aprende a convivir con la miastenia

5/26/2018 Aprende a Convivir Con La Miastenia

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APRENDE A CONVIVIR CON LA MIASTENIA

Asociacin Espaola de Miastenia


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INDICE

Introduccin...

1.- Miastenia Gravis...

Qu es la Miastenia Gravis?... Cmo se manifiesta la enfermedad?... Cmo se hace el diagnstico?... a im!ortancia de un diagnstico e"acto...

#.- $escri!cin de la Miastenia...

Caracter%sticas de la alteracin muscular... Causas desencadenantes de la Miastenia... Crisis miastnica...

- Medidas a tomar ante una crisis- &rimeros au"ilios...

Medicamentos contraindicados en la miastenia o de monitori'acin estricta... (s!ectos ginecolgicos $iferentes formas cl%nicas de la Miastenia... )nfermedades asociadas a la Miastenia...

*.- Miastenia + nutricin

- )lige una dieta sensata- ,eserva tu energ%a !ara la hora de las comidas- $ificultad !ara masticar + tragar- &ara masticar + tragar con ms facilidad

- Miastenia + diarrea- $ieta !ara los !acientes ue toman !rednisona- /ignos de alarma cuando tienes !ro0lemas de deglucin- Indicaciones !ara mantener una 0uena nutricin- Conseos !ara dietas l%uidas + su!lementos dietticos

2.- &revencin de accidentes domsticos...

- Gu%a 3til !ara !acientes + familiares...- Cosas ue ha+ ue hacer si te lesionas- ,ecomendaciones generales

4.- 5ratamiento mdico de la Miastenia...

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5ratamiento con anticolinestersicos...- Mestinon- Informacin im!ortante so0re la toma de Mestinon- Consideraciones es!eciales cuando se toma Mestinon

- &osi0les reacciones adversas del Mestinon- 6eostigmina 7 &rostigmine 8- (m0enomiun 7 M+telase 8- Conclusiones acerca de los anticolinestersicos-

5ratamiento con corticoides9 &rednisona

- Qu es la !rednisona + cmo funciona?...- Cules son los !osi0les efectos adversos de la !rednisona?- &recaucin durante el tratamiento con !rednisona- Cunto tiem!o durarn los efectos adversos?- /e de0en tener en cuenta consideraciones dietticas es!eciales?- Qu de0er%a hacer si olvido tomar una dosis de !rednisona?- )s im!ortante comunicar a otros !rofesionales de la salud ue esto+ tomando

!rednisona?- Cmo se determina la dosis de !rednisona?

5ratamiento con otros inmunosu!resores

- Qu es la a'atio!rina?...- Cmo funciona la a'atio!rina?

- Consideraciones es!eciales mientras se est tomando a'atio!rina- Cmo se toma la a'atio!rina?- Cules son los !osi0les efectos adversos de la a'atio!rina?

5ratamiento con Ciclos!orina

- Qu es la ciclos!orina?...- Cmo act3a la ciclos!orina?- Cuando inicia su efecto 0eneficioso?- Cmo se toma la ciclos!orina?- Medicamentos ue !ueden da:ar el ri:n cuando se com0inan con ciclos!orina

- Medicamentos ue !ueden disminuir los niveles de ciclos!orina- Medicamentos ue !ueden acumularse en la sangre cuando se toma ciclos!orina- Qu necesita sa0er mi mdico antes de recetarme ciclos!orina?- Consideraciones es!eciales cuando se toma ciclos!orina

5ratamiento con 5acrlimus

- Qu es el tacrlimus?- Cmo act3a el tacrlimus?- Cundo se inicia la res!uesta tera!utica?- Cmo se toma el tacrlimus?

- &armetros de rutina ue de0en controlarse

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- Medicamentos ue !ueden elevar o disminuir los niveles de tacrlimus ensangre

- Qu informacin !recisa mi mdico antes de recetarme el tacrlimus?- Cules son las consideraciones es!eciales a tener en cuenta cuando se est

tomando tacrlimus?.

- Qu !odemos es!erar con el tratamiento con tacrlimus?- 5ratamiento con Micofelonato Mofetilo

- Qu es el micofelonato mofetilo?- Cmo act3a el micofelonato mofetilo?- Cules son las consideraciones a de0atir con tu mdico antes de em!e'ar el

tratamiento con micofelonato mofetilo?- Cmo se toma el micofelonato mofetilo?- )l micofelonato mofetilo; interacciona con otros medicamentos?- Cules son los !osi0les efectos adversos del micofelonato mofetilo?

- /e necesita alg3n control durante el tratamiento con micofelonato mofetilo?

5ratamiento con &lasmafresis...

- Qu es la !lasmafresis?- Cundo se de0e utili'ar la !lasmafresis?- Cuntos cam0ios de !lasma se necesitarn + donde se reali'arn?- Cmo se reali'a la !lasmafresis?- Cunto tiem!o dura la tcnica del cam0io de !lasma?- Cunto tiem!o tarda el tratamiento en iniciar su efecto?- Cunto tiem!o dura su 0eneficio?- Cules son los !osi0les efectos adversos?- Cmo reducir el temor a la !lasmafresis?

5ratamientos con inmunoglo0ulinas intravenosas...

- Qu son las inmunoglo0ulinas?- Cmo act3an las inmunoglo0ulinas?- Cundo se administran las inmunoglo0ulinas?- /e trata de un !roceso seguro?- &resentan efectos secundarios?

- Cmo se administran las inmunoglo0ulinas?- 5ratamiento uir3rgico de la Miastenia

- 5imectom%a- &reguntas ha0ituales ue hacen los !acientes acerca de la timectom%a- &or u se reali'a la timectom%a?- )s !erudicial la e"tir!acin del timo?- $nde est locali'ado el timo?- ( uin de0er%a !racticarse la timectom%a?- Cules son los o0etivos de una timectom%a?

- Cmo se reali'a la o!eracin?- 5imectom%a transesternal

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- 5imectom%a con timomas- 5imectom%a transcervical- 5imectom%a videosc!ica 7ase de im!acto... &eriodo de inesta0ilidad + confusin >ase de reconstruccin... (ctitud !ara su!erarlo... Convivir con la Miastenia


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)timolgicamente miastenia gravis !roviene de !ala0ras griegas 7BmiosD m3sculo +BasteniaD de0ilidad8 + latina 7BgravisD grave8; + su nom0re significa de0ilidadmuscular grave. /in em0argo; en la actualidad; con los nuevos conocimientos

!atognicos + la eficacia de los nuevos tratamientos; la !ala0ra gravis de0er%a sersustituida !or autoinmune.

a miastenia gravis es una enfermedad relativamente rara ue afecta entre E + 12;2!ersonas !or cada 1FF.FFF ha0itantes 7ms de =.FFF !ersonas en )s!a:a8. /e trata deuna enfermedad autoinmune; crnica; ue cursa a 0rotes; secundaria al 0loueo +destruccin de los rece!tores de la acetilcolina de la unin neuromuscular; !roduciendode0ilidad + fatiga anmalas de los m3sculos voluntarios. )l !aciente miastnico; as%como sucede en otras enfermedades autoinmunes; !resenta una !redis!osicin gentica

!ara desarrollar la enfermedad. )sta anomal%a de la transmisin neuromuscular afecta deforma e"clusiva a los m3sculos esuelticos o voluntarios del cuer!o.

a contraccin de cualuier m3sculo voluntario de nuestro cuer!o se reali'a gracias al

mecanismo de accin de la unin neuromuscular. a unin neuromuscular est formada!or el conunto de la terminacin nerviosa + el m3sculo. )n la terminacin nerviosa seencuentran almacenadas las ves%culas de acetilcolina ue; una ve' secretadas; llegan alos rece!tores de la acetilcolina situados en las vellosidades musculares. a acetilcolinaunida al rece!tor !rovoca la a!ertura de su canal inico; !ermitiendo el trasiego desodio + !otasio; !roduciendo una micro-electricidad ue des!olari'a la mem0rana +condiciona la contraccin muscular. Ms tarde; la acetilcolinesterasa; encima e"istenteen el es!acio intersin!tico; rom!e la acetilcolina !ermitiendo al m3sculo entrar denuevo en re!oso. os fragmentos de acetilcolina son ca!tados !or la terminacinnerviosa !ara sinteti'ar de nuevo la acetilcolina. )n la miastenia; todo el mecanismo dela unin neuromuscular es normal; a e"ce!cin de ue la ma+or%a de rece!tores deacetilcolina no estn dis!oni0les al encontrarse 0loueados o destruidos. a causa del

0loueo + destruccin de los rece!tores de acetilcolina es un auto-anticuer!o !roducidode forma anmala !or el organismo; + es el res!onsa0le de !roducir la de0ilidadmuscular + fatiga fcil; s%ntomas caracter%sticos de la miastenia.

a miastenia afecta con ma+or frecuencia al se"o femenino. a enfermedad se suele!resentar en dos eta!as de la vida9 durante la uventud; donde encontramos un claro!redominio del se"o femenino; ma+or incidencia de crisis + menor n3mero de tumoresdel timo; + en la edad adulta a !artir de los 4F a:os; en los ue ha+ igual incidencia enhom0res + mueres; + ma+or n3mero de timomas.

/e de0e diferenciar la Miastenia G&a'is; cu+a causa es una anormalidad inmunolgicaaduirida; del S)nd&o$e de la Miastenia Con%#nita; cu+o origen se encuentra en unaanomal%a gentica ue !roduce alteraciones en la unin neuromuscular; aunue am0as

!resentan s%ntomas comunes.

as investigaciones llevadas a ca0o durante las 3ltimas dcadas han !roducido avanceses!ectaculares en el cam!o de la fisio!atolog%a; inmuno!atolog%a + tera!utica de lamiastenia gravis. ; a !esar de ha0er !ermanecido en la oscuridad durante muchosa:os; + de ha0er sido o0eto de inters 3nicamente !ara algunos neurlogos;actualmente la miastenia gravis es una de las enfermedades autoinmunes meor

caracteri'adas + com!rendidas.

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C$o se $ani*iesta la en*e&$edad(

os rasgos caracter%sticos de la miastenia son la de0ilidad fluctuante de los m3sculosesuelticos + la fatiga fcil; ue em!eoran tras el eercicio f%sico + meoran; total o!arcialmente; tras el descanso. os m3sculos afectados son 3nicamente los voluntarios;tam0in denominados estriados o esuelticos. )n la miastenia no ha+ afectacin ni dela musculatura lisa o involuntaria 7m3sculo card%aco; m3sculos del intestino;musculatura de la !ared arterial; musculatura 0ronuial; musculatura uterina8; ni de losrefleos; ni de la sensi0ilidad. M3sculos ue utili'amos continuamente; como los seisue mueven el glo0o ocular + los ue mantienen los !r!ados a0iertos; a menudo se venim!licados + son; con gran frecuencia; los !rimeros en mostrar s%ntomas de de0ilidad;

!or lo ue la visin do0le o la ca%da de !r!ados son los !rimeros s%ntomas ue !resentael !aciente al inicio de la enfermedad. os m3sculos de la e"!resin facial + los

encargados de la sonrisa; masticacin; ha0la o deglucin; !ueden verse involucradosselectivamente en algunas !ersonas con miastenia. Htros m3sculos ue !ueden versealterados son los del cuello; 0ra'os + !iernas.a de0ilidad simtrica de 0ra'os + !iernas

!uede darse en muchas otras enfermedades de nervios + m3sculos; !ero en la miasteniala de0ilidad de las e"tremidades es fluctuante + de !redominio !ro"imal; encontrndosems de0ilitados los m3sculos de la cintura esca!ular + !elviana; ue los ms distales demanos + !ies. (unue la de0ilidad suele ser simtrica; en ocasiones un lado del cuer!o

!uede estar ms d0il ue el otro. a miastenia no !roduce dolor ni muscular niarticular.

a gravedad de la miastenia alcan'a su grado m"imo cuando los m3sculos de lares!iracin se ven involucrados en el !roceso. /i el !aciente !resenta dificultad !aratoser + res!irar se dice ue la enfermedad es de ti!o res!iratorio. a afectacinres!iratoria es el grado m"imo de enfermedad; !uesto ue !uede !roducir insuficienciares!iratoria aguda; + !recisar ingreso hos!italario urgente con asistencia res!iratoriamecnica9 es la denominada Bc&isis $iast#nica. )s !oco 3til determinar si lainsuficiencia res!iratoria es de0ida a una Bcrisis miastnica o a una Bcrisis colinrgica7secundaria a so0redosis de medicacin anticolinestersica8 +a ue; en la ma+or%a de lascrisis influ+en m3lti!les factores; + el tratamiento !ara cualuiera de ellas es laintu0acin + la asistencia mecnica res!iratoria. 6ormalmente; en la crisis miastnica laafectacin de la musculatura res!iratoria no a!arece de forma 0rusca + aislada; sino ue

lo hace des!us de un !er%odo !rogresivo de deterioro de la fuer'a muscular en otrasregiones del cuer!o. os !acientes con dificultad !ara masticar; tragar + ha0lar son losms !ro!ensos a !resentar com!licaciones res!iratorias secundarias al !aso dealimentos a las v%as res!iratorias.

)l !aciente miastnico !resenta una alteracin en gru!os musculares es!ec%ficos uenos !ermite clasificar la enfermedad. (lgunos !acientes slo tienen afectacin de lamusculatura de los oos; otros tienen !ro0lemas !ara masticar; tragar o lenguae malarticulado; + otros tienen alteracin generali'ada ue afecta a m3sculos de tronco +e"tremidades.

$ado ue la enfermedad cursa a 0rotes + en cada uno de ellos se !ueden ver im!licadosms m3sculos; el grado m"imo de afectacin muscular en un !aciente !uede no


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manifestarse hasta !asados los dos !rimeros a:os de evolucin de la enfermedad.Generalmente; la im!licacin + severidad de la de0ilidad muscular !ueden fluctuar atem!oradas; en es!ecial !rimavera + oto:o; + tam0in de hora en hora + de un d%a aotro. )l !aciente no tratado !uede sentirse fuerte al des!ertar; des!us del descanso de lanoche o la siesta; !ero e"!erimentar fatiga muscular creciente a medida ue el d%a

avance. a miastenia !uede aduirir un grado im!ortante de gravedad si no se trata deinmediato una crisis res!iratoria !ero; !or lo general; con tratamiento adecuado elenfermo !uede llevar una vida casi normal o com!letamente normal.

C$o se +ace el dia%nstico(

)l diagnstico de la miastenia no es fcil. n e"amen cl%nico riguroso de la fuer'amuscular 0asal; + tras el esfuer'o; !ermiten evocar el diagnstico; a condicin de ha0er

!ensado en esta enfermedad !oco frecuente. a hi!tesis diagnstica inicial secom!letar con un estudio ue inclu+a9 anlisis de sangre !ara la investigacin +

dosificacin de auto-anticuer!os 7!rinci!almente anticuer!os antirece!tor deacetilcolina8; electromiograf%a 7)MG8; + escner torcico !ara la 03sueda de algunaanomal%a en el timo. os tests farmacolgicos9 edrofonio 75ensiln; (nticude8;neostigmina 7&rostigmine8 o !iridostigmina 7Mestinon8; confirman el diagnsticocuando; tras la administracin de uno de estos !roductos; se o0serva una meor%aes!ectacular + transitoria de los s%ntomas.

La i$po&tancia de "n dia%nstico e,acto

os comits de e"!ertos sostienen ue el !rimer !aso !ara conseguir un tratamientoefectivo en la miastenia es un diagnstico e"acto. )l dato ms conclu+ente es la!resencia de anticuer!os antirece!tor de acetilcolina en la sangre del !acienteJ sinem0argo; no ha+ ue olvidar ue en algunos !acientes los anticuer!os !ueden sernegativos. a visin do0le + la ca%da de !r!ados !odr%an llevar al mdico a sos!echarel diagnstico de miastenia. a de0ilidad de los m3sculos ue controlan losmovimientos de los oos + !r!ados est generalmente ausente en muchas enfermedadesneuromusculares; !ero es un s%ntoma com3n + tem!rano de la miastenia.

a de0ilidad muscular fluctuante durante el d%a; as% como en diferentes !er%odos dela:o; es otro sello caracter%stico de la miastenia. Muchos es!ecialistas llaman a la

miastenia Bla gran simuladora !orue sus s%ntomas !ueden !arecerse a los de otrasenfermedades neurolgicas; !or lo ue el diagnstico diferencial no resulta fcil !ara eles!ecialista.

)l indicador ms fia0le !ara el diagnstico de la miastenia es la !resencia deantic"e&pos anti&ecepto& de acetilcolina en sangre; res!onsa0les del 0loueo +destruccin de los rece!tores de la acetilcolina. /in em0argo; estos se encuentran

!resentes slo en un 4FK de las formas oculares; + en el @FK de las formasgenerali'adas. os !acientes con anticuer!os no detecta0les son denominadosseronegativos; + !ueden tener otros ti!os de anticuer!os ue alteran la uninneuromuscular.

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n estudio reali'ado en el a:o #FF1 mostr ue un n3mero im!ortante de !acientesmiastnicos seronegativos tienen anticuer!os anti-uinasa es!ec%fica muscular 7MusL8;una !rote%na ue a+uda a organi'ar los rece!tores de acetilcolina so0re la su!erficie dela clula muscular. $esgraciadamente; el anlisis de sangre !ara detectar anticuer!osMusLa3n no est dis!oni0le en todos los centros hos!italarios.

unto al anlisis de sangre !ara la deteccin de anticuer!os contra los rece!tores deacetilcolina; son de suma utilidad !ara el diagnstico de la miastenia9 laelect&o$io%&a*)a con'encional ue; tras la estimulacin re!etitiva evidencia unaumento del decremento; con diferencias su!eriores al 1FK entre el !rimer + cuarto

!otencial; + la elect&o$io%&a*)a con $ono-*i.&a; ue !one en evidencia la !resencia delos fenmenos de 0loueo + aumento de la !resencia de itter.

5am0in son de gran utilidad !ara el diagnstico de la miastenia los testsfarmacolgicosJ entre ellos el ms utili'ado es el test de ed&o*onio 75ensilon o(nticude8; anticolinestersico de efecto !otente + corta duracin. )s una !rue0amedicamentosa de fcil reali'acin con la ue; !or 0reves minutos; meora de formaes!ectacular la cl%nica miastnica. )sta !rue0a est contraindicada en los !acientesasmticos; auellos con cardio!at%a !or defecto de la conduccin; + en !ersonas con

0ronco!at%a crnica.

a e,plo&acin &adiol%icadel mediastino de0e reali'arse siem!re en el !acientemiastnico; en es!ecial con )scner torcico +No ,esonancia Magntica; tcnicas uenos !ermiten evidenciar la !resencia de un tumor t%mico. a !resencia de un tumor enla glndula t%mica en el !aciente miastnico se !resenta en un 14-#FK de los casos +esta circunstancia cam0ia el !ronstico de la enfermedad.

>inalmente; es clave en el diagnstico diferencial distinguir la Miastenia G&a'is/tam0in llamada aduirida o autoinmune/de los S)nd&o$es $iast#nicos con%#nitos.)stos s%ndromes -relacionados con; !ero diferentes de la miastenia- son causados !ordefectos genticos ue alteran al rece!tor de acetilcolina o a otros com!onentes de launin neuromuscular. )l s%ndrome de miastenia congnita generalmente es unaenfermedad hereditaria recesiva; en la ue los s%ntomas +a se !resentan en el recinnacido + !rogresan con el crecimiento de la masa muscular. )l s%ndrome inclu+e formasen las ue ha+ disminucin del n3mero de rece!tores; alteraciones en la acetilcolina o laacetilcolinesterasa; as% como alteraciones en la dinmica funcional del rece!tor. &ese aue !ueden com!artir s%ntomas con la miastenia gravis; en el s%ndrome los anticuer!os

son siem!re negativos al no tratarse de una enfermedad autoinmune. (lgunas formascongnitas incluso res!onden 0ien a los medicamentos anticolinestersicos; !ero enninguna de sus variantes son efectivos ni los inmunosu!resores ni la timectom%a.

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DESCRIPCION DE LA MIASTENIA

Ca&acte&)sticas de la alte&acin $"sc"la&

a de0ilidad muscular afecta e"clusivamente a la musculatura voluntaria 7m3sculosestriados o esuelticos8; es!ecialmente9

- m3sculos culo-motores9 di!lo!ia 7visin do0le8.- musculatura !al!e0ral9 ca%da de !r!ados o im!osi0ilidad !ara cerrarlos !or

com!leto.- m3sculos de la cara9 !rdida de e"!resividad; sonrisa sardnica.- m3sculos masticadores9 dificultad !ara masticar.- m3sculos de la laringe9 vo' nasal; disartria; dificultad !ara !ronunciar la Br...

- m3sculos de la faringe9 dificultad !ara tragar + riesgo de atragantarse.- m3sculos del o%do medio9 disminucin de la audicin.- m3sculos a"iales 7del tronco89 de0ilidad en la nuca + en la columna.- m3sculos de las e"tremidades9 de0ilidad en 0ra'os + !iernas.- m3sculos res!iratorios9 dificultad !ara toser + res!irar.

)l doctor Hsserman; neurlogo norteamericano de la dcada de los 2F; !ionero en elestudio e investigacin de la miastenia; agru! en grados los diferentes ti!os deafectacin muscular !ara su clasificacin; !ronstico + tratamiento. )n la actualidad; la>undacin (mericana de la Miastenia; en una reunin de consenso recataloga en tresclases 7leve; moderada + severa8 cada uno de los grados !ro!uestos !or Hsserman9

- G&ado I. (fectacin e"clusiva de los oos9 !tosis !al!e0ral + di!lo!ia. >ormacl%nica !oco im!ortante; !ero altamente invalidante; ue res!onde mal a losanticolinestersicos. Generalmente no se o!era.

- G&ado II-a. (fectacin de oos; tronco + e"tremidades; con 0uena res!uestatera!utica mdica + uir3rgica.

- G&ado II-.. >orma 0ul0ar ue afecta la musculatura general; + en es!ecial losm3sculos9 faciales; la0iales; de la masticacin; del !aladar; de la lengua; res!onsa0les de

la articulacin de la !ala0ra + de la deglucin. )sta forma !uede !resentar crisisres!iratorias !or trastorno de la deglucin; con !aso de alimentos a las v%as res!iratorias+ neumon%as !or as!iracin. )ste grado tiene !eor !ronstico; 0uena res!uestatera!utica mdica + uir3rgica; !ero con a!aricin de 0eneficio ms lento.

- G&ado III. >orma de miastenia de comien'o 0rusco; instauracin r!ida +afectacin general; 0ul0ar +; es!ecialmente; res!iratoria. /u !ronstico es ms severo;con crisis miastnicas frecuentes. 5iene una res!uesta a la tera!ia mdica inconstante +

0uen resultado a la timectom%a.

- G&ado IV. Miastenia de larga evolucin; con cl%nica !oco im!ortante ue;

des!us de un largo !er%odo de evolucin; se com!lica de forma 0rusca + !resenta

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afectacin res!iratoria. 5iene mal !ronstico de0ido a las frecuentes com!licacionesres!iratorias. a res!uesta tera!utica; tanto mdica como uir3rgica; es !o0re.

Ca"sas desencadenantes de la $iastenia

a miastenia gravis es una enfermedad de origen desconocido; + el factor uedesencadena su inicio es todav%a una incgnita en la actualidad. Con relativa frecuencia;la cl%nica larvada se !one de manifiesto tras alguna causa desencadenante. os !rimeross%ntomas !ueden so0revenir des!us de un estrs emocional; una infeccin; intervencinuir3rgica; trauma; !rctica de un de!orte violento; menstruacin; em0ara'o; !arto;vacunaciones; la ingesta de sustancias ue 0louean la conduccin neuromuscular7como 0e0idas uinadas + setas8; o la administracin de frmacos 0loueantes de dichaunin. &or lo general; el comien'o de la enfermedad es insidioso; + el reconocimientode los !rimeros s%ntomas dif%cil. a >undacin (mericana de la Miastenia Gravisdesarroll una cam!a:a de sensi0ili'acin de la uventud; difundiendo en las discotecascarteles con el lema9 B/i des!us de tomar un Bgintonic comien'as a ver do0le; no es

ue ests 0orracho; es ue !uedes tener una enfermedad + tiene ue verte unneurlogo.

)n ms de la mitad de los casos; los !rimeros s%ntomas a!arecen en los m3sculos de losoos; con di!lo!ia 7visin do0le8 o ca%da de !r!ados. )n algunos casos; el inicio estmarcado !or una fatiga anormal de las e"tremidades; se instala de manera !rogresiva +aumenta con el esfuer'o. Ciertos s%ntomas como9 ca%da de !r!ados; visin do0le; vo'nasal + dificultad !ara res!irar; !ueden a!arecer tras el eercicio f%sico; ser transitorios +desa!arecer des!us del descanso.

a gravedad de la enfermedad de!ende de la to!ograf%a + de la intensidad de lade0ilidad muscular. as formas ms graves son auellas en las ue e"iste una afectacinde los m3sculos de la deglucin +No de los m3sculos res!iratorios.

CRISIS MIASTENICA

lamamos crisis miastnica a la agravacin 0rusca de la musculatura res!iratoria. asintomatolog%a se caracteri'a !or la !resencia de disnea 7sensacin de falta de aire8;cianosis 7coloracin a'ulada de !iel + mucosas8; taui!nea 7aumento del n3mero deres!iraciones !or minuto8; nerviosismo; sudoracin; !nico; aumento de las secreciones

0ronuiales + dificultad !ara eliminarlas con la tos. Con frecuencia la crisis miastnicaest !rovocada !or una infeccin; aunue tam0in se !uede desencadenar tras unaintervencin uir3rgica; estrs emocional; traumatismo; em0ara'o; !arto...Generalmente; se anuncia con una agravacin de los s%ntomas !ree"istentes; afectandofinalmente la ca!acidad !ara res!irar.)n ocasiones; en !acientes con afectacin de la musculatura de la deglucin; el alimento

!uede !asar a v%as res!iratorias; !rovocando o0struccin 0ronuial aguda; o infeccionesres!iratorias secundarias al !aso de estos a 0ronuios ue com!rometen la o"igenacin+ !rovocan insuficiencia res!iratoria aguda. a afectacin de los m3sculos res!iratorios+No de los m3sculos de la deglucin durante la crisis miastnica; hace necesaria la

hos!itali'acin inmediata del enfermo en un medio es!eciali'ado 7servicio dereanimacin8. )n ocasiones; !ara !ermitir su!erar el !er%odo cr%tico de insuficiencia

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res!iratoria !uede ser necesaria la intu0acin endotraueal; + la asistencia res!iratoriamecnica.

a crisis miastnica; como hemos comentado anteriormente; es dif%cil de distinguir deuna crisis colinrgica. a crisis colinrgica se desencadena !or so0redosis de

medicacin anticolinestersica 7Mestinon; &rostigmina; M+telase8; o !or !resentar!er%odos refractarios a dicha medicacin. (nte una crisis miastnica o colinrgica laactuacin de0e ser la misma9 ingreso urgente del !aciente en un centro hos!italarioes!eciali'ado.

Medidas a to$a& ante "na c&isis $iast#nica

os familiares o amigos ue se encuentran unto a un !aciente ue comien'a a !resentaruna crisis miastnica !ueden a+udarlo manteniendo una atmsfera de !a' + tranuilidad;mientras es!eran ue la am0ulancia !ueda trasladarlo a un centro hos!italario; +de0ern evaluar9

- Que no e"iste o0struccin de las v%as res!iratorias.- >uer'a de la tos. >avorecer la eliminacin de secreciones.- ,itmo + esfuer'o res!iratorio.- )stado card%aco.- Color + tem!eratura de la !iel.- Grado de ansiedad 7generalmente la cianosis aumenta la e"citacin del !aciente8.

n e"amen f%sico !uede revelar cam0ios en el color de la !iel + u:as 7de !lido aciantico8; !iel fresca + h3meda; tos d0il; ritmo card%aco acelerado; aumento de latensin arterial; res!iracin r!ida +No su!erficial; confusin + letargo.

P&i$e&os a",ilios

- /i el !aciente est sufriendo una crisis de insuficiencia res!iratoria; com!rue0e ue noha+ alimentos dentro de su 0oca + elimine cualuier !art%cula visi0le.- ,ealice la manio0ra Oeimlich 3nicamente si sos!echa o0struccin de la v%a area !orun cuer!o e"tra:o 7comida u otro o0eto8.- )limine las secreciones 0ucales estancadas.- /i es necesario; a+ude al !aciente a res!irar elevando + descendiendo sus 0ra'os;siguiendo el ritmo res!iratorio.

- Coloue al !aciente sentado + con los 0ra'os en una 'ona de a!o+oJ esta !osturafavorece la res!iracin !orue utili'a los m3sculos au"iliares torcicos.- Mantenga una atmsfera de !a' + tranuilidad hasta ue llegue la am0ulancia.

(nte una crisis miastnica ha+ ue revisar la medicacin ue est tomando el !aciente;+ com!ararla con la lista de medicamentos contraindicados +a ue; en muchasocasiones; la ingesta de uno de ellos es el factor desencadenante de la misma. )stainformacin ser de gran a+uda !ara el mdico ue le atendienda en el servicio deurgencias.

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Medica$entos cont&aindicados en la $iastenia/ o de $onito&i0acin est&icta

Quinina Me!ro0amato &archesestrogenos

Morfina &aromomicina

Quinidina Guametidina &arches de

nicotina

)stre!tomicina /ulfamidas

Clorouina Oe"ametonio Coca%na 5etraciclinas GentamicinaPter Oematro!ina Aen'odia'e!inas )ritromicina 5o0ramicinaCloroformo Mecamilamina (ntide!resivos 6orflo"acino >osfomicinaCurare $iurticos itio Ci!roflo"acino Imi!enem&rocainamida Oormonas &enicilamina $ anamicina


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a miastenia no es una enfermedad ni hereditaria ni contagiosa.

os alum0ramientos de madres miastnicas tienen una alta incidencia de !artos!rematuros + ni:os con 0ao !eso !onderal. &or ello; el em0ara'o de la !acientemiastnica; sin estar en a0soluto contraindicado; de0e considerarse em0ara'o de riesgo;

+ ser controlado como tal en nidades de )m0ara'o de (lto ,iesgo. 6o es aconsea0lela lactancia materna; !orue aumenta la fatiga de la madre + !ermite el !aso demedicacin + de anticuer!os al recin nacido.

a meno!ausia; secundaria al cese de la !roduccin ovrica de estrgenos +!rogesterona; tam0in !uede ser causa de un em!eoramiento de la sintomatolog%amiastnica; es!ecialmente al comien'o de la alteracin hormonal. os cam0ios decarcter; + las crisis de calor + enroecimiento de la !iel 7sofocaciones8; se asocian a unaumento de la sintomatolog%a miastnica + a una disminucin de la res!uestatera!utica. os tratamientos hormonales !ara evitar los s%ntomas de la meno!ausiaestn contraindicados en la !aciente miastnica.

a Meno!ausia &reco' (utoinmune es la forma uvenil de meno!ausia secundaria alfracaso ovrico; tam0in llamada ooforitis autoinmune; o fracaso ovrico !rematuroidio!tico ue; en algunas ocasiones; se asocia a otras enfermedades autoinmunes comola miastenia. )n la meno!ausia !reco' autoinmune asociada a la miastenia; tam0inestn contraindicados los tratamientos hormonales sustitutivos con estrgenos +

!rogesterona.

Di*e&entes *o&$as cl)nicas de $iastenia

a miastenia !uede !resentar diferentes formas + evoluciones9

-Forma ocular: (!ro"imadamente en un 14K de !acientes miastnicos laenfermedad !ermanece locali'ada e"clusivamente en los oos durante todo eltiem!o de evolucinJ es la llamada 4forma ocular53 (unue !ara la ma+or%a de

!acientes ste es el !rimer s%ntoma; durante uno o dos a:os de evolucin laenfermedad !rogresa + afecta a otros m3sculos esuelticos. (lrededor del 4FKde las !ersonas afectadas con esta forma de miastenia limitada a los m3sculosculo-motores; no tienen anticuer!os anti-rece!tores de acetilcolina detecta0lesen sangre.

- Forma generalizada:)n la ma+or%a de los casos; la miastenia de0uta con signosoculares + se generali'a !osteriormente. a !ersona enferma !uede !resentarsimultneamente trastornos oculares 7visin do0le; ca%da de !r!ados +dificultad !ara cerrar los oos8 unto con de0ilidad de tronco + e"tremidades. aafectacin de los m3sculos de las e"tremidades conlleva una dificultad !aralevantarse; su0ir escaleras; llevar o0etos !esados; e incluso reali'ar ciertasactividades cotidianas como vestirse; !einarse o afeitarse.

- Forma bulbar:)n esta forma cl%nica; adems de afectacin muscular general el!aciente !resenta; en es!ecial; afectacin de los m3sculos de inervacin 0ul0ar9

facial; del !aladar; de la lengua; de la faringe + de la laringe; con a!aricin de

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Bfacies ine"!resiva; sonrisa sardnica; dificultad del leguae; masticacin +deglucin; as% como !ara sil0ar + 0esar.

- Forma respiratoria: )s la forma de !resentacin de la enfermedad en la ue; enuno o dos meses; la lesin muscular se generali'a + altera; en es!ecial; los

m3sculos res!iratorios; !udiendo de0utar; tam0in; de forma 0rusca coninsuficiencia res!iratoria aguda.

- Forma seronegativa: /on casos de miastenia 0ul0ar; o generali'ada; en los uelos niveles de anticuer!os antirece!tor de acetilcolina son negativos.,e!resentan alrededor del #FK de todos los casos de miastenia generali'ada; +el 4FK de la forma ocular.

- Forma inducida por un medicamento: a !enicilamina; medicamento !aratratar la artritis reumatoide; !oco utili'ado en la actualidad; !uede inducir unamiastenia transitoria. Miastenia de carcter moderado; cu+os s%ntomas

desa!arecen; en general; un tiem!o des!us del cese del tratamiento.

-Forma neonatal transitoria:)s una forma de miastenia !or transmisin !asivade anticuer!os. )s transitoria; + a!arece durante los dos !rimeros d%as de vida dehios de muer afectada de miastenia. &uede !resentarse entre un 1F + un #4K derecin nacidos. /e e"!lica !or la transmisin !or v%a !lacentaria de losanticuer!os antirece!tores de acetilcolina de la madre al hio. a enfermedad se

!resenta tras un intervalo li0re des!us del nacimiento; no afecta a los oos; ha+de0ilidad del tono muscular de las e"tremidades; llanto d0il; a0olicin delrefleo de la succin; + afectacin de la deglucin + de la musculaturares!iratoria. os s%ntomas desa!arecen al ca0o de dos o tres semanas sin dearsecuela 7tiem!o ue los anticuer!os tardan en ser eliminados8. a !resentacinde miastenia neonatal transitoria est altamente relacionada con el t%tulo deanticuer!os de la madre; siendo ms frecuente ue a!are'ca en los recinnacidos de madres con t%tulos altos; + mu+ !oco frecuente cuando los niveles soninferiores a #F nmol.N. )n caso de !resentarse la miastenia neonatal en el

!rimer em0ara'o; a!arecer tam0in en el 1FFK de los siguientes.

- Remisin espontnea: a miastenia; como otras enfermedades autoinmunes;!uede curar de forma es!ontnea durante los !rimeros a:os de evolucin; ena!ro"imadamente un #F K de los casos.

En*e&$edades asociadas a la $iastenia

as enfermedades autoinmunes se asocian; !or lo ue no es raro encontrar en un mismo!aciente ms de una. (l ser la miastenia una enfermedad autoinmune; en un !eue:on3mero de casos la !odemos encontrar asociada a otra enfermedad tam0in autoinmune9del tiroides 7tiroiditis; )nfermedad de AasedoR8; artritis reumatoide; !olimiositis;dermatomiositis; !nfigo; es!ondilitis anuilosante; dia0etes; meno!ausia !reco'autoinmune; enfermedad inflamatoria intestinal 7)nfermedad de Cronh; colitis ulcerosacrnica; colitis granulomatosa8; !3r!ura trom0ocito!nica idio!tica; lu!us eritematoso;alo!ecia autoinmune; etc. )l mdico ue trata al !aciente miastnico es consciente de

estas !osi0les asociaciones +; !eridicamente; !racticar los estudios o!ortunos !aradescartar la !resencia de alguna de estas enfermedades. &ese a no actuar del mismo

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modo los diferentes inmunosu!resores 7!rednisona; a'atio!rina; ciclos!orina;tacrolimus; etc.8 en el a0anico de enfermedades autoinmunes; el tratamientoinmunosu!resor elegido !ara tratar la miastenia; en muchos casos act3a tam0in so0rela enfermedad asociada.

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MIASTENIA 6 NUTRICION

na 0uena nutricin es im!ortante !ara todo el mundo; !ero aduiere un carcterfundamental ante cualuier enfermedad crnica; !orue el enfermo e"!erimenta una

!rdida de a!etito secundaria al trastorno !sicolgico asociado. os !acientesmiastnicos; adems; !ueden !resentar dificultad !ara masticar o tragar; factores uecontri0u+en a un a0andono del rgimen alimenticio +; consecuentemente; a unamalnutricin + !rdida de !eso.

)n la actualidad; la miastenia se trata de forma mucho ms efica' ue en los a:os en ue3nicamente dis!on%amos de un !eue:o n3mero de medicamentos 3tiles !ara aliviar suss%ntomas; + con un efecto; en ocasiones; incom!leto. )n estos momentos son mu+ !ocoslos !acientes ue mantienen dificultades !ara la masticacin + deglucin durante unlargo !er%odo de tiem!o; ue o0ligan a ado!tar dietas es!eciales. /in em0argo;consideramos ue !ara los !er%odos de descom!ensacin; en eta!as !untuales de la

evolucin de la enfermedad; !ueden ser 3tiles las siguientes recomendaciones9

Eli%e "na dieta sensata

Intenta elegir una dieta sana + variada ue inclu+a alimentos ue contengan losnutrientes necesarios. 5u edad; se"o; talla + ti!o de actividad ue reali'as determinan eln3mero de calor%as ue necesitars diariamente. imita las grasas; aceites; dulces + sal.

Rese&'a t" ene&%)a pa&a la +o&a de las co$idas

os s%ntomas miastnicos son mu+ varia0les en intensidad; + sta aumenta a medida ueel d%a avan'a. 6o todas las !ersonas con miastenia tendrn dificultades !ara masticar +tragar. /in em0argo; la de0ilidad de los m3sculos de la lengua; mand%0ula; 0oca +garganta !ueden hacer dif%cil la masticacin + deglucin de los alimentos en algunos

!acientes.

a fuer'a muscular de la masticacin + la deglucin se de0ilitan mientras comesJ !ortanto; trata de adecuar tus comidas a las horas en ue tu fuer'a muscular sea !tima. /ies necesario; come des!acio + descansa entre 0ocados. 6o ha0les mientras comas +evita distracciones. )s !referi0le ue hagas cinco o seis comidas !eue:as en lugar de

tres a0undantes. /i ests tomando medicamentos anticolinrgicos como el Mestinon;come a!ro"imadamente una hora des!us de tomar tu dosis; o cuando o0serves ue lamedicacin est en su momento de accin m"ima.

Di*ic"ltades pa&a $astica& 2 t&a%a&

Con algunos alimentos; a veces !uedes e"!erimentar la sensacin de ue el 0oloalimenticio se !ega a la garganta o al esfagoJ tienes ue evitarlos !orue re!resentanun riesgo.

)n momentos de e"trema de0ilidad !uedes tener !ro0lemas !ara tragar la medicacin; eincluso !ara tragar la !ro!ia saliva. 5am0in !uede ocurrir ue alimentos slidos;

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l%uidos o saliva entren !or el conducto areo + luego !asen a los !ulmones; causandotos; neumon%a !or Bas!iracin o infecciones res!iratorias crnicas recidivantes. /itienes !ro0lemas !ara masticar + tragar ue dificultan tu alimentacin; informa a tuneurlogo !ara ue !ueda considerar modificaciones en tu tratamiento ue meoren tufuer'a muscular + solucionen el !ro0lema. /i te ahogas con frecuencia; o tienes

!ro0lemas !ara tragar tu medicacin o saliva; llama a tu mdico inmediatamente.

a de0ilidad de la musculatura orofar%ngea !uede !rovocar ue alimentos slidos!arcialmente masticados o0stru+an la v%a area; + ue los l%uidos !ueden salir !or lanari'. /i el conducto areo ueda 0loueado !or un tro'o de comida + no se desaloa altoser; !odr%a !rovocar un cuadro de asfi"ia. &or esta ra'n; es aconsea0le ue losfamiliares hagan un curso de !rimeros au"ilios; ue inclu+a instrucciones so0re cmo +cundo reali'ar la manio0ra de Oeimlich. a manio0ra de Oeimlich slo se reali'arcuando se ha+a confirmado ue el !aciente tiene un fragmento de alimento aloado en la'ona gltica + ue; adems de la dificultad res!iratoria; no !uede ha0lar. Snicamentetras la confirmacin de ue el !aciente no !uede ha0lar; reali'aremos un movimiento de

com!resin 0rusca en la 0oca del estmago ue; utili'ando el vaciado r!ido del airealoado en la c3!ula gstrica; im!ulsa + elimina la o0struccin res!iratoria.

Pa&a $astica& 2 t&a%a& con $7s *acilidad

Cuando tengas !ro0lemas !ara comer + 0e0er; recuerda ue modificando la consistenciade los alimentos !odrs alimentarte ms fcilmente + mantener una correcta nutricin.&re!ralos !ara ue ueden 0landos + tiernos !orue te resultarn ms fciles demasticar + tragar. &ica; tritura o ha' !ur con los alimentos. Oumedece auellos ue sonms secos. Mientras comas; toma sor0os de l%uido !ara facilitar la deglucin; + as%evitars ue alimentos slidos se !eguen a la garganta. )n ocasiones; es ms fcil ladeglucin de alimentos es!esos ue los mu+ l%uidos. /i es !reciso; utili'a es!esantescomerciales ue se a:aden a los alimentos l%uidos !ara darles una consistencia msadecuada. /i tienes !ro0lemas en la deglucin; evita las me'clas no homogneas del%uido + slido; como las so!as de !asta + leche con cereales.

)s mu+ im!ortante ue mantengas una !ostura correcta durante las comidas. 6o comasen la camaJ sintate recto en una silla inclinando ligeramente tu ca0e'a hacia adelante.

6o ha0les + comas al mismo tiem!o; + evita distracciones. /i contin3as teniendo!ro0lemas con la comida durante un tiem!o !rolongado comun%calo a tu mdico.

Miastenia 2 dia&&ea

)n ocasiones; los anticolinrgicos como el Mestinon; la &rostigmina o el M+telase!ueden causar retortiones + diarrea. /i tienes diarrea; comun%calo a tu mdico !ara versi la dosis de medicacin ue ests tomando tiene ue ser reducida; o a:adir otromedicamento !ara controlarlaJ no tomes ning3n !roducto antidiarreico sin consultrselo./i !ersiste; evita tomar alimentos ue la agravan; entre ellos los ue tienen un grancontenido en grasas; los !icantes o mu+ condimentados; as% como !roductos lcteos 7ae"ce!cin del +ogur; ue es 0eneficioso en los !rocesos diarreicos8. )vita; tam0in; elconsumo de alimentos con fi0ra como9 verduras crudas; salvado; frutos secos; cerealesenteros + !alomitas de ma%'. )l caf; t + chocolate aceleran la motilidad intestinal +

em!eoran la diarrea.

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a diarrea; en caso de ser im!ortante; !uede !rovocar una !rdida de l%uidos +minerales. 5oma alimentos ricos en minerales como el !otasio + el sodio 7caldosvegetales; !ltanosT8; e inclu+e en tu dieta alimentos como el arro' 0lanco; man'anahervida; !ltanos mu+ maduros + !ollo + !escado asados o a la !lancha. as so!asligeras con ce0ada; arro' 0lanco o verduras; son nutritivas + recomenda0les en caso de

ue tengas diarrea.

Dieta pa&a los pacientes 1"e to$an p&ednisona

Cuando se siguen tratamientos con esteroides como la !rednisona durante muchotiem!o; estos !ueden causar desminerali'acin del hueso. /i tomas !rednisona; esim!ortante ue inclu+as en tu dieta diaria cantidades adecuadas de calcio + vitamina $.as recomendaciones diarias son; normalmente; de 14FF mg. de calcio + de 2FF a =FFI.. de vitamina $ 7Calcium /ando' >orte $8. os !roductos lcteos ricos en calciocomo las verduras de hoa verde cocida; las ud%as secas; las sardinas en lata o elsalmn; los 'umos enriuecidos + los cereales; son recomenda0les.

)l uso de esteroides tam0in !uede causar retencin de l%uidos; as% ue es im!ortanteue redu'cas el sodio + aumentes el !otasio de tu dieta. /u!rime totalmente la salJutili'a otras es!ecias !ara condimentar tus alimentos; o cocina con sustitutivos de la sal.)vita es!ecialmente las carnes ahumadas + curadas; las so!as + verduras enlatadas; los

!roductos en vinagre o salmuera; las comidas ligeras saladas; as% como cualuier!roducto alimenticio ue contenga sal o sodio como uno de sus !rinci!alescom!onentes.

Si%nos de ala&$a c"ando tienes p&o.le$as de la de%l"cin

- 5os re!etitiva + asfi"ia cuando comes o 0e0es.- &rdida de !eso.- Infecciones res!iratorias recidivantes.

/i sufres alguno de ellos; llama a tu mdico; a tu neurlogo o acude a urgencias.

Indicaciones pa&a $antene& "na ."ena n"t&icin

1 U &uesto ue la masticacin + la deglucin de los alimentos !roducen !rdida defuer'a muscular + fatiga tem!rana; es recomenda0le ue comas !oco + a menudo.

# - Cuando las cantidades de alimento son !eue:as es necesario ue las comidas seanmu+ nutritivas9

- 6o consumas !roductos dietticas adelga'antes.- (:ade a'3car a los !ostres + cereales 7si no tienes so0re!eso8.- (:ade ueso rallado a las verduras; !atatas; !asta; etc.- n 'umo de fruta al d%a te suministrar suficiente


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(seg3rate de ue 0e0es; !or lo menos; un litro + medio de l%uido al d%a.

Conse8os pa&a dietas l)1"idas 2 s"ple$entos diet#ticos

&ara los !acientes con dficit energtico; !roteico + vitam%nico e"isten com!lementos

alimenticios dis!oni0les en las farmacias ue le !odrn ser recomendados !or sumdico. (lgunos eem!los son9 )nsure &lus; Meritene; (minoveinte; Marlidn;

6utrodri!; &recitene Oi!er!rotico. )l Ma"iulaumenta el valor energtico de lacomida + se !uede a:adir a una gran variedad de alimentos como9 'umo de frutas;

0atidos de leche; natillas; !ur de !atatas; so!as; etc.

PREVENCION DE ACCIDENTES DOMESTICOS

G")a 9til pa&a pacientes 2 *a$ilia&es

/e lesiona ms gente en casa ue en ning3n otro lugar. a seguridad en el hogar es una!reocu!acin !ara algunas !ersonas con miastenia. os !acientes ue tienen dificultad!ara andar; visin do0le; o de0ilidad generali'ada; corren un gran riesgo de sufriraccidentes domsticos; en !articular ca%das fortuitas. &uedes minimi'ar tus riesgostomando algunas !recauciones lgicas.

Cosas 1"e +a2 1"e +ace& si te lesionas

&ide a+uda inmediatamente. 5en varios terminales de telfono en tu vivienda; anota losn3meros de emergencia en cada uno de ellos + ten a mano tu telfono mvil.)n caso de ue te lesiones; consulta con tu mdico !ara ue te d la a!ro0acin so0re

los tratamientos anti0iticos; antiinflamatorios etc. recomendados !or el servicio deurgencias ue te ha+a atendido.

Reco$endaciones %ene&ales

- /i tu !aso es inseguro; utili'a un 0astn9 disminuirs el riesgo de sufrir ca%das. 6o teagarres a las !aredes o a los mue0les 0uscando a!o+o.

- sa siem!re cal'ado de tacn 0ao; cmodo; cu+a suela no sea res0aladi'a.

- Mantn los !asillos de tu vivienda des!eados.

- ,e!ara cualuier aguero o irregularidad del suelo; !asillos o escaleras.

- 5en cuidado con los l%uidos res0aladi'os vertidos al suelo accidentalmente.

- )vita correr al cru'ar la calle; !ara contestar al telfono o al tim0re de la !uerta.

- 6o enceres el suelo de tu vivienda.

- (seg3rate de ue las alfom0ras estn lisas. 6o tengas alfom0ras sin fiar en tuviviendaJ o incluso meor; ret%ralas tem!oralmente hasta ue tu movilidad se ha+a

recu!erado !or com!leto.

#F


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- Instala fuertes 0arandillas en am0os lados de la escalera.

- 5mate tiem!o !ara recu!erar el euili0rio cuando te levantes de una silla o de lacama.

- &ara mantener el euili0rio cuando recoges o0etos del suelo; agchate fle"ionando lasrodillas en lugar de inclinarte hacia adelante.

- tili'a sillas ue tengan 0ra'os suficientemente fuertes !ara !oder a+udarte cuando televantes + sientes.

- Instala una 0uena iluminacin en toda la casa.

- sa un 0ra'alete o colgante de identificacin mdica.

- )n el dormitorio; coloca tu cama cerca del interru!tor de la lu' + de un telfono.

- Mantn encendido un !unto de lu' durante la noche ue ilumine el camino entre tucama + el 0a:o.

- )l calor de0ilitaJ !or lo tanto; limita el tiem!o ue ests en la ducha o 0a:o. Quealguien te a+ude + controle si lo necesitas.

- &on franas antidesli'antes en la 0a:era o en la ducha.

- Instala agarraderos en la !ared o laterales de la 0a:era o ducha.

- tili'a una silla de ducha si no te sientes seguro.

- Instala un asiento de aseo elevado si tienes dificultad !ara levantarte + sentarte.

- Cuando tengas de0ilidad en los 0ra'os; desli'a los reci!ientes de comida en lugar delevantarlos.

- &on la comida en reci!ientes !eue:osJ son ms fciles de levantar + manear.

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TRATAMIENTO MEDICO DE LA MIASTENIA

Tratamientos con anticolinestersicos: Mestinon, Prostigmine y Mytelase.Tratamientos con corticoides: Prednisona.

tros inmunosupresores: !zatioprina, "iclo#os#amida, "iclosporina, Tacrolimus y

Mico#enolato mo#etilo.

"ambios plasmticos o plasma#$resis

%nmunoglobulina intravenosa

"onse&os prcticos

(ctualmente; se dis!one de m3lti!les tratamientos !ara tratar al !aciente miastnico9anticolinestersicos; inmunosu!resores + cirug%a t%mica; aunue no e"iste consensoso0re cul de ellos es el de eleccin. /on muchos los es!ecialistas ue consideran ue lamiastenia !recisa un tratamiento glo0al; utili'ando en determinados momentos de laevolucin de la enfermedad; solos o en com0inacin; cada uno de los medicamentos delarsenal tera!utico dis!oni0le. )"ce!tuando los anticolinestersicos; todos ellos seutili'an !ara reducir los t%tulos de anticuer!os; verdaderos res!onsa0les de laenfermedad. &ara tratar las crisis miastnicas + los !er%odos de descom!ensacin de laenfermedad; as% como !ara !re!arar al !aciente !ara la cirug%a; dis!onemos de dostcnicas altamente eficaces9 la !lasmafresis + las inmunoglo0ulinas intravenosas.

os tratamientos; si son 0ien tolerados; se seguirn sin interru!cin durante varios a:os

+; con frecuencia; !ermiten al !aciente normali'ar su vida la0oral; social + familiar.6inguno de ellos va dirigido a eliminar el factor causal ue desencadena la enfermedad!ero; utili'ados solos o en com0inacin; son !oderosas herramientas !ara tratar suss%ntomas +; en muchos casos; inducir a la remisin com!leta.

na ve' esta0lecido el diagnstico de miastenia; tanto el mdico como el !acientede0ern ir tomando m3lti!les decisiones res!ecto al tratamiento; +a ue la ma+or%a deellos !resentan efectos adversos de ma+or o menor im!ortancia. )l euili0rio entre elriesgo + el 0eneficio de0e ser valorado individualmente en cada !aciente. 6o ha+ untratamiento ideal !ara tratar la miastenia ue sea selectivo; carente de efectossecundarios + de 0ao coste econmico; !or lo ue ha+ ue individuali'ar la tera!ia

teniendo en cuenta factores como la gravedad de la enfermedad + los antecedentes!atolgicos del enfermo. a com0inacin + duracin de los m3lti!les frmacos de uedis!onemos en la actualidad !ara tratar la miastenia hacen de la tera!ia ms un arte ueuna sim!le agenda.

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TRATAMIENTO CON ANTICOLINESTARASICOS

Mestinon

)l Mestinon7!iridostigmina8 es un inhi0idor de la acetilcolinesterasa; en'ima !resenteen la unin neuromuscular; res!onsa0le de la fragmentacin e inutili'acin de laacetilcolina unida al rece!tor; ue ser de nuevo sinteti'ada en la terminacin nerviosa

!ara su !osterior utili'acin. )l Mestinon tiene un tiem!o de accin de entre * + = horas;tardando una media hora en iniciar su efecto tera!utico tras su ingesta; + o0teniendo sum"imo efecto a las # horas. )l !aciente no de0er nunca modificar las dosis demedicacin !rescritas !or su mdico; +a ue la so0redosis es la causa desencadenante dela crisis colinrgica.

In*o&$acin i$po&tante so.&e la to$a de Mestinon

)s im!ortante ue tomes la dosis de Mestinon a la hora e"acta !rescrita !or tu mdico./i olvidas tomar una dosis a la hora !rescrita; de0ers tomar la dosis !erdidainmediatamente; + continuar tomando las siguientes manteniendo los intervalos horarios

!rogramados.

Conside&aciones especiales c"ando se to$a Mestinon

- &rocura estar atento a !osi0les reacciones adversas.

- /igue cuidadosamente el horario de dosis !rescrito.

- &ara a+udar a tu mdico a austar la dosis ue necesitas; o0serva la meor%a o deteriorode tu fuer'a muscular des!us de cada toma; + anota tu res!uestaJ !on es!ecial atencinal efecto o0tenido a las dos horas de la ingesta del frmaco; as% como antes del inicio dela nueva toma.

- a determinacin de la dosis !tima de Mestinon !uede ser dif%cil !orue los s%ntomasde so0redosis + de dosis insuficiente !ueden ser mu+ similares.

- )l Mestinon no hace el mismo efecto en todos los m3sculos de nuestro cuer!o. 6o esinfrecuente ue la medicacin anticolinestersica !rodu'ca al mismo tiem!o remisintotal de los s%ntomas en un m3sculo; efecto insuficiente en otro + so0redosificacin enotro.

- a di!lo!ia es dif%cil de eliminar con el Mestinon.

- /i durante el tratamiento con Mestinon !resentas dificultades en la res!iracin o en ladeglucin; 0usca atencin mdica inmediatamente.

- ,e!n !ronto las recetas !or si ha+ dificultad en o0tener !rovisin de Mestinon.

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- Guarda el Mestinon en un lugar seco; nunca en el cuarto de 0a:o o en el frigor%fico.

- Cuando viaes; lleva siem!re encima tus medicamentos 7en un 0olso de mano8; nuncalos factures con tu eui!ae. (simismo; lleva la receta mdica + el informe cl%nico de tudiagnstico + tratamiento unto con tu documentacin. $e esta forma evitars ue la

medicacin sea confundida con drogas !rohi0idas + tengas !ro0lemas en el trnsito deaduanas.

Posi.les &eacciones ad'e&sas del Mestinon

os efectos adversos ue se !resentan con ms frecuencia durante el tratamiento conanticolinestersicos son9

- 5rastorno gastrointestinal; !irosis; anore"ia; nuseas + vmitos.

- ,etortiones a0dominales + diarrea.

- (umento de saliva; lgrimas; visin 0orrosa.

- (umento de secreciones 0ronuiales; d%snea; edema !ulmonar.

- (umento de sudor.

- Calam0res musculares.

- Contracturas musculares.

- $e0ilidad muscular.

- Miccin frecuente.

- $olor de ca0e'a; irrita0ilidad; vrtigo; ansiedad + so!or.

Cualuier reaccin adversa ue o0serves de0er ser comunicada a tu mdicoinmediatamente. Muchos de los efectos adversos del Mestinon son de0idos a

so0redosis; + !ueden aliviarse con la reduccin de la dosis. /i la disminucin de la dosisno soluciona el !ro0lema; tu mdico !uede a:adir otra medicacin 7atro!ina; code%na;etc.8 !ara a+udar a controlar dichas reacciones.

a !ersona afectada de miastenia a!rende a regular la dosis de medicacin; unto con sumdico; sin so0re!asar su um0ral de tolerancia; en funcin de sus necesidades + de suestilo de vida. Ms all de cierta dosis la fuer'a muscular en lugar de meorar corre elriesgo de agravarse; + se manifiesta con a!aricin de fasciculaciones musculares;de0ilidad; movilidad intestinal aumentada; diarreas; aumento de secrecin 0ronuial;calam0res +; a veces; incluso con insuficiencia res!iratoria aguda 7crisis colinrgica8.

#2


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Neosti%$ina :P&osti%$ine ;

a neostigmina 7&rostigmine8; +a sea administrada !or v%a oral 7com!rimidos de 14mg.8; endovenosa; intramuscular o su0cutnea 7in+ecta0les de F.4 mg.8; es un !otenteanticolinestersico utili'ado desde 1E*4. a neostigmina inicia su efecto de forma

r!ida; + tiene un tiem!o de duracin corto 7no su!erior a dos horas8. $esgraciadamentesu efecto 0eneficioso ueda em!a:ado ante el elevado n3mero de efectos indesea0les.a neostigmina es un anticolinestersico mu+ dif%cil de dosificarJ el l%mite entre la dosis!tima + la so0redosis esta mu+ !r"imo; !or lo ue se desencadenan crisis colinrgicascon gran facilidad. $ado el elevado n3mero de efectos secundarios ue !resenta;des!us de la a!aricin del Mestinon su uso fue a0andonado de forma !rogresiva. )nalgunos casos se utili'a0a unto con el Mestinon !ara !otenciar su accin de forma

!untual + meorar la masticacin + la deglucin del enfermo.

A$.eno$i"n :M2telase ;

)l am0enomiun 7M+telase8; dis!oni0le en algunos !a%ses en forma de com!rimidos de;4 mg.; fue creado !ara o0tener un m"imo efecto tera!utico en las formas ocularesde miastenia ue res!onden mal al Mestinon; o0etivo ue no se consigui de formageneral en todos los !acientes + lo hi'o caer en desuso.

Concl"siones ace&ca de los anticolineste&7sicos

a euivalencia a!ro"imada de las distintas medicaciones en relacin al efecto o0tenidoso0re la fuer'a muscular es de9 14mg. de &rostigmine oral igual a F;#4mg. de

&rostigmine endovenosa; igual a F;4Fmg. de &rostigmine !or v%a intramuscular; igual a=Fmg. de Mestinon oral o #mg. de Mestinon intramuscular + a ;4mg. de M+telase oral.

os anticolinestersicos son medicamentos relativamente seguros; !ero de0enadministrarse con !recaucin en !acientes cardi!atas; asmticos + en auellos condefecto de la conduccin cardiaca; !uesto ue !ueden agravar dichas !atolog%as. )l

!rinci!al !ro0lema de los anticolinestersicos es la so0redosis; +a ue !uededesencadenar la temida crisis colinrgica ue o0liga al ingreso hos!italario urgente del

!aciente. os efectos adversos de los anticolinestersicos 7sudores; motilidad intestinale"altada; diarreas; etc.8 !ueden !aliarse con otros frmacos como9 atro!ina; 0ellafolina;code%na; hidroclorato difeno"ilato + glico!irrolato ue el es!ecialista asociar al

tratamiento; si es necesario.

$es!us de estudios e"!erimentales reali'ados administrando anticolinestersicos aanimales de la0oratorio sanos durante un mes; se evidenci ue !roduc%an unadestruccin de la !laca neuromuscular !arecida a las lesiones ue se o0servan en launin neuromuscular del !aciente miastnico. )stos estudios nos e"!lican la ma+oratrofia de las vellosidades de la unin neuromuscular del !aciente miastnico tratadocon anticolinestersicos durante largo tiem!o; as% como la !rdida de eficacia de dichamedicacin en tratamientos crnicos. &or lo tanto; !ese a ue los anticolinestersicos

0enefician a muchos !acientes; !resentan tam0in el inconveniente de ue su efecto es

incom!leto; la so0redosis em!eora el cuadro cl%nico + !uede desencadenar una crisis;tienen un efecto agotamiento + no inducen a remisin. (unue !ueden ser mu+ 3tiles al!rinci!io del tratamiento del !aciente miastnico; !ara un tratamiento !rolongado

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!ueden favorecer la lesin de la unin neuromuscular; !or lo ue es !referi0le susustitucin !or alg3n otro frmaco del arsenal tera!utico de ue dis!onemos.

)n la actualidad; el conocimiento de los efectos adversos; el !eligro de crisis deso0redosis + el efecto nocivo de los anticolinestersicos so0re la !laca neuromuscular en

tratamientos !rolongados; han inducido a muchos es!ecialistas a no utili'ar estosmedicamentos con la !rofusin de antes.

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TRATAMIENTO CON CORTICOIDES

os corticoides; as% como otros inmunosu!resores; act3an disminu+endo la actividad del

sistema inmunitario. /uelen utili'arse cuando la miastenia no meora totalmente a !esarde los medicamentos anticolinestersicos. /on tratamientos cu+o 0eneficio se logra alargo !la'o; !or lo ue de0ern ser administrados de manera continuada !ara o0tener +conservar su eficacia.

os corticoides son medicamentos ue ha+ ue administrar con !recaucin !uesto ueconllevan; en algunos casos; efectos indesea0les e incluso !otencialmente graves. /ede0en dar con discernimiento + 0ao vigilancia mdica rigurosa. )n ocasiones; al iniciodel tratamiento con !rednisona a!arece un !rimer !er%odo de em!eoramiento de lacl%nica miastnica; !or lo ue es recomenda0le iniciar el tratamiento estando ingresadoen un centro hos!italario. n rgimen alimenticio asociado !ermite limitar muchos de

sus efectos secundarios.

os corticoesteroides 7ue inclu+en !rednisona8 son relativamente 0aratos + tienden aactuar a medio !la'o; !roduciendo una nota0le meor%a en !ocas semanas o meses. (

!esar de sus efectos secundarios; se !ueden em!lear en la ma+or%a de enfermos; aunueno ha+ ue olvidar ue en !acientes hi!ertensos; dia0ticos; con cataratas o con

!ro0lemas !siuitricos; la !rednisona !uede em!eorar la enfermedad de 0ase. (ltasdosis de corticoides !ueden !roducir una meor%a total ue; !osteriormente; una ve'lograda; !odrn ir reducindose gradualmente hasta o0tener una dosis m%nima demantenimiento. /e ha o0servado ue la !rednisona !uede ser 3til incluso administrada ad%as alternosJ de esta forma se !uede reducir su +atrogenia. 6o se de0e iniciar eldescenso de la dosis de corticoides hasta ue no se ha+a o0tenido la desa!aricin de loss%ntomas miastnicos. a dosis m%nima de mantenimiento es varia0le en cada !aciente./i rea!arecen los s%ntomas miastnicos con la reduccin de la dosis de corticoides; elenfermo se ver o0ligado a aumentarla de nuevo; retornando a la dosis ue lo manten%aasintomtico.

$ada la alta +atrogenia de la !rednisona utili'ada a largo !la'o; con la finalidad de!oder reducir su dosis tera!utica se han introducido en el tratamiento de la miasteniaotros medicamentos inmunosu!resores como9 la a'atio!rina; la ciclofosfamida; laciclos!orina; el tacrolimus + el micofenolato mofetilo. os mdicos han utili'ado

durante mucho tiem!o estos medicamentos en com0inacin !ara !otenciar su 0eneficio+ minimi'ar sus efectos secundarios.

!"# es la p&ednisona 2 c$o *"nciona(

a !rednisona es una hormona sinttica; !arecida al cortisol ue segregan nuestrassu!rarrenales; !ero much%simo ms !otente. a !rednisona se utili'a !ara tratar muchasotras enfermedades; adems de los !rocesos autoinmunes.

)l sistema inmune te !rotege contra las 0acterias + virus e"tra:os. >rente algunasenfermedades; el sistema inmune !roduce anticuer!os ue se unen al agente causal + lo

inactivan !ara una !osterior eliminacin. /in em0argo; en ocasiones; + !or causadesconocida; el sistema inmunitario se euivoca + comien'a a !roducir anticuer!os

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contra nuestro !ro!io organismo originando una enfermedad. 6os referimos a estasenfermedades como Benfermedades autoinmunes. )n !arte; la !rednisona act3a comoun inmunosu!resor + reduce la !roduccin de anticuer!os en general.$esgraciadamente; esta reduccin de la inmunidad !uede favorecer la aduisicin deinfecciones o!ortunistas.

C"7les son los posi.les e*ectos ad'e&sos de la P&ednisona(

os efectos secundarios o adversos de la !rednisona no se dan en todos los !acientes +;!or lo general; estn directamente relacionados con la dosis + duracin del tratamiento./i a!arecen; de0ern ser controlados !or tu mdico. os ms frecuentes son9

- %nsomnio y cambios de 'umor:a !rednisona !roduce insomnio. &ara reducir las!osi0ilidades de !adecer trastornos del sue:o; se recomienda tomar la medicacin !or lama:ana; + en dosis 3nica. a !rednisona tam0in !uede !roducir euforia o de!resin.)n caso de ue el enfermo !ade'ca de antemano de!resin o alteracin !s%uica;

larvada o manifiesta; la !rednisona !uede !roducir un em!eoramiento de sus s%ntomas!siuitricos. /i a!arece ansiedad o de!resin; ha+ ue recordar ue en la miasteniaestn contraindicados los ansiol%ticos derivados de las 0en'odia'e!inas; los sedantes +los hi!nticos 0ar0it3ricos. &ara tratar la ansiedad + la de!resin son mu+ 3tiles; + sinefectos adversos en el miastnico; los inhi0idores selectivos de la reca!tacin de laserotonina 7citalo!ram; escitalo!ram; fluo"etina; sertralina; venlafa"ina; etc8.

- !umento del apetito e incremento de peso:a !rednisona aumenta el a!etito. /icomes cada ve' ue tengas ham0re; estars comiendo continuamente. &or tanto; sigueun !rograma de comidas ra'ona0le; e intenta ser disci!linado. /i hace falta; sigue unadieta !ara mantener tu !eso. /i de0ido a tu ansiedad comes constantemente; !ide a tumdico el tratamiento o!ortuno.

-(usceptibilidad a las in#ecciones: a !rednisona disminu+e nuestras defensas frente ala infeccin. /i te es !osi0le; evita el contacto con !ersonas ue !ade'can enfermedadesinfecciosas. Comunica a tu mdico si desarrollas signos de infeccin !ersistentes.

- Trastornos del estmago: a !rednisona !uede causar irritacin gastrointestinal7gastritis; ardor o 3lcera8. Ingiere la !rednisona con las comidas o con un vaso de leche;no la tomes con el estmago vac%o. )s recomenda0le asociar un anticido a la

!rednisona durante todo el tratamiento.

- Retencin de l)*uidos: a !rednisona !uede causar retencin de l%uidos + unaumento de tu volumen cor!oral. )ste aumento de l%uido es secundario a la retencinde sodio. na dieta restringida en sal + rica en !otasio !uede evitarlo. 5u mdicocontrolar este !roceso.

-+ipertensin: a !rednisona!uede !roducir un aumento de la !resin arterial uede0er ser vigilada +; en caso de a!arecer hi!ertensin; tratada !or tu mdico.

- "ambios en la piel: a !rednisona !uede !roducir cam0ios en tu !iel9 acn; aumentodel vello; euimosis cutnea a m%nimos traumas; retraso en la cicatri'acin de heridas;

etc. a reduccin de la dosis de medicacin suele meorar estos efectos adversos.

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- "ambio de apariencia #)sica: )stos cam0ios !ueden incluir9 hincha'n de la cara 7carade luna8; de la !arte !osterior del cuello 7lomo de 03falo8; edema en los to0illos;adelga'amiento de la !iel o a!aricin de estr%as cutneas.

- steoporosis: a !rednisona !uede !roducir !rdida de calcio en la masa sea;

secundaria al aumento de la eliminacin de calcio; favoreciendo el riesgo de fracturases!ontneas o con m%nimos traumas. as fracturas ms frecuentes son las de cadera +;en es!ecial; los a!lastamientos verte0rales. )sto ocurre; generalmente; des!us de tomar

!rednisona durante largos !er%odos de tiem!o. /e recomienda aumentar la cantidad dealimentos ricos en calcio; + tomar un su!lemento de calcio + vitamina $J de esta manerase evitarn fracturas !atolgicas.

- "ataratas y empeoramiento del glaucoma: /e !ueden desarrollar cataratas oglaucoma con el uso !rolongado de !rednisona. )stas !atolog%as !ueden ser controladas+ tratadas con !eridicas revisiones oftalmolgicas.

- !lteraciones en el crecimiento del pelo: a !rednisona !uede causar unoscurecimiento del !elo; +No aumento del crecimiento de vello cor!oral 7hi!ertricosis8.$ichas alteraciones desa!arecen cuando se disminu+e la dosis o se interrum!e eltratamiento.

- +iperglucemia o diabetes: 7a'3car elevado en la sangre8. a !rednisona !uedeaumentar la cantidad de a'3car en la sangre. Mediante anlisis !eridicos tu mdico

!uede controlar la intolerancia a la glucosa; o la dia0etes secundaria al tratamiento. )nocasiones; slo con modificaciones en la dieta alimenticia + control del !eso se !uedenormali'ar esta elevacin de la glucosa en sangreJ en otras; es !reciso la asociacin deantidia0ticos orales +; en un reducido n3mero de casos !uede ser necesaria laadministracin de insulina su0cutnea.

P&eca"cin d"&ante el t&ata$iento con p&ednisona

/i se reduce la dosis de !rednisona demasiado r!ido; o se interrum!e de forma 0ruscael tratamiento; !uede a!arecer insuficiencia su!rarrenal aguda; efecto adverso grave;con a!aricin de s%ntomas como9 fatiga e"trema; nusea; vmito; dolor a0dominal olum0ar; fie0re; hi!otensin; + finalmente; cola!so. 6o modifiues nunca la dosis de

!rednisona; ni interrum!as el tratamiento sin el consentimiento de tu mdico.

na reduccin demasiado r!ida de la dosis de !rednisona !uede ir seguida de unarecidiva de la cl%nica miastnica; ue nos o0ligar a aumentar de nuevo la cantidad demedicacin. Cada disminucin de la dosis de !rednisona de0e ser o0servada de formacuidadosa. /i no a!arecen s%ntomas miastnicos dos o tres semanas des!us de lareduccin; es !osi0le reducirla de nuevo.

/i !laneas hacer un viae; lleva siem!re un su!lemento e"tra de medicacin.

C"7nto tie$po d"&a&7n los e*ectos ad'e&sos(

/i se desarrollan efectos secundarios adversos; estos !ersistirn; generalmente; durantetodo el tratamiento. ( medidaue la dosis disminu+a; disminuirn los efectos adversos.

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(lgunos de estos efectos adversos; no o0stante; !ueden !erdurar incluso des!us de lasu!resin del tratamiento; durante a:os.

Se de.en tene& en c"enta conside&aciones diet#ticas especiales(

os !acientes 0ao tratamiento con !rednisona de0er%an seguir un !rograma de comidas0ien euili0rado; hacer una dieta 0aa en sal; e incluir en ella alimentos ricos en!rote%nas + 0aos en hidratos de car0ono.

!"# de.e&)a +ace& si ol'ido to$a& "na dosis de p&ednisona(

a !rednisona como tratamiento de la miastenia se toma como dosis 3nica + !or lama:ana. $e0er%as intentar no olvidar ninguna dosis. 6o o0stante; si alguna ve' teocurre; sigue estas normas9

- /i te olvidas de tomar tu dosis de !rednisona; !ero te acuerdas ms tarde el mismo d%a;

toma la dosis !erdida inmediatamente.

- /i te olvidaste de tomar tu dosis de a+er; no du!liues la de ho+. Generalmente; !araue se desencadene la crisis de insuficiencia su!rarrenal aguda se !recisan varios d%asde olvido de la medicacin.

- /i ests en un !rograma de d%as alternativos + olvidaste la dosis de a+er; toma ho+ ladosis de a+er + ma:ana reanuda el !rograma de d%as alternos.

- )l tratamiento con !rednisona tarda un tiem!o en comen'ar a evidenciar su efecto0eneficiosoJ asimismo; tam0in es !reciso un !er%odo largo de tiem!o desde suinterru!cin !ara ue a!are'can de nuevo s%ntomas miastnicos 7generalmente entre 14+ *F d%as desde la su!resin del tratamiento8. )l olvido de una dosis; !or tanto; node0er%a favorecer la a!aricin de sintomatolog%a miastnica.

Es i$po&tante co$"nica& a ot&os p&o*esionales de la sal"d 1"e esto2 to$andop&ednisona(

/in duda; es mu+ im!ortante ue informes a cualuier mdico; incluido tu dentista; ueests tomando !rednisona. 5u familia o amigos %ntimos tam0in de0er%an sa0er ue

ests tomando !rednisona !ara !oder notificarlo al mdico en caso de urgencia. )sconveniente ue lleves una tareta de identificacin con el nom0re + el n3mero detelfono del mdico ue controla tu miastenia; + donde conste ue ests tomando

!rednisona o cualuier otra medicacin. )sta informacin es sumamente valiosa en casode accidente o de visita urgente.

C$o se dete&$ina la dosis de p&ednisona(

)n la miastenia la !rednisona act3a; generalmente; a dosis altas. as !autas tera!uticasse determinan de forma totalmente individual; seg3n tu !eso cor!oral + tam0in seg3n

la res!uesta tera!utica de tu organismo. a gravedad de tu afectacin muscular; elcontrol de tus s%ntomas + el desarrollo de efectos adversos sern tomados en

*F


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consideracin !or tu mdico !ara determinar la dosis de !rednisona ue !recisas encada momento de la evolucin de tu enfermedad. )n ocasiones; una ve' o0tenido elm"imo efecto tera!utico; las dosis de !rednisona diaria !ueden ser cam0iadas a dosisa d%as alternos; con similar eficacia + menos efectos adversos.

(dems; de la !rednisona 7&rednisona; $acortin8; se han utili'ado otros corticoidesen el tratamiento de la miastenia como !or eem!lo9 !rednisolona 7$acortin O;)stilsona8; defla'acort 7$e'acor; Vamene8; metil!rednisolona 7r0ason8;

0etametasona 7Celestone8 + de"ametasona 7>ortecortin; $elamon8.

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TRATAMIENTO CON OTROS INMUNOSUPRESORES

os inmunosu!resores son su0stancias ue interfieren en la cadena inmunitariaactuando; en uno u otro nivel; !ara reducir o su!rimir la !roduccin de anticuer!os. 6otodos los inmunosu!resores act3an al mismo nivel de la cadena inmunitaria.

$esgraciadamente; todos los inmunosu!resores e"istentes en el mercado actualmentetienen una accin generali'ada + disminu+en nuestras defensas frente a infeccioneso!ortunistas. &or esta ra'n; durante tratamientos con inmunosu!resores las infecciones

!ueden ser ms im!ortantes + su cl%nica menos manifiesta; !udiendo; adems;enmascarar la sintomatolog%a caracter%stica de la infeccin. os tratamientosinmunosu!resores de0ern estar estrechamente controlados !or eui!os mdicosfamiliari'ados con su utili'acin; efectos + +atrogenia. (lgunos de ellos; adems;favorecen !otencialmente la !roduccin de tumores; en es!ecial de ti!olinfo!roliferativo; o tumores cutneos; !or lo ue tam0in se de0er llevar un controlriguroso en esta l%nea. os inmunosu!resores son medicamentos !otencialmente

!eligrosos; !ero su alta eficacia les convierte en armas de gran utilidad !ara tratar las

enfermedades autoinmunes.

&ara tratar la miastenia se utili'; en !rimer lugar; la a'atio!rina 7Imurel8; encaminadaa !otenciar el efecto de la !rednisona; + utili'ada; tam0in; con la finalidad de !oderreducir la dosis de corticoides + evitar sus efectos secundarios. /u !oca !otencia !rontola releg; tanto en los trans!lantes de rganos como en el tratamiento de la miastenia;dando !aso a nuevas drogas como la ciclofosfamida 7Geno"al8 + la ciclos!orina7/andimun neoral8 ue; !ese a !resentar un ma+or efecto inmunosu!resor esta0ansuetas a un im!ortante efecto +trico.

)n la 3ltima dcada han a!arecido nuevos inmunosu!resores ms !otentes + con menosefectos secundarios como el tacrolimus 7&rogaf8 + el micofenolato mofetilo7Cellce!t8. $e0ido a su alto efecto inmunosu!resor + m%nimos efectos secundarios;estos frmacos se utili'an !ara el tratamiento de la miastenia cada ve' con ma+orfrecuencia; !ermitiendo incluso retirar la !rednisona + evitar; de este modo; su alta+atrogenia.

Mientras tomes inmunosu!resores + tengas tu inmunidad frenada no de0er%as vacunarte7ue; adems; estn contraindicadas en la miastenia8; !ero si tomar es!eciales

!recauciones !ara evitar el desarrollo de infecciones. /i tienes fie0re; escalofr%os os%ntomas de infeccin; de0er%as contactar con tu mdico inmediatamente. (simismo;antes de someterte a cualuier cirug%a de0er%as comunicar al ciruano o dentista ueestas tomando inmunosu!resores !ara ue tome las medidas o!ortunas.

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TRATAMIENTO CON A


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0loueando la funcin hemato!o+tica 7anemia; leuco!enia; !laueto!enia8; as% comoelevacin de las en'imas he!ticas !or he!atoto"icidad. &or tanto; tu mdico reali'arregularmente anlisis de sangre !ara controlar cam0ios significativos en estos

!armetros. 5u mdico de0er estar !re!arado !ara de0atir estas u otras com!licaciones!osi0les; como la !oco frecuente !osi0ilidad de a!aricin de tumores malignos.

&acientes de am0os se"os ue !laneen un em0ara'o de0er%an ha0larlo con el mdicoue trata su enfermedad. ( menos ue mdico + !aciente determinen ue los 0eneficiosson su!eriores a los riesgos; una muer no de0er%a toma a'atio!rina durante el em0ara'o

!ara evitar su !otencial efecto inductor de malformaciones en el feto. /e de0er%a evitarla lactancia al recin nacido mientras se est tomando a'atio!rina.

C$o se to$a la a0atiop&ina(

)s im!ortante ue tomes la a'atio!rina e"actamente como !rescri0a tu mdico. 6uncaaumentes o disminu+as tu dosis ni interrum!as el tratamiento sin consultarlo con el

facultativo ue controla tu miastenia. )n la ma+or%a de los casos; los !acientes conmiastenia !ueden tomar esta medicacin indefinidamente +a ue es un tratamiento 0ientolerado a largo !la'o. a meor%a es lenta + gradual; !udiendo !asar varios meses antesde ue un !aciente em!iece a notar la desa!aricin de sus s%ntomas miastnicos.

a dosificacin de la a'atio!rina var%a entre 1FF + #FF mg.Nd%a; dosis re!artida en dos ocuatro tomas. )n la actualidad e"isten anlisis es!ec%ficos ue controlan los niveleseficaces de medicacin en sangre 75&M5 con valores inferiores a 4 Nm.; noadministrarJ con valores ms altos; aumentar la dosis de 1 a *mgNg.Nd%a8. )l mdicotam0in !uede controlar la dosis de forma indirecta; valorando el aumento de las cifrasde volumen cor!uscular medio 7


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se ada!ta a la medicacin. /i tienes9 esco'or en la !iel; hincha'n de la cara; la0ios; olengua +No dificultad !ara res!irar; de0er%as dear de tomar a'atio!rina + contactarinmediatamente con tu mdico. (simismo; tam0in de0er%as contactar con tu mdicoinmediatamente si tienes9 nuseas; vmitos; diarrea; fie0re o escalofr%os; !rdida dea!etito; dolor a0dominal; sar!ullido; tos; 3lceras en la cavidad 0ucal o en los la0ios;

dolor de garganta; sangrado es!ontneo !or nari'; enc%as; orina o heces; lesionescutneas raras; heces sin color; orina oscura; !igmentacin amarillenta en !iel + oos;oscurecimiento de la !iel + de las u:as; dolor muscular o de articulaciones; ca%da de

!elo; fatiga o alteraciones menstruales.

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TRATAMIENTO CON CICLOSPORINA3

!"# es la ciclospo&ina(

a ciclos!orina es un medicamento inmunosu!resor mu+ !otente utili'ado con!rofusin en los trans!lantes de rganos; ue tam0in se !rescri0e en !acientesmiastnicos ante el fracaso del tratamiento con !rednisona. /u valor en el tratamiento dela miastenia ha sido demostrado en ensa+os cl%nicos a do0le ciego. /e comerciali'a enc!sulas; o en solucin oral !ara facilitar su dosificacin.

&uede aduirirse ciclos!orina con el nom0re comercial de /andimmun 6eoral; enc!sulas de #4; 4F + 1FFmg. 5am0in se comerciali'a /andimmun 6eoral solucin 71cces igual a 4Fmg.8.

a dosis recomenda0le se encuentra entre * + 4mg. !or Lilogramo de !eso + d%a;

re!artidos en dos tomas. $ada su to"icidad renal es im!rescindi0le su monitori'acin ensangre. os niveles !lasmticos !timos !ara el !aciente miastnico se encuentranalrededor de 1FF ngr.Nm.

C$o act9a la ciclospo&ina(

a ciclos!orina reduce la res!uesta autoinmune al inhi0ir las interleucinas; en es!ecialla I#; una de las res!onsa0les de la transmisin del mensae entre las clulas de lacadena inmunitaria; con lo ue se disminu+e la !roduccin de anticuer!os antirece!torde acetilcolina res!onsa0les del 0loueo + destruccin de los rece!tores de la uninneuromuscular.

C"7ndo inicia s" e*ecto .ene*icioso(

a ma+or%a de !acientes comien'an a notar una meor%a de sus s%ntomas a los dos mesesdel comien'o del tratamiento aunue; en algunos casos la res!uesta !uede demorarsems tiem!o. )l nivel m"imo de 0eneficio se alcan'a entre los * + = meses del inicio deltratamiento.

C$o se to$a la ciclospo&ina(

$e0es tomar la ciclos!orina e"actamente como indiue tu mdico. 6unca aumentes odisminu+as la dosis ni sus!endas el tratamiento sin consultarlo con l. a dosis total sedivide en dos tomas al d%a; cada 1# horas +; !ara disminuir molestias gstricas + meorarsu a0sorcin intestinal; se recomienda ue tomes la ciclos!orina des!us de las comidas.a a0sorcin del medicamento meora si las comidas son ricas en grasas. &uedes tomarciclos!orina con leche o 'umo de frutas; !ero no con 'umo de !omelo 7disminu+e sua0sorcin intestinal8. /i la tomas en forma de solucin; me'cla el medicamento con una

!eue:a cantidad de leche o 'umo + 00elo asegurndote de ue lo tomas todo +a ue;dada su es!ecial viscosidad; !arte de la dosis !uede uedar adherida a las !aredes delvaso.

a siguiente lista te a+udar tanto a ti como a tu mdico a conocer u medicamentos!ueden !roducir !ro0lemas mientras ests tomando la ciclos!orina.

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Medica$entos 1"e p"eden daa& el &in c"ando se co$.inan con ciclospo&ina3

W(nti0iticos9 gentamicina; to0ramicina; vancomicina;trimeto!rimNsulfameto"a'ol 7/e!trin; /oltrim; )du!rim; Momentol8;norflo"acino 7Aaccidal; 6oro"in8; ci!roflo"acino 7Aa+ci!; Cate";

,igoran; 5am8.W(ntimicticos9 amfotericina A 7>ungi'ona8; Letocona'ol 7&anfungol8.W(ntivirales9 ac+clovir 7Vovira"8.W(nticidos9 cimetidina 75agamet8; ranitdina 7Vantac8.W(ntiinflamatorios no esteroideos9 i0u!rofeno 7(dvil; Motrin; 6u!rin8;diclofenaco 7ungarest; Micoticum; &anfungol8;diflucona'ol 7$iflucan8; itracona'ol 7/!orano"8.W (nticidos9 metoclo!ramide 7,eglan8; cimetidina 75agamet8.WOi!otensores9 diltia'em 7Cardia'em; $ilacor X,8; nicardi!ine 7Cardene8;

ver!amil 7Calan8.WOormonas9 dana'ol 7$anatrol8; contrace!tivos orales; !rednisolona 7$acortinO; )stilsona8.W Miscelneas9 0romocri!tina 7&arlodel8.

Medica$entos 1"e p"eden dis$in"i& los ni'eles de ciclospo&ina3

W(nti0iticos9 rifam!ina 7,ifadin; ,ifamatev8; imi!enem 75ienam8;nafcillina 7ni!en8; trimeto!rimNsulfameto"a'ol 7/e!trin; /oltrim;

)du!rim; Momentol8.W(nticonvulsivos9 fenito%na 7)!anutin; )!ilantin8; feno0ar0ital 7uminal8;car0ama'e!ina 75egretol8.

Medica$entos 1"e p"eden ac"$"la&se en la san%&e c"ando se to$aciclospo&ina3

W )steroides9 !rednisolona.W Cardiacos9 digo"ina.

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!"# necesita sa.e& $i $#dico antes de &eceta&$e ciclospo&ina(

&uesto ue la ciclos!orina es un frmaco !otente; con alta incidencia de !roducir efectos

adversos; de0ers considerar unto con tu mdico su riesgo-0eneficio. $e0ersinformarle acerca de9

- 5ratamientos actuales.- Oistorial de alergias.- (ntecedentes de enfermedad renal.- (ntecedentes de hi!ertensin arterial.- (ntecedentes de enfermedad he!tica.- Oistorial de dia0etes o gota.- Cualuier infeccin reciente.- )m0ara'o; lactancia o !lanes de em0ara'o a corto !la'o.

Conside&aciones especiales c"ando se to$a ciclospo&ina

$ado el !otencial efecto nocivo so0re la funcin renal; !ara controlar cam0iossignificativos de sus valores de urea + creatinina tu mdico de0er reali'ar anlisis desangre antes de comen'ar + durante el tratamiento con ciclos!orina. )l control de losniveles de ciclos!orina en sangre se reali'a !eridicamente; es!ecialmente des!us decada modificacin de dosis tera!utica. os niveles en sangre de ciclos!orina sereali'an 1# horas des!us de la 3ltima dosis; + antes de la toma de la ma:ana. aciclos!orina !uede causar efectos secundarios no deseados; en es!ecial al comien'o deltratamiento; ue !ueden desa!arecer cuando el organismo se austa al frmaco. )sim!ortante ue notifiues a tu mdico si a!arecen efectos secundarios. ,eaccionesalrgicas como9 la !resencia de lesiones cutneas; !rurito; rigide' de nuca; molestias

!ara res!irar; o hincha'n de los la0ios; lengua o garganta no de0en menos!reciarse; +tienen ue ser comunicadas a tu mdico de inmediato. (simismo; es tam0in im!ortanteue contactes con l si tienes9 fie0re; escalofr%os o sangre en orina. a ciclos!orina

!uede causar hincha'n de las enc%as + frecuentes hemorragias gingivales; !or lo uede0ers mantener una cuidadosa higiene 0ucal. Htros efectos secundarios comunesinclu+en9 la a!aricin de acn; elevado crecimiento de vello facial + aumento de !elo enlas e"tremidades; dolor de ca0e'a; nuseas + vmitos.

&uesto ue la miastenia tiene una alta incidencia de !resentacin en mueres venes; +el tratamiento con ciclos!orina de0e mantenerse durante un largo !er%odo de tiem!o;

!ese a su eficacia; su +atrogenia 7en es!ecial la o0esidad; aumento del vello facial +cor!oral; as% como la enfermedad hi!ertrfica de las enc%as; adems de otros efectosadversos de carcter ms grave8; en ocasiones han for'ado tanto al mdico como al

!aciente a su a0andono.

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TRATAMIENTO CON TACROLIMUS

!"# es el tac&oli$"s(

)l tacrolimus es un !otente inmunosu!resor mu+ utili'ado en la actualidad en los

trans!lantes de rganos; + ue se !rescri0e tam0in en algunas enfermedadesautoinmunes. )n la miastenia; al !rinci!io se utili' el tacrolimus ante el fracaso deotros tratamientos inmunosu!resores. 6o o0stante; dado su !otente efectoinmunosu!resor + su eficacia en la recu!eracin de la fuer'a muscular; ms tarde !udoutili'arse como droga 3nica sin necesidad de asociarlo a otros tratamientos. /u eficaciaen la miastenia se ha demostrado en ensa+os cl%nicos + en m3lti!les !u0licacionesinternacionales.

)l tacrolimus se comerciali'a en c!sulas de F;4mg.; 1mg + 4mg; + !uede encontrarseen las farmacias con el nom0re de &rograf.

C$o act9a el tac&oli$"s(

)l mecanismo de accin del tacrolimus es !arecido al de la ciclos!orina9 disminu+e lares!uesta autoinmune al inhi0ir las interleucinas; en es!ecial la I-#; + reduce ladiferenciacin + !roliferacin de los linfocitos 5 citot"icos; res!onsa0les de latransmisin del mensae entre las clulas de la cadena inmunitaria. &or lo tanto; eltacrolimus reduce la !roduccin de anticuer!os antirece!tor de acetilcolina;res!onsa0les del 0loueo + destruccin de los rece!tores de la unin neuromuscular.Como se ha comentado en otros a!artados; la reduccin de los niveles sangu%neos de

anticuer!os; res!onsa0les de la a!aricin de la fatiga + de0ilidad muscular caracter%sticade la miastenia; ir seguida de una meor%a cl%nica de la enfermedad.

C"7ndo se inicia la &esp"esta te&ap#"tica(

$ado el !otente efecto inmunosu!resor del tacrolimus; algunos !acientes miastnicos!ueden comen'ar a notar una meor%a gradual de sus s%ntomas a !artir de la !rimerasemana de tratamiento. )n general se o0tiene el m"imo efecto 0eneficioso entre uno +tres meses des!us de su inicio. &acientes con larga evolucin de la enfermedad !uedentardar ms tiem!o en ver la desa!aricin total de sus s%ntomas miastnicos.

C$o se to$a el tac&oli$"s(

)l tacrolimus de0e tomarse e"actamente como diga el facultativo. 6unca aumentes odisminu+as la dosis !rescrita ni interrum!as el tratamiento sin la autori'acin de tumdico. /e ha !u0licado ue la interru!cin 0rusca del tratamiento !uede ir seguida deuna crisis de descom!ensacin de la enfermedad. a dosis total se determina seg3n el

!eso cor!oral + la a0sorcin intestinal; + se divide en dos tomas al d%a; una cada 1#horas. &ara aumentar su a0sorcin intestinal; toma tu dosis en a+unas; como m%nimouna hora antes del desa+uno + la cena. 5am0in de0es tomarla dos o tres horas des!us

de las comidas. as c!sulas de0en sacarse del 0lister inmediatamente antes detomarlas.

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)l tratamiento con tacrolimus reuiere un control estricto; !or lo ue de0e reali'arse !or!ersonal sanitario e"!erimentado. Snicamente es!ecialistas con am!lia e"!eriencia entratamientos inmunosu!resores + en el maneo de !acientes miastnicos !ueden

!rescri0ir el tacrolimus; e indicar modificaciones en la tera!ia inmunosu!resora.

)s im!ortante ue todos los ue cuidan de tu salud se!an ue estas tomando tacrolimus;+a ue ste !uede interaccionar con otras medicaciones + !roducir efectos no desea0les.

(l comien'o del tratamiento; la dosis de medicacin se calcula seg3n el !eso cor!oral7F;1mgNg.Nd%a8; !ara luego austarla seg3n los niveles de tacrolimus hallados en sangre.os niveles de tacrolimus en sangre eficaces !ara tratar la miastenia se encuentranalrededor de ngNm.; niveles mu+ inferiores a los ue se utili'an en los trans!lantes.os efectos adversos del tacrolimus son generalmente de!endientes de la cantidad defrmaco administrada; + afortunadamente la dosis efectiva en la miastenia es 0aa; !orlo ue sus efectos secundarios son tam0in mu+ inferiores a los ue se o0servan en

!acientes tras!lantados.

os anlisis de0en reali'arse !eridicamente; antes de la dosis de la ma:ana + 1# horasdes!us de la toma nocturna.

Pa&7$et&os de &"tina 1"e de.e&7n cont&ola&se

Control de la tensin arterial; )CG; ecocardiograma; ca!acidad visual; niveles deglucemia; control de electrolitos + de magnesio; creatinina + urea; control hematolgico;valores de coagulacin + !rue0as de la funcin he!tica. )n los controles sangu%neos

!eridicos; el mdico solicitar niveles de tacrolimus !ara reducir o aumentar la dosisde medicacin + mantenerla a niveles tera!uticos.

Medica$entos 1"e p"eden ele'a& o dis$in"i& los ni'eles de tac&oli$"s ensan%&e

&rednisona; dana'ol; clotrima'ol; 0romocri!tina; cortisona; ergotamina;eritromicina; etinilestradiol; flucona'ol; gestodeno; osamicina; Letocona'ol; micona'ol;mida'olam; nifedi!ino; ome!ra'ol; tamo"ifeno; vera!amilo.

5am0in ha+ ue evitar9 0ar0it3ricos; rifam!icina; car0ama'e!ina; metami'ol e

isonia'ida.

!"# in*o&$acin p&ecisa $i $#dico antes de &eceta&$e el tac&oli$"s(

&uesto ue el tacrolimus es un frmaco !otente; con !osi0ilidad de !resentar efectossecundarios; el mdico + el !aciente de0en valorar su riesgo-0eneficio antes de su

!rescri!cin. 5u mdico de0er estar informado de9

- 5ratamientos actuales.- Oistorial de alergias.

- (ntecedentes de hi!ertensin arterial.- (ntecedentes de enfermedades renales + he!ticas.

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- Oistorial de dia0etes o gota.- Cualuier infeccin reciente.- )m0ara'o; lactancia o !lanes de em0ara'o a corto !la'o.- (ntecedentes de he!atitis v%ricas; as% como otras infecciones v%ricas.

C"7les son las conside&aciones especiales a tene& en c"enta c"ando se est7to$ando tac&oli$"s(

$ado el !osi0le efecto adverso so0re la funcin renal; !ara controlar cam0iossignificativos de dicha funcin el mdico reali'ar regularmente anlisis de sangre. /ecom!rue0an urea + creatinina en suero antes de comen'ar el tratamiento con tacrolimus;mensualmente durante los tres !rimeros meses; !ara luego continuar con un controltrimestral. )n estos anlisis !eridicos tam0in se controlarn los niveles de tacrolimusen sangre !ara austar la dosis. )stos se reali'an !or la ma:ana en a+unas; antes de

tomar la dosis; + 1# horas des!us de la dosis nocturna.

)l tacrolimus !uede causar efectos adversos; en es!ecial al comien'o del tratamiento;como9 tem0lor; calam0res; molestias gstricas o diarreas; s%ntomas ue suelendesa!arecer de forma es!ontnea o al austar la dosis de medicacin. /i a!arecen efectossecundarios o reacciones alrgicas; es im!ortante ue lo notifiues a tu mdico lo antes

!osi0le.

os efectos indesea0les son generalmente reversi0les + de!endientes de la dosis demedicacin desa!areciendo; en la ma+or%a de los casos; con su reduccin. as dosis

!rescritas !ara el tratamiento de la miastenia son mucho ms !eue:as ue las ue seadministran a los !acientes tras!lantados; + generalmente no se o0servan efectosadversos im!ortantes.

Oa+ ue vigilar la susce!ti0ilidad a infecciones 0act

aprende a convivir con la miastenia

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