sinusoidal obstruction syndrome ct 画像を主体に―...肝静脈閉塞症のct 画像 4 総説...

肝静脈閉塞症の CT 画像

4

総説

肝静脈閉塞症

―sinusoidal obstruction syndrome の CT 画像を主体に―

佐藤明弘 1)

1) 国立病院機構 仙台医療センター診療技術部長 放射線科

<<抄録>>

肝静脈閉塞症は肝静脈が閉塞あるいは狭窄する稀な疾患であり、下大静脈や肝静脈主幹などの大血管が閉

塞する Budd-Chiari syndrome (BCS)と類洞や中心静脈が閉塞する sinusoidal obstruction syndrome

( SOS）とに大別される。SOS と BCS では、病因、画像的特徴が違っており、その予後も異なっている。

SOS の原因は種々であるが、骨髄移植や化学療法との関連が示されており、これらの患者において発症の

早期発見は重要である。本項では SOS を中心に肝静脈閉塞症の CT 像を示し、早期発見のための一助とし

たい。

キーワード：肝静脈閉塞症、CT、合併症

（2016 年 3 月 28 日受領）

１ はじめに

肝静脈閉塞症は、肝静脈が閉塞あるいは狭窄する

稀な疾患であり、下大静脈や肝静脈主幹などの大血

管が閉塞する Budd-Chiari syndrome (BCS) （図

１）と類洞や中心静脈が閉塞する sinusoidal

obstruction syndrome （SOS）とに大別される。

SOS と BCS では、病因が異なるとされ 1, 2)、画像

的特徴も違っている。SOS の原因は種々であるが、

北アメリカ、西ヨーロッパ、アジアの患者の多くで

は、骨髄移植や化学療法との関連が示されており 3,

4)、発症すると死亡率も高い 5)。本項では SOS を中

心に肝静脈閉塞症の CT 像を示し、早期発見のため

の一助としたい。

２ 肝静脈閉塞症の病因

BCS は一次性と二次性に大別される。一次性は

図１ Budd Chiari syndrome の CT 像 1a: 造影 CT 平衡

相では、左肝静脈、中肝静脈の膜状閉鎖（矢印）認める。肝

の染まりは均一で、肝硬変像は呈していない。1b：造影 CT

動脈相では、中肝静脈から右肝静脈に連続する側副路形成

（矢頭）が明瞭である。

病変部事態の血栓化を原因とするが、多くの患者で

は成因は判然としない。危険因子としては、血栓性

仙台医療センター医学雑誌 Vol. 6 Dec 2016

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素因、感染症、妊娠、ベイチェト病、好酸球増多疾

患、潰瘍性大腸炎などがあげられる 6-8）。二次性の

BCS は肝癌や腎癌など肝腎の悪性腫瘍により主に

引き起こされるが、心臓腫瘍や肝良性腫瘍、外傷な

ども原因となる 9)。

SOS の最初の報告は、ピロリジンアルカロイド

の摂取によるものである。ピロリジンアルカロイド

はキダチルリソウまたはタヌキマメ種の種子に汚

染された小麦やハーブティーなどに含まれ、アフリ

カやインドからの報告が多かった。その後、幹細胞

移植や臓器移植後の Azathioprine の長期投与、化

学療法、放射線療法などが誘因になることが多くの

文献で示されており 3, 4, 10-12)、経口避妊薬での発症

報告も認められる。表１に SOS の主な原因を示す。

表 1 SOS の原因

また、SOS 発症を高める因子としては、Ｃ型肝

炎、肝硬変、全身の高線量照射、広域スペクトラム

の抗生剤や抗真菌薬の併用、敗血症などが報告され

ている 13, 14）。

３ SOS の病理

SOS は循環障害を原因とする疾患であり、病理

的には血管内皮の浮腫や出血、線維化による中心静

脈の閉塞を認める（図２）。ただし、中心静脈の閉

塞はすべての患者に認められる訳ではなく、軽症及

び中等症の患者の約半分、重症患者の 25%では、中

心静脈の閉塞像が認められない 15）。

これは、SOS の本態が類洞の潅流障害であり、

中心静脈の閉塞はより重症化した状態と関連する

図 2 SOS の病理像 門脈は開存しているが、広範に肝細

胞の脱落が認められる。弱拡大像では、中心静脈が判然とし

ない。

ことを示唆している。実際、SOS を引き起こす薬

剤や毒素は、肝細胞より類洞内皮細胞に多くの障害

を起こすことが示されている 16, 17）。また、ラット

モデルでの実験で、SOS の最初の変化が類洞血管

内皮の円形化であり、類洞壁の隙間の形成と Disse

腔への赤血球の入り込み、塞栓へと進展していくこ

とが確認されている 18）。

４ SOS の画像

SOS は類洞や微小な肝静脈の障害が原因である

ため、この点を勘案すると画像上の特徴も理解しや

すい。SOS の CT, MRI 所見としては、肝静脈主要

分枝の狭小化、肝腫大、肝の染まりの不均一、胆の

う壁の腫脹、periportal cuffing、門脈側副路形成、

腹水、脾の大きさの増大などが報告されている（表

２）19-22）。

肝静脈主要分枝の狭小化は、SOS による肝静脈潅

流低下を示す直接的な所見である。Zhou らは 16

例の SOS 患者中 10 例では右肝静脈径が 1.5mm 以

下で、残りの 6 例では造影が不良で、CT での認識

が困難であったとしており 23)、Erturk らは右肝静

脈径が 4.5mm 以下の場合、SOS が強く示唆される

としている 24）。我々の症例でも全例で肝静脈主幹

の狭小化が認められ（図３a）、また SOS から回復

した１例では、肝静脈径の再開大も確認された（図

３b）。

肝静脈閉塞症の CT 画像

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表２ SOS の画像所見

図 3 SOS 発症・改善に伴う肝静脈の変化 3a：直腸癌術

後患者。術後補助化学療法として UFT(500mg), UZEL

(75mg) を投与中、3 か月後に肝機能異常を指摘。同日施行

された造影 CT 門脈相では、肝静脈の強い狭小化（右、中、

左とも）と肝の染まりの不均一を認める。3b：抗癌剤投与

の中止、ステロイドやリコモジュリンの投与で、病態は改善。

9 日後の造影 CT 門脈相では、肝静脈径は改善し、肝の染ま

りも均一となっている。また、発症中は脾の大きさが増大し

ていたが、改善に伴い縮小している。

肝腫大はうっ血を反映したものであり、門脈側副

路形成、腹水、脾腫は、求肝性の門脈血の減少ある

いは門脈血の逆流による門脈圧亢進症の所見であ

る（図４a）。超音波を用いた小児幹細胞移植患者の

検討で、SOS 発症群では非発症群に比べ門脈血の

流速 が有意差を持って低下していることが報告さ

れており 25)、また重症 SOS 例では門脈血が逆流す

ることも知られている 26) 。Ghersin らは、肝内門

脈の一部のみでの逆流を捉え、カラードップラー超

音波を用いることでの SOS の早期発見の可能性を

示した 27)。

図 4 重症 SOS 例の CT 像 4a 造影門脈相・右肝静脈流

入部レベル、4b 造影門脈相・胆のうレベル、4c 診断 6

週間後の造影 CT 門脈相。肝動脈（矢印）、門脈（矢印/点線）

胆のう壁の腫脹、periportal cuffing はリンパや静

脈の鬱滞を反映した所見である（図４b）28)。胆の

う壁の腫脹、periportal cuffing は SOS でしばしば

見かける所見であるが、診断的な特異性は高くない

23, 26, 28)。

肝の染まりの不均一さは SOS を示す所見として

重要である（図３a, ４a）。Han らによるオキサリ

プラチン投与患者（270 名）の検討では、高率な

SOS の発症が認められ（61.9%）、CT 門脈相での染

まりの不均一さの程度は血清生化学的重症度に相

関したとしている 22）。また、造影 MRI でも CT 門

脈相同様の不均一な染まりが認められ、その不均一

さの程度が、重症度と相関したとの報告もある 23）。

この不均一さは、障害部と正常部が混在するためで

あり、染まりの低下は辺縁や右葉を優位に分布する

傾向が示されている 29）。化学療法（FOLFOX,

FOLFIRI など）が施行された結腸癌術後患者 42

人の検討で、EOB-MRI 肝細胞相での網状の低信号

が、高率に SOS を示唆していたとの報告もある 21）。

症例を供覧する。症例は 29 歳男性。1 か月前よ

り倦怠感、食欲不振を認めたが、増悪傾向のため他

院を受診。受診時の造影 CT 門脈相では、肝静脈の

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狭小化、肝の造影の不均一、腹水、胆のう壁の腫脹、

脾腫、食道静脈瘤形成が認められる（図４a, b）。3

週間後の造影 CT 門脈相では、肝の染まりの不均一

さが増強しており、腹水は増加、門脈側副路も増悪

していた。6 週間後の造影 CT 門脈相では肝内門脈

の狭小化が顕著となっており、動脈と狭小化した門

脈を取り囲み、periportal cuffing の様な異常な染

まりが認められる（図４c）。肝静脈と門脈の 2 つの

流失路を失ったため、逃げ場を失った造影剤がグリ

ソン鞘周囲に停滞している像と思われる。

5 SOS の予後

報告されている SOS の予後は、その診断基準が

異なるため 0～67% と様々である 5, 14, 30, 31）。原因

除去、対症療法で、70-85%は自然寛解するとされ

るが、重症の SOS 患者では死亡率が高い。

Cyclophosphamide やアルキル化剤が用いられて

いるレジメンでは、平均の死亡率が 30%あるいはそ

れ以上であり 14, 30）、C 型肝炎や肝硬変などの肝疾

患や全身照射等 SOS の危険因子を有する患者では、

リスクについて十分に勘案する必要がある。

６ 最後に

当院の様に幹細胞移植や悪性腫瘍への化学療法

が多い施設では SOS は稀な疾患ではない。SOS は

重症化すると死亡率も高く、リスクのある患者では、

血清生化学所見や画像所見の変化に十分注意する

必要がある。

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