JULENØTT 3

Overlege Ljiljana VlatkovicRikshospitalet - Radiumhospitalet

Sykehistorie• 57 år gammel mann som pga ulcerøs colitt ble

totalcolectomert i 1989 med ileostomi , ellers stort sett frisk.

• I desember 2004 operert som Ø-hjelp pga ileus med reseksjon av ileostomi.

• Histologisk diagnose: Adenocarcinom i tynntarm uten fri reseksjonsrand.

• I januar 2005 var han reoperert med laparotomi med ny revisjon av ileostomien med innleggelse av ny stomi på høyre side av abdomen.

• Histologi viser imidlertid fortsatt ikke fri reseksjonsrand i huden. Pasienten ble henvist til Radiumhospitalet for strålebehandling.

Makrobeskrivelse

• Det ble fra den første revisjon mottatt 8 cm langt tarmresektat med noe fortykket og irregulært område i overgang mot hud.

• Etter andre operasjon i januar 2005 ble det mottatt del av ileum med overgang til hud uten makroskopisk synlig tumor.

Immunohistokjemisk undersøkelse

• Immunohistokjemisk undersøkelse viser:• Tumor er negativ for CK 20, CK AE1/AE3,

CEA, CK 5/6, CK 19, Calretinin, PSA, Desmin, Actin og HHV-8.

• Tumor er positiv for Vimentin, CD 34, CD 31 og Factor VIII.

CK 20 og CEA

CD 34, CD 31 og Factor VIII

Vurdering:

• Det histologiske bilde ga mistanke om et sarcom som ble bekreftet med immunohistokjemisk undersøkelse.

Endelig diagnose

• DIAGNOSE: ANGIOSARCOM.• Status etter ileostomi med hud og

tynntarmsresektat med tumorinfiltrasjon i hud / underhud og gjennom tarmvegg, med sannsynlig gjennombrudd av serosa.

• Tumor i reseksjonsflaten i hud.

Kommentar

• Histologisk spektrum ved angiosarcomer (AS) kan gi diagnostiske problemer. AS er sjelden (ca 1-2 % av alle bløtdelssvulster) og aggressiv.

• Tumor kan oppstå i alle organer i kroppen (hjerte, lever, milt, sjelden tarm), men 60% oppstår i hud og i overfladiske deler av bløtvev.

Kommentar, fortsettelse• Det er vel kjent at tumor kan utvikles pga

lymfestase med kongenital eller idiopatisk årsak, så vel som etter trauma eller infeksjon (filaria). Stråleterapi er også en vel kjent og bekreftet årsak til utvikling av induserte sarkomer. Forekomst av tumor er også beskrevet etter langvarig fremmedlegeme i kroppen, eller arteriovenøs fistel i nyre transplanterte pasienter.

• Frekvensen er stigende først og fremst pga stråleinduserte AS.

Kommentar, fortsettelse

• Angitt tidsrom for utvikling av sarcom etter oppstått lymfødem er mellom 4 til 27 år.

• Utbredte metastaser oppstår relativt hurtig etter diagnosen (lunge, hud, skjelett), enkelte ganger med massiv blødning som kan forårsake død.

• Prognose er avhengig av tumors aggressivitet, og adjuvant kjemoterapi, især Dactinomycin som ser ut til å være effektiv hos enkelte pasienter.

Kommentar forts.

• I dette kasus stilles spørsmål om langvarig ødem i ileostomien kunne ha bidratt til utvikling av AS hos en pasient som ellers har vært frisk.

• Vi har ikke funnet liknende kasus i litteraturen, men det er beskrevet flere kasus med AS i forbindelse med kronisk stuvning grunnet andre tilstander (operasjon, fremmedlegeme).

Differensialdiagnoser

• Reaktive og angioproliferative tilstander• Lite differensiert carcinom• Epiteloidcelle sarcom• Hepatocellulært carcinom• Kaposi sarcom

Litteratur• Mark RJ, Poen Jc, Tran LM, et al. Angiosarcoma: a

report of 67 patients and a review of the literature. cancer 77-2400, 1996.

• Rosai J, summer HW, Kostianovsky M et al. Angiosarcoma of the skin: a clinicopathologic and fine structural study. Human Pathology 7:83, 1976.

• Maddox JC, Evans HL,Angiosarcoma of the skin and soft tissue: a study of 44 cases. Cancer 21:1907, 1981.

• Jennings TA, Peterson L, Axiotis CA, et al. Angiosarcoma assosiated with foreign body material. A report of three cases. Cancer 62:2436-2444, 1988.