case mikrocolon

51
STATUS PASIEN BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KARDINAH KOTA TEGAL Nama Mahasiswa : Yehezkiel K. Dokter Pembimbing : dr.H. R. Setiyadi, Sp.A NIM : 030.09.273 Tanda tangan : I. IDENTITAS PASIEN Data Pasien Ayah Ibu Nama By. SY Tn. HS Ny. SY Umur 2 hari 30 tahun 28 tahun Jenis Kelamin Laki-laki Laki-laki Perempuan Alamat Jl. Abimayu, gang 2, no. 19 RT 07/RW02, Slerok, Tegal Agama Islam Islam Islam Suku Bangsa Jawa Jawa Jawa Pendidikan - SD SMP Pekerjaan - Pedagang IRT Penghasilan - Rp 1.000.000 - Keterangan Hubungan orangtua dengan anak adalah anak kandung Asuransi BPJS JAMKESMAS No. RM 789066 Tanggal masuk RS 2 Juli 2015 II. ANAMNESIS 1

Upload: dion-rukmindar

Post on 15-Dec-2015

225 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

Yeluu

TRANSCRIPT

STATUS PASIEN

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KARDINAH KOTA TEGAL

Nama Mahasiswa : Yehezkiel K. Dokter Pembimbing : dr.H. R. Setiyadi, Sp.A

NIM : 030.09.273 Tanda tangan :

I. IDENTITAS PASIEN

Data Pasien Ayah Ibu

Nama By. SY Tn. HS Ny. SY

Umur 2 hari 30 tahun 28 tahun

Jenis Kelamin Laki-laki Laki-laki Perempuan

Alamat Jl. Abimayu, gang 2, no. 19 RT 07/RW02, Slerok, Tegal

Agama Islam Islam Islam

Suku Bangsa Jawa Jawa Jawa

Pendidikan - SD SMP

Pekerjaan - Pedagang IRT

Penghasilan - Rp 1.000.000 -

Keterangan Hubungan orangtua dengan anak adalah anak kandung

Asuransi BPJS JAMKESMAS

No. RM 789066

Tanggal masuk RS 2 Juli 2015

II. ANAMNESIS

Data anamnesis diperoleh alloanamnesis yang dilakukan dengan ibu pasien pada

tanggal 4 Juli 2015 di bangsal Dahlia RSU Kardinah pukul 10.00 WIB.

Keluhan Utama

Tidak BAB selama 2 hari setelah lahir

Keluhan tambahan

Muntah warna kehijauan

Riwayat Penyakit Sekarang

Pada tanggal 2 Juli 2015 pukul 06.30 WIB, Ibu G2P1A0 hamil 38 minggu melahirkan

secara SC dengan ketuban keruh, bayi langsung menangis, warna kemerahan, berat badan

2.350 gram, panjang badan 47 cm, lingkar kepala 34 cm, lingkar dada 29 cm. Setelah lahir

1

bayi langsung menyusu, ASI langsung keluar. Kemudian orangtua pasien setuju dilakukan

rawat gabung bersama pasien di ruangan mawar setelah melahirkan.

Pasien lahir dengan keadaan yang bugar dan tampak tidak ada keluhan. Setelah 1-2

jam di ruang Mawar, orangtua mengeluhkan bahwa saat menangis dengan keras, muncul

benjolan pada perut bagian bawah terutama bagian kanan bawah. Keluhan demam, kejang,

muntah, sesak disangkal. Setelah Dokter jaga mengobservasi pasien, kemudian memutuskan

untuk membawa pasien ke Dahlia untuk diobservasi dan konsultasi kepada dr. SpA. Setelah

dievaluasi, pasien terkesan bugar dan tidak memiliki kelainan, kemudian diputuskan untuk

kembali dirawat di ruang Mawar.

Setelah 24 jam perawatan, orangtua pasien mengeluhkan pasien belum BAB sama

sekali dan muntah berwarna kehijauan beserta ASI tanpa lendir dan darah. Setelah 48 jam

observasi, pasien masih belum BAB, namun orangtua pasien tidak mengeluhkan adanya

muntah kehijauan, demam, sesak, ataupun kejang.

Riwayat Penyakit Dahulu

-

Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada anggota keluarga yang mengalami riwayat keluhan serupa. Orangtua tidak

tahu apakah ada anggota keluarga yang memiliki riwayat BBLR. Riwayat alergi dan asma

pada keluarga disangkal.

Riwayat Lingkungan Rumah

Kepemilikan : milik pribadi

Keadaan Rumah :

Pasien tinggal bersama dengan mbah, ibu, ayah, dan satu kakak. Rumah berada di

kawasan yang padat penduduk dengan luas 60m2. Tempat tinggal pasien memiliki 2 kamar

tidur, 1 kamar mandi, 1 ruang tamu dan 1 dapur. Rumah hanya memiliki 2 jendela yang

hampir tidak pernah dibuka setiap pagi. Penerangan dengan lampu listrik. Air berasal dari

PAM dan sumur. Jarak rumah ke septic tank tidak tahu.. Air limbah rumah tangga disalurkan

melalui selokan di depan rumah. Selokan tidak jelas kapan saja dibersihkannya.

Kesan : keadaan rumah kurang baik dengan ventilasi udara yang buruk,

keadaan lingkungan ramai dan kurang bersih

2

Riwayat Sosial Ekonomi

Ayah pasien bekerja sebagai pedagang, sedangkan ibu pasien seorang ibu rumah

tangga. Penghasilan ayah pasien Rp 1.000.000,00/ bulan. Ayah pasien menanggung biaya

2 anak dan 1 istri.

Kesan: riwayat sosial ekonomi kurang

Riwayat Kehamilan dan P renatal

Ibu memeriksakan kehamilannya secara teratur di bidan sebulan sekali. Mendapatkan

suntikan TT 2x. Tidak pernah menderita penyakit selama kehamilan, riwayat perdarahan

selama kehamilan disangkal, riwayat trauma selama kehamilan disangkal, riwayat minum

obat tanpa resep dokter dan jamu disangkal, riwayat demam selama kehamilan disangkal

Kesan: riwayat pemeliharaan prenatal baik

Riwayat Kelahiran

Tempat kelahiran : RSU Kardinah

Penolong persalinan : Dokter SpOG

Cara persalinan : Sectio caesarea atas indikasi tali pusat menumbung

Masa gestasi : 38 minggu G2P1A0

Keadaan bayi

Berat badan lahir : 2350 gram

Panjang badan lahir : 47 cm

Lingkar kepala : 34 cm

Keadaan lahir : langsung menangis, kemerahan, tidak pucat, dan tidak biru

Nilai APGAR : 7 – 8 – 9

Kelainan bawaan : tidak ada

Air ketuban : keruh

Kesan: neonatus aterm, BBLR, lahir SC atas indikasi tali pusat menumbung, bayi

lahir dalam keadaan bugar

Riwayat Pemeliharaan Postnatal

Pemeliharaan setelah kehamilan di Posyandu belum dilakukan.

Corak Reproduksi Ibu

Ibu P2A0, anak pertama perempuan berusia 6 tahun, anak kedua adalah pasien.

Riwayat Keluarga Berencana

3

Ibu pasien saat ini belum menggunakan KB

Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan Anak

Pertumbuhan:

Berat badan lahir 2350 gram. Panjang badan lahir 47 cm. Lingkar kepala 34 cm.

Perkembangan:

Belum dapat dievaluasi.

Kesan : Bayi BBLR

Riwayat Makan dan Minum Anak

Pasien minum ASI dan belum dapat dievaluasi kualitas dan kuantitas makanannya.

Riwayat Imunisasi

VAKSIN DASAR (umur) ULANGAN (umur)BCG - - - - - -

DTP/ DT - - - - - -

POLIO - - - - - -

CAMPAK - - - - - -

HEPATITIS B - - - - - -

Kesan : Belum dilakukan Imunisasi

Silsilah Keluarga

Keterangan :

: laki-laki : perempuan : pasien

Kesan : tidak ada anggota keluarga yang menderita keluhan seperti pasien

III. PEMERIKSAAN FISIK

4

Pemeriksaan dilakukan di Bangsal Dahlia RSU Kardinah Tegal pada tanggal 4 Juli 2015

pukul 12.30 WIB.

1. Kesan Umum

Bayi kecil : (-)

Menangis : kuat Kejang : (-)

Gerak : aktif Sianosis : (-)

Sesak : (-) Pucat : (-)

Retraksi : (-) Ikterik : (-)

2. Tanda Vital

Tekanan darah : Tidak dilakukan

HR : 120 x/menit

Laju nafas : 40 x/menit

Suhu : 36.7 0C (aksila)

3. Data Antropometri

Berat badan : 2.230 gram

Panjang badan : 47 cm

4. Kulit

Inspeksi : Warna kulit merah muda, lanugo menipis

Palpasi : Turgor kulit baik

5. Kepala dan wajah

Kepala : Mesosefali, lingkar kepala 34 cm

: UUB datar, tegang (-), molase (-), sefal hematom (-), rambut hitam,

tipis, terdistribusi merata, tidak mudah dicabut

Wajah : Normal, simetris

Mata : Mata cekung (-/-), edema palpebra (-/-)

Konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), Katarak kongenital (-/-)

Telinga : Normotia, sekret (-/-), recoil (segera/segera)

Hidung : Bentuk normal, deformitas (-), deviasi (-)

Nafas cuping hidung (-)Sekret (-/-), darah (-/-)

Mulut : Kering (-), sianosis (-), pucat (-), trismus (-)

Stomatitis (-), labioschizis (-), palatoschizis (-)

6. Leher : Pendek, pergerakan lemah, tumor (-), tanda trauma (-)

7. Toraks

5

Paru Inspeksi : Bentuk dadasimetris kanan dan kiri

Kulit merah muda, tidak ada efloresensi bermakna

Sternum dan iga normal, retraksi subcostal (+)

Gerak napas simetris, tidak ada hemithoraks tertinggal

Palpasi : Simetris, tidak ada hemithoraks yang tertinggal

Areola mammae berbintil, benjolan 1-2 mm

Perkusi : Pemeriksaan tidak dilakukan

Auskultasi : Vesikuler, ronkhi (-/-), wheezing (-/-)

Jantung Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat

Palpasi : Ictus cordis tidak teraba

Perkusi : Tidak dilakukan pemeriksaan

Auskultasi : S1-S2 reguler, murmur (-), gallop (-)

8. Abdomen

Inspeksi : Distensi dengan kontur usus yang jelas, tali pusat terawat

Warna kulit merah muda, pucat (-), ikterik (-)

Palpasi : Supel, hepar dan lien tidak teraba

Perkusi : Timpani

Auskultasi : Bising usus (+) 1x dalam 1 menit

9. Vertebrae :Spina bifida (-), meningocele (-)

10. Urogenital : Laki-laki, testis sudah turun, rugae jelas

11. Anus dan rectum : Anus (+), diaper rash (-)

12. Ekstremitas : Keempat ekstremitas lengkap, simetris

Superior Inferior

Deformitas - /- - /-

Akral dingin - /- -/-

Akral sianosis - /- - /-

Ikterik - /- - /-

CRT < 2 detik <2 detik

Tonus Normotonus Normotonus

13. Refleks primitif

6

a) Refleks oral

Refleks hisap : (+)

Refleks rooting : (+)

b) Refleks moro : tidak dilakukan

c) Refleks palmar grasp : (+)

d) Refleks plantar grasp : (-)

IV. PEMERIKSAAN KHUSUS

1. Maturitas Bayi (Lubchenko)

Berat badan lahir : 2.350 gram

Usia kehamilan : 38 minggu

Kesan : Neonatus cukup bulan, kecil untuk masa kehamilan

2. Ballard Score

7

New Ballard score = maturitas fisik + maturitas neuromuskular

= 16 + 19 = 3538 minggu

3. Lingkar Kepala (Kurva Nellhaus)

Lingkar kepala anak : 34 cm

8

Kesan : mesocephali

4. Bell Squash Score

Partus tindakan (SC, vakum, sungsang)

Ketuban tidak normal

Kelainan bawaan

Asfiksia

Preterm

BBLR

Infus tali pusat

Riwayat penyakit ibu

Riwayat penyakit kehamilan

Bell Squash score 3 Observasi neonatal infeksi

V. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium Darah 4 Juli 2015 pukul 21:59 Puspanidra

9

Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai RujukanDarah lengkap Hemoglobin 15.2 g/dl 12.7 – 18.7Leukosit 6.6 103/ul 5.0 – 20.0Hematokrit 41.8 (↓) % 47 - 75Trombosit 169 103/ul 229 – 553Eritrosit 3.9 (↓) 106/ul 3.7 – 6.1RDW 17.0 (↑) % 11.5 – 14.5MCV 106.6 U 84 - 128MCH 38.8 (↑) Pcg 26 – 38MCHC 36.4 (↑) g/dL 26 – 34

Laboratorium Darah 5 Juli 2015 Dahlia Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Rujukan

Sero Imunologi CRP NEGATIF NEGATIFElektrolitNatrium 133.1 mmol 132 - 145Kalium 3.38 mmol 3.1 – 5.1Klorida 108.1 mmol 96 – 111

10

Laboratorium Darah 6 Juli 2015 Dahlia Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Rujukan

Kimia Klinik Bilirubin Total 8.82 mg/dl 1.5 – 12Bilirubin Direk 1.38 (↑) mg/dl 0 – 0.25

Laboratorium Darah 10 Juli 2015 pukul 17:22 Puspanidra Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Rujukan

Darah lengkap Hemoglobin 14.2 g/dl 12.7 – 18.7Leukosit 17.0 103/ul 5.0 – 20.0Hematokrit 37.2 (↓) % 47 - 75Trombosit 20 (↓) 103/ul 229 – 553Eritrosit 3.7 106/ul 3.7 – 6.1RDW 15.7 (↑) % 11.5 – 14.5MCV 100 U 84 - 128MCH 38.2 (↑) Pcg 26 – 38MCHC 38.2 (↑) g/dL 26 – 34

11

Rontgen BNO 3 Posisi (04/07/2015)

Udara intestin tidak prominen, distensi (+)

Coil spring (+), Step ladder app. (+)

Udara bebas (-)

Pre peritoneal fat line (+), udara colon distal minimal

Kesan : Ileus Obstruktif

12

Colon in Loop (10/07/2015)

VI. MASALAH

a. Muntah kehijauan

b. Perut distensi

c. Tidak BAB > 48 jam

d. BBLR

VII. DIAGNOSA BANDING

13

1. Tidak BAB > 48 jam, muntah, perut membesar, meteorismus

Ileus obstruktif

o Megakolon

o Invaginasi

o Volvulus

o Strangulasi

o Tumor

Ileus paralitik

o Hipokalemia

o Perforasi

Akalasia rekti

2 . BBLR

Prematuritas murni

Dismaturitas

3. Neonatus

Aterm

Premature

Postmature

VII. DIAGNOSA KERJA

1. Ileus Obstruksi

2. Suspek Megakolon Kongenital

3. Mikrokolon

4. BBLR

5. Neonatus Aterm

6. Kecil Masa Kehamilan

VIII. TATALAKSANA

Medikamentosa:

IVFD kaen 1B 10 tpm mikro

Inj. Aminofusin 2ml/jam

Inj. Pycin 2 x 150 mg

Colostomi

14

Non-medikamentosa

1. Menjelaskan kepada keluarga pasien mengenai penyakit, komplikasi, serta

penatalaksanaannya.

2. Memotivasi keluarga pasien untuk segera dilakukan tindakan pembedahan

3. Menjelaskan kepada keluarga pasien bahwa penyakit yang diderita pasien

merupakan penyakit bawaan dimana terdapat kelainan pada usus besar

pasien, sehingga pasien mengalami kesulitan buang air besar. dan setelah

operasi, pasien dapat buang air besar melalui lubang colostomi.

5. O2 kalau perlu

6. Termoregulasi

7. Tunda diit

8. Pasang NGT

9. Wash out

IX. SARAN

Pemeriksaan :

BNO 3 Posisi

Colon in Loop

OMD

X. PROGNOSA

Quo ad vitam : dubia ad malam

Quo ad sanationam : dubia ad malam

Quo ad fungsionam : dubia ad malam

15

PERJALANAN PENYAKIT

2 Juli 2015 (Mawar)

Hari Perawatan ke-0

3 Juli 2015 (Mawar)

Hari Perawatan ke-1

S Lahir bayi perempuan secara SC dari

ibu G2P1A0 hamil 38 minggu, keadaan

bayi saat lahir yaitu air ketuban keruh

dan skor APGAR 7-8-9, dengan berat

lahir 2350 gram, panjang lahir 47 cm,

lingkar kepala 34 cm.

S Demam (-), kejang (-), sesak (-),

BAB (-) 1 hari, BAK (+) pucat (-), biru

(-), kuning (-), ASI (+), R.hisap (+)

Muntah (+) hijau dengan susu

O KU: Menangis kuat, gerak aktif, perut

bagian bawah menonjol apabila

menangis kuat, BAB (-), retraksi (-),

sianosis (-)

HR: 170x/m, RR: 48x/m, S: 35,8 OC

Kepala: Mesocefali, UUB datar, molase

(-), tegang (-)

Mata: CA (-/-), SI (-/-)

Toraks: SNV (+/+), rh (-/-), wh (-/-), BJ

1-2 reguler, m (-), g (-)

Abdomen: Supel, BU (-) selama 1’

Ekstremitas:AD (-/-), OE (-/-) CRT <2”

GDS: 96 mg/dl

GDS: 37 mg/dl (malam)

O KU: Menangis kuat, gerak aktif, perut

bagian bawah menonjol apabila

menangis kuat, retraksi (-), sianosis (-).

HR: 130x/m, RR: 40x/m, S: 36,7 OC

K: Mesocefali, UUB datar, molase (-)

Mata: CA (-/-), SI (-/-)

Toraks: SNV (+/+), rh (-/-), wh (-/-), BJ

1-2 reguler, m (-), g (-)

Abdomen: Supel, BU (+) 1x

Ekstremitas: AD (-/-), OE (-/-)

A Bayi baru lahir aterm, bugar, lahir SC

atas indikasi tali pusat menumbung

A BBLR, Neonatus Aterm, KMK, Post

partus SC H+1, Obs delayed meconium

P Advis dr. SpA:

O2 sungkup

Observasi di Mawar

Nanti dr. SpA akan melihat.

P Rontgen Foto BNO 3 Posisi suspek

Megacolon

16

4 Juli 2015 (Mawar)

Hari Perawatan ke-2

5 Juli 2015 (Dahlia)

Hari Perawatan ke-3

S Demam (-), kejang (-), sesak (-),

BAB (-) 2 hari, BAK (+) pucat (-), biru

(-), kuning (-), ASI (+), R.hisap (+)

Tidak BAB selama 48 jam

S Demam (-), kejang (-), sesak (+),

BAB (-) 3 hari, BAK (+) pucat (-), biru

(-), kuning (-), ASI (-) tunda, R.hisap

(+)

O KU: Menangis kuat, gerak aktif, perut

bagian bawah menonjol apabila

menangis kuat, BAB (-), retraksi (-),

sianosis (-)

HR: 120x/m, RR: 28x/m, S: 36,7 OC

Kepala: Mesocefali, UUB datar, molase

(-), tegang (-)

Mata: CA (-/-), SI (-/-)

Toraks: SNV (+/+), rh (-/-), wh (-/-), BJ

1-2 reguler, m (-), g (-)

Abdomen: Supel, BU (+) 1x

Ekst: AD (-/-), OE (-/-) CRT <2”

GDS: 73 mg/dl

O KU: Menangis kuat, gerak aktif,

retraksi (-), sianosis (-).

HR: 120x/m, RR: 50x/m, S: 36,5 OC

K: Mesocefali, UUB datar, molase (-),

tegang (-)

Mata: CA (-/-), SI (-/-)

Toraks: SNV (+/+), rh (-/-), wh (-/-), BJ

1-2 reguler, m (-), g (-)

Abdomen: Supel, BU (+)

Ekst: AD (-/-), OE (-/-) CRT <2”

A BBLR, Neonatus Aterm, KMK, Post

partus SC H+2, Obs delayed meconium

A Megacolon

P Advis dr. SpA:

Pindah Dahlia

→ Infus D10% + Glukonas 20 cc =

10tpm

→ Washout → Feses (-)

→ Periksa lab darah rutin +

elektrolit

NGT → Cairan hijau

Menangis dan gelisah → sibital 25 mg

GDS: 518

Gelisah + spastik → sibital 25 mg

P NGT produktif hijau

Diit tunda

Terapi lanjut

17

6 Juli 2015 (Dahlia)

Hari Perawatan ke-4

7 Juli 2015 (Dahlia)

Hari Perawatan ke-5

S Demam (-), kejang (-), sesak (+),

BAB (-) 4 hari, BAK (+) pucat (-), biru

(-), kuning (+), ASI (-) tunda, R.hisap

(+)

S Demam (-), kejang (-), sesak (+),

BAB (-), BAK (+) pucat (-), biru (-),

kuning (-), ASI (+) 8cc, R.hisap (+)

O KU: TSS, tampak lemah

Menangis kurang kuat, gerak kurang

aktif, retraksi (+) minimal, sianosis (-)

HR: 124x/m, RR: 36x/m, S: 37 OC

BBS: 1985gram

K: Mesocefali, UUB datar, molase (-),

tegang (-)

Mata: CA (-/-), SI (-/-)

Toraks: SNV (+/+), rh (-/-), wh (-/-), BJ

1-2 reguler, m (-), g (-)

Abdomen: Supel, BU (+)

Ekst: AD (-/-), OE (-/-) CRT < 2”

Washout: lendir (+) feses (-)

Terpasang: Headbox 5L/m

IVFD D10% + elektrolit 5.9 cc/m,

OGT

O KU: TSS, tampak lemah

Menangis kurang kuat, gerak kurang

aktif, retraksi (+) minimal, sianosis (-)

HR: 124x/m, RR: 36x/m, S: 37 OC

BBS: 1985gram

K: Mesocefali, UUB datar, molase (-),

tegang (-)

Mata: CA (-/-), SI (-/-)

Toraks: SNV (+/+), rh (-/-), wh (-/-), BJ

1-2 reguler, m (-), g (-)

Abdomen: Supel, BU (+)

Ekst: AD (-/-), OE (-/-) CRT < 2”

Washout: lendir (+) feses (-)

Terpasang: Headbox 5L/m

IVFD D10% + elektrolit 5.9 cc/m,

OGTcc/jam, NGT tampung

A Susp. Ileus Obstruktif A Dehidrasi, Obs Malnutrisi → Suspek

Obstruksi, N Aterm.

P Infus D10% + Glukonas 20 cc =

10tpm

Diit tunda

Washout (-)

Konsul Sp.B

P NaCl 0,9% → 50cc/jam

Infus D10% 240/10/10

→ NaCl 3% 18,4 cc/500

→ KCl 4,6 cc/500

→ Glukonas 20 cc/500

Terapi lanjut

Diit ASI 8 cc

18

10cc/jam

8 Juli 2015 (Dahlia)

Hari Perawatan ke-6

9 Juli 2015 (Dahlia)

Hari Perawatan ke-7

S Demam (-), kejang (-), sesak (+),

BAB (-), BAK (+) pucat (-), biru (-),

kuning (-), ASI (-) tunda, R.hisap (+)

Muntah kehijauan (+)

BAB Keras (+)

S Demam (-), kejang (-), sesak (+),

BAB (-), BAK (+) pucat (-), biru (-),

kuning (-), ASI (-) tunda, R.hisap (+)

O KU: TSS, tampak lemah

Menangis kurang kuat, gerak kurang

aktif, retraksi (+), sianosis (-)

HR: 112x/m, RR: 34x/m, S: 36,7 OC

BBS: 1800gram

K: Mesocefali, UUB datar, molase (-),

tegang (-)

Mata: CA (-/-), SI (-/-)

Toraks: SNV (+/+), rh (-/-), wh (-/-), BJ

1-2 reguler, m (-), g (-)

Abdomen: Supel, BU (+)

Ekst: AD (-/-), OE (-/-) CRT < 2”

Terpasang: Headbox 5L/m, IVFD

D10% 11.6 cc/jam, NGT produktif

hijau

O KU: TSS, tampak lemah

Menangis kurang kuat, gerak kurang

aktif, retraksi (+) minimal, sianosis (-)

HR: 124x/m, RR: 36x/m, S: 37 OC

BBS: 1985gram

K: Mesocefali, UUB datar, molase (-),

tegang (-)

Mata: CA (-/-), SI (-/-)

Toraks: SNV (+/+), rh (-/-), wh (-/-), BJ

1-2 reguler, m (-), g (-)

Abdomen: Supel, BU (+)

Ekst: AD (-/-), OE (-/-) CRT < 2”

Washout: lendir (+) feses (-)

Terpasang: Headbox 5L/m

IVFD D10% + elektrolit 15.9 cc/jam,

OGT

A Dehidrasi, Obs Malnutrisi → Suspek

Obstruksi, N Aterm.

A Obstruksi GI

Dd/ Atresia

P Infus D10% + elektrolit 11cc/jam

Washout

Diit ASI stop

P Infus D10% + elektrolit 12cc/jam

Aminofusin 40cc/jam

Inj. Pycin 2 x 150 mg IV

OMD

19

10 Juli 2015 (Dahlia)

Hari Perawatan ke-8

11 Juli 2015 (Dahlia)

Hari Perawatan ke-9

S Demam (-), kejang (-), sesak (+),

BAB (-), BAK (+) pucat (-), biru (-),

kuning (+), ASI (-) tunda, R.hisap (+)

S Demam (-), kejang (-), sesak (+),

BAB (-), BAK (+) pucat (-), biru (-),

kuning (-), ASI (-) tunda, R.hisap (+)

O KU: TSS, tampak lemah

Menangis tidak kuat, gerak kurang

aktif, retraksi (+), merintih (+)

HR: 140x/m, RR: 50x/m, S: 37.3 OC

BBS: 1950gram

K: Mesocefali, UUB datar, molase (-),

tegang (-)

Mata: CA (-/-), SI (-/-)

Toraks: SNV (+/+), rh (-/-), wh (-/-), BJ

1-2 reguler, m (-), g (-)

Abdomen: Supel, BU (+)

Ekst: AD (-/-), OE (-/-) CRT < 2”

turgor <<

Terpasang: Headbox 5L/m

IVFD D10% + elektrolit 14.6 cc/jam,

OGT produktif coklat

O KU: TSS, tampak lemah

Menangis tidak kuat, gerak kurang

aktif, retraksi (+), merintih (+)

HR: 134x/m, RR: 48x/m, S: 37.3 OC

BBS: 1950gram

K: Mesocefali, UUB datar, molase (-),

tegang (-)

Mata: CA (-/-), SI (-/-)

Toraks: SNV (+/+), rh (-/-), wh (-/-), BJ

1-2 reguler, m (-), g (-)

Abdomen: Supel, BU (+)

Ekst: AD (-/-), OE (-/-) CRT < 2”

turgor <<

Terpasang: Headbox 5L/m

IVFD D10% + elektrolit 14.6 cc/jam,

OGT produktif kehitaman

Hasil Colon in Loop → mikrocolon

A Obstruksi GI Dd/ Atresia A Obstruksi GI Suspek Mikrocolon

P Ekstra sanmol

Motivasi keluarga untuk Colon in

Loop → setuju

P Motivasi keluarga untuk colostomi

20

ANALISA KASUS

Diagnosis Ileus Obstruktif, megakolon kongenital, mikrokolon dan BBLR ditegakkan

berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang yang dilakukan.

1. Ileus Obstruksi

Masalah Interpretasi

Anamnesis

Keluhan saat menangis dengan keras,

muncul benjolan pada perut bagian bawah

terutama bagian kanan bawah..

Setelah 24 jam perawatan, orangtua

pasien mengeluhkan pasien belum BAB

sama sekali dan muntah berwarna kehijauan

beserta ASI tanpa lendir dan darah.

Setelah 48 jam observasi, pasien

masih belum BAB, namun orangtua pasien

tidak mengeluhkan adanya muntah

kehijauan, demam, sesak, ataupun kejang.

Pada kasus megakolon kongenital, terjadi

pembesaran abnormal atau dilatasi kolon

karena tidak adanya sel-sel ganglion

myenterik pada usus besar segmen distal

(aganglionosis).

Hilangnya fungsi motorik dari segmen ini

menyebabkan kesulitan defekasi dan feses

terakumulasi. Tidak BAB selama > 48 jam.

Akumulasi feses di bagian distal akan

menyebabkan obstruksi pada usus bagian

proksimal dan akan mempengaruhi kinerja

GIT di bagian proksimal.

Selain itu, akibat adanya obstruksi pada kolon

bagian distal, Fekalit yang terdapat pada GIT

yang akan dibuang melalui anus sulit

bergerak ke arah distal, sehingga terjadinya

akumulasi fekalit di GIT, yang bermanifestasi

menjadi kembung yang cenderung

menyebabkan distensi.

Bila pada kondisi ini pasien tetap diberikan

diit, dapat merangsang muntah

Pemeriksaan Fisik

HR: 120x/mRR: 40x/mS: 36,70 CKU: TSS/compos mentisMata : CA (-/-), SI (-/-)Paru : SN Vesikular, Rh(-/-), wh(-/-)Jantung : S1/S2 regular, M (-), G (-)

Distensi dengan kontur usus yang jelas

menandakan adanya suatu pembesaran usus,

yang seringkali disebabkan oleh karena Ileus.

Dari pemeriksaan fisik masih belum bisa

ditentukan apakah ileus obstruksi atau ileus

21

Abdomen: distensi dengan kontur usus yang jelas, supel, BU(+) 1x dalam 1’, ascites (-)Ekst: oedem ekstremitas (-), akral dingin (-),

CRT<2s

paralitik.

Pemeriksaan Penunjang

- BNO 3 Posisi: Ileus Obstruksi

- Colon in Loop: mikrocolon

Dari pemeriksaan radiologi ini dapat diambil kesimpulan adanya suatu obstruksi colon yang kemungkinan disebabkan oleh fecalith atau stenosis usus.Obstruksi ini menyebabkan colon proksimal terjadi penumpukan udara sedangkan pada colon distal terjadi pengecilan colon akibat tidak terpakainya colon distal.

2. BBLR dan KMK

Masalah InterpretasiAnamnesis

Ibu tidak mengalami penyulit saat

mengandung pasien.

Usia dan perawatan antenatal baik

Menurut anamnesis ini, menunjukkan bahwa kemungkinan pasien mengalami BBLR bukan karena prematuritas murni, namun karena dismaturitas.

Pemeriksaan Fisik

1. BBL : 2350 gram

2. Kurva Lubchenko : KMK

Pada pemeriksaan fisik didapatkan bayi berat lahir < 2500 gram yang mana adalah rendah, sehingga pasien disebut Bayi Berat Lahir Rendah (BBLR) dan kurva Lubchenko menunjukkan pasien Kecil Masa Kehamilan.

Kemungkinan BBLR dan KMK ini terjadi karena proses obstruksi kolon pada pasien sudah terjadi semasa kandungan, sehingga penyerapan gizi tidak adekuat.

TINJAUAN PUSTAKA

22

MIKROKOLON

1. PENDAHULUAN

Mikrokolon mempunyai arti secara tidak langsung bahwa kelainan ada pada kolon,

pada kenyataannya istilah mikrokolon sinonim dengan unused kolon. Mikrokolon adalah

suatu keadaan dimana kolon mengecil dan tidak digunakan yang disebabkan oleh adanya

sumbatan total pada usus proksimal, begitu obstruksi dibebaskan, kolon berfungsi kembali

dan gambaran radiologis menjadi normal kembali.1,2

Obstruksi usus pada neonatus memberi dampak proksimal dilatasi dan distal kolaps.

Gambaran plain radiologi pada kasus dengan obstruksi letak tinggi, misalnya pada obstruksi

gaster, duodenum atau proksimal jejunum, didapatkan minimal dilatasi usus dan tidak adanya

udara dibagian distal. Sedangkan pada obstruksi letak rendah, akan didapatkan banyak

dilatasi usus terisi oleh cairan, mekonium, udara dan abdomen distensi. 1

Studi kontras enema akan didapatkan mikrokolon pada kasus dengan obstruksi usus

letak rendah jangka lama. Jika obstruksi baru saja terjadi, bisa mamberi gambaran kolon yang

normal. Pada obstruksi usus letak tinggi, usus bagian distal masih memproduksi cairan usus

dan deskuamasi sel sehingga mampu memberi gambaran kolon dengan kaliber normal.1,3

2. ETIOLOGI

Penyebab obstruksi pada infant dibagi menjadi tiga kelompok besar, yaitu 1) obstruksi

mekanik, 2) obstruksi didapat 3) obstruksi fungsional.3,4

Tabel 1 : Penyebab obstruksi usus pada bayi

Penyebab Usus Halus Usus Besar1 Mekanik Atresia/stenosis

Mekonium ileus

Hipertrofi sten duodenum

Kista Duplikasi

Anulare pankreas

Malrotasi

Volvulus

Hernia inkarserata

Adhesi kongenital/band

Preduodenal portal vein

Atresia/stenosis

Anus imperforatus

Duplikasi

2 Didapat Intususepsi

Adesi peritoneal

Mekonium plug syndrome

Drug induced mekonium ileus

23

Mesenterik trombosis

Necrotizing enterocolitis

Neuroma,tumor,polip

Benda asing

Inspissated stool / milk

syndrome

Fekalit

Toxic dilatation kolon

Intussepsi

3 Fungsional Total aganglionosis colon

Absence of musculature

Ileus paralitik

Intestinal pseudoobstruksi

Penyakit Hirschprung’s

Small left kolon syndrome

Hiperganglionosis

Sindroma Mikrokolon

hipoperistaltik

Defisiensi neuron argyphil

Dikutip dari : Graiger R.G. Allison D.J., Diagnostic Radology

an Anglo-American TexbooK of Imaging1992

Sebagaimana kita ketahui bahwa mikrokolon merupakan diagnostik untuk obstruksi

usus halus sebelah distal jangka lama, maka pada referat ini hanya dibatasi pada kelainan

obstruksi usus bagian distal dan obstruksi kolon yang menimbulkan gambaran mikrokolon

pada kasus yang sering dijumpai

3. PEMBAHASAN

3.1. ATRESIA ILEUM

Angka kejadian atresia ileum lebih kurang 50% dari atresia usus halus dan sering

bersamaan dengan atresia.jejunum. Insiden atresia ileum dan jejunum sebanyak 1:300-5000

kelahiran. 1

Klasifikasi atresia :

Pada tahun 1889, Bland-Sutton menguraikan tiga tipe atresia usus yang kemudian

menjadi dasar dari klasifikasi selanjutnya. Beberapa penulis yang lain juga membuat

klasifikasi yang serupa dan menambahkan tipe IIIb. Pada tahun 1978, Touloukian dan

Grosfeld menambahkan tipe IV yang merupakan atresia multipel, klasifikasi ini dipakai

hingga saat ini :1,2,5

Tipe I : adanya sekat intraluminal dengan dinding usus dan mesenterium yang intak

Tipe II : kedua ujung usus halus dipisahkan oleh pita jaringan ikat.

Tipe IIIa : kedua ujung usus halus dipisahkan oleh defek mesenterium berbentuk “V”

24

Tipe IIIb: atresia berbentuk “apple peel” dimana didapatkan defek mesenterium yang luas

dan ileum distal menerima suplai darah retrograde dari arteri ileokolika dan

memutari arteri ini.

Tipe IV : atresia usus halus multipel.

3.1.2. Patofisiologi

Hilangnya kontinuitas sebagian usus halus pada penderita atresia ileum menyebabkan

tidak adanya pasase mekonium ke distal dari atresia usus halus, sehingga kolon manjadi

sangat kecil memberi gambaran mikrokolon. Atresia yang letaknya lebih proksmal dimana

timbul pada akhir gestasi menyebabkan succus entericus atau mekonium dapat memasuki

kolon sehingga kolon ini walaupun ukurannya lebih kecil daripada ukuran normal, tidak

dapat diklasifikasikan sebagai mikrokolon. 2,5

3.1.3. Gambaran Klinis :

Seluruh bayi dengan atresia usus halus mengalami distensi abdomen dengan derajat

yang bervariasi, muntah bilious dan terdapat kegagalan pengeluaran mekonium.1,2,5

3.1.4. Gambaran Radiologi 1,2

- Plain abdominal foto

Terlihat dilatasi usus halus multipel dengan gambaran air fluid level didalamnya makin

distal letak atresia, maka makin tampak pula distensinya

- Kontras enema :

Jenis kontras yang dipakai adalah isoosmolal water soluble. Disini didapatkan gambaran

mikrokolon, dimana kontras yang dimasukkan tidak akan mengalami refluks ke usus yang

mengalami distensi dan letaknya lebih proksimal.

Pada literatur yang lain dikatakan bahwa terdapat gambaran mikrokolon, tetapi data

terjadi refluks dari kontras melalui katub ileovalvula menuju ke ileum, sehingga akan

25

Gambar 1 : Klasifkasi Jejunoatresia ileumDikutip dari Intestinal Atresia, tenosis, and Webs, Jenniver, 20035

tampak lokasi distal atresia. Perlu diketahui bahwa tidak didapatkan filling defek baik

dalam mikrokolon maupun pada usus halus sisi distal.

3.1.5. Diagnosis

Diagnosa definitive berdasarkan gambaran klinis yang ada disertai dengan konfirmasi

gambaran radiologis.5,6

3.1.6. Diagnosa Banding

Penyakit Hirschphrung,atresia kolon, mekonium ileus, malrotasi dengan volvulus6

3.1.7. Penatalaksanaan

Dilakukan perawatan sebelum operasi sampai dengan keadaan pasien optimal. Hal ini

disebabkan bahaya timbulnya perforasi. Jenis operasi yang dilakukan berupa end to end

anastomosis. Jika didapatkan atresia multipel, maka dibuat reseksi pada area atresia

kemudian dibuat anastomosis. Mengingat seringkali terdapat anomali yang menyertainya,

jaringan yang telah direseksi perlu dipelajari sel ganglion di dalamnya.5,6

3.2. ATRESIA KOLON

Atresia kolon jarang terjadi. Insiden dilaporkan oleh Devenport pada tahun 1990,

yaitu 1 : 66.000 kelahiran hidup.7

3.2.1. Patofisiologi

Teori yang mendasari adalah iskemia sekunder dari kelainan tromboemboli pada

plesenta. Stenosis kolon biasanya terjadi akibat dari injuri kolon waktu kehidupan janin

atau saat setelah lahir. 8

Duapuluh persen atresia kolon disertai anomali, berupa: defek pada mata, ekstrofia

buli-buli, atresia duodenum, penyakit Hirschprung, atresia jejunal gastroskisis.7,8

3.2.2. Gambaran Klinis

26

Gambar 2 : atresia ileumDikutip dari : Teresa Berrocal, MD, Congenital Anomalies of the Small Intestine, Kolon, and Rectum,Radiographics.19991

Bayi dengan atresia kolon, selama 24 jam pertama kehidupan dapat mengalami

distensi abdomen yang berat, seringkali bila dipalpasi akan teraba lekukan usus. Bayi

tidak dapat mengeluarkan mekonium. Muntah dapat tertunda jika telah dilakukan

pemasangan sonde lambung yang adekuat.7,8

3.2.3. Gambaran Radiologis

- Plain abdominal foto

Terdapat obstruksi yang tidak spesifik dan dilatasi usus yang luas serta tidak

proporsional. Distensi yang masiv ini terdapat pada kolon proksimal menuju ke atresia /

stenosis. Pada literatur lain disebutkan bahwa distensi menyerupai obstruksi usus halus

(dari mekonium ileus) atau obstruksi kolon (seperti pada Penyakit Hirschprung). Pada

bagian usus yang distensi ini dapat pula terlihat bintik-bintik mekonium1,2

- Kontras Enema

Barium enema dapat menunjukkan lokasi obstruksi secara akurat. Jika kontras

terdorong masuk menuju membrane yang obstruksi akan tampak “windsock sign”,

dimana sekat/diafragma mencembung ke dalam kolon yang lebih proksimal. Sedangkan

pada literatur lain disebutkan bahwa seringnya terjadi kesalahan diagnosa dengan

mikrokolon disebabkan obstruksi usus lainnya karena barium tidak dapat mengisi kolon

proksimal yang mengalami dilatasi secara adekuat.2,7

3.2.4. Diagnosis

Diagnosis definitif berdasarkan gambaran klinis yang ada disertai dengan konfirmasi

gambaran radiologis.7

3.2.5. Dignosa Banding

Penyakit Hirschprung, mekonium ileus, atresia usus halus.7

3.2.6. Penatalaksanaan

Perlu dilakukan operasi darurat karena obstruksi total dapat mengakibatkan distensi

berat dan cenderung berbahaya menimbulkan perforasi usus. Jenis operasi berupa

dekompresi dengan kolostomi atau reseksi dengan end to end anastomosis. Ileostomi atau

proksimal end kolostomi mungkin dilakukan. Gross tahun 1953 melakukan Mikulicz

double barrel ostomy. Teknik operasi tergantung pada kondisi pasien, panjang sisa usus

dan diameter proksimal dan distal. 7

27

3.3.MEKONIUM ILEUS

Kondisi mekonium ileus terjadi lebih kurang 20% dari kasus obstruksi usus pada

neonatus.1

3.3.1. Patofisiologi

Mekonium ileus menunjukkan obstruksi usus halus pada bayi baru lahir yang

disebabkan oleh impaksi mekonium pada jejunum atau ileum. Kelainan ini disebabkan

oleh mekonium liat, tebal dan abnormal yang terlihat hampir menyeluruh pada bayi

dengan cystic fibrosis, meskipun hanya 10-20% pasien cystic fibrosis mengalami keadaan

ini. Impaksi mekonium ini menyebabkan obstruksi pada distal usus halus, permukaan

mukosa usus halus menjadi atrofi dengan lipatan yang menyempit dan dangkal.1,9

Klasifikasi mekonium ileus

1. Uncomplicated/simple mekonium ileus

Adanya mekonium yang abnormal menyebabkan obstruksi ileum distal yang

sederhana. Bagian proksimal usus mengalami dilatasi, sedangkan sebelah distalnya

mengalami pengecilan kaliber dengan mekonium pellets di dalamnya.

2. Complicated

Pada kelompok kasus ini diduga dihasilkan volvulus oleh karena mekonium yang

berat mengisi usus. Hal ini akan menyebabkan terjadinya perforasi sehingga timbul

mekonium peritonitis. Pada ujung volvulus juga dapat menghasilkan nekrosis iskemik

dan atresia ileum.9,10

3.3.2. Gambaran Klinis

28

Gambar 3 : Atresia kolonDikutip dari : Teresa Berrocal, MD, Congenital Anomalies of the Small Intestine, Kolon, and Rectum,Radiographics.19991

INCLUDEPICTURE "../Congenital%20Anomalies%20of%20the%20Small%20Intestine,%20Colon,%20and%20Rectum%20--%20Berrocal%20et%20al_%2019%20(5)%201219%20--%20RadioGraphics_files/g99se04g4b.gif" \* MERGEFORMAT INCLUDEPICTURE "../Congenital%20Anomalies%20of%20the%20Small%20Intestine,%20Colon,%20and%20Rectum%20--%20Berrocal%20et%20al_%2019%20(5)%201219%20--%20RadioGraphics_files/g99se04g4a.gif" \* MERGEFORMAT

Sebanyak 10-33% pasien dengan mekonium ileus mempunyai riwayat keluarga

mengalami cystic fibrosis, dimana diturunkan secara autosomal resesif. Meskipun bayi

dengan mekonium ileus seringkali lahir dengan berat badan kurang (small for gestational

age), tetapi jarang sekali lahir prematur. Adanya obstruksi usus halus yang disebabkan

mekonium ileus didapat saat dalam uterus, terjadi kekurangan nutrisi janin yang didapat

dari cairan amnion, hal ini menerangkan timbulnya berat badan janin rendah. 9

Riwayat kehamilan dengan polihidramnion terdapat pada 10-20% pasien tetapi lebih

sering terjadi pada mekonium ileus tipe complicated. Jarang disertai dengan anomali

kongenital lainnya. 11

- Uncomplicated / Simple meconium ileus biasanya muncul dalam 24-48 jam pertama,

dengan distensi abdomen dan muntah bilious. Tidak ada pengeluaran kotoran. Pada

pemeriksaan palpasi, perut mengalami distensi dengan teraba doughy lops of bowel.

Rektum dan anus biasanya kecil dan sering disalah interpretasikan sebagai anal stenosis

atau atresia.

- Complicated mekonium ileus, memiliki tingkat keparahan penyakit yang lebih berat.

Biasanya mempunyai onset akut dalam 24 jam kelahiran, ditandai dengan distensi

abdomen ang progresif, kadang-kadang dapat menyebabkan distress nafas.11

3.3.3. Gambaran Radiolologis

- Uncomplicated / Simple mekonium ileus

Plain abdominal foto

Seringkali menunjukkan distensi usus yang multipel, dan menyerupai atresia ileum

ataupun bentuk lain obstruksi usus halus. Diameter usus yang mengalami distensi

bervariasi, beberapa dilatasinya sangat besar, lainnya hanya mengalami dilatasi sedang,

sisanya dengan ukuran relativ normal, tampak gambaran usus halus baik ukuran

maupun lokasinya menyerupai kolon.2,10

Adanya gambaran soap bubble yang kasar dan granular, yang disebabkan

bercampurnya gelembung udara dalam mekonium yang tebal yang disebut juga

ground-glass appearance..

Jika dibuat foto dalam posisi erect, maka tidak didapatkan air-fuid level,atau hanya

relatif sedikit. Hal ini disebabkan karena usus terisi penuh dengan cairan atau

mekonium yang liat. Inipun bukan diagnostik, karena mungkin didapatkan pula pada

bentuk obstruksi usus lain.1,2

- Complicated mekonium ileus

29

Plain Abdominal Foto

Biasanya didapatkan komplikasi berupa: segmental volvulus disebelah proksimal,

kemungkinan juga ada atresia atau stenosis. Dapat ditemukan air fluid level pada

segmen yang dilatasi diatas atresia.1,2

3.3.4. Diagnosis

Adanya riwayat keluarga yang menderita Cystic Fibrosis yang diturunkan secara

autosomal resesif dapat sebagai penyebab kelainan mekonium ileus, oleh karenanya perlu

untuk dilakukan pemeriksaan keringat ( sweat chloride test ). Jika hasil konsentrasinya

lebih dari 60 mEq/l, dapat menunjang diagnosis selan gambaran klinis dan radiologis.10

3.3.5. Diagnosa Banding

Meconium plug syndrome, small left kolon syndrome, atresia ileum, atresia

kolon.penyakit Hirschprung

3.3.6. Penatalaksanaan

A. Terapi konservatif

Pada simple mekonium ileus, terapi secara non operatif, menggunakan bahan

kontras hipertonik yang ringan, misalnya Gastrografin yang diencerkan atau Hypaque

dengan asetilsistein yang bertujuan untuk memecah mekonium yang menyumbat ileum

distal. Gastrografin merupakan kontras media yang higroskopis, menstimulasi

peristaltik usus, dan memiliki efek deterjen. Juga diperlukan pemberian cairan intravena

yang adekuat sebagai kompensasi kehilangan cairan intraluminal yang disebabkan

hiperosmolaritas dari gastrografin. 11

Jika terapi non operatif ini gagal, baru dilakukan tindakan operasi dengan

pemasangan T-tube ke usus yang dilatasi lalu dilakukan irigasi setelah operasi memakai

asetilsistein. Tube dapat diambil setelah 3 minggu saat fungsi usus kembali normal.11

B. Terapi operatif

Dilakukan jika terapi konservatif gagal, pada infant dengan perforasi atau volvulus

(complicated mekonium ileus), berupa reseksi dan pembuatan stoma baik dengan double-

barrelled ataupun Bishoop Koop.11

30

4. PENYAKIT HIRSCHPRUNG

Klasifikasi 12

Terdapat empat tipe penyakit Hirschprung:

1. Short segmen disease : segmen aganglionik mengenai rektum atau rektosigmoid

2. Long segmen disease: segmen aganglionik meluas bervariasi melebihi sigmoid tetap tidak

melebihi caecum, biasanya terdapat dilatasi dari kolon proksimalnya yang berganglion

3. Total colonic aganglionosis: segmen aganglionik mengenai seluruh kolon sampai ke usus

halus dengan panjang segmen yang terkena bervariasi.

4. Ultra short segmen disease : jika tidak ada segmen aganglionik yang terdeteksi pada

rektum atau kolon, tetapi terdapat kegagalan sfingter interna untuk relaksasi waktu

rektum distensi. Keadaan ini kadang disebut sebagai akhalasia dari sfingter interna dan

didiagnosis dengan manometri, bukan secara histopatologis.

3.4.1. Patofisiologi

Disebabkan oleh kegagalan migrasi pekurson sel ganglion kraniokaudal sepanjang

traktus gastrointestinal selama usia kehamilan 5-12 minggu. Tidak adanya sel ganglion

akan menghalangi ekspresi inhibisi saraf parasimpatetik pada pleksus myenterik,

sehingga tidak terjadi relaksasi pada segmen yang kontraksi. Makin awal terjadi

kelambatan migrasi, makin panjang segmen aganglionik.6

Area aganglionik adalah non propulsive dan tidak relaksasi. Pada orang normal,

sfingter ani internum relaksasi jika rektum distensi. Refleks relaksasi ini tidak terjadi pada

penyakit Hirschprung dan keadaan ini merupakan dasar diagnosis secara manometri.

Segmen aganglionik, sfingter internal dan anal kanal akan tetap kontraksi menyebabkan

gejala obstruksi dengan dilatasi proksimal dan hipertrofi kolon.6

3.4.2. Gambaran Klinis

Pada neonatus, 70-80% pasien dengan penyakit Hirschprung simtomatik dalam

minggu pertama kehidupan. Terdapat kelambatan pengeluaran mekonium yang pertama.

31

Gambar 4 : Mekonium ileusDikutip dari : TeresaMD, Congenital Anomalies of Small Intestine,Colon,andRectum.19991

99 % bayi normal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam kehidupan, sementara 90 %

tidak terjadi pada bayi dengan penyakit Hirschprung.

Distensi abdomen disertai muntah biasanya terjadi pada hari kedua sampai hari ke

tujuh. Gejala obstruksi mereda bila feeding dihentikan. Gangguan pertumbuhan menjadi

nyata pada bayi jika diagnosis terlambat.6,13

3.4.3. Gambaran Radiologis

Plain abdominal foto

Adanya tanda-tanda obstruksi usus letak rendah. Seringkali posisi usus yang

mengalami dilatasi mencurigakan terdaat obstruksi kolon, tetapi penentuan ini sulit

dilakukan pada periode neonatus. Udara pada rektum mungkin sedikit atau tidak ada, dan

pada posisi prone atau prone cross-table proyeksi lateral dapat terlihat udara yang

mengisi rektum berkaliber kecil dengan dilatasi usus pada bagian proksimalnya. Biasanya

pada anak yang usianya lebih besar tampak sejumlah besar feses mengisi kolon yang

dilatasi.2,11

Total Kolonik Aganglionosis

Pada tipe ini, gambaran radiologist tidak dapat menegakkan diagnosa adanya obstruksi

usus halus bagian distal, dimana terjadi dilatasi usus yang tidak spesifik sehingga perlu

dipikirkan diagnosa banding penyebab obstruksi usus halus lainnya.2

Kontras Enema

Didapatkan distensi pada usus halus, sedangkan kolon terlihat memiliki panjang dan

kaliber yang normal. Pada beberapa pasien, terlihat gambaran kolon yang memendek dan

tampak kolon sigmoid yang biasanya redundan.10

Transitional zone terlihat sebagai area dengan perubahan lebar usus yang mendadak

dari segmen yang spastik dengan segmen proksimalnya yang mengalami dilatasi karena

obstruksi dan biasanya terisi feses, 80 % berlokasi di rekto-sigmoid. Transitional zone

tidak selalu ditemukan, lebih reliable ada pada anak dibandingkan pada neonatus. Pada

neonatus, hipertrofi dan dilatasi segmen proksimal masih belum berkembang,

mambutuhkan waktu beberapa minggu untuk berkembang. Tetapi transitional zone masih

tampak sebagai perubahan kaliber usus antara yang spastik dan yang normal.12,13

Total Kolonik Aganglionosis

Gambaran mikrokolon hanya terdapat pada 23% kasus sedangkan kolon yang normal

sebanyak 77%. Pada beberapa pasien terlihat kolon dengan kaliber yang normal,

32

memendek membentuk gambaran question mark dan fleksura yang menghilang sehingga

terjadi pemendekan redundansi kolon sigmoid. Setelah pemeriksaan barium enema,

barium mengalami retensi di proksimal dari transitional zone lebih dari 24 jam. Haustra

masih dapat diidentifikasi tetapi kaliber kolon mengalam pengecilan, tipis dan tubuler

pada >2/3 kasus. Mekonium plug sering terlihat tetapi tidak spesifik, dinding kolon

terlihat irregular, kemungkinan oleh karena spasme (sampai dengan 46% pasien). Refluks

yang terjadi dapat ke ileum terminalis (33%) dapat pula terjadi refluks komplit sampai ke

usus halus.6,10

3.4.4. Diagnosis

Diagnosis definitif ditegakkan dengan biopsi kolon distal dibantu dengan konfirmasi

evaluasi radiografik untuk mengetahui panjang segmen kolon yang terkena. Hasil biopsi

kolon menunjukkan tidak adanya sel ganglion merupakan ciri-ciri utama kelainan ini.13

3.4.5. Diagnosa Banding

Mekonium plug syndrome, mekonium ileus13

3.4.6. Penatalaksanaan

Pertama kali perlu dilakukan stabilisasi kondisi pasien yang meliputi, keseimbangan

cairan dan elektrolit.

Langkah berikutnya dilakukan operasi definitif, dengan tahapan sebagai berikut:

1. Pembuatan stoma yang terletak proksimal dari segmen aganglionik

2. Operasi definitiv biasanya dilakukan 6-12 bulan setelah kolostomi

Tindakan kolostomi ini berguna untuk menurunkan insiden enterokolitis dan menurunkan

mortalitas.

Ada 4 tipe penekatan operasi definitiv,yaitu:Boley, Duhamel, Swenson dan Soave

Pada jenis total kolonic aganglionosis, tetapi pada tahun-tahun sebelumnya dengan cara

ileostomi yang kemudian dilanjutkan dengan prosedur pulltrough.6,11

33

5. MECONIUM PLUG SYNDROME / SMALL LEFT COLON SYNDROME

3.5.1. Patofisiologi

Biasanya terjadi pada bayi prematur ataupun imatur,misalnya pada ibu yang menderita

diabetes mellitus, atau pada ibu eklamsia dengan pemberian terapi magnesium sulfat,

dimana didapatkan obstruksi kolon secara fungsional. Secara teoritis, timbulnya obstruksi

fungsional dapat diterangkan sebagai berikut :14

- hipermagnesium menyebabkan berkurangnya pengeluaran asetilkolin dan selanjutnya

terjadi depresi myoneural. Akibatnya timbul hipomotilitas kolon.

- Keadaan hipoglikemia pada bayi dengan ibu diabetes akan merangsang pembentukan

glukagon sehingga terjadi penurunan aktivitas usus.

- Pleksus myenterikus yang imatur akan menyebabkan hipomotilitas kolon.

- Hipomotilitas kolon dapat meningkatkan absorbsi air. Perubahan ini cenderung dapat

menyebabkan terjadinya plug / sumbatan.

Obstruksi biasanya terjadi pada colon desenden atau rektosigmoid, dapat disebabkan oleh

imaturitas sel ganglion kolon yang normal. Jika bayi prematur mengalami imaturitas pada

seluruh kolon, akan terlihat gambaran mikrokolon.2,14

3.5.2. Gambaran Klinis

Gejala obstruksi usus halus sebelah distal, tampak pada hari ke 1-3 kehidupan.

Pemeriksaan rektal dapat menunjukkan kanal anorektal yang normal, dimana terdapat

pasase plug setelah pemeriksaan, Pemeriksaan rektal lainnya juga menunjukkan adanya

kanal anorektal yang sempit dan tidak ada mekonium yang lewat. Meconium plug

syndrome merupakan bentuk teringan dan paling sering dijumpai pada obstruksi usus

halus sisi distal fungsional. Abdomen tampak distensi dan sedikit atau tidak ada

mekonium yang keluar.11,14

3.5.3. Gambaran Radiologis

Plain abdominal foto

Didapatkan dilatasi multipel pada seluruh usus dan tidak didapatkan gas pada rektum.

Kolon mengalami dilatasi yang terisi penuh mekonium, serta sedikit air fluid level,

sebaliknya pada small left colon syndrome didapatkan gambaran air fluid level. 2,14

Kontras enema

34

Gambar 5 : Hirschprung a. AP b. Lateral c. Total kolonik aganglionosisDikutip dari : Teresa, Congenital Anomalies of the Small Intestine,1999 1

Terlihat kolon dengan kaliber yang normal dan didalamnya terdapat obstruksi filling

defect (merupakan mekonium) yang panjang mengisi kolon distal. Pada beberapa tempat

terlihat distensi usus, misalnya pada rektum, kolon transversum dan kolon kanan,

sedangkan sigmoid dan kolon kiri kecil. Gambaran ini terutama sering terlihat pada

varian small left colon syndrome, dengan ciri-ciri terdapat transitional zone yang berada

di fleksura lienalis. Hal ini jarang terlihat pada bayi matur, tetapi sering terlihat pada bayi

prematur menyerupai gambaran mikrokolon yang menyeluruh.2,14

3.5.4. Diagnosis

Diagnosis definitiv berdasarkan gambaran klinis yang ada desertai dengan konfirmasi

radiologis.14

3.5.5. Diagnosa Banding

Penyakit Hirschprung 14

3.5.6. Penatalaksanaan

Pemberian kontras enema menggunakan Gastrografin dengan bantuan fluoroskopi

selain berfungsi sebagai diagnostik juga merangkap sebagai terapi. Terlihatnya plug

sebagai filling defect atau kolon kiri yang kecil dengan obstruksi mendadak pada kolon

sisi kiri maupun pada fleksura lienalis. Pemberian enema hipertonik biasanya

menstimulasi pasase plug yang panjang dan liat, kemudian bayi dapat mengeluarkan

mekonium secara spontan. 11,14

Setelah dilakukan pemberian Gastrografin, dapat diikuti dengan pemberian enema

saline hangat. Kadang-kadang perlu pengulangan pemberian Gastrografin untuk

mengeluarkan mekonium yang tertinggal. Tindakan operasi jarang dilakukan.11,14

35

Gambar 6 : Small left colon syndromeDikutip dari : Erik,MD, Small Left Colon Syndrome,200314

DAFTAR PUSTAKA

1. Teresa Berrocal, MD, Congenital Anomalies of the Small Intestine, Kolon, and Rectum,Radiographics.1999;19:1219-1236

2. Marta Hernanz-Schulman MD, Imaging of Neonatal Gastrointestinal Obstruction, Radiologic clinic of North America37,1999.

3. Haubrich W.S. Schaffner, Berk,JE Bockus Gastroenterology Embriology and anomalies of the intestine, WB Saunders Compny, Philadelphia, 1995;904-23

4. Graiger R.G. Allison D.J., Diagnostic Radology an Anglo-American Texbook of Imaging; The newborn and Young Infant, 2nd, Churchil Livingstone, New York, 1992; 995-1014

5. Jennifer J Garza, MD, Intestinal Atresia, Stenosis, and Webs, Division of Pediatric Surgery, The University of Oklahoma Health Sciences Center, 2003.

36

6. Walker. WA, Durie PR,Hamilton JR, Pediatric Gastrointestinal Disease Patophysiology-Diagnosis-Management: Congenital Anomalies in The Intestine. BC Decker Inc , Philadelphia, 1991;47-82.

7 Jeffrey Zitsman, MD,Atresia, Stenosis, and Other Obstruction of the Colon Department of Surgery, Division of Pediatric Surgery, 2004

8. Carter A, Colonic Atresia. The University of Alabama School of Medicine Birmingham, Alabama, http://www.uab.edu/pedradpath/cases.html.

9. Erdogan: Meconium Ileus. http//www.Dr Erdogan’s Announcement.htm

10. Silverman F.N., Kuhn J.P., Caffey’s PediatricX-Ray Diagnosis: An Integrated Imaging PPROACH: The gastrointestinal Track in The Neonate and Young Infant, 9 th ed, Mosby, St Louis, 1993;1621-35

11. Andrassy R.J. Bauer BS: Swenson’s Pediatric Surgery: Anomalies of The Gastrointestinal Track, 5thed, Appleton & Lange, 1990; 523-42, 555-78

12. Howard M.Spiro: Clinical Gastroenterology, 4thed, 1993; 519-23

13. Wiliam Adamson, MD., Bowel Obstruction in the Newborn, Departement of Surgery, University of South Florida School of Medicine, 2004

14. Erik Skarsgard, MD Small Left Kolon Syndrome University of British Columbia, 2003

37