5/25/2018 Broue-2011

1/2 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs. Avec le soutien institutionnel de Bldina

Hpatomgalie de dcouvertefortuite chez lenfant

P. Brou1,2, C. Rivet1,31Groupe Francophone dHpatologie Gastroentrologie et Nutrition Pdiatriques2Service dhpatologie pdiatrique et maladies hrditaires du mtabolisme, CHU, hpital des enfants,

330, avenue de Grande-Bretagne, TSA 70034, 31059 Toulouse cedex 9, France3Service dhpato-gastro-entrologie et nutrition pdiatrique, CHU de Lyon, hpital Femme-Mre-Enfant, 59, boulevard Pinel,

69677 Bron cedex, France Abrviations

DID : diabte insulino-dpendant

NASH :statose hpatique nonalcoolique

24

Hpatomgalie (1)

Fbrile

chographieBilan hpatique

Hpatite virale aigu

Abcs du foie,hpatite bactrienne

ou mycotique

Cholangite bactrienne (2)

Infection virale banale

du nourrisson (10)

Foie hmatologiqueMaladie systmique (10)

Maladie des griffesdu chat

Foie parasitaire (11)

Douloureuse Normale Molle (6) Ferme ou dure

chographie DopplerBilan hpatique

Foie vasculaire aigu (3)

Avec splnomgalie

Obsit - NASH

Glycognose I ou III

Glycognose VI ou IX

Maladie desurcharge (4)

Cholestasechronique (5)

Hpatite auto-immune

Maladie de Wilson

Intolrancehrditaireau fructose

Hpatomgalievolumineuse

Syndrome deMauriac (DID)

Dgot du sucreSouffle auscultatoire

Nourrisson < 1 an

chographie Dopplerhpatique

Foie vasculairechronique (8)

Angiomatose du foieFistule porto

sus-hpatique (7)

Fibrose hpatiquecongnitale

Tumeur du foie

Bilan hpatique normal

Cirrhose (9)

5/25/2018 Broue-2011

2/2

25

RfrencesWolf AD, Lavine JE. Hepatomegaly in neonates and children. PediatrRev 2000;21:303-10.

Bernard O. Conduite tenir devant une hpatomgalie chez lenfant.Ralits Pdiatriques 1997;27:4-6.

tules porto-sus-hpatiques congnitales, est fonction du shuntvasculaire et du risque dinsufsance cardiaque par hyperdbit.

(8)Il sagit des insufsances cardiaques droites chroniques et

des syndromes de Budd-Chiari la phase chronique. Le bilanhpatique peut ntre que trs peu altr.(9)Le foie est irrgulier, il peut sassocier des signes dhyper-tension portale et des angiomes stellaires. Les cirrhoses biliaires

sont une complication des hpatopathies cholestatiques, les cir-rhoses post-hpatiques compliquent lvolution des hpatitesauto-immunes ou de la maladie de Wilson beaucoup plus sou-vent et rapidement quune infection chronique virale B ou C.(10)Chez le nourrisson, le foie joue encore un rle hmato-potique important. Il est donc logique dobserver une hpato-mgalie loccasion des infections virales (ORL, respiratoires,digestives) habituelles cet ge ainsi qu loccasion des infec-tions EBV ou CMV qui restent la plupart du temps silencieuses.Pour la mme raison, il est possible dobserver une hpatom-galie loccasion dun syndrome dactivation macrophagique(dont le foie peut tre la seule localisation), dune leucmieou dun lymphome. Lors des maladies de Still, du lupus, de la

sarcodose ou autres maladies systmiques, le foie peut tre lesige dune hpatite granulomateuse.(11)Le paludisme, la distomatose, lhydatidose peuvent saccom-pagner dune hpatomgalie.

Conit dintrt

Aucun.

(4)Une hpatomgalie peut rvler une maladie de surchargedu type maladie de Niemann-Pick type A (anomalies neurolo-giques), B (lipidose pulmonaire radiologique) ou C (volumineusesplnomgalie), une maladie de Gaucher (glucocrbrosidase)et une mucopolysaccharidose (anomalies osseuses).(5)Les hpatopathies chroniques cholestatiques regroupent lamucoviscidose, les cholestases brognes familiales, le dcit

en alpha 1 anti-trypsine, le syndrome dAlagille, les cholangitessclrosantes, les cytopathies mitochondriales Elles voluentsouvent vers une cirrhose.(6) Le foie apparat souvent hyperchogne en chographie.Dans lintolrance au fructose, lhpatomgalie est modremais linterrogatoire caractristique avec dgot et/ou vomis-sement et/ou hypoglycmie pour les fruits et les alimentscontenant du saccharose. Les glycognoses majeures I et IIIsaccompagnent dune hpatomgalie volumineuse qui ballonnelabdomen. Hypertriglycridmie, hyperlactatmie, hyperuric-mie ou lvation des CK ou neutropnie permettent dorienterrapidement le diagnostic. Il est difcile de palper lhpatom-galie statosique chez lobse. Dans les glycognoses par dcit

en phosphorylase kinase, lhpatomgalie est asymptomatiqueet le bilan hpatique indique une faible augmentation des GGT.Enn, au cours du diabte, les variations glycmiques peuvent

tre responsables dune pseudo-glycognose.(7)Lhmangio-endothliome est une tumeur vasculaire du foiedu petit nourrisson qui peut revtir une forme diffuse. Il peutexister des angiomes cutans. Le pronostic, comme pour les s-

Arbre diagnostique Commentaires

(1) Le diagnostic dhpatomgalie repose sur lexamen cli-nique. Chez lenfant, le bord antrieur du foie ne dpasse pasle rebord costal. Chez le nouveau-n et le nourrisson, on peutpalper un dbord physiologique de 1 3 cm. Dans les conditionsphysiologiques, le foie ne dborde pas sur la ligne mdiane. Encas de tumeur sous-diaphragmatique ou de distension pulmo-naire, le foie peut tre abaiss et devenir palpable. Enn, il

arrive parfois que le foie ne soit pas bien horizontalis et bas-cule en avant. Dans ce cas, la palpation permet une rintgra-tion complte sous-costale. La dcouverte dune hpatomgaliencessite un examen clinique complet et attentif avant dorien-ter les examens de base qui reposent sur lchographie et lebilan hpatique, en premire intention. Une biopsie hpatiquenest ralise quen dernire intention lorsque tous les examensont cart les causes habituelles et pour relancer la discussiontiologique.(2)La cholangite bactrienne ou angiocholite sobserve dans lesobstacles biliaires (lithiase ou kyste du choldoque), les broses

hpatiques congnitales (polykystoses hpato-rnale) et les atr-sies des voies biliaires aprs succs dintervention de Kasa.

la phase initiale, une lithiase du choldoque peut entraner unelvation des transaminases qui mime une hpatite virale aigu.(3)Un foie sensible peut rvler un foie vasculaire aigu corres-pondant une insufsance cardiaque, un syndrome de Budd-

Chiari, une maladie veino-occlusive ou plus rarement unepliose. Llvation des transaminases peut mimer une hpatitevirale aigu.

Correspondance.e-mail : broue.p@chu-toulouse.fr