maladie de paget. définition décrite par sir james paget en 1877 ostéodystrophie bénigne,...

MALADIE DE PAGETMALADIE DE PAGET

Définition

• Décrite par Sir James Paget en 1877

• Ostéodystrophie bénigne, déformante, hypertrophiante

• Tous les types d’os

FréquenceFréquence : 3% > 40 ans10% > 80 anshomme > femme

EtiologieEtiologie

- Facteurs Génétiques ?- Facteurs environnementaux ?- Infection virale

(paramyxoviridiae) ?- Traumatisme ?

Macroscopiquement Augmentation de volume

Surface irrégulièreDureté variable

 Microscopiquement   - augmentation résorption ostéoclastique

- augmentation de la formation ostéoblastique- "puzzle"-fibrose médullaire, hypervascularisation

  Microscopie électronique : inclusions (virales ?) dans ostéoclastes ; antigènes du virus de la Rougeole / VRS…

ANATOMOPATHOLOGIEANATOMOPATHOLOGIE

Physiopathologie• Hypertrophie osseuse• Accélération du remodelage

osseux• Hypervascularisation• Fibrose médullaire• Trabéculation grossière,

anarchique

LocalisationsLocalisations Pathologie focalePathologie focale

• Pelvis 30-75%

• Sacrum 30-60%

• Rachis (lombaire) 30-75%

• Voûte du crâne 25-65%

• Fémur 25-35%

• Autres segments squelettiques (tibia, humérus, épaule…)

  Atteinte unique / multipleJamais généralisée, toujours

asymétrique Signes fonctionnels : souvent 0

Douleurs osseuses, céphaléesDouleurs articulaires, radiculaires, canal

étroit Signes physiques : souvent 0

- chaleur locale

- volume, déformation : crâne, face, clavicules, thorax, bassin, avant-bras, fémur, tibia, cyphose dorsale 

- Arthropathies (hanches, genoux) 

- autres complications

CLINIQUECLINIQUE

Présentation cliniquePrésentation clinique

• Formes asymptomatiques +++ (imagerie, biologie)

• Douleurs (remaniement osseux ou complications)

• Déformations osseuses

• Modifications vasomotrices

• Etat général conservé

IMAGERIEIMAGERIE• Scintigraphie : localisations asymptomatiques mais à risque • Radiologie : Caractères généraux 

atteinte osseuse segmentaire ou totaleépaississement, élargissement des corticalesstructure filamenteuse, opacitésallongement, incurvation (os longs)Perte de la différentiation cortico-médullaire

 Aspects locaux

 Crâne : voûte (ostéoporose circonscrite) ; base (impression basilaire) Vertèbres : hypertrophie, "en cadre", tassement Bassin : protrusion acétabulaire Os longs : incurvation, bande hypertransparente en V

Diagnostic radiologique

• Hypertrophie, déformation

• Condensation trabéculaire, hétérogène, cotonneuse

• Trame fibrillaire

• Corticale épaissie

• Dédifférenciation corticomédullaire

Atteinte vertébrale

Vertèbre en cadre

Vertèbre ivoire

Atteinte diffuse

Crâne pagétique

Os longs

Bassin

Autres examens complémentaires

• Scintigraphie: hyperfixation, cartographie des atteintes

• Absence de sd inflammatoire• Bilan phosphocalcique normal• Marqueurs remodelage osseux

(Phosphatases alcalines +++)• Marqueurs de résorption osseuse

(CTX, NTX, Pyridinoline)

COMPLICATIONSCOMPLICATIONS

• Osseuses : fissures osseuses, fractures, tassements vertébraux • Articulaires : arthropathies (hanches, genoux, épaules …)

hanche : protrusion acétabulaire, coxa valga • Neuro-sensorielles :

- racines rachidiennes- moëlle- nerfs crâniens, surdité- impression basilaire : hydrocéphalie à pression

normale- ischémie encéphalique (hémo-détournement de

la CE) • Cardio-vasculaires : - Insuffisance cardiaque à haut débit

- calcifications artérielles • Dégénérescence sarcomateuse : 1-2%

Complications

• Articulaires (hanche, genou)

• Fracturaires

• Neurologiques

• Cardiovasculaires

• Dégénérescence sarcomateuse (rare et grave)

DIAGNOSTIC DIFFERENTIELDIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

- Métastases osseuses condensantes :  

surtout K prostate 

- Hémopathies : Hodgkin, ostéomyélofibrose 

- Dysplasie fibreuse 

- Ostéopétrose fluorée 

- Hyperparathyroïdie

TRAITEMENTTRAITEMENTAntalgiques, AINS 

• Calcitonine : peu ou plus utilisé ; action antalgique

Voies : IM ou SC (spray nasal)  Effets secondaires : nausées, flush…

Bisphosphonates : à distance des repas, sans calcium

- Didronel : 5 mg/kg/j po, 6 mois

-Actonel 30 mg : 1 cp/jour 2 mois

- Skelid : 1 cp/jour 3 mois

- Aclasta : IV, 5 mg ; rapidité d’action

Formes symptomatiquesEt formes asymptomatiques avec localisations à

risque et/ou signes d’évolutivité 

- Crâne 

- risque de compression nerveuse : vert. dorsales moyennes et cervicales

 - localisations juxta-articulaire : hanches,

genoux 

- Incurvation débutante des os longs des MI 

- Signes bio d'activité :phosphatases alcalines  élévation des CTX ou

DOPYR

INDICATIONSINDICATIONS

- Clinique : douleur, chaleur, neuro, cardio

- Biologique : Ph. Alc., CTX ou DOPYR

à 6 semaines

- Scintigraphie, radio : fonction de la clinique

SURVEILLANCESURVEILLANCE

• calcium, VitD +++ • antalgiques, AINS, infiltrations corticoïdes • chirurgie : fractures, arthropathies, compressions neuro, ostéotomie de redressement (attention, à risque car os hypervasc. et friable)

REEDUCATIONREEDUCATION • Entretien général : trophicité osseuse, articulations, muscles • Complications articulaires : hanches, genoux • Complications rachidiennes et neurologiques :

tassements vertébraux, rachialgies, spondylolisthésiscomplications radiculaires et médullaires

• Suites chirurgicales : orhopédie, neuro-chirurgie

AUTRES TRAITEMENTSAUTRES TRAITEMENTS