vitiligo vmss derma

VITILIGOLeucodermia Adquirida Idiopática

ALUMNO: VICTOR MANUEL SALCIDO SANTINI

CATEDRATICA: DRA. RUTH PARRA

Definición

Enfermedad pigmentaria adquirida, por destrucción selectiva parcial o completa de melanocitos, que afecta piel y mucosas, caracterizado por manchas hipocrómicas y acrómicas, asintomáticas, de curso crónico e impredecible.Causa desconocid

aAutoinmune Predisposici

ón

Factores: neurológico

s, cito tóxicos, ps

Clasificación: • Segmentario• No segmentario • Localizado, generalizado, universal.

Epidemiologia

Todas las razas Clima cálido 1-2% población mundial. 8.8% blancos e hindúes.Todas edades: Mujeres jovenes México: 5%

Etiopatogenia

Múltiples mecanismos ¿? Esporadico genéticos AD EV

HLA-A2, HLA-DR4, HLADR7 y HLA–DQB1*0303

NALP1 proteína NATCH

Poblaciones con

vitíligo generaliza

do

AUTOINMUNIDAD: TRP-1 y TRP-2 (relacionadas con tirocinasa), poco TFG-B.

TCD8 vs Melan A. IL-6, IL-8/ ICAM1, GM-CSF. TNFa

Vigilancia inmune

deficientePoco TFG-B TCD-8 +

amentado

Destrucción de

meloncitos y

sensibilización

AUTOCITOTOXICIDAD.

Relación a premelanogènesis Biopterina: Fenilalanina –> Tirosina 4-alfa-hidroxitetrahidrobiopterina-dehidratasa.(fenilalanina- L tirosina)

Disminuye: Catalasa/Superoxi

do dismutasa

Aumenta peróxido de hidrogeno

Lisis e inhibición de tirocinasa

FACTORES NEUROLOGICOS. Localización segmentaria

Relación: SNC / Melanocitos

Secreción de señales nerviosas

Neuropeptido Y

Muerte de melanocito

s

Aumento de Noradrenalina

Disminuye Acetilcolinester

asaCitotoxicidad

OTRAS TEORIAS:

Vitíligo: corta supervivencia de melanocitos a causa señales alteradas de supervivencia (queratinocitos)

Melanocitorragia: Traumatismo-> aumento de tenascina -> Melanocito no se una a fibronectina

Estudios psicológicos: problemas de inhibición psicosexual, histeria, hostilidad, neurosis de angustia, dificultad para establecer buenas relaciones familiares e introversión.

CLINICA

Bilateralidad y simetría: manos, las muñecas, los antebrazos, contorno de ojos y boca.

Localizadas: a un área circunscrita (focales), segmentarias (dermatoma).

generalizadas: > 50%Universales : >80%

Tipo de lesión

Manchas hipocrómicas o acrómicas de tonalidad blanco mate uniforme, con límites netos; pueden ser curvilíneas.

tamaño: puntiformes hasta abarcar segmentos completos

Confluentes : Islas sanas.

Halo hipercromico: raro

Afecta: mucosas, piel, piel cabelluda.

Presencia: leucotriquia o poliois

Evolución: crónica, asintomática eimpredecible.

Pre vitiligo: visible con luz de wood O eritema previo a manchas.

Extensión: rápida, lenta o intermitente o estable.

Repigmentación espontanea 8-30%

Asociación probable: hipoacusia, alteraciones oculares.

En pacientes con melanoma metastasico es un signo de buen pronostico.

Diagnostico

Clínica

Uso de luz de Wood.

Biopsia de piel: para excluir otra patología.

Investigar enfermedad tiroidea autoinmune (precede al vitiligo/ 24% en niños)

http://www.menarini.es/images/dermatopatologia/Derma153.pdf

Histopatología

Etapa inflamatoria: daño de la unión dermoepidérmica, con una dermatitis de interfaz liquenoide, o en la dermis superfi cial un infiltrado linfocítico.

Lesión establecida: puede haber melanocitos disfuncionales.

Melanocitos afectos: tienen nucleo dentado, citoplasma agrandado y abundantes granulos de melanina.

Melanocitos activos o latentes: DOPA, HMB45, Mel-5 y NKI/beteb

http://revistasocolderma.org/files/Articulo%20de%20revision%20-%20vitiligo.pdf

Exámenes de laboratorio

Glucemia o perfil tiroideo.

T4 y TSH

Solicitar cortisol, anticuerpos antitiroideos y niveles de vitamina B12

Diagnostico diferencial

Nevo de Sutton

Otros nevos acromicos

Discromía por hidroquinona pitiriasis versicolor. Pitiriasis alba Liquen escleroso y atrófico Piebaldismo, sx de Waardenburg

Tratamiento

Muchas veces es necesario combinar tratamientos.

DermatologyLife Quality Index, DLQI.

Informar que no hay cura.

Uso de psicoterapia.

éter sulfúrico con ácido acético glacial al 3%.

soluciones alcohólicas con esencia de lima o bergamota al 30%, con el riesgo de ocasionar hiperpigmentación perilesional y quemaduras.

meladinina y los psoralenos sintéticos locales o sistémicos se combinan con exposición a luz solar o artificial

se han usado antioxidantes como los inhibidores de la reductasa de tiorredoxina, y la combinación de superóxido dismutasa y catalasa (Extramel); pueden combinarse con PUVA y NB-UVB

Polipodium leucotomos es un helecho con propiedades inmunomoduladoras, antioxidantes y de fotoprotección; se administra por vía tópica o sistémica

http://revistasocolderma.org/files/Articulo%20de%20revision%20-%20vitiligo.pdf

VARIANTES CLINICAS.

VITILIGO TRICROMICO: Se reconoce por la presencia de una zona hiperpigmentada o azulada, estrecha o gruesa, que se localiza en un área intermedia entre la mácula del vitiligo y la piel normal.

Se considera una variante del vitiligo inestable

Progresa a la despigmentación total

VITILIGO CUADRICROMICO: Muestra presencia adicional de una hiperpigmentación marginal o perifolicular.

Es más común en pieles oscuras y se considera como un signo de repigmentación

VITILIGO PENTACROMICO: Es una variante rara que se caracteriza por una secuencia de blanco, bronceado, café, hiperpigmentación azul-grisácea y piel normal.

Es más frecuente en la raza negra

VITILIGO INFLAMATORIO: Corresponde a una mácula rodeada de un borde eritematoso y levantado, inducida por la terapia agresiva.

Puede provocar prurito o sensación urente

http://www.scielo.org.ar/scielo.php?pid=S1851-300X2009000100003&script=sci_arttext

Autoinmune Resolución del componente

inflamatorio con aplanamiento de los bordes

Desaparición del eritema y si lo hubiera del prurito

Terminasu evolución como mácula hipopigmentada de vitiligo clásico

VITILIGO AZUL: Corresponde a máculas generadas en un sitio de hiperpigmentación postinflamatoria.

TIPO CONFETI: Consiste en máculas hipomelanóticas diminutas y en gran cantidad.

MelasmaCloasma, paño, máscara gravídica.

Melanosis adquirida de evolución crónica y asintomática, circunscrita en la cara.

Origen desconocido.

Predomina en fototipos oscuros (III a V)

Se exacerba con la exposición a la luz solar, el embarazo, los anticonceptivos hormonales y el uso de ciertos cosméticos.

Epidemiología

Se observa con mayor frecuencia en zonas tropicales;

predomina en países latinoamericanos y del sudeste de Asia, con prevalencia de 8.8

y 40%, respectivamente.

Estados Unidos 5 millones de personas. Mujeres de mediana edad, principalmente

de tez morena.

En 66% de las embarazadas disminuye o

desaparece después del parto.

También se observa en mujeres

menopáusicas, varones y niños.

EtiopatogeniaHiperpigmentación secundaria a

la hiperfunción de clonas de melanocitos activados

principalmente por radiación UV, con aumento de la melanina y

transferencia de melanosomas a los queratinocitos.

Factores:•Hormonales estrógenos y progesterona.•Cosméticos ácidos grasos, petrolato, cera de abeja, colorantes (Sudán III, parafenilendiamina). •Radiaciones solares debido al estímulo de la melanogénesis. •Arsénico, hierro, cobre, bismuto, plata y oro, y compuestos como quinacrina, fenitoína (difenilhidantoína), mesantina y mefentoína.

Clasificación

Por su distribución

centrofaci

al

malar mand

ibular

Por su localización

epidérmico

dérmico mixto

Clínica

Forma simétrica la frente, mejillas, dorso de la nariz, labio superior y a veces cuello.

• Manchas hipercrómicas color marrón o café, de diferente intensidad, con distribución regular o irregular, con límites poco precisos.

Patrón centrofacial lesiones en la frente, las mejillas, la nariz, labio superior y mentón es el más común.

• Patrón mandibular lesiones en la rama mandibular y puede ser de aspecto poiquilodérmico (menopáusicas).

El tipo epidérmico color marrón o café claro

el dérmico gris o azul cenizo

el mixto marrón oscuro .

La evolución es crónica y asintomática

Puede haber regresión espontánea (8%).

Leve, moderado e intenso: dependiendo de la

extensión, color y tiempo de evolución

El uso muy prolongado de hidroquinona o la concentración alta de ésta ocronosis exógena: pigmentación reticulada

color azulado y con aspecto de pimienta.

Datos histopatológicosForma epidérmica hay aumento de melanina en las capas basal y

suprabasal, y a veces en el estrato córneo.

Forma dérmica en las dermis superficial y

profunda se observan melanófagos con poca

pigmentación epidérmica.

La ocronosis dermis superficial: gránulos amarillo-marrón muy

característicos, o fibras gruesas vermiformes de

color ocre.

Tratamiento

Recidiva Protección física

contra la luz solar mediante el uso de

sombrero o sombrilla

cremas o soluciones hidroalcohólicas con hidroquinona

químicamente pura al 2 o 4%, solas o con dexametasona o acetónido de

fluocinolona al 0.1% y ácido retinoico al 0.025, 0.05 o 0.1%.

Lectura recomendada

http://revistasocolderma.org/files/Articulo%20de%20revision%20-%20vitiligo.pdf

http://www.scielo.org.ar/scielo.php?pid=S1851-300X2009000100003&script=sci_arttext

http://www.menarini.es/images/dermatopatologia/Derma153.pdf

http://www.menarini.es/images/dermatopatologia/Derma015.pdf