus nyomás. a belégzés csökkenti a szisztólés teljesítményt: pericardialis tamponád, asthma bronchiale, krónikus obstruktív bronchopneumopathia esetén

Kopogtatás

A kopogtatás technikája: A szivet fekvő betegen kopogtatjuk ki, a beteg jobb oldalán állva

13

A szív elülső felszíne hozzáfekszik a mellkasfalhoz, középső része közvetlenül érintkezik a mellkassal (ez adja az abszolút tompulatot: ahol a matitás teljes), a széli része a tüdővel fedett (ez adja a relatív tompulatot: submatitás, ez a tulajdonképpeni szívhatár)- a szív alsó határa: kikopogtatjuk a májtompulat felső határát a medioclavicularis vonalban, majd ezt összekötjük a szívcsúccsal - a szív jobb széle: a jobb intercostalis terekben kopogtatva a sternum jobb széle felé haladunk, a tompulat határa a sternum jobb széle, vagy az ettől jobbra észlelhető tompulat - a szív bal szélének meghatározása radiaris kopogtatással történik a váll és axila irányából lefelé, befelé Közepes erősséggel kopogtatunk, hogy a tüdőnek a szívre boruló vékony rétegét átkopogtassuk. Lehetetlenné válhat kikopogtatni a szív határát emphysema, pneumothorax, obesitas esetén. A májtompulat és a szív jobb széle normálisan derékszöget alkot. A szívtompulat lehet kihelyezett medistinális folyamatok esetén

a. Szívmegnagyobbodás okozta matitás növekedés (ezt elsősorban az illető üregek dilatációja, és kevésbé a hipertrófiája eredményezi): • bal pitvar megnagyobbodás esetén felfelé nő meg a matitás, a bal interscapulovertebralis térben is tompulat van, • jobb pitvar megnagyobbodása esetleg jobbra növeli meg a tompulatot, • a jobb kamra dilatációja balra, fölfelé és esetleg jobbra növeli a matitást, • cor bovinum esetén (dilatatív cardiomyopathiában) a szív minden irányban megnövekedett• a bal kamra megnagyobbodás balra és lefelé növeli a tompulatot

b. Pericarditis okozta tompulat megnagyobbodás• a tompulat háromszög alakú, a csúcsa manubrium sterni színtjén van• 200 ml folyadékgyülem esetén a matitás megjelenik parasternálisan jobb oldalon, a szív jobb széle és a máj felső széle által bezárt szög tompa lesz: Rotch tünet • ha a folyadék több akkor könnyen kikopogtatható lesz a tompulat, és a tompulat masszív (hiányzik a széli relatív matitás)• a szívcsúcslökés a szívtompulaton belül van, illetve nem tapintható nagyobb folyadékgyülem esetén (ilyenkor tamponád veszélye áll fenn)• esetleg kompressziós athelectasia észlelhető a bal scapulovertebralis térben: Pins tünet

Hallgatózás

TechnikaA szívhangok hallgatózása történhet a mellkasra helyezet füllel, vagy egy tölcsér segítségével, amennyiben a sztetoszkóp nincs kézügyünkben, de mindenképpen az optimális szívhallgatózáshoz megfelelő érzékenységű műszér szükséges. Magas frekvenciák a membránnal hallhatók inkább, a mélyek a haranggal.A hallgatózáskor a vizsgáló a beteg jobb oldalán áll, és egyik kezével a beteg pulzusát tapintja, a szisztolé megítélése végett. A beteget megkérjük, hogy ne lélegezzen.A szívhangok a billentyűk színtjén keletkeznek, és ezért ezeknek vetülési pontjában hallhatókA hallagtózást a szívcsúcs felett kezdjük: • mitralis pont hallagatózása: a helye a szívcsúcs (5.bordaköz mediocalavicularis vonal bal oldalon), a beteg háton fekve, vagy bal oldalon fekve van, postexpiratorikus apnoeban jobban hallható, normálisan itt az 1. szívhang erősebb • tricuspidalis pont hallgatózása: a processus xifoideus illetve az 5. bordaközben jobb oldalon parasetrnalisan történik: a beteg hátonfekve van, postinspiratorikus apnoeban jobban hallható• pulmonalis hallgatózási pontban, bal parasternalisan a 2. bordaközben észlelt hang postinspiratorikusan erősebb, • aorta hallgatózási pontjában (jobb oldalt parasternalisan a 2. bordaközben), hallható hangjelenség postexpiratorikusan erősebb, hallgatózás közben a beteg ül, vagy előrehajol• Botkin Erb pont: a 3. bordaközben található parasternalisan baloldalt• mesocardialis pont: a balodalon a 4. bordaközben található• A bal pitvari zóna baloldalon a scapulacsúcs magasságában van, itt hallható a mitralis insufficiuentia, coarctatio aortae okozta zörej• Az aorta descendens zónája a thoracalis 2-10 csigolyák mellett 3 cm-re kétoldalt található

14

Effort után a balszívfél zörejei kifejezettebbek, a jobb szívfél zörejei mély inspiriumban hallhatók jobban. Az aorta illetve pulmonalis pontjaiban észlelhető hangok erősebbek, ha a beteg előrehajol. Az 1. és 2. szívhang közé esik a szisztolé, ez rövidebb, a 2. és 1. hang közötti diasztolé hosszabb.A szívhangok objektivizálása, és pontosabb feltérképezése fonokardiogramm segítségével történik, ami a hangjelenségek okozta rezgéseket mechanikusan rögzíti. A hallgatózás azonban nélkülözhetetlen a zörejek irradiációja és muzikalitásának, valamint intenzitásának a megállapításábanA szívrevolúció felosztása:

• proto=az eleje, • mezo= a közepe,• tele= a vége, • holo= az egész

Fiziológiás szívhangok1. szívhang:

• a mitrális és tricuspidalis billentyűk záródása, és a kamrafalfeszülése okozza, • 0,02-0,04 másodperccel a QRS komplexus kezdete után hallható • a mitralis pontban hallható a legjobban, • mélyebb, hosszabb, elnyúltabb (dobbanásszerű), • ezt követi a szisztole

2. szívhang: • magasabb, rövidebb hang• az aorta és pulmonalis billentyűk csukódása adja (tkp két hangból tevődik össze amit füllel normális körülmények között nem tudumk elkülöníteni, az aorta eredetű hangjelenség van előbb), • a T hullám végének felel meg az EKG-n• legjobban a szív bázisán hallható (az aorta felett)• a diasztolét előzi meg

3.szívhang: mély, halk hang, 0,15 sec-mal a 2. szívhang után észlelhető, a diasztolés falfeszülés (gyors kamrai telődés) adja, , hallgatózási helye a szívcsúcs és a bal 4. bordaköz, gyerekeknél fiziológiásan is hallható4. szívhang az első szívhang előtt hallható, tompa, a szívcsúcs és a bal 4. bordaközben hallható hang, a pitvar kontrakciója nyomán fokozódó kamratelődés adja (preszisztolés hang)

a) Fiziológiás hangok változása: a) A szívhangok általános gyöngülése a következő helyzetekben észlelhető:

• vastag mellkasfal, • pericarditis, • szívizom gyengeség (myocarditis, szívizomgyengeség, sokk)

b) csak az 1.szívhang csökkenése: első fokú AV blokk, mitralis insufficientiára jellemző c ) az 1.szívhang erősödését a szívcsúcs felett mitralis stenosisban észleljük d) az 1.szívhang változó erősségű lesz, olyan haotikus ritmus zavarokban, amikor a pitvari és kamrai szisztolé egybe esése ágyúdörej zörejt vált ki, ez fordul elő:

15

• 3.fokú AV 16lock esetén (teljes pitvar kamrai disszociáció van), • pitvar fibrillációban

e) a 2. szívhang erősödését észleljük: - az aorta felett a következő betegségekben

• hipertónia,• meszes aorta ,• ascendáló aorta aneurysma, • meszes billentyűjű aorta insufficientia,

- a pulmonalis felett • pulmonalis hipertónia, • bronchopulmonaris megbetegedés• pitvari septum defektus, • dusctus Botalli persistens esetén

f) Galopp ritmus – protodiasztolés

• bal: a csúcs fölött hallatszik főleg, exspirium végén fokozottabban hallható, mitralis insufficientia, balkamra elégtelenség lehet az oka• 16ob: a processus xiphoideus fölött, inkább inspiriumban hallható

– preszisztolés galopp, atrialis • 16ob, bal, : hipertrófiás cardiomyopathia, infarktus, szívlégtelenség

g) A 2. szívhang kettőzöttség e hallható ha a két billentyű (aorta és pulmonalis) nem egyszerre zárul, vagyis a hang két komponense időben egymástól távolabb kerül. Ez akkor történik meg , ha valamely kamra színtjén az összehúzódás elhúzódik, vagy késik. A kettőzöttség mély belégzésben fokozott. Ez bekövetkezhet fiziológiásan mély belégzésben, illteve patológiásan az alábbi helyzetekben következik be:

- az aorta hang van előbb (A2P2):• jobb szárblokkban• súlyos pulmonalis stenosisban

- paradox fordított kettőzöttség, a 2. szívhang aortakomponense kerül másodiknak (P2A2),

• bal szárblokkban, • súlyos aorta stenosisban• hipertóniában• aorta insufficientiában

- fix kettőzöttség (a belégzés nem fokozza a kettősöttséget): pulmonalis stenosisra, pitvari septum defektusra jellemző

Az 1.szívhang kettőzöttségét ritkán jobb és bal szárblokk esetén észlelhetjük

b) Patológiás szívhangokPatológiás szívhangok alatt azon rövid hangjelenségeket értjük, amelyek kóros elváltozás eredményeként jelentkeznek a szív felett1) nyitási kattanás: a mitralis pontban kattanás hallható protodiasztolesan mitralis stenosisban a mitralis billentyűk megakadó nyílása miatt. Ez 0,04-0,12 s mal a 2.szívhang után jön létre. A mitralis protezis is nyitási kattanást eredményez. 2) Az ejekciós klikket protoszisztoléban, a semilunaris billentyűk hirtelen megszakadó nyílása okozza, aorta illetve pulmonalis stenosisban észlelhető3) Mezoszisztolés klick hallható mitralis prolapsus esetén, amikor a billentyűk beboltosulva a pitvar irányába hirtelen megállnak, megfeszülnek4) A pericardialis diasztolés klikk száraz, magas hang amely precordialisan hallható, a telődés hirtelen megszakadása adja meszes konstriktív pericardialis zsák esetén halljuk5) Pericardialis dörzsölés felszínes hang, kiterjedt papír zörgéshang, majd új bőr nyikorgása, reátevődik a szívhangokra, jobban hallatszik előrehajolva, orthostatismusban

c) Zörejek: Bizonyos zenei jelleggel rendelkező hosszabb hangjelenségek (nem impulzusszerűek). A billentyűk, vagy patológiásan létrejött orifficiumok szintjén létrejövő turbulencia hozza létre őket. A zörejek esetében az alábbiakra kell kitérnünk

16

1. a leghangosabban hallható hely megjelőlése (punctum maximum)2. a hangjelenség szívciklusbeli elhelyezkedése3. a hangjelenség tartama4. a hangjelenség intenzitása és magassága5. a hangjelenség jellege6. a hangjelenség vezetődésének iránya7. a hangjelenség megváltozása testhelyzettel, légzéssel, terheléssel

A hangjelenséget egy 1-től 6-ig terjedő skálán az erősség szerint az alábbiak sserint soralhatjuk be: • 1 csak nagyon gyakorlott fül hallja, • 2 alig hallható, • 3 jól hallható, • 4 erős, • 5 hallható, ha a sztetoszkóp csak érinti a bőrt,• 6 hallható, ha a sztetoszkópot felemeljük 1cm-rel a bőr fölé

Fiataloknál általában funkcionális zörej illetve mitalis prolapsus észlelhető, időseknél aorta sclerosis és aorta stenosis a gyakoribb.

Szisztolés zörejek: Azon zörejek, amelyek a szisztolé időtartama alatt hallhatók. Annak függvényében, hogy a a vér természetes áramlásával azonos irányba jönnek létre, vagy azzal ellentétes véráramlás esetén, lehetnek ejekciós vagy regurgitációs zörejek

- ejekciós zörejek: • nem fedik a szívhangokat,• rombikusak (crescendo-descrescendo jellegűek), • érdesek, • erősek (min 3- 4/6), • az ejekciós zörej a nagy erek irányába sugárzik • oka:

• aorta, illetve pulmonalis stenosis, az aorta illetve pulmonalis fölött van a punctum maximuma• intraventricularis kifolyási akadályozottság,• megnövekedett verőtérfogat, • coarctatio aortae (clavicularisan hallható)

- regurgitációs zörejek• holoszisztólésak, • szalagszerűek, • magasak,• középerős, erősek, • lehet muzikális a jellegük• balra, vagy sugarasan terjednek, scapulák között is hallhatók• oka:

• mitralis, tricuspidalis insufficientia,• kamrai septum defektus,

Diasztolés zörejAzon zörejek, amelyek a diasztole időtartama alatt hallhatók. Ezek is lehetnek ejekciós vagy regurgitációs zörejek- regurgitációs zörejek:

• rögtön a 2.hanggal kezdődnek, • descrescendok (folyamatosan csökken az erősségük), • magas, fúvó a hang• általában halk, • az Erb pont irányába terjed, esetleg ott van a punctum maximuma• oka: aorta insufficientia, pulmonalis insufficientia,

- ejekciós zörejek: • halkak, • nyitási kattanással kezdődnek, • descrescendo majd crescendo jellegűek (preszisztolesan nő az intenzitásuk), • mélyek

17

• nem vezetődnek• oka: mitralis stenosis, nagyon ritkán tricuspidalis stenosis

Akcidentális és funkcionális zörejek: Bizonyos zörejek nem a szív organikus elvátozása okozta áramlási turbulencia nyomán jönnek létre.

Jelentkezhetnek a véráram különböző okú felgyorsulása következtében pl. hiperkinézisben, anémiában, hyperthzreosisban, lázban, terhességben, vagy fiziológiásan fiataloknál. Ezeket akcidentális illetve fiziológiás zörejeknek hívjuk. Az akcidentális zörejek csakis szisztolések, a frekvenciájuak alacsony, halkabbak, nem holoszisztolésok, inkább a szisztolé elején hallhatók, nem vezetődnek. Nem ritkán a punctum maximum a pulmonalis fölött van.

Kontinua zörejek: Ezek azon hangjelenségek amelyek egyaránt hallhatóak szisztoléban is és diasztoléban is. Ezeknek hátterében valamilyen nagy ér shunt van. Leggyakoribb oka:

• ductus Botalli persistens• aortopulmonalis ablak• sinus valsalva aneurysma, • arteriovenosus fistula

Érhallgatózás: a. carotis, a. supraclavicularis, a. axilaris, a renalis ,a. iliaca comunis, a femuralis felett hallgatózunk

Kiegészítő vizsgálatok

18

A kiegészitő vizsgálatok esetén figyelembe kell vegyük, hogy az emberre is érvényes, hogy a bevatkozás megváltoztatja kisebb nagyobb mértékben a vizsgált rendszer viselkedését (pl vérnyomásmérés szorongó egyénen vérnyomásemelkedést eredményez), valamint azt is, hogy a beavatkozások esetleges mellékhatása illetve a várható nyeresség arányban van-e.

A. Nem invazív1. Vérnyomásmérés:

Az a vizsgálat amelynek során megtudjuk a legnagyobb és legkisebb nyomásértéket az artériás rendszerben. Az előbbi a szisztoles, az utóbbi a diasztoles vérnyomásérték, amit Hgmm-ben fejezünk ki (esetleg kPa ban).

A standard mérés higganyos vérnyomásmérővel történik a felkaron (6 hónaponként kell a készüléket kalibrálni). A mérést 5 perces fizikai és szellemi nyugalom után végezzük, egy csendes, nyugodt légkörű helységben. A beteg ne kávézzon, dohányozzon előtte legalább 1 órával, ne szedjen szimpatikomimetikumokat. A betegnek ülő, fekvő illetve álló helyzetben mérjük a vérnyomását, mind a két karon, a kar a szív szintjén legyen. A csupasz karra, a könyökhajlat fölé helyezett mandzsettát mintegy 20- 30 Hgmm rel a várható vérnyomásérték fölé nyomjuk, majd lassan engedjük le. A sztetoszkópot a mandzsetta alatt 1-2 cmrel helyezzük el. Az első ún. Korotkoff féle lüktető hangnál van a szisztolés, az utolsónál a diasztólés vérnyomásérték. Legalább 2x mérünk 5 perc eltéréssel. A diagnózishoz legalább 3x mérünk 1 hét eltéréssel.24 órás vérnyomásmérés (ABPM = ambulatory blood pressure monitor) egy speciális automatizmussal és digitális vezérlő és adatrögzítő rendszerrel ellátott vérnyomásmérő, amelyet a beteg 24 órán át visel, amely alatt automatikusan minden napszakban 15 percenként történik vérnyomásmérés. A módszer előnye, hogy nem csak egy pillanatnyi állapotot tükröz, hanem a beteg vérnyomás alakulásairól ad hírt, napszak, illetve tevékenységek, helyzetek függvényében. Ugyanakkor kiiktatja a "fehér köpeny" jelenséget (lásd hipertónia)2. EKG (elektrokardiogramm)

a. nyugalmi EKG: Ez a betegnek ágynyugalomban, fekvőhelyzetben elvégzett EKG-ja, 5 perc pihenés után végezzük. A pillanatnyi ritmusról, az ingervezetésről, a szív morfológiáját és működését tükröző elektrfiziológiás jelekről ad hírt. Fontos a 12 elvezetéses EKG a kiértékeléshez, hosszabb futtatással.

b. terheléses EKG: A szív ischaemiájáról tájékoztat, miután a coronarias vérellátás nyugalomban lehet elégséges, de a szűkület fokától függően kisebb nagyobb terhelésre elégtelenné válik, ezáltal szívizom ischaemia jön létre, ami megfelelő EKG elváltozásban tükröződik (ST subdeniveláció, negatív T hullám, súlyos ritmuszavarok). Technikailag a beteg munkát végez bicikli, vagy futószalag segítségével (a végzett munkamennyiség szabályozható és növelhető), ezenközben folyamatos EKG, és vérnyomásmonitorozás történik. Indikációja: szívizom ischaemia gyanúja, ritmuszavarok, a szív terhelhetőségének a vizsgálata, a vérnyomás vizsgálata effort közben.

A terheléses EKG elvégezhető farmakodinamikai eljárásokkal, c. 24 órás (Holter) EKG: Digitális EKG rögzítéssel ellátott rendszer, amely felveszi és kiértékeli a 24 órán

keresztül mért EKG-t, miközben a beteg hétköznapi természetes tevékenységeit végezheti. Indikációja : ritmuszavarok, ischaemiás cardiopathia3. Fonokardiogramm. A szívhangok és zörejek okozta mechanikus jel ábrázolásának a hangjelenségek tartamának, fellépési idejének, szívcikluson belüli elhelyezkedésének pontosabb kvantitatív meghatározásában van szerepe. 4. Képalkotó eljárások

a. Röntgen- posteroanterior, illetve bal laterális mellkas röntgen ez utóbbi a nyelőcső barium pasztás

vizualizálásával kiegészítve. Információt nyerünk a szív nagyságáról, elhelyezkedéséről, mozgásrendellenességeiről, a nagyerek lefutásáról, nagyságáról, pulzációjáról, valamint a kisvérköri érrendszer morfológiájáról, és az esetleges tüdőpangásról. Mérjük a szív-tüdő quotienst (a maximális szívátmérő és az azonos magasságú tüdőátmérő hányadosa), amely nem lehet nagyobb mint 0,5. A szív bal konturján fentről lefelé haladva észleljük az aorta ívet, alatta az artera pulmonalis okozta ívet, majd a bal pitvar ívét (ezek, nagyon enyhe ívet írnak le), ezt követi a bal kamra íve, amely általában nem éri el a medioclavicularis vonalat. A jobb kontúrt alul a jobb pitvar adja.

19

Oldalfelvételben elől a jobb kamra, hátul a bal pitvar és alatta a bal kamra árnyéka látható (normálisan nem nyomják a nyelőcsövet)

- computertomographia - mágneses rezonancia- elektronsugártomographia: nagyon gyors tomographia (34 kép/sec) jól kiábrázolja a szív

anatómiáját, és funkcióit, a nagyobb koronáriák, és a bypass láthatók, valamint az esetleges meszesedésekb. Ultrahang az egydimenziós time-motion ábrázolás, és a kétdimenziós sector-echocardiographia a szív

működéséről, anatómiájáról szolgáltat információt, a színes dupplex sonographia a szív és billentyűk morfológiáját mutatja meg, megállapíthatók megközelítéssel a nyomásgrádiensek a stenosisok színtjén, felmérhető a reflux áramlás a billentyű insufficientiáknál, valamint a shunt áramlás. A három dimenziós echocardiographia még pontosabb képet nyújt a szívről. Az ultrahangvizsgálat elvégezhető transthoracalisan, vagy transesophagiálisan (mely utóbbival pontosabb képet nyerünk az üregekről). Elvégezhető fizikai vagy farmakodinamikai terhelés során, esetleg kontrasztanyag bevitellel.

c. Izotópos vizsgálatok- myocardium perfúziós szcintigráfia 201 Thalliummal - az ép szívizomszövet felveszi a

thalliumot, reverzibilisen csökkent a szintilláció terhelés alatt az ischaemiás szövetben, véglegesen csökkent a szintilláció a nektrotikus, heges myocardium színtjén

- radionuklidventriculographia: 99m Technetium a szívüregek alakjáról, változásáról ad hírt (az ultrahangos vizsgálathoz hasonló értékű)

- antimyosin szcintigráfia infarktusban, myocarditisben használjuk- positronemissziós tomográfia: megfelelő tracer anyag használatával a myocardium

anyagcseréjét tükrözi, ezáltal megkülönböztethető a normális, ischaemiás, illetve heges területetd. spiroergometria : szívelégtelenségben javallt, fizikai terhelés alatt követjük a maximális O2 felvételt

(ml/kg/min-ra megadva)

B. Invazív

1. Balszívfélkatéterezés és coronarographia:: technikailag az artera brachialis, vagy artera femuralison keresztül történő katéternek a bal szívfélbe való vezetése röntgen ellenőrzés alatt, a coronariak, illetve a szívüregek megfestése érdekében. A szív ereinek kontrasztanyagos vizsgálatát a koszorúérelmeszesedés gyanúja esetén végezzük. A bal kamra katéterezés indikációja a különböző billentyűhibák, víciumok, ilyenkor a nyomásviszonyokról pontos adat nyerhető 2. Jobbszívfélkatáterezés: 4. Elektrofiziológiás kivizsgálások: a szív különböző régióinak programált elektrostimulációjával történik (intrakardiális mapping ), amely részben a ritmuszavarok pontos diagnózisához szükséges, részben a terápiás abláció lokalizációját határozza meg5. Myocardium biopszia: cardiomyopathiak etiológiai diagnózisához szükséges6. Intracoronarias angioszkópia, vagy ultrahangvizsgálat: inkább tudományos kutatás céljából végzik jelenleg, ugyanakkor precíz képet nyújt a plakkok állapotáról.

Akut reumás láz

Definició: Streptococcusra jelentkező allergiaként keletkező rendszerbetegség, amely sziv, izületi, idegrendszeri és bőr érintettséggel járhatEpidemiológia: fejlett országokban ritka, 5-15 év között a leggyakoribbEtiológia: beta-hemolitikus A streptococcus (pyogenes) okozta tonsillitist, pharyngitist követő autoimmun reakcióPathogenezis:

– a baktérium tipus specifikus M proteinje keresztreakciót mutat a sarcolemmális antigénnel, – a chorea minor esetén keresztreakció jelentkezik a nucleus caudatus antigénjével– kimutatható antisarcolemmális ellentest a serumban, – myo- és endocardiumhoz kötött ellentestek, – immunkomplex okozta kapilláris érintettség lehet a myocardiumban

Klinikum: 10-20 nappal a garatgyulladás után kezdődik

20

általános tünetek: láz (elmaradhatatlan), fejfájás, izzadásheveny polyarthritis: nagy izületet érintő gyulladás, migráló jellegű (pl pár napig az egyik térden észlelhetó gyulladás, majd a csukló izületen pár napig, stb), gyulladásos jelek kisérikbőrmanifesztáció:

- subcutan reumacsomók az esetek 30%-ban, - erythema anulare törzsön, rózsaszin, polyciklikus 10%-ban, - erythema nodosum

szivérintettség: pancarditis van jelen (tehát mindhárom szívréteg érintett): • a myocarditis (myofibrillaris nekrózis, Aschoff csomók): extraszisztolék, tachycardia, illetve szivelégtelenség formájában nyilvánul meg, • a pericarditis : általában száraz vagy minimális folyadékgyülem van, így meg jelenik a pericardialis fájdalom és dörzsölés• az endocarditis: a billentyűk érintettsége miatt halk szisztolés, diasztolés zörejek. A Carey Coombs zörej egy mezodiasztoles zörej a mitralis fölött, amely a billentyűk ödémája miatt jön létre

Az endocarditis maradványtünetekkel, végleges billentyű deformitásokkal gyógyul egy lassú folyamatban, így a végleges billentyű hibák és zörejek csak hónapok, évek múlva válnak kifejezetté. Az esetek 80%-ban mitralis érintettség, 20%-ban aortaérintettség van.

Chorea minor (Sydenham) késői manifesztáció, hónapok után is jelentkezhet, az idegrendszeri érintettség okozza, és akaratlan kézmozgásokban nyilvánul meg. A gyerek ügyetlenné válik, az irása megváltozhat. A folyamat recidiválhatRitkán száraz pleuritis is kísérheti a folyamatot

Paraklinikum Labor:

– jelen vannak a gyulladásos markerek: vörösvértestsüllyedés, CRP nagyon magas, – anaemia van , – igazolni lehet a streptococcus fertőzést az alábbiakkal:

- garatváladék, - antistreptolysin 0 (ASLO) 300 UI felett pathológiás, - anti DNS B pozitiv (ez utóbbi inkább bőrfertőzések után jelentkezik, amikor a fertőzés krónikus

glomerulonephritisbe is torkollhat)EKG megnyúlt PQ, ST-T elváltozás észlelhető, ami a pericarditis jeleSzív ultrahangos vizsgálata: igazolja a pericardiális folyadékgyülemet, a szivtágulást, a billentyű hibát

Lefolyás: 6-12 hét, a fibrotikus billentyű heg 1-3 év alatt alakul kiDiagnózis: AHA 1992

Főkriteriumok: 1. Carditis2. Migráló polyarthritis3. Chorea minor4. Subcutan csomók5. Erythema anulare

Mellékkritériumok: 1.Láz2. Artralgia3. CRP, vvt süllyedés magas4. Megnyúlt PQ,

Pozitiv diagnózis felállitásához szükséges az igazolt streptococcus infekció + 2 fő vagy 1 fő és 2 mellékkritérium. A differenciál diagnózis főleg az izületi érintettség vonatkozásában merül föl (lásd reumatoid arthritis)

Endocarditis

Definició: az endocardium illetve a billentyűk fertőzéses vegetációjával járó megbetegedése, amely szeptikus kórképet eredményezEpidemiológia: 6/100000Etiológia:

21

• alpha-hemolitikus streptococcus (viridans) 60%, • staphylococcus 20%, • enterococcus, grammnegativ baktériumok, gombák 10%, • ritka kórokozók : chlamidia, stb, • az esetek 10% ban nem lehet kimutatni a kórokozót

Pathogenesis – a fertőzés majdnem mindig kóros billentyűt érint, de mitralis prolapsus is, septum defektus is szövődhet ilyen irányban– atheroscleroticus nekrózis (endocarditis ulcerosa), trombotikus lerakódás (endocarditis poliposa) alakulhat ki, – rizikó tényezők:

- vénás katéter, - pacemaker, - mechanikus billentyű, - endoprotézis, - intenziv terápiás kezelés, - drogfüggők

Klinikum:- általános tünetek:

• gyengeség, • étvágytalanság, fogyás, • láz 90%-ban, hidegrázás, izzadás

-artralgia, mialgia-szívérintettség tünetei:

• tachycardia, • zörejek: esetleg előző zörejek, megváltozott jelleggel, • szívelégtelenség fokozódó nehézlégzéssel, billentyű ruptura, perforáció alakulhat ki, szintén fokozódó nehézlégzéssel

- bőrelváltozások: • sápadtság, petechiák, • Osler csomók: fájdalmas lencse nagyságú piros csomók az ujjbegyen, Janeway léziók (palmoplantarisan jelentkező erythemák) ezek immunkomplex vasculitis jelei, • dobverőujj,

- kialakulhat bakteriális (szeptikus) microembolia agy, szem, vese, lép stb szintjén amely látászavarokkal, hasi fájdalommal, illetve agyi góctünetekkel járhat- a vese szintjén a gyulladás következményeként kialakulhat glomerulonephritis, - splenomegalia

Paraklinikum: Labor:

• CRP, vvt sülyedés magas,• anaemia, leukocytosis, • subakut lefolyásban antiendotheliális, antisarcolemmális ellentesteket találunk, • hemocultura (ismételten el kell végezzük, ha klinikailag erős a gyanú, negativ hemocultura esetén is elkezdjük a kezelést),

Szív ultrahang vizsgálata: a klasszikus mellkasi incidenciában végzett vizsgálatot, ha lehet ki kell egészíteni transesophagialis vizsgálattal is, így a kórjelző vegetatiok, és a billentyű hibák pontosabban látszódnak

Lefolyás- akut sepsis: legyengült szervezet, nagy virulenciájú kórokozó esetén a lefolyás heveny, erre az állapotra az alábbi tényezők jellemzőek:

• staphylo-, enterococcus, gombák okozzák• gyors a lefolyás • láz, tachycardia, artralgia, tudatzavar, szív és veseelégtelenség alakul ki

- subakut sepsis: endocarditis lenta • streptococcus okozza

22

• lassú, kevésbé látványos evolúció, • láz, subfebrilitás, lassan progrediáló szivelégtelenség tartoznak a tünetek közé

Differenciál diagnózis : az elhúzódó láz differenciál diagnózisa: tuberkulóyisbc, rák, fertőzéses góc stb

Valvulopathiak

Billentyű stenosis esetén a billentyűk nem nyílnak teljesen, így a szájadék szűkül, akadályt képezve a véráram útjában. Billentyű insufficientia esetén a billentyűk nem zárnak tökéletesen (ez az elváltozás hevenyen is jelentkezhet), így a vér visszafelé is áramlik.

A billentyű hibák társulhatnak egymással. Egyazon betegnek lehet aorta stenosisa és aorta insufficientiája és/vagy mitralis insufficienciája, stb.

Mitralis stenosis

Definició: A mitralis billentyűk elégtelen nyilása diasztolé alatt (a normális nyílás 2,5cm2 fölött van)Etiológia: 97%-ban reumás láz maradványtünetePathogenesis:

– a stenosis kialakulasa lassú fokozatos folyamat, évek, évtizedek alatt történik, – az előterhelés megnöveli a pitvarban a nyomást– nő a bal pitvar (kialakul a pitvar fibrilláció, és az esetek 40% ban trombus is létrejön), – nő a pulmonalis nyomás az elején passzivan: mivel csökken a kapillaris permeabilitás, növekszik a tüdő ellenállás a retrográd stasis következtében, majd aktívan: a reaktív pulmonalis artéria konstrikció a tüdőödéma kivédése érdekében fokozza a pulmonalis hipertóniát, – a pulmonalis hipertónia jobb kamra hipertrófia, jobb kamra dilatáció, majd jobb szivelégtelenség kialakulásával jár, – másrészt a szűk résen keresztül csökken a bal kamratelődés, és ez enyhe globális keringési elégtelenséggel jár (ez magyarázza a nanizmust, soványságot)

Súlyossági foka: a nyílás átmérője adja meg - enyhe: átmérő: 1,5-2,5cm2, - középsúlyos 1-1,5cm2, - súlyos: 1cm2 alatt

Formái: 1. organikus (reumás láz okozta billentyű alaki elváltozása) vagy 2. funkcionális, relatív:– súlyos aorta insufficientiában a regurgitáló vér a mitralis billentyűt a szisztole idején befelé nyomja, ezáltal a mitralis nyílás szűkül: ez az Austin Flint zörej, – reumás carditisben billentyű ödéma okozta mezodiasztolés zörej jelentkezhet Carey Coomb zörej, – bal pitvari mixoma, bal pitvari trombus beszűkítheti a nyílást– súlyos mitralis insufficientiában a pitvari volumen terhelés nagy, a nagy mennyiségű vér áramlásával szemben a normális mitralis nyílás elégtelen

Klinikum : Panaszok:

– nehézlégzés, – éjszakai köhögés, asthma cardiale, – hemoptoe (hemosiderin tartalmú tüdőmakrofágok),– pitvari fibrillácio, – nyelési zavar (a megnövekedett bal pitvar kompressziója miatt)– rekedtség (bal pitvar kompressziója miatt)– artériás embóliák agy, végtag, vese stb szintjén, (a dilatált, és/vagy fibrilláló pitvarban kialakult trombusokból)– jobb kamra elégtelenség,– pangásos vese – csökkent teljesitőképesség, soványság, alacsony növés

23

Objektiv vizsgálat: – Megtekintés:

- facies mitralis (bohóc arc, sápadtság, cianózis), - juguláris pangás, - ödémák (késői tünet)- Harzer jel

– Tapintás : - szivcsúcslökés lehet gyengébb, - diasztolés surranás észlelhető (mintha görgetnének valamit a tenyerünkben- Harzer jel -pulzus gyengébb

– Kopogtatás : bal pitvar nagyobb, bal kamra nem– Hallgatózás a mitralis fölött bal oldalfekvésben jobban hallható(rrruffttata)

- dobbanó első szívhang, - protodiasztolés nyitási kattanás, - diasztolés descrescendo zörej, amely a nyitási kattanás után kezdődik, majd preszisztolés

crescendo zörej: halk (hiányzik a nagyon nagy vagy nagyon szoros stenosisban), nem sugárzik, effortra fokozódhat

- pulmonalis fölött Graham Steel zörej = relativ pulmonalis insufficientia okozza a pulmonalis hipertónia miatt, ez egy diasztoles descrescendo zörej, amelynek punctum maximuma a pulmonalis fölött van,

- dobbanó második szívhanghang a pulmonalis fölöttParaklinikum

EKG: P mitralis, kétpúpú hullám a D2 illetve a prekordiális elvezetésekben, pitvari fibrilláció, jobb kamrahipertrófia, Röntgen:

• Bal pitvar megnagyobbodás, nyomja az oesophagust,• a sziv mitralkonfigurációjú (álló tojás) • az artera pulmonalis kiszélesedett, • jobb kamra hipertrófia, oldalfilmen a retrosternalis köz beszűkül• kiszélesedett hilus, • interszticiális tüdőödéma: Kerley B vonalak, • alveoláris tüdőödéma: tejüvegszerű árnyék,

Echo: kvantifikálja a szűkületet, a nyomásgrádienst, a kamrák nagyságát, kimutatja a trombusokat (esetleg transzesophagialis echo)Katéterezés: a stenosis fokának, a kamra funkciónak a meghatározására, nélkülözhetetlen a műtéti előkészítésben

Természetes lefolyás - tünetek a reumás láz után 10-20 évvel lépnek fel- szövődmények alakulhatnak ki: a fokozódó szívelégtelenség , endocarditis, pitvari trombusok jöhetnek létre, ezekből artériás embolizációk

Mitralis insufficientia

Definició: heveny vagy idült záródási elégtelensége a mitralis billentyűknekEtiológia:

• reumás láz, • endocarditis, • a mitralis gyűrű dilatációja (congenitális vagy ischaemias dilatativ cardiomiopathia, egyéb eredetű kamra dilatáció, myocarditis esetén)• a billentyűk meszesedése időseknél, • valvuloplastia (a mitralis stenosis ballonkatéteres dilatációja nyomán),• mitralis prolapsus • degenerativ mixomás billentyű elváltozás,

24

• chordae tendinae elongáció vagy ruptura (prolapsus, infarktus, idiopathias, torax trauma következtében) heveny mitralis insufficientiát okoz, • papillaris izom dysfunkcióban

Pathogenesis A billentyűk elégtelen záródása következtében szisztole alatt a vérmennyiség egy része visszajut a pitvarba,

a bal pitvari nyomásnövekedés és jobb szivelégtelenség kialakulása hasonló az előbb említetthez, itt azonban a bal pitvarnak inkább a volumenterhelése kifejezett Itt a bal kamra is hipertrofizál, mivel nagyobb mennyiségű vér érkezik diasztoléban a pitvar irányából

Klinikum:Panaszok

- akut mitralis insufficientiában azonnal kialakul a balkamra elégtelenség, tüdőödéma, kardiogén sokk (a szívnek nincs ideje adaptálódni)- krónikus mitrális insufficientiában későn jelentkeznek a panaszok, a betegség sokáig tünetmentes lehet, illetve lassan progrediál, - progresszív effort dyspnoe, - éjszakai köhögési roham, ritkán hemoptoe,- tachycardia - bal majd jobb kamra elégtelenség tünetei

Objektiv vizsgálat:- Megtekintés: ritkan perifériás cyanosis, - Tapintás: szivcsúcslökés balra lefelé mozdul, emelő, a pulzus, vérnyomás normális, jobb kamra lüktetés esetleg, - Kopogtatás: tompulat határa balra és lefelé megnagyobbodva, - Hallgatózás:

• halk első szívhang • rögtön a folytatásában holoszisztolés szalagszerű középerős zörej a szivcsúcson amely az axila felé vezetődik, ez érdesebb a reumás eredetűben, zeneibb a szalag szakadás esetén• jobban hallható

baloldali fekvésben, exspiriumban, amilnitril csökkenti az intenzitását

• esetleg halk diasztoles zörej a relatív mitralis stenosis miatt, amit a pivari volumenterhelés miatt megnövekedett diasztolés pitvar-kamrai gradiens eredményez• esetleg 3.hang (galopp ritmus)

Paraklikum: - ECG: P mitralis később P pulmonalis, esetleg balkamra hipertrófia jelei,- Echo: direkt reflux igazolás, a szív méreteinek a megadása- Röntgen: a balpitvar és a bal kamra megnagyobbodása, tüdő sztázis jelei- katéterezés

Lefolyás - általában lassú, jól tolerált hosszú időn keresztül- reumás eredetűnél a tünetek megjelenésétől számitva a 10 éves túlélés 60%- stadializálása katéterezés útján meghatározott reflux mennyiség alapján történik- szövődmény: endocarditis, pitvarfibrilláció, szisztémás embóliák pitvari trombusból, tüdőödéma

Differenciál diagnózis más szivcsúcson is hallható szisztolés zörejtől• tricuspidalis insufficientia• mitroaortikus ateromathosis• kamrai septum defektus• pulmonalis stenosis• aorta stenosis• mitralis prolapsus• reumas carditisben • ductus Botalli persistens• coarctatio aortae

25

Mitralis prolapsus

Definició: a mitralis billentyűk beboltosulása a pitvarba a szisztolé ideje alatt, amely esetleg a billentyűk záródásának a károsodásával járEpidemiológia a kaukazoid populációban a leggyakoribb billentyű anomália, 3%-a lakosságnak érintett , az esetek 90% -ban ártalmatlanEtiológia

Primer: mixomás degeneráció következtében a chordae tendinae megnyúlik, Secunder az alábbi kórformákban:

• pivari septum defektus,• ischaemia talaján, • myocarditis (lupus, vasculitis, virális)• endocarditis• krónikus alkoholizmus• policystas vese• mucopolizaharidózis stb• WPW szindróma• bal kamra aneurysma, • Marfan syindróma, Ehlers Danlos betegség

Pathogenesis: A mitralis billentyűk a billentyűk, vagy az inszalagok kóros állapota miatt beboltosulnak a szisztolé idején a pitvarba, kifeszülnek mint valami ejtőernyők, ez esetleg a billentyűk nem megfelelő záródását vonja maga utánKlinikum Panaszok

- 90 % ban tünetmentes, nőknél 5x gyakrabban vannak tünetek, általában fiataloknál jelentkeznek a tünetek- ritmuszavarok, extrasistolek, WPW, tachycardia, szivdobogás, - syncope, ortosztatikus hipotónia- dyspnoe, - gyengeség, fáradékonyság, - szorongás, neurovegetativ disztóniás panaszok- nem anginás jellegű mellkasi fájdalom

Objektiv lelet: - Megtekintés: aszténiás alkat, gyakran gerinc elváltozások, hipotónia, - Tapintás, kopogtatás általában normális- Hallgatózásra:

• mezoszisztolés kattanás (felállásra, Nitroglicerin után, Valsalva manöver nyomása alatt a szisztolé elejére tevődik a kattanás), mezoteleszisztolés zörej, főleg 40 év alatti pácienseknél

Paraklinikum• EKG 20%-ban T lelapul főleg a D2,3,aVF elvezetésben, • terheléses vizsgálat lehet fals pozitiv, • Szívultrahang vizsgálat biztosítja a diagnózist

Szövődmény: mitralis insufficientia, endocarditis, arteriális embólia, ritmuszavarok

Aorta insufficientia

Definició: az aorta billentyűk tökéletlen záródása diasztólé alatt, amely lehet egy idült folyamat következménye, vagy kialakulhat hevenyen endocarditisben, traumában, aorta dissectio esetén

26

Etiológia: – endocarditises eredetű:

• reumás láz, • endocarditis, • a billentyűk bicuspidiája,• mixómás degeneráció,

– arteriális eredetű (az ascendáló aorta első szakaszának érintettsége, dilatációja révén): • szifiliszes aortitis, • aorta aneurysma dissectio,• traumás , • Marfan szindróma, • Reiter szindróma, Bechterew kór, • Takayashu betegség• reumathoid poliarthritis, SLE

– congenitális: • bicuspidia, vagy kúp alakú billentyűk,• társulhat congenitalis aorta stenózishoz,

– funkcionális: • az ascendáló aorta tágulata, • dilatativ cardiomyopathia,• súlyos anaemia

Pathogenesis: az elégtelenül záródó aorta billentyűkön keresztül a vér a diasztolé idején visszaáramlik a bal kamrába, ezáltal létrejön a balkamra volumentúlterhelése ami elsősorban dilatációt, illetve excentrikus balkamra hipertrófiát okoz, másrészt magas lesz a verőtérfogat, idővel megnő a végdiasztoles nyomás, és a végszisztolés volumen, kialakul a balkamraelégtelenségKlinikum hosszú ideig jól tolerált

Panaszok: • bőséges izzadás, főleg a felső testfélen, • mellkasi anginás fájdalom, • szívdobogás, • fokozódó effort dyspnoe, • gyengeség, szédülés, fejfájás, nyugtalanság, • feszitő (teli) érzés az egész testben

Objektiv elváltozás:- Megtekintés

• sápadtság• artériás tánc (a magas szisztoles és alacsony diasztoles nyomás közötti különbség nagyon magas peckelő pulzust eredményez, ez a pulzushullám láthatóvá válik, az adott szervek, illetve régiók is átvehetik a pulzációt), amely az alábbi lokalizációjú tüneteket produkálja:

- fej biccentés (Musset jel),- carotis tánc- ajkak, a nyelvcsap pulzációja (Müller jel), - máj lüktetése (Rosenbach jel), lép (Gerhardt jel),- pupillák lüktetése (Landolfi jel) - a láb tánca (Variot jel), - kapilláris pulzáció (Quincke tünet) az ujjbegyre nyomást gyakorolunk, az ischaemia alsó határa pulzálni fog, - szemfenéken észlelhető tánca az artériáknak

• látható balra lefelé tólt szívcsúcslökés - Tapintás :

– emelő szivcsúcslökés: (en dome) nagyobb felületen tapintható, balra lefelé helyezett, – esetleg diasztolés surranás tapintható– pulzus celer et altus (gyors és peckelő)– a vérnyomás divergáló (magas szisztólés, alacsony diasztólés érték)

- Kopogtatás: kifejezett bal kamra hipertrófia27

- Hallgatózás: – 1. szívhang aorta fölött csökkenhet– protodiasztolés galop– protodiasztolés zörej:

• descrescendo, minél súlyosabb annál hosszabb, • maximális az Erb pontban de hallható az aorta felett is, • halk, • fúvó jellegű hang, muzikális, • jobban hallható exspiriumban, bal oldalfekvésben, előrehajolva

- halk protomezoszisztoles zörej az aorta felett, a relatív aortastenosis miatt, mert a normális nyílás relatív kicsi a nagy verőtérfogathoz képest- Austin Flint zörej: a mitralis felett hallható diasztoles zörej (lásd mitralis stenosis)- gyakran társulhat relatív mitralis insufficientiaParaklinikum:

• EKG: bal kamra volumenterhelése látszik• Echokardiográfia• bal kamra katéterezés• Röntgen: aorta dilatáció, bal kamra megnagyobbodás (holland papucs szív), kifejezett szívöböl

Lefolyás: hosszú ideig aszimptomatikus lehet, ha megjelennek az angina pectoris tünetei az átlagos túlélés 5 év, balkamraelégtelenség esetén 2 év Differenciál diagnózis:

• pulmonalis insufficientia, • ductus Botalli persistens• mitralis és tricuspidalis stenosis

Aorta stenosis

Definició: az aorta billentyűk elégtelen megnyílása szisztolébanEtiológia• Fiataloknál az ok a kongenitális bicuspidia , ez előfordul a lakosság 2% -nál, a férfi:nő arány 3:1, 6%-ban coarctatio társul, ritkán: unicuspidalis billentyű van ,vagy subaortikus stenosis• Középkorúaknál: bicuspidia, vagy reumás eredetű a billentyű hiba• Időseknél predominál a degenerativ eredet, kalcifikációKórtanA szűkület lehet

- valvuláris, - subvalvuláris (hipertrófiás obstruktiv cardiomyopathiában, a kamrafal megvastagodása szűkíti a kimenetet) - supravalvuláris (az aorta beszájazásánál)

A billentyűk szisztolés nyílása kisebb lesz mint 2,5cm2, a csökkent nyílás a balkamra számára utóterhelést (afterload) jelent, amelynek következménye a kamra izomzat koncentrikus hipertrófiája, később dilatációja, bal kamra elégtelenség,Másrészt csökken a keringő volumen, csökken a perifériás vérellátás (a fáradékonyság oka), csökken a szisztolés vérnyomás (konvergáló vérnyomásértékek alacsony szisztolés, magas diasztolés érték), a terheléses redisztribúció kapcsán syncope, angina alakulhat ki (relativ oxigén hiány talaján)TünetekFőtünetek általában csak akkor jelentkeznek, ha a nyílás 1 cm2 alá szűkül

– Anginás fájdalom: A csökkent coronaria rezerv, a megnövekedett igény, nagy afterload, talaján alakul ki– Syncope/szédülés ( terhelési presyncope): Oka fixált verőtérfogat, vasodepressor válasz– Dyspnoe terheléskor– Csökkent terhelhetőség

Objektiv elváltozás:Megtekintés:

• sápadt beteg,

28

• látható és jól tapintható szívcsúcslökés, nagyobb felületen, esetleg balra lefelé tólódott, de kezdetben nem elhelyezett,

Tapintás: • a tapintható surranás erőssége nem párhuzamos a stenosis súlyosságával• a vérnyomás konvergáló (kicsi a differencia)• pulsus parvus et tardus (kis amplitúdójú, elhúzódó)

Kopogtatás: balra lefelé nagyobb a szív, Hallgatózás: érdes, hangos, holoszisztolés crescendo-decrescendo zörej (rombikus), maximuma az aorta fölött van, carotisok felé vezetődik, előredölve jobban hallható, erősebb magas vérnyomás esetén, exspiriumban jobban hallható, az 1. szívhangtól külön észlelhető, • protoszisztolés ejekciós kattanás• a második szívhang gyengébb, paradox kettőzöttség hallható, • 4.szívhang balkamra hipertrófia esetén, • 3.szívhang balkamraelégtelenségben Parklinikai vizsgálatok• EKG balkamra hipertrófia, negatív T V4-6 ban• Röntgen: normális nagyságú szív, vagy kiboltosuló balkamraív, poststenotikus aorta dilatáció• Szívultrahangvizsgálat• katéterSúlyossági fok• Normalisan 2.5-3.5 cm2

• Enyhe stenosis 1.5-2.5 cm2

• Közepes stenosis 1.0-1.5 cm2

• súlyos stenosis < 1.0 cm2

Tünetek megjelenése: 0.9 cm2- 0.7 cm2

Prognózis: hosszú évekig tünetmentes, átlagos túlélés a syncope megjelenése után 2-3 év, angina pectoris után 4-5 évSzövődmények: ritmuszavarok, hirtelen szívhalál, balkamraelégtelenség, mikroembolizáció a meszes billentyű széléből

Differenciál diagnózis• obstruktiv hipertrófiás cardiomyopathia• kamrai septum defektus• hiperkinézis (terhesek, kamaszkor)• aorta coarctatio• subclavia stenosis

Pulmonalis stenosis

Etiológia. általában kongenitális (összetapadnak a billentyűk) vagy dysplasiasLokalizáció szerint

• valvuláris (általában 10%- a az összes veleszületett valvulopathiaknak)• subvalvuláris , • supravalvuláris ,

Kórélettan: A szisztolés nyilás normálisan 3cm2, ha ez lecsökken jobb kamra túlterhelés következik be, aminek eredménye a jobb kamra hipertrófia, csökkent nyomás az artera pulmonalis színtjén, megjelennek, későn a jobb kamraelégtelenség tünetei

Tünetek:• effort dyspnoe, fáradtság• szívdobogás, • syncope,

Objektív vizsgálat• holdvilág arc, perifériás cianózis • surranás az a.pulmonalis fölött– Auscultáció:

29

• erős, rombikus ejekciós zörej az a. pulmonalis hallgatózási pontja fölött, amely a bal clavicula irányába terjed, inspiriumban, amilnitril adása kapcsán jobban hallható, • nyitási protoszisztolés klikk előzheti meg, • a 2.szívhang kettőzött, lehet gyenge• galopp ritmus van

Röntgen: - kissé nagyobb jobb szív, - az artera pulmonalis elődomborodik (poststenotikus dilatáció), - a tüdő hypertransparens, hypovascularizált

ECG • P pulmonalis, • jobb kamra hipertrófia jelei, • minor jobb szár blokk

Lefolyás- kezelés nélkül általános túlélés 26 év, a kiinduló stenosis súlyosságától függ (van amelyiket pár hetes

korban már műteni kell)

Pulmonalis insufficientia

Etiológia– funkcionális (jobb kamra dilatáció kapcsán, amikor a szájadék, amin a billentyűk rögzülnek, válik tágabbá):

• pivari, kamrai septum defektus, • persistáló Botallo vezeték, • cor pulmonale, • mitralis stenosis, • pulmonalis hipertónia

– kongenitális– endocarditis, sifilis

Kórélettan ritka kórkép, inkább funkcionális eredetű, amelyben a billentyű záródás elgtelensége miatt diasztoléban a vér a kamrába regurgitál, hamar kialakulnak a jobb kamra dilatáció, jobb kamra elégtelenség tüneteiTünetek: – dyspnoe, – köhögés, hemoptoe,– aluszékonyság, – anorexia

Objektív vizsgálat – cianózis, – icterus, ödéma – pulzáció az epigastrium felső részében, a sternum mellett a bal 2. bordaközben– diasztolés halk regurgitációs zörej, descrescendo, nem irradiál, mezodiasztolés, növekszik inspiumban, – lehet protoszisztolés klikk

Röntgen nagy jobbkamra és pitvar, tágult a. pulmonalis, amely lüktetEKG P pulmonalis, jobb kamra hipertrófia

Tricuspidalis insufficientiaEtiológiaFunkcionális (ez a gyakoribb)

• pulmonalis stenosis, • pulmonalis hipertónia, • jobb kamra megnagyobbodás talaján

Organikus elváltozás kapcsán az alábbi betegségekben, • reumás láz, • endocarditis,

30

• Ebstein betegség (kongenitális), • degenerativ, • kollagenózis (lupus), stb

Kórélettan: a tricuspidalis billentyűk elégtelen záródása miatt a szisztolé idején a vér a jobb pitvarba regurgitál, jobb pitvar dilatáció jön létre, a jugulárisok irányába kifejezett reflux (pulzáló dilatáció), és létrejön a szisztémás vénás pangás Tünetek: dyspnoe, a jobb szívfélelégtelenség korai, kifejezett tüneteiObjektív vizsgálat

- Inspekció: • parasternális pulzáció jobb oldalon 3.-4 .bordaközben • v. jugularis pulzáló turgescentiaja, a karok vénájának pulzáló tágulata, • Harzer tünet, • jobb szívelégtelenség tünetei

- Tapintás: • surranás a processus xiphoideus fölött, • v.jugularis elnyomható pulzációja, vénás pulzáció• epigastriális pulzáció, • nagy pulzáló máj, hepatojuguláris reflux,• szívcsúcslökés balra tólt

- Kopogtatás: • jobb irányba megnagyobbodott szív, • hidrotorax, ascites

- Hallgatózás: • a tricuspidalis hallgatózási pontban holoszisztolés regurgitációs zörej, amely insipiriumban erősebb, a 2. szívhang erősebb lehet

Röntgen - retrosternalisan jobb és bal irányba megnövekedett jobb kamra, - a vena cava superior tágult, - a tüdő hypertransparentiája észlelhető

EKG P pulmonalis

Tricuspidalis stenosis

Etiológia (ritka billentyű hiba): - organikus:

• reumás láz, • congenitális myxoma

- funkcionális: • kamra dilatáció, • súlyos pulmonalis insufficientia, • pitvari septum defektus

Tünetek ritkán észlelhetők a jobb kamra elégtelenség tüneteiObjektív vizsgálat:

- Megtekintés, Tapintás: Preszisztolés juguláris pulzáció, perifériás ödéma, hepatomegália, - Kopogtatásra: megnagyobbodott jobb pitvar- Hallgatózás:

• a mitralis stenosishoz hasonló a zörej, cask a tricuspidalis hallgatózási pontban hallható, • Riveri Carvalho jel: inspiriumban erősödik a zörej

Congenitalis szív víciumok

Pitvari septum defektus

31

Definíció: a pitvari septum veleszületett folytonossági hiányaOsztályozás 10%-a a veleszületett szívhibáknak

- A. típus : ostium primum : sinus venosus típus, a septum felső részén, a vénák beszájazásához közel helyezkedik el, ilyenkor a vena pulmonalis a jobb pitvarba dréneződhet- B. típus: ostum secundum 75%: a fossa ovalis színtjén - Lutembacher szindróma = PSD + mitralis stenosis - reumás eredetű

Kórélettan : Bal jobb shunt alakul ki, nagy perctérfogat a kisvérkörben, kisperctérfogat a kisvérkörben, esetleg relatív pulmonalis és tricuspidalis stenosis illetve insufficienciaTünetek sokáig tünetmentes, esetleg fáradékonyság, effort dyspnoe van, szívdobogást érez a beteg, gyakori tüdőfertőzések jelentkezhetnek gyermekkorban, néha mellkasi fájdalom van, jobb szívelégtelenség tüneteiObjektív vizsgálat• a beteg hosszú ideig lehet tünetmentes (akár 50 évig is)• fáradékonyság, effort dyspnoe, szívdobogás, mellkasi fájdalom, jobb kamra elégtelenség tünetei , • sápadt, alacsony beteg • alacsony vérnyomás, bal 3.bordaközben emelő pulzáció- Hallgatózás:

- a 2. hang fix kettőzöttsége észlelhető, - amikor kialakul a pulmonalis hipertónia fokozott 2. szívhang hallható - halk szisztolés zörej a pulmonalis fölött, rövid diasztolés zörej a tricuspidalis régióban esetleg szisztolés

tricuspidalis zörej- szisztolés klikk a pulmonalis fölött

Röntgen - a jobb szív nagyobb, - az artera pulmonalis tágabb, - fokozott tüdő keringés, proeminens pulmonalis rajz, és kifejezett perifériás rajzolat (ez jellemzi általában

a bal-jobb shunttel járó viciumokat)EKG minor jobb szár blokk, QRS jobbra tólt ostium secundumban, balra tólt ostium primumban ECHO

- látszik az orifficium, - kontraszt anyag a jobb pivarból áthatol a balba, - Valsalva manőver és köhögés fokozza a nyomásgrádienst

Szövődmény:• tüdő hipertónia, jobb szívfélelégtelenség, • arrythmiák: pitvar fibrilláció,• endocarditis

Spontán evolúció: • magától záródhat, • életkilátás 55 év fölött, • halál ok : embólia, endocarditis, agytályog, jobb kamraelégtelenség

Kamrai septum defektus

20%- a a veleszületett szívhibáknakKórélettan: bal jobb shunt van, ez a tüdő keringés túlterhelését, bal és jobb szívelégtelenséget eredményezKlinikum

• sokáig tünetmentes, esetleg fáradékonyság, effort dyspnoe, szívdobogás, gyakori tüdőfertőzések, visszamaradt növekedés jelentkezik• alacsony vérnyomás jellemzi• parasternálisan baloldalt szisztolés surranás- Hallgatózás:• 2. szívhang kettőzött vagy fedett• hangos holoszisztolés zörej mediosternalisan amely küllőszerűen sugárzik, interscapulovertebrálisan is hallható, annál erősebb minél kisebb az orificium,

32

• esetleg relativ mitralis stenosis okozta zörej• bal és jobb kamra elégtelenség tünetei

Röntgen tág tüdő artériák, nagyobb szívECG bal esteleg mindkét kamra hipertrófiája

A pontos diagnózishoz illetve az operációs indikációhoz szükséges az ultrahangvizsgálat és a katéterezésSpontán lefolyás: 7. életévig záródhat spontán, életkilátás kb 40 év, halál ok: szívelégtelenség, endocarditis

Ductus Botalli persistens

Általánosságok: aránylag gyakran (10%) van jelen az újszülöttekben (koraszülés, anyai, terhesség alatti rózsahimlő elhúzódóvá teheti a záródást, amely normálisan az első órákban napokban bekövetkezik)Kórélettan: bal- jobb shunt van, aminek a hatására a kisvérkör, a bal pitvar, és kamra megterhelése jön létreKlinikum: • kezdetben tünetmentes, • kis ductus esetén a beteg tünetmentes • majd terhelési dyspnoe, tüdőfertőzések, szívdobogás• kifejezett, emelő, kifelé helyezett szívcsúcslökés• kettőzött 2. szívhang a pulmonalis felett• continua (szisztolo-diasztolés) zörej a pulmonalis felett, maximális a 2. szívhang ideje alatt, • hiperkinetikus szindróma : pulsus celer et altus, artériás pulzáció • cianózis a nyílástól disztális területeken

Röntgen bal kamra hipertrófia, fokozott tüdőérhálózatEKG bal kamra hipertrófia

ECHOKatéter

szövődmény: - tüdőhipertónia, - endocarditis, Eisenmenger szindróma

Aorta coarctatio

Definíció: az aorta fal megvastagodása, és ezáltal lumenének beszűkülése a bal arteria subclavia emergenciája alattKlinikum :

• felső végtagok és fej magas vérnyomása : fejfájás, tinnitus, orrvérzés, szédülés• alsó végtagok alacsony vérnyomása : az artera femuralis nehezen tapintható, claudicatio intermittens van, hideg láb • kollaterális keringés az a intercostalisok színtjén amely borda erózióhoz vezet ez continua zörejt eredményez a mellkas színtjén• 2.szívhang ketőzött• szisztolés zörej, interscapularisan, az aorta fölött,

Röntgen bal kamra hipertrófia, borda erózió, 3 as árnyék (az aorta és az artera subclavie)EchoEKGCT, MRKatéterezés

Társulhat aorta bicuspidiaval, kamrai septum defektussal, persistaló Botallo vezetékkel, az a. cerebri anomáliájával

Ebstein betegség

Definíció: Azon congenitális valvulopathia amelyben a tricuspidalis billentyűk alacsonyan ízesülnek, a jobb kamra atrializálódik, tricuspidalis insufficientia jön létre. Az esetek 75% ban pitvari septum defektushoz társul

33

Klinikum A beteg tünetmentes, esetleg gyengeség, cianózis, effort dyspnoe, szívdobogás, jobb kamra elégtelenség tünetei jelentkeznek. Objektív vizsgálatra a szív kopogtatásar megnagyobbodott, hallgatózásra a tricuspidalis insufficientiára jellemző szisztolés zörej hallhatóEKG A jobb pitvari hipertrófia jelei észlelhetők, bal szár blokk, néha WPW jelenség, gyakran kialakulhat paroxizmális supraventricularis tachycardiaRöntgen A szív rögbi labda szerű a biventriculáris hipertrófia és nagy jobb pitvar miatt. A tüdőkeringés szegényes

Fallot tetralógia

Definíció: A leggyakoribb cianogén, jobb bal shunt-ös congenitális szív malformáció. Általában az alábbi elváltozásokból tevődik össze: • kamrai septum defektus+• a septumon lovagló aorta+ • subvalvularis vagy valvularis pulmonalis stenosis+ • jobb kamra hipertrófia• néha még társul pitvari septum defektus

Kórélettan- a fenti elváltozások miatt létrejön a jobb karma hipertrófia, és olyan mértékben megnő a nyomás a jobb kamrában, hogy a megváltozott nyomásviszonyok miatt a septum defektus szintjén a keringés a job kamrából a bal irányába történikKlinikum: • cianózis, amely hypoxiás krízisekkel (szorongás, tachypnoe, súlyos cianózis) járhat, • effort dyspnoe, • polyglobulia, • dobverőujj, • endocarditis, agyi tályog• paradox embólia

Röntgen Papucs szív észlelhető, szegényes tüdő keringésEKG A jobb kamra hipertrófia jelei láthatók, erősen jobbra tólt tengely állással

Eisenmenger szindrómaDefiníció: Létrejöhet bármely bal-jobb shunttel rendelkező kongenitális vícium előrehaladott fázisában, amikor is a shunt megfordul és a keringés jobb bal irányba történik. Ennek oka a nagyfokú fixált pulmonalis hipertóniaKlinikum:

• korai effort cianózis, poliglobulia• effort dyspnoe, fáradékonyság, syncope, agyi keringési zavar talaján, szédülés, fejfájás, látászavar, hemoptoe• effort angina normális coronáriák mellett, • jobb kamra elégtelenség

EKG jobb kamra hipertrófia

Ritmus zavarok

Általánosságok

Az ingerképző és vezető rendszer sejtjei mintegy 10%-t teszik ki a szívizomsejteknek. A sinus csomó 1,5/2/3mm nagyságú struktúra a jobb pitvarban a vena cava superior beszájazásához közel, vérellátását a jobb a.coronaria vagy az a. circumflexa felől kapja, 60-100/perces frekvenciát biztosít. Az atrioventricularis csomó az atrioventricularis felületen helyezkedik el a tricuspidalis billentyű közelében 6/3/1mm nagyságú, 40-60/perces frekvenciát biztosít, főleg a jobb coronaria látja el vérrel. Az intraventricularis vezetést a Hiss nyaláb és a Purkinje hálózat biztosítja. Ez a septum falában halad majd jobb és bal szárra oszlik, a bal szár a további elülső és hátsó ágra szakad.

34

Etiológia. Nagyon gyakran , a legtöbb aritmiának nincs kóros jelentősége, kóros esetben az alábbi körülmények jöhetnek szóba:

• Ischaemia (coronaria szűkület talaján vagy egyéb eredetű hypoxiában),• endocrinopathiák (hyperthyreosis, pheocromocytoma), • dilatatív cardiomyopathia, • neurovegetatív labilitás, vagotónia/szimpatikotónia,• kóros kamrai vagy pitvari falfeszülés• gyógyszerek • elektrolitzavarok• Roemheld szindróma• kórosan hyperreaktív carotis sinus

Az aritmiák kialakulásának általános etiopathogenesisében szerepet játszhatnak:a. kóros pulzus képzés:

• kóros automatizmus (a pitvarok vagy kamrák falában),• a normális (sinus csomó eredetű) automatizmus változása (nomotop ritmuszavar, pl. sinus tachycardia )

b. kóros vezetés: • dekremenciális,• reintráns

Klinikum: • tachyaritmiák: hypodiasztolés szívelégtelenséget, nehézlégzést, hipotóniát eredményeznek, • bradyaritmia: az artera cerebralis ischaemiája folytán szédüléshez vezethetnek, esetleg megnő a vérnyomás

Általános szemiológia

Anamnézis (a következő kérdéseket kell megválaszolni): • mikor, milyen tünetekkel kezdődik, • mi váltotta ki: gyógyszer, dohány, alkohol, kávé, stressz, effort, anginás fájdalom stb, • mik a hemodinamikai következményei, • milyen a kezdet (hirtelen, lassú), • hogyan végződik (TPSV ben poliuria), • mi van a kórelőzményben

Tünetek • függnek a frekvencia nagyságától, • a ritmuszavar időtartamától, • létező alapbetegségektől, más társbetegségtől

Panaszok: A szívdobogáson kívül, a többi tünetet a perctérfogat csökkenése váltja ki.

• szívdobogás, • szédülés, • syncope, convulzió, halál, (3. Fokú atriventricularis blokk, sinsucsomó betegség, ventricularis tachycardia, asystole, extrém brady- tachycardia miatt), • angina, • dyspnoe

Objektív vizsgálat : • pulzus milyensége, • juguláris pulzus, • hallgatózás: megfigyeljük a szívhangok frekvenciáját, ritmusosságát, az 1., 2. szívhang jellegét,

Vagus ingerlés: – Valsalva manővert végeztetünk a beteggel (mély belégzés után zárt glottissal kilégzést próbál végezni), – Szemnyomás gyakorolunk– Lehet próbálkozni a beteg rövid fejre állításával is, – Sinus csomó masszázs

• a mandibuláris szög alatt, a m sternocleidomasteoideus elülső széle előtt unilaterálisan végezzük, 35

• ellenjavalt: időseknél, carotis zörej eseténHatás:

– paroxismális supraventricularis tachycardia esetén megszüntetheti,– flutter ban csökken a frekvencia, vagy átmegy fibrillációba, – ventricularis tachykardiára nem hat

Sinus ritmus megtartott (Nomotop ritmuszavar)

Sinus tachycardia

Definíció: A sinusban generálódó gyorsabb ritmus, amelynek frekvenciája 100 fölött van (általában 100-160), a perctérfogat 15o-es frekvencia alatt csökken a csökkent telődési idő miattEtiológia:,

– kardiális okok: fokozott szimpatikus tónus, myocarditis, cardiomyopathia, szívelégtelenség, valvulopathia, angina, – extrakardiális ok: láz, anémia, hyperthyreosis, myocarditis, sokk, a levegő csökkent O2 tartalma, tromboembólia, stressz, gyógyszerek: betamimetikumok, paraszimpatikolitikumok, kálcium antagonisták, kávé, tea, cola,

Tünet: • általában a beteg nem érzékeli a tachycardiat, a tünetek akkor jelentkeznek inkább, ha létezik egy kiinduló szívbetegség• néha szívdobogást érez, fejfájást, szorongást, coronaria ischaemia esetén angina is jelentkezhet, • fokozatosan gyorsul fel a szív és fokozatosan lassul le, • a szívhangok regulárisak, • nagyon magas frekvencia esetén az EKG-n ST subdenivelacio jelenhet meg• pulzus, vérnyomás lehet alacsonyabb a kisebb verőtérfogat miatt, mivel a kamrai telődés ideje lerövidül

Sinus bradycardia

Definíció: A sinusban generálódó lasúbb ritmus, a frekvencia 60 alatt van, a verőtérfogat megnő, az alacsony perctérfogat általában 40-es frekvencia alatt jelentkezikEtiológia

• lehet habituális (fiziológiás): sportolóknál, vagotónia esetén, • hypothyreosisra utalhat, • beta blokkans, antiaritmikumok (amiodarone, xilin származékok, digitalis, verapamil) kiválthatják, • ischaemia, infarktus lehet az oka, • reflux betegség válthatja ki• intracraniális nyomásnövekedés okozhatja (meningoenchephalitisben a láz dacára bradicardia alakulhat ki), • hipotermia, typhus• urémia (a veseelégtelenség IV stádiumában), • ólommérgezésben is jelentkezhet,

Tünet: • lehet hogy a beteg nem veszi észre (főleg a habituális bradycardiat)• fáradékonyság, • szédülés, látászavar, syncope, • angina, • dyspnoe jelentkezhet az alacsony perctérfogat következtében (habár a verőtérfogat megnő)• amilnitril, effort, növeli a frekvenciát, • 1mg atropin 20%-kal növeli a frekvenciát (ha nem akkor sinus csomó betegség van), • társulhat hozzá hipertónia

36

Respiratorikus sinus aritmia

Inspiriumban észlelhető a kifejezett frekvencia növekedés (Bainbridge reflex a magasabb vénás visszafolyás talaján), majd exspiriumban vagus hatásra csökken a frekvencia. Fiataloknál, sportolóknál észlelhető.

Sick sinus syndrome (sinus csomó betegség)

Definíció: A sinus csomó kóros automatizmusa által kiváltott ritmuszavarok Etiológia

– hevenyen is jelentkezhet: • fertőzés, • subarachnoidális vérzés• iatrogén, szívműtét, • hypokalaemia, • akut infarktus esetén,

– idült: általában időseknél, • ischaemia, • a sinus csomó fibrózisa, • amiloidosis, • valvulopathia talaján, vagy • idiopátiás

Tünet • váltakozva tachy vagy bradycardia, • intermittensen fibrilláció (jellegzetesen lassú ritmussal), flutter, • pitvari extraszisztolék, • esetleg sinus arrest• a beteg lehet teljesen tünetmentes, esetleg szívdobogást érez vagy szédülés, akár syncope jöhet létre

Diagnózis: • Holter EKG-n tetten érhetők a fenti ritmus zavarok, az esetleges hosszabb asystolias periódusok, amelyek pace maker beültetést tesznek indokolttá• nem szabad a sinus carotist komprimálni, • elvégezzük az atropin tesztet, • pitvari overdrive stimuláció (elektromos stimuláció sinus arrestet eredményez, a visszatérés normálisan 1700ms, itt 9000ms is lehet)

Sinus arrest

A sinus csomó nem bocsájt ki ingerületet.Etiológia:

• ischaemia, • szinuszcsomó betegség, • pericarditis, • cardiomyopathia, • hyperkalaemia, • digitalis intoxikáció, betablokkoló, • sinus carotis érzékenység

EKG: izoelektromos vonal, az asystoliát közrefogó RR távolság nem többszöröse az alapritmusnak

Nem sinus csomó eredetű aritmia (Heterotop aritmiák)

A heterotop ingerképzés során valamely ingerképző központ magasabb frekvenciájú ingere átveszi a vezetést (aktív heterotopia), vagy egy alárendelt ingerképző központ nem kap ingert a sinus csomótól (passzív heterotopia)

37

1. Atrialis eredetű aritmiák

Supraventricularis extraszisztolék

Definíció: a pitvar izomzatában, vagy az AV csomóban generálódott ektópiás impulzus, amely végig vezetődikEtiológia:

• Leggyakrabban egészségeseken (60%) jelentkezik, vegetatív labilitás, izgalom, stressz, fáradtság, fokozott vagotónia hatására, hyerthyreosisban• gyomortágulat, illetve kávé, cola, tea fogyasztása is kiválthatja• ischaemiás, gyulladásos talajon is jelentkezhet, kálium hiányban

Tünet: A beteg általában nem érzi, esetleg szívdobbanást jelez, pulzus tapintásakor észleli amit hallgatózással meg lehet erősíteni : észlelhető egy szabálytalan ütés EKG Az adott komplexust más morfológiájú P előzi meg, utána nem következik kompenztórikus szünet. ha az extraszisztolé az AV csomóból származik, nem előzi meg P hullám

Wandering pacemaker

Vagotónia esetén jelentkezik, változó, a pitvar falban vándorló ingerületvezetési góc okozza, 10 - 20 változó P hullámú , és változó PQ intervallumos ütésből álló ciklus jellemzi. Passzív heterotopia. Általában tünetmentes.

Pitvari fibrilláció

Definíció: Több ektópiás ingerközpont ingerületet bocsájt ki, amely elég lassan terjed a pitvarban, hogy újból és újból ingerelhető területekhez érjen (mikroreintráció), ezáltal nagyon magas frekvenciájú (350-600/perc) izomrángás jön létre amely nem eredményez hemodinamikailag hatékony pitvarkontrakciót, ezáltal a kamratelődés csökken és a perctérfogat mintegy 20%-kal csökkenhet. A ventricularis frekvencia változó, 200-ig is mehet. Lehet • paroxizmális (átmeneti) 48 órán belül konvertálódik, • perszisztáló amely gyógyszeresen visszaállítható vagy • permanens (idült) ha gyógyszeresen sem konvertálódikEtiológia:

• 15%-ban funkcionális• Lehet kardiális eredetű: valvulopathia (mitralis stenosis), preexcitációs szindróma, szívelégtelenség, nagy pitvar, sinus csomó betegség talaján• extrakardiális: hipertónia, hyperthyreosis, tüdőbetegségek, tüdőinfarktus, effort, alkohol, dohányzás válthatják ki,

Tünet:• hirtelen kezdet, • szívdobogás,• dyspnoe, tüdőödéma • angina pectoris • ájulás, gyengeség,

• amennyiben a pitvarban trombus található tromboembólia jöhet létre főleg a sinus ritmus helyreállása pillanatában a tüdő, illetve a nagy vérkör színtjén- pulzus és hallgatózás:

• teljesen haotikus ritmus (abszolut aritmia), • a szívhangok változó intenzitásúak, • pulzusdeficit tapasztalható (a szívhangok frekvenciája és a pulzusszám között különbség van)

- a frekvencia • alacsony: sinus csomó betegségben, • magas: WPW, pheocromocytoma, hyperthyreosis esetén

EKG: P helyett alig látható kicsi f hullámok (mintha remegés lenne) , főleg a D2, V1, V2 színtjén észlelhetők

38

Pitvari flutter

Etiológia: inkább organikus, Pathogenesis:

• általában intraatrialis macroreentry mehanizmus hozza létre, gyakran átmenetet képez a pitvari fibrilláció irányába, általában egy ektópiás gócból erednek az ingerületek• van egy többé kevésbé fix átvezetési blokk, általában 2:1, 3:1• pitvari frekvencia 230-350 körül, kamrai frekvencia általában 15o körül van

Tünetek hasonlóak • sinus masszázs csökkenti a frekvenciát• EKG: P hullám helyett F hullám (fűrészfog), D2, D3 aVFben különösen látható

Pitvari tachycardia

Definíció: a pitvar falában levő ektópiás gócból irányított tachycardiaPathogenesis:

• 150-200 frekvencia• unifokális, vagy multifokális

Etiológia: funkcionális, gyógyszer hatás: digitalis, theophyllin vagy organikus: • ischemia, • cor pulmonale, • hyperthyreosis

Tünetek: szívdobogás, szédülés, ájulás, dyspnoe, anginaEKG P más mint az alap P

• pitvari tachycardia + 2 fokú AV blokk = digitalis intoxikáció

Paroxismalis supraventricularis tachycardia (PSVT)

39

Pathogenesis: • atrioventricularis macroreentry tachycardia• frekvencia 160-220,

Etiológia: • 1. preexcitációs szindróma • 2. veleszületett vezetési zavar• 3. valvulopathia (mitralis prolapsus), iatrogén, thyreotoxicózis, cor pulmonale,

Tünetek: • hirtelen kezdet, percekig, órákig tart, hirtelen lesz vége• szívdobogás,• vegetatív tünetek előtte, utána : hányás, hasmenés, polyuria, • hemodinamikai tünetek kísérhetik: angor, syncope, dyspnoe• Valsalva manőver megszüntetheti

EKG: P hiányozhat, benne lehet a QRS-ben, QRS keskeny, néha széles (antidróm vezetés, vagy társuló blokk), rohamon kívül esetleg a preexcitációs szindróma jele

Preexcitációs szindróma

Definíció: Veleszületetten létező sajátos atrioventricularis vezetési nyalábok, amelyek a kamra felé történő ingervezetést felgyorsíthatják. Kent nyaláb található a pitvar és kamra között, vezethet anterográd, vagy retrográd, Wolf Parkinson White (WPW) szindróma jön létre

EKG : PQ<0,12, delta hullám a QRS elején

Mahaim nyaláb: atrioventrikuláris csomó és kamra között, EKG: PQnormális, van delta hullámJames nyaláb a pitvar és a Hiss nyaláb között Lown Ganong Levine LGLszindróma

• EKG : PQ rövid, nincs delta hullám, nincs patológiás jelentősége

• A vezetési zavar lehet permanens vagy intermittens• Maga a vezetési zavar tünetmentes, de kiválthat PSVT-t

2. Kamrai aritmiák

Ventricularis extraszisztolé

Definíció: A kamrából származó ektópiás impulzusokEtiológia:

- egészségeseknél is megjelenhet, - organikus eredetű:Leggyakrabban

40

• Ischaemia, infarktus, • Myocarditis• Izgatószerek (kávé, cola, stb),

Ritkábban • szívelégtelenség, cardiomyopathias,• gyógyszeres, • parazitózis, • hypokalaemia, • digitalis intoxikáció

Fokai Lown szerint 1. Kevesbb mint 30 monomorf extraszisztolé /perc2. Több mint 30 monomorf extraszisztolé/perc3a. polimorf, 3b. bigeminia4a. csatolt extraszisztólék4b. Több mint 2 csatolt5. R/T jelenség

Tünetek: SemmiSzívdobogás,

esetleg dyspnoe, szédülés (ha gyakori, ha csatolt)

Ventricularis tachycardia

Definíció: minimum 3 ventricularis extraszisztolé követi egymást, a kamrai frekvencia 140-220, Lehet

• Roved : 30 s alatt, • Kitartott: 30 s felett, • átmehet kamrai fibrillációba

Etiológia: mindig organikus • ischaemia, • infarktus korai szakban átmeneti, késői szakban aneurysma miatt• mitrális prolapsus, • szívelégtelenség, • megnyúlt QT szindróma, • aritmogén jobb kamra dysplasia, • digitalis intoxikáció esetén• Tünet:

• lehet tünetmentes, • szorongás, • angina, • dyspnoe jelentkezhet, • esetleg syncope, cardiogén sokk, halál• auscultáció: tachycardia, mindkét szívhang kettőzött, • carotis masszázs hatástalan

EKG: bizar, széles komplexusok, ST hiányzik, T a QRS komplexus tengelyéhez képest ellentétes Differenciál diagnózis: PSVT szárblokkal (carotis masszázs)

Ventricularis flutter, fibrilláció

Definíció: • flutter: szabályos aránylag nagy amplitúdójú hullámok, a kamrai frekvencia 250/perc, • a fibrilláció: kis szabálytalan hullámok, a kamrai frekvencia 250 felett

Etiológia:

41

• hypoxia (ischaemia, cardiomyopathia, stb), • elektrolitzavar, • szívtrauma, • elektrosokk, • megnyúlt QT szindróma (korrigált QT 440ms felett van), • bizonyos kongenitális dysplasiák

Tünet • eszméletvesztés, • cianózis, • nincs szívhang, nincs vérnyomás • a halál 5 percen belül beáll

Vezetési zavarok

Sinoatriális block

Definíció: vezetési zavar a sinus csomó felől a pitvar feléEtiológia:

• vagus excitabilitása, • sinus carotis ingerlékenysége, • digitalis intoxikáció, • antiaritmikumok, • ischaemia, • sinus csomó betegség, • myocarditis, • pericarditis, • cardiomyopathia

Lehet 1 fokú: lassú átvezetés a csomótól a pitvarokig. EKG-n nem felismerhető, nincs tünet2a: a PQ távolság konstáns, de a PP távolság megnyúlik, amíg egy ütés kimarad, esetleg dobbanás érzés2b, : kimarad egy egy ütés, a szünet egész számú töbszöröse az alap PP távolságnak, esetleg szédülés, syncope3 fokú a sinus csomótól nem vezetődik inger a pitvarhoz, az atrioventrikuláris csomó, vagy a kamrák veszik át a ritmust, átmenetileg kialakulhat Adams Stokes

Atrioventricularis blokk

Definíció: Vezetési zavar, amelyet az atrioventricularis csomó megbetegedése okoz, és amelyben az ingerületvezetés a pitvarokból a kamrákba zavart szenved

Etiológia • idiopátiás kongenitális vezetési zavar M. Lenegre, • idiopátiás calcinosisa a vezetési pályáknak: M. Lev, • ischaemia, • gyulladás, • aorta stenosis, • cardiomyopathia,

42

• szívműtét, • gyógyszerek: digitalis, chinidin, beta blokkolók, autoimmun, • amiloidosis, sarcoidosisLehet:- 1.fokú: PR hosszabb mint 0,2 ,változik vagus manőver hatására, tünetmentes, jelen lehet sportolóknál, vagotónia esetén- 2.a Mobitz I (Wenkebach)

• PQ fokozatosan megnyúlik, míg egy P hullámot nem követ kamrai kontrakció, majd kezdődik előlről• tünetmentes esetleg szédülés,• 1. szívhang intenzitása csökkent, néha szünet.

- 2b Mobitz 2 • minden második, vagy harmadik P hullámot nem követi QRS hullám, általában a blokk foka konstáns• bradycardia• szédülés

-3. Fokú:• a pitvari inger nem vezetődik a kamrákra, a ritmus kamrai • bradycardia 40 alatt, • csökkent vérnyomás, szív, agy, perifériás ischaemia, • Adams Stokes: bevezető tünetek nélkül kialakuló syncope (15s-nál hosszabb asystole nyomán) 3percet is tarthat, spontán reversibilis vagy halálhoz vezet

Intraventricularis blokk

QRS széles 0,12s felett, R, S széles, ST, T ellentétes tengelyállású a QRS-hez képestLehet:

• bal szárblokk, • bal anterior hemiblokk, • jobb anterior hemiblokk, • jobb szár blokk

Etiológia • nagy kamrák, • ischaemia, • collagenosis, sarcoidosis, • valvulopathia• jobb szárblokk egészséges sziven is megjelenhet

Tünet • kettőzött 2.szívhang, • tünetmentes

Myocardium megbetegedései

Myocarditis

Etiológia: bakteriális, vírusos (coxsackie, echo, spiorcheta, parazitózis, gomba)

43

Pathogenesis: A szívizom heveny (ill. idült) gyulladása amely az izomsejteket, interstitiumot, és az ereket érintheti. A kiváltó tényező lehet toxikus hatás (diftéria esetén), autoantitestek (az idült szakban T citotoxikus limfociták vannak jelen, és miosin elleni ellentestek), a kórokozó inváziója miatt

Morfopathológia szempontból érintheti a myocardiumot, az ingervezetés nyalábjait, létrejöhet gyulladásos trombus, vasculitis, limfocitás infiltráció észlelhető

Klinikum: Lehet tüntmentes. Általában jelen vannak a virus fertőzés tünetei: láz, izomfájdalom, gyengeség. A beteg a szív működés érintettségének függvényében panaszkodhat még az alábbiakra

• szívdobogás, • nagy fáradékonyság, • dyspnoe, • szívfájdalom (pericardiális érintettség miatt), • syncope, • ödéma, szívelégtelenség tünetei alakulhatnak ki• ritmuszavarok jöhetnek létre• a matitás megnövekedhet

Hallgatózás: • halk szívhangok, • galopp ritmus, • dörzsölés, • ritmuszavarok,• alacsony vérnyomás,

Paraklinikai vizsgálatok• EKG normális, vagy ritmus zavar, nemspecifikus ST, T elváltozás, • Rtg, ECHO, biopsia, scintigráfia segít a funkcionális és etiológiai diagnózisban, de cask elhúzódó evolúció esetén végezzük• leukocyta szám, vörösvértestsüllyedés, fibrinogén, C reaktív protein megnövekedett, izomspecifikus enzimek (CK, LDH, GOT) megnövekedtek, IgM, complement növekedett

Evolúció: meggyógyul, kronikussá válhat és ilyenkor dialatatív cardiomiopathia irányába alakul vagy hirtelen szív halál következhet be.Speciális formák:

• AIDS –hez társuló myocarditis, • Chagas betegség (Tripansosoma crusi) Dél Amerikában gyakori: lehet idült a lefolyása, • hipersensibilitás okozta gyulladás: antibiotikumok: ampi, strepto, tetra, peniciliin, sulfamid, indometacin, citosztatikumok, HIN, PAS, • collagenosis, sarcoidosishoz társuló myocarditis

Cardiomyopathiak

Hipertrófiás cardiomyopathiaEtiológia: veleszületett kórforma (autosomalis öröklődésű), a szisztole végén subvalvularis aorta stenosisnak megfelelő állapot jön létre, amivel megnő az intraventricularis nyomás, a vastagkamrafal miatt diasztoléban relaxációs zavar van, ezáltal a telődés nem megfelelőMegjelenési formáji:• nem obstruktiv • obstruktív, az intraventricularis nyomás 30Hgmm felett van, • lehet fokális vagy diffúz, • lehet csak a septum vagy/és a fal érintveKlinikum:

• kezdetben tünetmentes• hirtelen szívhalál (fiatal férfiaknál)• dyspnoe, • angor, • syncope, • szívdobogás,

44

Objektív vizsgálat: • látható bal pitvari kontrakció, • nagy juguláris pulzáció, a jobb kamra nem kompliáns,• erős, balra tólt szívcsúcslökés, • galopp ritmus, • szívcsúcson teleszisztólés zörej, amely az Erb pont, illetve axila felé vezetődik,

EKG• kamra hipertrófia jelei, • ST subdeniveláció, magas T,• pathológiás Q: D2, D3, V5, V6 színtjén, P mitralis,

ECHO: aszimmetriás septum hipertrófia, a balkamra homokóraszerűen beszűkült

Dilatatív cardiomyopathia

Definíció Kardiomegália, amely súlyos szisztolés pumpafunkciózavarral jár, nagyon alacsony ejekciós frakcióval, amihez diasztolés funkció zavar is társulEtiológia

• leggyakrabban idiopátiás (genetikai), • ischaemiás• gyulladás (fertőzés: virus, bakterium, gomba, collagenózis, sarcoidózis, hipersensibilizáció okozza) • metabolikus betegségek (B1 hiány,selenium, carnitin hiány, D hipervitaminózis, PP hiány, hipocalcaemia)• endokrin (hipotireózis, diabetes mellitus, acromegalia)• méreg: alkohol, cobalt, adriamicin, foszfor, Hg, paracetamol, antidepresszánsok, • infiltrativ, fibroblasztos, • peripartum: a terhesség 3. trimeszterétól a szülés utáni 6. hónapig jelentkezhet • neuromuscularis

Klinikum: Az elején tünetmentes, később:• globális szívelégtelenség tünetei, • ritmus zavar (kamrai), • embólia (a pitvarban, kamrában gyakran kialakuló thrombus miatt• tapintásra szívcsúcslökés erősen balra lefelé helyezett, nagyon gyenge• kopogtatásra nagy szív észlelhető, • gyenge szívcsúcslökés, • szisztolés mitrális zörej,• galopp ritmus, • 2 szívhang paradox kettőzöttsége

EKG hipertrófia, bal szárblokk, ST, T elváltozás, esetleg Q hullám, ventricularis extraszisztolékECHO

Restriktív cardiomyopathia

Pathogenesis: Nagyon ritka ismeretlen eredetű kórkép, amelyben csökken a kamra izomzat, kamra fal “compliance”-a, rugalmassága, endocardiális megvastagodás áll elő, trombus felrakódással, az endocardium elkötőszövesedése észlelhető, ezáltal a kamra diasztolés elernyedése károsodik. Pl eosinophilias Löffler féle endocarditis Etiológia:

• anyagcserebetegégek (pl glicogenosisok, hemocromatosis), • amiloidosis, • sarcoidosis, • sclerodermia, • örökletes

Klinikum

45

• dyspnoe, • angina, • syncope,• lüktetés a csúcson, • szisztolés zörej a csúcson,

EKG alacsony amplitúdójú hullámok, ECHO, Röntgen, biopszia lehet szükséges a diagnózishoz

Pericardalis pathologia

Heveny pericarditis

Etiológia:– fertőzéseseredetű lehet:

• 50% tbc , • vírusok, • pneumo, staphylo, streptococcus,

– immun mehanizmusok okozhatják reumás lázban, kollagenózisokban, – allergiás eredtű is lehet, – Dressler szindróma: amikor a pericarditis az infarktus után 1-6 héttel jön létre immunallergiás mehanizmus hatására, – epistenokardiális postinfarktusos egy héten belül infarktus után, – uraemiás: a veseelégtelenség IV. stádiumában, – traumás, – tumoros (metasztatikus), – besugárzás miatt

Megnyilvánulás: lehet száraz (minimális folyadékgyülemmel), exsudativ (bőséges folyadékgyülemmel).

A. Száraz pericarditisOka: inkább virális, vagy allergiás, epistenokardiálisTünetei:

– láz,– tachycardia, – pericardiális fájdalom (lásd ott),– esetleg hipotónia, dyspnoe, – dörzsölés tapintásra és hallgatózásra, belégzésben fokozott, előrehajolva csökken, – EKG: esetleg diffúz ST szakasz supra/subdeniveláció

B. Exsudatív pericarditis

Klinikum: függ a folyadék mennyiségétől, és a folyadék kialakulásának gyorsaságától- esetleg pericardiális jellegű fájdalom, - kialakulhat dyspnoe, cianózis- köhögés, ez lehet kompressziv mediastinalis vagy hörgő eredetű- a mediastinalis kompresszió nyelési zavart, dysphoniát, midriázist okozhat,- észlelhető a Küssmaul jel: növekedett juguláris nyomás inspiriumban

Tamponád: hirtelen kialakuló nagy folyadék mennyiség, amelykomprimálja a szívüregeket, és hamar jobb szívelégtelenség tünetei jönnek létre:

- megnövekedett vénás nyomás, - csökkent vérnyomás, - csendes szív (a szívhangok nem hallhatóak, vagy alig) - Küssmaul paradox pulzus (csökken az amplitúdója inspiriumban),

Objektív vizsgálat:

46

• Elődomboródó mellkas, • pozíció: párna, mohamedán• szívcsúcslökés felfelé tólt, csökkent intenzitású, a matitáson belül van• kopogtatás : háromszög alakú matitás, a tompulat kifejezett, a határa változik a pozicióval, tompaszöget zár be a bordaívvel (Rotch), Pinns tünet • hallgatózás: szívhangok csökkennek, esetleg dörzsölés, esetleg aritmia, • paradox pulzus, csökken az amplitúdója inspiriumban , • csökkent vérnyomás, • jugulárisok teltsége nő inspiriumban, • jobb szívelégtelenség tüneteiEKG diffuz ST supra/subdeniveláció, a T konkordánsan mozog az ST szakasz kitérésével

Röntgen: néha dubla kontür, látható a szív ill folyadék árnyékaDifferenciál diagnózis A pericardiális zsákban kialakulhat nem gyulladásos eredetű folyadékgyülem is súlyos szívelégtelenség esetén, hypothyreosisban, nephrosis szindrómábanPericardiális punkcióVeszélyes, lehetőleg specializált centrumokban szabad csak elvégezni, inkább csak terápiás céllal végezzük, amikor a tamponád veszélye áll fenn Technika: a processus xiphoideus bal oldalán fölfelé ferdén a jobb váll felé halad a tű, vagy az V bordaközben, 2 cm- rel a matitáson belül, T4 csigolya felé, ez utóbbi rizikós. Esetleg a Friedberg pontban lehet behatolni, ha sok a folyadék: 6.7.8. bordaköz. A folyadék lehet:• serosus: fertőzés, autoimmun,• véres: tbc, tumor, trauma• purulens: bakteriális• transudatum

Krónikus konstriktív pericarditis

Definíció: a szívburok heges elváltozása, amely heveny pericarditisek maradványtüneteként jelentkezik• accretio a környező szervekhez tapad• concretio a pericardiális lemezek összetapadása• constriktiva egyre csökkenő meszes perikardiális zsák• legyakoribb oka: tuberkulózisKlinikum: • megnövekedett vénás nyomás, • jobb kamra elégtelenség, • paradox pulzus (inspiriumban csökken a pulzus amplitúdó), • juguláris pulzáció, • csökkent vérnyomás,

47

• halk szívhangokEKG negativ T, alacsony amplitúdójú hullámok, pitvari fibrillációRöntgenen normál nagyságú szív (diszkrepancia a klinikai tünetekhez képest)

Szívizom ischaemia

Etiológia • atherosclerosis 90%, • coronaria anomáliák, • embólia• microangiopathia (small vessel disease) hipertóniában, diabetesben, vasculitisben• coronaria spasmus• kamra hipertrófia, • aorta stenosis• ritmuszavarok (extrém magas vagy alacsony frekvenciával)• fokozott O2 igény:

- láz, - hyperthyreosis, - csökkent arteriális O2 nyomás:

• anémia,• tüdőbetegségek,• magaslati levegő, • CO mérgezés,

• fokozott vérviszkozitás: polyglobulia, polycytaemia vera, hiperfibrinogenaemia, antiphospholipid ellentest szindróma

Az atherosclerosis rizikó tényezőiNem befolyásolható tényezők :

• gének,• nem (férfiaknál kifejezettebb a rizikó), • kor,

Befolyásolható tényezők:- főtényezők:

• HTA, • diabetes mellitus, • hyperuricaemia, • dyslipdaemia, • obesitas, • dohányzás,

- melléktényezők:• foglalkozás (stressz), • táplálkozás, • sedentarizmus, • növekedett lipoprotein "a" színt, hyperfibrinogenemia, hyperhomocistein színt, • antiphospholid ellentestek• alacsony szociális státus

Megnyilvánulás• latens coronaria insufficientia: néma ischaemia (50%),• manifeszt cornoaria insufficientia: stabil/instabil angina, Szövődménye

• ritmuszavar,• infarktus, • balkamraelégtelenség, • hirtelen szívhalál

48

Angina pectoris

Definíció: a szívizom ischaemia okozta fájdalmaTünet:

• angina pectoris, fájdalom (lásd fájdalom leírásnál)• szorongás, hideg verejték, • dyspnoe (a paroxismalis effort dyspnoe lehet angina ekvivalens néma ischaemiában), • vegetatív tünetek (ásítás, csuklás, hányás, könnyezés, polyuria), • halkabb szívhangok

Kiváltja • effort, • stressz, • hideg, • nagy műtét stb, • az endomuralis (subendocardialis) régió a legérintettebb

Osztályozás1. Stabil angina rendszeres, hasonló jelleggel jelentkező angina, amely szűnik nitrát adásásra

• 0. Néma • 1. Nagy megterhelésre jelentkező angina • 2. Normális aktivitás mellett jelentkező angina• 3. Kis megterhelésre jelentkező angina • 4. Nyugalmi angina

2. Instabil anginák számít minden • de novo angina, • crescendo angina, • nyugalmi angina, • vagy nő a nitrát szükséglet,• ilyenkor 20% os az infarktus rizikó

3. Sajátos formák• Prinzmetal angina (variant angina) általában nyugalomban, éjszaka jelentkező anginás fájdalom, amely egy reversibilis ST supradenivelációval jár, kialakuásában a vasospasmusnak is szerepe van, az enzimek normálisak, nagy az infarktus rizikó• walking through angina reggel kis terhelésre megjelenik az anginás fájdalom, a nap során az effort tolerancia nő, csak egyre nagyobb terhelésre jelentkezik a fájdalom, ez a prekondicionálás jelenségével magyarázható, a hypoxia hatására vasodilatativ metabolitok szabadulnak fel helyileg és növelik a szív terhelhetőségét• angina decubitus éjszaka jelentkező angina, dyspnoe (Holter vizsgálat segít a diagnózisban)• intrikált angina fekély, cholecistitis, diverticulitis, gerincfájdalom által kiváltott anginás fájdalom, vitatott az entitás• postinfarktusos angina rossz prognosztikai jel

• korai: az első két hétben, • reziduális (restans): a későbbiekben

DiagnózisEKG :

• a nyugalmi EKG lehet normális, vagy T lelapulás, esetleg ST subdeniveláció észlelhető• terheléses EKG (lásd fennebb): ahhoz, hogy értékelhető legyen, el kell érni a maximális (maximális frekvencia = 220-életkor), vagy legalább a submaximális (a maximális 80%-a) frekvenciát, pozitívnak tartjuk a próbát, ha tipikus vízszintes vagy descendáló ST süllyedést észlelünk, ami legalább 0,1, ill 0,2mV, ischaemiára utalhat még 0,1mV ST supradeniveláció, ritmus zavarok, negatív T. A vizsgálat fals negativ lehet 20%- ban, fals pozitiv főleg hipertónia esetén

• stress-echo (látszik a kamrafal dyskinézis), • scintigrafia 201 thalliummal (a hypoperfundált területek kevésbé kaptálnak)• coronarografia,

49

• intravascularis ultrahang• foton emisziós tomográfia, • pozitron emisziós tomografia, • izotópos ventriculográfia

Akut myocardialis szindróma

Morfopatológiailag instabil, rupturálni kész, vagy repedt, rupturált plakk jellemzi, amelynek következménye a coronaria lumen kifejezett akut beszűkülése, és súlyos, vagy kritikus szívizom ischaemia. Kezelése a különböző formáknak azonos elvek alapján történik. Ide tartozik:• instabil angina • ST eleváció nélküli infarktus= instabil angina + megnövekedett troponin I • infarktus

Infarktus

Definíció: ischaemiás myocardium necrosisAnamnézis:

• rizikó tényezők, • kiváltó tényezők, CAVE ! 40%-ban hiányzik az angina a kórelőzményből, • a reggeli órákban a leggyakoribb

Klinikum: • 30 percnél hosszabb anginás fájdalom (lásdd leírását fennebb), amelyet nitroglicerin vagy nyugalom nem befolyásol, lehet elviselhetetlenül erős, gyakran az epigastriumra lokalizálódik (hátsó fali infarktus esetén, ilyenkor gyakran társul hányinger, hányás), 15-20%- a néma főleg cukorbetegeknél, időseknél• kísérheti gyengeség, félelem, vegetatív tünetek (izzadás, hányinger, hányás), • subfebrilitás• ritmus zavarok, brady vagy tachyaritmia • vérnyomásesés, syncope• bal kamra elégtelenség egészen tüdőödémáig, kardiogén sokk kialakulásáig• halál

Objektív vizsgálatCAVE ! az esetek jórészében nincs objektáv elváltozás• észlelhetők halkabb szívhangok, esetleg ritmuszavarok• esetleg pericardialis dörzsölés a pericarditis epistenocardica miatt, • esetleg szívcsúcs feletti szisztolés zörej akut mitralis insufficientia vagy kamrai septum defektus perforáció következtében,• esetleg tüdőpangás hallgatózási lelete

Laboratórium:• Leukocyta szám, vvt süllysedés, vércukorszínt megnő• Troponin I vagy T emelkedik 3 órával az infarktus után, maximális 20 h után, 1-2 hét alatt normalizálódik• CK- MB 4- 8 óra múlva emelkedik, maximális 12- 18 óra után, 2- 3 nap alatt normalizálódik, • GOT 4- 8 óra után, maximális 16- 48 óra után, 3- 6 nap után normalizálódik, • LDH 6- 12 óra után emelkedik, maximális 30- 72 óra múlva, 7- 15 nap alatt normalizálódik

EKG superakut fázisban: az első 4 órában kialakul a magas ST (kupola),

50

• friss infarktus: az első 3 hét, ez a köztes stádium: az R hullám csökken, az ST szakasz süllyed, a T negatívvá válik, megjelenik a Q hullám • krónikus stádium: az ST szakasz izoelektromossá válik (ha nem = aneurysma), T normalizálódik, vagy negatív marad, Q hullám az R hullám ¼-e CAVE !

- bal szár blokk esetén nehezen értelmezhető az EKG,- az ellenkező oldalon tükörkép elváltozások jöhetnek létre Lokalizáció: • ramus anterior descendens proximálisan = kiterjedt elülső fali infarktus =az érintett elvezetések V1- V6, avL, D1, • artera diagonalis emergenciája alatt = anteroseptális infarktus: az érintett elvezetések avL, D1, V1- V4, • artera diagonalis inferior = oldalsófali infarktus: aVL, D1, V5- V7, • ramus circomflexa = hátsó fali infarktus:V7- 9, D3, aVF, • jobb coronaria = posteroinferior infarktus = D2, D3, aVF

Szövődmények - Korai (a legveszélyesebb időtartam az első 24 óra) szövődmények:

– ritmus zavarok : ventricularis extraszisztolék, tachykardia, fibrilláció, pitvar fibrilláció, bradycardia, – balkamra elégtelenség, tüdő ödéma, kardiogén sokk, – szívizomruptura, – septumruptura, – m.papillae nekrózisa, heveny mitralis insufficientiával

- Késői szövődmények: – kamrai aneurysma: ruptura veszély, embólia veszély, – ritmuszavar, – szívelégtelenség, – tüdőembólia, – pericarditis epistenocardica, Dressler szindróma, – persistáló angina pectoris

Szívelégtelenség

Definíció egy olyan klinikai és fiziopatológiás elváltozás amelyet a pumpa funkció károsodása jellemez, a szív képtelen megfelelő szöveti O2 hozam biztosításáraNem tarozik szigorú értelemben véve ide az alábbi helyzetekben jelentkező keringési elégtelenség:

• fokozott keringő volumen• nem szív eredetű debit csökkenés• volumen redistribúció, • csökkent centrális vénás nyomás

Normális szívműködés paraméterei: • frekvencia: 60 -100, • perctérfogat 2,6- 4,2 l/min, • szívindex 2,5 -4l/min/m2,• ejekciós frakció = verőtérfogat/végdiasztolés volumen x 100, N = 66+6%

OsztályozásMechanizmus szerint

1. Low output failure: csökkent perctérfogat:

51

2. High output failure: elégtelen O2 ellátás a periférián : anémia, hyperthyreosis, atrioventricularis shunt (szigorú értelemben véve nem szívelégtelenség)

Szívfélérintettsége szerint• Bal: myocarditis, cardiomyopathiák, hipertónia, valvulopathia, ischaemia okozzák• Jobb : mellkasi és tüdőbetegségek, valvulopathiák, artera pulmonalis érintettsége miatt jön létre• Globális: extrakardiális okok miatt jelentkező pumpa funkció zavar, cardiomyopathiák, bal kamra elégtelenség következményesen fellépő jobb kamraelégtelenséggel, ischaemia

Kialakulása szerintHeveny jobb kamra elégtelenség

• hirtelen kialakuló artera pulmonalis oklúzió (tüdőembólia)• heveny súlyos tüdőbetegség• pericardialis tamponád• hirtelen kialakuló shunt

Heveny bal kamra elégtelenség• a. csökkent pumpafunkció: infarktus, hipertóniás krízis, myocarditis• b. heveny billentyű elégtelenség, shunt (infarktus, endocarditis esetén)• c.mechanikai akadályozottsága a telődésnek Pl perikardiális tamponád• d. tachy vagy bradyaritmia

Krónikus: hónapok évek alatt alakul ki:lehet kompenzált/dekompenzáltEtiopathogenesis:

1. Szisztolés kamrafunkció csökkenésa. Kontrakciógyengeség:

• coronaria ischaemia, • dilatativ cardiomyopathia,• myocarditis

b. fokozott falfeszülés- I volumenterhelés (magas előterhelés)

– billentyűinsufficientia, – shunt

- II nagy utóterhelés :– billentyű stenosis, – arterialis és pulmonalis hipertónia

2. Diasztolés funkciózavara. csökkent telődés:

• pericardialis tamponád, konstriktív pericarditis, • restriktív cardiomyopathia,

b. szívhipertrófia: • obstruktív cardiomyopathia,• hipertónia

3. Szívritmus zavar brady ill tachyaritmiákSzívműködés adaptációját elősegítő mehanizmusok

• Frank Starling hatás = ha nő a végdiasztolés nyomás, nő a kamra fal feszülése, arányosan megnő a kontrakció• Bodwitch effektus = a frekvencia növekedés arányos kontrakciós erőnövekedéssel jár• szimpatoadrenerg aktiválás = a noradrenalin a betareceptor adenylcyclase rendszeren keresztül növeli a kontraktilitást

Perctérfogat csökkenést kompenzáló mechanizmusok 1. Gyors:

– centrális (tachycardia, dilatáció) – perifériás (a keringő vérmennyiség redisztribúciója, Hb desaturáció fokozódása, anaerob anyagcsere),

2 Késői – centrális: hipertrófia – perifériás: só és vízretenció

Szívelégtelenségben lejátszódó kórélettani folyamatokA maximálisan elérhető perctérfogat csökken, adott kontraktilitáshoz magasabb végdiasztolés nyomásra van szükség

52

1. kezdetben megnő a neuroendokrin aktivitás: • a. a noradrenalin szint megnő (mert a betareceptorok downregulálódnak), nő a frekvencia, és az afterload (vasoconstriktio), később ezen anyagok inotrop hatása már nem érvényesül• b. renin angiotensin aldosteron rendszer aktiválódik• c. ADH aktiválás• d ANP(atrial natriuretic factor) és BNP (brain natriuretic factor) szint nő a pitvarok, ill kamrak tágulásával (vasodilatator és natriuretikus hatás),

2. Hipertrófia • volumenterhelésben: excentrikus hiprtrófia, • nyomásterhelésben : koncentrikus hipertrófia

A szívelégtelenséget kiváltó, precipitáló tényezők1. kardiális tényezők

a.infekciók: myocarditis, endocarditisb. toxikus hatások: alkohol

c. keringési: iscaemia, infarktusd. mechanikus: tamponád, heveny vagy idült billentyűhibáke. fizikai sugárzásf. funkcionális ritmus és vezetésizavarokg. iatrogén: gyógyszer: Calcium antagonisták, bétablokkolók, adriamycin, gyulladáscsökkentők, stb. műtét, protézish. egyéb: sérülés, immunallergia

2. Extrakardiális tényezők- általános és tüdőinfekciók- tüdőembólia- a perifériás ellenállás növekedése- volumen túlterhelés

• terhesség, • obesitas, • polyglobulia, • vesebetegség, • endocrinopatiák

- hiperkinetizmus • anémia, • tyreotoxikozis, • sipoly

- egyéb: stressz, műtét, stbKlinikum

A tünetek kialakulhatnak vagy rosszabbodhatnak hirtelen vagy lassanBalkamra elégtelenség :

• dyspnoe, tachypnoe, orthopnoe, Cheyne Stokes légézs• köhögés lehet száraz, vagy habos, esetleg véres• asthma cardiale, tüdőödéma (amikor hirtelen megnő a tüdőkapillárisokban a nyomás, folyadék jelenik meg az interstitiumban, alveolusokban) :

• főleg éjszaka kialakuló vagy súlyosbodó nehézlégzés, amely a beteget ülő helyzetbe kényszeríti, nyitott szájjal esetleg hangosan lélegzik, izzadt, szorong, sápadt, cianótikus, nyirkos kéz• az asthma cardialeban a köhögés száraz, kínzó, sípoló, búgó zörejek is hallhatók• tüdőödémába n nedves, fehér habos, rózsaszín köpet, nedves szörtyzörejek előbb a tüdő bázisán, majd az egész tüdő felett

• cianózis (centrális) csak súlyosabb stádiumokban jelentkezik• teljesítménycsökkenés, gyengeség, agyi keringési zavar• nicturia (az éjszakai vizelet mennyiség eléri a nappalit) • hidrotorax főleg jobb oldalt• szívcsúcslökés balra lefelé tólódott• kopogtatásra balra lefelé megnövekedett szív• hallgatózásra súlyos esetben nedves szörtyzörejek a bázison, majd a tüdő egyre nagyobb felületén

53

• tachycardia, galopp ritmus, esetleg relatív mitral insufficiencia okozta szisztolés zörej a szívcsúcson, pulsus alternans

Jobb kamra elégtelenség: • cianózis (perifériás)• juguláris pangás, nyelvgyöki vénák tágulata, • ödéma képződés, anasarca, hidrotorax inkább jobb oldalt alakul ki, ascites• pangásos máj: fájdalmas nagy máj, icterus, bilirubinszint, GOT, GPT megnövekedés, • pangásos gastritis: étvágytalanság, meteorismus, malabszorbció, cachexia• pangásos vese: proteinuria, oliguria, nicturia• gyengeség érzés• nyirkos kéz• szívcsúcslökés balra tólódott• Harzer tünet• kopogtatásra balra és esetleg jobbra is megnövekedett szív• tachycardia, galopp ritmus, esetleg relatív tricuspidalis insufficientia okozta szisztolés zörej a sternum alsó harmadában• pulsus alternans

Diagnózis: Klinikum, EKG: esetleg az oki diagnózis szempontjából lehet érdekes, hipertrófia jelei észlelhetőekECHO:Rtg balkamra elégt :

• Kerley B vonalak: vízszintes 1cm vastag vonalak az alsó lebenyben (nyirokerek), • megnagyobbodott hílus, • tejüvegszerű beszűrődés, • mellkasi folyadékgyülem

jobb kamraelégt • a vena azygos, majd a vena cava superior és jobb pitvar megnagyobbodása, • nagyobb szív árnyék

BNP( brain natriuretic peptide) korai növekedése tapasztalható főleg szisztolés dysfunktio eseténSzövődmény:

• ritmus zavarok, • tüdőödéma, kardiogén shock, • vénás trombózis

StadializálásACA osztályok

• A: szívelégtelenséghez vezető alapbetegség• B: paraklinikailag kimutatható elváltozás van, panasz nincs• C effort dyspnoe• D nyugalmi dyspnoe

NYHA stádium• I: nincs panasz (Rtg, EkG, echo kimutatja a szív morfológiai elváltozását)• II nagyobb erőkifejtésre dyspnoe• III enyhe effortra is jelentkező dyspnoe• IV nyugalmi dyspnoe

Differenciál diagnózis: el kell különíteni a nem szíveredetű: – dyspnoet, – cianózist, – ödémát, – nicturiát, – juguláris pangást, – keringés összeomlást, – ascitest, – tüdőödémát (minden olyan tényező amely megnöveli a kapilláris permeabilitást a tüdőben):

54

• heveny tüdőbetegségek, • allergia,• irritáló gázak, • tüdőműtét, • agyi ödéma, trombózis, • gyors pleurális folyadék leszívás stb ,

Hipertónia

OsztályozásÉrtékek szerint:

- Optimális: 120/80 Hgmm alatt- normális 130/85 Hgmm alatt- magas normális: 130 -139/85- 89Hgmm- 1 fokú 140 -159/90-99 Hgmm, - 2 fokú 160-179/100-109Hgmm, - 3 fokú 180 fölött/110 Hgmm fölött

Evolúció szerint:• labilis hipertónia ingadozó értékekkel• stabil hipertónia kezelés hiányában konstánsan magas értékek• malignus hipertónia: időben gyorsan emelkedő értékek, nehezen befolyásolható kombinációs terápiával is• fehérköppeny hipertónia: csak az egészségügyi személyzet által, főleg rendelőben, kórházban végzett vérnyomás mérés értéke magas, otthon, saját mérés normális értékeket mutat (valószínüleg a stressz okozza)• irodai hipertónia: stressz miatt• hipertóniás krízis: az érték 220/ 120 Hgmm fölé emelkedik• hipertóniás enchepahalopátia: fejfájás szédülés hányinger, hányás, társul a magas értékekhez

Etilógia szerintEsszenciális: az esetek 95%-a, genetikai talajon jelentkezik, a metabolikus szindróma keretében esetleg Szekunder:a) renovascularis:

• artera renalis stenosis,• artera renalis trombózis, embólia, aneurysma,• artera renalis fibromuscularis hiperplázia, • artera renalis kompressziója, • vena renalis trombózis

b) renoparenchimás: • heveny vagy idült glomerulonephritis, • heveny vagy idült pyelonephritis,• bilaterális vese tuberkulózis• policystas vese, • hypoplasias atrófiás vese, • vesekő, • amiloidosis

c) endokrin : • hyperthyreosis,• hyperaldosteronizmus, • pheocromocytoma, • Cushing szindróma, • acromeaglia,• hyperparathyreosis,• terhességi

55

d) kardiovaszkuláris: • aorta coarctatio, • aorta insufficientia, • 3.fokú atrioventricularis blokk, • aneurysma, arteriovenosus sipoly, • atherosclerosis

e) idegrendszeri: centrális (agydaganat, trauma, ödéma)f) toxikus: CO, thalium, Pb mérgezés, kokain

Revolúciós periódus szerint: - szisztolés magasvérnyomás: volumen terhelés áll előtérben- diasztolés magasvérnyomás: a perifériás rezisztencia megnövekedett- szisztolo- diasztolés magasvérnyomás

A vérnyomást kialakító tényezők: • a balkamra kontrakciós ereje• az artériák rugalmassága• perifériás rezisztencia

Esszenciális hipertónia

Definíció: olyan magasvérnyomás, amelynél nincs kimutatható szervi okPathogenesis: A hiprtónia kialakulásában szerepet játszó tényezők az alábbiak

a) genetikai tényezők : kongenitális renin angiotensin aldosteron anomália, molekuláris membranáris ion transzport zavarb) Na és víz elimináció zavarac ) Fokozott szimpatikus vegetatív tónusd) Hemodinamikai tényezők: kezdetben a kiváltó ok általában a magas verőtérfogat (magas volumen, magas frekvencia), majd megnövekedett perifériás ellenállást észlelünke) Myogen válasz: kezdetben vasoconstrictio, majd hipertrófia (noradrenalin, angiotensin, IGF, VEGF stb hatás)f) inzulinrezisztencia g) környezeti tényezők: nagy só fogyasztás, túlsúly, dohányzás, foglalkozási ártalom

Következmény:- szívmegnagyobbodás- érelváltozások, atherosclerosis- glomeruláris érintetség

Klinikum: Családi kórelőzmény: volt e valakinek hipertóniája, hány évesen alakult ki, volt-e agyvérzés, egyéb metabolikus betegségSaját kórelőzmény: általában középkorban, időskorban kezdődik, nőknél menopauza után, dysgravidia lehet kórelőzményben, metabolikus szindróma elemei, egyéb szívbetegségek lehetnek jelenAnamnézis: mióta, milyen értékek voltak, az evolúció általában lassú, milyen gyógyszereket szed, étkezési szokások, dohányzás, alkohol (rövid távon vasodilatációt okozhat, hosszú távon emeli a vérnyomást), vérnyomást emelő gyógyszerek: gyulladáscsökkentők, orrcseppek, foglalkozás: krónikus stresszPanaszok:

• cerebrális: szoromgás, gyengeség, figyelemcsökkenés, idegesség, • fejfájás: általában reggeli, frontooccipitális, szorító jellegű, • szédülés, • látászavarok, • hallászavarok, • átmeneti vagy tartós agyi vascularis történés amaurozis, afázia, hemiparézis stb,• kardiális: szívdobogás, mellkasi fájdalmak, nehézlégzés,

Objektív vizsgálat: • gyakran túlsúlyos a beteg• plethoras, vörös arc• szívcsúcslökés erőteljes, később balra lefelé tólódott

56

• esetleg rövid, halk funkcionális szisztolés zörej az apexen• szükséges minden pontban pulzust tapintani, erek fölött hallgatózni

Paraklinikai vizsgálatok: szervi érintettség vizsgálata, differenciál diagnózis, társbetegségek keresése• szemfenék : a hipertónia érszövődményeinek a mértékéről tudósít• mellkas röntgen : a szív megnagyobbodás észlelhető• EKG: bal kamra hipertrófia látható• Echocardiográfia : koncentrikus hipertrófia, diasztolés diszfunkció• vesevizsgálatok : vizelet, proteinuria, clearance• egyéb laborvizsgálat : lipidogram, vércukorszint, húgysav szint, (a társbetegségek keresése végett)• differenciál diagnosztikai szempontból: vesevizsgálatok, hasi ultrahang vizsgálat, ionogram, endokrinológiai vizsgálatok, arteriográfia, stb

Szövődmények• ischaemias kardiopátia (angina, infarktus)• szívelégtelenség• ritmuszavarok• érérintettség: dissectio, aneurysma, vérzés, trombózis, iscaemia (nagyerek, agyi erek)• veseérintettség (nefroangiosclerosis, veselégtelenség)

Szekunder hipertónia sajátosságai

Általános jellemzői: • fiatalabb korban jelentkezik• kezdettől gyorsan progrediál• kezelésre refracter• kórelőzményben esetleg felismerhető az alapbetegség tünete

A. Renovascularis: • különböző etiológiájú vese artéria vagy vese véna szűkület eredménye• fiatal korban, említett általános jellemzőkkel kezdődik• esetleg vesetrauma az előzményben,• paraombilicalis vagy paravertebrális lumbális régióban szisztolés zörej hallható, amely magas, elnyújtott • hasi ultrahangvizsgálat felismerheti a direkt vagy indirekt jelek segítségével az artera renalis stenosisát , • artera renalis arteriográfiája a referencia vizsgálat

B. Renoparenchimás• említett általános jellemzők• családi kórelőzmény: pl policystas vese, • saját kórelőzmény: pielonephritis glomerulonephritis, vesekő, kollagenózis, vasculitis

C. Endokrin Cushing • anamnézisben esetleg kortikoterápia • a hipertónia enyhe, folyamatos• sajátos Cushingoid arc, alkat (vékony végtagok, abdominalis obezitás) van jelen• cortisol szint megemelkedettConn szindróma (primér hiperaldosteronizmus)• corticosuprarenalis adenoma, hiperplazia kimutatható• enyhe hipertónia• hipokalémia nagyon kifejezett, ennek tünetei: gyengeség, zsibbadás, az EKG n: U hullám, T diffúzan lelapult Feokromocitóma: • eredményezheti lokalizált mediosuprarenális tumor, paraganglionaris tumor, diffúz mediosuprarenalis hipertrófia • paroxizmális vagy folyamatos katekolamin túltermeléssel jár 1. paroxizmális forma (80%):

• hirtelen vérnyomás emelkedés akár 300/200Hgmm ig is, • hasi nyomás, trauma váltja ki,

57

• tünetei fejfájás, sápadtság, szorongás, midriázis, tachycardia, hyperglycaemia,• perceket órákat tart, • a vérnyomás krízis végén poliúria, izzadás, alacsony vérnyomás

2. Folyamatos forma, esetleg paroxizmális növekedésselLaboratórium:

• vanil mandulasav meghatározás,• lokalizációs diagnózis: echo, CT, mágneses rezonancia, scintigráfia

D. Izolált szisztolés hipertónia• 1. Ateroszklerózisos, időskori• 2. Hiperkinézis talaján jelentkező

– a. tireotoxikózis– b. anémia– c. súlyos aorta insufficiencia– d. policitaemia– e. atrioventrikuláris blokk– f. alacsony perifériás ellenállás : beri beri betegség, Paget kór, arteriovenosus shunt

Hipotónia

Definíció szisztolés érték 100 Hgmm alatt• ortosztatikus hipotónia =a szisztolés érték több mint 20 Hgmm-es, és/vagy a diasztolés érték legalább 10Hgmm-es esése felállásra

Etiológiaa) hipotónia • primér fiatal nők, stb, • szekunder

• gyógyszeres: pszihotropikumok, antiaritmikumok, vérnyomáscsökkentők, diuretikum, értágító, stb, • endokrin : hipotireózis, Addison kór talaján, • kardiovaszkuláris: aortastenózis, ritmuszavar, szívelégtelenség, konstriktív pericarditis, • immobilizáció, • hipovolémia, hiponatrémia miatt

b) Ortosztatikus hipotónia• bizonyos gyógyszerek: alfareceptor antagonisták, ACE inhibitorok• viszérbetegség• autonóm neuropátia: diabetes, alkoholizmus stb• ritka veleszületett regulációs zavarok

• Schellong teszt 10 perces fekvés után a beteget felállítjuk percenként mérjük 10 percig a vérnyomást esetleg az 1., 3. 5. Percben

Tünetek: • fáradékonyság, • depresszióra való hajlam,• hideg végtagok, • szédülés, látászavar, kollapszus felállásra ortosztatikus hipotónia esetén

Perifériás érbetegségek tünettanaArtériás betegségek tünettana

Kórelőzmény: • nem: thrombagiitis 90% ban férfiakat érint, atherosclerosisos érlezáródás is 70% ban férfiakat érint• életkor: thrombangiitis fiataloknál, érelmeszesedéses eredetű arteriopátia időseknél• foglalkozás : vibráció, hideghatás: Raynaud kór• dohányzás : thrombangiitis, érelmeszesedés

58

• Családi kórelőzmény : metabolikus szindróma• Saját kórelőzmény , dislipidémia, HTA, diabetes,

Panaszok: nem csak a szűkület mértékétől függnek, hanem a kollaterális keringés jelenlététől is1. fájdalom claudicatio intermittens effortra járásra jelentkező görcsös fájdalom amely megállásra szűnik, majd effort kapcsán ismét megjelenik, a fájdalom megtételéig megtehető táv a diszbáziás index• femoropopliteális elzáródás : lábikra görcs• aortiliacalis elzáródás: húzó, izomlázszerű fáradtság , tompa fájdalom a medenceövben, combizomzatban (Leriche szindróma), gyakori az erektilis diszfunkció• az artera tibialis anterior szűkülete fájdalommal jár a lábfejben, az artera tibialis posterior szűkülete talpi fájdalmat okoz• felső végtagon az érszűkület dispraxia intermittensben nyilvánul meg (a kéz, kar folyamatos mozgása kifáradást, fájdalmat eredményez)2. nyugalmi fájdalom a beteg lelógatott lábbal ül, mert ebben a pozicióban javul a keringés, csökken a fájdalom3. az ischaemiás neuritis miatt zsibbadásérzés, érzéscsökkenés jelentkezhet érszűkület korai szakaszában 4. Fázás, hideg végtag jelentkezhet érszűkületben, neurovegetatív disztónia esetén 5. elmelegedés:meleg hatására jelentkező rohamszerű égőérzés, elmelegedés, fájdalom, kipirulás= erythromelalgia6. fejfájás: halántéktáji féloldali, hasogató, éjszakai, fejfájás, amihez amaurozis társulhat arteritis temporalis Horton jellemzője

Objektív vizsgálat: • az érintett végtag volumene csökken• az érintett végtagon gyérebb a szőrzet • a végtag színe:

• Raynaud kórban: sápadtak, majd cianótikusak, majd vörösek az ujjak, • az ischaemiás végtag sápadt, majd cianótikus kritikus ischaemia esetén

• trofikus zavarok: • ischaemiás területen gyakori a bőr vagy köröm gomba, főleg diabetes talaján• az ischaemiás gangréna acralis jellegű, lábujjakat érinti, majd a lábat, lehet

• sicca (száraz) : mumificatio, vagy • nedves: ilyenkor duzadt az érintett terület, levedzik

• a bőr az ischaemiás területen hideg, száraz, fokozott verejtékezés van Raynaud szindrómában• pulzus vizsgálat: szaporasága, ritmusa, amplitúdója, gyorsassága, elnyomhatósága, egyformasága • artériák hallgatózása

Funkcionális próbák• standardizált diszbáziás index ergométerrel (futószalag) 120m/perc sebességgel standardizálva• Moser próba : 40 ütemszámmal percenként lábujjhegyre áll a beteg, és visszaereszkedik, mérjük az időt a fájdalom megjelenéséig• Ratschow próba: A beteg fekve mindkét lábát függőlegesen felemeli, majd egy percig pedálozik a lábfejével, ezután felül, és lazán lelógatja a lábait. Vizsgáljuk a láb elszíneződését, valamint mérjük az újraszíneződés és vénás újratelődés idejét, ez normálisan 20s alatt van. Súlyos ischaemiában nem csak késik a telődés, hanem végül acralis vöröses cianózis jelenik meg : zokni tünet. Ez rossz prognosztikai jel • Ökölszorítási próba : A beteg felemeli függőlegesen a kezeit és 15x erősen ökölbe szorítja, mi közben elnyomjuk a kéztő artériáit, ha elengedjük a kezét normálisan a feltartott kéz azonnal rekolorálódik• Allen teszt Hasonlóan végezzük mint az előzőt, de csak a radialist vagy csak az ulnarist szorítjuk el, és a végén továbbra is elszorítva tartjuk. Ha a másik ér ép a rekoloráció hamar megtörténik azon ér irányból, ha a lenemszorított éren szűkület van, a tenyér sápadt marad• Adson teszt A scalenus izomcsoport okozta neurovascularis kompressziót mutatja ki : hátra és a beteg oldal felé hajtott fej mellett a beteg Valsalva manővert végez, pozitív esetben a radialis pulzus eltűnik• Falconer próba A costoclavicularis tünetcsoport kórismézésére használt: a váll süllyesztése egyidejű, mély belégzés mellett a radialis pulzus eltűnéséhez vezet, valamint megjelenik a clavicula szintjén egy szisztolés zörej• Wright próba A hyperabductiós szindróma kimutatására, a kart függőlegesbe helyzetbe emeljük, és eltűnik a radialis pulzus, és zörej jelenik meg a hónalj árokban

Paraklinikum• Labor: vérzsírszíntek, vércukorszínt, húgysav szint• Duplex echográfiás vizualizálása az érnek

59

• Komparatív vérnyomásmérés Doppleres jel segítségével ( végtagon illetve karon mért vérnyomás hányadosa általában 1-1,2 (az also végtagon lehet valamivel magasabb a vérnyomás). Amennyiben 1,4-nél magasabb a hányados Mönckeberg sclerosis gyanúja áll fenn (a distalis ér nem elnyomható). Ha az arány o,5 alatt van, súlyos ischaemiáról beszélünk, o,3 alatt kritikussá válik az ischaemia• Klasszikus vagy digitalis substractios arteriográfia• mágneses rezonancia• transcutan oximetria• futószalagos objektivizálása a diszbáziás indexnek

Heveny verőérelzáródás tünetcsoportja

• Az elzáródást okozhatja embólia vagy trombus• Az embólia forrása lehet a szív (pitvar fibrilláció, heveny infarktus, ventricularis aneurysma, endocarditis, pitvari mixoma, stb), aorta (aneurysma, meszes plakkok), nagy erek• Az embolus általában az érelágazódás szintjén zárja el az eret• Az in situ thrombus képződés lehet spontán, vagy trauma, illetve intervenció következménye• Az atheroembolia során nagyobb erek plakkjaiból fibrines, cholesterines, trombocitás törmelék jut a distalis kis erekbe, elzárva azokat, ilyenkor egy egy lábujj válik cianótikussá fájdalmassá• Ha az elzáródás szűkült van kollaterális keringés nem olyan kifejezettek a tünetekTünetek: legkönnyebben az úgynevezett 5 p tünetegyüttessel jellemezhetjük

• 1. Fájdalom (pain) hirtelen alakul ki, nagyon erős, az érelzáródás helyén és alatta érzékeli a beteg, a fájdalom mozgásra fokozódik, • 2. Sápadtság (palor), az elzáródás alatt feltünő (halott) fehér végtag• 3. Pulzushiány (pulsless) disztálisan, • 4. Fonákérzés (paresthesis), a végtag hideg• 5. Mozgáskiesés (paralysis), a végtag merev

Raynaud betegség

• Raynaud kór főleg fiatal nőkön,szimmetrikusan nyirkos hideg, vagy stressz hatására lép fel, később kimarad, érintheti a kéz, vagy láb ujjait• Raynaud szindróma gyakran egyoldali

• autoimmun betségek (scleroderma, lupus, reumatoid arthritis), • vibrációs vagy mehanikus ártalom (légkalapáccsal dolgozók, zongoristák, mehanikusok, stb), • neurogén lézió (neuritis, vállöv szindróma), • thrombangiitis,• intoxikációk (Pb, arzén, anyarozs alkaloidok), • paraneopláziás, • criopátiák

Arteriovenosus fistula

• Az artéria illetve véna közötti komunnikáció lehet veleszületett vagy szerzett, ez utóbbi esetben lehet nem kívánt következménye egy penetráló traumatizáló eszköznek, vagy kialakulhat iatrogén módon (katéterezés kapcsán), illetve lehet terápiás, pl dialízises fistula esetében

• Disztálisan ischaemia, valamint varicosis, ödéma észlelhető • Tachycardia, a szív terhelésének jelei (nehézlégzés, köhögés)• Surranás tapintható a fistula felett, continua zörej, amely az artéria elnyomásával megszűnik• Nicoladoni Branham teszt: a fistula elnyomásával a vérnyomás emelkedik, a frekvencia csökken

Idült progresszív verőérelzáródás

60

Az etiológiától függetlenül az ér lumenének szűkülete, a szűkület lokalizációjától függően, azonos tüneteket eredményez, a kritikus (7o% feletti) szűkülettől disztálisan claudicatio intermittens, a végtag kifáradása, zsibogás, hidegérzés jelentkezik. A betegeknek csak mintegy 5o %-a rendelkezik tünetekkel. A tünetek javulnak, illetve ki is maradhatnak a kollaterálisok kialakulásával egyidőben. Klinikum: A pulzus az szignifikáns érszűkülettől disztálisan nem vagy csak alig hallható, esetleg érzörejek észlelhetők. A tünetek (lásdd fennebb) párhuzamosak a perifériás ischaemia súlyosságával, és ennek megfelelően az idült verőérelzáródást az alábbi négy stádiumra oszthatjuk:

Fontaine féle stádiumok• I. Esetleg hideg és fonákérzés• II. Claudicatio intermittens

• a. diszbáziás index 250m felett, • b. diszbáziás index 250m alatt van

• III. Nyugalmi fájdalom, amely a láb lelógatásakor szűnik• IV állandó fájdalom és megjelenik a trófikus zavar, gangréna

Etiológia: Thrombangiitis obliterans (Buerger kór): ritka betegség, pontos etiológiája nem ismert,

• fiatal dohányzó férfin jelentkezik inkább • az ér érintettség distalis (a poplitea illetve könyökhajlat alatti jelentkezik a szűkület), panarteriitis (vagyis az érfal mindhárom rétege az intima, a media, az adventitia érintett, és érintettek a környező vénák is), • korán gangrénához vezethet• úgy alsó mint felső végtagot érinthet, 20% ban van viscerális lokalizáció is, • társulhat migráló felszínes phlebitis, Raynaud szindróma• általában hiányoznak az érelmeszesedés rizikó tényezői

Érelmeszesedéses érszűkület: az érfal falán kialakuló plakkok szűkitik be az ereket, az esetek 3o%-ban az aorta és az a. iliaca ágak érintettek, a betegek 8o-9o%-ánál az a femuralis és a poplitea érintett és 4o-5o%-ban lesz subpoplitealis érintettség

• idősebb betegeken fordul elő, nagyobb arányban férfiakon • inkább az alsó végtagot érinti• jelen vannak az érelmeszesedés rizikó tényezői• általában a nagy ereket érinti (az a poplitea szintjéig), gyakran, főleg cukorbetegeknél a szűkület több lépcsős• kimutatható az ateroszklerózisos elváltozás egyéb lokalizációja is (agy, szív, vese, szem)

Diabeteses angiopátia Kórszövettanilag csak a microangiopátia önálló entitás, amennyiben a kis erek membrana basalisának megvastagodása szűkíti ezen erek lumenét, és a periféria vonatkozásában a lábujjak hideg cianózisát, esetleg akár nekrózisát okozza megtartott pulzus mellett. A diabeteses macroangiopathia tulajdonképpen érelmeszesedést jelent, amelynek lefolyása ebben az esetben bizonyos sajátosságokkal bírhat, így distalisabb lehet az érintettség, és több lépcsős, nagy a calcificatiós hajlam. Cukorbetegségben gyakran észlelünk Mönckeberg sclerosist. Ez a media falában történő calcium depozitio következménye, az éefal merevvé, rugalmatlanná válik, törékenyebb.

Pernio

Hidegre kialakuló vasculitis, amelynek során főleg az also végtagon eritéma alakul ki hideg időben, ez viszkethet, bullas elváltozás társulhat, és exulcerálódhat. Szövettanilag az érfal gyulladása észlelhető

Erythromelalgia

Inkább középkorú férfiaknál jelentkező kéz, láb erythema, amihez égő fájdalom társul, és amely tünetek meleg hatására kifejezettebbé válnak. Jelentkezhet mint önálló kórkép, vagy mieloproliferativ betegségek kísérő tüneteként, esetleg Nifedipin, Bromergocriptin mellékhatásaként.

61

Vénás betegségek tünettana

Kórelőzmény• nem: nőknél a viszérbetegség gyakoribb, a felső végtag trombózisa férfiaknál gyakoribb• életkor : gyerekeknél egyoldali varicositas arteriovenosus sipolyra utal, viszérbetegség valószínűsége nő az életkorral• családi kórelőzmény : viszérbetegség• saját kórelőzmény :

• terhesség viszérbetegségre hajlamosít• bizonyos thrombophlebitisre hajlamosító betegségek:

• szívelégtelenség, • hosszas imobilizáció,• poliglobulia, procoagulans diatézis, diabetes,

• gyógyszerek : anticoncipiensek, cortisol• foglalkozás : álló foglalkozás hajlamosít viszérképződésre: fodrász, fogorvos stb, felső végtagi trombózisra: kart megerőltető sportolók, kovács

Panaszok: • fájdalom: mély vénás thrombophlebitisben, az érintett végtagra kiterjedő feszülő, húzó fájdalom, fokozódik nyújtásra, nyomásra, köhögésre• felszínes thrombophlebitisben helyi éles fájdalom van• vénás elégtelenségben feszülő, húzó érzés van , a beteg nehéznek érzi a végtagot (mintha tonnákat cipelne), estére fokozódik az érzés• éjszakai lábikragörcsök idült vénás elégtelenségre utalnak• claudicatio venosa: begyulladt felszínes vénák esetén az izomkontrakció fokozza a fájdalmat• elmelegedés, égő érzés, viszkető érzés jelentkezhet vénás elégtelenségben

Objektív vizsgálat: • féloldali végtaghipertrófia van veleszületett arteriovenosus shuntben, • féloldali ödéma ha lassan kialakuló akkor mély vénás elégtelenségre gyanakszunk ilyenkor inkább állás, ülés kapcsán jelentkezik, ha hirtelen alakul ki mély vénás hrombophlebitis a valószínűbb: a láb lógatására, állásra fokozódik az oedema, a végtagot felemelve enyhén csökken, a duzzanat meleg, fájdalmas, cianótikus, kifejezett felszínes vénás rajzolat jelenik meg• posttrombotikus ödéma általában indurált, nem puha• varixok (kanyargós látható vénatágulatok)• erythema észlelhető posttrombotikus erisipelas, felszínes thrombophlebitis (ilyenkor tapintható a gyulladt kemény, fájdalmas, csomó szerű köteg) esetén• barna pigmentáció posttrombotikus szindrómában jön létre a hemosziderózis miatt• trofikus zavarok alakulhatnak ki a duzzadt végtagon, úgy mint bőr atrófia, cellulitis, dermatitis, ulcus cruris. Ez utóbbi általában a belső boka fölött helyezkedik el, a lábszár elülső felszínén, súlyos esetben szinte az egész lábszár felszínére is kiterjed, felszínes ulceratio, • mély ill felszínes thrombophlebitisben a bőr meleg

Funkcionális próbák• Schwartz próba a vena saphena ütögetése distalisan is terjedő, tapintható hullámot eredményez a vena billentyűk elégtelen működése esetén • Trendelenburg próba a beteg fekszik, végtagját felemeljük, amíg a gyüjtőerek kiürülnek, majd a felső harmadban a combot gumicsővel leszorítjuk, beteg feláll, 30 s múlva a gumicsövet levesszük. Ha leszorítva is telődnek a varixok akkor a vv communicantes rendszer elégtelen, ha a gumicső levétele után felülről lefelé telődnek gyorsan a viszerek, akkor a vv saphena billentyűk elégtelenek• Perthes próba az álló beteg combjának alsó harmadát elzárjuk, ha járás közben kiürülnek a felszínes vénák, a mélyvénás rendszer átjárható• Provokált fájdalom próbák mély vénás thrombophlebitisben

– Tschmarke tünet az Achilles in tapadásánál megnyomva a beteg éles fájdalmat érez

62

– Homans próba: a beteg a lábdorsoflexiója esetén fájdalmat jelez a lábszárban– Payr tünet: fájdalom jelentkezik a lábszárban a talp nyomásakor– Meyer tünet: a tibia éle tapintásra érzékeny– Laubry tünet: köhögéskor a beteg a lábszárban fájdalmat érez– Löwenberg tünet: a vérnyomás mérő mandzsettáját 120Hgmm fölé fújva a beteg fájdalmat jelez– Lisker tünet: a tibia kopogtatása fájdalmat vált ki

Felületes thrombophlebitis

Etiológia: varixos talaj, fizikai megerőltetés, helyi kémiai, mehanikai traumaKlinikum a helyi gyulladás jelei észlelhetők, a véna lefutása mentén meleg, fájdalmas köteg tapintható, a fájdalom mozgáskor fokozódik (claudicatio venosa), nincsenek általános tünetek, néhány napig hétig tart, pigmentációval gyógyulKlinika formák:

– Varicophlebitis: varix gyulladása– Iatrogén thrombophlebitis : intravénás injekció, katéter okozta véna gyulladás– Phlebitis migrans vándorló jellegű vénás gyulladás , alsó végtag külső oldalán, boka felett, oka:

• thrombangiitis,• kollagenózisok,• malignus daganatok (gyakori, korai jel)

– Mondor betegség a thoracoabdominalis vénák egyoldali, fájdalmas, drótszerű duzzanata

Mély vénás thrombophlebitis

Kórelőzmény: • Inkább nőknél jelentkezik, • Hosszas állást igánylő foglalkozásoknál, • Hosszú utazáskor, amikor a beteg hosszú ideig, egyfolytában ül, • egyéb trombózis, abortus a kórelőzményben (antiphosholipid ellentest szindróma)• koagulopátiákban• nőgyógyászati, ortopédiai, urológiai műtét, • gyermekágy, • kismedencei kompresszió, • kardiális dekompenzáció, • poliglobulia, malignus hemopátiák, • hosszantartó immobilizáció

Klinikum, lassan alakul ki, az esetek 1/3-a tünetmentes, • Jellegzetes: az érintet végtag fáradtsága, húzzó, görcsös fájdalmassága, a provokált fájdalom próbák pozitívak, • enyhe ödéma amely időben fokozódik (meg kell mérni komparatív a végtagot• végtag lelógatásakor cianózis, fokozott vénás rajzolat (Perthes jel)• láz, tachycardia (korai, kifejezett)

Klinikai formák : • phlegmatia alba dolens fokozott fájdalom, a végtag duzzadt, sápadt• phlegmatia coerulea dolens , az oldalágak is elzáródnak, artériaspazmus kíséri, a végtag ödémás livid, hidegebb, hamar trófikus zavarok, nekrózis alakul kiDiagnózis:

• klinikum, • duplex ultrahangvizsgálat, • angioCT, • flebográfia, • d dimer teszt, • apTT, Quick idő, protein C, S ATIII, homocystein,

63

Szövődmény: • tüdőembólia, • posttrombótikus szindróma: induráció, hiperpigmentáció, erysipelas, ulcus cruris, • recidiva

Víszérbetegség

• V saphena magna és parva ágai az alsó végtag belsőfele, ill a lábszár hátsó része• retikuláris varixok hálózatos, lokalizált venektáziák, térd ill bok körül• Klinikum: a láb fáradtsága, nehézérzés, javul a láb feltartásakor, este bokaödéma, viszketés, nyomásérzés, éjszakia görcsök, duplex sonográfia, flebográfia• Stádium (Marshall):• I nincs panasz csak látható elváltozás• II érzészavarok• III ödéma, induráció, pigmentálódás• IV ulcus cruris• Szövődmények: thrombophlebitis, krónikus vénás elégtelenség, lábszárfekély

64