1

Tumorile osoase

Generalităţi şi clasificare

Tumorile osului reprezintă un domeniu de patologie extrem de vast şi dificil. Este un capitol de patologie

osteoarticulară în plină schimbare, în care apar permanent noi metode de diagnostic şi tratament care au

ameliorat sau schimbat radical prognosticul multora dintre tumorile osului.

Câteva prejudecăţi trebuie de la bun început îndepărtate. Nu există o separare netă între tumora benignă şi cea

malignă. Există tumori cu malignitate locală, sigur benigne în sensul histologic al termenului, dar maligne

prin tendinţa la extensie locală şi la recidive (osteoblastoame agresive, fibroame desmoide). Alteori, vorbim

de tumori maligne cu o slabă diferenţiere histologică, unde celulele canceroase sunt relativ rare şi vindecarea

este foarte probabilă dacă exereza este carcinologică (unele condrosarcoame). Există de asemenea metastaze

„benigne” ale unor tumori osoase benigne dar cu potenţial malign (tumora cu celule gigante,

condroblastomul).

Criteriul fundamental de identificare tumorală prin aspectul histologic şi citologic al ţesutului pe care ea îl

reproduce, reprezintă un criteriu morfologic care poate ajuta la clasificarea tumorilor osoase, extrem de

polimorfe. În acest sens, se disting:

- tumori cu diferenţiere osoasă exclusivă sau predominantă, benigne (osteom osteoid, osteoblastom) sau

maligne (osteosarcom);

- tumori cu diferenţiere cartilaginoasă exclusivă sau predominantă, benigne (condrom, condroblastom, fibrom

condromixoid) sau maligne (condrosarcom);

- tumori cu punct de plecare medular:

- tumori ale tramei conjunctive: fibrom desmoid, fibrosarcom, histiocitom fibros malign;

- tumori ale sistemului hematopoetic: limfom, mielom, plasmocitom;

- tumori rare ale sistemului nervos (neurinoame), vascular (hemangioame, angiosarcoame), sau grăsos (lipom,

liposarcom).

Anumite tumori nu pot fi clar identificate şi clasificate într-o categorie sau alta:

- sarcom Ewing ar putea fi clasificat în categoria tumorilor medulare;

- tumorile cu celule gigante nu au o celularitate clasificabilă generic;

- anumite sarcoame nediferenţiate, neclasate sau clasate în aşteptare;

- leziunile pseudo-tumorale, incluse de majoritatea autorilor între tumori, în ciuda absenţei proliferării

tumorale mono sau pluricelulare. Este vorba, de fapt, de leziuni distrofice sau displazice consecinţă a unei

tulburări de dezvoltare osteocartilaginoasă, strâns legate de creşterea scheletului. În această categorie se

includ: osteomul, infarctul osos, lacuna metafizară (defectul cortical), chistul osos solitar, chistul anevrismal;

- leziunile multifocale cum este boala exostozantă (maladia Ombredanne), encondromatoza (maladia Ollier),

displazia fibroasă (maladia Jaffé), neurofibromatoza (boala Recklinghausen), osteosarcomatoza.

Din această cauză, aşa cum remarcă M. Forest [110], „conceptul de tumoră osoasă impune integrarea

frecventă a noţiunilor anatomice, radiologice şi evolutive” şi nu doar simple criterii morfologice.

Frecvenţa fiecărei entităţi tumorale diferă în raport cu seriile citate dar şi în legătură cu diferite zone

geografice şi socio-culturale.

Tomeno a publicat în 1987 o statistică din care reiese o frecvenţă a tumorilor benigne de 47%, a tumorilor

maligne primitive de 35% şi a metastazelor de 15-18%.

Alte statistici, precum cea a lui Campanacci pe 4681 de tumori dau cifre asemănătoare cu o prevalenţă mai

mare (26,5%) pentru tumorile metastatice. Dintre tumorile maligne primitive, conform statisticii lui Tomeno,

pe primul loc se situează osteosarcoamele (28%), condrosarcoamele (24%), tumora Ewing (8%)

fibrosarcoamele (7%), limfoamele (6%). Printre tumorile benigne cele mai frecvente sunt tumorile cu

diferenţiere osoasă (17%), tumorile cu celule gigante (14%), exostozele (17%) şi condroamele (12%).

Vârsta este o noţiune capitală în definirea tipului de tumoră. Astfel, la copil şi adolescent, anumite tumori

sunt excepţionale: metastazele, tumorile cu celule gigante, fibrosarcomul, reticulosarcomul, plasmocitomul.

Dimpotrivă, anumite tumori nu se evidenţiază decât la pubertate: chistul osos esenţial tipic, fibroamele

nonosifiante, etc.

2

Localizarea tumorilor osoase trebuie judecată în sens larg: pe schelet şi pe piesa osoasă propriu-zisă.

Localizarea în funcţie de regiunea anatomică evidenţiază că cele mai frecvente sedii sunt: genunchiul, şoldul,

bazinul, umărul şi rahisul.

Localizarea pe os poate evidenţia dezvoltări exo sau endoosoase. O tumoră exoosoasă corespunde fie unei

tumori cu punct de plecare la periost sau de la placa diafizară (exostoza osteogenică, condrosarcomul,

sarcomul juxtacortical), fie unei invadări a părţilor moi, evocatoare de malignitate (osteosarcom, tumoră

Ewing). Întro tumoră cu dezvoltare endoosoasă este capital de a stabili centru său geografic, epifizar,

metafizar sau diafizar, în funcţie de care se orientează diagnosticul clinic şi radiologic.

Diagnosticul tumorilor osoase

Anamneza şi examenul clinic

Chiar şi în era modernă a tehnologiilor imagistice avansate, diagnosticul tumorilor depinde încă mult de

istoricul afecţiunii şi examinarea clinică a unui pacient cu tumoră osoasă.

O caracteristică a istoricului bolii, care nu poate fi dedusă dintr-un studiu imagistic, este istoricul simptomatic

descris de pacient care furnizează informaţii asupra perioadei de evoluţie a tumorii precum şi date valoroase

privind factorii etiologici.

Examenul fizic poate furniza multe informaţii care nu pot fi evidenţiate de imagistică.

Tumorile musculo-scheletale pot fi benigne sau maligne. Malignitatea este determinată de abilitatea unui

neoplasm de a se răspândi dincolo de zona de origine şi de a disemina în zone îndepărtate ale corpului.

Tumorile musculo-scheletale metastazează în mod caracteristic prin intermediul circulaţiei sanguine spre

plămân şi spre alte zone, osos limfatic sau cerebral. Rapiditatea de extindere şi întindere a metastazelor poate

fi prezisă de gradul histologic al tumorii. Gradul histologic şi întinderea determină stadiul în care se află

leziunea, în funcţie de care se stabileşte conduita terapeutică.

Simptomatologia

O tumoră osoasă se poate schematic manifesta prin trei tipuri de semne clinice: asimptomatică, algică sau/şi

modificare de volum a membrului, fractură spontană.

Formele asimptomatice – tumora este descoperită întâmplător, în cursul unui examen radiografic practicat

cu un alt scop sau cu ocazia unui bilanţ al ansamblului scheletului, în căutarea unor alte localizări a unei

tumori deja cunoscute. Valoarea diagnostică a unei leziuni plurifocale este foarte importantă deoarece

orientează diagnosticul. Astfel, leziunile osoase plurifocale la adult sunt: metastazele, displazia fibroasă; la

copil acestea sunt: encondromatoza, boala exostozantă, displazia fibroasă

Formele simptomatice – tumora se dezvoltă la suprafaţa osului determinând apariţia unei formaţiuni

palpabile, evidentă în părţile moi, pe care le deformează. Altădată ea comprimă un pedicul vasculo-nervos

sau jenează culisarea unui tendon. Semiologia tumorii este în acest caz de împrumut. Durerea este simptomul

cel mai frecvent, fie secundar extensiei endoosoase a tumorii, fie datorată unor microfracturi.

Fractura spontană – tumorile litice endoosoase fragilizează osul prin eroziunea corticalelor determinând

producerea unei fracturi cu ocazia unui traumatism minor.

Această fractură spontană este, în general, puţin dureroasă şi, în principiu, nu are o valoare diagnostică în sine,

deoarece se poate produce atât în tumorile benigne cât şi în cele maligne sau în formele pseudotumorale

(chist esenţial humeral proximal).

Consolidarea acestor fracturi se realizează, pentru tumorile benigne în intervalul normal admis, fiind posibilă

şi în cazul de metastaze. Cele mai frecvente fracturi spontane se produc, la adult, pe metastaze şi, la copil, pe

chist esenţial al osului.

Imagistica tumorilor

Radiografia – joacă un rol important în evaluarea diagnostică. Fiecărui pacient suspect de o tumoră i se vor

face obligatoriu radiografii ale regiunii afectate în incidenţe standard, faţă şi profil. În multe cazuri

radiografia singură poate pune diagnosticul, nefiind necesare alte examene suplimentare. Alteori, ca în

osteosarcom, este necesară aprofundarea investigaţiilor prin scanner şi RMN, pentru a preciza exact extensia

3

intramedulară şi extracorticală, şi pentru a stabili stadializarea şi planul terapeutic.

Radiografia furnizează, de regulă, date privind originea tumorii: epifizară, metafizară sau diafizară. Tumorile

epifizare sunt, de regulă, benigne (condromul, condroblastomul la copil, tumora cu celule gigante la adult).

Tumorile maligne primitive, cum este osteosarcomul se localizează în regiunea metafizară, în timp ce alte

tumori maligne, precum sarcomul Ewing, mielomul multiplu şi limfomul malign sunt tumori medulare şi

diafizare. O tumoră care ia punct de plecare pe suprafaţa unui os lung poate fi benignă (osteocondrom), dar

poate fi şi un sarcom cu un grad scăzut de diferenţiere (sarcomul parosteal). Deşi se pot confunda uneori,

tumorile benigne şi maligne, pot fi, totuşi, diferenţiate pe baza unor criterii certe, cum ar fi vârsta, localizarea

tumorii (în care os şi în ce zonă anume din os), aspectul radiografic .

Scintigrafia osoasă – pune în evidenţă gradul de activitate osteoblastică. Cea mai bună indicaţie pentru

scintigrafia cu 99Te o reprezintă leziunile multiple suspecte cum ar fi: carcinoamele multiple, mielomul

multiplu şi limfomul osos. Tehnica este simplă şi necostisitoare, necesitând o iradiere minimă a organismului.

În tumorile metastatice, scintigrafii seriate pot realiza o bună urmărire a pacienţilor în privinţa eficacităţii

tratamentelor pe cale sistemică. Scintigrafia osoasă este frecvent utilizată în stadializarea unei tumori primare,

cum este osteosarcomul, pentru a vedea dacă pacientul nu are o leziune multifocală în altă parte a sistemului

osos.

Uneori scintigrafia poate da şi rezultate fals pozitive, ca în cazul mielomului multiplu sau al metastazelor

unui carcinom cu celule sarcomatoase. De asemenea, nu trebuie uitat că există numeroase alte afecţiuni, cum

sunt cele inflamatorii sau traumatice, care pot da o imagine de hiperfixaţie ce nu trebuie confundată cu

scintigrafia pozitivă într-o tumoră.

Computer-tomograful (CT) şi rezonanţa magnetică nucleară (RMN) – rămân proceduri imagistice de vârf

care sunt utilizate în situaţii clinice bine selectate.

Computer-tomograful are cea mai bună indicaţie în leziuni mai mici care afectează corticala osului, cum sunt

osteomul osteoid la oasele lungi şi osteoblastomul scheletului axial. În aceste cazuri, CT-ul este superior

RMN-ului deoarece , aceste din urmă nu evidenţiază corect structurile corticalei, care dau un semnal slab. În

cazurile care interesează cu preponderenţă părţile moi, RMNul este superior CT-ului, cu excepţia cazurilor în

care există un intens proces de calcificare, ca în cazul miozitei osifiante sau a condrosarcomului periferic.

CT-ul este actualmente metoda imagistică principală de stadializare a unui sarcom sau când se caută leziunile

metastatice pulmonare sau abdominale.

RMN-ul, care a apărut mai recent decât CT-ul îşi găseşte cele mai multe utilizări în evaluarea leziunilor de

părţi moi non-calcificate. Spre deosebire de CT, RMN permite o excelentă vizualizare atât în plan

longitudinal cât şi în plan axial. El poate evidenţia anatomia părţilor moi, incluzând vase şi nervi, eliminând

nevoia de arteriografie şi mielografie.

Biopsia tumorală

Este ultima investigaţie înaintea stadializării, deoarece ea poate influenţa imagistica, în special RMN-ul. În

cele mai multe cazuri imagistica ajută chirurgul în alegerea celui mai bun loc pentru biopsie, adică a celui mai

bun ţesut pentru diagnostic care se găseşte la periferia tumorii, la limita cu ţesutul normal.

Biopsia ridică o serie de probleme care trebuie luate în consideraţie în decizia terapeutică. Astfel, o problemă

poate fi legată de dimensiunile mici ale probei bioptice în raport direct cu experienţa limitată a

anatomopatologului. O altă problemă este legată de localizarea inciziei cutanate şi a abordului pentru

prelevarea de ţesut bioptic, în raport cu experienţa limitată în domeniu a chirurgului care o efectuează.

Există în aceste cazuri un risc de contaminare a unor structuri vitale (vase, nervi) din vecinătate şi

posibilitatea schimbării indicaţiei conservatoare (rezecţie-reconstrucţie) într-o indicaţie radicală (amputaţie).

De aceea, pentru a evita această problemă, în cazul tumorilor suspect maligne, chirurgul care efectuează

biopsia va fi şi cel care va aplica tratamentul chirurgical definitiv.

Inciziile transversale trebuiesc evitate, sutura plăgii după excizia fragmentului bioptic fiind dificilă.

Hemostaza trebuie să fie riguroasă având în vedere sângerarea difuză, uneori masivă, specifică unor forme de

tumori maligne osoase.

4

Puncţia bioptică este o biopsie executată cu ac sau trocar, evitând gestul clasic chirurgical. Ea poate fi o

tehnică utilizată în centrele specializate, în special pentru leziunile uşor de diagnosticat, cum ar fi metastazele

sau rabdomiosarcomul. Totuşi, în cazul sarcoamelor primare, tumora poate fi heterogenă (osteolitică şi

osteoformatoare) astfel încât biopsia prin puncţie nu este suficientă pentru diagnosticul anatomo-patologic. În

cazul leziunilor pelvine profunde, sau a unor leziuni cardio-vasculare, o puncţie-biopsie ghidată de

computer-tomograf este ideală, deoarece evită contaminarea multicompartimentală.

În cazul exerezei chirurgicale a unei tumori mici, care probabil este benignă, corect este să se recolteze şi o

mică margine de ţesut sănătos din jurul tumorii, evitând astfel o nouă intervenţie chirurgicală, în cazul în care

examenul anatomopatologic stabileşte alt diagnostic. De asemenea, înaintea practicării biopsiei este bine a

exista un consult între chirurg şi anatomo-patolog în privinţa modalităţilor de recoltare, a locului de recoltare

şi a transportului probelor bioptice.

Stadializarea tumorilor

După ce toate investigaţiile pentru precizarea diagnosticului au fost terminate se poate face stadializarea

tumorii. Stabilirea cu exactitate a stadiului evolutiv al tumorii are o foarte mare importanţă în conceperea

planului terapeutic şi a prognosticului vital.

Sistemul preferat şi acceptat unanim este cel propus de Enneking. El clasifică tumorile în trei stadii (I, II, III)

pe baza aspectului biologic şi anatomo-patologic ca şi pe probabilitatea metastazării în ganglionii limfatici

regionali sau la distanţă:

- stadiul I – se referă la sarcoamele cu grad mic de malignitate, cu mai puţin de 25% risc de metastazare;

- stadiul II – se referă la sarcoamele cu grad ridicat de malignitate, cu peste 25% şanse de metastazare;

- stadiul III – sunt tumorile, cu grad mic sau mare de malignitate care dau metastaze la distanţă (ganglion

limfatic sau organ).

Enneking clasifică mai departe tumorile pe baza aspectului:

- intracompartimental (tip A);

- extracompartimental (tip B);

Tumorile de tip A sunt limitate de bariere anatomice, cum ar fi planurile fasciomusculare şi au mai multe

şanse de a fi excizate chirurgical decât tumorile de tip B.

O leziune limitată la un singur corp muscular sau o leziune osoasă care nu a invadat ţesuturile vecine, va fi

clasificată în tipul A. O leziune la nivelul spaţiului popliteu, al axilei, pelvisului sau porţiunii medii a mâinii

sau piciorului, vor fi clasificate în tipul B.

Un fibrosarcom cu grad mic de malignitate, localizat la nivelul planului fascial al muşchiului biceps, fără

metastaze dovedite, va fi clasificat în stadiul IA. Un osteosarcom malign al femurului distal, cu invazia

muşchilor din vecinătate (confirmată prin RMN), va fi clasificat ca o tumoră IIB; dacă CT-ul evidenţiază

metastaze pulmonare, acelaşi osteosarcom va fi clasificat ca tumoră IIIB.