case atresia ani

38
BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Atresia ani adalah suatu kelainan kongenital dimana menetapnya membrane anus sehingga anus tertutup. Defek ini tidak selalu total, kadangkala sebuah lubang sempit masih memungkinkan keluarnya isi usus. Bila penutupannya total anus tampak sebagai lekukan kulit perineum, keadaan ini seringkali disertai atresia rectum bagian bawah. Atresia ani paling sering terjadi pada bayi yang baru lahir. Frekuensi seluruh kelainan kongenital anorektal didapatkan 1 dari tiap 5000-10000 kelahiran, sedangkan atresia ani didapatkan 1 % dari seluruh kelainan kongenital pada neonatus dan dapat muncul sebagai penyakit tersering. Jumlah pasien dengan kasus atresia ani pada laki-laki lebih banyak ditemukan dari pada pasien perempuan. 2,3 Insiden terjadinya atresia ani berkisar dari 1500- 5000 kelahiran hidup dengan sedikit lebih banyak terjadi pada laki-laki. 20 % -75 % bayi yang menderita atresia ani juga menderita anomali lain. Kejadian tersering pada laki-laki dan perempuan adalah anus imperforata dengan fistula antara usus distal uretra pada laki-laki dan vestibulum vagina pada perempuan. 3 1

Upload: nabila-arinafril

Post on 05-Dec-2015

11 views

Category:

Documents


2 download

DESCRIPTION

Laporan kasus

TRANSCRIPT

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Atresia ani adalah suatu kelainan kongenital dimana menetapnya membrane anus sehingga anus tertutup. Defek ini tidak selalu total, kadangkala sebuah lubang sempit masih memungkinkan keluarnya isi usus. Bila penutupannya total anus tampak sebagai lekukan kulit perineum, keadaan ini seringkali disertai atresia rectum bagian bawah.Atresia ani paling sering terjadi pada bayi yang baru lahir. Frekuensi seluruh kelainan kongenital anorektal didapatkan 1 dari tiap 5000-10000 kelahiran, sedangkan atresia ani didapatkan 1 % dari seluruh kelainan kongenital pada neonatus dan dapat muncul sebagai penyakit tersering. Jumlah pasien dengan kasus atresia ani pada laki-laki lebih banyak ditemukan dari pada pasien perempuan.2,3Insiden terjadinya atresia ani berkisar dari 1500-5000 kelahiran hidup dengan sedikit lebih banyak terjadi pada laki-laki. 20 % -75 % bayi yang menderita atresia ani juga menderita anomali lain. Kejadian tersering pada laki-laki dan perempuan adalah anus imperforata dengan fistula antara usus distal uretra pada laki-laki dan vestibulum vagina pada perempuan.3Angka kajadian kasus di Indonesia sekitar 90 %. Berdasarkan dari data yang didapatkan penulis, kasus atresia ani yang terjadi di Jawa Tengah khususnya Semarang yaitu sekitar 50 % dari tahun 2007-2009.4Sebuah hasil pemeriksaan radiologi merupakan referensi yang sangat berguna untuk penegakan diagnosis tatalaksana. Beberapa pasien mungkin hanya memerlukan pencitraan diagnostik konvensional seperti sinar-X, atau beberapa justru membutuhkan pencitraan dengan teknologi tinggi untuk memperoleh hasil terbaik mengenai tatalaksana yang akan diberikan kepada pasien nantinya. Pada laporan kasus ini penulis akan membahas mengenai atresia ani dan gambaran radiologisnya.1.2 Tujuan Penulisan

1.2.1.Mengetahui definisi, epidemiologi, etiologi, gejala klinis, penegakan diagnosis, dan pengobatan atresia ani.

1.2.2.Mengetahui pemeriksaan radiologis yang dibutuhkan dan interpretasinya pada kasus-kasus atresia ani.BAB II

LAPORAN KASUS

I. Identifikasi

Nama

: An. Desi Rosita SariUsia

: 1 tahun 3 bulan Jenis Kelamin

: Perempuan

Agama

: IslamAlamat

: Palembang

Kebangsaan

: Indonesia

No. Medical Record: 5358II. AnamnesisDilakukan alloanamnesis terhadap Ibu pasien pada 26 Mei 2015.

Keluhan utama:

Tidak memiliki lubang anus sejak lahirKeluhan tambahan :

(-)Riwayat perjalanan penyakit:

Sejak pasien lahir, ibu pasien mengeluh anaknya tidak memiliki lubang anus. Pasien BAB melalui lubang kencing, BAB yang keluar sedikit. Penderita tidak mengalami demam, muntah tidak ada, perut kembung (+). 1 tahun yang lalu pasien dibawa ke Puskesmas lalu dirujuk ke RSMH dan dibuat anus di dinding perut (colostomi). Sejak operasi hingga saat ini, BAB pasien keluar melalui lubang stoma dan ditampung di kantong kolostomi. Kantong penampung dibersihkan setiap 3-4 hari oleh ibu pasien. Riwayat perdarahan, infeksi, dan keluhan terkait stoma pada pasien disangkal. Riwayat demam, muntah kehijauan, perut yang membesar, tidak BAB disangkal. Riwayat keluar kotoran dari lubang kencing saat BAK atau tanpa BAK setelah operasi disangkal, tidak ada keluhan BAK lainnya. Riwayat Operasi:

Riwayat dilakukan colostomi 5 bulan yang lalu.

Riwayat Ante Natal Care:

Ibu pasien rutin melakukan pemeriksaan ANC

Riwayat Tumbuh Kembang:

Penderita belum dapat berbicara.Riwayat penyakit dalam keluarga:

Riwayat keluhan yang sama dalam keluarga disangkal

III. Pemeriksaan Fisik

Keadaan umum

Kesadaran

: Compos mentis

Nadi

: 108 kali /menit

Suhu

: 36,80 C

Pernapasan

: 26 kali

Keadaan Spesifik

Kepala:

Nafas cuping hidung (-), konjungtiva anemis (-), sklera ikterik (-).

Thoraks:

Simetris, retraksi (-)

Cor : BJ I/II normal, murmur (-), gallop (-).

Pulmo : vesikuler (+/+) normal, rhonki (-), wheezing (-).

Abdomen :

Cembung, lemas, hepar dan lien tidak teraba, BU (+) normal.

Ekstremitas:

Akral hangat, edema (-)Genitalia:Tidak tampak lubang anus maupun dimple.IV. Pemeriksaan Radiologis

Gambar 1. Gambaran Distal Lopogram Posisi AP dan LateralHasil:Pada pemeriksaan foto Distal Lopogram didapatkan:

Pada foto polos tak tampak dilatasi usus-usus. Distribusi udara usus sampai distal. Dipasang kateter dengan balon di tempat colostomi dengan marker di rektum dan vagina.

Dimasukkan kontras barium sulfat encer lewat kateter, tampak kontras mengisi rektum sampai colon descendens.

Jarak paling distal colon ke marker 5 cm.

Tampak fistulasi dari bagian distal colon rekto-sigmoid ke vagina.Jalan kontras ke bagian distal colon lancar.

Kesan :

Atresia ani dengan fistula rectovaginal.V. Diagnosis Kerja

Atresia ani dengan fistula rectovaginal.VI. Prognosis

Quo ad vitam

: dubia

Quo ad funtionam: dubia

Quo ad sanationam: dubia

BAB IIITINJAUAN PUSTAKA

3.1 Definisi

Atresia ani atau anus imperforata atau malformasi anorektal adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna, termasuk didalamnya agenesis ani, agenesis rekti dan atresia rekti. Insiden 1:5000 kelahiran yang dapat muncul sebagai sindroma VACTRERL (Vertebra, Anal, Cardial, Esofageal, Renal, Limb).13.2 Epidemiologi

Angka kejadian rata-rata malformasi anorektal di seluruh dunia adalah 1 dalam 5000 kelahiran.2 Secara umum, malformasi anorektal lebih banyak ditemukan pada laki-laki dari pada perempuan. Fistula rektouretra merupakan kelainan yang paling banyak ditemui pada bayi laki-laki, diikuti oleh fistula perineal. Sedangkan pada bayi perempuan, jenis malformasi anorektal yang paling banyak ditemui adalah anus imperforata diikuti fistula rektovestibular dan fistula perineal.3 Hasil penelitian Boocock dan Donna di Manchester menunjukkan bahwa malformasi anorektal letak rendah lebih banyak ditemukan dibandingkan malformasi anorektal letak tinggi.4 3.3 Embriologi

Secara embriologi, saluran pencernaan berasal dari foregut, midgut dan hindgut. Foregut akan membentuk faring, sistem pernafasan bagian bawah, esofagus, lambung sebagian duodenum, hati dan sistem bilier serta pankreas. Midgut membentuk usus halus, sebagian duodenum, sekum, appendik, kolon asenden sampai pertengahan kolon transversum. Hindgut meluas dari midgut hingga ke membrana kloaka, membrana ini tersusun dari endoderm kloaka, dan ektoderm dari protoderm atau analpit. Usus terbentuk mulai minggu keempat disebut sebagai primitif gut. Kegagalan perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis menghasilkan 2 anomali letak tinggi atau supra levator. Sedangkan anomali letak rendah atau infra levator berasal dari defek perkembangan proktoderm dan lipatan genital. Pada anomali letak tinggi, otot levator ani perkembangannya tidak normal. Sedangkan otot sfingter eksternus dan internus dapat tidak ada atau rudimenter.1

Gambar 2.3.3.4 Fungsi fisiologi anorectal

1. Motilitas kolon

a. Absorbsi cairan

b. Keluarkan isi feses dari kolon ke rectum

2. Fungsi defekasi

a. Keluarkan feses secara intermitten dari rectum

b. Tahan isi usus agar tidak keluar saat tidak defekasi

3.4 Klasifikasi

3.4.1 Secara Fungsional

a. Tanpa anus tetapi dengan dekompresi adekuat traktus gastrointestinalis dicapai melalui saluran fistula eksterna. Kelompok ini terutama melibatkan bayi perempuan dengan fistula recto-vagina atau recto-fourchette yang relatif besar,dimana fistula ini sering dengan bantuan dilatasi, maka bisa didapatkan dekompresi usus yang adekuat sementara waktu.b. Tanpa anus dan tanpa fistula traktus yang tidak adekuat untuk jalan keluar tinja. Pada kelompok ini tidak ada mekanisme apapun untuk menghasilkan dekompresis pontan kolon, memerlukan beberapa bentuk intervensi bedah segera.

3.4.1 Berdasarkan Letak

a. Anomali rendah

Rektum mempunyai jalur desenden normal melalui otot puborektalis, terdapat sfingter internal dan eksternal yang berkembang baik dengan fungsi normal dan tidak terdapat hubungan dengan saluran genitourinarius.

Anomali intermediet

Rektum berada pada atau di bawah tingkat otot puborektalis; lesung anal dan sfingter eksternal berada pada posisi yang normal.

Anomali tinggi

Ujung rektum di atas otot puborektalis dan sfingter internal tidak ada. Hal ini biasanya berhubungan dengan fistula genitourinarius-retrouretral (pria) atau rectovagina (perempuan). Jarak antara ujung buntu rektum sampai kulit perineum lebih dari 1 cm.

b. Klasifikasi Wingspread

Jenis Kelamin Laki-laki

Golongan I

Kelainan fistel urin

Jika ada fistel urin, tampak mekonium keluar dari orifisium eksternum uretra, mungkin terdapat fistel ke uretra maupun ke vesika urinaria. Cara praktis menentukan letak fistel adalah dengan memasang kateter urin. Bila kateterterpasang dan urin jernih, berarti fistel terletak uretra karena fistel tertutup kateter. Bila dengan kateter urin mengandung mekonuim maka fistel ke vesika urinaria. Bila evakuasi feses tidak lancar, penderita memerlukan kolostomi segera.

Atresia rektum

Pada atresia rektum tindakannya sama pada perempuan. Pada atresia rektum, anus tampak normal tetapi pada pemerikasaan colok dubur jari tidak dapat masuk lebih dari 1-2 cm. Tidak ada evakuasi mekonium sehingga perlu segera dilakukan kolostomi.

Perineum datar

Tidak ada keterangan lebih lanjut.

Fistel tidak ada

Jika fistel tidak ada dan udara > 1 cm dari kulit pada invertogram, maka perlu segera dilakukan kolostomi.

Golongan II

Kelainan fistel perineum

Fistel perineum sama dengan pada perempuan, lubangnya terletak lebih anterior dari letak anus normal, tetapi tanda timah anus yang buntu menimbulkan obstipasi.

Membran analPada membran anal biasanya tampak bayangan mekonium di bawah selaput. Bila evakuasi feses tidak ada sebaiknya dilakukan terapi definit secepat mungkin.

Stenosis anus

Pada stenosis anus, sama dengan perempuan. Pada stenosis anus, lubang anus terletak di tempat yang seharusnya, tetapi sangat sempit. Evakuasi feses tidak lancar sehingga biasanya harus segera dilakukan terapi definitif.

Fistel tidak ada

Jika fistel tidak ada dan udara > 1 cm dari kulit pada invertogram, maka perlu segera dilakukan kolostomi.2,3,2

Gambar 3. Malformasi anorektal pada laki-laki8Jenis Kelamin Perempuan Golongan I

Kelainan kloaka

Bila terdapat kloaka maka tidak ada pemisahan antara traktus urinarius, traktus genetalis dan jalan cerna. Evakuasi feses umumnya tidak sempurna sehingga perlu cepat dilakukan kolostomi.

Fistel vagina

Pada fistel vagina, mekonium tampak keluar dari vagina. Evakuasi feces menjadi tidak lancar sehingga sebaiknya dilakukan kolostomi.

Fistel rektovestibular

Pada fistel vestibulum, muara fistel terdapat di vulva. Umumnya evakuasi feses lancar selama penderita hanya minum susu. Evakuasi mulai terhambat saat penderita mulai makan makanan padat. Kolostomi dapat direncanakan bila penderita dalam keadaan optimal.

Atresia rektum

Pada atresia rektum, anus tampak normal tetapi pada pemerikasaan colok duburjari tidak dapat masuk lebih dari 1-2 cm. Tidak ada evakuasi mekonium sehingga perlu segera dilakukan kolostomi.

Fistel tidak ada

Jika fistel tidak ada dan udara > 1 cm dari kulit pada invertogram, maka perlu segera dilakukan kolostomi.

Golongan II

Kelainan fistel perineum

Lubang fistel perineum biasanya terdapat diantara vulva dan tempat letak anus normal, tetapi tanda timah anus yang buntu menimbulkan obstipasi

Stenosis anus

Pada stenosis anus, lubang anus terletak di tempat yang seharusnya, tetapi sangat sempit. Evakuasi feses tidak lancar sehingga biasanya harus segera dilakukan terapi definitif.

Fistel tidak ada

Jika fistel tidak ada dan udara > 1 cm dari kulit pada invertogram, maka perlu segera dilakukan kolostomi

Gambar 4. Malformasi anorektal pada perempuan8

3.5 Etiologi

3.5.1 Faktor penyebab

a. Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur sehingga bayi lahir tanpa lubang dubur.

b. Kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12 minggu atau 3 bulan.

c. Adanya gangguan atau berhentinya perkembangan embriologik di daerah usus, rektum bagian distal serta traktus urogenitalis, yang terjadi antara minggu ke-4 hingga ke-6 usia kehamilan.d. Berkaitan dengan Sindrom Down

Malformasi anorektal memiliki etiologi yang multifaktorial. Salah satunya adalah komponen genetik. Pada tahun 1950an, didapatkan bahwa risiko malformasi meningkat pada bayi yang memiliki saudara dengan kelainan malformasi anorektal yakni 1 dalam 100 kelahiran, dibandingkan dengan populasi umum sekitar 1 dalam 5000 kelahiran. Penelitian juga menunjukkan adanya hubungan antara malformasi anorektal dengan pasien dengan trisomi 21 (Down's syndrome). Kedua hal tersebut menunjukkan bahwa mutasi dari 3 bermacam-macam gen yang berbeda dapat menyebabkan malformasi anorektal atau dengan kata lain etiologi malformasi anorektal bersifat multigenik.6e. Atresia ani adalah suatu kelainan bawaan

f. Kegagalan pembentukan septum urorektal secara komplit karena gangguanpertumbuhan, fusi atau pembentukan anus dari tonjolan embrionik.

3.5.2 Faktor predisposisi

Faktor predisposisi terjadinya atresia ani dapat disebabkan oleh kelainankongenital saat lahir seperti:

a. Sindrom vactrel (sindrom dimana terjadi abnormalitas pada vertebral, anal,jantung, trachea, esofagus, ginjal, dan kelenjar limfe).

b. Kelainan sistem pencernaan.

c. Kelainan sistem pekemihan.

d. Kelainan tulang belakang3.6 Patofisiologi

Atresia ani terjadi akibat kegagalan penurunan septum anorektal pada kehidupan embrional. Anus dan rektum berkembang dari embrionik bagian belakang. Ujung ekor dari bagian belakang berkembang menjadi kloaka yang merupakan bakal genitourinarius dan struktur anorektal. Terjadi stenosis anal karena adanya penyempitan pada kanal anorektal. Terjadi atresia ani karena tidak ada kelengkapan migrasi dan perkembangan struktur kolon antara minggu ke-7 dan ke-10 dalam perkembangan fetal. Kegagalan migrasi dapat juga dapat terjadi karena kegagalan dalam agenesis sakral dan abnormalitas pada uretra dan vagina. Tidak adanya pembukaan usus besar yang keluar anus menyebabkan feses tidak dapat dikeluarkan sehingga intestinal mengalami obstruksi.

Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula. Obstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah dengan segala akibatnya. Apabila urin mengalir melalui fistel menuju rektum, maka urin akan diabsorbsi sehingga terjadi asidosis hiperkloremia, sebaliknya feses yang mengalir kearah traktus urinarius menyebabkan infeksi berulang. Pada keadaan ini biasanyaakan terbentuk fistula antara rektum dengan organ sekitarnya. Pada wanita 90% kasus atresia ani dengan fistula ke vagina (rektovagina) atau perineum (rektovestibuler). Pada laki-laki biasanya letak tinggi, umumnya fistula menuju kevesika urinaria atau ke prostat (rektovesika). Pada letak rendah, fistula menuju keuretra (rektouretralis).3.7 Manifestasi klinis

Gejala yang menunjukan terjadinya malformasi anorektal terjadi dalam waktu 24-48 jam. Gejala itu dapat berupa:51. Perut kembung2. Muntah3. Tidak bisa buang air besar4. Pada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta terbalik dapat dilihat sampai dimana terdapat penyumbatan.

Malformasi anorektal sangat bervariasi, mulai dari anus imperforata letak rendah dimana rectum berada pada lokasi yang normal tapi terlalu sempit sehingga feses bayi tidak dapat melaluinya, malformasi anorektal intermedia dimana ujung dari rektum dekat ke uretra dan malformasi anorektal letak tinggi dimana anus sama sekali tidak ada.9

Sebagian besar bayi dengan anus imperforata memiliki satu atau lebih abnormalitas yang mengenai sistem lain. Insidennya berkisar antara 50% - 60%. Makin tinggi letak abnormalitas berhubungan dengan malformasi yang lebih sering. Kebanyakan dari kelainan itu ditemukan secara kebetulan, akan tetapi beberapa diantaranya dapat mengancam nyawa seperti kelainan kardiovaskuler.2

Beberapa jenis kelainan yang sering ditemukan bersamaan dengan malformasi anorektal adalah:2,3,101. Kelainan kardiovaskuler

Ditemukan pada sepertiga pasien dengan anus imperforata. Jenis kelainan yang paling banyak ditemui adalah atrial septal defect dan paten ductus arteriosus, diikuti oleh tetralogi of fallot dan vebtrikular septal defect.

2. Kelainan gastrointestinal

Kelainan yang ditemui berupa kelainan trakeoesofageal (10%), obstruksi duodenum (1%-2%).

3. Kelainan tulang belakang dan medulla spinalis

Kelainan tulang belakang yang sering ditemukan adalah kelainan lumbosakral seperti hemivertebrae, skoliosis, butterfly vertebrae, dan hemisacrum. Sedangkan kelainan spinal yang sering ditemukan adalah myelomeningocele, meningocele, dan teratoma intraspinal.

4. Kelainan traktus genitourinarius

Kelainan traktus urogenital kongenital paling banyak ditemukan pada malformasi anorektal. Beberapa penelitian menunjukkan insiden kelainan urogeital dengan malformasi anorektal letak tinggi antara 50 % sampai 60%, dengan malformasi anorektal letak rendah 15% sampai 20%. Kelainan tersebut dapat berdiri sendiri ataupun muncul bersamaan sebagai VATER (Vertebrae, Anorectal, Tracheoesophageal and Renal abnormality) dan VACTERL (Vertebrae, Anorectal, Cardiovascular, Tracheoesophageal, Renal and Limb abnormality).33.8 Diagnosis1. Anamnesis dan pemeriksaan fisik yang teliti. Pada anamnesis dapat ditemukan:1a. Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahirb. Tidak ditemukan anus, kemungkinan juga ditemukan adanya fistulac. Bila ada fistula pada perineum maka mekoneum (+) dan kemungkinan kelainan adalah letak rendah2. Pemeriksaan penunjanga. Radiologi dengan Barium Enema Akan terlihat gambaran klasik seperti daerah transisi dari lumen sempit ke daerah yang melebar. Pada foto 24 jam kemudian, terlihat retensi barium dan gambaran mikrokolon pada Hirschsprung segen panjang.b. Biopsi hisap rektum Digunakan untuk mencari tanda histologik yang khas, yaitu tidak adanya sel ganglion parasimpatik di lapisan muskularis mukosa, dan adanya serabut saraf yang menebal. Pada pemeriksaan histokimia, aktivitas kolinesterase meningkat.3. Pena menggunakan cara sebagai berikut:1a. Bayi laki-laki dilakukan pemeriksaan perineum dan urin bila :

Fistel perianal (+), bucket handle, anal stenosis atau anal membran berarti atresia letak rendah maka dilakukan minimal Postero Sagital Anorektoplasti (PSARP) tanpa kolostomi

Bila mekoneum (+) maka atresia letak tinggi dan dilakukan kolostomi terlebih dahulu, setelah 8 minggi kemudian dilakukan tindakan definitif.

Apabila pemeriksaan diatas meragukan dilakukan invertrogram. Bila akhiran rektum < 1 cm dari kulit maka disebut letak rendah. Akhiran rektum > 1 cm disebut letak tinggi. Pada laki-laki fistel dapat berupa rektovesikalis, rektouretralis dan rektoperinealis.1b. Pada bayi perempuan 90 % atresia ani disertai dengan fistel

Bila ditemukan fistel perineal (+) maka dilakukan minimal PSARP (Posterio Sagital Ano Rectal Plasty) tanpa kolostomi.

Bila fistel rektovaginal atau rektovestibuler dilakukan kolostomi terlebih dahulu.

Bila fistel (-) maka dilakukan invertrogram: apabila akhiran < 1 cm dari kulit dilakukan postero sagital anorektoplasti, apabila akhiran > 1 cm dari kulit dilakukan kolostomi terlebih dahulu.

Leape (1987) menyatakan bila mekonium didadapatkan pada perineum, vestibulum atau fistel perianal maka kelainan adalah letak rendah . Bila Pada pemeriksaan fistel (-) maka kelainan adalah letak tinggi atau rendah. Pemeriksaan foto abdomen setelah 18-24 jam setelah lahir agar usus terisis, dengan cara Wangenstein Reis (kedua kaki dipegang posisi badan vertikal dengan kepala dibawah) atau knee chest position (sujud) dengan bertujuan agar udara berkumpul didaerah paling distal. Bila terdapat fistula lakukan fistulografi.1

Pada pemeriksan klinis, pasien malformasi anorektal tidak selalu menunjukkan gejala obstruksi saluran cerna. Untuk itu, diagnosis harus ditegakkan pada pemeriksaan klinis segera setelah lahir dengan inspeksi daerah perianal dan dengan memasukkan termometer melalui anus.3,3.9 Penatalaksanaan

Penatalaksanaan atresia ani tergantung klasifikasinya. Pada atresia ani letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu. Pada beberapa waktu lalu penanganan atresia ani menggunakan prosedur abdominoperineal pullthrough, tapi metode ini banyak menimbulkan inkontinen feses dan prolaps mukosa usus yang lebih tinggi. Pena dan Defries pada tahun 1982 memperkenalkan metode operasi dengan pendekatan postero sagital anorektoplasti, yaitu dengan cara membelah muskulus sfingter eksternus dan muskulus levator ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rektum dan pemotongan fistel.1

Keberhasilan penatalaksanaan atresia ani dinilai dari fungsinya secara jangka panjang, meliputi anatomisnya, fungsi fisiologisnya, bentuk kosmetik serta antisipasi trauma psikis. Untuk menangani secara tepat, harus ditentukankan ketinggian akhiran rektum yang dapat ditentukan dengan berbagai cara antara lain dengan pemeriksaan fisik, radiologis dan USG. Komplikasi yang terjadi pasca operasi banyak disebabkan oleh karena kegagalan menentukan letak kolostomi, persiapan operasi yang tidak adekuat, keterbatasan pengetahuan anatomi, serta ketrampilan operator yang kurang serta perawatan post operasi yang buruk. Dari berbagai klasifikasi penatalaksanaannya berbeda tergantung pada letak ketinggian akhiran rektum dan ada tidaknya fistula.1 Leape (1987) menganjurkan pada:11. Atresia letak tinggi dan intermediet dilakukan sigmoid kolostomi atau TCD dahulu, setelah 6 12 bulan baru dikerjakan tindakan definitif (PSARP)

2. Atresia letak rendah dilakukan perineal anoplasti, dimana sebelumnya dilakukan tes provokasi dengan stimulator otot untuk identifikasi batas otot sfingter ani ekternus

3. Bila terdapat fistula dilakukan cut back incicion4. Pada stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin, berbeda dengan Pena dimana dikerjakan minimal PSARP tanpa kolostomi.

Pena secara tegas menjelaskan bahwa pada atresia ani letak tinggi dan intermediet dilakukan kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan diversi. Operasi definitif setelah 4 8 minggu. Saat ini teknik yang paling banyak dipakai adalah posterosagital anorektoplasti, baik minimal, limited atau full postero sagital anorektoplasti.1Penatalaksanaan malformasi anorektal11

Gambar 5. Algoritma penatalaksanaan malformasi anorektal pada neonatus laki-laki11

Dengan inspeksi perineum dapat ditentukan adanya malformasi anorektal pada 95% kasus malformasi anorektal pada bayi perempuan. Prinsip penatalaksanaan malformasi anorektal pada bayi perempuan hampir sama dengan bayi laki-laki.3Penatalaksanaan malformasi anorektal pada bayi perempuan9

Gambar 6. Algoritma penatalaksanaan malformasi anorektal pada neonatus perempuan9

3.10 Proyeksi Pemeriksaan Radiologi3.10.1 Proyeksi Wangesteen RiceA. Posisi APUntuk melihat ada tidaknya atresia ani dan untuk melihat beratnya distensi atau peregangan usus.

Posisi Pasien : Pasien diposisikan dalam keadaan inverse ( kepala di bawah, kaki di atas) di depan standart kaset yang telah di siapkan. Kedua tungkai difleksikan 90 terhadap badan untuk menghindari superposisi antara trokanter mayor paha dengan ischii. MSP tubuh tegak lurus kaset.

Posisi Objek : Obyek diatur sehingga daerah abdomen bagian distal masuk dalam film.,Pada daerah anus di pasang marker.

CR: Horisontal tegak lurus kaset.

CP: Pertengahan garis yang menghubungkan kedua trokhanter mayor.

FFD: 90cm

Eksposi dilakukan pada saat pasien tidak bergerak.

B. Posisi LateralUntuk melihat ketinggian atresia ani.

Posisi Pasien : Pasien diposisikan dalam keadaan inverse ( kepala di bawah, kaki di atas) dengan salah satu sisi tubuh bagian kiri atau kanan menempel kaset. Kedua paha di tekuk semaksimal mungkin ke arah perut agar bayangan udara pada radiograf tidak tertutup oleh gambaran paha. MSP (mid sagital plane) tubuh sejajar terhadap garis pertengahan film, MCP (mid coronal plane) tubuh diatur tegak lurus terhadap film.

Posisi Objek : Obyek diatur sehingga daerah abdomen bagian distal masuk dalam film.Pada daerah anus di pasang marker.

CR: Horisontal tegak lurus kaset.

CP: Pada trokhanter mayor.

FFD: 90cm

Eksposi dilakukan pada saat pasien tidak bergerak.

3.10.2 Lateral Prone Cross TableAlternatif pemeriksaan invertogram pada kasus atresia ani untuk memperlihatkan bayangan udara di dalam colon mencapai batas maksimal tinggi/ naik di daerah rectum bagian distal.

Posisi Pasien : Pasien diposisikan prone.

Posisi Objek : kedua paha ditekuk (hip fleksi), angkat bagian punggung bayi sehingga letak pelvis lebih tinggi dan kepala/wajah lebih rendah. Kaset pada salah satu sisi lateral dengan trokhanter mayor pada pertengahan kaset.

Gambar 7. Ilustrasi posisi pasien pada Lateral cross table CP: pada trochanter mayor menuju pertengahan kaset.

CR: Horisontal, tegak lurus film/kaset.

FFD: 90 cm

Ekspose dilakukan saat bayi tidak bergerak.

Gambar 8. Foto lateralKeuntungan posisi ini : Posisi lebih mudah.

Waktu untuk memposisikan lebih singkat.

Pasien lebih tenang dan nyaman.

Udara pada rectum tampak naik dan lebih tinggi sehingga posisi ini lebih baik.

Gambar 9. Gambaran distal lopogram prone cross table lateralGambaran radiologi atresia ani dengan fistula:

Gambar 10. R: Rektum, V: Vagina. Fistula rektovagina.

Gambar 11. Malformasi anorektal letak tinggi dengan fistula urethra posterior pada anak laki-laki.BAB IV

KESIMPULAN

DAFTAR PUSTAKA

1. Bedah UGM. Atresia Ani. http://www.bedahugm.net. [diakses tanggal 28 Mei 2015].

2. Grosfeld J, ONeill J, Coran A, Fonkalsrud E. Pediatric Surgery 6th edition. Philadelphia: Mosby elseivier, 2006; 1566-99.3. Oldham K, Colombani P, Foglia R, Skinner M. principles and Practice of Pediatric Surgery Vol.2. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2005; 1395-14344. Boocock G, Donnai D. Anorectal Malformation: Familial Aspects and Associated Anomalies. Archives of Disease in Childhood, 1987, 62, 576-579. http://www.pubmedcentral.nih.gov/picrender.fcgi?artid=1778456&blobtype=pdf [diakses 28 Mei 2015]5. FK UII. Atresia Ani. Fakultas Kedokteran Unversitas Islam Indonesia, 2006. [diakses 3 November 2012]6. Levitt M, Pena A. Anorectal Malformation. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:33. http://www.ojrd.com/content/2/1/33 [diakses 28 Mei 2015]7. Oldham K, Colombani P, Foglia R, Skinner M. principles and Practice of Pediatric Surgery Vol.2. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2005; 1395-14348. Anonim. Anorectal Malformation A parents Guide. Departement of Paediatric Surgery Starship Hospital Auckland, 2006. http://www.starship.org.nz/General%20Surgery%20PDFs/anorect.pdf [diakses 28 Mei 2015]9. University of Michigan. Imperforate Anus. Departement of Surgery University of Michigan http://www.medcyclopaedia.com/library/topics/volume_vii/a/anorectalmalformation [diakses 28 Mei 2015]10. Kella N, Memon S, Qureshi G. Urogenital Anomalies Associated with Anorectal Malformation in Children. World Journal of Medical Sciences 1 (2) 2006; 151-154 http://www.idosi.org/wjms/1(2)2006/20.pdf [diakses 28 Mei 2015]11. De Jong, Sjamsuhidajat. 2010. Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta: EGC25