AORTIC ANEURYSMI. PENDAHULUANPengertian Aneurisma yang sesungguhnya adalah dilatasi abnormal dari arteri. Hal ini harus dibedakan dari false aneurisma, dimana terjadi pengumpulan darah disekitar dinding pembuluh darah akibat trauma. Aneurisma dapat terjadi pada aorta thoracic, aorta abdominal ataupun keduanya. Beberapa tempat yang paling sering terjadi aneurisma antara lain: aorta, arteri iliaka, arteri femoralis dan arteri popliteal. Dilatasi arteri ini terjadi pada setiap lapisan dan besarnya melebihi dari 1,5 ukuran arteri normal.(1, 2)

Aneurisma: Kata aneurisma berasal dari bahasa yunani aneurysma berarti pelebaran. Aneurisma adalah keadaan dimana pembuluh darah menjadi membesar secara abnormal atau mengembang (over-inflated) seperti balon yang menonjol keluar. Pelebaran yang terjadi adalah lokal dan lebih dari 50% diameter pembuluh darah. Aneurisma sering terjadi pada arteri di basis otak (circulus Willisi) dan di aorta. Aneurisma adalah keadaan yang berbahaya karena dapat ruptur dan menyebabkan kematian kapan saja. (1) Aneurisma sering terbentuk secara perlahan selama bertahun-tahun dan sering juga tanpa gejala tetapi jika telah terjadi ruptur maka ini adalah kegawatdaruratan bedah yang dapat mengancam nyawa pasien. (1) Aneurisma aorta: adalah aneurisma yang melibatkan aorta. Seperti yang telah diuraikan diatas bahwa aorta adalah pembuluh darah besar utama yang berasal dari jantung yang mensuplai darah ke abdomen, pelvis, dan tungkai bawah. Aorta disebut sebagai aorta thoracica saat ia meninggalkan jantung, ascenden, melengkung (arcus), dan descenden lewat rongga thorak hingga mencapai diafragma (pemisah antara rongga thorak dan abdomen), aorta mulai disebut sebagai aorta abdominalis setelah ia melewati diafragma dan berlanjut turun ke abdomen yang terpisah menjadi dua arteri iliaca yang turun ke tungkai bawah. Aorta dapat mengalami aneurisma, dan biasanya terjadi pada1

abdomen dibawah ginjal (abdominal aneurysm), tetapi dapat juga terjadi di rongga thorak (thoracic aneurysm). Hal tersebut dapat terjadi jika dinding aorta menjadi lemah karena deposit lemak (plak) pada atherosclerosis. Aneurisma juga dapat terjadi sebagai penyakit yang diturunkan seperti Marfan syndrome. Aneurisma aorta bisa sulit dibedakan dengan massa mediastinal seperti karsinoma. Diperlukan foto PA dan lateral, tetapi tidak selalu bias memberikan kesimpulan. (1, 5) Lapisan arteri yang kontak langsung dengan darah adalah tunica intima, sering disebut intima. Lapisan ini dibentuk terutama oleh sel endothelial. Berdekatan dengan lapisan ini adalah tunica media, disebut juga lapisan media terutama dibentuk oleh sel otot polos dan jaringan elastik. Lapisan paling luar disebut tunica adventitia atau adventitia, tersusun oleh jaringan ikat (gb. 9). (1)

Gambar 9: Histologi aorta (kanan: perbesaran lemah; kiri: perbesaran kuat) Beberapa lokasi yang sering terjadi aneurisma antara lain: - Aorta (abdominal aortic aneurysm dan thoracic aortic aneurysm) (gb. 10) - Otak (cerebral aneurysm) (gb. 10) - Tungkai bawah (popliteal artery aneurysm) - Usus (mesenteric artery aneurysm) - Splenic artery aneurysm

2

Gambar 10: Aneurisma aorta abdominalis dan Berry aneurisma pada sirkulus Willisi.

Aneurisma dapat digolongkan berdasarkan bentuknya: sakular atau fusiform (gb. 11). Sakular aneurisma menyerupai kantong (sack) kecil; fusiform aneurisma menyerupai kumparan. Aneurisma juga dapat digolongkan kedalam dua kelompok true aneurysms dan false aneurysms. True aneurysm melibatkan pelebaran semua 3 lapis dinding pembuluh darah, intima, media, dan adventitia. True aneurysms dapat karena malformasi kongenital, infeksi, atau hypertension. False aneurysm, juga disebut sebagai pseudoaneurysm, melibatkan pelebaran hanya adventitia saja. Pseudoaneurysms dapat karena trauma melibatkan intima pembuluh darah dan sebagai komplikasi prosedur arteri percutaneous. (1)

Gambar 11: Aneurisma sakular dan fusiform.

3

II.

ANATOMI Aorta adalah pembuluh darah besar (main trunk) dari segenap pembuluh darah

cabangnya yang berfungsi membawa darah teroksigenasi ke berbagai jaringan di tubuh untuk kebutuhan nutrisinya. Aorta berada sebagai bagian atas dari vebtrikel, dimana diameternya sekitar 3 cm, dan setelah naik (ascending) untuk jarak yang pendek, ia melengkung (arch) kebelakang, tepat pada pangkal paru kiri, kemudian turun (descending) dalam thorax pada sisi kiri kolumna vertebralis, masuk rongga abdomen lewat hiatus diafragmatikus, dan berakhir, dimana diameternya mulai berkurang (1,75 cm), setingkat dengan vertebra lumbalis ke IV, ia bercabang menjadi arteri iliaca comunis dekstra dan sinistra. Dari uraian diatas maka aorta dapat dipisahkan menjadi beberapa bagian: aorta ascenden, arcus aorta, dan aorta descenden yang dibagi lagi menjadi aorta thoracica dan aorta abdominalis. (1)

Gambar 1: Arcus aorta dan cabang-cabangnya

4

Gambar 2: Skema cabang-cabang arcus aorta Cabang-cabangsatu-satunya cabang dari aorta ascenden adalah arteria coronaria yang mensuplai jantung; muncul dekat commencement aorta tepat diatas pangkal valvula semilunaris. (1) Arcus Aorta (gb. 1)dimulai setinggi batas atas artikulasi sternokostalis ke II pada sisi kanannya, dan berjalan keatas, kebelakang, dank e kiri di depan trachea; kemudian mengarah ke belakang pada sisi kiri trachea dan akhirnya turun lewat sisi kiri tubuh pada setinggi vertebra thoracic ke IV, pada batas bawahnya dan kemudian berlanjut menjadi aorta descenden. Sehingga terbentuk dua kurvatura: satu dimana ia melengkung keatas, yang kedua dimana ia melengkung kedepan dan kekiri. Batas atasnya kira-kira 2,5 cm dibawah batas superior manubrium sterni. (1) Batas-batas, arcus aorta dilindungi oleh pleura di anterior dan margo anterior dari pulmo; dan dengan sisa dari timus. Saat pembuluh melintas ke belakang sisi kirinya bersentuhan dengan pulmo sinistra dan pleura. Melintas ke bawah pada sisi kiri bagian tersebut pada arcus terdapat 4 nervus: nervus phrenicus sinistra, cardiacus superior cabang nervus vagus sinistra, cabang nervus cardiacus superior dari trunkus simpatikus sinistra, dan trunkus vagus sinistra. Saat nervus terakhir tadi melintasi arcus ia5

memberikan cabang recurrent, yang melingkar dibawah pembuluh dan melintas keatas pada sisi kanan. Vena intercostalis melintas oblik keatas dan kedepan pada sisi kiri arcus, diantara nervus phrenicus dan vagus. Pada sisi kanan terdapat plexus cardiacus profunda, nervus recurrent sinistra, esophagus, dan ductus thoracicus; trachea berada dibelakang kanan dari pembuluh. Diatas adalah arteri innominata, carotis comunis sinistra, dan arteri subclavia sinistra, yang mncul dari lengkungan arcus dan bersilangan berdekatan di pangkalnya dengan vena innominata sinistra. Dibawah adalah bifurkasio arteri pulmonalis, bronchus sinistra, ligamentum arteriosum, bagian superfisial dari pleksus cardiacus, dan nervus recurrent sinistra. Ligamentum arteriosum menghubungkan arteri pulmonary sinistra dengan arcus aorta. (1)

Gambar 3: Aorta thoracalis, dilihat dari sisi kiri

6

Gambar 4: Aorta abdominalis dan cabang-cabangnya Batas-batas, aorta abdominalis dibatasi, anterior, oleh omentum minus dan gaster, dibelakang cabang dari arteri celiaca dan plexus celiaca; dibawah vena lienalis, pankreas, vena ranalis sinistra, bagian inferior dari duodenum, pleksus mesenterium dan pleksus aortikus. Posterior, dipisahkan dari vertebrae lumbalis dan fibrokartilago intervertebrae oleh ligamentum longitudinalis anterior dan vena lumbalis sinistra. Pada sisi kanan terdapat vena azygos, cisterna chyli, ductus thoraksikus, crus dekstra diafragma yang memisahkan aorta dari bagian atas vena cava inferior dan dari ganglion celiaca dekstra; vena cava inferior bersentuhan dengan aorta dibawahnya. Pada sisi kiri adalah crus sinistra diafragma, ganglion celiaca sinistra,bagian ascending dari duodenumdan sedikit bagian intestinum. (1)

7

III.

INSIDEN. Mencapai 15.000 kematian setiap tahunnya di United States, sebagian besar

penderita dengan abdominal aneurysms, dengan persentase diikuti adanya aneurisma thoracic dan thoracoabdominal aneurysms sebesar 1% sampai 4% dari total penderita aneurisma. (2) Prevalensi 1% sampai 9% berdasarkan studi autopsy, dan terjadi lebih banyak pada pria disbanding wanita. (2)

IV.

ETIOLOGI Aneurisma dapat terjadi sebagai kelainan kongenital atau akuisita. Penyebab pasti

penyakit ini belum diketahui, defek pada beberapa komponen dari dinding arteri dapat bertanggung jawab terdapat faktor risiko untuk terjadinya aneurisma aorta meliputi tekanan darah yang tinggi, kadar kolesterol yang tinggi, diabetes, perokok tembakau, alkoholism, dan insomnia. dan obesitas. Penyebab yang paling banyak dari aneurisma aorta adalah pengerasan dari arteri disebut arteriosclerosis. Sekitar 80% dari aneurisma aorta adalah dari arteriosclerosis. Arteriosclerosis dapat melemahkan dinding aorta dan tekanan darah yang dipompakan melewati aorta menyebabkan ekspansi pada area yang lemah. Kehamilan sering dihubungkan dengan pembentukan dan rupture dari aneurisma arteri splenica. (1) Faktor risiko aneurisma aorta antara lain: Perokok, tidak hanya meningkatkan risiko pembentukan aneurisma aorta abdominalis, risiko terjadinya rupture aneurisma juga sering terjadi pada perokok aktif. Tekanan darah tinggi Kadar kolesterol serum yang tinggi Diabetes mellitus

8

-

Genetik adanya tendensi familial dalam terjadinya aneurisma. Cenderung menderita aneurisma pada usia muda dan punya tendensi yang besar untuk menderita rupture aneurisma daripada individu tanpa riwayat keluarga. Terdapat juga keadaan penyakit genetic dari jaringan ikat yang jarang terjadi seperti EhlersDanlos syndrome dan Marfan's syndrome.

-

Post-traumatik: setelah trauma fisik pada aorta. Arteritis: seperti pada Takayasu disease, giant cell arteritis, and relapsing polychondritis. Infeksi mycotic (fungal) yang dapat berasosiasi dengan immunodeficiency, penggunaan obat IV, operasi katub jantung. Rupture adalah risiko yang dapat terjadi dengan aneurisma. Rupture dapat

menyebabkan penurunan tekanan darah, takikardi, dan sakit kepala. Risiko kematian adalah tinggi kecuali rupture yang terjadi di ekstremitas. Jendalan darah dari aneurisma arteri popliteal dapat terbawa ikut aliran darah dan menggangu jaringan. Jendalan dari aneurisma vena popliteal lebih serius karena dapat menyebabkan emboli dan terbawa sampai jantung, atau dari jantung ke paru (emboli pulmonal). (1) Aneurisma aorta abdominalis dapat terjadi pada siapa saja, tetapi lebih sering terlihat pada individu lebih dari 50 tahun dengan satu atau lebih faktor risiko. Semakin besar ukuran aneurisma semakin mudah untuk rupture. Aneurisma aorta thoracica dapat terjadi pada aorta ascenden (25%), arcus aorta (25%), atau aorta descenden (50%). (1) Lokasi (gb. 12) Aneurisma dapat terjadi dimana saja terdapat pembuluh darah, meskipun paling sering terjadi pada arteri tetapi dapat juga pada vena (misal: aneurisma vena popliteal). Sebagian besar aneurisma non intracranial (95%) muncul pada distal arteri renalis di aorta abdominalis infrarenal. Aorta thoracica juga dapat terkena. Salah satu yang paling sering dari aneurisma aorta thoracica meliputi pelebaran aorta proksimal dan pangkal aorta, yang dapat menyebabkan insufisiensi aorta. Aneurisma dapat terjadi pada tungkai, terutama pembuluh darah dalam (vasa popliteal pada lutut). Kebanyakan aneurisma9

muncul terisolasi, aneurisma berry pada anterior communicating artery dari circulus Willisi berasosiasi dengan autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD). Tahap ketiga dari syphilis juga bermanifestasi aneurisma aorta, dimana terjadi kehilangan vasa vasorum di tunica adventitia.

Gambar 12. Beberapa lokasi aneurisma V. PATOFISIOLOGI Aorta manusia adalah sirkuit yang relatif rendah tahanan untuk peredaran darah. Ekstremitas bawah memiliki tahanan arteri yang terbesar, dan trauma yang berulang sebagai cerminan gelombang arterial pada distal aorta dapat mencederai dinding aorta dan menyebabkan degenerasi aneurisma. Hipertensi sistemik juga dapat mencederai, dan mempercepat ekspansi aneurisma. (1)10

Secara hemodinamik, keadaan dilatasi aneurisma dan peningkatan stress dinding sesuai dengan hukum Laplace. Spesifiknya, hukum Laplace menyatakan bahwa tekanan dinding proporsional terhadap tekanan dikali radius dari arterial (T = P x R). Peningkatan diameter, diikuti dengan peningkatan tekanan dinding, sebagai respon terhadap peningkatan diameter. Meningkatnya tekanan, maka meningkat pula risiko ruptur. Peningkatan tekanan (hipertensi sistemik) dan meningkatnya ukuran aneurisma memicu tekanan pada dinding dan lebih lanjut meningkatkan risiko ruptur. (1) Patofisiologi dari pembentukan aneurisma aorta abdominalis belum dimengerti secara baik. Aneurisma aorta abdominalis dikarakteristikkan dengan destruksi elastin dan kolagen pada tunica media dan adventitia, ilangnya sel otot polos tunica media dengan penipisan dinding pembuluh, dan infiltrat limfosit dan makrofag transmural. Atherosclerosis adalah gambaran utama yang mendasari aneurisma. Bagaimanapun juga kurang disetujui jika menyebutkan atherosclerosis menyebabkan aneurisma sebagai penyakit primer pada intima sementara pementukan aneurisma terutama melibatkan tunica media dan adventitia. National Heart, Lung, and Blood Institute Request for Applications (HL-99-007) mengajukan judul "Pathogenesis of Abdominal Aortic Aneurysms" dan diidentifikasi 4 mekanisme yang relevan dengan pembentukan aneurisma aorta abdominalis 1) degradasi proteolitik dari dinding jaringan ikat aorta, 2) inflamasi dan respon imun, 3) stress biokimia pada dinding, dan 4) molecular genetics. (1) Pembentukan aneurisma melibatkan proses komplek dari destruksi tunica media aorta dan jaringan penyokongnya lewat degradasi elastin dan kolagen. Pada model in vivo dari pembentukan aneurisma aorta abdominalis, meliputi aplikasi calcium chloride dan perfusi elastase intraluminal, telah digunakan untuk meningkatkan peran berbagai protease selama pembentukan aneurisma. Model tersebut, sebaik yang telah dipelajari juga pada jaringan aorta manusia, menunjukkan bahwa berbagai matrix metalloproteinase proteinases (MMPs), berasal dari makrofag dan sel otot polos aorta, memainkan peran terintegrasi dalam pembentukan aneurisma. Disolusi kolagen intersisial mengikuti ekspresi dari collagenase MMP-1 dan MMP-13 pada aneurisma aorta abdominalis manusia. Elastase MMP-2 (gelatinase A), MMP-7 (matrilysin), MMP-9 (gelatinase B), dan MMP-12 (elastase makrofag) juga meningkat pada jaringan aneurisma aorta. MMP11

12, diekspresikan tinggi pada aneurisma aorta abdominalis manusia dan dapat berperan penting dalam inisiasi aneurisma. Sebagai tambahan, tingginya kadar MMP-2, ditemukan pada aneurisma aorta yang kecil, menunjukkan peran MMP-2 pada pembentukan awal aorta. Terakhir elastase MMP-9 yang dapat diinduksi meningkat pada jaringan aorta, juga pada serum pasien aneurisma. Selama pembentukan aneurisma, keseimbangan remodeling dinding pembuluh antara MMPs dan inhibitornya yaitu Tissue Inhibitors of Metalloproteinases (TIMPs), menentukan degradasi elastin dan kolagen. Lebih lanjut mekanisme biologis yang menginisiasi proteolitik enzim pada aorta belum diketahui. (1) Gambaran histologi yang menonjol dari aneurisma aorta abdominalis adalah infiltrasi transmural oleh makrofag dan limfosit. Dihipotesiskan bahwa sel ini secara simultan melepaskan kaskade sitokin yang menghasilkan aktivasi berbagai protease. Pemicu untuk influk dan migrasi leukosit belum diketahui, tetapi paparan produk degradasi elastin pada dinding aorta dapat berperan sebagai primary chemotactic attractant untuk infiltrasi makrofag. Konsep bahwa pembentukan aneurisma adalah respon autoimun didukung oleh infiltrat ekstensif dari limfosit dan monosit, juga deposisi imunogobulin G yang reaktif terhadap matriks protein ekstraselular pada dinding aorta. Tunica adventicia tampaknya adalah area utama yag menjadi tempat infiltrasi leukosit dan aktivasi inisial MMP. Sitokin dari makrofag dan limfosit meningkat pada dinding aneurisma aorta, meliputi IL-1, TFN-a, IL-6, IL-8, MCP-1, IFN-g, dan GM-CSF. Sitokin inflamatori ini, bersama dengan plasminogen aktivator, menginduksi ekspresi dan aktivasi dari MMPs dan TIMPs. (1) Kombinasi dari faktor multipel meliputi stress hemodinamik lokal, fragmentasi tunica media, dan presdiposisi genetik, lewat mekanisme imunologi yang tidak diketahui sepertinya menstimulasi sel-sel inflamasi kedalam dinding aorta. Sel inflamasi kemudian melepaskan chemokine dan sitokin menghasilkan influk lebih lanjut dari leukosit dengan ekspresi dan aktivasi protease, terutama MMPs. Protease ini menghasilkan degradasi tunica media dan dilatasi aneurisma. Peningkatan stress dinding kemudian melanjutkan proses proteolisis dan progresifitas dilatasi aneurisma dengan ruptur aorta jika tidak ditangani dengan tepat.

12

Gambar 13. Skema patogenesis aneurisma aorta.

VI.

DIAGNOSIS Diagnosis dapat ditegakkan dengan pemeriksaan gambaran klinis dan adanya

pemeriksaan penunjang berupa gambaran radiologis.

VI, A. Gambaran klinis Aneurisma terbentuk secara perlahan selama beberapa tahun dan sering tanpa gejala. Jika aneurisma mengembang secara cepat, maka terjadi robekan (ruptur aneurisma), atau kebocoran darah disepanjang dinding pembuluh darah ( aortic dissection), gejala dapat muncul tiba-tiba. (1) Aneurisma aorta abdominalis Aneurisma asimptomati, aneurisma ini biasanya ditemukan saat pemeriksaan fisik rutin dengan dideteksinya pulsasi aorta yang prominen. Lebih sering aneurisma asimptomatik ditemukan sebagai penemuan insidental saat pemeriksaan USG abdomen atau CT scan. Denyut perifer biasanya normal, tetapi penyakit arteri oklusif pada renal atau ekstremitas bawah sering ditemukan pada 25% kasus. Aneurisma arteri popliteal terdapat pada 15% kasus pasien dengan aneurisma aorta abdominalis.13

Aneurisma simptomati, nyeri midabdominal atau punggung bawah atau keduanya dan adanya pulsasi aorta prominen dapat mengindikasikan pertumbuhan aneurisma yang cepat, ruptur, atau aneurisma aorta inflamatorik. Aneurisma inflamatorik terhitung kurang dari 5% dari aneurisma aorta dan dikarakteristikkan dengan inflamasi ekstensif periaortic dan retroperitoneal dengan sebab yang belum diketahui. Pada pasien ini terdapat demam ringan, peningkatan laju endap darah, dan riwayat infeksi saluran pernapasan atas yang baru saja; pasien sering sebagai perokok aktif. Infeksi aneurisma aorta (baik dikarenakan oleh emboli septik atau kolonisasi bakteri aorta normal dari aneurisma yang ada) sangat jarang terjadi tetapi harus diperkirakan pada pasien dengan aneurisma sakular atau aneurisma yang bersamaan dengan fever of unknown origin. (1) Ruptur aneurisma, pasien dengan ruptur menderita nyeri hebat pada punggung, abdomen, dan flank serta hipotensi. Ruptur posterior terbatas pada retroperitoneal dengan prognosis yang lebih baik daripda ruptur anterior ke rongga peritoneum. 90% meninggal sebelum tiba di rumah sakit. Satu-satunya kesempatan untuk menolong adalah perbaikan bedah emergensi. (1) Gejala ruptur antara lain: Sensasi pulsasi di abdomen Nyeri abdomen yang berat, tiba-tiba, persisten, atau konstan. Nyeri dapat menjalar ke selangkangan, pantat, atau tungkai bawah. Abdominal rigidity Nyeri pada punggung bawah yang berat, tiba-tiba, persisten, atau konstan, dapat menjalar ke selangkangan, pantat, atau tungkai bawah Anxietas Nausea dan vomiting Kulit pucat Shock Massa abdomen

14

Aneurisma aorta thoracica Manifestasi klinisnya tergantung dari besarnya ukuran, posisi aneurisma, dan kecepatan tumbuhnya. Sebagian besar adalah asimptomatik dan ditemukan dalam prosedur diagnostik untuk keadaan lain. Beberapa pasien mengeluh nyeri substernal, punggung, atau leher. Yang lainnya menderita dispneu, stridor, atau batuk akibat penekanan pada trakhea, disphagia akibat penekanan pada esophagus, hoarseness akibat penekanan pada nervus laryngeus recurrent sinistra, atau edema leher dan lengan akibat penekanan pada vena cava superior. Regurgitasi aorta karena distorsi anulus valvula aortikus dapat terjadi dengan aneurisma aorta ascenden. VI, B. Gambaran Radiologis. Aneurisma aorta biasa sulit dibedakan dengan massa mediastinal seperti karsinoma. Diperlukan foto PA dan lateral, tetapi tidak selalu bisa memberikan kesimpulan. (5) Setelah trauma, mediastinum yang melebar bisa merupakan petunjuk akan adanya kerusakan aorta dan pembuluh darah besar, perlu dilakukan rujukan untuk pemeriksaan lebih lanjut. (5)

Gambar 13,a . aortic aneurisma foto Thorax PA. (3)15

Bila anda curiga adanya suati aneurisma aorta, carilah batas aorta yang biasanya tegas dan halus, (kebanyakan tumor batasnya tidak jelas dan tampak seperti berbulu. Carilah pergeseran trachea, pada aneurisma aorta, trachea akan terdesak ke kanan. Usahakan untuk menemukan adanya kalsifikasi pada dinding aorta. Foro lateral akan sangat membantu. (5)

Gambar 13, b. Aneurisma yang kecil. (3)-

Gambaran radiologis yang dapat ditemukan pada Film foto polos abdomen mungkin memperlihatkan kalsifikasi kulvalinear pada dinding aneurisma, terutama jika desebabkan oleh arterosklerosis. Kalsidikasi dpat divisualisasikan lebih jelas pada film abdomen lateral. (9)

Gambar 14: USG abdomen pada aneurisma aorta16

-

Ultrasound (gb. 14adalah pemeriksaan skrining pilihan dan bernilai juga untuk mengikuti perkembangan aneurisma pada pasien dengan aneurisma yang kecil (