日本小児循環器学会雑誌　10巻3号　380～385頁（1994年）

生直後より高度の心拡大を認めたエプスタイン奇形9例の検討

（平成6年2月15日受付）

（平成6年7月1日受理）

1）倉敷中央病院心臓病センター小児科，2伺

　　　　　　豊原　啓子＊　馬渡

　　　　　　田中　陸男1）　神崎

心臓血管外科，＊現

英夫1）　馬場

義雄2）

key　words：エプスタイン奇形，肺動脈閉鎖，　PGEI，三尖弁閉鎖術

庄原赤十字病院小児科

清1）

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　要　　旨

　生後早期より症状が現われ，胸部X線の心胸比が75％以上のエプスタイン奇形9例について検討し

た．手術を行う前に心不全で死亡したのが2例であった．手術を施行したのが6例であった．内科的治

療に抵抗し，1カ月以内に手術を施行したのが5例であった．重症肺動脈弁狭窄の1例は，生後3日目

にBrock手術を行い著明な臨床症状の改善を認め，5年後にCarpentier＋Hardy手術を行い根治術を

完了した．初期の2例は，Brock手術及びGlenn手術を施行した．最近の症例では，右室機能の比較的

良い1例に右室流出路パッチ拡大＋Hardy手術，右室機能の悪い1例には三尖弁閉鎖術（Starnes法）

を施行したが，4例とも死亡した．新生児期をのりきり，5ヵ月目に三尖弁置換術を施行した1例も死

亡した．PGE1を使用していた1例は，動脈管バルーン閉塞による右室造影で，右室から肺動脈への血流

を証明できたので，PGE1を中止し，全身状態の改善を認めた．

　生後早期より症状が現われ，内科的治療に抵抗するエプスタイン奇形は一貫した治療方針，手術術式

も決まっておらず，その予後も不良である．また，内科的管理では，PGE1の使用により，かえって状態

の悪化する例もあり，注意が必要であった．どの時点で手術にふみきるか，どのような手術術式を選択

するかは，肺動脈閉鎖の有無，三尖弁の形態と機能，右室機能及び肺血管抵抗が重要なポイントと考え

られるが，その評価方法について今後検討する必要があるものと考えられた．

　　　　　　　　　はじめに

　エプスタイン奇形は，幅広い臨床像を呈する先天性

心疾患である1｝2）．有意な三尖弁閉鎖不全を認める例

は，徐々に進行する心不全が学童期～青年期に明らか

となり，手術が必要になる．しかし，生直後より心不

全，心拡大を呈する群の予後は極めて不良である．今

回我々は，生後早期より症状が現われ，胸部X線の心

胸比が75％以上のエプスタイン奇形9例を経験したの

で，管理及び治療について検討し報告する．

　　　　　　　　　対　　象

　1983～1992年の10年間で，生直後より高度の心拡大

を認めたエプスタイン奇形9例を経験し，最近の症例

別刷請求先：（〒727）広島県庄原市西本町2丁目7

　　　　　　10　　　　　庄原赤十字病院小児科　　　豊原　啓子

から順に表1に示した．在胎32～41週，出生時体重

2，236～3，200g，全例生直後より心雑音，またはチア

ノーゼを認めた．表1に示す肺動脈閉鎖は解剖学的閉

鎖であり，機能的閉鎖は含めなかった．表2に肺動脈

閉鎖の証明方法を示した．表1に示したように肺動脈

閉鎖の症例は手術施行例も含めて，全例死亡した．治

療は，動脈管を開存させ，肺血流を確保する目的で7

例にプロスタグランディンEl（PGE1），またはリポプ

ロスタグランディンEl（lipoPGE1）を点滴静注した

が，3例は肺動脈閉鎖なしと証明した時点で中止した．

肺血管抵抗を低下させる目的で2例に血管拡張剤を使

用したが，症状の改善は得られなかった．症例3，9

は手術を行う前に心不全で死亡した．表3に手術を施

行した6例の手術術式を示す．内科的治療の限界と考

え，1カ月以内に姑息術をおこなったのが5例であっ

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日小循誌　10（3），1994 38ユー（43）

表　1

症例 在胎週数 生下時体重 胸部X線（CTR（％）） 肺動脈閉鎖 治　　療 手　術 転　帰

1◆ 40週⑪日 3．04⑪g 82 十 PGEI ⊥ 死

2． 39週6日 2．824g 84 一

lipo　PGEI→中止ニトログリセリン

十 死

3． 41週3日 2．878g 89 十 PGE1 一 死

一4． 40週1日 3．080g 84 一 PGEI→中止 （待機中） 生

5． 35週3日 2β98g 77 一 PGEI→中止 十 死6． 39週2日 2．236g 92 一 PGEl † 生7． 39週3日 3．200g 78 ？ PGEl 十 死

8． 38週6日 2．550g 81 寸

トラゾリンプラゾシン

十 死

9． 32週6日 2．343g 91 一ト ｝ 死

表　2

症例 肺動脈閉鎖 証　　　明　　　法 転帰

1． 十 手術所見 死2． 一 UCG，アンジオでPRあり．ポンタール内服でSaO、低下 死3． 十 剖検所見 死4． 一 アンジオ：PDAバルーン閉塞のRVGでPAへのHow（十） 生5． 一 コントラストエコーでPAへのHow（十） 死6． 一 アンジォ：RVGでPAへのHow（十） 生7． 証明できず 死8． 十 剖検所見 死9． 十 剖検所見 死

UCG：心エコー図検査，　PR：肺動脈弁閉鎖不全，　PDA：動脈管，　RVG：右室造影，

PA：肺動脈

表　3

症例

1

2

3

6

7

8

手　　術　　方　　法

9日目　RVOT　monocusp　patch　enlargement十Hardy

23日目　TV　patch　closure→hole　creation十PA　valvotomy

・力朋IUδ£P認r：霊㍊㌫碧しSDIv，。，、h。1。、u，e

3日目　Brock　5歳　Carpentier＋Hardy（根治術）

8日目　Brock

6日目　Glenn

転　　帰

　ラ　　　　　う　　　　　　

晶晶晶

　8　　／　　4

　　　　

死

讐順轟

　（　　　　　　（　　　　　

（

生

品亡勤4

面

死

酸死

術

　備

RVOT：中隔欠損

右室流出路，TV：三尖弁，　PA：肺動脈，1・S：lonesch・Shiley，　VSD：心室

た．重症肺動脈弁狭窄の症例6は，生後3日目に心カ

テ・アンジオ検査を施行した．検査中から，頻回に心

房粗動をきたすようになった．このため，緊急Brock

手術を行い著明な臨床症状の改善を認め，5年後に

Carpentier3）一一5）＋Hardy手術を行い，根治術を完了し

た．初期の2例は，症例7がBrock手術，症例8が

Glenn手術を，最近の症例では，右室機i能の比較的良い

症例1に右室流出路パッチ拡大＋Hardy手術，右室機

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382－（44）

能の悪い症例2には三尖弁閉鎖術（Starnes法）6）を施

行したが，4例とも死亡した．症例5は，5カ月で根

治術（三尖弁置換術＋右室流出路パッチ拡大術＋筋性

部心室中隔欠損閉鎖術）を施行したが，死亡した．次

に，症例2，4の経過について述べる．

口本小児循環器学会雑誌　第10巻　第3号

　症例2（表4）は，生直後より，心雑音，チアノー

ゼを認め，心エコー図検査でエプスタイン奇形と診断

した．右室壁は非常に薄く，三尖弁前尖は巨大なカー

テン状で高度の三尖弁閉鎖不全を認めた．左右肺動脈

は細く，lipoPGE1の点滴を行ったが，心エコー図検査

。熾

日生 　2　　3心力テ

表4　症例2．経過

メフェナム酸

　↓

6 23気管内挿管 手術lipo　PGE1 1

ム酸 1ニトログリセリン

胸部x線△∩△∠ii！kii＞

CTR（％） 84 87 91 84 67

SaO2 77 40→86 95 84 89

生　日 0

入院心カテ

表5　症例4．経過

4 7

気管内挿管

PGE1

胸部x線K＞ ぴ ∩ △心胸比（％）　87 73 65 54

PO2（mmHg）　25（毛細管血）

28 35 42

表　6

圧 aRV十RAmPA症例RV LV PAindex RVEDV（ml） RVEF（％） RV

1◆ 35／－2（6） 55／－1（4） 90 9．7 53．6 1．55

2． 一 5／0 45／－1（4） 1⑪2 5．2 50．0 4．75

3． 一

38／4（7） 89／1（4） 148 25．3 5］．2 0．98

一4． 37／1825 32／0（7） 46／0（5）

一7．8 42．4 1．91

6． 一

60／2（3） 70／3（5）一

9．1 34．0 1．57

7． 一

59／2（10） 85／6（10） 189 5．2 82．6 1．75

8． 一

35／7（15）一

一 8．4 6L9 1．55

9． 『

15／0（3）一 一

13．6 42．6 1．80

mPA：主肺動脈，　RV：右心室，　LV：左心室，　RVEDV：右室拡張末期容積，　RVEF：右室駆出率，　RA：

右心房，aRV：右房化右室

圧の（）内はend　diastolic　pressure

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平成6年10月1日

でjet状の肺動脈弁閉鎖不全を認め，肺動脈閉鎖では

ないためlipoPGE1を中止した．生後3日目に，心カ

テ・アンジオ検査を施行した（表6）．右室圧は5／0と

非常に低く，右房，及び右房化右室の著明な拡大を認

めた．造影上もjet状の肺動脈弁閉鎖不全を認め，肺動

脈への順行性の血流の増加を期待し，生後4日目，動

脈管を閉鎖する目的で，メフェナム酸（ポンタール）

の投与を行ったが直後よりSaO，は低下し，ただちに，

気管内挿管を行った．右室は圧を駆出する機能が備

わっておらず，生理的肺高血圧も残存し，肺血流の維

持には動脈管が必要と考え，lipoPGE1を再開した．肺

血管抵抗を低下させる目的で，静注用ニトログリセリ

ンも併用した．心エコー図上，肺動脈の流量は増加し

たが，胸部X線でCTRの増加，肝腫大を認め，動脈

管の流量はむしろ少ない方が良いと考え，生後10日目

にlipoPGE1を中止した．以後は状態も安定したが，心

不全及び肺血流のコントロールは困難と考え，生後23

日目に三尖弁閉鎖術（Starnes法）6）を行った（図1）．

①まず，自己心膜を用いて三尖弁口を閉鎖し，冠静脈

洞は右室側に開口させた．②心房中隔欠損孔を拡大し，

③4mm　Gore－texで右ブラロック・タウシッヒ短絡

（BT　shunt）術を行い，④動脈管を結紮した．大動脈

②ASDenla「gement

．辞蟄

10

（DTv　closure　6　pericardial　patch

⑦hole　creation　of　pericardial　patch

ASD；心房中隔欠損　　　PDA；動脈管開存　　　TV；三尖弁

BT　shunt；Blalock　Tausslg　shunt

　　　　　　　　図1　症例2

④

PDA　ligation

⑤pulmonary　valvotomy

⑥pulmonaryvalvuloplasty

383－（45）

の遮断解除とともに，右室の拡張がみられ，右室の減

圧が必要と判断した．⑤肺動脈弁裂開術を行ったが，

高度の肺動脈弁閉鎖不全をきたし，⑥肺動脈弁形成術

及び，⑦三尖弁閉鎖自己心膜に小孔を作製した．人工

心肺から離脱できたが，術後腎不全のため腹膜灌流を

必要とした．しかし，感染及び腹腔内出血のため術後

61日目に死亡した．

　症例4（表5）も，入院後よりPGE1を使用していた

が，動脈管バルーン閉塞による右室造影で，右室から

肺動脈への血流を認めた（図2）．このため，PGEIを

中止したところ，次第に血液ガス所見の改善，胸部X

線におけるCTRの縮小を認め23日目に退院した．現

在，6歳で根治術待機中である．

　表6に，心カテ・アンジオ検査を施行した8例のデー

タをまとめた．動脈管を通して，肺動脈圧が測定でき

たのは症例4の1例のみであった．次に，右室機能を

評価する目的で，右室圧，右室拡張末期容積：

RVEDV，右室駆出率：RVEF及び（右房化右室容積＋

右房容積）／右室容積：（aRV＋RA）／RVについて検討

した．この場合の右室とは，右房化右室を含めない．

造影上右室壁が薄く，圧を駆出する機能が備わってい

ないと考えられたのが，症例2，3，9の3例であっ

た．このうち，症例2，9の2例の右室圧は低値であっ

た．また，症例3，9の2例は他の例よりもRVEDV

が大きく，この2例とも手術することなく，急激な経

鑛

II

護

灘

づ鷲鷲⊇

　　　　齢

　　　辮

撫灘纏

灘麟図2　症例4．動脈管バルーン閉塞による右室造影．

　右室から肺動脈への血流を認める．PA：肺動脈，

　RVOT：右室流出路，　RV：右心室

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384－（46）

過で死亡した．他の5例は比較的右室機能が良い印象

をうけた．しかし，右室機能の善し悪しは，RVEDVや

RVEF等で比較しても有意な指標は得られず，心エ

コー図検査における，三尖弁付着部位の偏位や三尖弁

閉鎖不全の程度などの三尖弁の形態と機能，アンジオ

所見から得られる印象などと考え合わせる必要があっ

た．

　　　　　　　　　　考　　察

　生後早期より症状が現われるエプスタイン奇形は，

Watsonらの報告によれば，死亡率は50～75％と予後

不良である7）．また，内科的治療に抵抗する症例に対す

る姑息術の成績も不良である8）9）．我々は，10年間で生

直後より高度の心拡大を認めたエプスタイン奇形9例

を経験した．内科的治療を行うに際し，①解剖学的肺

動脈閉鎖の有無を知ること，及び②右室及び三尖弁の

機能を評価することの2点が重要であると考えられ

た．このため，我々は心エコー図検査のみならず，状

態が許せば可能なかぎり心カテ・アンジオ検査を行う

ことにしている．動脈管バルーン閉塞右室造影で右室

から肺動脈への順行性血流が認められれば，症例4の

ように，PGE1を中止した方が症状の改善を得られる

場合もある．症例6も，状態が悪化したため，緊急で

Brock手術を施行したが，余裕があればまずPGE1を

中止すべきだったかもしれない．但し症例2のように，

右室及び三尖弁機能の良くない症例では，動脈管を閉

鎖しても，肺動脈への順行性血流が得られず，内科的

治療に限界があり，手術に踏み切らざるを得ない場合

がある．Starnesらは，このような症例に対して，将来

はFontan手術に備えるため，自己心膜による三尖弁

閉鎖術を5例に施行し成功している6）．我々も症例2

に対して，同様の手術を行った．問題点としては，冠

静脈洞からの血液が右室を充満し，右室収縮力と肺血

管抵抗の問題から，右室から肺動脈への順行性血流が

得られなかったことが挙げられる．人工心肺からは離

脱できており，最初から積極的に右室流出路形成術を

試みた方が良かったのかもしれない．右室機能の悪い

例の治療及び手術には，なお多くの問題点が認められ

た．

　また，症例3，9は手術に至らず死亡した．これら

の症例のような最も重症な型において，心カテ・アン

ジオ検査では，RV圧は低く，RVEDVは大きい傾向に

あった．右室は，出生前から三尖弁閉鎖不全が高度な

ために，圧負荷がかからず，圧力ポンプとしての訓練

が不十分なために，収縮機能が低下し，しかも過大な

日本小児循環器学会雑誌　第10巻　第3号

容量負荷がかかった状態にあると考えられる．この右

室の状態を，胎児エコー検査で評価できれば，出生直

後の治療に結びつけることができると考えられた．

　解剖学的肺動脈閉鎖を合併していた症例は，右室機

能の善し悪しにかかわらず，全例死亡した．太田らは，

5例の新生児エプタイン奇形を経験したが，肺動脈閉

鎖を合併した症例は予後不良であったと述べてい

る1°）．解剖学的肺動脈閉鎖の合併は，リスクファクター

と考えられた．

　右室機能の良い例では，我々の場合手術成績は良く

なく，治療及び手術方法に何らかの工夫を行えば，も

う少し救命率があがるのではないかと考えられた．

　　　　　　　　　　結　　語

　生後早期より症状が現われたエプスタイン奇形9例

を経験したが，それぞれに反省すべき点があり，これ

らをふまえて今後の症例を管理する必要があると考え

られた．

　本論文の要旨は第29回日本小児循環器学会（1993年，横

浜）にて発表した．

　　　　　　　　　　文　　献　1）Celermajer　DS，　Cullen　S，　SulIivan　ID，　Spiegel－

　　　halter　DJ，　Wyse　RKH，Deanfield　JE：Outcome

　　　in　neonates　with　Ebstein’s　anomaly．　J　Am　Coll

　　　Cardiol　l992；19：1041－1046

　2）Mair　DD：Ebstein’s　anomaly：Natural　h｛story

　　　and　management．　J　Am　Coll　Cardiol　1992；19：

　　　1047　　1048

　3）Carpentier　A，　Chauvaud　S，　Mace　L：Anew

　　　reconstrictive　operation　for　Ebstein’s　anomaly

　　　of　the　tricuspid　valve．　Surgery　1988；96：96

　4）長嶋光樹，竹内靖夫，五味昭彦：Ebstein奇形に対

　　　するCarpentier法の1手術例．日胸外会誌　　　1990；3811192

　5）小川邦泰，湯浅　毅，藤田興一，矢野　洋，早瀬修

　　　平，城所　仁，服部龍夫，小池　明：Ebstein奇形

　　　に対するCarpentier法の経験．胸部外科　1992；

　　　45：511－514

　6）Strnes　VA，　Pitlick　PT，　Bernstein　D，　Gri缶n　MG，

　　　Choy　M，　Shumway　NE：Ebstein’s　anomaly

　　　apPearing　in　the　neonate：Anew　surgical

　　　approach．　J　Thorac　Cardiovasc　Surg　1991；101：

　　　1082　　1087

　7）Watson　H：　Natural　history　of　Ebstein’s

　　　anomaly　of　tricuspid　valve　in　childhood　and

　　　adolescence：An　international　cooperative

　　　study　of　505　cases．　Br　Heart　J　l974；36：417

　　　－427

　8）Barbero－Marcial　M，　Verginelli　G，　Anad　M：

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平成6年10月1日 385－（47）

　　Surgical　treatment　of　Ebstein’s　anomaly．　J

　　Thorac　Cardiovasc　Surg　l979；78：416　422，

　　1979

9）Lillehei　CW，　Kalbe　BR，　Carlson　RC：Evolu一

　　　tion　of　corrective　surgery　for　Ebstein’s　anom－

　　　aly、　Circulation　1967；11：35－36

10）太田　明，秋田裕司，古川正強：新生児Ebstein奇

　　　形の5例．小児科診療　1993；7：1457－1462

Nine　Cases　of　Ebstein’s　Anomaly　Who　Have　Remarkable　Cardiac

　　　　　　　　　　Enlargement　During　the　Neonatal　Period

　　　　　　　　　　　　　　　　　　Keiko　Toyohara1），　Hideo　Mawatari1），　Kiyoshi　Babal），

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　Mutsuo　Tanakal）and　Yoshio　Kanzaki2）

　　　　　　　　　　　　　　1）Division　of　Pediatrics，　Heart　Institute，　Kurashiki　Central　Hospital

　　　　　　　　2）Division　of　Cardiovascuユar　Surgery，　Heart　Institute，　Kurashiki　Central　Hospital

　　　We　studied　nine　cases　of　Ebstein’s　anomaly　who　were　symptomatic　and　had　remarkable

cardiac　enlargement（CTR≧75％）during　the　neonatal　period．

　　　Two　cases　with　refractory　congestive　heart　failure　died　before　cardiac　surgery．　Surgical

treatment　was　performed　for　6　cases．　It　was　performed　during　the　neonatal　period　for　5　cases

whose　conditions　deteriorated　despite　optimum　medical　treatment．

　　　Acase　of　severe　pulmonary　stenosis　underwent　a　Brock　operation　at　three　days　old．

Subsequently，　clinical　conditions　showed　significant　improvement　and　five　years　later　a　Car－

pentier　and　Hardy　operation　was　performed　successfully．　Of　the　nine　cases　studied，　four　cases

died，　during　the　first　month．　Of　these　four　cases，　one　underwent　Glenn’s　operation．　One　underwent

Brock’s　pulmonary　valvotomy．　One　received　a　right　ventricular　outflow　tract　patch　enlargement

and　a　Hardy　operation．　The　remaining　case　underwent　tricuspid　valve　closure（Starnes　opera－

tion）．　The　final　case，　which　received　surgical　treatment，　died　after　tricuspid　valve　replacemant

at　five　months．　We　suggest　that　PGEl　sometimes　deteriorates　clinical　conditions．　In　one　case，

conditions　showed　improvement，　when　PGEI　was　stopped．　An　angiography　of　the　right　ventricle，

showed　antegrade　flow　from　the　right　ventricle　to　the　pulmonary　artery　follo“アing　balloon

occlusion　of　the　ductus　arteriosus．

　　　Ebstein’s　anomaly　during　the　neonatal　period　carries　a　high　mortality　rate。　The　appropriate

course　of　surgical　intervention　is　still　difficult　to　determine．　The　timing　and　the　method　of

surgical　treatment　depend　on　pulmonary　atresia，　the　anatomy　and　function　of　tricuspid　valve，　the

right　verltricular　function，　and　pulmonary　arterial　resistance．

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