BẤT SẢN ĐỘNG MẠCH CẢNH TRONG

Bs. Trần Tiến Mạnh khoa CĐHA

Tóm tắt:

Bất sản động mạch cảnh trong là một dị tật bẩm sinh hiếm gặp. Trong khi lưu lượng máu của tuần hoàn bàng hệ có thể cho phép bệnh nhân không có triệu chứng lâm sàng. Sự bất thường này có ý nghĩa quan trọng trong kế hoạch phẫu thuật hoặc can thiệp mạch máu nội sọ, trong bệnh lý huyết khối tắc mạch và trong theo dõi phát hiện các phình mạch não liên quan.

Đây là bệnh lý bẩm sinh hiếm gặp chiếm tỷ lệ < 0,01% dân số. Trong bệnh lý này loại tuần hoàn bàng hệ phổ biến nhất là thông qua đa giác Willis. Ít gặp hơn là tuần hoàn bàng hệ được cấp máu thông qua tồn tại một động mạch có nguồn gốc bào thai hoặc tuần hoàn bàng hệ đến từ động mạch cảnh ngoài.

Khoảng hơn 100 trường hợp bất sản bẩm sinh động mạch cảnh trong đã được báo cáo trong y văn. Chúng tôi báo cáo một trường hợp bất sản động mạch cảnh trong hai bên hiếm gặp.

Ca lâm sàng:

Bệnh nhân nữ 32 tuổi vào viện vì tê bì và yếu tay trái tăng dần, bệnh nhân không có triệu chứng của thiếu máu não (hoa mắt, chóng mặt, đau đầu…). Siêu âm Doppler mạch máu chi trên và động mạch cảnh chẩn đoán hẹp khít động mạch dưới đòn trái, tắc hoàn toàn động mạch cảnh trong trái và nghĩ tới tổn thương do Takayasu. Sau đó bệnh nhân được chụp MSCT động mạch cảnh thấy rằng không có động mạch cảnh trong hai bên, não được tưới máu hoàn toàn bởi tuần hoàn bàng hệ qua đa giác Willis. Triệu chứng tê bì và yếu tay trái của bệnh nhân là do hẹp khít và gấp góc nhiều cung động mạch chủ đoạn giữa động mạch cảnh chung trái và động mạch dưới đòn trái.

Hình 1: Không thấy động mạch cảnh trong hai bên trong ống cảnh

Hình 2: Hình 3D không thấy động mạch cảnh trong hai bên, tuần hoàn bàng hệ qua đa giác Willis.

Hình 3: Hình MIP cho thấy tuần hoàn bàng hệ qua đa giác Willis

Hình 4: Hình 3D và MIP cho thấy hẹp và gấp góc nhiều cung động mạch chủ.

Bàn luận:

Tode là người đầu tiên mô tả bất sản động mạch cảnh trong khi giải phẫu tử thi vào năm 1787. Đến năm 1954 ca bất sản động mạch cảnh trong đầu tiên được mô tả qua chụp DSA mạch não được báo cảo bởi Verbiest. Lie định nghĩa bất sản động mạch cảnh trong là một sự thiếu hụt, kém phát triển và phát triển không đầy đủ của động mạch cảnh trong. Mặc dù nguyên nhân chính xác của những bất thường phát triển này không được xác định, nhưng các nhà khoa học cho rằng những bất sản động mạch cảnh trong là di chứng từ một sự tác động về mặt cơ học cũng như huyết động học đến phôi thai đang phát triển.

Padget phân tích phôi thai học đã cung cấp cái nhìn sâu sắc và hữu ích về sự phát triển của động mạch cảnh trong. Ông cho thấy nguồn gốc của động mạch cảnh trong trong thời kỳ bào thai là từ động mạch chủ lưng và cung động mạch chủ thứ 3 khi phôi thai được 4 – 5mm và động mạch cảnh trong phát triển đầy đủ ở tuần thứ 6 của thai kỳ. Mặc dù chấp nhận động mạch cảnh trong bắt nguồn từ cung động mạch chủ thứ 3, tuy nhiên nguồn gốc của động mạch cảnh chung và động mạch cảnh ngoài vẫn còn nhiều tranh cãi. Một số nhà khoa học cho rằng cả động mạch cảnh trong và động mạch cảnh ngoài cùng xuất phát sinh từ cung động mạch chủ thứ 3 và do đó bất sản động mạch cảnh trong phải được đi kèm với sự vắng mặt của động mạch cảnh ngoài cùng bên. Các nhà khoa học khác lại cho rằng động mạch cảnh ngoài và động mạch cảnh chung có thể phát triển bình thường trong

trường hợp bất sản động mạch cảnh trong, như các cựa phát sinh độc lập từ túi động mạch chủ. Giả thuyết sau này có vẻ hợp lý hơn vì nhiều trường hợp động mạch cảnh trong bất sản trong y văn với hệ đông mạch cảnh chung và động mạch cảnh ngoài phát triển bình thường như trường hợp chúng tôi đã báo cáo.

Hình 5: Hình ảnh phôi thai học của đông mạch chủ lưng và cung động mạch chủ thứ 3.

Các vòng nối của đa giác Willis được hình thành từ giai đoạn 7 - 24mm của sự phát triển phôi thai. Trong trường hợp bất sản động mạch cảnh trong, các hình thái của dòng chảy tuần hoàn bàng hệ tới động mạch cảnh trong đoạn xa và mạch máu nội sọ là phụ thuộc vào giai đoạn mà sự gián đoạn xảy ra. Cali và sộng sự mặc nhiên công nhận rằng con đường nguyên thủy của tuần hoàn bàng hệ sẽ thắng thế nếu sự gián đoạn xảy ra trước khi hoàn thành vòng tuần hoàn Willis. Tương tự như vậy dòng chảy tuần hoàn bàng hệ qua các vòng nối Willis sẽ ưu thế nếu gián đoạn xảy ra sau giai đoạn 24mm của sự phát triển phôi thai.

Lie mô tả 6 con đường của tuần hoàn bàng hệ gắn với bất sản động mạch cảnh trong.

Hình 6: Hình phân loại bất sản động mạch cảnh trong.

Type A: là bất sản động mạch cảnh trong 1 bên, tuần hoàn bàng hệ với động mạch não trước và động mạch não giữa thông qua động mạch thông trước và động mạch thông sau lớn.

Type B: Bất sản động mạch cảnh trong 1 bên với tuần hoàn bàng hệ tới động mạch não trước và động mạch não giữa thông qua động mạch thông trước.

Type C: Bất sản động mạch cảnh trong hai bên với nguồn cấp máu thông qua phì đại động mạch thông sau hai bên.

Type D: Bất sản động mạch cảnh trong 1 bên với tuần hoàn bàng hệ tới từ đông mạch cảnh trong đối bên, thường là do tồn tại động mạch hạch sinh ba.

Type E: Động mạch cảnh trong hai bên và động mạch thông trước teo nhỏ,động mạch não giữa được cung cấp máu bởi động mạch thông sau lớn.

Type F: Bất sản động mạch cảnh trong hai bên tuần hoàn bàng hệ qua chỗ nối xuyên sọ đến từ động mạch cảnh ngoài.

Bất sản có thể một bên hoặc hai bên mặc dù một bên rõ ràng là phổ biến hơn. Có thể bất sản hoàn toàn động mạch cảnh trong, hoặc chỉ một phần động mạch cảnh trong bị thiếu hụt. Một dải xơ nhỏ có thể còn sót lại duy nhất của động mạch cảnh trong trong trường hợp bất sản và chụp động mạch có thể không phân biệt được nó từ bất sản. Đánh giá về nền sọ cho thấy sự hiện diện hay vắng mặt của ống

động mạch cảnh là điều kiện tiên quyết để phân biệt có bất sản hay không có bất sản. Do đó sự vắng mặt của ống động mạch cảnh với CT đáy sọ sẽ xác định chẩn đoán bất sản động mạch cảnh trong. Tương tự như vậy sự hiện diện của một ống cảnh nhỏ bé với CT sẽ cho phép phân biệt bóc tách mạn tính, loạn sản cơ sợi và xơ vữa động mạch nặng.

Rất ít trường hợp bất sản động mạch cảnh trong được báo cáo ở trẻ em, điều đó cho thấy rằng ban đầu tuần hoàn bàng hệ đủ để hỗ trợ tưới máu nhu mô não. Trong khi nhiều trường hợp bất sản động mạch cảnh trong không có triệu chứng ở người lớn như trường hợp chúng tôi báo cáo. Những bệnh nhân này sau này có thể xuất hiện các triệu chứng liên quan đến suy tuần hoàn não. Toàn bộ tuần hoàn não trước lưu thông có thể phụ thuộc vào một động mạch cảnh hay hệ thống động mạch đốt sống – thân nền (trường hợp chúng tôi báo cáo phụ thuộc vào hệ đốt sống – thân nền), và các mạch máu này có thể bị tổn thương do xơ vữa động mạch. Ngoài ra những bệnh nhân này có thể bị các biến chứng do sự phát triển của tuần hoàn bàng hệ, biến chứng liên quan đến phình mạch và hiếm gặp là hội chứng Horner. Người ta ước tính tỉ lệ phình mạch não trong dân số là 2% - 4%, phình mạch kết hợp với bất sản động mạch cảnh trong là 24% - 34%. Nguyên nhân là do tăng dòng chảy qua tuần hoàn bàng hệ và thay đổi động lực học dòng chảy đã giải thích cho hiện tượng này. Phình động mạch thông trước là thường gặp nhất.

Bất sản động mạch cảnh trong trở nên quan trọng trong bệnh lý huyết khối tắc mạch, xem xét các bất thường này là vô cùng quan trọng khi lập kế hoạch điều trị vì cả hai bán cầu não có thể bị phụ thuộc vào động mạch cảnh bị xơ vữa. Xác định các biến thể này có thể giúp ngăn ngừa chẩn đoán sai với trường hợp bóc tách động mạch cảnh hoặc hẹp động mạch cảnh trong đoạn cao.

Kết luận:

Bất sản động mạch cảnh trong là bệnh lý bẩm sinh hiếm gặp. Các con đường của tuần hoàn bàng hệ có thể qua vòng nối Willis, tồn tại động mạch hạch sinh ba, hoặc thông qua đông mạch cảnh ngoài. Nhiều trường hợp bệnh nhân không có triệu chứng và không được phát hiện. Ngoài phình mạch não các trường hợp này còn có ý nghĩa quan trọng trong phẫu thuật động mạch cảnh, phẫu thuật tuyến yên và can thiệp nội sọ động mạch não.

Tài liệu tham khảo:

1. Afifi AK, Godersky JC, Menezes A, Smoker WR, Bell WE, Jacoby CG.Cerebral hemiatrophy, hypoplasia of internal carotid artery, and intracranial aneurysm: a rare association occurring in an infant. Arch Neurol1987;44:232-235.

2. Chen CJ, Chen ST, Hsieh FY, Wang LJ, Wong YC. Hypoplasia of the internal carotid artery with intercavernous anastomosis. Neuroradiology1998;40:252-254.

3. Claros P, Bandos R, Gilea I, et al. Case report: major congenital anomalies of the internal carotid artery—agenesis, aplasia, and hypoplasia. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1999;49:69-76.

4. Midkiff RB, Boykin MW, McFarland DR, Bauman JA. Agenesis of the internal carotid artery with intercavernous anastomosis. AJNR Am J Neuroradiol 1995;16:1356-13596.

5. Lie TA. Congenital Anomalies of the Carotid Arteries. Amsterdam: Excerpta Medica; 1968:35–51.

6. Quint DJ, Boulos RS, Spera TD. Congenital absence of the cervical and petrous internal carotid artery with intercavernous anastomosis. AJNR Am J Neuroradiol 1989;10:435-439.

7. Teal JS, Naheedy MH, Hasso AN. Total agenesis of the internal carotid artery. AJNR Am J Neuroradiol 1980;1:435-442.

8. Padget DH. The development of the cranial arteries in the human embryo. Contrib Embryol 1948;32:207-262.

9. Cali RL, Berg R, Rama K, et al. Bilateral internal carotid agenesis: a case study and review of the literature. Surgery 1993;113:227-233.

10. Sunada I, Inoue T. Bilateral internal carotid artery agenesis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996;61:206-207.

11. Graham CB III, Wippold FJ II, Capps GW. Magnetic resonance imaging in ICA agenesis with computed tomography and angiographic correlation: case reports. Angiology 1999;50:847-853.

12. Yokochi K, Iwase K. Bilateral internal carotid artery agenesis in a child with psychomotor developmental delay. Pediatr Neurol 1996;15:76-78.

13. Morris P. Practical Neuroangiography. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 1997:148.

14. Staples GS. Transsellar intracavernous intercarotid collateral artery associated with agenesis of the internal carotid artery: case report. J Neurosurg 1979;50:393-394.

15. Lasjunias P, Surgical Neuroangiography. Baltimore: Williams & Wilkins; 1980.