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Vol. 7 No. 2 (통권 23호) 2005 ISSN 1229-5272

Cardiovascular Update심장과 혈관

주제 : 성인 선천성 심장질환

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선천성 심장병의 진단과 치료가 급격히 발전하게 되면서, 과거에는 소아

심장질환의 명사로 여겨지던 선천성 심장병이 이제는 태아에서부터 성

인에 이르기까지 다양한 연령층의 환자 군이 존재하는 시 에 살게 되었습

니다.

즉, 제 로 적절한 치료와 관리만 받는다면 85% 이상의 환자가 성인이 될

때까지 생존할 수 있게 되었으며, 1980년 이후 수술이 활성화된 우리나

라에서도 전국에 약 15만~20만 명의 성인 선천성 심장병 환자 층이 있는

것으로 추정됩니다.

이러한 현실은 구미 선진국에서 이들을 위한 특별한 진료체계와 전문인

력의 필요성을 일찍 인지하여 1970년 부터 성인 선천성 심장병 클리닉

(Grown Up Congenital Heart Disease Clinic: GUCH)이라는 새로운 진료

체계의 성립을 가져왔고, 우리나라에서도 최근 관심이 집중되고 활성화되

고 있는 추세입니다.

금번호 심장과 혈관의 주요 내용은 성인에서 흔히 보는 선천성 심장질환

- 심방중격결손, 심실중격결손증, 동맥관 개존증, 폐동맥 협착, Estain 기

형, 그리고 폐동맥 고혈압의 치료에 해 다루었습니다.

독자 여러분들의 환자 진료 및 치료에 많은 도움이 되리라 믿습니다.

편집위원장 정 남 식

제 1호 VOL 1 NO 1 1999 고혈압

제 2호 VOL 1 NO 2 1999 협심증

제 3호 VOL 2 NO 1 2000 고지혈증

제 4호 VOL 2 NO 2 2000 심장부정맥

제 5호 VOL 2 NO 3 2000 심부전증

제 6호 VOL 2 NO 4 2000 심장판막증

제 7호 VOL 3 NO 1 2001 심장질환 환자의 비심장 수술에 있어서의 수술전∙후 관리

제 8호 VOL 3 NO 2 2001 동맥과 말초혈관질환

제 9호 VOL 4 NO 1 2002 심근 및 심낭질환

제10호 VOL 4 NO 2 2002 당뇨병과 심장혈관질환

제11호 VOL 4 NO 3 2002 항혈전제와 혈전용해제

제12호 VOL 4 NO 4 2002 심혈관 보호 약물

제13호 VOL 5 NO 1 2003 관동맥질환의 진단

제14호 VOL 5 NO 2 2003 급성관동맥증후군

제15호 VOL 5 NO 3 2003 고혈압

제16호 VOL 5 NO 4 2003 사증후군

제17호 VOL 6 NO 1 2004 심방세동

제18호 VOL 6 NO 2 2004 뇌졸중

제19호 VOL 6 NO 3 2004 이상지질혈증

제20호 VOL 6 NO 4 2004 죽상동맥경화

제21호 VOL 6 NO 5 2004 돌연심장사

제22호 VOL 7 NO 1 2005 심부전

제제2233호호 VVOOLL 77 NNOO 22 22000055 성성인인 선선천천성성 심심장장질질환환

제24호 VOL 7 NO 3 2005 심혈관계 Biomarker

심장과 혈관은 연 6회 발행되며, 매호마다 다음과 같은 주제를 상세히 조명하여 심혈관질환에 한 이해를 높이고 있습니다.

CONTENTS

Introduction

성인 선천성 심장질환의 개요 / 이흥재 (성균관의 소아과) 8

Topics

1. 심방중격결손 / 강이석 (성균관의 소아과) 14

2. 심실중격결손증 / 김용진 (서울의 순환기내과) 19

3. 동맥관 개존증 / 장경식 (조선의 순환기내과) 25

4. 폐동맥 협착 / 최재 (연세의 소아심장과) 30

5. Ebstein 기형 / 신동구 ( 남의 순환기내과) 36

6. 폐동맥 고혈압의 치료 / 심완주 (고려의 순환기내과) 42

I n t r o d u c t i o n

8 Cardiovascular Update

심장수술의 발달은 선천성 심장병

의 예후 또한 크게 바꾸어 놓아

‘사춘기 및 성인 선천성 심장병

환자군’이 새롭게 부각되는 계기

가 되었으며, 선천성 심장병 진료

의 연속성 유지와 생존 양상의 변

화에 따른 새로운 의학적 혹은 사

회적 문제들을 해결하기 위하여,

소아심장 전문의와 성인 순환기

전문의가 함께 하는‘성인 선천성

심장병 클리닉, 일명‘성장이 완

료된 선천성 심장병 환자를 위한

심장병 클리닉이라는 새로운 진료

체계가 생기게 되었다.

심장수술의 발달과 GUCH Clinic

선천성 심장병은 출생 시 갖고 태어나는 심장

병을 말한다. 당연히 선천성 심장병은 소아심

장질환의 명사로 어린아이들의 병으로만 인

식되어 왔고, 수술이 불가능하 던 시절에는

이들 중 5~15%만이 성인 연령이 될 때까지

살 수 있었다. 그러나 지난 50여 년 동안 눈부

시게 발전하여온 심장 수술은 이들의 생존율을

극적으로 바꾸어 놓아 이제는 85% 이상의 환

자가 18세 이상 성인 연령까지 생존할 수 있게

되었다. 2004년 미국심장협회는 미국 선천성

심장병 환자의 50% 이상이 성인 연령층이라고

발표하 다. 이미 선천성 심장병이 더 이상 어

린아이들만의 질환이 아닌 시 에 우리는 살고

있는 것이다.

우리나라에서는 1957년 단락 수술, 1958년 동

맥관개존 결찰에 이어 1959년 인공심폐기를

이용한 개심술이 시도되었으나 1970년 초반

까지 심장 수술은 그리 활성화되지 못하 다.

그러나 1977년 도입된 의료보험 제도와‘심장

병 어린이 돕기’운동 등 사회적 관심에 힘입어

1980년 초반을 기점으로 국내 선천성 심장

병 수술 분야도 양적으로나 질적으로 급속히

발전하게 되었고, 1970년 중반까지 전국 연

100예 미만이던 심장 수술이 지금은 약 50여

병원에서 연간 6,000여례(선천성 심장병 약

4000건 포함)을 시행하기에 이르 다.

심장수술의 발달은 선천성 심장병의 예후 또한

크게 바꾸어 놓아‘사춘기 및 성인 선천성 심장

병 환자군’이 새롭게 부각되는 계기가 되었으

며, 선천성 심장병 진료의 연속성(continuity

of care) 유지와 생존 양상의 변화에 따른 새로

운 의학적 혹은 사회적 문제들을 해결하기 위

하여, 소아심장 전문의와 성인 순환기 전문의

가 함께 하는‘성인 선천성 심장병 클리닉

(Adult Congenital Heart Clinic)’, 일명‘성

장이 완료된 선천성 심장병 환자를 위한 심장

병 클리닉(Grown Up Congenital Heart

Disease Clinic: GUCH Clinic)’이라는 새로

운 진료체계가 생기게 되었다.

성인 선천성 심장병을 위한 전문 진료소는 심

장 수술이 조기에 활성화되었던 캐나다, 국,

미국 등에서 먼저 시작되었는데, 현 Toronto

Hospital의 전신인 Toronto General

Hospital에서는 1960년 부터 이러한 진료

체 계 를 개 발 해 와 서 지 금 은 Toronto

Congenital Cardiac Center for Adults로 발

전하 고, Dr. Somerville은 1975년

National Heart Hospital에 국 최초의

GUCH clinic을 만들었으며, 1978년 Dr.

Perloff은 UCLA 에 미국 최초의 Adult

Congenital Heart Disease Center를 개설하

다. 우리나라에서는 1995년 삼성서울병원에

국내 첫‘GUCH Clinic’을 개소한 이후 그 필

요성이 점증하여 소아심장의와 순환기내과의

가 함께하는 새로운 진료 시스템이 여러 학

병원에 확산되는 추세이다.

이 흥 재성균관의 소아과

성인 선천성 심장질환의 개요

GUCH Clinic 상 환자군

인구 3000만 정도인 캐나다의 성인 선천성 심

장병 환자는 1996년 94,000명이었으며,

2006년 말까지는 124,000명이 될 것으로 보

고되고 있다. 우리나라에서는 성인 선천성 심

장병에 관한 전국 통계는 아직 없으나, 이러한

외국 통계로 미루어 보아 전국에 약 15만 - 20

만 명 정도의 성인 선천성 심장병 환자층이 있

을 것으로 추정되고 있다.

최근 들어 성인 선천성 심장병 환자가 계속 증

가하는 가장 큰 요인은 전반적인 의료 환경 및

사회 환경 향상에 따른 복합심기형 환자들의

자연 생존 곡선 상승과 Fontan 수술의 광범위

한 적용을 들 수 있으며, 반면 선천성 심장병

환자 인구의 감소 요인으로는 선천성 심기형의

산전 진단과 이에 뒤따른 임신 중절 및 선택 분

만이라 하겠다(그림 1).

GUCH Clinic 상 질환

Somerville의 보고를 보면 성인 선천성 심장병

환자의 25%가 아직 수술을 받지 않은‘자연생

존군’이었고, 75%가‘수술 후 생존군’이었다

고 한다(표 1).

그러나 삼성서울병원 GUCH Clinic에 등록되

었던 514명의 16세 이상 선천성심장병 환자

통계를 보면, 수술을 받지 않은‘자연 생존군’

이 418명(81%), ‘수술 후 환자군’이 96명

(19%)이었으며, 질환별로는 ASD, VSD 등

좌우 단락 병변이 388명(76%), 협착성 병변

및 판막 질환(AS, COA, PS, MR 등)이 55명

(11%), TOF group 24명(5%), 삼첨판 폐쇄

등 기타 청색증형 복합 심기형이 23명(5%)이

었다. 이들 중 약 50% 정도가 심부전, 부정맥,

수술 등이 문제가 되어 적극적인 치료를 필요

로 하 고, Eisenmenger 증후군 환자도 15명

Cardiovascular Update 9

최근 들어 성인 선천성 심장병 환

자가 계속 증가하는 가장 큰 요인

은 전반적인 의료 환경 및 사회

환경 향상에 따른 복합심기형 환

자들의 자연 생존 곡선 상승과

Fontan 수술의 광범위한 적용을

들 수 있으며, 반면 선천성 심장

병 환자 인구의 감소 요인으로는

선천성 심기형의 산전 진단과 이

에 뒤따른 임신 중절 및 선택 분

만이라 하겠다(그림 1).

그림 1. 성인 선천성 심장병 환자의 증가 및 감소 요인

“Natural”history

Redo surgery

Sudden death

Tetralogy repair

Coarctation repair

Fontan operation

ASD/VSD repair

Transplantation

Mustard and Senning

procedures

Prenatalscreening(diagnosis) and

termination

Factors affecting balance of population

Nonsurvivors Survivors


많은 환자가 심도자 검사나 수술

을 받기 위하여 GUCH Clinic에

입원하게 되지만, Somerville에

의하면 약 20% 정도의 환자가 부

정맥 진단 및 치료, 그리고 선천

성 심장병 고유의 의학적 문제 때

문에 입원한다고 한다.

이었다(표 2). 이렇게 우리들의 보고가 다른 보

고보다‘자연 생존군’이 많은 이유는 삼성서울

병원의 치료 역사가 짧고, 그에 따라 아직 복잡

한 술 후 부정맥 환자 등 심각한 수술 후 합병

증이나 후유증 환자가 많지 않기 때문인 것으

로 생각된다.

Toronto 보고에 의하면‘자연생존군’환자 중

15% - 20%가 청색증을 갖고 있거나 우좌 단

락 병변이었다고 한다. 또한 성인 환자의 약

55% 정도에서 조기 사망, 재수술, 수술 합병증

등의 위험이 따른다고 하며, 기본 질환이 복잡

한 병일 수록 고혈압, 폐질환, 신장 질환, 심근

질환 등 후천성 병변에 더 취약하여 atresia

group, single ventricle physiology, trans

position variants, Ebstein’s anomaly,

TOF, pulmonary vascular disease,

complex septal defects 등 이러한 질환 환자

는 GUCH Clinic과 같은 특수 진료소에서 정

기적인 진료를 받기를 권하 다.

GUCH Clinic에서의 내과적 문제들

많은 환자가 심도자 검사나 수술을 받기 위하

여 GUCH Clinic에 입원하게 되지만,

Somerville (London)에 의하면 약 20% 정도

표 1. 성인 선천성 심장병 환자군 (London, NHH)

‘Natural’survivors : 25%

1. Mild lesion not requiring surgery

2. Candidates for surgery

3. Surgery no longer be possible, except organ transplantation

‘Postoperative’survivors : 75%

- Most undergone surgery during childhood

- Majority require long-term surveillance

- Many need reoperation

표 2. 흔히 보는 성인 선천성 심장병

Toronto Seoul (삼성서울병원, n=514)

1. Atrial septal defect 1. Atrial septal defect 183 (38%)

2. Ventricular septal defect 2. Ventricular septal defect 158 (33%)

3. Pulmonary stenosis 3. Patent ductus arteriosus 41 ( 8%)

4. Tetralogy of Fallot 4. Tetralogy of Fallot 24 ( 5%)

5. LVOTO 5. Pulmonary stenosis 15 ( 3%)

6. Coarctation of aorta 6. Atrioventricular septal defect 13 ( 3%)

7. Patent ductus arteriosus 7. Ebstein’s anomaly 10 ( 2%)

8. Eigenmenger syndrome 8. Pulmonary atresia 8 ( 2%)

9. Transposition of great arteries 9. Other CHD 32 ( 7%)

10. Atrioventricular septal defect * Eisenmenger syndrome 15 (3%)


의 환자가 부정맥 진단 및 치료, 그리고 선천성

심장병 고유의 의학적 문제 때문에 입원한다고

한다.

선천성 심장병 고유의 의학적 문제 중 성인 선

천성 심장병 환자군에서 가장 심각한 4 내과

적 문제는, 부정맥(arrhythmia), 감염성 심내

막염(infective endocarditis), 심근기능 부전

(myocardial failure), 폐혈관 질환(pulmonary

vascular disease)이다.

특히, 성인 선천성 심장병 환자에서의 부정맥

은 그 이환율과 사망률이 매우 높은 것이 특징

이다. 이는 기본 해부학적 구조에 이상이 있고,

심방 혹은 심실이 확장되고 섬유화가 진행되

며, 수술에 따른 상흔과 혈역학적 기능 저하가

동반되어 있기 때문이다.

GUCH 환자 심장 수술의 특징

성인 선천성 심장병 수술은 소아기와는 사뭇

그 양상이 다르다. 이들은 소아기보다 재수술

빈도가 높아 Mayo Clinic의 경우 심장 수술을

받은 1,243명의 성인 선천성 심장병 환자 중

약 50%가 2회 이상 심장 수술을 받았고, 23%

가 3회 이상 수술을 받았다고 한다.

한편 Toronto group의 보고를 보면 1972년-

1992년 사이에 시행한 성인 선천성 심장병 수

술 중 43%가 청색증형 심기형이었고, 이들의

사망률은 매우 높아(16%) 전체 수술 사망 환

자의 80%을 차지하 다고 한다. 반면 좌우 단

락 병변 수술은 전체 수술의 46%로 사망률은

1.2% 으며, 협착성 질환 수술은 11%로 사망

률이 3%이었다. 또한 전체 수술의 13%가 과

거 수술을 받았던 환자가 성인이 되어 재수술

(reoperation)을 받은 경우로, 재수술의 89%

가 우좌 단락 병변으로 소아기에 고식적 수술

(palliative procedure)을 받고 성인이 된 경

우이었다.

그러나 소아기에 근치술(definitive surgery)

을 받은 경우에도 많은 환자가 지속적인 의학

적 관찰을 요하며, 이들 중 일부에서는 새로운

문제가 발생하여 재수술이 필요하 다. 즉

TOF 환자 중 transannular patch가 필요하

던 경우 약 10% 이상이 수술 후 20년 이내

에 심한 폐동맥역류로 재수술을 받았으며,

Fontan-type 수술을 받은 복합 심기형 환자의

경우 15년 생존율이 약 55% 정도이었고 생존


성인 선천성 심장병 수술은 소아

기와는 사뭇 그 양상이 다르다.

이들은 소아기보다 재수술 빈도가

높아 Mayo Clinic의 경우 심장

수술을 받은 1,243명의 성인 선

천성 심장병 환자 중 약 50%가

2회 이상 심장 수술을 받았고,

23%가 3회 이상 수술을 받았다

고 한다.

표 3. GUCH Clinic 입원 및 전원 이유

입원 (London) 403 cases 전원 (삼성서울병원) 514 cases

1. Surgical 105 1. Diagnosis/Operation 254

2. Catheterization 82 2. Regular follow-up 114

3. Arrhythmia 56 3. Heart Failure 60

4. General assessment 36 4. Pregnancy Counseling 27

5. Venesection 35 5. Arrhythmia 16

6. Catheter intervention 26 6. Eisenmenger 15

7. Heart failure 20 7. Others 28

8. Transplant assessment 14

9. Endocarditis 9

10. Others 10



청소년 및 성인 선천성 심장병 전

문 3차 진료 체계를 갖추는 과정

에서 반드시 해결되어야 할 첫번

째 관문은 소아심장 전문의와 순

환기내과 전문의 간의 상호 존중,

믿음, 그리고 협력이다. 이는

GUCH Clinic의 생명인 협동 진

료의 기본이라 할 수 있다.

자 의 40%가 15년 이 내 에 pathway

obstruction 때문에 재수술을 필요로 하 다.

GUCH Clinic에서의 사망 원인과 그 외의

문제점들

성인 선천성 심장병의 가장 흔한 사망 원인은

재수술이며, 그 다음이 돌연사, 첫번째 심장수

술, 심부전, 심장 외 원인 등의 순이며, 그 외에

도 많지는 않지만 심내막염, 임신 등이 사망 원

인이 되기도 한다.

이 이외에도 성인 선천성 심장병 환자들에서의 주

요한 관심사는 청색증, 임신과 피임, 유전상담, 심

도자 치료, 사회정서적 문제, 고용 및 보험 문제

(employability & insurability) 등이다(표 4).

인적 구성과 협진체제

현재 센터마다 clinic의 명칭과 인적 구성 및 진

료 상이 서로 조금씩 다르기는 하지만, 여러

전문 분야 간의 협동진료가 필수적이라는 데는

이론이 없다. 그러나 어느 GUCH Clinic에서

나 꼭 필요한 인적 구성은 4분야로 소아심장

전문의, 순환기내과 전문의, 심장외과 전문의,

심혈관 전문간호사라 하겠다. 특히 소아심장

전문의와 순환기내과 간의 협력이 긴 하여야

하고, 흉부외과 의사는 선천성 심장병 수술은

물론 후천성 심질환 수술 수기도 갖추어야 이

연령층 특유의 문제를 해결하는데 어려움이 없

다. 일반적으로 선천성 심장병 수술 수기에 익

숙한 소아심장외과의가 후천성 심장병 수술에

도 잘 적응하는 것으로 알려져 있다. 협진체제

가 필수적인 GUCH Clinic에서의 전문 간호

사의 역할 역시 매우 중요한데 흔히 이들이 환

자 진료, 환자 교육뿐 아니라 조정자의 역할을

함께 하기도 한다.

청소년 및 성인 선천성 심장병 전문 3차 진료

체계를 갖추는 과정에서 반드시 해결되어야 할

첫번째 관문은 소아심장 전문의와 순환기내과

전문의 간의 상호 존중, 믿음, 그리고 협력이

다. 이는 GUCH Clinic의 생명인 협동 진료의

기본이라 할 수 있다.

참참고고문문헌헌

1. 최 란, 이흥재, 박승우, 강이석, 민지연, 박표원,

이원로. 청소년 및 성인 선천성심장병의 임상양상

-청소년 및 성인 선천성 심장병 크리닉 경험을 중

심으로. 순환기 1998;28:1782-9.

2. Report on the 32nd Bethesda Conference:

Care of the adult with congenital heart

disease: Task Force 1: The changing profile

of congenital heart disease in adult life. J

Am Coll Cardiol 2001;37:1170-5.

3. Wren C, O’Sullivan JJ. Future demand for

follow-up of adult survivors of congenital

heart disease. Heart 2001;85:438-43.

4. Report on the 22nd Bethesda Conference:

Congenital heart disease after childhood: An

expanding patient population. J Am Coll

Cardiol 1991;18:311-42.

5. Kaplan S. Natural and postoperative history

across age groups. Cardiol clin 1993;11:

543-56.

6. Child JS, Perloff JK. Natural survival

patterns. In Perloff JK, Child JS (eds):

Congenital Heart Disease in Adult.

Philadelphia: WB Sounders; 1991. p.21.

7. Webb GD, Connelly MS. The adult with

congenital heart disease. In Braunwald E

(ed), Freedom RM (vol. ed.) : Atlas of

Heart Diseases, Congenital Heart Disease,

표 4. GUCH Clinic에서의 여타 관심사

- Cyanosis

- Pregnancy & Contraception

- Genetic counselling

- Catheter Intervention

- Psychosocial concerns

- Employability & Insurability

Vol XII, St. Louis: Mosby; 1997. p.23.1-

23.11.

8. Gatzoulis MA, Webb GD. Adults with

congenital heart disease: A growing

population. In Gatzoulis MA, Webb GD,

Daubeney PEF (eds): Diagnosis and

management of adult congenital heart

disease. Churchill Livingston; 2003. p.3-5.

9. 이흥재. Grown-up congenital heart clinic :

Emerging new special care facilities for

adults. In Proceedings of ‘ GUCH

Symposium 2001’. 삼성서울병원 심혈관센터;

2001. p.1-10.


S E C T I O N T O P I C 1


심방중격결손은 좌우 심방 사이의

막에 결손이 있는 경우를 말하며,

전체 선천성 심장병의 7% 가량을

차지하지만 성인에서 처음 진단되

는 심기형 중 가장 흔한 질환이

다.

구조 및 분류

심방중격결손은 좌우 심방 사이의 막에 결손이

있는 경우를 말하며, 전체 선천성 심장병의

7% 가량을 차지하지만 성인에서 처음 진단되

는 선천성 심장질환 중 가장 흔한 질환이다.

심방중격결손은 결손 위치에 따라 이차공 결손

(ostium secundum defect, 65-75%), 일차

공 결손(ostium primum defect; 15-20%),

정맥동 결손(sinus venosus defect; 5-10%)

및 관정맥동 결손(coronary sinus defect)으로

나눈다(그림 1). 가장 흔한 형태인 이차공 결손

은 난원와(fossa ovalis) 부위의 결손으로, 크

기가 크면 하 정맥이나 상 정맥 쪽으로 이어

지기도 한다. 일차공 결손은 좌심방 쪽에서 난

원와를 덮고 있는 일차 중격의 가장 아래 쪽에

결손이 있는 경우를 말한다. 정맥동 결손은 난

원와 뒤쪽에 결손이 위치하고 있다. 부분 난

원와 뒤쪽 위쪽에 위치하여 위쪽으로 상 정맥

과 연하여 있으며, 간혹 아래쪽 뒤쪽으로 결손

이 있어서 하 정맥과 연해 있기도 하다. 드물

게 난원와 바로 뒤에 있을 수도 있다. 관정맥동

결손은 난원와의 아래쪽, 다소 앞쪽에 관정맥

이 유입되는 부위에 위치한다. 관정맥동의 위

쪽에 결손이 있는 무개 관정맥동(unroofed

coronary sinus)은 결손이 심방 중격과 떨어져

있으면 관정맥동 심방 중격 결손이라고는 할

수 없어도 결국 결손을 통해 좌심방 혈류가 우

심방으로 유입되므로 혈역학적으로 심방중격

결손과 같은 양상을 보인다.

강 이 석성균관의 소아과

심방중격결손

그림 1. 심방중격결손의 분류. A. 이차공 결손(OS)은 난원와(FO)에 위치하고, 정맥동 결손(SV)은 난원와보다 뒤쪽, 상 정맥이나 하 정맥 유입부에 위치한다. 관정맥동 결손(CS)은 난원와보다 아래쪽, 다소 앞쪽에 관정맥동 유입부에 위치한다. B. 관정맥동 결손(붉은 실선)과 무개 관정맥동결손(붉은 점선). C. 일차공 결손(OS)은 심방 중격의 가장 아래쪽에 위치하며 방실 판막이 심실 중격에 붙는 위치가 같다.

A B C

혈역학 및 임상 양상

심방중격결손을 통한 단락은 결손의 크기, 좌

�우 심실의 확장기 기능, 체순환계와 폐순환계

탄성(compliance)의 상 적 차이에 의해 결정

된다. 일반적으로 성인이 될 때까지 심방 내

좌-우 단락이 이루어지고 우심방, 우심실 및

폐동맥이 늘어난다. 일반적으로 폐혈류량(Qp)

/ 체혈류량(Qs)의 비가 1.5 - 2.0 이상이면 시

간이 지나면서 증상이 나타난다. 성인에서는

좌심실의 확장기 기능이 감소되거나(고혈압,

심근 경색 등) 좌심방 압력이 상승하면서 결손

이 더 커지지 않아도 좌-우 단락이 증가할 수

있다.

이차공 심방중격결손으로 인해 소아기에 증상

이 나타나는 경우는 드물다. 결손이 큰 경우에

는 10 부터 증상이 나타나기도 하지만 부분

성인이 되어서 운동 능력 저하로 나타나며, 나

이가 들수록 빈도가 증가한다. 성인에서는 좌

심실 확장기 기능 감소에 의한 좌-우 단락의 증

가 외에도, 폐동맥 압력 증가에 따른 우심실 압

력 부하, 진행하는 승모판 역류 및 심방 부정맥

에 의한 혈역학 장애 등에 의해서 증상이 발생

한다.

지속적인 우심방의 용적 과부하는 심방 세동,

심방 조동 등의 상실성 빈맥이나 동기능 부전

등을 유발하여 심계 항진을 일으킬 수 있고 운

동 능력 저하를 악화시킨다. 40 에 이르면 약

10%에서 상실성 빈맥과 우심실 부전이 발생

하며, 40세 이후에는 결손을 교정하여도 정상

인 보다는 부정맥 발생 빈도가 높다고 알려져

있다.

폐동맥 고혈압은 드물게 청소년이나 젊은 성인

에서도 발생할 수 있지만, 20세 이전에 발생하

는 경우에는 좌-우 단락에 의해서라기 보다는

특발성 폐동맥 고혈압에 의한다는 견해도 있

다. 폐동맥 고혈압이 심해지면 심방 중격 결손

을 통한 우-좌 단락으로 인해 청색증, 곤봉지

등이 발생할 수 있다. 그러나 드물게 정맥동 결

손을 통한 상 정맥 혹은 하 정맥 혈류의 좌

심방 유입이나, 삼첨판 역류 혈류의 심방 중격

결손을 통한 선택적 흐름에 의해 심한 폐동맥

고혈압 없이도 청색증이 올 수 있다.

드물지 않게 뇌졸중의 원인 규명 중에 작은 심

방 중격 결손이나 난원공이 발견되기도 한다.

난원공 개존은 우심방 압력이 증가할 때 우-좌

단락의 통로가 될 수 있고, 다른 원인이 없는

뇌경색 환자에서 일반인보다 빈도가 높아서 기

이성 색전(paradoxical embolism)을 유발할

수 있다고 생각된다.

진찰에서 폐혈류 증가와 이로 인한 상 적 폐

동맥 협착 소견(흉골 좌상연의 구출성 수축기

심잡음, 제 2 심음의 고정 분열) 및 우심실 용

적 과부하 소견(우심실 거상, heaving)을 확인

할 수 있다. 단락이 많으면 상 적인 삼첨판 협

착으로 인해 흉골 좌하연에서 짧은 이완 중기

심잡음을 들을 수 있고, 이런 심잡음은 단락양

이 적어도 2/1 이상임을 시사하는 소견이다.

단락 증가에 의한 심잡음은 폐혈관 저항이 증

가하면서 좌-우 단락이 감소하면 줄어든다. 우

심실이 늘어나면서 삼첨판 역류가 발생하면 흉

골 좌하연에서 수축기 심잡음이 들릴 수 있으

나 폐동맥 고혈압이 없다면 크게 들리지는 않

는다.

검사

흉부 방사선 사진에서는 우심방 및 우심실 확

장에 따른 심비 를 볼 수 있고 주폐동맥이 커

져 있으면서 폐혈관 음 이 증가되어 있다. 심

전도에서 QRS축은 정상이거나 우측 편위 되

어있고, 우측 흉부 유도에서 우심실 용적 과부


성인에서는 좌심실의 확장기 기능

이 감소되거나(고혈압, 심근 경색

등) 좌심방 압력이 상승하면서 결

손이 더 커지지 않아도 좌-우 단

락이 증가할 수 있다.



심초음파로는 결손의 위치와 크

기, 단락의 방향, 폐정맥 위치 및

동반 문제를 확인하고, 폐동맥 압

력을 추정할 수 있다. 용적 과부

하로 인하여 확장된 우심방, 우심

실 및 폐동맥과 심실 중격의 기이

성 운동(paradoxical septal

motion)을 볼 수 있다.

하로 인해 rsR’형을 볼 수 있다. 폐동맥 고혈

압이 발생하면 우심실 비후 소견이 동반될 수

있다.

심초음파로는 결손의 위치와 크기, 단락의 방

향, 폐정맥 위치 및 동반 문제를 확인하고, 폐

동맥 압력을 추정할 수 있다. 용적 과부하로 인

하여 확장된 우심방, 우심실 및 폐동맥과 심실

중격의 기이성 운동(paradoxical septal

motion)을 볼 수 있다. 결손이 큰 경우에는 폐

동맥 판막 협착 없이도 혈류 속도가 증가할 수

있으므로 판막 자체의 모양이나 주폐동맥의 확

장 여부를 고려하여 판단한다. 심방중격결손에

서는 승모판 탈출증 및 역류가 잘 동반된다. 또

한 정맥동 결손에서는 폐정맥 환류 이상이 잘

동반되므로 주의하여 살펴보아야 한다. 심방중

격결손의 비수술적 폐쇄를 고려할 때는 결손의

크기나 위치 외에도 결손 상하 전후 구조물과

의 관계, 심방 중격의 안정성 및 결손과 심장의

크기 등을 확인해야 한다. 결손이 크지 않더라

도 기구가 폐정맥, 상 정맥, 승모판 등에 닿아

서 혈류 장애나 기능 장애를 일으킬 수 있을 경

우는 기구폐쇄 시술을 시행하기 어렵다. 기구

의 양쪽 disc가 적절히 심방 중격에 걸쳐지기

위해서는 승모판과 정맥에서 3-5 mm 정도

이상, 관정맥동에서는 2-3 mm 정도의 거리가

있는 것이 좋다. 때로는 하나의 결손이 아니고

중간의 심방 중격에 의해 두 개로 나뉘어 있기

도 하는데 이 때는 두 결손의 크기와 서로 떨어

진 정도가 기구 폐쇄에 향을 미칠 수 있다.

또한 결손 자체의 크기는 크지 않아도 심방 중

격류(septal aneurysm)가 있으면 기구 선정

의 기준이 되는 풍선 확장 직경(balloon

stretched diameter)이 심초음파로 보는 결손

크기와 많은 차이가 있을 수 있으므로 이 점을

고려해야 한다.

경흉부 심초음파의 상이 좋지 못한 경우에는

경식도 심초음파를 통해 확인이 가능하므로 심

방 중격 결손의 진단이나 수술을 위해 심도자

검사가 필요한 경우는 거의 없다. 다만 성인에

서 수술 전 관상동맥을 확인하거나 폐동맥 고

혈압이 있을 때, 비수술적 폐쇄를 고려하는 경

우에는 심도자를 시행한다.

치료

일반적으로 단락이 적으면(폐혈류량/체혈류량

비 1.5 이하) 치료의 상이 되지 않지만 반복

되는 기이성 색전증 과거력이 있으면 치료를

고려할 수 있다. 기이성 색전증을 예방하기 위

해 작은 결손을 미리 막을지는 정립된 의견이

없다.

증상(운동시 피로, 호흡곤란, 심방 부정맥)이

있거나 단락에 의한 가역적인 폐동맥 고혈압이

있는 경우에는 연령에 상관없이 결손을 막아준

다. 증상이나 폐동맥 고혈압이 없어도 단락양

이 의미 있는 경우(폐혈류량/체혈류량 비 1.5

이상)에는 치료의 상이 되며, 단락양을 따로

측정하지 않아도 흉부 사진이나 심초음파에서

심비 혹은 우심 확장 소견이 뚜렷하면 치료

의 상으로 간주한다. 40세 이후에 교정을 한

경우에는 심부전이나 심방 부정맥 등의 문제가

흔히 발생하고 25세 이후에 교정한 군에서는

평균 수명이 정상인보다 짧다는 보고도 있으므

로 늦어도 25세 이전에는 교정해주어야 한다.

되도록이면 학령기 이전에 교정하며 최근에는

연령에 구애 받지 않고 수술하는 경향이다. 수

술 성적도 매우 좋아서 수술 사망률은 1% 미만

이다. 소아기나 젊은 연령에서는 단락이 적더라

도 나이가 들면서 좌심실 기능이 저하됨에 따라

단락양이 증가하거나 부정맥 등이 동반될 수도

있는 반면 치료 위험도는 낮아서 최근에는 치료

상을 이전보다 넓게 잡고 있다. 의미 있는 심

방중격결손을 가지고 있으나 증상이 없는 40세

이후 환자를 치료할 지 논란이 있기도 하 으나

최근에는 부분 치료하는 경향이다.

심초음파에서 폐동맥 고혈압이 의심되는 경우

에는 심도자를 시행하여 단락양과 폐동맥압 및

폐혈관 저항을 측정하고 폐혈관 확장제(산소나

일산화 질소 흡입 등)에 한 반응을 확인한다.

심방중격결손 환자는 폐동맥압이 동맥압과

같지 않더라도 2/3 이상이고 폐혈관 저항이 높

으면(8-10 Wood unit 이상) Eisenmenger

증후군 가능성을 생각해야 하며, 좌-우 단락이

뚜렷하거나(폐혈류량/체혈류량 비 1.5 이상)

폐혈관 확장제에 해 충분한 반응이 있을 때

(20% 이상의 압력) 결손 폐쇄를 고려한다. 이

런 경우에도 수술 직후에는 폐동맥 고혈압으로

인해 심한 혈역학 장애를 일으킬 수 있고 경우

에 따라 사망에 이르기도 한다. 일부에서는 결

손을 교정한 후에도 폐혈관 저항이 지속적으로

상승할 수 있으므로 수술 후 회복된 경우라도

추적 관찰이 필요하다.

최근에는 심도자술을 통해 기구로 결손을 막는

방법이 하나의 공인된 치료법으로 정착되었다

(그림 2). 기구를 사용한 폐쇄는 이차공 결손이

상이며 정맥동 결손, 일차공 결손이나 교정

이 필요한 다른 문제가 있는 경우에는 수술이

필요하다. 비수술적인 방법은 퇴부 정맥을

통해 긴 도관(sheath)을 넣고 이를 통해 기구

를 삽입하여 결손을 사이에 두고 좌심방 쪽 및

우심방 쪽 disc를 적절한 위치에서 펼쳐서 막는

방법이다. 개 체중 15 kg 이상에서 시행하며

상이 적절한 경우에는 90-95% 이상의 매우

높은 성공률을 보인다(표 1).


심초음파에서 폐동맥 고혈압이 의

심되는 경우에는 심도자를 시행하

여 단락양과 폐동맥압 및 폐혈관

저항을 측정하고 폐혈관 확장제

(산소나 일산화 질소 흡입 등)에

한 반응을 확인한다.

그림 2. Amplatzer Septal Occluder를 이용한 심방 중격 결손 폐쇄. A. Amplatzer Septal Occluder의 모식도. B. 이 기구로 심방 중격 결손을 막은 환자의 심첨 4방도. RA, Right atrium; LA, Left atrium

A B

RA

LA

표 1. 비수술적 심방중격결손 치료의 적응증

1. 이차공형 심방 중격 결손

2. 수술적 교정이 필요한 다른 동반 문제 부재

3. 의미 있는 단락 (Qp/Qs > 1.5)

4. 결손의 풍선 확장 직경(balloon stretched

diameter)이 38-40 mm 이하

5. 기구 양쪽의 원판(disc)이 안전하게 위치할 수 있는 결

손 주위 심방 중격 조직; 개 승모판, 정맥 및 폐정

맥에서 5 mm 정도, 관정맥동에서는 2-3 mm 정도의

거리 필요

6. 큰 long sheath를 넣기에 충분한 혈관 크기; 하한선

이 정해져 있지는 않으나 개 체중 15 kg 이상



일차공 결손 (Ostium primum defect)

과거에는 발생학적으로 심내막상(endocardial

cushion)의 결손에 기인한다는 점에서 부분 심

내막상 결손이라고도 하 으며, 최근에는 해부

학적으로 방실 중격의 결손이 수반되므로 부분

방실중격결손(partial atrioventricular

septal defect)이라고 한다. 심내막상의 결손

과 연관되어 있어서 방실 판막의 이상 등 완전

방실중격결손에서 볼 수 있는 몇 가지 다른 특

징을 동반할 수 있다. 즉 좌측 방실 판막의 분

열(cleft)을 동반한 방실 판막 역류, 좌심실 유

입부와 유출로 길이 차이, 심전도 상 QRS 축

의 좌측 편위와 우심실 비 소견 등이 흔히 관

찰된다. 또한 특히 교정 후에 좌심실 유출로 협

착이 동반될 수 있으므로 수술 전 심초음파 시

주의하여 살펴보아야 한다.

임상 양상은 이차공형과 같으나 판막 역류 정

도 등 동반 문제에 따라 더 일찍 문제가 될 수

있고 거의 부분 수술적 치료의 상이 된다.


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일차공 결손 시 좌측 방실 판막의

분열(cleft)을 동반한 방실 판막

역류, 좌심실 유입부와 유출로 길

이 차이, 심전도 상 QRS 축의 좌

측 편위와 우심실 비 소견 등이

흔히 관찰된다.

심실중격결손증(Ventricular Septal Defect;

VSD)은 이판성 동맥판(bicuspid aortic

valve)을 제외하면 가장 흔한 선천성 심장질환으

로, 성인에서도 드물지 않게 볼 수 있다. VSD의

전반적인 내용에 해 간단히 살펴보고자 한다.

유병률

전체 선천성 심장질환의 약 20%가 VSD이다.

과거 1000명의 신생아 중 1.5-3.5 명에서 발

병하는 것으로 보고된 바 있지만, 최근 심초음

파를 이용한 연구를 보면 그 발병률은 1000명

당 5-50명에 이르는 것으로 보고되고 있다. 성

인에서는 VSD가 그리 많지 않은데, 이는 많은

환자에서 VSD가 자연폐쇄되기 때문이다.

Trisomy 13, 18, 21 등 염색체 이상이 있을

때 VSD가 흔하게 동반되지만, VSD 환자의

95% 이상은 염색체 이상과 동반되지 않는다.

VSD의 병리

VSD에 해 그동안 다양한 분류법이 제시된

바 있으나, 아직까지 통일된 분류법이 없어 때

로는 혼란스러운 것이 사실이다. 흔히 심실중

격을 다음의 4개의 부분으로 나눈다(그림 1).

i) inlet setpum: 승모판막과 삼첨판막을 나눈


심실중격결손증(Ventricular

Septal Defect; VSD)은 이판

성 동맥판(bicuspid aortic

valve)을 제외하면 가장 흔한 선

천성 심장질환으로, 성인에서도

드물지 않게 볼 수 있다.


김 용 진서울의 순환기내과

심실중격결손증

“The ventricular walls

[in ventricular septal defect] show no

alteration, but in the upper portion of the

interventricular septum beneath the mitral

valve is an orifice that establishes

a communication between the

two ventricles.”

- Henri Roger, 1879

그림 1. 우심실쪽에서 바라본 심실중격

Ao

PT

Outlet Septum

TrabecularSeptum

InletSeptum

MembranousSeptum



Subarterial VSD는 폐동맥판

아래 우심실유출로에서 생기는 경

우이며, supracristal, conal,

subpulmonic, 또는 doubly

committed subarterial VSD

라고도 불리며, 한국, 일본 등에

서는 약 30%까지 보고될 정도로

그 발생률이 높다.

다. ii) trabecular septum: 삼첨판막 부위부

터 아래로는 심첨부까지 이어지고 위로는 실상

능(crista supraventricularis)까지 이어지는

부위로 심한 trabeculation을 보인다. iii)

subarterial or outlet septum: crista에서 폐

동맥판막에 이르는 부위로 trabeculation이 없

이 편평한 것이 특징이다. iv) membranous

septum: 삼첨판막의 중격엽(septal leaflet)에

의해 두개로 나뉘는 작은 부위이다.

1) Perimembranous VSD: membranous

septum 부위에 생긴 경우 perimem-

branous VSD라고 하는데, 이는 좌심실에

서는 동맥판막 바로 아래에 위치하며, 우

심실에서는 crista supraventricularis 아

래쪽에 위치한다. membranous VSD 또는

infracristal VSD라고도 불린다. 수술장이

나 부검 시에 발견되는 VSD의 약 80%가

perimembranous VSD이다.

2) Subarterial VSD: 폐동맥판 아래 우심실유

출로에서 생기는 경우이며, supracristal,

conal, subpulmonic, 또는 doubly

committed subarterial VSD라고도 불린

다. 구미에서는 전체 VSD의 약 5-7%로 흔

하지 않지만, 한국, 일본 등에서는 약 30%

까지 보고될 정도로 그 발생률이 높다.

3) Inlet VSD: membranous septum의 아

래, 뒤쪽 부위에 위치하는데, 전체의 약 8%

를 차지한다.

4) Muscular VSD: trabecular septum에 위

치하는데, 여러 개의 결손이 있는 경우가 흔

한 것이 특징이다. 전체의 약 5-20%를 차지

한다. Inlet VSD와 muscular VSD를 합쳐

muscular VSD라고 부르기도 한다.

VSD의 병태생리

VSD의 혈역학적 변화를 결정하는 가장 중요한

그림 2. VSD 크기에 따른 변화

a. RESTRICTIVE VSD PVR NORMAL.

b. MODERATELY RESTRICTIVEPVR LOW BUT VARIABLE

c. NONRESTRICTIVE VSDPVR ELEVATED BUT VARIABLE

d. EISENMENGER SYNDROME

인자는 결손의 크기다(그림 2).

1) 작은 VSD (restrictive VSD): 동맥판구

(aortic orifice) 1/3 이하의 작은 결손은 단

락에 높은 저항을 보이고 따라서 좌우심실 사

이에 큰 압력차를 보여, ‘restrictive VSD’라

고 불린다. 결과적으로, 단락의 양이 적고, 우

심장 압력은 정상 범위를 보인다. 이때, 단락

의 양은 결손의 크기에 직접 비례하며, 폐동

맥 고혈압이 발생하지는 않는다.

2) 중간크기의 VSD (moderately restrictive

VSD): 많은 양의 좌우단락을 일으키지만,

좌우단락에 한 저항을 어느 정도 유지하

고 있다. 결손의 크기는 개 동맥판구면

적의 절반 이하이며, 좌우심실의 수축기압

은 20 mmHg 이상 차이가 난다. 폐동맥압

이 증가하나 폐혈관저항이 심하게 증가하는

경우는 매우 드물며, 만성적인 용적과부하

에 의해 좌심실과 좌심방의 확장과 비 가

나타난다.

3) 큰 VSD (nonrestrictive VSD): 결손의 크기

가 동맥판구면적에 이르는 경우 많은 좌

우단락이 발생하며 좌우심실 모두가 체순환

압력에 노출되게 된다. 작은 VSD에서는 결

손의 크기가 단락의 양을 결정하지만, 심한

결손인 경우 결손의 크기는 중요하지 않으

며, 폐순환과 체순환의 상 적 저항값에 의

해 단락의 양이 결정된다. 좌심장에 심한 용

적과부하를 일으켜 어린 시절에 심부전을

유발하고, 과도한 폐혈류로 인해 폐혈관의

손상이 발생하고 그로 인해 비가역적인 폐

동맥고혈압이 진행하게 된다.

임상양상

심실중격의 크기와 폐혈류 및 혈압증의 정도에

따라 여러 증상을 나타낸다 .

1) 작은 VSD: 개 아무 증세가 없으며, X선

사진, 심전도 소견도 정상으로 나타난다. 다

만, 좌흉골연 하부에서 크고 조잡한 범수축

기잡음(pansystolic murmur)이 들리며,

그 부위에서 진전(thrill)이 만져진다. 이러

한 환자에서는 수술이 필요하지 않다(약

60-80%에서 자연폐쇄[spontaneous

closure]가 일어난다).

2) 중간크기의 VSD: 평시에 별로 증세를 나타

내지 않으나 주로 운동 시 숨이 차며 쉽게

피곤하다. 좌흉골연 하부에서 크고 조잡한

범수축기잡음이 들린다. 제 2음은 정상 혹

은 경도로 항진되어 있으며, 폐혈류 : 체혈

류가 2 : 1 이상일 때에는 심첨에서 dia-

stolic rumble이 들리는 수가 있다. X선 사

진 상 심장은 경도로 커져 있고, 폐혈관음

은 증강되어 있다. 심전도소견은 정상 또는

좌심실비 를 나타낸다.

3) 큰 VSD: 이런 경우 개 어려서부터 심부

전증을 나타내고, 심한 호흡기감염이 잦으

며, 신체발육이 좋지 못하다. 흉부, 특히 좌

흉부가 돌출되어있는 수가 많고, 심장은 커

져있어 심첨은 좌측 아래로 려있다. 중간

크기의 VSD 때와 마찬가지로 수축기잡음

이 들리며, 좌우단락에 비례하여 심첨에서

diastolic rumble이 들린다. 폐동맥압이

높아지는데 따라서 제2음의 폐동맥성분

(P2)이 항진되어 들리며, 제2음의 분열은

좁다. X선 소견은 심장이 커져있고, 양심

실, 좌심방, 폐동맥이 커져있다. 심전도소

견으로는 양심실비 를 볼 수 있다. 폐동맥

고혈압증이 있어도 단락이 좌→우로 있을

때에는 수술의 적응증이 되나, 수술 후 사

망률이 높다. 폐고혈압증이 심하여 단락의


VSD의 혈역학적 변화를 결정하

는 가장 중요한 인자는 결손의 크

기이며, 심실중격의 크기와 폐혈

류 및 혈압증의 정도에 따라 여

러 증상을 나타낸다 .



작은 VSD의 경우 심전도는 개

정상소견을 보인다. 중간 이상의

크기에서 좌심실 용적과부하가 진

행되는 경우 심전도상 좌심실비

, 좌심방비 등의 소견이 나타

난다. 특히, 폐동맥 고혈압이 진

행하게 되면, 좌심실비 의 소견

보다는 우심실비 에 의한 소견이

뚜렷하게 나타난다.

방향이 주로 우→좌인 경우에는 수술을 할

수 없다.

임상경과

1) 심한 환자는 아기에 심부전이나 호흡기감

염으로 사망하는 수가 있다(5%).

2) 많은 환자에서 심장의 크기나 폐동맥압이

더 증가하지 않고 무증상으로 지낸다.

3) 작은 VSD는 저절로 폐쇄되는 수가 많으며

(60-80%), 자연폐쇄는 부분 6세 이전에

일어난다. 크기가 큰 VSD의 경우도 그 크기

가 줄어들 수 있으며, 자연폐쇄도 가능하다.

4) 소수의 환자에서는 후천적으로 폐동맥협착

이 발생하여 단략의 양이 줄어들고, 이 협착

이 심해지면 단락의 방향이 우→좌가 되기

도 한다.

5) 큰 VSD 환자 중 일부는 적절한 시기에 결

손을 막아주지 않으면 폐고혈압증과 폐혈관

저항이 높아져 Eisenmenger 증후군으로

진행된다.

6) 일부 환자에서는 동맥판막 탈출로 동맥

폐쇄부전이 발생하여 급히 수술을 요하는

데, 이는 동양인에 많은 subarterial VSD

에서 특히 흔하다.

7) 감염성 심내막염은 약 1% 미만에서 본다.

진단

1) 심전도

작은 VSD의 경우 심전도는 개 정상소견을

보인다. 중간 이상의 크기에서 좌심실 용적과

부하가 진행되는 경우 심전도상 좌심실비 ,

좌심방비 등의 소견이 나타난다. 특히, 폐동

맥 고혈압이 진행하게 되면, 좌심실비 의 소

견보다는 우심실비 에 의한 소견이 뚜렷하게

나타난다.

2) 흉부 X선

작은 VSD의 경우 정상소견을 보이지만, 중간

크기 이상을 갖는 경우 심비 의 소견이 관찰

된다. 좌심실의 확장에 의해 심장음 이 좌측

아랫방향으로 커지게 된다. 폐혈관음 이 폐중

심부와 원위부 모두에서 뚜렷하게 관찰된다.

좌심방 확장은 lateral view에서 뚜렷하게 관

찰되며, 심한 경우 PA view에서 tracheal

bifurcation의 widening으로 나타나기도 한

다. 심한 폐동맥고혈압이 동반되면, 주폐동맥

(main pulmonary artery)이 확장되고 우심

실비 에 의해 좌심첨부가 후방으로 이동하게

된다.

3) 심초음파 (그림 3)

VSD는 2D 또는 M-mode 초음파에서 좌심실

의 용적과부하 양상을 보인다. 흔히 특징적인

청진소견을 보이므로, 수축기잡음에 의해 심초

음파가 의뢰된 경우 VSD 유무를 평가하여야

한다. 2D로는 결손을 확인할 수 없는 경우가

많지만, 색도플러를 이용하면 쉽게 진단할 수

있다. 색도플러의 위치와 방향에 따라 type을

결정한다. 심초음파 검사는 VSD의 진단은 물

론 좌심실의 크기와 기능, 폐동맥 고혈압의 중

증도 판정을 통해, 예후 및 치료방침을 결정하

는데 있어서 중요한 역할을 한다.

4) 심도자술

중격결손의 위치, 단락의 정도, 폐혈압의 정도

를 평가할 수 있으며 동시에 동반될 수 있는 심

기형을 확인할 수 있다. 우심실에서 산소농도

의 상승이 관찰되는데, 때로 좌심실에서 넘어

온 혈액이 우심실에서 덜 혼합되어 폐동맥혈에

서 우심실혈보다 산소농도가 높게 나올 수 있

다. 우심실 유출로에서 압력의 차이가 나타날

수 있는데, 이는 많은 양의 좌우단락에 의해 2

차적으로 발생할 수 있으나 실제로 우심실유출

로의 비 에 의한 우심실유출로 폐쇄가 동반되

는 경우도 드물지 않다.

치료

1) 수술적 치료의 적응증

결손의 크기가 작고 폐동맥압이 정상이면 증상

이 없는 경우가 부분이며, 이 경우에는 심내

막염의 예방 외에 다른 치료는 필요하지 않다.

따라서, 수술적 치료의 적응증은, 임상적으로

의미 있는 정도의 좌우단락이 있으면서 비가역

적인 폐동맥 고혈압이 없는 경우라고 하겠다.

이때, 임상적으로 의미 있는 좌우단락이란 심

혈관계 증상이 있는 환자, Qp/Qs 비가 2:1을

넘는 경우, 페동맥수축기압이 50 mmHg를 넘

는 경우, 좌심실 및 좌심방이 확장된 경우, 좌

심실기능부전이 동반된 경우이다.

중증 폐동맥고혈압(폐혈관저항이 체혈관저항의

2/3을 넘는 경우)이 동반된 경우라도 Qp/Qs

1.5 이상의 좌우단락이 있는 경우, 산소, nitric

oxide와 같은 혈관확장제를 사용하 을 때 폐

혈관저항이 반응을 보이는 경우, 그리고 폐생검

상 폐동맥의 변화가 가역적이라고 판단되는 경

우에는 수술을 적극 고려할 수 있다.

그 밖에 위의 적응증에 해당되지 않더라도

perimembranous or infundibular VSD에서

경도를 넘는 동맥판폐쇄부전이 동반된 경우


결손의 크기가 작고 폐동맥압이

정상이면 증상이 없는 경우가

부분이며, 이 경우에는 심내막염

의 예방 외에 다른 치료는 필요하

지 않다. 따라서, 수술적 치료의

적응증은, 임상적으로 의미 있는

정도의 좌우단락이 있으면서 비가

역적인 폐동맥 고혈압이 없는 경

우라고 하겠다.

그림 3. Perimembranous VSD(좌)와 muscular VSD(우)의 심초음파 소견

그림 4. VSD의 심도자 소견의 예 (산소포화도 및심장압력)

75 100

62

60

상 정맥

하 정맥 우심방 좌심방

우심실 좌심실

폐정맥

100

100

60/20 120/70

60/0

8 8

120/0

폐동맥 동맥



수술 전 운동능력이 좋고 좌심실

의 기능이 정상인 환자에서는 수

술로 병변을 교정해주면 완치가

가능하다. 이때, 동맥판폐쇄부

전의 진행이나 심내막염의 위험은

현저히 감소하게 된다. 수술을 시

행 받은 환자에서 간혹 심실내 전

도장애가 동반되는 수가 있는데,

이런 환자에서 급사의 위험이 다

소 높은 것으로 알려져 있다.

그리고 심내막염의 병력이 있는 경우에는 수술

을 적극 고려하여야 한다(그림 4).

2) 수술적 치료의 종류

개심술을 통해 직접 결손을 봉합하거나(direct

suture closure), Dacron patch를 이용하여

결손을 봉합할 수 있다. 이는 지난 50년간의 역

사를 통해 검증된 안전하고 효과적인 방법이다.

최근 trabecular VSD와 perimembranous

VSD에서 카테터를 이용한 device closure가 시

행되고 있다. 이 방법은 특히 해부학적 구조가

간단하고 그 경계가 근육으로 둘러싸인

trabecular VSD에서 적합하지만, peri-

membranous VSD에서도 시행할 수 있다.

예후

수술 전 운동능력이 좋고 좌심실의 기능이 정상

인 환자에서는 수술로 병변을 교정해주면 완치

가 가능하다. 이때, 동맥판폐쇄부전의 진행이

나 심내막염의 위험은 현저히 감소하게 된다.

수술을 시행 받은 환자에서 간혹 심실내 전도장

애가 동반되는 수가 있는데, 이런 환자에서 급

사의 위험이 다소 높은 것으로 알려져 있다.

추적관찰

폐동맥판폐쇄부전증이나 우심실유출로의 폐쇄

등이 동반된 환자로서 수술을 시행하지 않은

환자, Eisenmenger 증후군, 심실부정맥 또는

심방부정맥이 동반된 환자는 매년 심장검사를

시행하여야 한다. 수술을 시행한 후라도 중등

도 이상의 VSD로 수술당시 좌심실의 기능부전

과 폐동맥 고혈압이 있었던 경우에는 주의 깊

은 관찰이 필요하다. 수술 후 남아있는 적은 양

의 좌우단락은 혈역학적으로 문제되지는 않으

나, 심내막염의 위험이 있으므로 그 예방을 위

한 교육과 치료가 중요하다.


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63.

동맥관은 태생기동안 하행 동맥에서 좌측 폐동

맥의 근위부를 연결하는 관으로(그림 1), 우심

실에서 아직 활동하지 않는 폐를 거치지 않고

동맥을 향하게 하며, 태아기에는 열려있으나 출

생 시 관의 수축과 혈관내막의 증식이 일어나 수

주 내에 폐쇄되어 동맥관 인 를 형성한다. 폐쇄

에 관련된 인자는 산소 분압의 증가와 순환

prostaglandin E2의 감소, prostaglandin E2

수용체의 감소, 동맥관 관내 압력의 감소 등이

상호 작용한다고 알려져 있으며, 이후 혈관벽

의 저산소증이 발생하게 되고 prostaglandin과

산화질소의 억제를 통하여 더욱 폐쇄가 진행한

다고 한다. 따라서 prostaglandin E1을 투여하

면 동맥관을 지속적으로 열려있게 할 수 있고,

indomethacin이나 prostaglandin 억제제를

투여하면 동맥관 폐쇄를 촉진시킬 수 있다. 복

잡 심기형을 동반하지 않은 단독 동맥관 개존

증은 동맥관의 크기와 길이에 의해 결정되는

좌우단락의 크기와 전신순환과 폐순환의 혈관

저항에 의해 분류된다(표 1).

최근 심초음파 검사의 발달로 성인에서 발견되

는 경우는 드물고, 비만 등으로 청진상 심잡음

이 들리지 않아 성인까지 진단이 안 되는 경우


복잡 심기형을 동반하지 않은 단

독 동맥관 개존증은 동맥관의 크

기와 길이에 의해 결정되는 좌우

단락의 크기와 전신순환과 폐순환

의 혈관저항에 의해 분류된다.

장 경 식조선의 순환기내과

동맥관 개존증


그림 1. 동맥관 개존증의 도해하행 동맥(DA)에서 주간폐동맥(MPA) 사이에 연결된 관(화살표)이 있어서 초기에는 하행 동맥에서 폐동맥으로 좌우단락이 일어난다. RA, 우심방; RV, 우심실; LV, 좌심실; AO, 동맥.

표 1. 동맥관 개존증의 분류

Silent(tiny) PDA : 심초음파 검사로만 진단 가능

Small PDA : Qp/Qs < 1.5 : 1

Moderate PDA : Qp/Qs 1.5-2.2 : 1

Large PDA : Qp/Qs > 2.2 : 1



동맥관 개존증의 크기가 큰 경우

질환의 초반기에는 폐순환에 비해

체순환의 혈관저항이 높기 때문에

좌우단락의 양이 많아 지속성 심

잡음이 들리며, 폐순환양이 많아

지면 좌측 심장에 용적부하를 초

래하여 좌심방과 좌심실, 동맥

의 크기가 커지면서 진행하면 좌

심부전을 초래한다.

와 심초음파 검사가 발전하지 못한 시 에 소

아기를 보낸 30-40 에 발견되는 경우도 있으

며, 심초음파 검사로 우연히 발견된 무증상 동

맥관 개존증이 있을 수 있다.

병태생리

동맥관 개존증은 그림 1에서와 같이 하행 동

맥의 근위부와 폐동맥(좌우 폐동맥으로 분지되

는 부분)이 연결된 것이며, 좌우단락의 정도는

개존된 관의 크기와 체순환과 폐순환의 혈관저

항에 따르게 된다. 폐순환의 혈관저항이 낮은

상태에서 동맥의 혈압이 폐동맥보다 높기 때

문에 지속적인 좌우단락이 일어나며 따라서 지

속성 심잡음이 들린다.

동맥관 개존증의 크기가 큰 경우 질환의 초반

기에는 폐순환에 비해 체순환의 혈관저항이 높

기 때문에 좌우단락의 양이 많아 지속성 심잡

음이 들리며, 폐순환양이 많아지면 좌측 심장

에 용적부하를 초래하여 좌심방과 좌심실,

동맥의 크기가 커지면서 진행하면 좌심부전을

초래한다. 동맥관 개존증이 큰 경우 질환이 진

행하면 폐순환의 압력과 용적이 증가하게 되고

폐동맥 고혈압과 폐혈관질환을 초래하게 된다.

신체검사

동맥관 개존증의 크기가 아주 작다면 심장은

정상이고 단지 연속성 심잡음이 좌측 쇄골 하

방이나 제2늑간 좌측 흉골연에서 가장 크게 들

린다. 개존증의 크기가 크고 폐혈관의 저항이

비교적 낮다면 연속성 심잡음은 더욱 커지고

좌심실 심첨박동은 좌하방으로 이동하며 운동

성이 증가하고, 승모판막을 지나는 혈류가 증

가하기 때문에 심첨부에서 낮은 음조의 확장

중기 심잡음이 들린다.

동맥관 개존증의 혈류가 증가하고 폐혈관 저항

이 커지면 심잡음은 수축기에만 들리게 되거나

들리지 않을 수 있으며, 제2심음(P2)이 커지고

폐동맥 폐쇄부전증의 심잡음인 고음조의 확장

초기 심잡음만이 좌측흉골연에서 들리게 되며

동맥판 폐쇄부전증과 구별이 어렵게 된다.

폐동맥 고혈압이 심해져서 우좌단락으로 진행

하면 폐 모세혈관을 통과하지 못하여 산소농도

가 낮은 혈액이 동맥관 개존증을 통하여 하행

동맥 이하로 전달되기 때문에, 상지에는 나타

나지 않고 하지에만 나타나는 차등 청색증

(differential cyanosis)과 발가락의 곤봉지(손

가락에는 나타나지 않음)가 특징이다.

흉부방사선 및 심전도

동맥관 개존증의 크기가 작으면 흉부방사선이나

심전도상 정상 소견이나 좌우단락이 커지면 좌심

실과 좌심방의 비후가 관찰되고 주간 폐동맥과 주

요분지와 폐혈관 음 도 커지나, 폐동맥 고혈압이

증가하면 폐동맥의 줄기는 커져있으나 가지가 잘

보이지 않아 가지를 친 나무처럼 보인다. 폐동맥

저항이 커지면 우심실의 비후를 관찰할 수 있다.

따라서 우심실 비후가 관찰되면 Eisenmenger 증

후군이 발생했을 가능성이 높다.

심초음파 검사 및 특수검사

이면성 심초음파술으로만 동맥관 개존증을 직

접 관찰할 수 없으나 색도플러 심초음파 검사

상 동맥 및 폐동맥위치가 잘 보이는 흉골좌

연 단축상에서 동맥에서 폐동맥으로 들어오

는 모자이크 모양의 혈류가 수축기와 확장기에

지속적으로 관찰되며(그림 2), 흉골상연 접근

법에서도 관찰할 수 있다(그림 3). 좌우단락이

큰 동맥관 개존증의 환자에서 좌심방과 좌심실

의 확장 및 비후를 관찰할 수 있고, 폐동맥 고

혈압이 증가하면 우심방 및 우심실의 확장 및

비후 뿐만 아니라 삼첨판 폐쇄부전증의 최고

속도를 통하여 폐동맥압을 산출할 수 있다.

최근 발달된 심장 자기공명 상(cardiac

magnetic resonance imaging)이나 전산화단

층촬 (multi-detector computed tomo-

graphy)으로 동맥관 개존증의 확진에 도움이

될 수 있으며, 심도자술은 진단 자체에는 별로

사용되지 않으나, 코일이나 혈관내 조형물 삽입

등 카테터를 통한 교정술이 필요한 경우 같이

시행하여 형태를 확인하고(그림 4), 우심방과

폐동맥 사이의 산소포화도 차이(폐동맥 산소포

화도가 우심실보다 높다)를 확인할 수 있다.

경과와 합병증

동맥관 개존증과 관련된 합병증은 감염성 심내

막염과 심부전증, 혈관손상을 동반한 폐동맥

고혈압이 있다. 동맥증 개존증의 크기가 작으

면 단지 감염성 심내막염의 위험만 있다. 좌우

단락의 크기가 크고 폐동맥압이 증가하면 심부

전증 및 Eisenmenger 증후군이 발생한다. 심

전도 혹은 심초음파술상 우심실 비후가 관찰되

면 Eisenmenger 증후군이 발생했을 가능성이

높다.

치료

성인에서 동맥관 개존증의 크기가 작으면(<8-

10 mm) 코일이나 혈관내 조형물 삽입으로 성

공적으로(95% 이상) 폐쇄시킬 수 있어 주로

추천되고 있으며(성인에서는 동맥관에 석회화

가 되어 수술이 어려운 경우가 많다), 카테터를

통한 교정술은 약 20년 이상 시행되어 그 안정

성이 확립되었으며 그 사망률은 1% 미만이다.

성인에서 동맥관 개존증의 크기가 커서 좌우단

락의 혈류량이 많고 폐동맥고혈압이 있으면


동맥관 개존증과 관련된 합병증은

감염성 심내막염과 심부전증, 혈

관손상을 동반한 폐동맥 고혈압이

있다. 동맥증 개존증의 크기가 작

으면 단지 감염성 심내막염의 위

험만 있다. 좌우단락의 크기가 크

고 폐동맥압이 증가하면 심부전증

및 Eisenmenger 증후군이 발생

한다. 심전도 혹은 심초음파술상

우 심 실 비 후 가 관 찰 되 면

Eisenmenger 증후군이 발생했

을 가능성이 높다.

그림 2. 동맥관 개존증의 색도플러 심초음파도(1)동맥판 높이의 흉골좌연단축상으로 하행 동맥(DA)에서 주간폐동맥(MPA)으로 향하는 모자이크 양상의

난류(혈류)가 관찰되고, 하행 동맥 쪽에는 둥근 모양의 혈류집중역도 관찰된다. AO, 동맥.



그림 3. 동맥관 개존증의 색도플러 심초음파도(2)흉골상연에서 잡은 상으로 하행 동맥(DA)에서 주간폐동맥(MPA, 좌측 폐동맥 방향)으로 향하는 모자이크 양상의 난류(혈류)가 관찰되고 있다.

그림 4. 동맥관 개존증의 여러 형태Mullins와 Pagotta에 의한 다양한 모양의 동맥관 개존증 형태로 카테터를 통한 교정술시 동맥 조 술을통하여 확인하고 적당한 크기의 코일이나 혈관내 조 물 삽입물을 선택한다.

1. 짧고, 넓은 기저부

3. 작고, 좌우 칭 원뿔형

5. 긴 관형

2. 길고, 큰 원뿔형

4. 작고, 비 칭 원뿔형

6. 창형

결찰 수술을 시행한다. 소아에서는 비교적 위

험도가 낮은 수술이나, 성인에서 수술 사망률

은 1.0-3.5%에 이르며, 수술 사망률은 폐동맥

고혈압의 정도와 석회화가 되거나 동맥류 같은

복잡한 개존증 형태와 관련이 깊다고 알려져

있다.

환자의 나이가 60-65세를 넘고 개존증의 크기

가 작다면, 수술이나 시술의 합병증의 위험성

과 감염성 심내막염 위험성의 득실을 비교해

봐야하며 노인에서 증상이 없는 개존증은 교정

시술 등을 시행하는 것보다 항생제 예방이 추

천된다.

수술이나 코일이나 혈관내 조형물 삽입 등 카

테터를 통한 교정술로 동맥관 개존증을 폐쇄시

켰다면 6개월 정도 감염성 심내막염의 예방이

필요하다. 폐동맥 고혈압이 발생하기 전 소아

기에 동맥관 개존증을 폐쇄시키면 정상 수명을

살 수 있으며, 시술 후 심잡음이 남아있으면 감

염성 심내막염의 예방을 위한 항생제 사용이

추천되나, 색도플러 심초음파 검사 상에서만

단락이 관찰될 때 항생제 예방은 논란의 여지

가 있다.

카테터를 통한 교정술의 적응증

최근 색전형성 코일의 발전과 시술 기술의 발

전으로 거의 모든 동맥관 개존증은 카테터를

통한 교정술로 비교적 쉽게 치료할 수 있다. 특

히 성인에서는 석회화 등 복잡한 형태를 가지

고 있어 수술이 힘든 경우에도 비교적 안전하

게 시술할 수 있다고 알려져 있기 때문에, 이

시술의 적응증의 초점은 동맥관 개존증에 동반

된 좌우단락의 혈류량과 그 모양에 있다고 할

수 있다.

작은 크기의 동맥관 개존증에서는 가격이 가장

싸다고 알려져 있는 Gianturco coils가 추천되

며, 비교적 큰(moderate to large) 동맥관 개

존증은 카테터를 통한 교정술이 논란의 여지가

있으나 Amplatzer Duct Occluder를 사용하

고, 관모양으로 길이가 긴 동맥관 개존증에서

는 Gianturco-Grifka Vascular Occlusion

Device를 사용하는 것이 좋다. 향후 더욱 발달

된 코일이나 혈관내 조형물이 개발되어 보다

쉽게 이용될 수 있을 것으로 사료된다.

카테터를 통한 교정술의 부작용은 특히 코일

등을 2개 이상 사용하 을 때, 좌폐동맥의 협

착이나 색전형성 코일이 동맥이나 폐동맥을

폐쇄시키면서 발생할 수 있다.


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환자의 나이가 60-65세를 넘고

개존증의 크기가 작다면, 수술이

나 시술의 합병증의 위험성과 감

염성 심내막염 위험성의 득실을

비교해 봐야하며 노인에서 증상이

없는 개존증은 교정 시술 등을 시

행하는 것보다 항생제 예방이 추

천된다.


폐동맥 협착은 우심실에서 폐로

이어지는 혈행의 경로, 즉 우심실

유출로, 폐동맥 판막, 판막 상부,

또는 폐동맥 가지가 좁아지는 병

으로 전체 선천성 심장 질환의 8-

10% 정도의 빈도를 차지한다.

서 론

폐동맥 협착은 우심실에서 폐로 이어지는 혈행

의 경로, 즉 우심실 유출로, 폐동맥 판막, 판막

상부, 또는 폐동맥 가지가 좁아지는 병으로 전

체 선천성 심장 질환의 8-10% 정도의 빈도를

차지하며 개의 경우 치료 없이도 성인기까지

무증상으로 경과하는 경우가 많기 때문에 성인

기에 진단되는 선천성 심장질환의 많은 부분을

차지한다.

좁아진 부위에 따라 판막부 협착, 판막 상부 협

착, 판막 하부(누두부) 협착 및 폐동맥 분지나

가지의 협착으로 분류할 수 있으며 판막부 협

착이 가장 흔하다. 폐동맥 협착은 단독으로 나

타나기도 하지만 복합 선천성 심기형에 동반되

거나 Noonan 증후군(판막부 협착), 선천성 풍

진 증후군(폐동맥 분지부 협착), Williams 증

후군 및 Alagile 증후군(판막 상부 및 분지부

협착) 등에 동반되어 나타나기도 하는데 여기

에서는 성인에서 흔히 볼 수 있는 단독 폐동맥

협착(주로 판막부 협착)에 하여 살펴 보고자

한다.

임상 소견

협착이 경하거나 중등도인 경우에는 부분 무


최 재연세의 소아심장과

폐동맥 협착

그림 1. 단순 폐동맥 협착과 이차공 심방 중격 결손의 흉부 방사선 소견. 좌측의 폐동맥 협착 환자의 사진에서는 주폐동맥이 커진 소견만 보이나 우측의 심방 중격 결손 사진에서는 심비 및 폐혈관 음 의 증가가 동반되어 있다.

증상으로 경과하며 우연히 심잡음이 들리거나

검진 상에서 방사선 검사나 심전도 상의 이상

으로 발견되는 경우가 많다. 심한 협착의 경우

에는 드물게 운동 시 흉통이나 실신이 나타나

기도 하며 돌연사는 극히 드물다. 난원공 개존

이 동반된 경우에는 우-좌 단락을 야기하여 청

색증이나 기이성 색전이 나타날 수도 있다.

청진 상 흉골 좌상연에서 수축기 구출성 심잡

음이 청진되며 협착이 심할수록 더 크고 길게

들린다. 제2심음은 작거나 정상이며 두꺼워진

판막이 수축기에 열리는 소리(ejection click)

가 들리거나 2심음의 분열(우심실의 구출 시간

이 길어지므로)이 나타나기도 한다.

검사 소견

1) 흉부 방사선 검사 및 심전도 검사

흉부 방사선 검사 상 심장 크기나 폐혈관 음

은 개 정상이지만(그림 1) 협착이 심한 경우

심비 나 폐혈관 음 의 감소를 보일 수 있다.

특징적으로 post-stenotic dilatation 때문에

주폐동맥이 확장되어 있는 소견을 보인다. 심

전도 상에는 우축 변위, 우심실 비 소견이 흔

하다.

2) 심초음파 검사

이면성 심초음파 검사 상 두꺼워진 폐동맥 판


협착이 경하거나 중등도인 경우에

는 부분 무증상으로 경과하며

우연히 심잡음이 들리거나 검진

상에서 방사선 검사나 심전도 상

의 이상으로 발견되는 경우가 많

다. 심한 협착의 경우에는 드물게

운동 시 흉통이나 실신이 나타나

기도 하며 돌연사는 극히 드물다.

그림 2. 단독 판막부 폐동맥 협착의 심초음파 소견. 이면성 심초음파 검사 상 두꺼워진 판막과 주폐동맥의 확장이 관찰되며 연속파 심초음파 검사 상 상당한 혈류 속도의 증가(최 유속이 약 4.2 m/sec로서 약 70 mmHg의압력차를 보일 것으로 추정)를 보이고 있다.

그림 3. 이형성을 보이는 폐동맥 판막과 주폐동맥의 확장 (post-stenotic dilatation).



자연 경과는 협착의 중증도에 따

라 다르게 나타나는 것으로 알려

져 있다. 처음 진단 시 우심실과

폐동맥 사이의 압력차가 25

mmHg 이하인 환자들을 25년

이상 추적 관찰한 결과 이중 96%

에서 궁극적으로 치료가 필요 없

었다고 보고된 바 있다.

막과 함께 주폐동맥의 확장 소견을 관찰할 수

있으며(그림 2, 3) 우심실이 비후되어 있다. 도

플러 심초음파 검사를 이용하여 협착의 정도를

추정할 수 있으며 매우 경한 협착을 제외하고

는 혈류의 속도가 간헐파 도플러 검사의

Nyquist limit을 넘으므로 연속파 도플러 검사

를 이용하여야 한다(그림 2). 색도플러 검사 상

와류에 의한 모자이크 유형이 협착부 후방에서

관찰되며 혈류 속도 증가가 어느 부위에서 발

생하는지 알 수 있다.

3) 심도자 검사 및 심혈관 조 술

심도자 검사로 우심실과 폐동맥 사이의 압력차

를 측정할 수 있다. 압력을 측정할 때에는 말단

에 개구부를 가지는 도자(end-hole catheter)

를 이용하면 정확한 협착 부위를 판별하는 데

도움이 된다. 심혈관 조 술 소견은 우심실 조

사진에서 두꺼워진 판막이 심실 수축기에

위쪽으로 돔(dome)을 형성하는 모양이 전형적

이다(그림 4). 판막 상부나 하부의 협착이 동반

되어 있는지에 해서도 잘 관찰하여야 한다.

자연 경과

자연 경과는 협착의 중증도에 따라 다르게 나

타나는 것으로 알려져 있다. 처음 진단 시 우심

실과 폐동맥 사이의 압력차가 25 mmHg 이하

인 환자들을 25년 이상 추적 관찰한 결과 이중

96%에서 궁극적으로 치료가 필요 없었다고 보

고된 바 있다. 개 우심실 수축기 압력이 50

mmHg 이하(또는 우심실과 폐동맥 사이의 수

축기 압력차 30 mmHg 이하)인 경증의 협착

은 부분 협착이 진행하지 않고 특별한 문제

없이 경과하는 것으로 알려져 있으며, 중등도

이상의 협착에서는 점차 우심실 비 가 심해지

면서 우심실 유출로, 즉 누두부의 근성 협착이

2차적으로 발생하여 결과적으로 경피적 치료

(풍선 판막 성형술)로 해결되지 않는 더 심한

협착으로 이행될 수도 있다. 우심실 비 및 심

근 섬유화가 진행되면 심부전이 발생할 수 있

으며 우심실 기능 부전이 뚜렷한 경우 수술 후

경과도 더 나쁘게 나타날 수 있다(그림 5). 감

염성 심내막염의 위험도는 일반적으로 매우 낮

아서 10,000 patient-year에 0.94 정도의 빈

그림 4. 우심실 조 도의 측면 투시도. 왼쪽 사진에서는 특징적인 폐동맥 판막의 doming과 주폐동맥의 확장이 잘 관찰되며 오른쪽 사진에서는 판막 아래의 누두부에서 근육성 협착이 관찰된다.

도로 알려져 있지만 협착의 정도가 심할수록

더 높아서 중등도 이상의 협착에서는 주의해야

한다.

치료

일반적으로 단독 폐동맥 협착의 치료 적응은

우심실과 폐동맥 사이의 수축기 압력차가 40

mmHg 이상이거나 우심실 수축기 압력이 50

mmHg 이상인 경우이다(표 1).

단독 폐동맥 협착은 개 판막부 협착을 포함

하는데, 판막부 협착의 1차적 치료법은 풍선

판막 성형술이다(그림 6). 폐동맥 판막부 협착

의 가장 흔한 병리적 소견은 판엽의 융합이며

이 융합부위가 가장 약한 경우가 많으므로 풍

선에 의한 방사상 압력(radial force)으로 판엽

사이 융합부를 분리해 주는 것이 가장 효과적

이고 생리적인 치료법이 되는 것이다. 풍선 판

막 성형술은 신생아에서 성인에 이르기까지 그

효용성이 이미 입증되었으며 근래에는 기술적

인 발달로 더 우수한 풍선 도자를 이용할 수 있

게 되었고 많은 경험의 축적으로 과거 알려진

성과보다 더욱 향상된 치료 성적을 달성할 수

있 게 되 었 다 . 그 러 나 판 막 의 이 형 성

(dysplastic valve)이나 단엽 혹은 이엽성 판

막 등 다른 병리를 가진 경우에는 풍선 판막 성

형술이 덜 효과적일 수 있고 판막 상부, 판막

하부(누두부) 협착이나 판륜의 저형성 등 판막

조직 이외의 부위에 가장 심한 협착이 있는 경

우에는 풍선 판막 성형술이 효과가 없다. 하지

만 여러 협착 부위 중 판막부가 가장 심한 협착

의 원인이 되는 경우에는 부분적인 효과를 나

타낼 수도 있다.

풍선 판막 성형술로 성공적인 치료가 불가능한

경우에는 수술적으로 교정하는데 이러한 경우

개는 심폐우회술(cardiopulmonary

bypass)이 필요하다. 풍선 판막 성형술이든 수

술이든 성공적인 치료 후 재치료가 필요한 경

우는 매우 드물다. 풍선 판막 성형술은 보통 폐

동맥 판륜의 1.2-1.4배 직경의 풍선 도자를 이

용하여 2-5 기압을 5-10초간 작용시키는 과정

을 1회 시술 시 1-4회 정도 시행하며 반복 시


단독 폐동맥 협착은 개 판막부

협착을 포함하는데, 판막부 협착

의 1차적 치료법은 풍선 판막 성

형술이다. 풍선 판막 성형술로 성

공적인 치료가 불가능한 경우에는

수술적으로 교정하는데 이러한 경

우 개는 심폐우회술(cardio-

pulmonary bypass)이 필요하

다.

그림 5. 처음 진단된 40 중반 여자 환자의 심한 폐동맥 협착. 운동 능력이 뚜렷이 감소되고 간헐적 흉통을 호소하 다. 중증도의 폐동맥 판막부협착(흰 화살표)과 함께 심한 만성적 우심실 압력 과부하에 따른 심한 우심실 비 가 관찰되며(선 없는 화살표 및 검은 별표) 역시 상당히 심한 누두부의 근육성 협착을 보인다(검은 화살표). 우심실 용적은 감소되어 있다(흰 별표). 수술 후 회복이 상당히 지연되는 경과를 보 으며 성공적인수술 후에도 계속 심부전 증상을 보여 1년 이상 투약이 필요하 다.



표 1. 단순 폐동맥 협착증의 치료 적응

Indication Class*

1. Patients with exertional dyspnea, angina, syncope, or presyncope. I

2. Asymptomatic patients with normal cardiac output

(estimated clinically or determined by catheterization).

a. Right ventricular to pulmonary artery peak gradient >50 mmHg I

b. Right ventricular to pulmonary artery peak gradient 40 to 49 mmHg IIa

c. Right ventricular to pulmonary artery peak gradient 30 to 39 mmHg IIb

d. Right ventricular to pulmonary artery peak gradient <30 mmHg III

*American College of Cardiology/American Heart Association (ACC/AHA) guidelines.

Class Ⅰ: 효용성/효과가 있는 것으로 입증되거나 널리 인정되는 경우

Class Ⅱ: 효용성/효과에 해 논란이 있는 경우

Ⅱa: 효용성/효과가 있는 쪽

Ⅱb: 효용성/효과가 덜한 쪽

Class Ⅲ: 효용성이 없거나 해롭다고 입증되거나 인정되는 경우

표 2. 단독 폐동맥 협착 환자의 추적 관찰

Severity of Pulmonic Stenosis ;

Mild* Moderate-Severe�

Indication Class Class

1. ECG I I

2. Echo Doppler I I

3. Chest x-ray IIb IIa

4. Catheterization for evaluation of gradient III III

* <29 mmHg gradient; testing every 5 to 10 years.

� >30 mmHg gradient; testing every 3 years (consideration should be given to balloon or surgical valvuloplasty).

그림 6. 풍선 판막 성형술. 가운데 판막 부위가 함몰되어 보인다. 풍선 팽창 초기에 판막부 협착에 의해 보이는 함몰부가 없어지는 것으로 시술이 효과적으로 이루어졌음을 알 수 있는데, 이 때 함몰부의 소실이 우심실의 구출력에 의해 풍선이 주폐동맥으로 빠져 나가면서 생길 수도 있으므로 효과적으로 판막부가 확장되었는지 잘 관찰해야 한다.

에는 2-5분 정도의 간격을 두고 시행한다. 풍

선이 판륜을 막고 있는 동안 저혈압과 서맥이

나타나므로 가능한 팽창과 수축이 빨리 되는

풍선 도자를 이용하여야 하며 아트로핀 등 응

급 약물과 만약의 경우 심폐 소생술을 즉시 시

행할 수 있는 준비를 갖춘 후 시술하여야 한다.

풍선 판막 성형술 후 누두부의 근육이 과도하

게 수축하면서 판막하 협착이 일시적으로 심해

질 수 있는데 치료를 하지 않아도 시간이 지나

면서 좋아지지만 심한 경우에는 일시적으로 베

타차단제를 사용할 수도 있다.

추적 관찰

단독 폐동맥 협착의 추적 관찰은 심전도 및 심

초음파 검사로써 부분 충분하다. 중등도 이

상(우심실과 폐동맥 사이의 압력차가 30

mmHg를 넘는 경우)의 경우에도 압력차를 알

기 위한 심도자 검사는 필요 없으며 3년 정도

마다 추적 심전도 및 심초음파 검사를 시행하

여 치료의 적응 여부를 검토하면 된다(표 2).

결론

경한 단독 폐동맥 협착은 치료가 필요하지 않

고 중등도 이상의 협착은 개 경피적 풍선 판

막 성형술로 잘 치료된다. 수술적 치료가 필요

한 경우에도 비교적 안전하게 수술이 이루어

지며 재치료가 필요한 경우는 거의 드물다. 그

러나 치료가 필요한 병변을 장기간 방치한 경

우에는 이차적인 누두부의 근육성 협착과 심근

의 비후 및 섬유화로 전혀 다른 경과를 보일 수

있고 치료에 따른 위험도나 예후도 달라질 수

있으므로 적기에 정확한 진단 및 치료 계획을

수립하는 것이 매우 중요하다.


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순환기 학회 편. 심장학 교과서. 서울:도서출판

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치료가 필요한 병변을 장기간 방

치한 경우에는 이차적인 누두부의

근육성 협착과 심근의 비후 및 섬

유화로 전혀 다른 경과를 보일 수

있고 치료에 따른 위험도나 예후

도 달라질 수 있으므로 적기에 정

확한 진단 및 치료 계획을 수립하

는 것이 매우 중요하다.

머리말

배경

Ebstein 기형은 삼첨판의 중격 판막편과 후 판

막편이 심첨부로 이동 혹은 전위되어 우심실의

심방화( )가 일어나는 선천성 심장기형

(그림 1)으로 전엽의 기형과 전위 정도에 따라

다양한 형태의 심장기형이 발생한다.

Wilhelm Ebstein은 1866년에 처음으로 전형

적인 Ebstein 기형의 특징을 갖는 환자에 해

기술하 다. 1927년에는 Alfred Arnstein이

이러한 기형들에 해 Ebstein 기형이라는 것

으로 명명할 것을 제안했다. 1937년 Yates와

Shapiro는 처음으로 방사선학적 자료와 심전

도를 첨부한 연구를 발표하 다.

병태 생리

정상적으로 삼첨판의 첨판과 끈(chordae)의

발생학적 발달은 우심실 자유벽을 따라 파고

들면서 이러한 과정이 방실 접합부까지 이어지

게 된다. 그러나 Ebstein 기형에서는 이러한

잠식의 과정이 불완전하고 방실 접합부까지 이

어지지 못한다. 이와 더불어 정상적으로는 흡

수되어야 할 판막 조직의 끝부분이 완전히 흡

수되지 못한다. 결과적으로 삼첨판의 전이와

비틀림이 발생하고 우심실의 일부가 심방화된

다. Ebstein 기형은 흔히 심장 내 단락, 판막

Ebstein 기형은 삼첨판의 중격

판막편과 후 판막편이 심첨부로

이동 혹은 전위되어 우심실의 심

방화( )가 일어나는 선천성

심장기형으로 전엽의 기형과 전위

정도에 따라 다양한 형태의 심장

기형이 발생한다.



신 동 구남의 순환기내과

Ebstein 기형

그림 1. Ebstein 기형에서 관찰되는 심장 구조 이상의 도식도

Normal Ebstein 기형


Ebstein 기형의 혈역학적 이상은

삼첨판의 전위 및 이형성, 우심실

의 심방화의 결과로 발생하고 첨

판의 기형으로 삼첨판 역류가 발

생한다.

이상이나 Wolff-Parkinson-White 증후군과

같은 부전도로의 발생을 포함한 선천성의 구조

적 질환 혹은 전도계 장애와 더불어 발생한다.

Ebstein 기형의 혈역학적 이상은 삼첨판의 전

위 및 이형성, 우심실의 심방화의 결과로 발생

하고 첨판의 기형으로 삼첨판 역류가 발생한

다. 역류의 정도는 첨판의 전위 정도에 따라 경

한 역류에서 중증도의 역류까지 다양한 형태를

보인다. 우심실의 심방화 부위는 비록 해부학

적으로는 우심방이지만 기능적으로는 우심실과

함께 수축과 이완을 하게 된다. 이러한 부조화

적인 수축으로 인하여 혈액이 우심방에 정체

되고, 심실 수축기에 우심방으로 피가 역류되

어 삼첨판 역류를 더 악화시킨다.

빈도

우리나라의 정확한 발생률은 알려져 있지 않지

만, 미국의 경우에도 경증의 Ebstein 기형은

진단이 되지 않기 때문에 정확한 유병률은 알

려져 있지 않다. 현재는 심초음파 검사가 널리

이용됨으로 인해 더 많은 사례가 진단되고 있

다. Ebstein 기형은 선천성 심질환의 0.5%를

차지하는 것으로 알려져 있다.

1. 인종: 백인 여자아이에서 더 흔하다.

2. 성별: 성별에 있어서의 차이는 없다.

3. 연령: 모든 연령 에서 발생할 수 있다.

∙태아기: 심초음파 검사 상 우연히 진단되

는 경우가 흔하다.

∙신생아 및 유아기: 청색증과 더불어 심한

심부전이 동반되기도 한다. 전형적으로

폐혈관의 저항성이 감소하면 증상이 호전

된다.

∙성인기: 피로감, 노작성 호흡 곤란, 청색

증, 삼첨판 역류, 우심실 부전, 심계항진,

부정맥이 흔한 증상이다.

사망률 및 이환율

질병의 자연경과는 삼첨판의 전위 정도에 따라

다양하게 나타난다.

∙유아기 때 발생하는 경우는 일반적으로 중

증이며 예후가 좋지 않다.

∙평균 발생 연령은 10 중반이다.

∙과거의 자료 상 약 5%의 환자만이 50세

이상까지 생존하며 가장 고령까지 생존한

환자는 85세 다.

임상양상

병력

Ebstein 기형의 해부학적 이상 및 혈역학적 이

상 또는 동반된 구조적, 전도계 장애로 인해 환

자는 다양한 증상을 호소한다.

1) 청색증

∙비교적 흔하며 심방 수준에서의 우-좌 단

락 및 중증도의 심부전에 의해 나타난다.

∙신생아기에 일시적으로 발생하고 성인기

에 재발한다.

∙성인기에 처음으로 발생할 수도 있다.

∙발작성 부정맥으로 일시적으로 발생하거

나 더 심화될 수 있다.

∙일단 발생하면 점점 악화된다.

2) 피로감과 호흡곤란: 우심실부전 및 감소된

좌심실 구혈률에 따른 심박출량 감소에서

기인한다.

3) 심계항진 및 심장 돌연사

∙3분의 1정도에서 발작성 상심실성 빈맥으

로 인해 발생

∙부전도로의 존재로 인한 치명적 심실 부

정맥.

4) 우심실부전으로 인한 증상: 발목 부종 및

복수

5) 이외에 빈도가 낮은 증상



∙우-좌 단락으로 인한 뇌 농양

∙세균성 심내막염

∙기이색전증, 뇌졸중 및 일과성 뇌허혈

신체검사

증상과 마찬가지로 미미한 것에서부터 명백한

것까지로 다양한 범위로 나타난다.

1) 청색증과 곤봉지: 다양한 정도의 청색증이

다양한 시기에 발생하며 일시적인 부정맥으

로 인해 악화되기도 한다.

2) 흉벽 부조화

∙주로 왼쪽 흉벽이 돌출되고 가끔 오른쪽

흉벽이 돌출됨

∙좌측 흉벽 상승 부재는 중요한 제외 요인

이 된다.

3) 경정맥 파형

∙불완전한 삼첨판을 통해 우심실에서 전파

되는 압력과 부피를 얇은 벽의 확장된 우

심방이 흡수하기 때문에 정상일 수 있다.

∙우심실 부전이 오는 병의 후기에는 큰 a파

와 v파가 나타난다.

4) 동맥파

∙흔히 정상임.

∙병의 후기에는 심한 우심실 부전과 좌심실

박출량 감소로 부피가 감소한다.

5) 심음

∙1심음은 넓게 분리되어 들리게 되는데 이

는 늘어난 삼첨판의 전판막편이 늦게 닫힘

으로써 삼첨판이 닫힐 때의 심음이 크게

들리기 때문이다.

∙2심음은 보통은 정상이나 우각차단으로

인해 폐동맥 심음요소(pulmonary

component)가 연기됨에 따라 넓게 분리

되어 들릴 수도 있다.

6) 이외에 심음이나 심잡음

∙울혈성 심부전이 없다 해도 3, 4음이 흔히

청진된다. 특히 PR 간격의 연장과 함께 3

음과 4음의 중첩이 일어나면 이른 이완기

심잡음처럼 들릴 수도 있다.

∙삼첨판 역류 심잡음이 전수축기 동안 좌하

흉골연 또는 가끔식 삼첨판의 위치 전이로

인해 심첨부에서 가장 강하게 청진된다.

역류심잡음의 강도와 기간은 흡기 시에 증

가한다.

원인

1) Ebstein 기형은 원인이 불분명한 선천성 심

질환이다.

2) 역학적으로 가능한 환경적 요인으로는 다음

과 같은 것들이 있을 수 있다.

∙임신의 첫 3분기 동안 산모의 리튬의 섭취

∙산모의 benzodiazepine 사용

∙산모에 니스칠한 물질의 노출

∙이전의 유산 경험이 있는 산모

3) 백인종이 다른 인종에 비해 위험성이 높다.

감별진단

1) 청색증

2) 삼첨판 형성부전

3) 삼첨판 역류

4) 이외에 다른 고려해야 할 문제

다음과 같은 환자에서는 Ebstein 기형을 고려

해야 한다.

∙부전도로와 연관된 WPW 증후군과 상심

실성 빈맥

∙청색증성 선천성 심질환

∙심방중격결손

∙우심실 부전이 심한 경우

∙심한 삼첨판 역류

∙ 혈관들의 L 전위(L-transposition of

the great vessels)

Ebstein 기형은 증상과 마찬가지

로 미미한 것에서부터 명백한 것

까지로 다양한 범위로 나타난다.


Ebstein 기형은 흉부 X 검사상

정상, 심비 , 작은 동맥뿌리

(root) 및 주폐정맥 그림자, 감소

된 폐맥관구조, 큰 우심방의 결과

가 나타날 수 있다.

Ebstein 기형은 삼첨판이 삼첨판륜에서 정상

적으로 발생하지만 우심실 유입로의 저형성 및

발육부전으로 인해 발생하는 Uhl 기형과 혼동

해서는 안된다.

정 검사

상학적 검사

1) 흉부 X선 검사상 다음과 같은 결과가 나타

날 수 있다.

∙정상

∙심비

∙작은 동맥뿌리(root) 및 주폐정맥 그림자

∙감소된 폐맥관구조

∙큰 우심방

2) 심초음파가 진단에 있어 표준의 기준이 된다.

■■MM형형 심심초초음음파파도도

∙기이성 심중격 운동

∙우심실 확장

∙승모판 폐쇄 후 65 msec 이상 지연된

삼첨판 폐쇄

■■이이면면성성 심심초초음음파파도도소소견견

∙삼첨판의 중격 판막편이 8 mm 이상

심첨부로 전이된 경우

: 가장 특징적 징후이다.

∙중격판막편과 전판막편의 형태학적 이

상과 심중격 부착이상

∙편심적 판막편의 접합

∙확장된 우심방

∙수축력이 감소된 확장된 우심실

■■도도플플러러 검검사사

∙삼첨판 역류의 정도평가

∙연관된 단락이상의 배제

■■심초음파를 통한 경중도 및 수술 여부의

판단

∙기능을 하는 우심실 용적이 전체 우심

실용적의 35% 미만이거나 우심방화된

우심실과 기능을 하는 우심실의 비가

0.5 이상일 때 예후가 좋지 않다.

∙기능을 하는 우심실의 크기

∙중격 판막편의 전위 정도

∙판막편의 구속(tethering) 정도

∙판막편의 기형 및 이형성의 정도

∙우심실 유출로의 동맥류 같은 확장(흉

골연 단축시점에서 우심실 유출로와

동맥 뿌리의 비가 2:1 이상)

∙중등도에서 중증도의 삼첨판 역류

3) Cine MRI는 일반적으로 추천되는 검사

는 아니나 향후 비침습적인 유용한 도구

가 될 수 있다.

다른 검사들

1) 12 유도 심전도

■■리리듬듬

∙보통은 정상 동율동

∙간혹 상심실성 빈맥, 발작성 상심실성

빈맥, 심방 조동, 심방 세동, 심실 빈맥

■■우우심심방방의의 확확 를를 시시사사하하는는 비비정정상상 PP파파

■■PPRR 간간격격

∙가장 흔히 지연

∙WPW 증후군 환자에서는 정상이거나

짧을 수 있다.

■■QQRRSS 군군

∙우각차단

∙많은 환자들에게서는 저 전위(low

voltage)

시술

1) 심도자술

∙요즘은 잘 시행되지 않음

∙심초음파 소견으로 확진한다.

∙우심실의 전기적 활동을 심장내 심전도로



나타낼 수 있고 동시에 우심방의 압력과 파형

을 도자가 우심실에서 삼첨판을 지나 우심방으

로 나올 때 측정할 수 있다.

2) 전기 생리 검사

∙Ebstein 기형을 가진 환자의 25-30%가

부전도로를 가지고 있고, 5-25%는 체표

심전도상 조기흥분의 증거를 가지고 있다.

∙빈맥이 있는 환자에서 전기 생리 검사는

부전도로의 윤곽을 알 수 있게 해 주고 절

제술을 가능케 한다.

∙우측 전도로가 더 흔하다.

∙50% 이상의 환자에서 다수의 전도로를 가

진다.

치 료

내과적 치료

Ebstein 기형은 삼첨판과 우심실의 이상에서

기인한 선천성 심질환이다. 이 병이 나타나는

시기와 증상은 다양하며 광범위한 치료 선택이

가능하다. Ebstein 기형의 치료는 복잡하며 질

병 자체의 경중도와 동반된 선천적, 구조적, 전

기적 이상의 정도에 따라 선택된다. 치료 옵션

으로는 약물 치료, 고주파 절제술, 수술적 치료

를 포함한다.

∙감염성 심내막염에 한 예방적 항생제

투여

∙심부전에 한 약물 치료 - 안지오텐신 전

환 효소 억제제, 이뇨제, 디곡신

∙부정맥 치료 - 항부정맥제 사용 등의 약물

치료 또는 부전도로의 고주파 절제술

∙현재에는 고주파 절제술을 통한 상심실성

빈맥의 완치적 시술이 최적 요법이다.

∙성공률은 심각한 구조적 이상이 없는 환자

의 경우 보다는 낮다.

∙낮은 성공률을 시사하는 경우는 다음과

같다.

- 부전도로가 심방화된 우심실을 따라서

존재할 때

- 다수의 부전도로

- 부전도로의 복잡한 주행

- 부전도로 내의 비정형적인 심내막 활동

전위

수술적 치료

수술적 치료는 삼첨판과 우심실 이상의 교정,

연관된 심내 결손의 교정, 향후의 수술적 치료

의 가교 역할을 하는 이른 시기의 임시 수술,

그리고 동반된 부정맥에 한 수술적 처치를

모두 포함한다.

1) 수술에 한 일반적 적응증은 다음과 같다.

∙NYHA class I-II 의 심부전에서 증상이

악화되거나 심흉비가 0.65 이상일 때

∙NYHA class III-IV

∙기이색전증의 병력

∙확실한 청색증과 더불어 동맥혈 산소 분압

이 80% 이하 이거나/또는 혈색소 수치가

16 g/dL 이상인 적혈구 증가증이 있을 때

∙약물 치료 및 고주파 절제술에도 지속되는

부정맥

2) 심부전의 경과 중 늦은 시기보다는 이른 시기

에 수술하는 것이 보다 일반적인 경향이다.

3) 다양한 접근법이 구조적 이상을 치료하는데

이용됨

∙삼첨판 복원이 치환술보다 더 선호되고 생

체 인공 판막이 기계 인공 판막보다 선호

된다.

∙우심방화된 우심실을 수술적으로 절제할

수 있으며 크게 확장된 얇은 막의 우심방

도 절제될 수 있다.

∙동반된 중격 결손도 폐쇄할 수 있다.

4) 심방중격결손을 형성하거나 우심방 주름 형

Ebstein 기형의 치료는 복잡하며

질병 자체의 경중도와 동반된 선

천적, 구조적, 전기적 이상의 정

도에 따라 선택된다. 치료 옵션으

로는 약물 치료, 고주파 절제술,

수술적 치료를 포함한다.


성하면서 삼첨판을 봉합하고, 동맥-폐동

맥 단락을 만들어 폐혈관의 혈류를 유지하

는 등의 임시 시술도 있을 수 있다.

5) 부정맥에 한 수술적 치료로는 다음과 같

은 것들이 있다

∙부전도로의 절제

∙심방 부정맥에 한 Maze 시술

6) 심장이식이 특정한 환자에서는 적절한 치료

가 될 수 있다.


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표 1. Ebstein 기형의 진료에 있어서 발생할 수 있는 오류

1. 삼첨판 역류와 우심실 부전이 있는 환자에서 Ebstein 기형을 진단하지 못하고 놓치는 경우

2. Ebstein 기형과 동반된 다양한 부정맥을 확인하고 치료하는데 실패하여 문제를 일으킬 수 있는 경우

3. 심내막염에 한 예방적 항생제 치료에 한 조언을 하지 않은 경우

4. 적절한 시기에 환자를 심장 수술 전문의에게 의뢰하지 않은 경우


폐동맥의 평균 혈압이 25 mmHg

이상이거나 운동 시에 평균 혈압

이 30 mmHg 이상 지속적으로

증가되어 있는 상태를 폐동맥 고

혈압으로 정의한다. 선천적으로

좌-우 단락이 있는 심장병 환자에

서 폐동맥 고혈압은 잘 알려져 있

는 합병증이다.

폐동맥의 평균 혈압이 25 mmHg 이상이거나

운동 시에 평균 혈압이 30 mmHg 이상 지속적

으로 증가되어 있는 상태를 폐동맥 고혈압으로

정의한다. 선천적으로 좌-우 단락이 있는 심장

병 환자에서 폐동맥 고혈압은 잘 알려져 있는

합병증이며, WHO에서는 폐동맥 고혈압을 초

래하는 질환을 그 발병기전에 따라 다섯 군으

로 분류하고 있다(표 1). 폐동맥 고혈압을 일으

키는 원인 질환은 여러 종류가 있으나 그 임상

상이나 진단 및 치료방법은 비슷하다. 또한 혈

관 수축과 폐혈관 벽의 재형성 및 국소적인 혈

전의 병리적인 특징을 공통으로 가지고 있으며,

폐혈관 저항이 점점 증가되고 결국 우심실 기능

부전과 사망에 이르게 되는 경과를 밟게 된다.

심 완 주고려의 순환기내과

폐동맥 고혈압의 치료


표 1. 폐동맥 고혈압의 진단 분류

Pulmonary arterial hypertension

Idiopathic

Familial

Associated with

Collagen vascular disease

Congenital left-to-right shunt

Portal with human immunodeficiency virus

Drugs and toxins

Associated with substantial venous or capillary involvement

Pulmonary veno-occlusive disease

Pulmonary capillary hemangiomatosis

Persistent pulmonary hypertension of the newborn

Pulmonary hypertension with left heart disease

Chronic obstructive pulmonary disease

Interstitial lung disease

Sleep-disordered breathing

Alveolar hypoventilation disorders

Chronic exposure to high altitude

Developmental abnormalities

Pulmonary hypertension due to chronic thrombotic or embolic disease or both

Thromboembolic obstruction of proximal pulmonary arteries

Thromboembolic obstruction of distal pulmonary arteries

Nonthrombotic pulmonary embolism (tumor, parasites, foreign material)

Miscellaneous

Sarcoidosis, pulmonary Langerhans’cell histiocytosis, lymphangiomatosis, and compression

of pulmonary vessels (adenopathy, tumor, and fibrosing mediastinitis)

이러한 질병의 경과에는 혈관 내피세포의 기능

부전이 가장 중요한 병태생리적 요인으로서 혈

관확장 기능을 가진 nitric oxide나 prostacylin

의 생성이 저하되고 혈관수축기능이 있는

endothelin-1의 기능이 증가된다(표 2).

폐동맥 고혈압의 예후

최근의 많은 발전에도 불구하고 전체적으로 폐

동맥 고혈압의 치료는 어렵고 예후는 불량하

다. 그러나 선천적인 심장질환으로 발생한 폐

동맥 고혈압은 일차성 폐동맥 고혈압보다는 예

후가 양호한 것으로 알려져 있다. 즉 일차성 폐

동맥 고혈압은 1, 2, 3년 생존율이 각각 77%,

69%, 35%인데 비하여 선천적인 좌우단락에

합병된 Eisenmenger 증후군은 생존율이 각각

97%, 89%, 77% 이다. 이러한 이유는 확실치

는 않으나 선천성 심장질환에서는 태아기의 우

심실 비 가 태생 후에서도 지속되어 우심실

기능이 유지되기 때문인 것으로 설명하고 있

다. 또는 선천성 심장병에 합병된 폐동맥 고혈

압에서는 운동 중에는 폐동맥 저항이 증가되면

서 단락의 정도가 감소되어 우심실의 부담이

덜어지는 것으로 설명하기도 한다. 객관적으로

환자의 증상을 정량화하는 방법으로 임상에서

가장 많이 이용되는 것은 6분간 걸을 수 있는

거리를 측정하는 것인데, 여러 임상연구에서

기준치로 이용되고 있으며 질병의 심한 정도와

치료효과를 판정하고 병의 경과를 예측할 수

있는 유용한 방법이다. Eisenmenger 증후군

환자의 사망 원인들은 급사, 각혈, 폐출혈, 뇌

농양 또는 stroke들이다. 폐동맥 고혈압이 어

린 나이에서 발생하거나 우심실 기능부전,

NYHA III, IV의 증상과 상심실성부정맥이나

실신의 병력이 있으면 예후가 더 불량하다.

폐동맥 고혈압 발생의 위험요인

좌-우 단락이 있는 선천성 심장병 환자에서 폐

동맥 고혈압이 생기는 데는 여러 요인이 있으

나 좌-우 단락이 되는 혈류의 양과 선천성 심장

질환의 종류에 따라 다르다.

폐동맥 고혈압이 합병되는 선천성 심장질환을

크게 나누면, 삼첨판막을 기준으로 삼첨판막

이후의 단락인 심실중격결손이나 동맥과 폐

동맥사이에 단락과 삼첨판막 이전의 심방중격

결손에 의한 단락으로 나눌 수 있다. 같은 양의

좌우단락이 있어도 단락의 위치에 따라 폐동맥

고혈압이 합병될 가능성은 다르다. 정상적으로

태생기에는 동맥관이 있어 폐동맥과 전신동맥

의 압력이 동일하고 태생 후에는 동맥관이 닫

히고 폐혈관 저항이 저하되며 우심실 비 가


최근의 많은 발전에도 불구하고

전체적으로 폐동맥 고혈압의 치료

는 어렵고 예후는 불량하다. 그러

나 선천적인 심장질환으로 발생한

폐동맥 고혈압은 일차성 폐동맥

고혈압보다는 예후가 양호한 것으

로 알려져 있다.

표 2. 폐동맥 고혈압에 있어서 폐혈관 반응매개물질

Vasoconstriction Cell Proliferation Thrombosis

Increased TxA2 Increased VEGF Increased TxA2

Decreased PGI2 Decreased PGI2 Decreased PGI2

Decreased NO Decreased NO Decreased NO

Increased ET-1 Increased ET-1

Increased 5-HT Increased 5-HT Increased 5-HT

Decreased VIP Decreased VIP Decreased VIP

TxA2, thromboxane A2; PGI2, prostaglandin I2 (prostacyclin); No, nitric oxide; ET-1, endothelin-1; 5-HT, 5-

hydroxytryptamine (serotonin); VEGF, vascular endothelial growth factor; VIP, vasoactive intestinal peptide.



선천성 심장병에 합병된 폐동맥

고혈압의 근본적인 치료는 외과적

인 심장수술과 폐이식 또는 심장-

폐이식을 동시에 하는 것이다. 그

러나 최근 폐동맥 고혈압의 병태

생리가 밝혀지고 많은 분자생물학

적인 연구로 그 기전이 밝혀지면

서 내과적 치료에 많은 진전이 있

었다.

감소되는 경과를 밟는다. 그러나 심실중격이

있는 유아는 우심실 비 가 지속되며, 심실중

격을 통하여 단락이 되는 정도가 폐순환과 전

신순환계의 혈관저항의 차이에 따라 좌우되므

로 태생 후 폐순환계의 혈류부담이 급격히 증

가되어 폐동맥 고혈압으로 이행되기 쉽다. 그

러나 심방중격결손과 같이 삼첨판막 이전에

좌-우 단락이 있는 경우는 단락의 정도가 좌우

심실의 탄성도의 차이에 따라 다르게 된다. 그

러므로 태생기에 있었던 우심실 비 가 감소되

기까지 좌우단락은 심하지 않고 수 개월 후 폐

혈관계가 좀 더 성숙한 단계에 이른 뒤에 좌우

단락이 일어나게 되므로 Eisenmenger 증후군

으로의 이행이 적다.

치 료

선천성 심장병에 합병된 폐동맥 고혈압의 근본

적인 치료는 외과적인 심장수술과 폐이식 또는

심장-폐이식을 동시에 하는 것이다. 그러나 최

근 폐동맥 고혈압의 병태생리가 밝혀지고 많은

분자생물학적인 연구로 그 기전이 밝혀지면서

내과적 치료에 많은 진전이 있었다.

기본적인 치료

폐동맥 고혈압이 있는 환자는 운동 시에 폐동

맥 압력이 증가되며 우심실 기능부전이 악화될

수 있다. 그러나 활동을 전혀 안하면 탈조건화

현상이 일어나므로 환자가 크게 부담을 느끼지

않는 한도 내에서 운동은 지속할 것을 권고하

고 있다. 심한 폐동맥 고혈압에서는 운동 중에

실신의 위험이 있으므로 주의를 요한다.

좌-우 단락이 있던 환자에서 폐동맥 고혈압이

합병되면 우-좌 단락이 생겨 만성적인 저산소

증이 있을 수 있으며, 저산소증 환자에서는 산

소를 투여하여 산소포화도를 최소한 90% 이

상으로 유지시킨다. 우심실 기능부전으로 부

종과 체액의 저류가 심한 상태에서는 이뇨제

를 투여하며, 심방세동이 합병되면 digoxin의

투여가 필요하다. 임신 중 심혈관계 부담이 크

게 증가되므로 가임기의 여성에서는 반드시

피임할 것을 권고한다. 이때 피임약의 사용은

혈전의 위험이 있으므로 주의를 요한다. 폐동

맥 고혈압의 많은 예에서 폐 혈전이 동반되므

로 항응고제를 사용하여 INR을 1.5-2.5로 유

지한다.

경구용 칼슘길항제

폐동맥의 혈관수축은 폐동맥 고혈압의 경과를

악화시키는데 주요한 요인이며 칼슘길항제의

혈관확장기능으로 환자의 증상을 호전시킬 수

있다. 략 약 10%의 폐동맥 고혈압에서만 칼

슘길항제를 투여하여 증상의 호전과 생존율을

늘리는 것으로 보고 되고 있다. 칼슘길항제는

전신혈압을 심하게 감소시키고 심박출량을 급

격히 낮출 수 있으며 우심실 기능부전을 악화

시킬 수도 있다. 따라서 칼슘길항제 투여로 증

상을 호전시킬 수 있는 환자를 구분하는 것이

중요하다. 방법은 심도자실에서 정맥으로

adenosine이나 prostacylin을 투여하거나

nitric oxide를 흡입시켜 폐혈관 저항과 폐동

맥 압력이 20% 이상 감소하는 환자에서 칼슘

길항제를 투여한다(그림 1). 그러나 폐동맥 압

력의 급성반응의 유무로 칼슘길항제의 치료

효과를 정확하게 예측할 수는 없다. 부분의

임상연구 결과는 일차성 폐동맥 고혈압 환자

를 상으로 한 것으로 선천적 심장질환에 합

병된 폐동맥 고혈압의 치료 효과에 하여서

는 확실치는 않다.

Prostacylin

혈관내피세포에서 생성되는 prostaglandin I2

는 혈관 평활근을 이완시키고 평활근 세포의 증

식과 혈소판 응집을 억제한다. Epoprostenol

은 정맥으로 투여하는 prostacylin으로서 일차

성 폐동맥 고혈압에서 생존율을 높이는 것으로

알려져 있으며 선천성 심질환에 합병된 폐동맥

고혈압 환자에서도 효과가 있다. 임상 연구 결

과에서 15명의 선천성 심장질환 환자에서 1년

간 지속적으로 epoprostenol을 투여 시에 폐동

맥 압력과 폐혈관 저항 및 운동능력을 향상시켰

으며 이중 1명의 환자는 폐동맥 고혈압이 호전

되어 성공적으로 심장수술을 받게 되었다고 보

고하고 있다. 그러나 단점은 약물의 반감기가

짧아(3분 이내) 지속적인 정맥투여가 필요하며

실온에서 불안정하고 시간이 지날수록 더 많은

용량의 약물이 필요하다는 점이다. 또한 지속적

으로 infusion pump를 이용하여 투여하기 때

문에 감염의 위험이 크다는 단점이 있다.

Treprostinil은 약물의 반감기가 3-4시간이고

화학적 성질이 안정적이며 선천적 심장질환을

포함한 여러 원인의 폐동맥 고혈압에서 임상적

인 호전이 있다고 보고되었다. 그러나 85%의

환자에서 피하주사 부위의 통증을 호소하며 약

8%의 환자에서는 통증이 심하여 지속적으로

약물투여를 할 수 없는 단점이 있다.

경구용 prostacylin으로 beraprost를 사용할

수 있다. 12주간 투여 시에 일차성 폐동맥 고혈

압 환자에서 운동능력을 호전시키는 것이 보고

되었으나 선천성 심장질환에 합병된 폐동맥 고

혈압에서 그 효과는 입증되지 못하 으며 1년

후에는 그 효과가 지속되지 못하 다.

흡입용 prostacylin인 iloprost는 전신 순환계

에 향이 적고 심박출량의 저하가 없이 폐동

맥 압력을 낮추는 장점이 있으나 약물의 작용

시간이 짧아 하루에 6-12번씩 흡입하여야 하는

단점이 있다.

Endothelin 수용체 길항제

혈관수축 및 혈관 평활근의 증식과 섬유화를

유발하는 endothelin-1은 ETA와 ETB의

endothelin 수용체를 통하여 작용한다. ETA

수용체가 활성화되면 혈관의 수축이 일어나고

혈관 평활근의 증식이 일어나며, ETB 수용체

는 nitric oxide 생성과 prostacylin 생성을 매

개한다. Bosentan은 ETA와 ETB 수용체에

모두 작용하는 endothelin-1 길항제로서 125

- 250 mg를 1일 2회 투여함으로써 일차성 폐

동맥 고혈압과 scleroderma에 동반된 폐동맥

고혈압에서 폐동맥 압력을 낮추고 증상을 호전

시킨다. 선천성 심장질환에 동반된 폐동맥 고

혈압에서도 4개월 치료 후 임상적 및 혈역학적

호전이 있으나 장기간의 약물효과에 하여서

는 아직 확실치 않다. 최근 endothelin 수용체

중 ETA 수용체에만 선택적 길항작용이 있는

약품이 개발되었으며 이러한 약물 중

sitaxsentan은 선천성 심장병에 합병된 폐동

맥 고혈압에서 1년간 투여시에 증상과 혈역학

적인 호전이 있다고 보고되었다.

기타 약물

흡입 nitric oxide는 세포내 cGMP를 증가시켜

혈관 평활근을 이완시키고 폐동맥 압력을 낮춘

다. 폐동맥 압력을 급격히 저하시키는데 효과가

있으나 투여방법이 어렵고 rebound effect로

장기간 치료제로 사용은 어렵다. 주로 심장수술

후에 급성으로 증가된 폐동맥 고혈압의 치료나

폐혈관의 이완기능을 평가할 때 사용한다.

cGMP는 phosphodiesterase 5에 의하여

사되며 sildenafil은 phosphodiesterase 5 억

제제이다. 따라서 sildenafil 투여시 cGMP가

증가되며 폐동맥 혈관을 이완시켜 폐동맥 혈압

을 저하시킨다. 몇몇 실험적인 치료에서 nitric

oxide 흡입치료와 비슷한 정도로 sildenafil이


혈관수축 및 혈관 평활근의 증식

과섬유화를유발하는endothelin-

1은 ETA와 ETB의 endothelin

수용체를 통하여 작용한다. ETA

수용체가 활성화되면 혈관의 수축

이 일어나고 혈관 평활근의 증식

이 일어나며, ETB 수용체는

nitric oxide 생성과 prostacylin

생성을 매개한다.



약물 치료에도 환자의 상태가 악

화되면 폐이식 또는 폐와 심장이

식이 적응이 되며 수술 후 1년 생

존율은 수술방법과 심장질환의 종

류에 따라 다르나 55%에서 70%

이다. 때로는 심박출량을 높이고

환자의 증상을 호전시키기 위하여

심방중격 절개술을 시행한다.

폐동맥 혈관저항을 감소시키는 것으로 밝혀졌

다. 그러나 아직 실험적인 수준이며 현재 만성

적인 sildenefil 경구 투여의 효과에 한 임상

연구가 진행 중이다.

최근에는 작용기전이 다른 약물을 같이 사용하

는 시도를 하고 있다. 예를 들면 iloprost 흡입

과 sildenafil 치료, bosentan과 sildenafil 투

여 등을 시도하고 있으나 그 효과에 하여는

아직 확실하게 정립되지 않았다.

외과적 치료

위와 같은 약물 치료에도 환자의 상태가 악화

되면 폐이식 또는 폐와 심장이식이 적응이 되

며 수술 후 1년 생존율은 수술방법과 심장질환

의 종류에 따라 다르나 55%에서 70%이다. 때

로는 심박출량을 높이고 환자의 증상을 호전시

키기 위하여 심방중격 절개술을 시행한다.

결론

이상으로 폐동맥 고혈압의 치료에 하여 간단

하게 알아보았다. 최근에 여러 약물들이 치료

제로 소개되었으나 현재까지는 각 약물의 장기

적인 치료효과에 한 평가를 하기는 이르다.

따라서 치료는 각각의 환자의 상태에 따라 의

사의 경험, 약물의 이용 가능성 또는 환자의 선

그림 1. 폐동맥 고혈압의 치료

폐동맥 고혈압(NYHA class III or IV)

기본 치료

NYHA class III경구용 칼슘길항제 NYHA class IV

Endothelin 길항제또는

Prostacyclin analogues 또는

Prostacyclin

PDES* 억제제지속적 경구용 칼슘길항제 Atrial septostomy폐 이식

반응

Yes

Yes

No

심도자실에서 혈관 이완기능 평가

No

Prostacyclin 정주또는

Endothelin 길항제또는

Prostacyclin analogues

초전없음

*PDEs, phosphodiesterase

호도에 따라 다르게 된다. 향후 폐동맥 고혈압

의 병태생리 및 분자 생물학적인 기전이 밝혀

지고 새로운 약물이 개발되면 보다 효과적인

치료가 가능할 것으로 기 한다.


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향후 폐동맥 고혈압의 병태생리

및 분자 생물학적인 기전이 밝혀

지고 새로운 약물이 개발되면 보

다 효과적인 치료가 가능할 것으

로 기 한다.

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