case 1 sjs

ILMUKESEHATAN ANAK NO RM : 33 41 56

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA

1

ANAMNESIS Nama : An. N

Jenis Kelamin : Perempuan

Umur : 10 tahun

Ruang : Delima

Kelas : C1

Nama lengkap : An. N Jenis Kelamin : Perempuan

Tempat dan tanggal lahir : Wonogiri, 10 januari 2005 Umur : 10 tahun

Nama Ayah : Tn. S Umur : 41 tahun

Pekerjaan ayah : Wiraswasta Pendidikan ayah : SMA

Nama ibu : Ny. S Umur : 35 tahun

Pekerjaan ibu : Ibu Rumah Tangga Pendidikan ibu : SMA

Alamat : Purwantoro

Masuk RS tanggal : 21 maret 2015 Jam 12.00 Diagnosis masuk : Urtikaria

Dokter yang merawat : dr. Finariawan A.S, M.Kes, Sp.A Co- Asisten : Dzaky Haidar Afif, S. Ked

Tanggal : 23 Maret 2015 Alloanamnesis di Bangsal Delima

KELUHAN UTAMA : Urtikaria di bibir dan wajah

KELUHAN TAMBAHAN : demam, mual, muntah.

1. Riwayat penyakit sekarang

7 HSMRS :

Pasien demam (+) diberi obat penurun panas demamnya turun, erosi mukosa (-), ruam di

bagian muka (-), pusing (-), lemas (-), konjungtiva normal, mukosa normal. Keluhan lain :

benjolan di leher (-), mimisan (-), bintik merah pada kulit (-), keringat di malam hari (-).

3 HSMRS :

Pasien demam (-) sehingga pemberian obat penurun panas dihentikan, erosi mukosa (-), ruam

di bagian muka (-), pusing (-), lemas (-), konjungtiva normal, mukosa normal. Keluhan lain :

benjolan di leher (-), mimisan (-), gusi berdarah (-), bintik merah pada kulit (-), keringat di

malam hari (-).

HMRS : Pasien dirujuk ke rumah sakit masuk IGD dengan keluhan ruam di bagian muka (+),

erosi mukosa (-), pusing (+), lemas (+), demam (+). Keluhan lain : benjolan di leher (-),

mimisan (-), gusi berdarah (-), bintik merah pada kulit (-), keringat di malam (-).

2. Riwayat penyakit dahulu

• Riwayat sakit serupa : disangkal

• Riwayat asma : disangkal

• Riwayat kejang tanpa demam : disangkal

• Riwayat kejang dengan demam : disangkal

• Riwayat urtikaria : disangkal

• Riwayat sakit kulit : disangkal

• Riwayat alergi obat : disangkal



PEMERIKSAAN

JASMANI

Nama : An. N

Jenis Kelamin : Perempuan

Umur : 10 tahun

Ruang : Delima

Kelas : C

PEMERIKSAAN OLEH Dzaky Haidar Afif, S.Ked Tanggal 23 Maret 2015 Jam 09.00

PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan Umum : baik, compos mentis

Vital Sign

HR : 120 /menit

RR : 18/menit

Suhu : 37,8 ºC

Status Gizi

BB/U : 20 kg/ 10 tahun

Z scores : -2,4 SD

BB/U: gizi kurang

Kesimpulan : status gizi kurang (menurut WHO)

PEMERIKSAAN KHUSUS

Kulit : ruam merah kehitaman di wajah (+), erosi mukosa (+), ikterik (-)

Kepala : ukuran normocephal, rambut panjang warna hitam, lurus, jumlah cukup

Mata : ca (-/-), si (-/-), reflek cahaya (+/+), pupil isokor, perdarahan di palpebra

Hidung : sekret (+/+), epistaksis (-/-), nafas cuping hidung (-/-)

Mulut : mukosa bibir kemerahan (+), berdarah (+), sianosis (-), lidah tifoid (-)

Thorax : simetris, retraksi (-), ketinggalan gerak (-)

2



Cor

Inspeksi : ictus cordis tidak tampak

Palpasi : ictus cordis kuat angkat

Perkusi : batas kanan atas : SIC II linea parasternalis dextra

batas kanan bawah : SIC IV linea parasternalis dextra

batas kiri atas : SIC II linea parasternalis sinistra

batas kiri bawah : SIC V linea midclavicula sinistra

Auskultasi : BJ I-II normal reguler (+), bising jantung (-)

Paru

Pemeriksaan Kanan Kiri

Depan

Inspeksi Simetris

Ketinggalan gerak (-)

Retraksi dinding dada (-)

Simetris


Retraksi dinding dada (-)

Palpasi Fremitus (n) massa (-) Fremitus (n) massa (-)

Perkusi Sonor (+) Sonor (+)

Auskultasi SDV (+), Rh (-), Wh (-) SDV (+), Rh (-), Wh (-)

Belakang

Inspeksi Simetris


Simetris


Palpasi Fremitus (n)

massa (-)

Fremitus (n)

massa (-)

Perkusi Sonor (+) Sonor (+)

Auskultasi SDV (+), Rh (-), Wh (-) SDV (+), Rh (-), Wh (-)

Kesan : Semua hasil pemeriksaan fisik paru normal

Abdomen

Inspeksi : distended (-), ruam (+)

Auskultasi : peristaltik dbn

Perkusi : timpani (+)

Palpasi : turgor kulit baik, nyeri tekan (-)

3



Hepar : tidak teraba membesar

Lien : tidak teraba membesar

Anogenital : ada kelainan berupa erosi mukosa

Kesan : terdapat kelainan erosi mukosa dan kulit.

Ekstremitas : akral hangat (+), deformitas (-), kaku sendi (-), sianosis (-), edema (-) ,

ruam(+)

Tungkai Lengan

Kanan Kiri Kanan Kiri

Gerakan : bebas bebas bebas bebas

Tonus : normal normal normal normal

Trofi : entrofi eutrofi eutrofi eutrofi

Klonus Tungkai : (-) (-) (-) (-)

Reflek fisiologis : biceps (+) normal, triceps (+) normal, reflek patella (+) normal

achiles (+) normal

Refleks patologis : babinski (-), chaddock (-), oppenheim (-), gordon (-), rosolimo (-)

Meningeal Sign : kaku kuduk (-), brudzinski I (-), brudzinski II (-), brudzinski III (-)

brudzinski IV (-)

Sensibilitas : dalam batas normal

Kesan : extremitas superior et inferior dalam batas normal

Catatan : terdapat pula ruam pada sebagian extremitas.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM DARAH LENGKAP DAN KIMIA DARAH

(21 Maret 2015)

No Parameter Jumlah Satuan Nilai Rujukan

1. Leukosit 8.2 uL 4000-10000 /uL

2. Eritrosit 5.02 uL 3,5-5,5 / uL

3. Hemoglobin 12.7 gr/dl 11-16 g/dl

4. Hematokrit 36.1 % 37-54%

5. MCV 83.3 femtoliter 82-92 fl

4



6. MCH 29.2 Pikograms 27-31 pg

7. MCHC 35.0 g/dl 32-36 g/dl

8. Trombosit 266 uL 150.000-300.000/uL

9. Limfosit 72.2 % 25-40%

10. Monosit 12.43 % 3.0-9.0%

Kesan : hasil laboratorium normal

RINGKASAN ANAMNESIS

7 HMRS : Pasien rewel (+) sejak malam hari karena demam (+) diberi obat penurun panas

demamnya turun, minum (+), muntah (-), batuk (+), pilek (+), sesak (-), BAB (+), BAK (+),

Keluhan lain : benjolan di leher (-), mimisan (-), gusi berdarah (-), bintik merah pada kulit (-),

keringat di malam hari.

3 HMRS : Pasien demam (+) diberikan obat penurun panas tetapi demam lagi, rewel (+),

muntah (-), batuk semakin sering (+), pilek (+) , sesak (+),minum (+), BAB (+), BAK (+).

Keluhan lain : benjolan di leher (-), mimisan (-), gusi berdarah (-), bintik merah pada kulit (-),

keringat di malam hari.

HMRS : Pasien dibawa ke rumah sakit masuk IGD dengan keluhan batuk semakin sering (+),

pilek (+) , sesak (+) demam (-), rewel (+), muntah (-),, minum menurun, BAB (+) lancar,

BAK (+) lancar. Keluhan lain : benjolan di leher (-), mimisan (-), gusi berdarah (-), bintik

merah pada kulit (-), keringat di malam hari (-).

Tidak Terdapat riwayat penyakit pada keluarga dan lingkungan yang ditularkan pada pasien.

Riwayat ANC sedang, persalinan spontan, riwayat PNC baik.

Perkembangan dan kepandaian baik.

Imunisasi dasar cukup lengkap berdasarkan rekomendasi IDAI, sesuai usia pasien saat ini.

Keadaan sosial ekonomi cukup & kondisi lingkungan rumah cukup baik.

RINGKASAN PEMERIKSAAN FISIK

KU: baik, compos mentis

Vital sign :Nadi 100 /menit, RR 37/menit, Suhu : 36,7 ºC

Status gizi kurang menurut WHO

5



Kulit : ruam pada kulit dan mukosa

Kepala : ca (-/-), si (-/-)

Leher : PKGB (-/-)

Pemeriksaan thorax : SDV (+/+), ronkhi (-/-), weezing (-/-)

Abdomen : bintik merah (-), ikterik (-)

Extremitas superior et inferior sebagian terdapat ruam

Status neurologis dalam batas normal

LABORATORIUM

Darah Rutin : hasil laboratorium dalam batas normal

DAFTAR MASALAH AKTIF / INAKTIF

AKTIF

Ruam di bibir, mata, wajah, dan kulit.

Demam

INAKTIF -

DIAGNOSA KERJA

Stevens-Johnson Syndrome

RENCANA PENGELOLAAN

Rencana Terapi

- Infus RL 15 tpm mikro

- Kortikosteroid (Prednison 30-40 mg/hari, Dexametason i.v 3 x 0,5 cc)

- IVIg 3 mg/kgBB selama 3 hari.

- Cephalosporin ( Ceftriaxone 2 x 500 mg)

- Bila ada erosi mukosa saluran pencernaan Rantin 2 x ½ ampul

- P/O Interhistin syr 3 x 5ml

Rencana Tindakan

6



Menghentikan obat penyebab

Observasi cairan tubuh

Obsevasi Keadaan Umum dan Vital Sign

Perawatan lesi oral

Anestesi topikal

Konsultasi spesialis kulit

Bed rest

Rencana Edukasi

1. Informasi mengenai penyakit yang berkaitan dengan penyakit yang diderita

2. Segera memanggil bantuan atau membawa pasien ke rumah sakit kembali jika didapatkan

sesak napas.

3. Cara pencegahan penyakit dan penyebarannya dengan menghindari anak dari paparan asap

rokok ataupun zat yang mengiritasi lainnya

4. Rajin melakukan cuci tangan

PROGNOSIS

Quo ad vitam : dubia ad bonam

Quo ad fungsionam : dubia ad bonam

Quo ad sanam : dubia ad bonam

7



TGL S O A P

21

Maret

2015

Pasien datang dengan keluhan :

Demam (+)

Ruam kulit (+)

Erosi mukosa (+)

Mual (-)

Muntah (-)

Minum (+)

BAB (+)

BAK (+)

Keadaan Umum : compos mentis, lemahTANDA VITAL :HR : 120x/menitRR : 18x/menitSuhu : 37,8ºCKepala : normocephal, ca (-/-), Si (-/-).Leher : PKGB (-).Thorax :sdv (+/+), rk (-), wz (-)Abdomen: bintik merah (-), ikterik (-), kembung (-).Ekstremitas : oedem (-), akral hangat, ruam kulit (+) Terdapat ruam pada mukosa oral dan mata, berwarna merah kehitaman.

Demam ferbris dengan Urtikaria

Infus RL 15 tpm

Inj. Ceftriaxone 2x500 mg

Inj. Dexametasone 3x0,5cc

Inj. Rantin 2x1/3 amp

P/O Interhistin syr 3x5ml

Masuk PICU

Cek DL

Obs TTV

22

Maret

2015

Demam (+)

Ruam kulit (+)

Erosi mukosa (+)

Mual (-)

Muntah (-)

Keadaan Umum : compos mentis, lemahTANDA VITAL :HR : 100x/menitRR : 20x/menitSuhu : 37,9ºCLeher : PKGB (-).Thorax :sdv (+/+), rk (-), wz (-)

Stevens-Johnson Syndrome (SJS)

Infus RL 15 tpm



8



Minum (+)

BAB (+)

BAK (+)

Abdomen: bintik merah (-), ikterik (-), kembung (-).Ekstremitas : oedem (-), akral hangat, ruam kulit (+) Terdapat ruam pada mukosa oral dan mata, berwarna merah kehitaman.



Masuk PICU

Cek DL

Obs TTV

23

Maret

2015

Demam (+)

Ruam kulit (+)

Erosi mukosa (+)

Mual (+)

Muntah (+)

Minum (+)

BAB (+)

BAK (+)

Keadaan Umum : compos mentis, lemahTANDA VITAL :HR : 100x/menitRR : 20x/menitSuhu : 37,7ºCLeher : PKGB (-).Thorax :sdv (+/+), rk (-), wz (-)Abdomen: bintik merah (-), ikterik (-), kembung (-), peristaltik meningkat.Ekstremitas : oedem (-), akral hangat, ruam kulit (+) Terdapat ruam pada mukosa oral dan mata, berwarna merah kehitaman.


Infus RL 15 tpm





Masuk PICU

Cek DL

Obs TTV

24

Maret

2015

Demam (+)

Ruam kulit (+)

Erosi mukosa (+)

Mual (<)

Muntah (<)

Minum (+)

BAB (+)

BAK (+)

Keadaan Umum : compos mentis, lemahTANDA VITAL :HR : 100x/menitRR : 20x/menitSuhu : 37,7ºCLeher : PKGB (-).Thorax :sdv (+/+), rk (-), wz (-)Abdomen: bintik merah (-), ikterik (-), kembung (+).Ekstremitas : oedem (-), akral hangat, ruam kulit (+) berkurang. Terdapat ruam pada mukosa oral dan mata, berwarna merah kehitaman.


Infus RL 15 tpm





Masuk PICU

Cek DL

Obs TTV

9



25

Maret

2015

Demam (<)

Ruam kulit (<)

Erosi mukosa (<)

Mual (-)

Muntah (-)

Minum (+)

BAB (+)

BAK (+)

Keadaan Umum : compos mentis, lemahTANDA VITAL :HR : 100x/menitRR : 20x/menitSuhu : 37,4ºCKepala : normocephal, ca (-/-), Si (-/-).Leher : PKGB (-).Thorax :sdv (+/+), rk (-), wz (-)Abdomen: bintik merah (-), ikterik (-), kembung (-).Ekstremitas : oedem (-), akral hangat, ruam kulit (+) Terdapat ruam pada mukosa oral dan mata, berwarna merah kehitaman.


Infus RL 15 tpm





Masuk PICU

Cek DL

Obs TTV

26

Maret

2015

Demam (-)

Ruam kulit (<)

Erosi mukosa (<)

Mual (-)

Muntah (-)

Minum (+)

BAB (+)

BAK (+)

Keadaan Umum : compos mentis, lemahTANDA VITAL :HR : 120x/menitRR : 18x/menitSuhu : 37ºCLeher : PKGB (-).Thorax :sdv (+/+), rk (-), wz (-)Abdomen: bintik merah (-), ikterik (-), kembung (-).Ekstremitas : oedem (-), akral hangat, ruam kulit (+) Terdapat ruam pada mukosa oral dan mata berkurang.


Infus RL 15 tpm





Masuk PICU

Cek DL

Obs TTV

27

Maret

2015

Demam (+)

Ruam kulit (-)

Erosi mukosa (<)

Mual (-)

Muntah (-)

Keadaan Umum : compos mentis, lemahTANDA VITAL :HR : 100x/menitRR : 18x/menitSuhu : 37,2ºCLeher : PKGB (-).Thorax :sdv (+/+), rk (-), wz (-)


Pasien pulang

10



Minum (+)

BAB (+)

BAK (+)

Abdomen: bintik merah (-), ikterik (-), kembung (-).Ekstremitas : oedem (-), akral hangat, ruam kulit (+) sedikit.

11



DISKUSI

Diagnosis pada pasien ini yaitu Stevens-Johnson Syndrome (SJS).

Definisi dari Stevens-Johnson Syndrome adalah sindrom kelainan kulit karena reaksi

hipersensitivitas berupa eritema, vesikel/bula, yang dapat disertai purpura yang dapat mengenai kulit,

mukosa orifisium, mata, serta urogenital yang merupakan suatu kegawatan. Penyakit ini ditandai

dengan trias SJS yaitu stomatitis, konjuctivitis, dan uretritis.

Etiologi :

1. Alergi obat sistemik (NSAIDs oxicam, Sulfapyridine, Sulfamethoxazole, Penicillin,

Carbamazepine, Phenitoin, dan Phenylbutazone)

2. Infeksi bakteri, virus, jamur, dan parasit.

3. Neoplasma dan kelainan endokrin.

Patofisiologi

Patofisiologi SJS melibatkan banyak faktor. Ketidakmampuan tubuh untuk detoksifikasi dan

mengeluarkan metabolisme obat dari dalam tubuh sehingga memicu reaksi imun. Pada alergi ini

akan mengaktivasi sel T, CD4, CD8, TNF alfa, dan IL 5 meningkat. Karena reaksi hipersensitivitas

maka dihasilkan sitokin inflamatori, sehingga berakibat nekrosis/destruksi/apoptosis sel keratinosit.

Destruksi tersebut memisahkan antara dermis dan epidermis sehingga kulit terlihat mengelupas.

Lapisan epidermis kulit yang terkelupas membuat cairan lebih mudah hilang dari tubuh.

Semakin tinggi pengelupasan kulit maka semakin banyak pula kehilangan cairan dan meningkatnya

risiko infeksi, sehingga meningkatkan morbiditas.

12



13

Paparan obat

metabolisme oleh tubuh

Sisa metabolisme obat

Aktivasi sel T, CD 4, CD 8, TNF alfa, dan IL 5 di lapisan kulit dan mukosa

Hipersensitivitas

Sitokin Inflamatori

Destruksi keratinosit

Pengelupasan epidermis di kulit dan mukosa

Ruam kulit

Kehilangan cairan dan elektrolit

Infeksi sekunder

Shock hipovolemikDemam



Pemeriksaan penunjang

- Biopsy kulit. Pada SJS lesi awal menampilkan lapisan suprabasal dengan apoptosis

keratinosit. Lesi tingkat akhir menampilakan ketebalan nekrosis epidermal secara utuh

dan pemisahan dermis dan epidermis.

- Pemeriksaan imunologis ELISA dan PCR untuk mengetahui kompleks imun yang terlibat

dan kemungkinan penyebab.

- Pemeriksaan Darah Lengkap (DL) untuk menunjukkan jumlah leukosit (bila ada

kemungkinan infeksi) dan hemoglobin (bila ada kemungkinan anemia disebabkan

perdarahan berat)

Penatalaksanaan

Diagnosis awal menunjukkan penurunan tingkat mortalitas. Menentukan penyebab dan

segera menghentikan paparan. Konsultasi dengan bagian spesialis kulit dan ICU juga sebaiknya

dilakukan. Pasien biasanya mengalami disfagia maka perlu dilakukan pemasangan NGT dan/atau

diet makanan cair. Perhatian dan perawatan khusus pada mata, genital, dan dermis kulit yang

mengelupas. Pasien juga wajib dikontrol suhunya dikarenakan kulit tidak mampu menjaga kestabilan

suhu. Penjagaan cairan tubuh pasien dengan pemberian cairan melalui i.v.

Sedangkan pemberian obat antara lain :

1. Intra Venous Immunoglobulin (IVIg)

Apoptosis sel keratinosit dimediasi oleh ligan Fas dan reseptor, maka IVIg akan mencegah

apoptosis tersebut. Pemberian obat paling efektif pada 24-72 jam setelah pasien

menunjukkan gejala SJS. Perlu diwaspadai bahwa pasien dengan defisiensi IgA akan

mengakibatkan anafilaksis, sehingga perlu pemeriksaan kadar IgA sebelumnya. Pemberian

IVIg 3mg/kgBB selama 3 hari diketahui paling efektif.

2. Kortikosteroid sistemik

Penggunaan obat ini masih dalam kontroversi dikarenakan dapat menyebabkan sepsis dan

komplikasi lanjut, sehingga tidak dianjurkan penggunaan apabila kerusakan kulit sudah

meluas. Bila kerusakan kurang dari 10% boleh digunakan.

3. Siklosporin

Digunakan dengan dosis 3-4mg/kgBB/hari dalam jangka pendek untuk menghindari efek

jangka panjang.

14



Prognosis

Prognosis didasarkan pada penegakan diagnosis yang segera. Gejala klinis bisa bertahan

sampai beberapa pekan.

SCORTEN prognosis scoring system:

Faktor Prognosis Poin SCORTEN Mortality Rate

Usia > 40 tahun 1 0-1 3.2%

Heart rate > 120/min 1 2 12.1%

Kanker atau keganasan hematologis 1 3 35.8%

>10% permukaan tubuh 1 4 58.3%

Urea serum > 10mm/L 1 >5 90%

Bicarbonate serum < 20mm/L 1

Glukosa serum > 14 mm/L 1

15



DAFTAR PUSTAKA

1. Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM. Nelson Textbook of Pediatric. Edisi ke-16.

Philadelphia : WB Saunders, 2000.Hal : 1112-1114; 1484-1486.

2. Garna H Herry. Pedoman Diagnosis Ilmu Kesehatan Anak. Bandung : Penerbit FK Unpad.

2005. Hal : 400-402.

3. Ho, HHF., Diagnosis and Management of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal

Necrolysis. Hongkong Medical Bulletin. Vol 13. Hongkong

4. Ilmu Kesehatan Anak RSCM. Pedoman Pelayanan Medis RSCM. Jakarta : Penerbit FKUI.

2004. Hal : 465-466.

5. Lehloenya, Rannakoe., Management of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal

Necrolysis. Current Allergy & Clinical Immunology, 8/2007 vol 20. Cape Town:South Africa

6. Pusponegoro Hardiono D, dkk. Standar Pelayanan Medis Kesehatan Anak. Edisi Pertama.

Jakarta : Badan Penerbit IDAI.2005. Hal : 348-350.

16

case 1 sjs

Documents