julenøtt nr. 6

Julenøtt nr. 6

Pål Suhrke

Assistentlege

SiV Tønsberg

Sykehistorie

• 42 år gammel kvinne med tumor i vulva

• Operert første gang i mai 04, reoperert august 04

• Tumor strakk seg fra vulva og innover langs venstre side av vagina, målte 7 cm i største diameter

• Snitt fra reresektatet

Kliniske bilder fjernet fra filen førpublisering,kontakt evt. forfatter

Makroskopisk beskrivelse

• Delvis hinnekledd, bløt vevsbit, 7 x 5 x 3,5 cm

• Fingeraktige utstikkere

• Snittflaten er grålig, skinnende og ødematøs

Makroskopisk beskrivelse

MIKROSKOPI

Mikroskopiske funn• Cellefattig, ødematøst vev med blodkar av

varierende størrelse

• Plumpe, spolformede og stellate celler med sparsomt eosinofilt cytoplasma

• Glatte muskelceller rundt kar SPIN OFF

Diagnose

Karrik stromatumor forenlig med aggressivt angiomyxom

Diagnoseforslag

• Aggressivt angiomyxom 27

• Angiomyxom 4

• Dypt angiomyxom 1

• Karmalformasjon 1

• Myxoid fibrohistiocytær tumor 1

• Plateepitelcarcinom i Bartholins kjertel 1

Aggressivt angiomyxom

• Første gang beskrevet i 1983 av Rosai

• Uvanlig mesenchymal tumor

• Forekommer særlig hos kvinner i fertil alder

• Oftest lokalisert vulvovaginalt, kan forekomme retroperitonealt, samt inguinoscrotalt hos menn

Aggressivt angiomyxom

• Presenterer seg oftest som en langsomt voksende svulst

• Oppfattes klinisk som en Bartholinsk cyste

• Oftest store, mer enn 10 cm, uskarpt avgrenset

• Lokalt residiv i ca 30%

Immunhistokjemi

Vimentin

Desmin

Desmin

MA KI 67

Differensialdiagnoser

Angiomyofibroblastom

• mer velavgrenset

• ofte mer cellerik, med flerkjernede celler

• tumorcellene orienteres rundt kar

• hyaliniserte karvegger

• IKKE glatte muskelceller rundt karene

Differensialdiagnoser forts.

• Cellulært angiofibrom

• Superficielt angiomyxom

• Reaktive forandringer/ ødematøst vev

IKKE aggressivt

Angio IKKE myxom

SPIN OFF

SPIN OFF

SPIN OFF

Aggressivt angiomyxom